Talla baja y Talla alta Mdulo Endocrinologa 2010Dra Marcela Molina Paredes Unidad de Endocrinologa

Fases de Crecimiento

Talla diana o talla por carga gentica

FisiologaSistema Nervioso CentralDopamina L-Arginina Agocolinergicos Alfa 2 Neurotransmisores Serotonina Histamina GABA

Hipotlamo Leptina (-)?

GHRIH

GHRH

Ghrelina (-)

(-)GH

HipfisisInsulina Tejido productor de IGF-1 Ej. Hgado

(-)

(-)?

Cartlago de crecimiento

Talla baja Talla Baja es un grupo heterogneo de condiciones. La velocidad de crecimiento es reflejo de la salud del nio

Puede ser una variante normal pero tambin secundario a patologa

Definicin Talla < 2 DS (p3) Individuos con talla discordante con talla DIANA Desaceleracin de la talla

Talla baja social

EVALUACION DEL CRECIMIENTO Y DESARROLLO1) TALLA Y PESO 2) VELOCIDAD DE CRECIMIENTO 3) CANAL DE CRECIMIENTO

4) ESTADO NUTRITIVO5) PROPORCIONES CORPORALES

6) CARGA GENTICA7) MADURACIN OSEA

Anlisis de la curva de crecimiento Medida fidedigna-Talla absoluta Graficar el crecimiento de un nio es un proceso diagnstico. No debe ser realizado en forma apresurada ni mientras se esta conversando con los padres.

Velocidad de crecimiento Muchos nios cambian de percentil en los primeros seis meses de vida, pero slo un 5% cambiar mas de dos espacios centiles. Cambios de espacio centil entre 2 aos y el desarrollo puberal, deben ser considerados patolgicos.

Relacin Peso / Talla Peso / talla = normal ; alteracin endocrina (GH, HT, Cushing) Peso / talla = Patologa secundaria. GI, Renal, Cardico, Pulmonar, etc

VELOCIDAD DE CRECIMIENTO Es el parmetro ms importante de evaluar Vara segn: Edad, Sexo (pubertad). Estacionalidad Segn Edad: RN - 12 m 23 - 28 cm/ ao 12 m - 36 m 7.5 - 13 cm/ ao 3 a - pubertad 4.5 6.5 cm/ ao

Pubertad: MAYOR DIFERENCIA POR SEXO

22-25 cm

Hombres: estirn ms tarde28-30 cm

ms velocidad de crecimiento ms duracin total de crecimiento 13 cms ms de talla

10-11 a 13-14 a

Otros parmetros importantes en la evaluacin Proporciones corporales Permetro ceflico Segmento superior, Segmento inferior Acromion- Olcranon Olcranon-Radio

Talla DianaTalla Padre (cm)+Talla Madre (cm) + 13 cm si es hombre - 13 cm si es mujer

/2

Edad sea Denticin Desarrollo puberal

Medicin de la Talla

0 - 2 aosDibujos: Manual de Supervisin de Salud del nio y adolescente, P.U.C.

Nio y Adulto

PROPORCIONES CORPORALES

CRECIMIENTO: progresin cfalocaudal

Proporciones Corporales:PROGRESIN CEFALO CAUDAL

Segmento superior Segmento inferior

1.7/1

1.1/1

1/1

RELACIN SS/SISEGMENTO SUPERIOR (SS) =TALLA SEGMENTO INFERIOR (SI)

LNEA SUPRAPBICA SEGMENTO INFERIOR (SI)

Proporcionada

Desproporcionada Relacin de segmentos corporales Anormalidades Radiolgicas

Peso / Talla normal -Deficiencia de GH-IGF1 -Hipotiroidismo -Hipercortisolismo

Peso / Talla - Aporte Calrico - Gasto Calrico

Displasias esquelticas Acondroplasia Hipocondroplasia Enfermedad metablica sea Raquitismo Desrdenes columna Irradiacin Hemivertebra congnita Espondilodisplasia Alteraciones del colgeno Osteognesis imperfecta

ClasificacinPrimarioDefecto intrnsico del cartlago de crecimiento y/o del tejido conectivo 1. Displasias Esquelticas 2. Alteraciones en el metabolismo seo 3. Alteraciones cromosmicas, numricas o estructurales 4. RCIU sin CUG

SecundarioDefecto fuera del cartlago de crecimiento y/o del tejido conectivo 1. Desordenes especficos sistmicos. 2. Patologas endocrinolgicas 3. Enfermedades metablica 4. Causas iatrognicas 5. Causas psicolgicas

Idioptico

Talla baja asociada a caractersticas dismrficas Anormalidades cromosmicasa) b) c) d) Numricas Trisoma 13, 18 y 21, Sd. Turner Estructurales Mosaico Sd. Turner Disoma uniparental Sd. Silver-Russell (UPD7)

Desrdenes especficos

Retardo ConstitucionalSin historia de enfermedad sistmica. Nutricin normal

Examen fsico y proporciones corporales normalFuncin tiroidea normal. Hemograma y VHS; ELP y Creatininemia normal. IGF1 e IGBP3 normal Atraso del desarrollo puberal

Antecedente familiar (60-90%)Talla adulto, usualmente dentro de la talla diana, pero a veces puede ser inferior a la esperada.

T2

T3

Talla Baja FamiliarEl patrn de crecimiento ~RCD. Talla Baja Familiar

NO deben tener alteraciones sistmicas, ni endocrinasSon sujetos con longitud y peso normal en RN. Adoptan su canal de crecimiento durante los dos primeros aos de vida. EO=ECT4 T2 T3 T5

Pubertad normalTalla Baja = Familia

Talla Baja Proporcionada con Incremento de la relacin Peso / Talla

Sospechar alteraciones endocrinas! Deficiencia de GH Hipotiroidismo Exceso de glucocorticoides

PASO 1 Definir el riesgo de insuficiencia de GH-IGF1 Talla baja severa ( Talla Aracnodactilia Hiper laxitud ligamentosa Xifoescoliosis Pectus excavatum, neumotorax Menor tejido adiposo subcutaneo Subluxacin ectopia del cristalino. Miopa. Escleras azules Cara alargada, maxilar estrecho. Insuficiencia mitral y/o artica Dilatacin de la raz artica

Sndrome de Sotos Patologa poco frecuente. Se han reportado algunos casos familiares. La causa del sobre crecimiento en poco clara. Talla alta ya desde el momento de RN. Rpido crecimiento en los dos primeros aos de vida, seguido de velocidad normal.Las caractersticas dismrficas incluyen Frontal amplio, hipertelorismo y paladar alto. Retardo del desarrollo sicomotor es variable. La edad sea puede estar avanzada La talla adulta es concordante con la talla diana

Sndrome de Klinefelter Frecuencia 1/500 -1000 RN hombres. Hay uno o varios cromosomas X extras. Prepuber son altos, con extremidades inferiores largas, y relacin segmento superior inferior disminuido.

La presentacin clnica ms comn es Talla alta Ginecomastia Testculos pequeos.

Sndrome Beckwith-Wiedemann Generalmente diagnosticado en poca de RN por Macrosomia Hipoglicemia- Hiperinsulinismo Onfalocele Pliegues en lbulo de la oreja Organomegalia Hemihipertrofia Aunque estos nios son macrosmicos en poca de RN y luego crecen sobre 2 DS en etapa prescolar, la talla alta es menos notorio con la edad

Algoritmo diagnsticoTalla > 2 DS Evaluar velocidad de crecimiento

NormalCaractersticas dismrficas NO

AceleradaDesarrollo puberal armnico?

SI

NO

SI

NOTumor Adrenal CAH

Cariotipo Marfan Sotos B. Wiedeman otros

Obesidad TAC

Test de LHRH RNM encfalo PPGH exceso Hipertiroidismo

Prediccin de talla La prediccin de talla es importante porque determinar la conducta a seguir. La forma ms usada es Bayley & Pinneau, que usa la edad sea para predecir la talla final. Considerar que los modelos de proyeccin de talla se basan en nios que crecen normalmente. La prediccin de talla es mejor en mujeres que en hombres

Tratamiento No es fcil decidir que paciente con talla alta requiere tratamiento. Iindicacin mdica sicolgica? Uso de esteroides acelerara el cierre del cartlago de crecimiento. Hombres: Si pronstico de Talla > 198 cm La talla disminuye un promedio de 7.5 cm, se obtiene mejores logros si el inicio del tratamiento ocurre antes de los 14 aos de edad sea.

Mujeres: Si pronstico de Talla > 180 cm La talla disminuye entre 2.1 a 10.1 cm, idealmente antes de los 13.5 aos de EO

Resumen La talla alta como motivo de consulta es infrecuente, especialmente en hombres. La causa ms frecuente de talla alta es constitucional Evaluar velocidad de crecimiento, proporciones corporales, signos dismorficos y desarrollo puberal