TIROIDITIS RIEDEL

I. PENDAHULUAN

Pada tahun 1883, Prof. Bernhard Moritz Carl Ludwig Riedel yang pertama

kali mengenali penyakit ini. Dia menguraikan dua kasus pada tahun 1896 dan satu

kasus pada tahun 1897. Riedel menggunakan istilah struma eisenharte untuk

menggambarkan konsistensi kelenjar tiroid yang keras seperti batu serta fiksasinya

pada struktur-struktur di sekitarnya. Dia melihat adanya peradangan kronik tanpa

disertai gambaran keganasan pada pemeriksaan mikroskopik. 1

a. Defenisi

Tiroiditis Riedel merupakan suatu proses inflamasi kronik yang jarang terjadi

dimana melibatkan satu atau kedua lobus dari tiroid. Yang dapat menginvasi

struktur-struktur leher di sekitarnya seperti daerah fasia, trakea, otot-otot, serabut

saraf, dan pembuluh darah, sehingga sulit dibedakan secara klinik, dengan

karsinoma tiroid anaplastik. Penderita umumnya hipotiroid. 1,2

Tiroiditis Riedel disebut juga riedel diseases, tiroiditis fibrosa invasive,

struma riedel, tiroiditis kayu, tiroiditis ligneous, dan tiroiditis invasif. Penyakit ini

ditandai oleh jaringan fibrosis padat yang menggantikan parenkim tiroid yang

normal. Kira-kira 1/3 kasus Tiroiditis Riedel berhubungan dengan fibrosklerosis

multifokal. 1,3

b. Epidemiologi

Di Amerika, Tiroiditis Riedel merupakan penyakit yang amat jarang ditemui.

Di Mayo Clinic terdapat 37 kasus Tiroiditis Riedel dalam 57.000 tiroidektomi yang

dilakukan antara tahun 1920-1984 (0,06%). Insidens total untuk penderita rawat inap

berjumlah 1,6 per 100.000 populasi, usia rata-rata 50 tahun, dan lebih sering

ditemukan pada wanita. Walaupun banyak dilaporkan pada ras kulit putih, Tiroiditis

Riedel juga dapat ditemui pada ras yang lain. 1,3

1

ETIOLOGI

Etiologi dari Tiroiditis Riedel tidak diketahui. Namun diperkirakan sebagai

stadium akhir dari Hashimoto. Beberapa teori juga mengatakan bahwa Tiroiditis

Riedel diakibatkan oleh suatu proses autoimun. 1,3,4,5

EMBRIOLOGI dan ANATOMI

Embriologi

Kelenjar tiroid berkembang dari endoderm yang berasal dari sulcus faringeus

pertama dan kedua. Tempat pembentukan kelenjar tiroid ini menjadi foramen sekum

dipangkal lidah. Jaringan endodermal ini turun ke leher sampai setinggi cincin trakea

kedua dan ketiga kemudian membentuk divertikulum thyroid. Penurunan ini terjadi

pada garis tengah. Saluran pada struktur endodermal ini tetap ada dan menjadi

duktus tiroglossus atau mengalami obliterasi menjadi lobus piramidalis kelenjar

tiroid. Kelenjar tiroid mulai terbentuk pada hari ke 24. 3, 6,7

Anatomi

Tiroid dibentuk oleh :

Isthmus : menutupi cincin trachea ke dua dan ke tiga.

Lobus lateral : tiap lobus memanjang dari kartilago tiroidea sampai cincin

trakhea ke enam.

Lobus piramidal : jika ada, menonjol ke atas, biasanya dari isthmus bagian

kiri. 7,8

Kelenjar ini tertutup oleh fasia pretrakheal, otot-otot leher pendek, serta m.

sternokleidomastoideus. Vena-vena jugularis anterior berjalan melewati isthmus.

Jika terjadi pembesaran tiroid, otot-otot leher pendek meregang, dan melekat pada

tiroid, sehingga pada pembedahan tampak seperti fasia yang tipis. 7,8

Di belakang tiroid terdapat laring dan trakhea, disertai faring dan esofagus

dibelakangnya serta sarung karotis disampingnya. Terdapat dua saraf yang

2

berhubungan dengan tiroid, diantara trakhea dan esofagus terdapat n. laringeal

rekuren dan pada kutub atas tiroid terdapat cabang eksterna dari n. laringeal

superior yang berjalan menuju m. krikotiroidea. 7,8

Pada kelenjar tiroid terdapat tiga arteri yang menyuplai darah. A. tiroidea

superior, berasal dari a. karotis eksterna menuju kutub atas tiroid. A. tiroidea inferior,

berasal dari trunkus tiroservikal bagian pertama dari a. subklavia dan berjalan di

belakang sarung karotis menuju ke belakang tiroid. Dan yang terakhir A. tiroidea

ima, tidak selalu ada, dan jika ada, ia berasal dari arkus aorta atau a.

brakhiosefalika. 7,8

Vena-vena yang mengeluarkan darah terdiri dari tiga. Vena tiroidea superior

mengeluarkan darah dari kutub atas tiroid menuju v. jugularis interna. Vena tiroidea

medialis mengeluarkan darah dari bagian lateral menuju v. jugularis interna. Vena

tiroidea inferior mengeluarkan darah dari kutub bawah menuju vena-vena

brakhiosefalika. 7,8

Anatomi tiroid beserta perdarahannya.

Dikutip dari kepustakaan 9

PATOFISIOLOGI

Etiologi dari Tiroiditis Riedel tidak diketahui. Teori patogenesis pertama

mengatakan bahwa Tiroiditis Riedel diakibatkan oleh suatu proses autoimun. Teori

kedua mengatakan bahwa Tiroiditis Riedel merupakan kelainan fibrotik primer. 1,5

3

Berikut ini adalah beberapa bukti yang mendukung patogenesis autoimun

Tiroiditis Riedel :

1. Adanya antibodi antitiroid pada penderita Tiroiditis Riedel (67% dari 178

kasus dalam penelitian)

2. Gambaran patologis infiltrasi seluler, termasuk limfosit, sel plasma, dan

histiosit.

3. Seringnya ditemukan vaskulitis fokal pada pemeriksaan patologi.

4. Respon yang baik terhadap pengobatan dengan kortikosteroid sistemik

Namun demikian, jumlah limfosit dan kadar komplemen serum yang normal

berlawanan dengan mekanisme autoimun. Apalagi kadar antibodi antitiroid yang

meningkat hanya mencerminkan ekspos terhadap sistem imun dari antigen terasing

yang dilepaskan oleh destruksi parenkim tiroid dari suatu kelainan fibrotik primer. 1,5

Teori bahwa Tiroiditis Riedel merupakan kelainan fibrotik primer didukung

berdasarkan hubungannya dengan fibrosklerosis multifokal. Sindrom idiopatik yang

jarang ini ditandai dengan adanya fibrosis yang melibatkan berbagai sistem organ.

Manifestasi ekstraservikal dari fibrosklerosis multifokal meliputi retroperitoneal,

fibrosis mediastinal, pseudotumor orbita, fibrosis paru, kholangitis sklerosis, fibrosis

kelenjar lakrimal, dan parotitis fibrosa. Tiroiditis Riedel mungkin salah satu

manifestasi dari penyakit multifokal. 1

Perubahan histopatologi Tiroiditis Riedel sangat mirip dengan semua

manifestasi pada fibrosis multifokal. Apalagi, sepertiga dari kasus Tiroiditis Riedel

yang ditemukan menunjukkan setidaknya satu manifestasi dari fibrosklerosis

ekstraservikal. Kemampuan kortikosteroid sistemik untuk menghambat fibrogenesis

memberikan efek yang baik pada kedua kondisi tersebut, yakni Tiroiditis Riedel

beserta manifestasi fibrosklerosis ekstraservikal. 1

DIAGNOSIS

Anamnesis

Pada anamnesis biasanya penderita mengeluh gejala-gejala kompresi lokal

seperti dispneu, disfagia, suara parau, dan batuk sering timbul. Gejala-gejala

4

tersebut diakibatkan massa tiroid yang membesar atau meluasnya fibrosis pada

struktur-struktur leher disekitarnya (misalnya:otot-otot leher pendek, trakhea,

esophagus, syaraf laryngeal rekuren). 1, 10

Pemeriksaan fisik

Gambaran klinik Tiroiditis Riedel sangat mirip dengan karsinoma anaplastik

tiroid. Umumnya penderita tetap eutiroid (normal). Kira-kira 30% penderita menjadi

hipotiroid (kurang dari normal), dan jarang yang menjadi hipertiroid (lebih dari

normal) dan sifatnya unilateral. Pada penderita didapatkan massa tiroid yang

tumbuh sangat cepat tanpa rasa nyeri, dan bila dipalpasi terasa keras seperti kayu

dengan bentuk yang tidak teratur serta melekat ke jaringan sekitar. Namun demikian

diagnosis yang tepat memerlukan biopsi insisi. 1,2,3,5

Laboratorium

Hasil pemeriksaan laboratorium pada Tiroiditis Riedel tidak spesifik. Kadar

sedimentasi eritrosit umumnya meningkat. Dalam satu penelitian, ditemukan kadar

antibodi antitiroid yang meningkat pada 67 % dan 178 kasus. Namun, belum dapat

dipastikan apakah kadar autoantibodi yang demikian bersifat patogen atau hanya

mencerminkan ekspos terhadap sistem imun dari antigen terasing yang dilepaskan

oleh destruksi fibrotik dari parenkim tiroid normal. 1,5

Radiologi

Pada kasus Riedel disease, pemeriksaan radiologi dapat membantu

diagnosis, tetapi hasil temuan yang didapatkan bukanlah penentu diagnosis.

Pembesaran kelenjar tiroid yang terkena dan kompresi atau invasi struktur-struktur

di sekitarnya, seperti otot-otot leher pendek, trakhea, esophagus, atau karotis dapat

diobservasi lewat CT Scan atau MRI. Namun, pemeriksaan ini tidak dapat

membedakan antara Tiroiditis Riedel dan keganasan tiroid invasif. 1,11

5

Pada MRI, kelenjar tiroid yang terkena memberikan gambaran khas hipointes

pada pencitraan T1 dan T2. Perbaikan kondisi yang meningkat dan menurun telah

dilaporkan pada penggunaan kontras Gadolinium.1,11,12

Scan tiroid nuklir umumnya memperlihatkan suatu area dingin dari ambilan

pada titik dimana kelenjar tiroid terkena. 1

USG tiroid menunjukkan gambaran hipoekhoik homogen, dengan hilangnya

batas tegas dari kelenjar saat terjadi invasi fibrotik pada struktur-struktur anatomi di

sekitranya.1,11,12

Prosedur

Diagnosis Tiroiditis Riedel memerlukan konfirmasi histologi melalui biopsi

bedah terbuka. Biopsi jarum halus pada penderita Tiroiditis Riedel memperlihatkan

perubahan fibrotik dari kelenjar tiroid, namun cara ini tidak dapat diandalkan untuk

membedakannya dengan perubahan fibrotik yang berhubungan dengan karsinoma

anaplastik. Perubahan fibrotik dan kurangnya sel-sel folikular tiroid biasanya

mengakibatkan biopsi aspirasi jarum halus menjadi tidak adekuat, karena alasan ini

maka biopsi bedah terbuka esensial untuk menegakkan diagnosis. 1,13

6

Gambaran sel folikel Folikel kelenjar tiroid

Dikutip dari kepustakaan 14

Histologi

Bagian dari kelenjar tiroid yang tersering pada penderita Tiroiditis Riedel

secara khas digambarkan seperti batu atau kayu. Massa tiroid umumnya berbatas

tegas tetapi tidak berkapsul. Perluasan proses fibrotik ke struktur-struktur leher

disekitarnya, mengakibatkan massa tiroid terfiksasi dan tidak ada lagi tempat untuk

jaringan normal. Fibrosis dapat mencapai otot-otot leher pendek, trakhea,

esophagus, karotis, kelenjar paratiroid, dan syaraf-syaraf laringeal. Saat diinsisi,

jaringan yang terkena relatif avaskuler, “cuts like cartilage”, dan biasanya berwarna

putih. Tiroiditis Riedel tidak dapat dibedakan dengan karsinoma anaplastik melalui

pemeriksaan patologi makro. 1,3,9

Pita-pita fibrosa kolagen menginfiltrasi bagian dari kelenjar tiroid yang

terkena. Pada akhirnya, asinus tiroid berkurang atau bahkan menghilang. Infiltrasi

seluler dari limfosit, sel plasma, dan eosinofil menyertai proses fibrosis. Sel-sel

radang dalam dinding arteri dan vena kecil dapat menghasilkan suatu vaskulitis

lokal. Invasi dari proses fibroinflamasi menembus kapsul tiroid dapat menghilangkan

bidang anatomi yang normal. 1, 5

7

Patologi makro, potongan tepi yang avaskuler tampak khas berwarna putih

Dikutip dari kepustakaan 1

DIAGNOSIS BANDING 1,4,15

Riedel’s Disease Tiroiditis Hashimoto

Umur 30-60 tahun Segala umur terutama 30-50 tahun

Etiologi Tadak diketahui dengan pasti Autoimun

Jenis kelamin

(Wanita : Pria)

9:1 4:1

Maninfestasi

klinis

Keras, nyeri, unilateral,

melekat pada jaringan

sekitar.

Kadang tidak ada benjolan, bila

ada, benjolan sedang, asimetris,

agak padat, sedikit nyeri.

Gambaran

Patologi

Infiltrasi seluler dari limfosit,

sel plasma, dan eosinofil

menyertai proses fibrosis

Infiltrasi limfosit yang profus,

lymphoid germinal centers, dan

destruksi sel-sel folikel tiroid.

Fungsi tiroid Umumnya Eutiroid Hipotiroid

PENATALAKSANAAN

Medikamentosa

Golongan Kortikosteroid : sebagai anti inflamasi dan menyebabkan efek

metabolik yang sangat besar dan bervariasi. Kortikosteroid memodifikasi

respon imun tubuh untuk stimulus yang berbeda-beda. Obat yang biasa

digunakan antara lain adalah Prednisone. 1

Golongan Antineoplastik : Untuk Tiroiditis Riedel progresif yang tidak

berespon terhadap kortikosteroid ataupun bedah dekompresi. Memberikan

perbaikan gejala dan mengecilkan ukuran jaringan yang terkena seperti

8

yang terukur pada CT Scan. Obat yang biasa digunakan antara lain

adalah Tamoxifef 1,5

Golongan Hormon tiroid : Untuk mengoreksi hipotiroidisme akibat Riedel

disease. Obat yang biasa digunakan antara lain adalah Levothyroxine 1

Pembedahan

Pembedahan terhadap penderita Tiroiditis Riedel memiliki tujuan untuk

menegakkan diagnosis dan menghilangkan kompresi trakhea. 3

Biopsi bedah terbuka esensial untuk menegakkan diagnosis Tiroiditis Riedel

secara tepat dan menyingkirkan kemungkinan karsinoma. Pembedahan tiroid yang

lebih luas umumnya tidak dilakukan karena dapat mengubah struktur anatomi dan

menghilangkan bidang pembedahan. 1,4,10

Follow up

a) Perkembangan penderita harus diikuti untuk melihat progresi dari Tiroiditis

Riedel dan perkembangan fibrosklerosis multifokal. Pemeriksaan CT Scan

atau MRI leher harus dilakukan ulang pada interval progresivitas penyakit.

b) Kadar TSH secara rutin harus diperiksa dan diatur dalam batas normal

dengan memberikan levothyroxine bila perlu. 1

KOMPLIKASI

Disfagia

Suara parau

Obstruksi jalan napas

Hipotiroidisme

Hipoparatiroidisme, 1

PROGNOSIS

Tiroiditis Riedel umumnya merupakan penyakit yang dapat sembuh sendiri

dengan prognosis yang baik. Kematian akibat gangguan jalan nafas sangat jarang

9

terjadi. Sepertiga dari penderita Tiroiditis Riedel pada akhirnya berkembang menjadi

setidaknya satu manifestasi ekstraservikal dari fibrosklerosis multifokal, termasuk di

dalamnya yaitu fibrosis retroperitoneal, fibrosis mediastinal, dan kholangitis

sklerosis. Pada penderita-penderita demikian, prognosisnya kurang begitu bagus

sehingga sebaiknya dilakukan pemeriksaan radiologi perut dan dada saat Tiroiditis

Riedel terdiagnosis, guna menyingkirkan manifestasi-manifestasi yang dapat

menyertainya. 1,11,12

10

DAFTAR PUSTAKA

1. Boone J. Riedel Thyroiditis. Sep.2008. Available from:

URL:http://www.emedicine.com

2. Schrock T.R. Ilmu Bedah (Handbook of Surgery). Ed.7. Jakarta : EGC. 1995.

p.146-151

3. Jong W, Sjamsuhidajat R. Buku Ajar Ilmu Bedah. Ed.2. Jakarta: EGC. 2004.

P.683-695

4. Shires T,dkk. Intisari prinsip-prinsip Ilmu Bedah. Ed.6. Jakarta : EGC.2000.

p.539-541

5. De M, Jaap A, Dempster J. Tamoxifen Therapy in steroid-Resistant Riedel’s

Disease.2002. Available from : URL:http://www.smj.org.uk

6. Utama HW, Riyadi I. Radioterapi Karsinoma Tiroid. 2007. Available from :

URL:http:www.klikharry.com

7. Prinz RA, Staren ED. Endocrine Surgery. Georgetown, Texas : Landes

Bioscience. 2000. p.1-9

8. Ellis H. Clinical Anatomy:a revision and applied anatomy for clinical students.

10thed. Oxford: Blackwell Science. 2002. p.284-286

9. Dorion D. Thyroid Anatomy. Mar.2008. Available from :

URL:http://www.emedicine.com

10. Clark OH,dkk. Atlas of Clinical Oncology: Endocrine Tumor. Hamilton,

London : BC Decker Inc. 2003. p.17-21

11. Ozgen A, Cila A. Riedel’s Thyroiditis in Multifocal Fibrosclerosis : CT and MR

Imaging Findings. 2000. Available from : URL:http://www.ajnr.org

12. Slatosky J, Shipton B, Wahba H. Thyroiditis : Differential Diagnosis and

Management. 2000. Available from : URL:http://www.aafp.com

13. Oertli D, Udelsman R. Surgery of the Thyroid and Paratyhroid Glands. Verlag

Berlin Heidelberg : Spinger. 2007. p.1-2,69-70

11

14. Dorion D. Thyroid Anatomy. Mar.2008. Available from :

URL:http://www.emedicine.com

15. Sudoyo AW,dkk. Ilmu Penyakit Dalam jilid III. Jakarta : Pusat Penerbitan

Departemen Ilmu Penyakit Dalam FKUI. 2006. p. 1949-1952.

12