Defectos y malformaciones congénitas

Defectos y malformaciones congénitas se utilizan para describir los trastornos del desarrollo presentes al nacer.

Las anomalías congénitas constituyen la causa principal de mortalidad infantil y pueden ser:

EstructuralesFuncionalesMetabólicasConductualesHereditarias.

Existen 4 tipos de anomalías congénitas.

Malformación

Alteración

Deformación

Displasia.

Malformaciones

Defecto morfológico de un órgano o parte de este, o una región de mayor tamaño del cuerpo que produce un proceso de desarrollo intrínsicamente anómalo.

Alteración

Defecto morfológico de un órgano, parte de un órgano o región de mayor tamaño del cuerpo que es a consecuencia de una interrupción en su proceso de desarrollo

Es causado por agentes como fármacos o virus y no es hereditaria.

Alteración músculo esquelética

Deformaciones

Forma, aspecto o posición anómala de una parte del cuerpo originada por fuerzas mecánicas.

Displasia.

Organización anómala de células en tejidos y sus resultados morfológicos a consecuencia de la dishistogenia (formación hística anómala).

Displasia fibrosa del Maxilar inferior

Otros términos descriptivos

Secuencia. Patrón de anomalías

múltiples derivadas de un único

defecto estructural conocido

o supuesto.

Síndrome. Patrón de anomalías múltiples que se cree relacionado desde el punto de vista patogénico.

Asociación. Aparición no aleatoria en 2 o más individuos de anomalías múltiples que no se ajustan a un defecto, secuencia o síndrome

Causas de anomalías congénitas:

Factores genéticos, como las anomalías cromosómicas.

Factores ambientales, como fármacos y virus

Alteraciones de número y forma.

Microdoncia.

Uno o mas dientes cuyo tamaño es inferior a lo normal generalmente con forma cónica y ausencia

de los segundos premolares.

Incisivo Lateral inferior conmicrodoncia

Macrodoncia.

Uno o mas dientes cuyo tamaño es mayor a lo normal generalmente con apiñamiento de los

dientes.

Radiculomegalia. Macrodoncia en la raíz del diente.

Incisivos centrales con Macrodoncia.

Anodoncia.

Anodoncia Total. Ausencia congénita de todos los dientes temporales y permanentes. Es heredado entre

familia y es ligado al cromosoma X.

Anodoncia Parcial. (hipodoncia) Ausencia congénita de uno o mas dientes, frecuentemente el 3er molar y el incisivo lateral superior. Si falta un diente temporal consecuentemente faltara el diente permanete debido a la influencia genética.

Hipodoncia del incisivo lateral

Displasia dentinaria.

Trastorno hereditario dominante caracterizado por la formación anormal de la dentina y de la pulpa , con

raíces pequeñas en forma de W.

Raíces en forma de W por displasia dentinaria

Síndrome de Cruzon(disostosis craneofacial)

Es un trastorno autosómicos domínate caracterizado por el cierre prematuro de las suturas de los hueso del cráneo

Las características clínicas son la hipoplasia del maxilar, labio superior corto separación importante de los ojos (hipertelorismo), cabeza corta y apiñamiento de los dientes superiores, mordida cruzada.

Alteraciones de los maxilares

Síndrome de Treacher Collins(DISOSTOSIS MANDIBULOFACIAL)

Trastorno autosómicos domínate.Caracterizado por el desarrollo anormal del

primer y segundo arco branquial.

Características:

El hueso zigomático es hipoplásico

Depresión de la mejilla

Cara estrecha

Mandíbula con hipoplasia del condilo

Retrusión ( se va hacia atrás) de la barbilla

Las orejas muestran múltiples anomalías

Secuencia de robin

Están alteradas las estructuras del primer arco branquial,

Afecta en particular al maxilar inferiorProduce fisura del paladar

Glostoptosis ( posición posterior de la lengua)

Este defecto se puede deber a factores genéticos o ambientales

Paladar y Labio Hendido

Son defectos comunes con una aspecto facial anormal y dificulta el habla

El agujero palatino anterior se considera la línea divisoria entre las deformaciones anteriores y posteriores

Y se dividen en:Anterior:Labio hendido lateralFisura del maxilar superior Hendidura entre los paladares primario y

secundario

Estos defectos se deben a la falta de fusión parcial o completa del proceso maxilar con el proceso nasal medio de uno o ambos lados

Posterior: La fisura del paladar Úvula fisurada

La fisura del paladar depende de la falta de fusión de las crestas palatinas que puede ser por la falta de asenso de estas mismas

La hendidura facial oblicua se origina por la falta de fusión del proceso maxilar con el proceso nasal

Labio hendido medio causado por la fusión incompleta de los procesos nasales mediales

Coloboma Facial

Hendidura congénita debida a la falta de desarrollo completo de alguna porción

del ojo o de sus anexos.

hipertrofia hemifacial

Consiste en que un lado de la cara crece más que el otro. Afecta, pues, a maxilar y mandíbula, e incluso a otros huesos faciales como el frontal, y también a los tejidos blandos. Se cree que es por una mayor dotación neurovascular (de vasos sanguíneos y nervios) en el lado afecto.

Atrofia hemifacial conocida como enfermedad de Romberg o

trofoneurosis facial-Se caracteriza por la atrofia del tejido graso, la piel, los

músculos faciales y en algunos casos los huesos y cartílagos de un lado de la cara.

Alteraciones cromosomicas.

Síndromde de Dawn(trisomía del par 21)

Mas frecuente puede presentar:Labios anchosBoca abiertaLabios y lengua fisuradosPaladar estrecho

Mal posición y mal oclusión dentaria

Ausencia de dientes (anodoncia)

Retraso de erupción Macroglosia

Aumento de incidencia de GUNA

75% de los pacientes presentan mas disposición a enfermedades periodontales

Baja incidencia a caries

Síndrome oro-facio-digital tipo 1

(OFD-1)

Trastorno ligado al cromosoma X únicamente afecta a mujeres, en hombres es letal.

Afecta la cara boca y dedos El abombamiento frontalAplanamiento del tercio medio de la caraNariz aguileña

Seudofuisura del labio superiorFisuras del maxilar de grado variable Frenillo fibroso hiperplásico Paladar blando fisurado en el fondo del

vestibulo inferior

Mal posición de los caninos superiores Ausencia congénita de incisivo lateral

inferior Mandíbula pequeña

Síndrome de Papillon-Lefévre

Trastorno autosómicos recesivo Caracterizado por una periodontitis destructiva

grave que afecta tanto a dentición temporal como permanente

El gen responsable se a localizado en el cromosoma 11

El desarrollo y la erupción de los dientes temporales se produce de forma normal, aunque a medida que aparecen la encia se inflama sangra y se vuelve menos firmen.

La GUNA comienza, habitualmente, después de la erupción del ultimo molar temporal

La formación de bolsas periodontales antecede a la perdida de dientes

A la edad de 4 años se a perdido la dentición temporal

Después de perder las piezas temporales la encia sana

Y en los diente permanentes sucede lo mismo por lo cual la mayoría de los dientes permanentes se han perdido a los 14 años

Dientes Natales.

Erupción prematura del diente, los dientes temporales están presentes en el momento del nacimiento.

Alteraciones de la lengua.

Anquiloglosia(lengua adherente o fija)

Es cuando la lengua no se a separado del piso de la boca unida por el frenillo que en ocasiones llega hasta la superficie ventral de la lengua

La lengua casi no tiene movilidad y ocasiona deterioro del habla

Lengua conanquiloglosia

Una característicaimportante es queSe vuelve bifida al sacarla

Macroglosia

Trastorno congénito en lo que se presenta la lengua excesivamente grande fuera de lo normal

Nevo

Lesión congénita de la piel o las mucosas, benignas, exofítica, habitualmente pigmentada, constituida por acúmulos focales de melanocitos redondeados;

una forma macular, generalmente del paladar duro y formada por células fusiformes

Se encuentra en mucosas de cavidad oral por lo general en paladar duro y mucosas

Lesiones químicas

Tetraciclinas

La ingesta de tetraciclinas durante la mineralización de las matriz orgánica de los dientes temporales y permanentes.

Cuando la ingesta es durante el segundo y tercer trimestre del embarazo y en niños menores de 7 años

Sus características son la coloración amarillenta o pardo grisácea

Porfiria congénita

Esta es una coloracion por aumento de pririnas en la sangre durante la mineralización de los diente los huesos son pardo-rosado y con luz UV son floresentes

Atresia biliar

Enfermedad congénita que se manifiesta por un estrechamiento de los elementos ductales del sistema biliar del hígado

Presenta dientes teñidos con un color verdoso oscuro

mas intenso en las raíces que en la corona

Eritroblastosis fetal

Es una anemia hemolítica que comienza en la vida intrauterina se debe a la incompatibilidad de la sangre del feto y la madre

Se presenta en los dientes fetales en desarrollo afectan al feto entre el 4 y 7 mes de vida intrauterina

Solo resultan afectados los dientes temporales con un color verde o verde-azulado a gris-amarillento el color va desapareciendo con el tiempo y los dientes permanentes no se afectan

Síndromes Recientes

Síndrome de MoebiusRostro sin expresión.

No se desarrollan algunos nervios faciales, las personas que nacen con este síndrome carecen de expresión facial. No pueden sonreír, ni fruncir el ceño, etc.

Tampoco pueden mover lateralmente los ojos ni controlar el parpadeo, por ello generalmente duermen con los ojos abiertos.

Tienen grandes dificultades en succionar, tragar, hablar y cualquier actividad en la que estén implicados los músculos de la cara.

Bibliografía.Embriología médica con orientación clínica.

De LangmanEmbriología clínica de MoorePatología oral y maxillofacial contemporánea.

P. PhillipsArticulo de la asociación dental europea

(Internet)