Download pdf - preskes Thalasemia

Transcript
  • 8/20/2019 preskes Thalasemia

    1/26

    An. A, 10 th 3 bln

    STATUS PENDERITA

    I. IDENTITAS PENDERITA

     Nama : An. A

    Umur : 10 tahun 3 bulan

    Jenis Kelamin : Perempuan

    Agama : Islam

    Alamat : Babat RTR! 1", #anang, $r%g%l, &u'%har(%

    BBTB : )).* 'g1)+ m

    Tanggal masu' : * -'t%ber )011

     N%. # : ++ /3 "+

    II. ANAMNESIS

    Anamnesis iper%leh engan ara al%anamnesis terhaap ibu penerita an

    ileng'api engan re'am meis rumah sa'it.

    Pohon Keluarga

    Keterangan

    : la'ila'i

    : perempuan

    : penerita

    1

  • 8/20/2019 preskes Thalasemia

    2/26

    A. Keluhan Utama

    Pasien atang untu' mela'u'an trans2usi

    B. Riwayat Penyakit Sekarang

    Pasien atang untu' mela'u'an trans2usi, pasien iiagn%sa thalasemia saat

     berumur * tahun, pasien sempat (atuh an menurut ibu pasien perut seperti

    g%s%ng, 'emuian iperi'sa'an 'e %'ter an inata'an limpana membeng'a'.

    )3 bulan 'emuian pasien mimisan, air 4arna merah segar 'eluar saat berbaring

    sebana' 5 1 sen%', 'emuian ) bulan setelah mimisan pertama pasien 'embali

    mimisan. Beberapa bulan 'emuian pasien sempat mimisan an muntah arah 1

    'ali, (umlah mimisan lebih bana' aripaa muntah arah. 6alu iba4a 'e R&7#

    lalu i U&$ an ila'u'an pemeri'saan arah 'emuian iiagn%sa menerita

    thalasemia.

    &aat ini pasien atang 'e p%li engan 'eluhan neri perut 51 hari R&, neri

    irasa'an i ulu hati, merasa lemas, an pusing. Pasien atang 'e p%li untu' 

    trans2usi rutin. 8b 9 +, 0.

    Bila mene'ati (a4al trans2usi, pasien mengeluh pusing, lemah, sesa' i ulu hati

    an tia' mau ma'an.

    C. Riwayat Penyakit Dahulu

    Ri4aat trans2usi sebelumna : ;< teratur setiap bulan

    Ri4aat alergi %batma'anan : <

    D. Riwayat Penyakit Keluarga

    Ri4aat pena'it serupa : <Ri4aat alergi %batma'anan : <

    E. Riwayat Penyakit yang Pernah Dierita

    =aringitis <

    Br%n'itis <

    #%rbili ;<

    Pertusis <

    >ariella <

    )

  • 8/20/2019 preskes Thalasemia

    3/26

    #alaria <

    P%li% <

    7iare <

    7isentri <

    Thpus ab%minalis <

    aingan <

    !. Riwayat Makan Minum Anak  

    Usia 0) minggu : A&I sa(a, 2re'uensi minum A&I tiap 'ali bai

    menangis atau minta minum, sehari biasana lebih ari 10 'ali an lama

    menusui 1* menit, bergantian 'iri 'anan, sesuah menusui ana' masih

    menangis. A&I ihenti'an 'arena 'eluar arah ari puting ibu saat

    menusui.

    Usia ) minggu ? @ bulan : A&I iganti engan susu 2%rmula, mer' 

    la't%gen 2re'uensi minum tiap 'ali bai menangis atau minta minum,

    engan ta'aran sesuai petun(u' pembuatan susu.

    Usia @10 bulan : bubur susu 3 'ali sehari satu mang'%' 'eil,

    engan iselingi engan A&B (i'a bai lapar.

    Usia 111+ bulan : nasi )3 'ali sehari satu mang'%' 'eil engan

    saur hi(au4%rtel, lau' tempetahutel%r, engan iselingi engan A&B (i'a

     bai masih lapar. Buah pepaa pisang 1) 'ali seminggu.

    ". Riwayat Pemerik#aan Kehamilan an Prenatal

    Pemeri'saan 'ehamilan ila'u'an ibu penerita i bian setempat. Ibu

     peri'sa tiap minggu 'arena menurut bian 8b turun. Ri4aat minum (amu

    selama hamil

  • 8/20/2019 preskes Thalasemia

    4/26

    I. Riwayat Pemerik#aan Po#t Natal

    Pemeri'saan bai setelah lahir ila'u'an i R&, setiap minggu an saat

    imunisasi.

    %. Riwayat Imuni#a#i

    B$ 1, ) bulan setelah lahir i pus'esmas.

    8epatitis 3, satu minggu setelah lahir, 1 bulan, @ bulan

    7PT ", ) bulan, " bulan, @ bulan, 1,* tahun.

    P%li% " , ) bulan, " bulan, @ bulan, 1,* tahun.

    ampa' 1, C bulan.

    K. Riwayat Pertum&uhan an Perkem&angan

     Motorik Kasar 

    #engang'at 'epala : 3 bulan

    Teng'urap 'epala tega' : " bulan

    7uu' seniri : @ bulan

    Beriri seniri : 11 bulan

    Ber(alan : 11 bulan

    6ari : 1C bulan

     Bahasa

    Bersuara Daah%%hE : ),* bulan

    Ber'ata tia' spesi2i'< : +,* bulan

    Ber'ata )3 'ata spesi2i' : 1,* tahun

     Motorik halus

    #emegang bena 3,* bulan

    #enun(u''an bena : 1,* tahun

     Personal sosial Tersenum : ) bulan

    #ulai ma'an : @ bulan

    Tepu' tangan : C bulan

    '. Keluarga Beren(ana

    Keluarga mengi'uti pr%gram KB engan pasang spiral.

    III. PEMERIKSAAN !ISIK 

    "

  • 8/20/2019 preskes Thalasemia

    5/26

    1. Keaaan Umum : tampa' lemah, puat

    7era(at Kesaaran : %mp%s mentis

    &tatus giFi : 'esan giFi 'urang

    ). >ital sign

    T : 110/0 mm8g

    &: 3@,1% per a'siler 

     N : C@ menit, reguler, simetris, isi an tegangan u'up.

    RR : )" menit, tipe t%ra'%ab%minal

    BB : )" 'g

    PB : 1)+ m

    &tatus giFi :

    BBU : )"3" 100 G 9 /0,1+ G BBU H P*

    TBU : 1)+1"0 100 G 9 C1,") G perentil H *< TBU H P*

    BBTB: )")@ 100 G 9 C),30 G P)*HBBTBHP*0

    B#I : )"1,)+

  • 8/20/2019 preskes Thalasemia

    6/26

    10. Telinga : bentu' n%rmal, 'elainan #A 6#&

    Kanan atas : &I II 6P&7

    Kanan ba4ah: &I I> 6P&7

    Aus'ultasi : BJ III intensitas n%rmal, reguler, bising <

    Pulm% :Inspe'si : Pengembangan aa 'anan 9'iri

    Palpasi : =remitus raba 'anan 9'iri

    Per'usi : &%n%r &%n%r i semua lapang paru

    Batas paruhepar : &I > 'anan

    Batas parulambung : &I >I 'iri

    Reup relati2 i : &I > 'anan

    Reup abs%lut : &I >I 'anan hepar<

    Aus'ultasi : &7 esi'uler ;;

  • 8/20/2019 preskes Thalasemia

    7/26

    ; ;

    ;;

    1@. 'stremitas:

    a'ral ingin puat %eem

    RT H)E

    I). PEMERIKSAAN PENUN%AN"

    Pemeri'saan 6ab%rat%rium arah * %'t%ber )011

    8b : +,0 grl

    Pemeri'saan 6ab%rat%rium arah / %'t%ber )011 p%st trans2usi

    8b : 1),/ gr1

    8t : "1 %l GAT : )C/.000mm3

    A6 : +,* 103 L6

    A : *,* M 10@ L6

    #> : /3,+

    #8 : )3,0

    #8 : 31,)

    R7! : )3,+

    87! : C,1

    #7> : *,C

    P7> : )/

    %sin%2il : ),30

    Bas%2il : 0,@0

     Netr%2il : @@,"0

    6im2%sit : )@,+0

    #%n%sit : 3,C0

    6 : ),00

    $7& : @3

    &$-T : "3

    &$PT : 3@

    ). RESUME

    /

  • 8/20/2019 preskes Thalasemia

    8/26

    An. A, perempuan, 10 tahun 3 bulan atang untu' mela'u'an trans2usi, pasien

    iiagn%sa thalasemia. &aat ini pasien atang 'e p%li engan 'eluhan neri perut

    51 hari R&, neri irasa'an i ulu hati, merasa lemas, an pusing. Pasien

    atang 'e p%li untu' trans2usi rutin. Ri4aat trans2usi sebelumna ;< teratur 

    setiap bulan. Paa pemeri'saan 2isi' iapat'an 'eaaan umum tampa' lemah,

     puat. Kesaaran %mp%s mentis, &tatus giFi 'esan giFi 'urang. T : 110/0 mm8g.

    & : 3@,1% per a'siler. N : C@ menit, reguler, simetris, isi an tegangan u'up.

    RR : )" menit, tipe t%ra'%ab%minal. BB : )" 'g. PB : 1)+ m. &tatus giFi

    Kesan : giFi 'urang seara ant%p%metris. #ata : %n(untia anemis ;;

  • 8/20/2019 preskes Thalasemia

    9/26

    A 2ungsi%nam : a b%nam

    ,. !*''*- UP

    Tanggal @ -'t%ber )011 / -'t%ber )011

    & 7emam itamin 1 )00 IU

    1. iet nasi lau' 1/00 ''alhari

    ). >itamin 1 100 mg

    3. Asam =%lat ) 1 mg

    ". >itamin 1 )00 IU

    *. =enpr% 3 *00 mg p.%

    Plan Renana pemantauan 3 B6P6

    C

  • 8/20/2019 preskes Thalasemia

    10/26

    7iagn%sis bulanan

    #%nit%ring KU>&+ (am

    ANA'ISA KASUS

    Paa 'asus ini iagn%sis thalasemia ma%r ang itega''an berasar'an :

    A. Anamnesis iapat'an :

    1. Pasien suah iiagn%sa thalasemia saat berumur * tahun

    ). Ri4aat (atuh iperi'sa'an 'e %'ter an inata'an limpana

    membeng'a' 

    3. Ri4aat mimisan an muntah arah tanpa sebab ang (elas saat usia *

    tahun.

    ". Ri4aat trans2usi rutin tiap bulan.

    *. Neri perut 51 hari R&, neri irasa'an i ulu hati, merasa lemas, an

     pusing.

    B. Pemeri'saan =isi' iapat'an

    1. Kesaaran %mp%s mentis, &tatus giFi 'esan giFi 'urang.

    ). Tana ital T : 110/0 mm8g. & : 3@,1% per a'siler. N : C@ menit,

    reguler, simetris, isi an tegangan u'up. RR : )" menit, tipe

    t%ra'%ab%minal.

    3. BB : )" 'g. PB : 1)+ m. &tatus giFi Kesan : giFi 'urang seara

    ant%p%metris.

    ". Pemeri'saan 2isi' : #ata : %n(untia anemis ;;

  • 8/20/2019 preskes Thalasemia

    11/26

    KEPUSTAKAAN

    Thalassemia aalah suatu 'el%mp%' anemia hem%liti' '%ngenital hereiter 

    ang iturun'an seara aut%s%mal, isebab'an %leh 'e'urangan sintesis rantai

     p%lipepti ang menusun m%le'ul gl%bin alam hem%gl%bin."Thalassemia

    merupa'an pena'it arah hereiter 'eturunan< ang paling sering an a'an

    merupa'an 'elainan geneti' utama ang timbul setelah pena'it in2e'si an

    gangguan giFi teratasi i In%nesia. Thalassemia berasal ari 'ata Ounani, aitu

    talassa ang berarti laut. Oang ima'su engan laut tersebut ialah 6aut Tengah,

    %leh 'arena pena'it ini pertama 'ali i'enal i aerah se'itar 6aut Tengah.

    Pena'it ini pertama se'ali itemu'an %leh se%rang %'ter i 7etr%it U&A ang

     bernama Th%mas B. %%le paa tahun 1C)*. Beliau men(umpai ana'ana' ang

    menerita anemia engan pembesaran limpa setelah berusia satu tahun.

    &elan(utna, anemia ini inama'an anemia  splenic atau eritroblastosis atau

    anemia meiteranean atau anemia %%le sesuai engan nama penemuna. 1

    &ebagai sinr%m 'lini' penerita thalassemia ma%r h%m%Fig%t< ang telah

    aga' besar menun(u''an ge(alage(ala 2isi' ang uni' berupa hambatan

     pertumbuhan, ana' men(ai 'urus bah'an 'urang giFi, perut membunit a'ibat

    hepat%splen%megali engan 4a(ah ang 'has m%ng%l%i,  frontal bossing, mulut

    t%ng%s rodent like mouth

  • 8/20/2019 preskes Thalasemia

    12/26

    Thalassemia aalah pena'it geneti' ang iturun'an seara aut%s%mal

    resesi2 menurut hu'um #enel ari %rang tua 'epaa ana'ana'na. Pena'it

    thalassemia meliputi suatu 'eaaan pena'it ari gela(a 'linis ang paling ringan

    bentu' heter%Fig%t< ang isebut thalassemia min%r atau thalassemia trait

    arrier< hingga ang paling berat bentu' h%m%Fig%t< ang isebut thalassemia

    ma%r. Bentu' heter%Fig%t iturun'an %leh salah satu %rang tuana ang

    mengiap pena'it thalassemia, seang'an bentu' h%m%Fig%t iturun'an %leh

    'eua %rang tuana ang mengiap pena'it thalassemia.1 Thalassemia ternata

    tia' sa(a terapat i se'itar 6aut Tengah, tetapi (uga i Asia Tenggara ang sering

    isebut sebagai sabu' thalassemia !8-, 1C+3<

    "am&ar /. 7aerah Penebaran Thalassemia&abu' Thalassemia.)

    7i negaranegara ang mempunai 2re'uensi gen thalassemia ang tinggi

     pena'it tersebut menimbul'an masalah 'esehatan masara'at (Public Health).Paa umumna ana' engan pena'it thalassemia ma%r tia' a'an menapai

    usia pr%u'ti2 bah'an mati i alam 'anungan atau mati setelah lahir seperti

     paa thalassemia 8b barts hr%p 2etalis. Keaaan ini sangat memperihatin'an

     (i'a ana'ana' ang lahir tia' a'an menapai usia e4asa, ma'a generasi

     beri'utna a'an sema'in ber'urang bah'an a'an lenap setelah beriburibu

    tahun.1

    1)

  • 8/20/2019 preskes Thalasemia

    13/26

    7itin(au ari segi 'eluarga penerita, aana se%rang atau beberapa ana' 

    ang menerita pena'it thalassemia ma%r merupa'an beban ang sangat berat

    'arena mere'a menerita anemia berat engan 'aar 8b i ba4ah @/ grG.

    #ere'a harus menapat'an trans2usi arah seumur hiup untu' mengatasi anemia

    mempertahan'an 'aar haem%gl%bin C10 grG. 7apat ibaang'an bagaimana

     beratna beban 'eluarga apabila beberapa ana' ang menerita pena'it tersebut.

    Pemberian trans2usi arah ang berulangulang apat menimbul'an '%mpli'asi

    hem%sier%sis an hem%'r%mat%sis, aitu menimbul'an penimbunan Fat besi

    alam (aringan tubuh sehingga apat menebab'an 'erusa'an %rgan%rgan tubuh

    seperti hati, limpa, gin(al, (antung, tulang, an pan'reas. Tanpa trans2usi ang

    memaai penerita thalassemia ma%r a'an meninggal paa e'ae 'eua. 1

    2e' lain ang itimbu'an a'ibat trans2usi, aitu tertularna pena'it le4at

    trans2usi seperti pena'it hepatitis B, , an 8I>. 8ingga se'arang belum i'enal

    %bat ang apat menembuh'an pena'it tersebut bah'an ang'%' sumsum

    tulang pun belum apat memuas'an. Para ahli berusaha untu' mengurangi atau

    menegah 'elahiran ana' ang menerita thalassemia ma%r atau thalassemia

    h%m%Fig%t. 1

    Etiologi

    Talasemia ia'ibat'an aana ariasi atau hilangna gen itubuh ang

    membuat hem%gl%bin. 8em%gl%bin aalah pr%tein sel arah merah &7#< ang

    memba4a %'sigen. -rang engan talasemia memili'i hem%gl%bin ang 'urang

    an &7# ang lebih sei'it ari %rang n%rmal.ang a'an menghasil'an suatu

    'eaaan anemia ringan sampai berat.@Aa bana' '%mbinasi geneti' ang

    mung'in menebab'an berbagai ariasi ari talasemia. Talasemia aalah pena'it

    hereiter ang iturun'an ari %rang tua 'epaa ana'na. Penerita engan'eaaan talasemia seang sampai berat menerima ariasi gen ini ari 'eua %rang

    tuanna. &ese%rang ang me4arisi gen talasemia ari salah satu %rangtua an gen

    n%rmal ari %rangtua ang lain aalah se%rang pemba4a carriers

  • 8/20/2019 preskes Thalasemia

    14/26

    &eara m%le'uler thalassemia ibea'an atas thalasemia al2a an beta,

    seang'an seara 'linis ibea'an atas thalasemia ma%r an min%r. * 8em%gl%bin

    teriri ari ua (enis rantai pr%tein rantai al2a gl%bin an rantai beta gl%bin. Ji'a

    masalah aa paa al2a gl%bin ari hem%gl%bin, hal ini isebut thalassemia al2a.

    Ji'a masalah aa paa beta gl%bin hal ini isebut thalassemia beta. 'eua bentu' 

    al2a an beta mempunai bentu' ari ringan atau berat. Bentu' berat ari Beta

    thalassemia sering isebut anemia %%le&.@

    A. Thala##emia al0a

    mpat gen ilibat'an i alam membuat gl%bin al2a ang merupa'an bagian

    ari hem%gl%bin, ua ari masingmasing %rangtua. Thalassemia al2a ter(ai

    imana satu atau lebih arian gen ini hilang.  @

    1. -rang engan hana satu gen mempengaruhi isebut  silent carriers  an

    tia' puna tana pena'it.

    ). -rang engan ua gen mempengaruhi isebut thalassemia trait   atau

    thalassemia alfa, a'an menerita anemia ringan an 'emung'inan men(ai

    arrier 

    3. -rang engan tiga gen ang ang ipengaruhi a'an menerita anemia

    seang sampai anemia berat atau isebut pena'it hem%gl%bin 8.

    ". Bai engan empat gen ipengaruhi isebut thalassemia al2a ma%r atau

    hr%ps 2etalis. Paa umumna mati sebelum atau tia' lama sesuah

    'elahiran.

    Ji'a 'eua %rang menerita al2a thalassemia trait arriers< memili'i se%rang ana',

     bai bisa mempunai suatu bentu' al2a thalassemia atau bisa sehat. @

    "am&ar 1. Rantai 8em%gl%bin/

    B. Thala##emia Beta

    #elibat'an ua gen ialam membuat beta gl%bin ang merupa'an bagian

    ari hem%gl%bin, masingmasing satu ari setiap %rangtua. Beta thalassemia

    ter(ai 'eti'a satu atau 'eua gen mengalami ariasi.  @

    1"

  • 8/20/2019 preskes Thalasemia

    15/26

    1. Ji'a salah satu gen ipengaruhi, sese%rang a'an men(ai arrier an

    menerita anemia ringan. K%nisi ini isebut thallasemia traitbeta

    thalassemia min%r,

    ). Ji'a 'eua gen ipengaruhi, sese%rang a'an menerita anemia seang

    thalassemia beta intermeia atau anemia %%les ang ringan< atau

    anemia ang berat beta thalassemia utama, atau anemia %%les

  • 8/20/2019 preskes Thalasemia

    16/26

    "am&ar 2. &'ema Penurunan $en Thalassemia #enurut 8u'um #enel.

    -rang%rang ang beresi'% menerita thalasemia: @

    1. Ana' engan %rang tua ang memili'i gen thalassemia

    ). Resi'% la'ila'i atau perempuan untu' ter'ena sama

    3. Thalassemia Beta mengenai %rang asli ari #eiterania atau anestr

    Ounani, Italia, Ketimuran Pertengahan< an %rang ari Asia an A2ri'a

    Penaratan.

    ". Al2a thalassemia 'ebana'an mengenai %rang tenggara Asia, -rang Inia,

    ina, atau %rang Philipina.

    Pato0i#iologi

    Penebab anemia paa thalasemia bersi2at primer an se'uner. Primer 

    aalah ber'urangna sintesis 8bA an eritr%ip%eisis ang tia' e2e'ti2 isertai

     penghanuran selsel eritr%sit. *&eang'an se'uner ialah 'arena e2isiensi asam

    2%lat, bertambahna %lume palsma intraas'ular ang menga'ibat'an

    hem%ilusi, an estru'si eritr%sit %leh sistem reti'ul%en%telial alam limpa an

    1@

  • 8/20/2019 preskes Thalasemia

    17/26

    hati. *Penelitian bi%m%le'uler menun(u''an aana mutasi 7NA paa gen

    sehingga pr%u'si rantai al2a atau beta ari hem%gl%bin ber'urang. *

    #%le'ul gl%bin teriri atas sepasang rantaia an sepasang rantai lain ang

    menentu'an (enis 8b. Paa %rang n%rmal terapat 3 (enis 8b, aitu 8b A

    merupa'an C@G ari 8b t%tal, tersusun ari ) rantaia an ) rantaib 9 a)b)

  • 8/20/2019 preskes Thalasemia

    18/26

     p%li'r%masi, basophilic stippling , bena 8%4ellJ%ll, p%i'il%sit%sis

    an sel target. $ambaran ini lebih 'urang 'has.

    Reti'ul%sit mening'at.

    "am&ar 4. &eimen 7arah Tepi ari Penerita Thalassemia Trait an -rang

     N%rmal.1

    ariasi bentuk eritrosit (sel darah merah) pada sedimen darah tepi

    dilihat dengan mikroskop dari penderita thalassemia! a " hipokrom,

    b " teardrop, c " target cell, d " basophilic stipling dengan pe#arnaan giemsa

     Bentuk eritrosit (sel darah merah) pada orang normal dengan pe#arnaan giemsa

    ). &umsum tulang tia' menentu'an iagn%sis< :

    8iperplasi sistem eritr%p%esis engan n%rm%blas terbana' ari (enis

    asi%2il.

    $ranula =e engan pengeatan Prussian biru< mening'at.

    3. Pemeri'saan 'husus :

    1+

  • 8/20/2019 preskes Thalasemia

    19/26

    8b = mening'at : )0GC0G 8b t%tal

    le'tr%2%resis 8b : hem%gl%bin%pati lain an mengu'ur 'aar 8b =.

    Pemeri'saan  pedigree: 'eua %rangtua pasien thalassemia ma%r 

    merupa'an trait  arrier< engan 8b A) mening'at 3,*G ari 8b

    t%tal

  • 8/20/2019 preskes Thalasemia

    20/26

    "am&ar 7. 6%'asi untu' mengguna'an p%mpa p%rtable e2er%'samin

    &elain itu bisa (uga iguna'an 7e2eripr%n ang merupa'an satusatuna

    'elasi besi %ral ang telah isetu(ui pema'aianna. Terapi stanar biasana

    mema'ai %sis /* mg'g BBhari ibagi alam 3 %sis. &aat ini e2eri%n

    terutama bana' guna'an paa pasienpasien engan 'epatuhan renah terhaap

    e2er%amine. Kelebihan e2eripr%n ibaning e2er%'samin aalah e2e' 

     pr%te'sina terhaap (antung. 2e' samping ang mung'in ter(ai antara lain :

    atr%pati, neutr%peniaagranul%sit%sis, gangguan penernaan, 'elainan imun%l%gis,

    e2isiensi seng, an 2ibr%sis hati.

    >itamin 100)*0 mghari selama pemberian 'elasi besi, untu' 

    mening'at'an e2e' 'elasi besi.

    Asam 2%lat )* mghari untu' memenuhi 'ebutuhan ang mening'at.

    >itamin )00"00 IU setiap hari sebagai anti%'sian apat

    memperpan(ang umur sel arah merah

    )0

  • 8/20/2019 preskes Thalasemia

    21/26

    "am&ar 8. &e%rang ana' seang mengguna'an es2eral

    /. Non meikamento#a

    &plene't%mi, engan ini'asi:

    6impa ang terlalu besar, sehingga membatasi gera' penerita,

    menimbul'an pening'atan te'anan intraab%minal an bahaa ter(aina

    ruptur. 8ipersplenisme itanai engan pening'atan 'ebutuhan trans2usi arah atau

    'ebutuhan suspensi eritr%sit PR< melebihi )*0 ml'g berat baan alam

    satu tahun.

    Su+orti0 

    Trans2usi arah :

    8b penerita ipertahan'an antara + gl sampai C,* gl. 7engan 'eaan ini a'an

    memberi'an supresi sumsum tualang ang ae'uat, menurun'an ting'at

    a'umulasi besi, an apat mempertahan'an pertumbuhan an per'embangan

     penerita. Pemberian arah alam bentu' PR  packed red cell 

  • 8/20/2019 preskes Thalasemia

    22/26

    7iet Talasemia pasien inasehati untu' menghinari ma'anan ang 'aa a'an Fat

     besi, seperti aging ber4arna merah, hati, gin(al, saurmaur be4arna hi(au,

    sebagian ari sarapan ang menganung ganum, semua bentu' r%ti an al'%h%l.

    Ta&el . Da0tar makanan an kanungan 9at &e#i :

    !**D)*ID T* A

    !oo# with high (ontent o0 Iron  Iron Content 

    -rgan meat lier, 'ine, spleen< * ? 1" mg 100 g

    Bee2 ).) mg 100 g

    hi'en giFFar an lier ) ? 10mg 100 g

    I'an pusu 4ith hea an entrails< *.3 mg 100 g

    %'les 'erang< 13.) mg 100 g

    8en eggs )." mg 4h%le egg

    7u' eggs 3./ mg 4h%le egg

    7rie prunes raisins, Peanuts 4ith%ut shell

  • 8/20/2019 preskes Thalasemia

    23/26

    7ar' green lea2 egetables ? baam, spinah,

    'ailan, ang'%' manis, 'ang'ung, s4eet

     p%tat% sh%%ts, ulam leaes, s%a bean spr%uts,

     bitter g%ur, pa'u, mii, parsle,

    3 mg 1 100 g

    !oo Allowe

    !oo# with moerate (ontent o0 Iron

    hi'en, p%r' all%4 %ne small sering a a 9 )

    mathb% siFe<

    &%a bean ur t%4'4a, t%4h%%,

    h%%'ee<

    all%4 %ne sering %nl 9 %ne piee<

    6ight %l%ure egetables sa4i,

    abbage, l%ng beans an %ther 

     beans, 'et%la, las 2ingers<

    1 ) serings a a 9 1) up<

    I'an pusu hea an entrails rem%e

    -ni%ns use m%eratel

    -ats

    !oo# with #mall amount o0 Iron

    Rie an N%%les

    Brea, bisuits

    &tarh R%%t egetables arr%t, am,

    tapi%a, pump'in, bang'4ang, l%ba'<

    =ish all arieties<

    )3

  • 8/20/2019 preskes Thalasemia

    24/26

    =ruits all arieties eept rie 2ruits<

    #il', heese

    -ils an =ats

    PEMANTAUAN

    I. Tera+i

    • Pemeri'saan 'aar 2eritin setiap 13 bulan, 'arena 'eenerungan

    'elebihan besi sebagai a'ibat abs%rbsi besi mening'at an trans2usi arah

     berulang.

    • 2e' samping 'elasi besi ang ipantau: emam, sa'it perut, sa'it 'epala,

    gatal, su'ar bernapas. Bila hal ini ter(ai 'elasi besi ihenti'an.

    II. Tum&uh Kem&ang

    Anemia 'r%nis memberi'an ampa' paa pr%ses tumbuh 'embang,

    'arenana iperlu'an perhatian an pemantauan tumbuh 'embang penerita.

    III. "angguan 3antung5 he+ar an enokrin

    Anemia 'r%nis an 'elebihan Fat besi apat menimbul'an gangguan

    2ungsi (antung gagal (antung

  • 8/20/2019 preskes Thalasemia

    25/26

    DA!TAR PUSTAKA

    1. Ab%ut thalassemia. &ara4a' Thalassaemia &%iet. )000.

    444.thalassaemia..net.

    ). Ananta O%ita. Terapi Kelasi Paa Thalassemia . &ari Pusta'a. )00@

    3. 7arling 7. T8A6A&&#IA. . Unite states %2 ameria

    444.aiarling.in2%  a'ses ) 7esember )00/ ;

    ". $anie RA. Thalassemia : permasalahan an penangananna . alam Piat%

    Pengu'uhan Jabatan $uru Besar Tetap alam Biang Ilmu Pat%l%gi paa

    )*

    http://www.thalassaemia.cdc.net/http://www.daviddarling.info/encyclopedia/H/hemoglobin.htmlhttp://www.daviddarling.info/encyclopedia/H/hemoglobin.htmlhttp://www.thalassaemia.cdc.net/

  • 8/20/2019 preskes Thalasemia

    26/26

    =a'ultas Ke%'teran, 7iuap'an i haapan Rapat Terbu'a Uniersitas

    &umatera Utara .)00*

    *. 8em%gl%bin: &truture =unti%n.)00/.http?444SmeeSirginiaSeu

    %ursespathinnesimagesnhgi2shem%gl%bin1Sgi2.htm a'ses )0

     N%ember )00/ ;

    @. 8%22bran A.>. an Pettit J.. )001 an Pettit J es< %l%r Atlas %2 linial 8emat%l%g.

    3th e. *: +*C+. 6%n%n: #%sb

    /. #ans(%er A, Trianti K,&aitri R, !ahu I! an seti%4ulan !. Kapita

    &ele'ta Ke%'teran, Jili ) isi 3, Ja'arta: #eia aesulapius, )001. "C/

    "C+

    +. Perm%n% B, Ugrasena I7$ , A #ia. Talasemia.Bag = Ilmu Kesehatan

    Ana', =a'ultas Ke%'teran UNAIR &urabaa 444.Peiatri'.%m ia'ses

    3 7esember )00/

    C. !eatherall 7.J. 1C@*