Slide 1
Sistemic Lupus ErythematosusSuatu penyakit autoimun yang kronik
dan menyerang berbagai sistem dalam tubuh. Etiologi : belum
diketahui jelas, selain faktor genetik & hormon , virus
(epstain barr), obat(hydralazin & procainamid), sinar UV, dan
bahan kimia.1CriteriaDefinition1Malar rashFixed erythema, flat or
raised, over the malar emnences, tending to spare the nasolabial
folds2Discoid RashErythematous raised patches with adherent
keratotic scaling and follicular plugging atrophic scarring may
occur in older lesions3PhotosensitivitySkin rash as a result of
unusual reaction of sunlight4Oral ulcersOral or Nasopharyngeal
ulceration , usually painless5ArthritisNonerosive arthritis
involving 2 or more peripheal; joints, characterized by tenderness,
swelling, or
effusionCriteriaDefinition6SerositisPleuritis-convincing history of
pleuritic pain or rubbing heard by a physician or evidence of
pleural effusionORb) Pericarditis-documented by ECG or rub or
evidence of pericardial effusion7Renal disorderPersistent
proteinuria greather than 0.5 gms, per day or greater than 3+ if
quantitation not performedORb) Cellular casts-may be red cell,
hempglobin, granular, tubular, or mixed8Neurologic
disorderseizures-in absence of offending drugs or known metabolic
derrangements; e.g uremia, ketoacidosis, or electrolyte imbalance
Psychosis-in the absence of offending drugs or known metabolic
derrangements; e.g-uremia, ketoacidosis, or electrolyte
imbalance9ANA tespositif10Hematologic disorderHemolytic Anemia-with
reticulocytosisORb) Leukopenia-less than 4000/mmORc)
Lymphopenia-less than 1500/mmORd) Thrombocytopenia-less than
100.000/mm in the ansebce of offending drugs11Immunologic
disorderPositive LE cell preparationORb) Anti-DNA:antibody to
native-dna in abnormal titerORc) Anti-Sm: presence of antibody to
SM nuclear antigenORd) False positive serologic test for syphilis
knowon to be positive for at least 6month and confirmed by
Treponema pallidum immobolization or fluorescent treponemal
antibody absorption test.A person shall be said to have SLE if any
4 or more of the 11 criteria are present, serially or
simultaneously, during any interval of observation
Kasus :Ada 9 kriteria
SLEDAI
v
Pemeriksaan PenunjangAntibodyPrevalensi %Antigen yang
DikenaliClinical UtilityAntinuclear antibodies (ANA)98Multiple
nuclearPemeriksaan skrining terbaik; hasil negative berulang
menyingkirkan SLE Anti-dsDNA70DNA (double-stranded)Jumlah yang
tinggi spesifik untuk SLE dan pada beberapa pasien berhubungan
dengan aktivitas penyakit, nephritis, dan vasculitis.
Anti-Sm25Kompleks protein pada 6 jenis U1 RNA Spesifik untuk SLE;
tidak ada korelasi klinis; kebanyakan pasien juga memiliki RNP;
umum pada African American dan Asia dibanding Kaukasia.
Anti-RNP40Kompleks protein pada U1 RNA Tidak spesifik untuk SLE;
jumlah besar berkaitan dengan gejala yang overlap dengan gejala
rematik termasuk SLE. Anti-Ro (SS-A)30Kompleks Protein pada hY RNA,
terutama 60 kDa dan 52 kDaTidak spesifik SLE; berkaitan dengan
sindrom Sicca, subcutaneous lupus subakut, dan lupus neonatus
disertai blok jantung congenital; berkaitan dengan penurunan resiko
nephritis. Anti-La (SS-B)1047-kDa protein pada hY RNABiasanya
terkait dengan anti-Ro; berkaitan dengan menurunnya resiko
nephritisPemeriksaan autoantibodiPemeriksaan
PenunjangAntihistone70Histones terkait dengan DNA (pada nucleosome,
chromatin)Lebih sering pada lupus akibat obat daripada
SLE.Antiphospholipid50Phospholipids,2 glycoprotein 1 cofactor,
prothrombin
Tiga tes tersedia ELISA untuk cardiolipin dan 2G1, sensitive
prothrombin time (DRVVT); merupakan predisposisi pembekuan,
kematian janin, dan trombositopenia.
Antierythrocyte60Membran eritrositDiukur sebagai tes Coombs
langsung; terbentuk pada hemolysis. Antiplatelet30Permukaan dan
perubahan antigen sitoplasmik pada platelet. Terkait dengan
trombositopenia namun sensitivitas dan spesifitas kurang baik;
secara klinis tidak terlalu berarti untuk SLEAntineuronal (termasuk
anti-glutamate receptor)60Neuronal dan permukaan antigen limfosit
Pada beberapa hasil positif terkait dengan lupus CNS aktif.
Antiribosomal P20Protein pada ribosomePada beberapa hasil positif
terkait dengan depresi atau psikosis akibat lupus CNS Pemeriksaan
PenunjangPemeriksaan Penunjang Lain
PenatalaksanaanPenatalaksanaanEdukasi & Konseling
Evaluasi rutin minimal 3 bulan sekali * Anamnesis, pemeriksaan
fisik, TD * DPL, Cr, Kol/TG, UL, C3/C4, Anti dsDNA-Terapi
hipertensi * Hindari -blocker * ACE-inhibitor-Hindari merokok,
obesitas, dislipidemia-Obati infeksi secara adekuat (ISK,
ISPA)-Evaluasi gigi, mata secara berkala-Risiko keganasan ?Evaluasi
penderita SLE
