MIEJSCE WENTYLACJI NIEINWAZYJNEJ W DŁUGOTERMINOWEJ WENTYLACJI DOMOWEJ
Zbigniew Szkulmowski Zakład Fizjopatologii Oddychania i Wentylacji Domowej Katedra i Klinika Anestezjologii i IT Collegium Medicum UMK w Bydgoszczy
Początki wentylacji długoterminowej
dr Bjørg Ibsen
Pacjenci obecnie wentylowani w domu
Chorzy OIT:
długotrwale wentylowani w OIT
Bez możliwości odzwyczajenia od respiratora
z tracheotomią – wentylacja inwazyjna
Chorzy z PNO oddychający samodzielnie:
z PNO i hipowentylacją pęcherzykową
najczęściej PNO restrykcyjna
wentylacja przez maskę - nieinwazyjna
Stany wymagające wentylacji długoterminowej obturacyjne zmiany płucne
POCHP
Rozstrzenie oskrzeli
Mukowiscydoza
zaburzenia dotyczące klatki piersiowej, opłucnej, płuc
Kifoskolioza
Istotne zmiany bliznowate płuc i opłucnej
Istotne deformacje ściany klatki piersiowej (np. po operacyjnym leczeniu gruźlicy)
Stan po resekcji płucnej
Hypowentylacja pourazowa lub po zabiegu operacyjnym
Zaburzenia nerwowo-mięśniowe Miopatie (np. dystrofia mięśniowa: typu
Duchenne, Steinerta, Beckera, …) Zespół po poliomyelitis Tetraplegia SLA Obustronne porażenie n. przeponowych Hypowent. pęch. pierw. (zesp. Ondyny) Inne zaburzenia centralnej regulacji
oddychania : zespół bezdechów centralnych w czasie snu, oddychanie okresowe Biota, Cheyne-Stokes’a
Inne stany z hypowentylacją Zespół hypowentylacji otyłych Wybrane przypadki z zakresu medycyny
paliatywnej, niew. krążenia czy chorych oczekujących na przeszczep serca lub płuc
Finder JD, Brinkrant D. AJRCCM, 2004. Ciafaloni E. Curr Treat Options Neurol 2008 Mehta S. Respir Care 2006
Objawy hipowentylacji pęcherzykowej Wczesne Późne
Zaburzenia snu
Częste budzenie się
Nieprzyjemne sny
Nocne lub dzienne bóle głowy
Senność w ciągu dnia
Zaburzenia koncentracji
Obniżenie możliwości umysłowych
Niestabilnośćnastroju
Zaburzenia pamięci
Duszność
Tachypnea
Zmęczenie w czasie mówienia lub jedzenia
Szybkie narastanie wczesnych objawów
Częste infekcje ukł. oddech.
Przewlekłe serce płucne
Culebras A. Neurol Clin 2005; Toussaint M, Steens M, Soudon P. Chest 2007
Uzasadnienie do stosowania wentylacji nieinwazyjnej w PNO Nieprawidłowa odpowiedź wentylacyjna na CO2
(przewlekła hipowentylacja – zwiększenie poziomu dwuwęglanów – zmniejszenie odpowiedzi na wzrost CO2)
Retencja CO2 (nocna, dzienna)
Zmęczenie mięśni oddechowych
Pogorszenie parametrów wentylacyjnych (VC, niedodma, nieskuteczny kaszel, infekcje, ..)
Epizody desaturacji nocnej – nadciśnienie płucne
Pogorszenie jakości snu Hill N. Am Rev Respir Dis 1993 Annane D, Quera-Salva MA, Lofaso F, et al. Eur Respir J 1999 Nickol AN, Hart N, Hopkinson NS, et al. Thorax, 2005
Zmęczenie mięśni oddechowych w chorobach nerwowo-mięśniowych Zwiększenie napięcia mięśniowego
Zwiększenie metabolizmu
Kwasica
Zmniejszenie szybkości skurczu
Mniej czasu na rozkurcz
Mniej czasu na odpoczynek mięśnia
Zwiększenie napięcia w czasie rozkurczu
Często – skolioza
Zmniejszenie podatności płuc i kl. piersiowej
Nieprawidłowe rozciągnięcie przepony
Zwiększenie oporu dróg oddechowych Simonds AK. Chest 2006 Toussaint M, Steens M, Soudon P. Chest 2007.
Somnografia
Przepływ – nos i usta
Ruchy klatki piersiowej i brzucha
Położenie ciała
Pulsoksymetria
Tętno
Norma 10 min
Norma 30 sekund
Zaburzenia oddychania w czasie snu w chorobach nerwowo-mięśniowych
Wynik patologicznego nasilenia fizjologicznych zmian wentylacji w czasie snu:
Zmniejszenie centralnego napędu oddychania
Zmniejszenie wrażliwości chemoreceptorów na hipoksemię i hiperkapnię
Większe obciążenie przepony w czasie fazy REM na skutek zmniejszenia napięcia mięśni międzyżebrowych i dodatkowych
Zwiększenie oporu górnych dróg oddechowych
Douglas NJ, Principles and Practice of Sleep Medicine, 1994 Misuri G, Mechanisms of CO2 retention in patientes with n-m diseases, Chest, 2000
Bezdechy centralne
Bezdechy centralne
Bezdechy obturacyjne
Bezdechy obturacyjne
Bezdechy mieszane
Wpływ zaburzeń oddychania w czasie snu na PaO2 i PaCO2
Fizjologia: Wzrost PaCO2 o 4-8 mm Hg Spadek PaO2 o 3-10 mm Hg (spadek SpO2 o 1-2%)
Zaburzenia utlenowania 92 chorych z SLA, FVC 49-54%, SpO2<90% - 25% czasu snu
Bourke S.C., Lancet Neurol., 2006
Istotne desaturacje w fazie REM
Hiperkapnia Zależne od nasilenia choroby podstawowej Wpływa na nasilenie PaCO2 w ciągu dnia (zwiększenie
osoczowego HCO3-)
NIV w nocy – redukcja skutków hipoksji i hiperkapni Annane, ERJ, 2000
Korzyści płynące z wentylacji długoterminowej
Medyczne
Społeczne
Ekonomiczne
Spodziewane efekty medyczne NIV w domu Poprawa parametrów wentylacyjnych
Zmniejszenie objawów hipowentylacji pęcherzykowej
Zmniejszenie przewlekłego zmęczenia
Zmniejszenie ilości i czasu trwania infekcji i dekompensacji oddechowej
Przedłużenie czasu przeżycia
Możliwość dekaniulacji chorych inwazyjnych
Poprawa komfortu życia
Czas na decyzję dotyczącą dalszej terapii
Ambrosino N, Carpene N, M. Gherardi. Eur Resp J, 2009
- 10 letni okres obserwacji - 2-19% tracheotomia
Korzyści społeczne – wentylacja nieinwazyjna
Zwiększenie aktywności życiowej
Zwiększenie aktywności zawodowej
Możliwość kontynuowania edukacji
Możliwość zdobycia zawodu
Korzyści ekonomiczne – wentylacja nieinwazyjna
Zmniejszenie kosztów hospitalizacji
Zmniejszenie częstości pobytów w szpitalu
Skrócenie pobytów
Skrócenie hospitalizacji w OIT, możliwość wypisania chorych:
Niemożliwych do odzwyczajenia od respiratora
U których odzwyczajenie b. długie
Optymalizacja obłożenia w OIT
Jakość życia - definicja
Jakość życia – funkcja różnicy pomiędzy oczekiwaniami od życia a realnymi możliwościami realizacji tych oczekiwań
HRQL – Health Related Quality of Life (jakość życia uwarunkowana stanem zdrowia) –wpływ choroby na różnicę oczekiwania - możliwości
Elementy wpływające na jakość życia pacjenta wentylowanego długoterminowo
Duszność
Objawy hipowentylacji (somatyczne, neuropsychiczne)
Dolegliwości bólowe (spastyka, przykurcze, …)
Zaburzenia snu
Niemożność opuszczenia OIT
Brak poczucia bezpieczeństwa
Lęk (zdrowie, powikłania, awaria aparatury, niemożność podjęcia pracy, niestabilność finansowa, …)
Niemożność komunikacji z otoczeniem
Przedmiotowe traktowanie przez otoczenie
Świadomość bycia obciążeniem dla opiekunów
…
Skale QOL dla pacjentów wentylowanych mechanicznie
MRF 28 Magueri Respiratory Failure, Carone,
ERJ, 1999
SRI Severe Respiratory Insufficiency, Windisch,
J Clin Epidemiol, 2003
Obie skale opracowane u chorych z PNO o różnym podłożu
SF 36
funkcjonowanie fizyczne,
ograniczenie w pełnieniu ról z powodu zdrowia fizycznego,
dolegliwości bólowe,
ogólne poczucie zdrowia,
witalność,
funkcjonowanie społeczne,
ograniczenie w pełnieniu ról wynikające z problemów emocjonalnych,
poczucie zdrowia psychicznego
Najwyższa wartość punktowa oznacza najniższy stopień jakości życia,
najniższa wartość punktowa oznacza najwyższy poziom jakości życia
Wymiar fizyczny QL : 103 pkt
Wymiar mentalny QL: 68 pkt
Indeks jakości życia – maksymalna liczba punktów: 171
Skala SRI
49 pytań
7 dziedzin Skargi ze strony układu oddechowego
Wydolność fizyczna
Jakość snu
Relacje społeczne
Funkcjonowanie społeczne
Akceptacja psychiczna
Wartość testu 0-100
Im wyższe wartości tym wyższa HRQL
Wersja angielska, niemiecka, polska (od 2011)
Chorzy nie wentylowani mechanicznie 44 pacjentów z hipowentylacją pęcherzykową
Polio Skolioza Stan po leczeniu TBC Choroby nerwowo-mięśnowe
Skale: Sikness Impast Profile, Hospital Anxiety and Depression , Mood ‘Adjestive Check List
HRQL obniżone (4,1 vs 5,2 N) zależne od: Wieku Choroby podstawowej Stopnia hipowentylacji
33 chorych z DMD (14 WD)
Nie chodzący, wymagający pomocy (ubieranie, jedzenie, …)
Upośledzenie wentylacji :
QL u chorych z DMD
Nie zależy od stopnia niepełnosprawności
SF36 możliwości fizyczne oceniane nisko 0-1 pkt
SF 36 w sferze emocjonalnej, mentalnej, socjalnej oceniane wysoko 67-98 pkt (prawie norma)
Oddech własny
NIV
FEV1 (% N) 48+/-25 12+/-10
DS (9 – 80) 51+/-7 65+/-7
Eurovent, 2005
% chorych wentylowanych nieinwazyjnie: Europa 60 – 90%
34
141,9
322,6
125100 93,5
28,8
211,1
99,8
0
50
100
150
200
250
300
350
Catalonia
(Spain)
France (*) Germany Italy (North-
East)
Netherlands Poland Sweden UK
HMV / million
Wentylacja domowa w
Europie
Kryteria włączenia do programu NIV długoterminowej
Wskazania do NIV domowej – kryteria kliniczne
schorzenie prowadzące do hypowentylacji pęcherzykowej,
zakończona diagnostyka choroby podstawowej
prawidłowo prowadzone dotychczasowe leczenie zachowawcze
objawy nocnej lub dziennej hypowentylacji,
duszność spoczynkowa?
Nickol AH, Hart N, Hopkinson NS, et al. Thorax 2005
Wskazania do NIV domowej – PNO restrykcyjne
Kliniczne objawy hypowentylacji Zaburzenia wymiany gazowej
Dzienna hypowentylacja PaCO2 >45 mm Hg (gazometria, TcCO2) lub
Nocna hypowentylacja (SpO2 <88% przez >5 kolejnych minut)
Ciężkie zaburzenia wentylacji FVC < 50% , Spadek o 25% w pozycji leżącej – osłabienie przepony Pimax < 60 cm H2O – Sniff Test Peak Flow < 270 L/min, <160 nieskuteczność kaszlu
Zmiany polisomnograficzne AHI > 15 Częste hospitalizacje z powodu dekompensacji płucnych Brak przeciwwskazań do NIV
Ambrosino N, Carpene N. Eur Respir J, 2009, 34
Wskazania do NIV domowej – stabilne POCHP Kryteria trudne do ustalenia:
PaCO2>55 mm Hg PaCO2 50 - 54 mm Hg i SpO2<88% przez kolejne 5 minut
w czasie nocnej oksymetrii przy tlenoterapii >2 L O2/min PaCO2 50 - 54 mm Hg i 2 lub więcej hospitalizacji na 1 rok
w przebiegu nawrotów hiperkapnicznej niedomogi oddechowej
Pimax < 50 cm H2O
Pacjenci współpracujący, umotywowani, nie poprawiający się pomimo prawidłowego, maksymalnego leczenia (także LTOT)
Im bardziej hiperkapniczny pacjent, tym większa nadzieja na sukces
Garrod R, Mikelsons C, Paul EA, et al.. AJRCCM 2000. McEvoy RD, Pierce RJ, Hillman D, et al. Thorax 2009
Sposób prowadzenia NIV w domu
Okres wdrażania – 2-3 tygodnie
Optymalnie – wentylacja w nocy
Odczuwalne efekty – kiedy czas wentylacji min. 4-6 godzin / dobę
W miarę pogarszania stanu chorego – dodatkowe sesje w ciągu dnia
Kiedy NIV ponad 18-20 godzin/dobę lub zaburzenia połykania – wentylacja inwazyjna
Leczenie systemowe – Ośrodki Wentylacji Domowej
Nadzór i monitorowanie
Klinika – ustąpienie objawów hipowentlacji pęcherzykowej
SpO2, EtCO2 nocne
TcpCO2
Polisomnografia lub somnografia (w warunkach domowych)
Karty rejestracyjne z respiratorów
Ocena jakości życia
Wnioski
Długoterminowa wentylacja nieinwazyjna – skuteczna metoda w leczeniu PNO z hipowentylacją pęcherzykową
Częstość jej zastosowania jest nadal niewystarczająca
Wskazane szerokie propagowanie metody (personel medyczny, stowarzyszenia chorych, decydenci w służbie zdrowia, …) w celu zwiększenia dostępności metody
Dziękuję za uwagę