-
ReferatMedulloblastomaDisusun Oleh:Royhan SulaemanDokter
Pembimbing:dr.Evodia, Sp.BS
Kepaniteraan Klinik BedahRSUP FatmawatiProgram Studi Pendidikan
DokterFakultas Kedokteran dan Ilmu Kesehatan Universitas Islam
Negeri Syarif Hidayatullah Jakarta2012
-
Pendahuluan Tumor embrional merupakan bagian besar dari tumor
otak anak.paling sering ditemukan sebagai lesi di garis tengah
fossa posterior + vermis gejala TIK meningkatMedulloblastoma adalah
tumor yang sangat agresif. Setelah respon baik post operasi dan
radiasi, kekambuhan dapat terjaditersering terjadi dalam 2 tahun
setelah pengobatan
-
Definisi Pertama digunakan oleh Bailey dan Cushing pada 1925,
istilah medulloblastoma menggambarkan beragam tumor yang ditemukan
pada cerebellum anak-anak.4Epidemiologi merupakan 7-8% dari seluruh
tumor intracranial dan 30% dari tumor otak anakInsidensi
medulloblastoma adalah 1.5-2 kasus per 100.000 populasi, dengan 350
kasus baru per tahunnya.6 Angka kejadian puncak berkisar antara
usia 4 tahun.Pada pria:wanita = 1.5:1
-
Etiologi Berasal dari lapisan sel granula eksternal di
serebellum. Secara sitologi mirip dengan sel pada lapisan granular
eksternal yang tetap ada pada tahun pertama kehidupan sebelum
akhirnya menghilangmedullolbastoma berasal dari velum medullar
posterior, dimana sel yang tidak terdiferensiasi bermigrasi ke
lapisan granular eksternal.Mayoritas medulloblastoma terjadi
sporadis. Beberapa kondisi herediter yang berhubungan: sindrom
Gorlin, blue rubber-bleb nevus syndrome, sindrom Turcot (contoh:
sindrom glioma poliposis), dan sindrom Rubinstein-Taybi
-
Patofisiologi Paling sering ditemukan pada fossa posterior
kecenderungan menyebar ke seluruh SSPMetastasis sistemik
tumorKomplikasi tersering: hidrosefalusInfiltrasi tumor pada
serebellum biasanya terjadi pada garis tengah gangguan ambulasi dan
ataksia trunkus.
-
Patologi WHO mengklasifikasikan medulloblastoma sebagai
neoplasma embryonal malignan invasive pada serebellum dengan
diferensiasi neuronal yang predominanSeluruh tumor diklasifikasikan
sebagai grade IV karena fenotipe yang sangat malignan.Varian
medulloblastomaMedulloblastoma desmoplastikMedullomyeloblastoma
Meduloblastoma melanotikMedulloblastoma sel besarMedulloblastoma
anafilaktik
-
Gambaran KlinisKarena medulloblastoma paling sering terjadi pada
garis tengah serebellum setinggi ventrikel keempat gejala
hidrosefalus obstruktif dan disfungsi serebellar Gejala awal:
gelisah, perubahan tingkah laku, menurunnya prestasi sekolah,
emesis, diplopia horizontal, kecerobohan, dan sakit kepala didaerah
oksipital atau frontal.4 Dalam enam bulan sejak onset sakit kepala
gambaran neurologis seperti papilledema, strabismus, ataxia, atau
kelemahan. Bayi: makrosefal, terpisahnya sutura kranialis, atau
fontanel anterior yang menonjol.medulloblastoma cenderung
memperlihatkan gejala lebih cepat, hanya dalam beberapa minggu atau
bulan.1
-
Pemeriksaan Fisik Peningkatan lingkar kepala pada bayi Bayi
mempunyai fontanella anterior yang penuh dengan sutura kranialis
yang terpisah lebar
Fisiognomi: Pemeriksaan ekstraokulardiplopia& paresis
pengelihatan lateralpenekanan n VI, ligamentom petroklival.
Kelemahan nervus kranialis keempat juga terjadi
Pemeriksaan funduskopi Gangguan pengelihatan oleh papilledema;
kelemahan saraf kranialispapiledema ditemukan pada 90% pasien.
Tanda cerebellarMedulloblastoma paling sering berlokasi di garis
tengah. ataksia trunkus atau gait. Medulloblastoma desmplastik
sering pada dewasa ditemukan pada hemisfer serebellar.
-
Pemeriksaan penunjang CT scan kepala dapat dilakukan saat
pertama kali menemukan gejala CT scan dapat mendeteksi massa di
fossa posterior. medulloblastoma dapat hiperdens.2Tumor ini
biasanya berlokasi di garis tengah serebellum dan menyebar hingga
dan mengisi ventrikel keempat.6 gambaran hiperdens Medulloblastoma
menunjukan penyangatan kontras yang bermakna. Hipodensitas didaerah
sekelilingnya mengindikasikan edema vasogenikMRICT SCANDefinisi
anatomis dan perencanaan preoperative menentukan ada tidaknya
penyebaran leptomeningeal. MRI dengan pemberian gadolinium DTPA
adalah pemeriksaan diagnostic pilihan untuk medulloblastoma.1 MRI
dapat membantu diferensiasi medulloblastoma dari ependymomaMRI juga
dapat membantu membedakan antara medulloblastoma dengan glioma
batang otak eksofitik. Pencitraan preoperatif dan postoperatif
-
Pemeriksaan Penunjang Sitologi CSF penting untuk staging
medulloblastomaPungsi lumbalpaling sering ditemukan memicu herniasi
tonsilar serebelum pada pasien dengan peningkatan TIKPemeriksaan
LCS
-
Penatalaksanaan Pasien dengan gejala neurologis yang jelas harus
dirawat di RS untuk pengawasan lebih ketatTujuan debulking tuor:
untuk diagnosismengurangi TIKPada orang dewasa setelah pembedahan
radioterapi + kemoterapiFollow up teraturPenatalaksanaan dasar
untuk anak adalah penggunaan kemoterapi saja pada anak usia kurang
dari 2 tahun dengan resiko rendah.
-
Pembedahan tujuan dasar: pengangkatan tumor sebanyak
mungkin.Ventrikulostomi eksternal biasanya lebih dipilih untuk
hidrosefalus sebelum operasiSeluruh anak dengan massa fossa
posterior menjalani kraniotomi. Tujuan: melepaskan efek massa,
diagnosis jaringan, dan sitoreduksi untuk memfasilitasi pengobatan
selanjutnya.Ketika terpapar tumor, sekeliling ruang subarachnoid
menjadi opaque, dengan tampilan granular yang disebut sebagai sugar
coating.MRI postoperative dilakukan 48-72 jam setelah operasi
-
Staging Metastasis Chang
-
Radioterapi Terapi radiasi untuk medulloblastoma ditujukan untuk
menghancurkan sel sepenjang neuroaxis. Rieken et al menemukan
radiasi kraniospinal setelah reseksi total medulloblastoma
mempunyai angka survival 73%, 62%, dan 77%Dosis radiasi 23.4 Gy
kearah aksis kraniospinal ditambah 54 Gy kearah fossa posterior
diikuti oleh kemoterapi adalah penatalaksanaan standar untuk
penyakit beresiko sedang dan berdampak pada 80% angka harapan hidup
selama 5 tahun yang lebih baik.Pasien resiko tinggi, 36 Gy kearah
aksis kraniospinal ditambah dengan 54 Gy, diikuti kemoterapi adalah
terapi standar dan mempunyai angka harapan hidup selama 5 tahun
50-70%.1 ES: kerusakan pada system saraf yang sedang berkembang,
penurunan nilai IQ, perawakan pendek, disfungsi endokrin,
abnormalitas tingkah laku, dan neoplasma sekunder
-
Kemoterapi Kemoterapi berkembang dari fungsinya untuk kambuhan
penyakit digunakan sebagai armamentarium melawan medulloblastoma.
kemoterapi untuk mengurangi dosis radiasi, meningkatkan harapan
hidup, atau menunda radiasi.6 8 obat dalam 1 hari yang melibatkan
vincristin, carmustine, procarbazine, hydroxyurea, cisplatin,
cytarabine, prednisone, dan cyclophosphamideChildrens Cancer Group
baru-baru ini melaporkan hasil lebih baik dengan vincristine,
lomustine, an prednisone. Penelitian melaporkan 63% tingkat
survival untuk VCP dibandingkan 45% pada kelompok yang sama dengan
regimen 8 obat dalam satu hariES: toksisitas renal, ototoksisitas,
hepatotoksisitas, fibrosis pulmoner, dan gangguan gastrointestinal.
Sebagian besar efek samping ini transien dan akan kembali normal
setelah obat dihentikan.
-
Komplikasi Hidrosefalus gangguan pengelihatan sekunder.
Disfungsi serebellar koordinasi dan gait. Kelumpuhan nervus
kranialis dari keterlibatan batang otak gangguan pengelihatan,
wicara, dan menelan. penyebaran subarachnoid ke korda spinalis
radikulopathy dan kelemahan.1 Komplikasi juga dapat menyertai
pengobatan medulloblastoma. Salah satu dari komplikasi yang paling
ditakutkan pada medulloblastoma adalah disseminasi di dalam
LCS.
-
Prognosis Lokasi kekambuhan tersering adalah pada situs tumor
primer pada fossa posterior Dengan penggunaan kemoterapi adjuvant,
insiden kekambuhan pada kanalis spinalis dan region supratentorial
tampak menurun.Harapan hidup anak dengan medulloblastoma sekarang:
mendekati 60% pada 5 tahun 40-50% pada 10 tahun. Kekambuhan pasien
resiko tinggi biasanya terjadi pada 2 tahun pertama dibandingkan
dengan resiko rendah. Kekambuhan lebih dari 8 tahun setelah
diagnosis tampaknya tidak mungkin terjadi. Walaupun ditemukan angka
harapan hidup yang tinggi, pertambahan anak-anak yang sembuh
memperlihatkan peningkatan efek samping yang berat seperti
penurunan fungsi kognitif, gagal tumbuh, endokrinopati, tuli,
penyakit vaskular SSP, dan keganasan sekunder.1
-
KESIMPULAN Medulloblastoma adalah tumor neuroektodermal
primitive yang paling sering ditemukan.
Tumor ini paling sering ditemukan sebagai lesi di garis tengah
fossa posterior, melibatkan vermis, dan mengakibatkan gejala
peningkatan tekanan intracranial.5
Karena medulloblastoma paling sering terjadi pada garis tengah
serebellum setinggi ventrikel keempat, anak-anak biasanya datang
dengan gejala dan tanda hidrosefalus obstruktif dan disfungsi
serebellar.
Pasien yang dicurigai menderita medulloblastoma disarankan untuk
menjalani pemeriksaan penunjang seperti CT scan dan MRI untuk
menentukan diagnosis dan penyebaran serta persiapan
preoperative.
Terapi untuk medulloblastoma adalah pembedahan, radioterapi, dan
dapat disertai dengan kemoterapi.
-
TERIMAKASIH..
-
Daftar Pustaka Sumber: Gupta N, Banerjee A, Haas-kogan D (eds).
Pediatric CNS tumors. 2nd ed. Berlin: springer, 2010; p
90-108Dermott MW, Kunwar S, Berger MS. Brain Tumors: introduction.
In: Current Surgical Diagnosis & Treatment. 12th ed.
Philadelphia: McGraw-Hill; 2006. Mulholland MW, et al. Greenfield's
Surgery: scientific principles and practice. 4th Ed. Boston:
Lippincott Williams & Wilkins; 2006. Jallo GI, et al.
Medulloblastoma. [online]. 2011. Available at:
http://www.emedicine.medscape.com/article/1181219 Fertikh D.
Medulloblastoma imaging. [online]. 2011. Available at:
http://www.emedicine.medscape.com/article/341527 McDonald T.
Pediatric Medulloblastoma. [online]. 2012. Available at:
http://www.emedicine.medscape.com/article/987886
********************
