Download ppt - Prezentare Caz Clinic (pediatrie

Page 1

PREZENTARE CAZ CLINICPREZENTARE CAZ CLINIC

GRUPA 91, SERIA XII

SPITALUL CLINIC DE URGENTE PENTRU COPII

“GRIGORE ALEXANDRESCU”

Page 2

COPIL : B.R.SEX : MasculinVÂRSTA : 4 luniMEDIUL : Urban

DATA INTERNARII : 30.05.2010

Page 3

MOTIVELE INTERNĂRII

• Eruptie purpurica initial la nivelul fruntii si scalpului, apoi generalizata

Debut în urma cu 3 zile

Page 4

ANTECEDENTE PERSONALE

• APF : - Sarcina cu evolutie normala - Nastere la termen (39 de

saptamâni),cezariana - G:1, P:1 - Greutate la nastere : 4000 g , scor APGAR 10 - spitalizare 4 zile - icter fiziologic: 1saptamana, lampa UV: 1 zi - Alimentatie : sân ( si în prezent ) 5-6 mese/zi + supliment NAN1 - Vaccinari conform schemei, profilaxie

rahitism! Vaccinare Rotarix în urmă cu 10 zile

Page 5

• AHC : Mama 25 ani Tata 37 ani

Tatal diagnosticat recent cu dermatita de contact

ANTECEDENTE PATOLOGICE:

A prezentat un episod asemanator în urma cu 14 zile, dar de intensitate mai scazuta (numar mai redus de elemente cutanate, care au dispărut dupa câteva zile, spontan).

Neagă infecții respiratorii virale / bacteriene.

Page 6

EXAMEN CLINIC (1) • Stare generala satisfacatoare• Afebril • Greutate : 8800 g• Talie: 70 cm• Facies : încercanat

Page 7

EXAMEN CLINIC (2)• Tegumente și mucoase :

• Eruptie petesiala generalizata• O echimoza genunchi drept• Elemente petesiale la nivelul mucoasei

linguale, palatului dur si moale• Sistem ganglionar limfatic : superficial

nepalpabil• Sistem osteoarticular : morfofunctional

integru• SNC : fara semne de iritatie meningeana • Sistem muscular : normoton, normokinetic • Pulmonar : MV prezent bilateral, fara raluri • Cardiac : arie precordiala aspect normal,

zgomote cardiace ritmice, fara sufluri patologice, AV=120 bpm, ritmic

Page 8

Page 9

• Digestiv : abdomen suplu, nedureros, mobil cu respiratia, scaune prezente

• Ficat, Splina : nepalbabile• Reno-urinar : Loje renale libere, Diureza

prezenta, urini normocrome

EXAMEN CLINIC (3)

Page 10

EXAMENUL PARACLINIC(1)

30.04WBC 12600 /mm3

HGB 11.9 g/dl

RBC 4.5*10^3 /mm3

HCT 33.8 %

PLT 15000 /mm3

FROTIU

Seg 20

Eoz 4

Limf 74

Mon 2

GRUP

0I NEG

MCV 75.5 fL

MCH 26.5 pg

MCHC 35.2 g/dl

RDW-CV 13.9 %

RDW-SD 38 fL

Page 11


30.04APTT 28.5 s

INR 1.08

PT 13.2 s

AP 87.1 %

ALT 67 U/L

AST 66 U/L

LDH 647 U/L

Fier *** 186 ug/dl

Page 12


IgG 4,74 g/l

IgM 0,257 g/l

IgA 0,972 g/l

PCR < 6 mg/l

Page 13

EXAMENUL PARACLINIC(4)SUMAR URINA

Densitate < 1005

LEU 3+ (500)

pH <= 5

Eritrocite Neg

Proteine Neg

Glucoza Neg

Urobilinogen N

Bilirubina Neg

Epitelii plate frecvente

Stansfeld - Webb LEU = 2 Hem = 1

UROCULTURA

Negativa

Page 14

INVESTIGATII IMAGISTICE • Ecografie TF :Sectiuni coronale si sagitale: parenchim cerebral

omogen bilateral, fara imagini sugestive pentru hemoragie cerebrala.

Fisura IE situata pe linia mediana, fara deplasare; corp calos vizibil; ventriculi laterali situati simetric, fara dilatatie; ganglioni bazali fara modificari.

Plexuri coroide cu aspect ecografic normal. Spatii subarahnoidiene fara modificari.

Page 15

INVESTIGATII (2)IMAGISTICE • Ecografie abdominala :Ficat cu dimensiuni normale. LD = 8 cm. Structura

ecografica normala. VB vizibila, 2 cm, fara staza. CBP calibru normal, fara dilatatii.

VP in hil calibru normal (5 mm).Pancreas: structura omogena, dimensiuni normale.Splina: dimensiuni normale, ax longitudinal 5 cm,

structura ecogena normala.Ambii rinichi cu dimensiuni normale, fara dilatatii,

fara calculi.VU: contur mucoasa ecografic normal.

Page 16

DIAGNOSTIC

• PURPURA TROMBOCITOPENICA IDIOPATICA

• debut în plina stare de sanatate• manifestarile cutanate

• trombocitopenie• probe de coagulare normale• Ac antitrombocitari (in lucru)

Page 17

TRATAMENT

• San la cerere + 6*60 ml NAN 1 completare

• SOLUMEDROL 3mg/KG • Masa trombocitara izogrup izoRh,

80 ml iv• gamaglobulina 2.5 g 1f iv

Page 18

01.05

Evolutie

WBC 16000 /mm3

HGB 11.2 g/dl

RBC 4.3 * 10^3

HCT 32.4 %

PLT 24000 /mm3

FROTIU

Seg 30

Eoz 4

Limf 64

Mon 2

MCV 75.6 fL

MCH 26.1 pg

MCHC 34.5 g/dl

RDW-CV 13.7 %

RDW-SD 38 fL

Page 19

03.05WBC 8600 /mm3

HGB 10.2 g/dl

RBC 3.9 * 10^3

HCT 29.7 %

PLT 84000 /mm3

FROTIU

Seg 75

Eoz 1

Limf 22

Mon 2

MCV 76.4 fL

MCH 26.1 pg

MCHC 34.5 g/dl

RDW-CV 13.7 %

RDW-SD 38 fL

Evolutie (2)

Page 20

Evolutie (3)

PLT 243000 /mm305.05

07.05 : PLT:523.000 /mm3

Doza de Solumedrol s-a redus progresiv si s-a început CST orala (Prednison)

10.05 : PLT: 49.000 /mm3

WBC 5000 /mm3

Page 21

Purpura Trombocitopenica Idiopatica / Imunologica

Def: Trombocitopenie izolata cu M.O. normala si fara alte cauze de trombocitopenie

+ manifestari hemoragice cutaneo-mucoase si/sau viscerale

Etiopatogenie:- distructie excesiva PLT periferice legata de un proces

imunologic (majoritatea pacientilor au Ac specifici glicoproteinelor Mb. Plachetare; frecvent IgG).

- frecvent precedata de o infectie virala- vaccinari- factor plasmatic- splina = sediul anticorpogenezei- asocierea cu alte BAI

Page 22

Clinic

• Debut (brusc/lent) in plina stare de sanatate

• Manifestari cutanate (echimoze, petesii)• Gingivoragii, epistaxis, meno-metroragii

+ hemoragii variate sedii– Complicatia cea mai grava– M: 1% copii / 5% adulti (SUA)

• Splina nepalpabila

Page 23

Paraclinic• Hemograma: trombocitopenie izolata

– ! Intensitatea hemoragiilor nu este proportionala cu cifra plachetelor

• Probe coagulare: normale• Pozitivarea testului garoului• +/- Ac IgM / IgG anti virusuri (rubeolic,

CMV, EBV)• Imagistica (Echografie, TC)• Medulograma: N / megacariocitopoieza exagerata

– Indicatii: organomegalie, adenopatii, alte modificari hematologice

Page 24

DIAGNOSTIC DIFERENTIAL • Trombocitopenii rezultate prin productie

insuficienta a MO- anemia aplastica- leucemia acuta- b.Marchiafava-Micheli(hemoglobinurie paroxistica nocturna)

• Trombocitopenii rezultate prin scaderea duratei de viata a plachetelor:

- septicemii- CID- sd.Evans (trombocitopenie+test Coombs)- purpura izoimuna neonatala- trombocitopenia imuna indusa medicamentos(alcool, heparina, chinidina, sulfonamide)

Page 25

DIAGNOSTIC DIFERENTIAL (2)

• Trombocitopenii produse prin sechestrarea plachetelor:

- SM congestiva- hemangioame mari- tezaurismoze cu SPM

Page 26

ALTE DIAGNOSTICE DIFERENTIALE

• psedotrombocitopenia (EDTA)• SHUverotoxina-mezangiu

renal:anurie+paloare+purpura• Sindromul Tar• Purpura Henoch-

Schonlein(↑IgA)• Boala Von Willebrand• Bernard – Soullier• LES

•Sindrom Tar: absenta radius+trombocitopenie

Page 27

Page 28

Page 29

Page 30

PTI acuta PTI cronica

Incidenta 2-6 ani 20-50 ani

Infectie in antecedente

80% Neobisnuita

BAI asociate Neobisnuita Comuna

Debut sangerare Brutal Insidios

PLT < 20000 /mm3 30-80000 /mm3

IgA N Scazut

Ac antiplachetari Frecvent antiGP V Frecvent antiGP IIb/IIIa

Durata 2-6 sapt Luni / ani

Prognostic Remisiune spontana 80%

Evolutie cronica fluctuanta

Raspuns tratam 70% raspund la CST

30% raspund la CST

Page 31

TRATAMENT• Indicatii:- copii cu PLT>30.000/mm3

asimptomatici/purpura minora NU necesita tratament

- copii cu PLT<20.000/mm3 cu sangerari ale mucoaselor /copii cu PLT<10.000/mm3 cu purpura minora NECESITA TRATAMENT SPECIFIC.

PTI acuta se vindeca in 80% din cazuri, indiferent de tratamentul administrat.

Page 32

Tratament (2)• Corticosteroizi

- - > hemoragii severe + PLT<50.000/mm3 sau toti pacientii cu PLT<30.000/mm3

– Prednison 4-8 mg/kg/zi po– Metilprednisolon

• 2 mg/kg/zi iv = doza de incarcare • 0,5 – 1 mg/kg/zi iv = doza de intretinere

– Dexametazona 0.05 – 0.5 mg/kg/zi

• Imunoglobuline: 0,5 - 1 g / kg iv• Imunoglobulina anti-D: bolnavilor Rh+ si cu

splina functionala

Page 33

Tratament (3)• Transfuzia de plachete izogrup, izoRh

– !! PLT transfuzate sunt rapid distruse– 10-15ml/kgc

• Agenti trombopoietici – in studiu• Splenectomia – pacientii cu PTI cronica ce nu

raspund la terapia medicamentoasa– !!! Riscul de infectii grave este mai mare la copiii

asplenici – Pentru adulti: <45 ani = 90% raspund

>45 ani = 40% raspund

Page 34

Noi perspective

• December 7, 2008 (San Francisco, California) — In the treatment of idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP), the addition of rituximab (MabThera, Roche) to dexamethasone doubles the response rate, says lead researcher Francesco Zaja, MD, from the University of Udine, Italy.

• Sept. 27, 2004 — Successful eradication of Helicobacter pylori infection results in significant platelet recovery in 56% of patients with chronic idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP), according to the results of a prospective study published in the Sept. 27 issue of the Archives of Internal Medicine.

Page 35VA MULTUMIM PENTRU ATENTIE !

BAFTA LA EXAMEN !