BAB I

PENDAHULUAN

A. Latar Belakang

Nervus fasialis merupakan saraf kranial terpanjang yang berjalan di dalam

tulang temporal, sebagian besar kelainan nervus fasialis terletak dalam tulang ini.

Nervus VII terdiri dari 3 komponen yaitu komponen motoris, sensoris, dan para

simpatis.

Nervus facialis sebenarnya terdiri dari serabut motorik tetapi pada

perjalanannya ke tepi nervus intermedius menggabung padanya. Nervus ini

terusun oleh serabut sekretomotorik untuk glandula salivatorius dan serabut yang

menghantarkan impuls pengecap dari 2/3 bagian depan lidah. (neurologis dasar)

Impuls motorik yang dihantar oleh nervus facialis bisa mendapat gangguan

di lintasan supranuklear, nuclear, dan infranuklear. Lesi supranuklear bisa terletak

di daerah wajah korteks motorik primer atau di jaras kortikubulbar ataupun

dilintasan asosiasi yang berhubungan dengan daerah somatotropik wajah di

korteks motorik primer.

Menurut James Ramsay Hunt (1907) yang dikutip dari Colemon, RHS

(Ramsay Hunt Sindrome) adalah suatu sindrom yang terdiri dari otalgia, vesikel

pada aurikula dan parese nervus fasialis perifer. Definisi lain dari RHS adalah

suatu parese nervus VII perifer yang disertai dengan eritem vesikuler pada telinga

dan mulut.

Angka kejadian RHS dari seluruh kejadian paresis fasialis akut adalah 10-

15%. Pada dewasa terdapat angka kejadian sekitar 18%, anak-anak 16% dan

jarang terjadi pada anak di bawah umur kurang dari 6 tahun. Perbandingan

insidensi antara laki-laki dan wanita 1:1.

Penyebab RHS adalah varisela zoster viral yang merupakan jenis virus

neurotropik. Virus ini termasuk dalam anggota family dari Herpesviridae dan

penyebab utama dari penyakit cacar air. Penyakit cacar air biasanya dapat sembuh

sempurna tanpa gejala sisa, namun virus tetap dapat mengalami masa dormansi di

neuron.

1

Penyakit ini didahului dengan gejala prodormal berupa nyeri kepala, nyeri

telinga, lesu, demam, sakit kepala, mual dan muntah. Lesi terdapat di telinga luar

dan sekitarnya, kelainan berupa vesikel berkelompok diatas daerah yang eritema,

edema dan disertai rasa nyeri seperti terbakar pada telinga dan kulit sekitarnya.

Diagnosis RHS dibuat berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik dan

pemeriksaan penunjang THT-KL. Pemeriksaan fungsi nervus VII diperlukan

untuk menentukan letak lesi, beratnya kelumpuhan dan evaluasi pengobatan.

Pemeriksaan meliputi fungsi motorik otot wajah, tonus otot wajah, ada tidaknya

sinkinesis atau hemispasme, gustatometri dan tes Schimer.

Pemeriksaan penunjang dapat dilakukan dengan audiometrik nada murni,

timpanometri, Brainsteam Evoked Response Audiometry (BERA) dan tes

Elektronistagmografi (ENG). Diagnosis pasti ditegakkan dengan mengisolasi

virus, deteksi antigen spesifik untuk virus varisela zoster atau dengan hibridasi

DNA virus.

Penatalaksanaan RHS dapat dilakukan dengan konservatif dan operatif.

Obat yang biasa diberikan adalah kortikosteroid dan anti virus. Bila parese

menetap lebih dari 60 hari tanpa tanda-tanda perbaikan, tindakan dekompresi

harus dilakukan. Dekompresi dilakukan pada segmen horizontal dan ganglion

genikulatum. Prognosis RHS tergantung derajat kerusakan. Jika kerusakan saraf

ringan maka diharapkan penyembuhan terjadi beberapa minggu. Jika kerusakan

saraf berat maka terjadi penyembuhan dalam beberapa bulan.

B. Rumusan Masalah

Berdasarkan latar belakang tersebut diatas maka rumusan masalah dalan

penulisan ini adalah : apa sajakah tanda dan gejala dari Ramsay Hunt Sindrome

serta bagaimana penatalaksanaan penyakit ini.

C. Tujuan Penulisan

Untuk mengetahui tentang definisi, etiologi, patofisiologi, serta

penatalaksanaan dari Ramsay hunt sindrome.

2

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

A. Definisi

Ramsay hunt sindrome (RHS) disebabkan oleh reaktivasi dari infeksi

Varisela Zoster Viral (VZV). RHS adalah infeksi virus yang berpotensi serius

yang terjadi sekitar 12% dari semua facial palsy. VZV juga penyebab "herpes

zoster," yang sering menimbulkan distribusi dermatoma berupa vesikel dan

ulserasi kulit. Setelah paparan virus awal dan inokulasi, VZV mungkin ditemukan

tinggal di ganglia saraf tulang belakang atau di ganglia tengkorak yang kelima,

ketujuh atau saraf kranial kedelapan.

Ramsay Hunt menjelaskan terdapat dua jenis sindrom yaitu sindrom otalgia

(ditandai dengan nyeri telinga) dan satu prosopalgia (nyeri wajah) (Uscategui et

al., 2008). Terdapat fasial palsi ditandai dengan gangguan indra perasa,

hiperakusis dan penurunan produksi saliva serta air mata. Keterlibatan nervus

vestibulocochlearis terjadi sekitar 20% dari kasus.

B. Etiologi

Penyebab RHS adalah virus varisela zoster yang merupakan jenis virus

neurotropik. Virus ini termasuk dalam anggota family dari Herpesviridae dan

penyebab utama dari penyakit cacar air. Penyakit cacar air biasanya dapat sembuh

sempurna tanpa gejala sisa, namun virus tetap dapat mengalami masa dormansi di

neuron.

C. Epidemiologi

Menurut beberapa studi, hanya ada 8 kasus dalam literatur Inggris dan

Jepang yang mendokumentasikan tentang RHS dan VZV ensefalitis (Kin et al,

2006).

Angka kejadian RHS dari seluruh kejadian paresis fasialis akut adalah 10-

15%. Pada dewasa terdapat angka kejadian sekitar 18%, anak-anak 16% dan

3

jarang terjadi pada anak di bawah umur kurang dari 6 tahun. Perbandingan

insidensi antara laki-laki dan wanita 1:1 (Miravalle, 2009)

D. Patofisiologi

Nervus fasialis adalah saraf cranial ketujuh yang dekat dengan asosiasi

nervus VIII atau nervus acusticus.

Penyebab RHS adalah virus varisela zoster yang merupakan jenis virus

neutotropik. Virus ini termasuk anggota family dari herpesviridae dan penyebab

utama dari penyakit cacar air. Penyakit cacar air biasanya dapat sembuh sempurna

tanpa gejala sisa namun virus tetap dapat mengalami dormansi di neuron. RHS

terjadi akibat reaktivasi dari infeksi virus varisela zoster sebelumnya.

Pada tahap awal virus varisela zoster masuk ke dalam tubuh melalui

saluran nafas atas dan mukosa konjungtiva, kemudian bereplikasi pada kelenjar

limfe regional dan tonsil. Virus kemudian menyebar melalui aliran darah dan

berkembang biak di organ dalam.

Fokus replikasi virus terdapat pada sistem retikuloendotelial hati, limpa dan

organ lain. Pada saat titer tinggi, virus dilepaskan kembali ke aliran darah dan

membentuk vesikel pada kulit dan mukosa saluran nafas atas. Kemudian

berkembang dan menyebar melalui saraf sensoris dari jaringan kutaneus, menetap

pada ganglion serebrospinalis dan ganglion saraf kranial. Parese nervus VII

timbul akibat reaktivasi virus varisela zoster yang menetap pada ganglion

genikulatum dan proses ini disebut dengan ganglionitis. Ganglionitis menekan

selubung jaringan saraf, sehingga menimbulkan gejala pada nervus VII.

Peradangan dapat meluas sampai ke foramen stylomastoid. Gejala kelainan nervus

VIII yang juga dapat timbul akibat infeksi pada ganglion yang terdapat di

telinga dalam atau penyebaran proses peradangan dari nervus VII.

Penyakit ini didahului dengan gejala prodromal, berupa nyeri kepala, nyeri

telinga, lesu, demam, sakit kepala, mual dan muntah. Lesi terdapat di telinga luar

dan sekitarnya, kelainan berupa vesikel berkelompok di atas daerah yang eritema,

edema dan disertai rasa nyeri seperti terbakar pada telinga dan kulit sekitarnya.

4

Pada pemeriksaan schimers didapatkan gangguan kelenjar air mata dan

pemeriksaan gustatometri tidak didapatkan gangguan pengecapan sehingga

ditegakkan diagnosis sebagai paresis nervus VII. Kelainan nervus VII dapat

terjadi sepanjang nervus facial mulai dari batang otak sampai foramen

stylomastoideus.

Ramsay hunt sindrome lebih cenderung menyajikan gambaran klinis

bervariasi tergantung pada jumlah pasangan saraf cranial yang terlibat. Hal ini

disebabkan oleh reaktivasi dari virus sebelumnya dan infeksi virus laten pada

gangliom geniculate. Pendekatan multi disiplin sangat penting untuk menindak

lanjuti pemulihan pasien.

E. Manifestasi Klinis

Penyakit ini ditandai oleh vesikel-vesikel herpetik yang multipel, tersusun

berkelompok di telinga bagian luar, saluran telinga bagian luar, dan adakalanya di

membrana tympani. Pada kasus-kasus yang berat dapat terjadi kerusakan

pendengaran dan keseimbangan, serta paralysis fasial. Nervus acusticus yang

terinfeksi virus juga akan terganggu fungsinya. Selain keluhan nyeri telinga,

muncul pula kelumpuhan wajah, penurunan pendengaran, dan vertigo. Gejala dan

keluhan ini khas muncul beberapa minggu setelah terserang virus herpes zoster.

Penurunan pendengaran dan kelumpuhan wajah biasanya menetap sebagai gejala

sisa. Jika khas dan lengkap, maka ini muncul sebagai Ramsay Hunt Herpes Zoster

Oticus dapat terjadi pada segala usia, tetapi sebagian besar terjadi antara umur 40

dan 60 tahun. Penderita secara umum sakit dengan suhu febris atau subfebris.

Eritema dan vesikel-vesikel dapat dilihat di telinga bagian luar dan saluran telinga

bagian luar. Nyeri saraf yang berat dapat ditemukan. Paralysis fasial bagian

perifer ditemukan pada 60%-90% kasus. Ketulian retrocochlear yang berat timbul

pada 40% kasus. Vertigo dan kehilangan keseimbangan terjadi pada 40% kasus

dengan nistagmus ke arah sisi yang sehat.

5

F. Diagnosis

Pemeriksaan dan otoscopy menunjukkan vesikel-vesikel di dalam saluran

atau di membrana timpani. Audiogram menunjukkan ketulian retrocochlear, dan

tes vestibularmenunjukkan nistagmus spontan dan penekanan pada respon suhu

labyrinthine. Electrodiagnosis dari fungsi saraf fasial dan test Schirmer juga

dilakukan.

Pemeriksaan tambahan, termasuk serologi dan pemeriksaan pada

cairancerebrospinal belakangan ini menunjukkan suatu peningkatan yang sedikit

pada jumlahsel-sel dan kadar protein, yang disebabkan oleh meningitis serosa.

Penyakit ini sering kalimeluas sampai labirin dan menyebabkan suatu

neurolabyrinthitis.

Diagnosa secara umum ditentukan oleh adanya paralysis fasial dan ruam

vesicular yang terjadi. Adakalanya, suatu pemeriksaan hantaran saraf dilakukan

untuk menentukan tingkat dari kerusakan saraf fasial dan untuk mengetahui

potensi untuk penyembuhan. Semakin berat kerusakan, maka lebih lama

penyembuhan terjadi dan menurunkan kesempatan untuk kembali ke fungsi yang

normal.

Pemeriksaan darah dilakukan untuk menentukan benar atau tidaknya telah

terjadiinfeksi oleh virus Varicella Zoster. Suatu teknik laboratorium lain yaitu

PCR, dapatmendeteksi sejumlah virus DNA yang sangat kecil. Teknik ini

sekarang banyak digunakan.

Penggunaan neuroimaging (gambar-gambar dari otak),terutama sekali

MRI (Magnetic Resonansion Imaging)kadang-kadang dapat menunjukkan tanda

peradangan padasaraf fasial dan menentukan penyebar infeksi ke saraf lain

atauotak. Pemeriksaan Spinal Tap dapat membantu untuk menentukan daerah-

daerah laindari sistem saraf yang telah terkena infeksi. Tetapi Spinal Tap jarang

digunakan,khususnya pada kasus-kasus yang diagnosisnya belum pasti.

6

G. Pemeriksaan Penunjang

Pemeriksaan penunjang dapat dilakukan dengan

a. Audiometrik nada murni, adalah suatu cara pemeriksaan untuk mengukur

sensitifitas pendengaran dengan alat audiometer yang menggunakan nada

murni (pure tone).

Cara pemeriksaan audiometri head phone di pasang pada telinga untuk

mengukur ambang nada melalui konduksi udara. Tempat pemeriksaan

harus kedap suara. Pasien diberi tahu supaya menekan tombol bila

mendengar suara walaupun kecil. Suara diberi interval 2 detik, biasanya

dimulai dengan frekuensi 1000 Hz sampai suara tidak terdengar. Kemdian

dinaikan 5 dB sampai suara terdengar. Ini dicatat sebagai audiometri nada

murni (pure tone audiometri)

b. Timpanometri

Timpanometri adalah pemeriksaan objektif yang digunakan untuk menguji

kondisi telinga tengah dan mobilitas gendang telinga (membran timpani)

dan tulang-tulang telinga tengah dengan menghasilkan variasi tekanan

udara disaluran telinga. Tes ini dilakukan dengan memasukkan perangkat

di liang telinga yang akan mengubah tekanan di dalam telinga,

menghasilkan nada murni, dan mengukur respon gendang telinga terhadap

perbedaan tekanan suara. Hasil pengujian ditampilkan dalam kurva yang

disebut timpanogram.

Tipe timpanogram A dianggap normal yang berarti terjadi tekanan normal

di telinga tengah dengan mobilitas normal gendang telinga dan tulang-

tulang konduksi. Tipe B atau C timpanogram menandakan ada cairan di

telinga tengah, parut pada membrane timpani, kurangnya kontak antara

tulang konduksi telinga tengah atau tumor pada telinga tengah.

c. Brainsteam Evoked Response Audiometry (BERA)

Suatu tes yang bersifat obyektif tidak infasif untuk memeriksa respon

elektrofisiologi saraf pendengaran sampai batang otak dengan memberikan

rangsangan bunyi

7

Manfaat pemeriksaan bera :

- Menentukan predileksi ambang pendengaran

- Untuk skrening pendengaran

- Membantu memperkirakan jenis ketulian

- Membantu menentukan letak lesi disepanjang jaras pendengaran

sampai batang otak

d. Tes elektronistagmografi (ENG).

Diagnosis pasti ditegakkan dengan mengisolasi virus, deteksi antigen

spesifik untuk virus varisela zoster atau dengan hibridasi DNA virus.

H. Diagnosis Banding

a. Bell’s Palsy : Kelumpuhan nervus fasialis perifer yang bersifat

akut,penyebabnya idiopatik dan umumnya unilateral. Biasanya diawali

kesemutan di sekitar bibir atau mata, dahi tidak dapat di kerutkan, fisura

palpebra tidak dapat di tuutp dan sudut mulut tidak bisa di angkat.

b. Otitis Eksterna : infeksi pada kulit liang telinga luar biasanya ditandai

dengan gejala khas otalgia dan otorea. Otalgia diawali rasa gatal pada telinga,

dan rasa nyeri akibat edem yang timbul.

I. Penatalaksanaan

Penatalaksanaan RHS dapat dilakukan dengan konservatif dan operatif.

Obat yang biasa diberikan Bagian Telinga Hidung Tenggorok Bedah Kepala dan

Leher adalah kortikosteroid dan anti virus. Bila parese menetap lebih dari 60 hari

tanpa tanda-tanda perbaikan, tindakan dekompresi harus dilakukan. Dekompresi

dilakukan pada segmen horizontal dan ganglion genikulatum.

Penatalaksanaan RHS selain pemberian obat simptomatik juga diberikan

obat virostatik yaitu preparat kortikosteroid. Asiclovir mampu menghambat

replikasi intraseluler virus varisela zoster dan virus herpes simplek secara selektif

melalui mekanisme inhibitor kompetitif dengan DNA yang mengkode polymerase

virus. Contoh anti virus yang sering digunakan adalah asiclovir, valasiklovir,

famsiklovir. Terapi herpes zoster pada individu normal dapat diberikan asiklovir

8

5x800mg sehari selama 7 hari, paling lambat 72 jam setelah lesi muncul. Menurut

Gupta J dkk, pemberian asiklovir 7-10 hari dan kortikosteroid 3-5 hari dengan

regimen tapperring. Kortikosteroid dapat diberikan selama 10-14 hari dengan

dosis 40-60mg/hari atau 1mg/KgBB/hari dengan regimen tappering.

J. Prognosis

- Diesease : Dubia et malam

- Disability : Dubia et bonam

- Discomfort : Dubia et bonam

- Disactification : Dubia et bonam

- Death : Dubia et malam

9

BAB III

KESIMPULAN

RHS adalah suatu parese nervus VII perifer yang disertai dengan eritem

vesikuler pada telinga dan mulut. Penyebab RHS adalah virus varisela zoster yang

merupakan jenis virus neurotropik. Ramsay hunt sindrome lebih cenderung

menyajikan gambaran klinis bervariasi tergantung pada jumlah pasangan saraf

kranial yang terlibat. Hal ini disebabkan oleh reaktivasi dari virus sebelumnya dan

infeksi virus laten pada ganglion geniculate. Pendekatan multi disiplin sangat

penting untuk menindak lanjuti pemulihan pasien.

Pemeriksaan penunjang dapat dilakukan dengan cara:

1. Audiometrik nada murni

2. Timpanometri

3. Brainsteam Evoked Response Audiometry (BERA)

4. Tes elektronistagmografi (ENG).

Penatalaksanaan RHS dapat dilakukan dengan konservatif dan operatif,

berupa kortikosteroid dan anti viral. Untuk prognosis RHS adalah sebagian besar

penderita tidak bisa sembuh total, sebagian besar besar mengalami gangguan

motorik nevus VII, dan sebagian kecil mengalami paralisis nervus VII.

10

DAFTAR PUSTAKA

Clokie, Cameron et al., 2006. Unilateral Facial Swelling Caused by Ramsay Hunt

Syndrome Resembles Odontogenic Infection. J Can Dent Assoc

Coleman et al. Ramsay Hunt syndrome with severe dysphagia. Department of

Otolaryngology Head and Neck Surgery Michigan medical center. 2011;1-

2.

http://emedicine.medscape.com Miravalle A. Ramsay Hunt syndrome. (diakses

pada 27 Juli 2013)

Mardjono, Mahar, 2009. Neurologi Klinis Dasar. Jakarta: Dian Rakyat. pp: 169-

170

Munilson, Jacky et al,, 2010. Diagnosis dan Penatalaksanaan Syndrom Ramsay

Hunt. FKUNAND (diakses pada 27 Juli 2013)

http://www.persify.com/id/perspectives/medical-conditions-diseases/sindroma-

ramsay-hunt-_-951000103882 (diakses pada 27 juli 2013)

Silveira, Juliana Oliveira Freitas, 2009. Ramsay Hunt Syndrome. American

Medical Journal. pp: 237-239

Sjarifudin, Bashirudin J, Bramantyo B. Kelumpuhan Nervus Fasialis Perifer.

Buku ajar ilmu kesehatan telinga hidung tenggorok kepala & leher. FKUI :

2007. pp114 -17.

Wen Fan Chen, et al., 2009. Ramsay Hunt Syndrome with Hemiparesis and

Hemihypoesthesia Report of 2 Cases. Taiwan : Acta Neurology

11