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Page 1: Syndrome de Gougerot-Sjögren et pupille tonique d’Adie

© MASSON Rev Neurol (Paris) 2005 ; 161 : 10, 963-966 963

P. VERMERSCH et coll.

Brève communication

Syndrome de Gougerot-Sjögren et pupille tonique d’Adie

P. Vermersch1, S. Dufourd-Delalande1, S. Defoort-Dhellemmes2,T. Stojkovic1, D. Launay3, J. de Seze1

1 Clinique Neurologique, Hôpital Roger Salengro, Lille.2 Service d’Explorations Fonctionnelles de la Vision, Hôpital Roger Salengro, Lille.3 Service de Médecine Interne, Hôpital C. Huriez, Lille. Reçu le : 18/02/2005 ; Reçu en révision le : 01/04/2005 ; Accepté le : 06/05/2005.

RÉSUMÉIntroduction. L’origine du syndrome d’Adie est souvent inconnue. Nous rapportons deux cas secondaires à un syndrome de Gougerot-Sjögren. Observations. Un patient, âgé de 26 ans, développa à quelques mois d’intervalle une pupille tonique et une neuropathie sensitive.Une patiente, âgée de 50 ans, présenta des signes sensitifs rapportés à une ganglionopathie et des troubles dysautonomiques, notammentsudoraux. Trois ans auparavant, un diagnostic de syndrome d’Adie bilatéral avait été posé. Les signes associés et la démarche paracliniquepermirent de poser le diagnostic de syndrome de Gougerot-Sjögren dans les deux cas. La corticothérapie influença modérément les trou-bles sensitifs sans changer les paramètres du syndrome d’Adie. Conclusion. Un syndrome d’Adie isolé ou associé à d’autres manifesta-tions neurovégétatives peut révéler et parfois précéder de plusieurs années le diagnostic de syndrome de Gougerot-Sjögren.

Mots-clés : Pupille tonique • Syndrome d’Adie • Neuropathies sensitives • Syndrome de Gougerot-Sjögren

SUMMARYTonic pupils in Sjögren’s syndrome.P. Vermersch, S. Dufourd-Delalande, S. Defoort-Dhellemmes, T. Stojkovic, D. Launay, J. de Seze, Rev Neurol (Paris) 2005; 161: 10, 963-966

Introduction. Adie’s syndrome is usually a disease of unknown origin. We report two cases secondary to Sjögren syndrome. Case reports.A 26-year-old man developed in few months a sensitive neuropathy with a bilateral tonic pupil. A 50-year-old woman complained of sensitivesigns probably related to a ganglionopathy and dysautonomic disorders affecting sudomotor and vasomotor functions. Adie syndrome hadbeen diagnosed three years earlier. In both patients, the systemic signs and the results of the complementary tests led to the diagnosis ofSjögren’s syndrome. Corticosteroids had limited effects on the sensitive signs and no influence on the tonic pupils. Conclusion. Adiesyndrome, isolated or accompanied by other dysautonomic disorders, may reveal or precede the diagnosis of Sjögren’s syndrome.

Keywords: Tonic pupil • Adie’s syndrome • Sensitive neuropathy • Sjögren’s syndrome

La pupille tonique est définie par la présence d’unemydriase et par une extrême lenteur à la contraction et sur-tout à la décontraction lors de l’analyse du réflexe photo-moteur (Loewenfeld et Thompson, 1967). L’association àune aréflexie ostéo-tendineuse plus ou moins généraliséecaractérise le syndrome d’Adie. Il est relativement excep-tionnel d’en déterminer la cause. Nous rapportons deux cassecondaires à un syndrome de Gougerot-Sjögren (SGS).

OBSERVATIONS

Patient n

° 1

Cas n

° D-04/10546. — Un patient, âgé de 26 ans, signala aucours de l’été 1996 des troubles sensitifs du membre inférieurgauche. Quelques mois auparavant, une asymétrie pupillaire avec

tendance à la mydriase droite avait été constatée. L’ophtalmolo-giste évoquait une pupille tonique. La bilatéralisation rapide destroubles sensitifs aux membres inférieurs et l’apparition de pares-thésies du membre supérieur gauche, d’épisodes de parotidomé-galie, d’une xérophtalmie et d’une xérostomie firent suspecter unSGS. L’examen neurologique constatait une aréflexie ostéo-tendi-neuse.

La gêne fonctionnelle n’étant que modérée, le bilan ne fut réa-lisé qu’en mars 2004 au décours d’une période d’aggravation destroubles sensitifs avec majoration des paresthésies des membresinférieurs, du membre supérieur gauche et de l’hémiface gauche.L’examen montrait des troubles discrets de la sensibilité épicriti-que dans ces territoires. La pallesthésie était normale. Il n’était pasnoté de déficit moteur. L’aréflexie ostéo-tendineuse était généra-lisée. L’examen général ne mettait pas en évidence de signes enfaveur d’un lupus érythémateux disséminé. À l’examen ophtalmo-logique, on notait une pupille tonique d’Adie bilatérale associantune anisocorie franche avec tendance à la mydriase droite, des

Tirés à part : P. VERMERSCH, Clinique Neurologique, Hôpital Roger Salengro, CHU de Lille, rue du Professeur-Laine, 59037 Lille cedex. E-mail : [email protected]

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réflexes photomoteurs présents, mais de faible amplitude et trèslents, une dilatation pupillaire très lente à l’obscurité. Le test deSchirmer confirma la xérophtalmie. L’exploration électromyogra-phique (EMG) mit en évidence une neuropathie sensitive axonaleaux quatre membres, mais des réponses cutanées sympathiquesnormales. Un hypersignal était observé à l’IRM sur les séquencespondérées T2 dans la substance blanche de la région pariétaledroite. L’analyse du liquide cérébro-rachidien montrait une com-position cytologique normale, une protéinorachie à 0,38 g/l, maisla présence de 7 bandes surnuméraires à l’isoélectrofocalisation.La scintigraphie des glandes salivaires mettait en évidence desaltérations correspondant à un stade III de Schall. La biopsie deglandes salivaires accessoires (BGSA) notait un stade III de Chis-holm. Il n’existait pas de syndrome inflammatoire biologique,notamment pas d’hypergammaglobulinémie ni de cryoglobuline.La recherche d’anticorps antinucléaires était positive à 1/5120, despécificité à la fois anti-SSA et anti-SSB. Des anticorps anticar-diolipines d’isotype IgG étaient retrouvés à un taux non significa-tif. Il n’y avait pas de carence vitaminique associée, notammenten vitamine B12.

Des bolus de méthylprednisolone à la dose de 1 g/jour, 3 joursde suite suivis d’une courte corticothérapie per os furent prescritsà deux reprises en avril et en octobre 2004, et permirent une dimi-nution franche, mais transitoire des troubles sensitifs, sans modi-fication des paramètres du syndrome d’Adie. En novembre, lepatient rapportait la réapparition de quelques troubles sensitifs,une légère dysurie sans autre signe en faveur d’une dysautonomieà l’anamnèse ou à l’examen.

Patient n

° 2

Cas n

° D-02/0427. — Au printemps 2002, une patiente âgée de52 ans fut adressée pour des douleurs des membres inférieurs, desparesthésies de l’hémiface droite et de la main gauche apparuesdeux ans auparavant et d’évolution fluctuante. Un premier bilanréalisé durant l’année 2000 lors de l’installation des paresthésiesde l’hémiface droite, associant une IRM encéphalique et uneEMG, n’avait apporté aucune d’explication, mais une aréflexieostéo-tendineuse généralisée avait été constatée. La patiente avaitconsulté 5 ans auparavant pour des épisodes de flou visuel. L’oph-talmologiste avait diagnostiqué une pupille tonique bilatérale avecune mydriase plus marquée à gauche.

La patiente rapportait des arthralgies diffuses, une xérophtalmieapparue quelques mois auparavant, une sensation de lèvressèches, quelques malaises lipothymiques au lever. L’examenmontrait un discret déficit distal aux quatre membres, une diminu-tion de la sensibilité tactile aux pieds et aux mains, une aréflexieostéo-tendineuse généralisée. La recherche d’hypotension orthos-tatique s’avéra négative. L’EMG ne montrait pas de neuropathie,mais un syndrome du canal carpien à gauche et une abolition duréflexe H bilatérale. Il était évoqué une ganglionopathie. Le bilansanguin ne montrait pas de syndrome inflammatoire, notammentpas d’hypergammaglobulinémie polyclonale. Toutefois, la recher-che d’anticorps antinucléaires en immunofluorescence indirecteétait positive d’aspect moucheté à 1/1280. Le test de Schirmerétait négatif. La scintigraphie des glandes salivaires notait unstade III de Schall et la BGSA un stade III selon la classificationde Chisholm.

Devant les arguments en faveur d’un SGS, des bolus de méthyl-prednisolone furent prescrits à la dose d’1 g/jour, 3 jours de suitesans efficacité significative sur les différents symptômes. Au moisde février 2004, la patiente signala une accentuation des paresthé-

sies à l’extrémité distale des quatre membres, des douleurs derythme inflammatoire des genoux et des poignets. Elle rapportaitégalement des accès sudoraux intenses de l’hémiface droite avecau contraire une impression de peau sèche au niveau de l’hémi-face gauche, et des épisodes d’œdèmes des membres inférieursavec cyanose des pieds. Elle se plaignait de mictions parfois impé-rieuses, d’une pollakiurie nocturne et diurne, de fréquents épiso-des de toux sèche sans dyspnée. La xérostomie et la xérophtalmieétaient en revanche d’intensité modérée et considérées commenon gênantes par la patiente.

En juillet 2004, l’examen neurologique était peu modifié avecune diminution modérée de la sensibilité tactile aux extrémités desmembres supérieurs et inférieurs et une aréflexie ostéo-tendineuse.L’examen ophtalmologique était inchangé. La patiente continuaità signaler quelques difficultés d’accommodation. L’examen géné-ral notait une érythrose cervicale, mais aucun autre signe généralen faveur d’un lupus systémique. La peau était très sèche auniveau des membres. Les données EMG restaient inchangées. Larecherche d’hypotension orthostatique était à nouveau négative.Les examens sanguins montraient un discret syndrome inflamma-toire avec une vitesse de sédimentation respectivement à 28 et à50 à la première et deuxième heure, et une hyperleucocytose à12500/mm3. Le taux d’anticorps antinucléaires était augmenté à1/5120 avec la présence à la fois d’anticorps anti-SSA et anti-SSB. Il n’y avait pas d’activation du complément, ni de cryoglo-bulinémie. Il n’y avait pas de carence vitaminique associée. Lessérodiagnostics des hépatites virales étaient négatives ou témoi-gnaient d’une infection ancienne non évolutive. Le scanner X tho-racique était normal. L’examen urodynamique était en faveurd’une vessie instable.

De nouveaux bolus de méthylprednisolone furent prescrits sui-vis d’une corticothérapie orale à dose dégressive durant 6 semai-nes. La patiente constata une diminution modérée des paresthésieset des douleurs articulaires, et une disparition des quintes de toux.À l’arrêt de la corticothérapie, la patiente signala l’accentuationdes symptômes. Une reprise de la corticothérapie orale à faibledose, associée à un traitement par azathioprine à une posologie de2 mg/kg/j, fut proposée en novembre 2004.

DISCUSSION

Ces deux cas remplissent les critères permettant le dia-gnostic du syndrome d’Adie (Martinelli, 2000). Au coursde ce syndrome, les plaintes visuelles sont souvent modé-rées ou mal décrites par les patients. Toutefois, maiscomme dans le deuxième cas présenté, des difficultésd’accommodation sont fréquemment rapportées (Loewen-feld et Thompson, 1967). Cette gêne en vision de près estsecondaire à une parésie du muscle ciliaire. Quoique consi-dérées comme rares, les pupilles toniques se différencientdu syndrome d’Adie (Thompson, 1977) ; elles peuvents’intégrer dans des atteintes localisées du ganglion ciliairesecondaires à une maladie infectieuse ou inflammatoire, àun traumatisme ou à une neuropathie périphérique oudysautonomique, alors que le syndrome d’Adie apparaîtplus volontiers de façon isolée. La bilatéralité, considéréecomme rare, doit inciter à rechercher une maladie généraleplutôt qu’une cause locale. Des pupilles toniques sontdécrites au décours d’un traumatisme ou après chirurgieorbitaire, en raison de la proximité du globe oculaire et du

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ganglion ciliaire, et de façon exceptionnelle dans l’herpèsoculaire, la sarcoïdose ou la polyarthrite rhumatoïde ouencore dans des polyneuropathies notamment dans le syn-drome de Guillain-Barré, le diabète, les neuropathies héré-ditaires sensitivo-motrices ou l’amylose (Loewenfeld etThompson, 1967 ; Martinelli, 2000) (Tableau I). Chez lespatients examinés tardivement, la sémiologie ophtalmolo-gique est parfois moins typique et le diagnostic différentielavec le syndrome d’Argyll-Robertson plus difficile, inci-tant à la recherche systématique d’une syphilis (Thompson,1977). En règle générale, la symptomatologie cliniquepupillaire et l’aréflexie ostéo-tendineuse sont définitives,quel que soit le cadre nosologique.

Dans quelques rares cas, le syndrome d’Adie ou seule-ment la pupille tonique sont rapportés dans le SGS, et peu-vent exceptionnellement être révélateurs de la maladie(Bakchine et al., 1987 ; Font et al., 1990 ; Bachmeyer et al.,1997). Ces deux patients remplissent les critères du SGSactuellement utilisés (Vitali et al., 2002). Un délai de 3 ans,comme observé chez la deuxième patiente, entre les symp-tômes visuels et les signes en rapport avec le SGS, n’ajamais été signalé à notre connaissance. Le syndromed’Adie est toutefois une manifestation très rare du SGS,jamais notée dans la série que nous avons rapportée (Dela-lande et al. 2004) alors que la majorité des patients avait euun examen neuro-visuel complet, montrant pourtantl’extrême hétérogénéité des manifestations neurologiquesdu SGS. Comme dans ces deux cas, la présence d’unepupille tonique semble plus souvent associée aux neuropa-thies sensitives pures ou aux ganglionopathies du SGS(Font et al., 1990 ; Gemignani et al., 1994). L’infiltrationlymphocytaire du ganglion ciliaire observée dans les gan-

glions rachidiens pourrait rendre compte de cette doubleatteinte (Griffin et al., 1990). La pupille tonique fait partiedes manifestations dysautonomiques du SGS avec atteintedu système parasympathique. Une toux rebelle, commedans le deuxième cas, est observée dans le syndromed’Adie et serait secondaire à une atteinte vagale (Kimber etal., 1998). Les données biologiques des deux cas rapportésici sont celles classiquement observées dans le SGS, avectoutefois la présence dans les deux cas d’anticorps à la foisdirigés contre SSA et SSB, circonstance assez rarementrencontrée dans le SGS (Delalande et al., 2004). Des ban-des oligoclonales ont été détectées dans le premier cas, cequi est inhabituelle dans les SGS à expression neurologiquepériphérique (Delalande et al., 2004). Néanmoins, l’IRMencéphalique de ce patient avait montré la présence d’unelésion en hypersignal en substance blanche hémisphérique.Bien que non réalisable en routine, la recherche d’anticorpsanti-récepteurs muscariniques pourrait devenir un outilsupplémentaire pour le diagnostic biologique du SGS. Saprésence serait par ailleurs associée à la présence de mani-festations dysautonomiques (Waterman et al., 2000).

La prévalence des complications neurovégétatives dansle SGS est peu connue et discutée (Andonopoulos et al.,1998 ; Niemelä et al., 2000). Ces deux patients n’avaientpas de signe cardiovasculaire de dysautonomie. Néanmoins,le patient rapportait une dysurie et la patiente quelquesmalaises lypothymiques, des troubles vasomoteurs desmembres inférieurs et surtout des troubles sudoraux de laface, notamment une hypohydrose de l’hémiface gauche.Cette association d’un syndrome d’Adie et d’une anhidrosecorrespond au syndrome de Ross (Ross, 1958). Dans cesyndrome, l’hypohydrose ou l’anhidrose peuvent être seg-mentaires, mais parfois aussi étendues à un hémicorps. Onpeut également rapprocher ces tableaux des syndromesd’Harlequin où une hypersensibilité cholinergique des mus-cles iriens a également été démontrée (Shin et al., 2000).Le syndrome d’Adie isolé ou associé à d’autres troublesneurovégétatifs doit inciter à rechercher un SGS.

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Tableau I. – Principales étiologies des pupilles toniques et du syn-drome d’Adie (selon une adaptation de Thompson(1977) et de Loewenfeld et Thompson (1967)).

Tableau I. – Main causes of tonic pupils and Adie’s syndrome(adapted from Thompson (1977) et de Loewenfeldand Thompson (1967)).

Étiologies locales :– Traumatologie oculaire– Chirurgie oculaire ou orbitaire– Injections rétrobulbaires– Herpès

Pupille tonique ou syndrome d’Adie associée à une neuropathie :– Alcoolisme– Diabète– Syndrome de Guillain-Barré– Amylose– Syndrome dysautonomique aigu– Syphilis nerveuse– Maladie de Lyme– Neuropathie sensitivo-motrice héréditaire– Sarcoïdose– Polyarthrite rhumatoïde– Syndrome de Gougerot-Sjögren

Syndrome d’Adie isolé

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