Bagian Ilmu Kesehatan AnakTutorial Kasus
Respirologi-AlergiFakultas KedokteranUniversitas Mulawarman
SINDROM STEVEN JOHNSON
Disusun oleh:Rheza Giovanni (1510029012)Yuji Aditya
(1510029...)
Pembimbing:dr. Sukartini, Sp. A
PROGRAM STUDI PENDIDIKAN PROFESI DOKTERFAKULTAS
KEDOKTERANUNIVERSITAS MULAWARMANSAMARINDA2016
KATA PENGANTAR
Puji dan syukur penulis panjatkan kepada Tuhan YME, karena hanya
berkat limpahan berkat dan karunia-Nyalah sehingga penulis dapat
menyelesaikan refleksi kasus dengan judul Sindrom Steven Johnson
pada Seorang Anak. Dalam kesempatan ini, penulis ingin menyampaikan
rasa terima kasih dan penghargaan yang sebesar-besarnya kepada
berbagai pihak yang telah banyak membantu penulis dalam pelaksanaan
hingga terselesaikannya tutorial kasus ini, diantaranya:1. Prof.
Dr. H. Masjaya, M.Si selaku Rektor Universitas Mulawarman2. Bapak
dr. H. Emil Bachtiar Moerad, Sp.P, selaku Dekan Fakultas Kedokteran
Universitas Mulawarman. 3. dr. Sukartini, Sp. A selaku Ketua
Program Studi Pendidikan Profesi Dokter Fakultas Kedokteran
Universitas Mulawarman selaku Ketua Lab/SMF Ilmu Kesehatan Anak FK
Unmul serta selaku dosen Pembimbing Klinik yang dengan sabar
memberikan arahan, motivasi, saran dan solusi yang sangat berharga
dalam penyusunan laporan kasus ini dan juga yang selalu bersedia
meluangkan waktu untuk memberikan bimbingan, saran, dan solusi
selama penulis menjalani co.assisten di lab/SMF Ilmu Kesehatan
Anak.4. Dosen-dosen klinik dan preklinik FK UNMUL khususnya staf
pengajar Lab/SMF Ilmu Kesehatan Anak, terima kasih atas ilmu yang
telah diajarkan kepada kami. 5. Rekan-rekan dokter muda di Lab/SMF
Ilmu Kesehatan Anak RSUD AWS/FK UNMUL dan semua pihak yang telah
membantu. Akhir kata penulis menyadari bahwa penulisan ini masih
jauh dari sempurna, oleh karena itu penulis sangat mengharapkan
saran dan kritik yang membangun dari para pembaca untuk perbaikan
kepenulisan di masa mendatang..
Samarinda, 18 Januari 2016
Penulis
Tutorial
SINDROM STEVEN JOHNSON
Sebagai salah satu syarat untuk mengikuti ujian stase Ilmu
Kesehatan AnakRHEZA GIOVANNIYUJI ADITYA
Menyetujui,
dr. Sukartini, Sp. A
LABORATORIUM ILMU KESEHATAN ANAKFAKULTAS KEDOKTERANPROGRAM STUDI
PENDIDIKAN PROFESI DOKTERUNIVERSITAS MULAWARMANSAMARINDAJANUARI
2016
DAFTAR ISI
HALAMAN JUDUL1KATA PENGANTAR2DAFTAR ISI41. PENDAHULUAN52.
KASUS73. TINJAUAN PUSTAKA18I. Sindroma Steven JohnsonA.
Definisi18B. Epidemiologi18C Anatomi dan fisiologi18D.
Patogenesis22E. Diagnosis23F. Penatalaksanaan29G. Prognosis334.
PEMBAHASAN34DAFTAR PUSTAKA37
BAB 1PENDAHULUAN
1.1 Latar BelakangSindrom Stevens-Johnson merupakan kelainan
pada kulit yang serius, di mana kulit dan selaput lendir bereaksi
keras terhadap obat atau infeksi.[1] Seringkali, Stevens-Johnson
sindrom diawali dengan gejala mirip flu, diikuti dengan ruam merah
atau keunguan yang menyakitkan yang menyebar dan lecet, akhirnya
menyebabkan lapisan atas kulit mati.[1]Penyebab pasti dari SSJ saat
ini belum diketahui namun ditemukan beberapa hal yang memicu
timbulnya SSJ seperti obat-obatan atau infeksi virus.[2] Mekanisme
terjadinya sindrom pada SSJ adalah reaksi hipersensitif terhadap
zat yang memicunya.[2]
1.2TujuanTujuan pembuatan tutorial kasus ini adalah :1. Menambah
ilmu dan pengetahuan mengenai penyakit yang dilaporkan.2.
Membandingkan informasi yang terdapat pada literatur dengan
kenyataan yang terdapat pada kasus.3. Melatih mahasiswa dalam
melaporkan dengan baik suatu kasus yang didapat.
BAB IILAPORAN KASUS
Pasien masuk RS pada tanggal 11 Januari 2016 dari IGD RSUD A.W.
Sjahranie Samarinda. Anak dirawat di ruang melati pada tanggal yang
sama.
Identitas pasien Nama : An. MSA Jenis kelamin : Laki-laki Umur:
6 tahun Alamat: Jl. Bengkuring Raya Blok A RT. 70 Samarinda Anak
ke: 2 dari 2 bersaudara MRS: 11 Januari 2016
Identitas Orang Tua Nama Ayah: Tn. S Umur: 44 tahun Alamat: Jl.
Bengkuring Raya Blok A RT. 70 Samarinda Pekerjaan: Pegawai Swasta
Agama: Islam Suku: Jawa
Nama Ibu: Ny. I Umur: 42 tahun Alamat: Jl. Bengkuring Raya Blok
A RT. 70 Samarinda Pekerjaan: Ibu Rumah Tangga Agama: Islam Suku:
Jawa
A. RESUME IGDSubyektif:Kulit melepuh sejak 3 hari yang lalu di
hampir seluruh tubuh, Demam (-), Nyeri saat BAK (+), BAB tidak ada
(-), Muntah (-). Gejala muncul setelah minum obat. Obat yang
diminum: cefadroxil syrup, paracetamol tablet, methydrolil.
Obyektif:1. Tanda-tanda vital: Nadi 139x/menit, RR: 26x/menit,
T: 37,6 C TD: 100/702. Kesadaran: GCS E3V4M53. Kepala: anemis (-|-)
, ikterik (-|-), sianosis (-), napas cuping hidung (-), terdapat
luka dibagian pinggir bibir4. Thorax: Retraksi intercosta (-), whe
(-|-), rho (-|-) Vesikuler (+/+), terdapat ruam-ruam serta vesikel
di dada5. Abdomen: Soefl, Flat, BU(+)N, timpani, nyeri tekan (-)6.
Ekstremitas: ekstremitas superior dan inferior akral hangat, CRT 6
tahun : 5-10 mg/dosis, 1 kali/hari. Pada SSJ yang berat diiberikan
terapi cairan dan elektrolit, serta diet tinggi kalori dan protein
secara parenteral. Dapat diberikan infus, misalnya dekstrose 5%,
Nacl 9%, dan Ringer laktat berbanding 1:1:1 setiap 8 jam. Bula di
kulit dirawat dengan kompres basah larutan Burowi. Pada daerah
erosi dan ekskoriasi dapat diberikan krim sulfodiazin perak. Pada
kasus purpura yang luas dapat pula ditambahkan vitamin C 500 mg
atau 1000 mg iv sehari. Lesi mulut diberi kenalog in orabase,
betadine gargle, dan untuk bibir yang kelainannya berupa krusta
tebal kehitaman dapat diberikan emolien misalnya krim urea 10%.
Pemberian obat tetes mata baik antibiotik maupun yang bersifat
garam fisiologis setiap 2 jam, untuk mencegah timbulnya infeksi
sekunder dan terjadinya kekeringan pada bola mata. Pemberian obat
salep dapat diberikan pada malam hari untuk mencegah terjadinya
perlekatan konjungtiva. Intravena Imunoglobulin (IVIG). Dengan
dosis 0,2-0,75 g / kg berat badan per hari selama empat hari
berturut-turut. Pemberian IVIG akan menghambat reseptor FAS dalam
proses kematian keratinosit yang dimediasi FAS. Transfusi darah 300
cc selama 2 hari jika tidak ada perbaikan dalam 2 hari.Efek
transfusi darah (whole blood) ialah imunorestorasi. Bila terdapat
leukopenia prognosisnya menjadi buruk, setelah pemberian transfusi
leukosit cepat menjadi normal. Selain itu darah juga mengandung
banyak sitokin dan leukosit, jadi meningkatkan daya tahan
tubuh.Indikasi pemberian transfusi darah pada SSJ dan NET ialah
Bila telah diobati dengan dosis adekuat setelah 2 hari belum ada
perbaikan. Bila terdapat purpura generalisata Jika terdapat
leukopeniaSetelah sembuh dari SSJ tidak boleh menggunakan kembali
agen atau senyawa yang penyebab. Obat dari kelas farmakologis yang
sama dapat digunakan asalkan obat tersebut secara struktural
berbeda dengan obat penyebabnya.[5] Karena faktor genetik diduga
berperan dalam kerusakan kulit dan timbulnya lepuh akibat obat,
sehingga obat yang dicurigai tidak boleh digunakan dalam darah
pasien. Tidak ada statistik khusus tentang risiko penggunaan ulang
obat yang salah atau kemungkinan desensitisasi pada pasien dengan
SSJ.[5]II.10. PrognosisSSJ adalah penyakit dengan morbiditas yang
tinggi, yang berpotensi mengancam nyawa. Tingkat mortalitas adalah
5%, jika ditangani dengan cepat dan tepat, maka prognosis cukup
memuaskan.[4]Lesi biasanya akan sembuh dalam 1-2 minggu, kecuali
bila terjadi infeksi sekunder. Sebagian besar pasien sembuh tanpa
gejala sisa.[5]Bila terdapat purpura yang luas dan leukopenia
prognosisnya lebih buruk. Pada keadaan umum yang buruk dan terdapat
bronkopneumonia, dapat menyebabkan kematian.[2] Pengembangan gejala
sisa yang serius, seperti kegagalan pernafasan, gagal ginjal, dan
kebutaan, menentukan prognosis.[4] Sampai dengan 15% dari semua
pasien dengan sindrom Stevens-Johnson (SSJ) meninggal akibat
kondisi ini. Bakteremia dan sepsis meningkatkan resiko
kematian.[6]
BAB IVPEMBAHASAN
AnamnesisTeoriKasus
Gejala prodormal berkisar antara 1-14 hari berupa demam tinggi,
malese, nyeri kepala, batuk, pilek, nyeri tenggorokan, sakit
menelan, nyeri dada, muntah, pegal otot, dan atralgia yang sangat
bervariasi.[3] Lesi kulit: Berupa macula yang meluas Papul, bulla,
urtikaria Membentuk bullosa yang bisa pecah meninggalkan kulit yang
gundul Epidermiolisis Gatal dan panas pada luka Lesi mukosa Lesi
berupa vesikel yang cepat membentuk bulla dan pecah Menimbulkan
erosi dan eksoriasi serta cepat menjadi krusta Lokasi mulut (100%),
genital (50%), Hidung (8%), Anal (4%), saluran pencernaan dan
saluran cerna Lesi mata Kelainan mata, merupakan 80% diantara semua
kasus, yang tersering ialah konjungtivitis kataralis. Selain itu
juga dapat berupa konjungtivitis purulen, blefarokonjungtivitis,
perdarahan, simblefaron, ulkus kornea, iritis, iridosiklitis,
kelopak mata edema, penuh dengan nanah sehingga sulit dibuka, dan
disertai rasa sakit.[3] Nyeri dada Nyeri tenggorokan Sakit menelan
Malaise Bercak merah di wajah, bibir, lidah, mukosa pipi, tangan,
tubuh, kaki, genital, anal Bercak berubah menjadi bulla, erosi,
eksoriasi kemudian menjadi krusta Lesi panas dan gatal Krusta pada
bibir Riwayat sulit BAB sejak lesi muncul Sulit makan dan membuka
mulut Sulit BAK Ada riwayat peradangan mata
Pemeriksaan FisikTeoriKasus
Lesi kulit: Berupa macula yang meluas Papul, bulla, urtikaria
Membentuk bullosa yang bisa pecah meninggalkan kulit yang gundul
Epidermiolisis Gatal dan panas pada luka Lesi mukosa Lesi berupa
vesikel yang cepat membentuk bulla dan pecah Menimbulkan erosi dan
eksoriasi serta cepat menjadi krusta Lokasi mulut (100%), genital
(50%), Hidung (8%), Anal (4%), saluran pencernaan dan saluran cerna
Lesi mata Kelainan mata, merupakan 80% diantara semua kasus, yang
tersering ialah konjungtivitis kataralis. Selain itu juga dapat
berupa konjungtivitis purulen, blefarokonjungtivitis, perdarahan,
simblefaron, ulkus kornea, iritis, iridosiklitis, kelopak mata
edema, penuh dengan nanah sehingga sulit dibuka, dan disertai rasa
sakit.[3] Lesi kulitMacula yang meluas menjadi bula dan pecahPapul
dan bulla pada wajah, tubuh dan ekstrimitas Lesi mukosaMenjadi
erosi -> eksoriasi -> krusta pada mukosa bibir, lidah,
genital (glans dan batang penis), skrotum Lesi mataRiwayat kelopak
mata bengkak dan merah 5 hari sebelum masuk RS,
Pemeriksaan PenunjangTeoriKasus
Darah lengkap Pemeriksaan imunologik Kultur kuman dan Uji
resistensi dari darah dan tempat lesi, Pemeriksaan histopatologik
biopsi kulit. Darah lengkap Serum elektrolit GDS
PenatalaksanaanTeori Kasus
Hindari faktor pencetus yang dicurigai Rawat inap Masuk ruangan
isolasi khusus luka bakar atau ICU Kortikosteroid Antibiotik
spectrum luas Antihistamin Infus dan transfuse KCL Imuniglobulin IV
Agen hemostatic Diet Multivitamin Rawat luka kulit dengan krim
antibiotic, kompres dengan nacl atau darrow, dan sufratule
Perawatan mata diberi obat salep mata berupa antibiotic, lubrikasi
mata dengan air mata buatan, kompres nacl Perawatan mukosa mulut
dengan betadine gurgle, bila nyeri berlebihan bisa diberi anestetik
topical (lidokain 2%) - D5 1/2 NS 1400 cc / 24 jam - Inj.
Cefotaxime 3 x 500 mg (hari ke 2) - Inj. Metilprednisolone 32,5 Mg
(hari 1) - CTM 3 x 1,8 mg P.O- Cetirizine 1x1 cth- Nistatin 3 gtt
1- Rawat luka : Kompres NaCl + Salep Zalf genta + hidrocortison
Ibuprofen 3x1 cth
BAB VKESIMPULAN
Sindrom Steven-Johnson (SSJ) merupakan suatu kumpulan gejala
klinis erupsi mukokutaneus yang ditandai oleh trias kelainan pada
kulit, mukosa orifisium serta mata disertai gejala umum yang
bervariasi dari ringan sampai berat. Etiologi SSJ sukar ditentukan
dengan pasti, pada umumnya sering berkaitan dengan respon imun
terhadap obat yang paling sering adalah oxicam NSAID, sulfonamide,
fenitoin, dan penisilin. Patogenesis SSJ sampai saat ini belum
jelas walaupun sering dihubungkan dengan reaksi hipersensitivitas
tipe III dan reaksi hipersensitivitas tipe IV. SSJ menyebabkan
pengelupasan kulit kurang dari 10% permukaan tubuh, pada selaput
lendir dapat menimbulkan krusta kehitaman, dan pada mata
menyebabkan konjungtivitis purulenta. Tidak ada pemeriksaan
laboratorium yang khas untuk mendiagnosis SSJ kecuali pemeriksaan
histopatologis. Diagnosis banding dari Sindrom Steven Johnson yaitu
Nekrolisis Epidermal Toksik, Staphylococcal Scalded Skin Syndrom,
dan Eritema Multiforme. Dan komplikasi pada SSJ yang paling sering
terjadi adalah bronkopneumonia. Penanganan Sindrom Steven Johnson
dilakukan dengan menghentikan obat penyebab, memberi terapi cairan
dan elektrolit, serta kalori dan protein secara parenteral pada
penderita dengan keadaan umum berat. Penggunaan steroid sistemik
masih kontroversi. IVIG dapat diberikan untuk mencegah kerusakan
kulit yang lebih lanjut dan antibiotik spektrum luas untuk mencegah
terjadinya infeksi sekunder. SSJ adalah penyakit dengan morbiditas
yang tinggi, yang berpotensi mengancam nyawa. Jika ditangani dengan
cepat dan tepat, maka prognosis cukup memuaskan.
DAFTAR PUSTAKA
1. Pierre-Dominique Ghislain MD, Jean-Claude Roujeau MD :
Pengobatan reaksi obat yang parah: Stevens-Johnson Syndrome, Toxic
epidermal dan sindrom hipersensitif Necrolysis. Dermatology Online
Journal 8(1): 5. 2002. 2. Djuanda, A. Hamzah, M. Sindrom Stevens
Johnson. Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin. Edisi 5. Balai Penerbit
Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. Jakarta 2007 : 163-166.
3. Mansjoer, A. Suprohaita. Wardhani, WI. Setiowulan, W. Erupsi
Alergi Obat. Kapita Selekta Kedokteran. Edisi 3. Jilid 2. Media
Aesculapius. Jakarta 2002 4. Wolff, K., Johnson R.A Suurmond, D.
Stevens Johnson Syndrom. Fitzpatrick Dermatology Atlas. 5th
Edition. 2007. The McGraw-Hill.5. Siregar, R.S. 2004. Atlas
Berwarna Saripati Penyakit Kulit. Jakarta. EGC. 6.
http://www.dermis.net/dermisroot/en/30254/diagnose.htm 7.
http://emedicine.medscape.com/article/756523-overview8.
http://en.wikipedia.org/wiki/Stevens%E2%80%93Johnson_syndrome2
