Transcript
Page 1: rhus Autoimmun 2015.ppt [Kompatibilitetstilstand])odont.au.dk/fileadmin/ · Sjældnere hud, esofagus, genitalier • Bulløs pemfigoid Primært hud. ORAL PATOLOGI/ORAL MEDICIN Februar

ORAL PATOLOGI/ORAL MEDICIN Februar 2015

Autoimmunsygdomme

1

AUTOIMMUNSYGDOMME

Sygdomme karakteriseret ved

forekomst af autoantistoffer – dvs

antistoffer patienterne danner imod

egne væv/vævskomponenter.

AUTOIMMUNSYGDOMME

• Autoantistoffer uden organ-/vævsspecificitet

�Rheumatoid artritis

�Sjögrens syndrom

�Lupus erythematosus

�Scleroderma

�Etc. etc.

AUTOIMMUNSYGDOMME

• Organ-/vævsspecifikke

autoantistoffer

�Pemfigoid

�Pemfigus

PEMFIGOID/PEMFIGUS

Kroniske

blæredannende (bulløse)

sygdomme med autoimmun

baggrund

Nikolsky's tegn

• Ekstendere en læsion til omgivende

normalt udseende hud/slimhinde ved at

”skubbe” til en blære med en finger

• Inducere læsioner i normalt udseende

hud/slimhinde ved trykpåvirkning

BULLØSE SYGDOMME PEMFIGOID

• Benignt slimhindepemfigoid (cicatriciel pemphigoid)

�Primært mundslimhinde og øjne

�Sjældnere hud, esofagus, genitalier

• Bulløs pemfigoid

�Primært hud

Page 2: rhus Autoimmun 2015.ppt [Kompatibilitetstilstand])odont.au.dk/fileadmin/ · Sjældnere hud, esofagus, genitalier • Bulløs pemfigoid Primært hud. ORAL PATOLOGI/ORAL MEDICIN Februar

ORAL PATOLOGI/ORAL MEDICIN Februar 2015

Autoimmunsygdomme

2

PEMFIGOID/PEMFIGUS

Diagnose

• Konventionel biopsi

• Frysebiopsi og/eller

• Blodprøve

PEMFIGOID

Immundiagnostik

• In vivo-bundne (biopsi)

�Direkte immunfluorescens

• Cirkulerende (blodprøve)

�Indirekte immunfluorescens

Autoantistoffer imod

komponenter i basalmembranen

PEMFIGOID

Hvad er antistofferne rettet

imod?

Proteiner i epitel-basalmembran-

bindevævskomplekset

PEMFIGOID

• Klinik: bullae og/eller epitel-

deskvamationer

• Histopat.: Subepiteliale spalter

og/eller bullae

• Immunpat.: Autoab. imod BM

• Molekylært: Hemidesmosomer/

Collagen XVII, laminin/andet

PEMFIGOID

Behandling

• Henvisning (øjne, evt. hud)

• Optimal mundhygiejne

• Corticosteroid lokalt

PEMFIGUS

• Sjælden blæredannende hud- og slimhindesygdom

• Ubehandlet fører sygdommen til mors. 5-10% dør trods behandling

• Ca. 50% debuterer i mundslimhinden

• Genetisk prædisposition.

Page 3: rhus Autoimmun 2015.ppt [Kompatibilitetstilstand])odont.au.dk/fileadmin/ · Sjældnere hud, esofagus, genitalier • Bulløs pemfigoid Primært hud. ORAL PATOLOGI/ORAL MEDICIN Februar

ORAL PATOLOGI/ORAL MEDICIN Februar 2015

Autoimmunsygdomme

3

PEMFIGUS

• Ætiologi ukendt, dog:

�Penicillamin (antireumaticum)

�Paraneoplastisk pemfigus (sekundært til malign lidelse, sædvanligvis B-celle neoplasi)

PEMFIGUS

Immundiagnostik

• In vivo-bundne (biopsi)

�Direkte immunfluorescens

• Cirkulerende (blodprøve)

�Indirekte immunfluorescens

Autoantistoffer imod komponenter

i epitelcellemembraner

PEMFIGUS

Hvad er antistofferne rettet

imod?

Desmogleiner relateret til

desmosomerne i overfladeepitelet

PEMFIGUS

• Klinisk: bullae og/eller epitel-deskvamering

• Histopat.: Intraepiteliale spalter og/eller bullae suprabasalt

• Immunpat.: Autoantistoffer imod epitelcelle-membraner

• Molekylært: desmoglein (desmosomer)

PEMFIGUS

Behandling

• Henvisning (specialistopgave)

• Optimal mundhygiejne

• Corticosteroid lokalt

LUPUS ERYTHEMATOSUS

• Systemisk LE (SLE)

�Hudforandringer

�Slimhindeforandringer

�Forandringer i indre organer

�Prognose: Letalt forløb for

nogle patienter

Page 4: rhus Autoimmun 2015.ppt [Kompatibilitetstilstand])odont.au.dk/fileadmin/ · Sjældnere hud, esofagus, genitalier • Bulløs pemfigoid Primært hud. ORAL PATOLOGI/ORAL MEDICIN Februar

ORAL PATOLOGI/ORAL MEDICIN Februar 2015

Autoimmunsygdomme

4

LUPUS ERYTHEMATOSUS

• Diskoid LE (DLE)

�Hudforandringer

�Slimhindeforandringer

�Prognose: Ikke letal, men stærkt generende. Dog udvikler nogle patienter SLE.

LUPUS ERYTHEMATOSUS

Immunpatologi

• SLE (i modsætning til DLE)

�Cirkulerende autoantistoffer mod cellekerner

• ANA (95%), DNA (70%), Sm antigen

(30%)

LUPUS ERYTHEMATOSUS

• Hyperkeratose med hornpløkdannelse

• Pseudokarcinomatøs epitelhyperplasi

• PAS-positive aflejringer ved BM

• Likvefaktionsdegeneration, Civatte

• Fokal, dyb, perivaskulær svær inflammation inkl. plasmaceller

LUPUS ERYTHEMATOSUS

Immunpatologi

• DLE/SLE

�Aflejringer af immunglobulinog/eller C3 ved basalmembranen

• Lichen planus

�Aflejringer af fibrin og/eller C3 ved basalmembranen

N.B. Dette er aflejringer,

ikke specifik binding

til basalmembranen

Komplement (C3) IgM

LUPUS ERYTHEMATOSUS

Behandling

• Henvis for medicinsk undersøgelse

�DLE – SLE

• Mundhygiejne

• Gærsvampeinfektion

• Lokal corticosteroidbehandling


Recommended