KØBENHAVNS UNIVERSITET
NOTER I NEUROLOGI & NEUROKIRURGI Af Asma Bashir www.asmabashir.com
NOTER I NEUROLOGI OG NEUROKIRURGI, af Asma Bashir Forår 2011 www.asmabashir.com
2
INDHOLDSFORTEGNELSE
Nervesystemets inddeling
Den kliniske neurologiske undersøgelse og tolkning
Minimal Mental State Eximination (MMSE)
Neurokemiske, billeddannende og neurofysiologiske undersøgelser
Lumbalpunktur
Billedende undersøgelser
Klinisk neurofysiologi
Symptomer og kliniske fund ved fokale læsioner i nervesystemet
frontallapper
parietallapper
occipitallapper
temporallapper
capsula interna
de baasale ganglier
diencephalon
limbiske system
cerebellum
hjernestammen
spinalkanalen og rødderne
Neuropsykologiske dysfunktioner
Hemisfærenspecialisering og hånddominans
Klassifikation af de neurofysiologiske funktionsforstyrrelser efter lokalisation
Hukommelse
Afasi
Akalkuli
Forstyrrelser af indlærte handlinger (apraksi)
Perceptuelle forstyrrelser og agnosi
Visuospaciale forstyrrelser
Neglekt
Anosognosi
Hovedpine og ansigtssmerter
Migræne
Hovedpine af spændingstype
Klyngehovedpine (Hortons hovedpine)
Andre primære hovedpineformer
Hovedpine associeret med kranie- og/eller nakketraumer
Hovedpine assoceret med vaskulære sygdomme
Hovedpine associeret med ikke-vaskulære intrakranielle sygdomme
Hovedpine associeret med substanser eller deres seponering
NOTER I NEUROLOGI OG NEUROKIRURGI, af Asma Bashir Forår 2011 www.asmabashir.com
3
Trigeminusneuralgi
Epilepsi
Fokale anfald
Generaliserede anfald
Fokale syndromer
Generaliserede epilepsier og syndromer
Specielle syndromer
Udredning/diagnosticering
Behandling af epilepsi
Status epilepticus
Svimmelhed
Demens
Sygdomme der kan medføre kognitive symptomer
Alzheimers sygdom
Fronto-temporal demens
Lewy body demens (DLB)
Vaskulær demens
Wernickes encephalopati
Korsakoffs syndrom
Alkoholisk cerebellar degeneration
Cerebrovaskulære sygdomme
Apopleksi cerebri
Cerebralt hæmatom
Subarachnoidalblødning
Intrakranielle aneurismer
Intrakranielle vaskulær malformation
Hovedtraumer
Den diffuse hjernelæsion
Den fokale hjernelæsion
Sekundære cerebrale læsioner
Intrakranielle hæmatomer
Senfølger efter hovedtraumer
Spinale traumer
Hjerneødem
Herniering, bevidsthedstab og hjernedød
Coma
Locked-in syndrom
Kronisk vegetativt syndrom
Akinetisk mutisme
Cerebrospinalvæsken og det intrakranielle tryk
Det intrakranielle tryk
NOTER I NEUROLOGI OG NEUROKIRURGI, af Asma Bashir Forår 2011 www.asmabashir.com
4
Hydrocephalus
Idiopatisk intrakraniel hypertension (IIH)
Syringomyeli
Nervesystemets tumorer
Beskrivelse af de forskellige tumorer
Tumorer i kraniet
Hjernemetastaser
Meningeal karcinomatose
Spinalkanalens tumorer
Bevægelsesforstyrrelser
Parkinsons sygdom
Andre sygdomme med parkinsoniske symptomer
Chorea huntington
Andre sygdomme med bevægelsesforstyrrelser
Dystoni
Hereditære ataksier og sygdomme i det motoriske neuron
Spinocerebellar ataksier
Amyotrofisk lateral sklerose (ALS)
Nervesystemets infektioner
Pyogene infektioner
Akut purulent meningitis
Hjerneabsces
Subduralt empyem
Epidural absces
Infektiøs intrakraniel trombophlebitis
Aseptisk intrakraniel sinustrombose
Kronisk meningitis
Akutte virale infektioner
Kroniske virale infektioner
Progressiv multifokal leukoencephalopati
Lumbal diskusprolaps og spinalstenose
Duskusprolaps
Discitis
Spinalstenose
Spinal vaskulær malformation
Hæmatomyeli
Spontant epiduralt hæmatom
Rygmarvsskade
Neuromuskulære transmissionsdefekter
Myasthenia gravis
Eaton-Lambert syndrom
NOTER I NEUROLOGI OG NEUROKIRURGI, af Asma Bashir Forår 2011 www.asmabashir.com
5
MUSKELSYGDOMME
DYSTROFINOPATIER
FACIO-SCAPULA-HUMERAL MUSKELDYSTROFI
LIMB-GIRDLE MUSKELDYSTROFI (LGMD)
DYSTORPHIA MYOTONICA
POLYNEUROPATIER
DIVERSE POLYNEUROPATIER
KOMPRESSION OG TRAUMER AF DET PERIFERE NERVESYSTEM
N. OLFACTORIUS
N. OPTICUS
N. OCULOMOTORIUS, N. TROCHLEARIS, N. ABDUCENS
N. TRIGEMINUS
N. FACIALIS
N. VESTIBULOCOCHLEARIS
N. GLOSSOPHARYNGEUS, N. VAGUS, N. ACCESSORIUS, N. HYPOGLOSSUS
N. MEDIANUS
N. ULNARIS
N. RADIALIS
N. INTEROSSEUS POSTERIOR SYNDROM
N. MUSCULOCUTANEUS
N. AXILLARIS
N. THORACALIS LONGUS
N. SUPRASCAPULARIS
N. FEMORALIS
N. ISCHIADICUS
N. PERONEUS
N. TIBIALIS
DEMYELINISERENDE SYGDOMME
MULTIPEL SKLEROSE
DISSEMINERET SKLEROSE
NOTER I NEUROLOGI OG NEUROKIRURGI, af Asma Bashir Forår 2011 www.asmabashir.com
6
Pensum:
Klinisk Neurologi og Neurokirurgi: Kap. 1-33
Medicinsk Kompendium: Kap. 60
Kirurgisk Kompendium Kittelbog: s. 113-141
Basisbog i Medicin og Kirurgi Kap. 20: Neurologi og Neurokirurgi
Noter fra forelæsninger og holdtimer
Medicin.dk
NERVESYSTEMETS INDDELING
Nervesystemet kan inddeles efter den anatomiske struktur eller efter den
fysiologiske funktion:
Den anatomiske struktur:
• Centralnervesystemet, CNS:
- Encephalon, hjernen
Cerebrum, storhjernen
o Telencephalon
Hjernebarken, cortex cerebri
Basalganglierne
o Diencephalon
Thalamus
Hypothalamus
Cerebellum, lillehjernen
Hjernestammen
o Mesencephalon, midthjernen
o Pons, hjernebroen
o Medulla oblongata, den forlængede marv
- Medulla spinalis, rygmarven
8 par cervikalnerver
12 par thorakalnerver
5 par lumbalnerver
5 par sakralnerver
1 par coccygealnerver
• Perifere nervesystem, PNS
Den fysiologiske funktion:
• Det somatiske nervesystem
• Det autonome nervesystem
- Det parasympatiske nervesystem
- Det sympatiske nervesystem
DEN KLINISKE NEUROLOGISKE UNDERSØGELSE OG TOLKNING
Den neurologisk objektive undersøgelse omfatter:
Neurologisk undersøgelse
NOTER I NEUROLOGI OG NEUROKIRURGI, af Asma Bashir Forår 2011 www.asmabashir.com
7
Generel undersøgelse
Den neurologiske undersøgelse bør begynde med den region, hvorfra patienten angiver sine symptomer, f.eks.
bør der – ved symptomer på et karpaltunnelsyndrom – begyndes med den pågældendes arm og først derefter
gennemføres undersøgelsen fra ”top til tå”.
1. Bevidsthedsplan:
Ved normalt bevidsthedsplan og -indhold skrives: vågen, klar, orienteret i personlige data, tid og
sted
Ved påvirket bevidsthedsplan anføres Glascow Coma Score med tilføjelse af de 3 modaliteters
værdier – i parentes f.eks. (GCS = 11, (Ø4, V1, M6))
2. Højere cerebrale funktioner:
Ved ingen mistanke om påvirkning af hukommelse og sprogfunktion skrives:
”Fremtræder uden tegn til hukommelsesbesvær, spontantalen upåfaldende”.
Ved mistanke eller oplagt påvirkning udføres MMSE med angivelse af opnået total score suppleret
med angivelse af hvilke områder der fandtes påvirkede.
3. Hemisfæredominans:
Angiv: højrehåndet, venstrehåndet eller ambidexter
4. Ydre kranium:
Beskriv hvad der ses, føles eller lyttes af abnormiteter, herunder cikatricer
Hvis intet abnormt skrives: Normalt
5. Kranienerver:
For hver kranienerve (nerve 3, 4, 6 og 9, 10 beskrives samlet) anføres: Nummer på kranienerver, synlige
abnormiteter og undersøgt funktion med angivelse af om denne er normal. Hvis funktionen ikke er normal
beskrives det abnorme f.eks. ved kranienerve nr. 5: ”Følesansen for berøring nedsat i hele højre
ansigtshalvdel”. Kranienerve nr. 12: ”Fasciculationer og atrofi af højre tungehalvdel, kraften nedsat i højre
side”.
Nedenunder en beskrivelse af alle 12 kranienerver:
1. Kranienerve – n. olfactorius, lugtesansen
Teori: i slimhinden i loftet af næsehulen, cavum nasi, sidder de luftopfattende celler, de bipolære
olfactoriske celler i fila olfactoria. Herfra løber nerverne op gennem lamina cribrosa i ethmoidalis til
bulbus olfactorius i fossa cranii anterior. Efter synapse i bulbus olfactorius løber det andet neuron videre
bagud i tractus olfactorius på undersiden af frontallappen for at gå ind i den rhinencefale (limbiske) del af
hjernen lige over n. opticus. Banerne ender i uncus.
Lugtesansen undersøges med et rent olfactoriusstimulerende stof f.eks. kaffe. Ikke stoffer som benzin
og mentol, da de også stimulerer trigeminus- og gustatoriske grene. Patienten snuser kraftigt til stoffet
NOTER I NEUROLOGI OG NEUROKIRURGI, af Asma Bashir Forår 2011 www.asmabashir.com
8
med først det ene og så det andet næsebor samtidig med at undersøgeren med et let tryk af en finger
okkluderer det modsidige næsebors åbning.
Forstyrrelser af lugtesansen kan have form af:
• ↓ Lugtesans (hyposmi) – Influenza, respirationsvejsinfektioner
• Ophævet lugtesans (anosmi)
- Unilateral → dårlig luftpassage, intrakranielle processer som meningeom i tractus
olfactorius eller frontallapstumor eller occipitale traumer, hvor fila olfactoria rykkes op
fra basis cranii.
- Bilateral → hovedtraumer, toksisk påvirkning, hydrocephalus, meningitis, frontal basis
blødning, albinisme, aldersbetinget. Intrakraniel kirurgi
• ↑ Lugtesans (hyperosmi) – forvrænget lugtesans (parosmi) eller hallucinationer
(temporallapsepilepsi i form af uncinate fits). Somatoforme eller dissociative forstyrrelser
og psykotiske tilstande
2. Kranienerve – n. opticus, synssansen
Teori: i øjets nethinde, retina, findes 2 typer lysopfattende celler, tappe og stave. Trådene fra celler
samles bagest i øjet i synsnerven, som træder ind i kraniet gennem en åbning, foramen opticum, bagest
i øjenhulen, orbita. Herefter mødes de 2 synsnerver i et kryds, chiasma opticum lidt foran sella turcica,
hvor de udveksler nervetråde (krydsning af nervetråde fra de nasale retinale arealer, ikke de temporale).
Fra chiasma afgår tractus opticus, som løber rundt i mesencephalon til corpus geniculatum laterale, hvor
neuronerne danner synapse. Trådene til pupilreflekserne forlader tractus før corpus geniculatum laterale
for at fortsætte til colliculus cranialis. Fra corpus geniculatum laterale løber radiatio optica gennem den
bageste del af capsula interna foran og lateralt for sideventriklen til den samsidige visuelle cortex. Den
nederste del af radiatio optica slår en sving frem til temporallappen, mens den øverste del løber gennem
parietallappen. I occipitallapperne udgør Brodman area 17, som ligger langs med fissura calcarina, den
primære synscortex. Naboområderne, Brodman 18 og 19 er den visuelle associationscortex.
Man tjekker for synsstyrke og synsfelt.
Læsioner foran chiasma opticum giver unilaterale samsidige synsfeltsudfald, læsioner omkring chiasma
opticum varierende former for unilaterale eller bilaterale temporal synsfeltdefekter og læsioner bag
chiasma opticum homonyme kontralaterale defekter af synsfeltet.
Et papilødem påvises ved oftalmoskopi og ses som en opsvulmen af n. opticus. Der er sløring af
papilgrænsen, manglende venepuls samt retinale hæmoragier og ekssudater ved papilranden.
Papilødem er almindeligvis et tegn på ↑ intrakranielt tryk (ICP) (stasepapil), men ensidigt papilødem kan
ses ved en rumopfyldende eller inflammatorisk proces i orbita eller i selve n. opticus.
Frakturer af basis cranii eller orbita, der involverer canalis opticus, medfører permanent synstab.
Kompression af n. opticus forekommer ved tumorer f.eks. kraniofaryngeom og medfører et gradvist
progredierende synstab
3. Kranienerve – n. oculomotorius
NOTER I NEUROLOGI OG NEUROKIRURGI, af Asma Bashir Forår 2011 www.asmabashir.com
9
Nerven innerverer m. rectus inferior, m. rectus superior, m. rectus medialis, m. obliquus inferior samt m.
levator palpebrae. Der kigges efter parallelle øjenakser, øjenstilling, blikparese (ptose), dobbeltsyn og
nystagmus.
Pupillernes størrelse (sympaticus dilaterer, og parasympaticus kontraherer pupillen) og reflekser. Når
pupillerne er mindre end 2 mm i diameter, kaldes det miosis, og når de er over 5 mm myadriasis.
Inegalitet kaldes anisokori. Lyskilden til fremkaldelse af refleksen bør være kraftig og rettet lidt skråt mod
øjet for at undgå konvergensreaktion. Hvert øje undersøges for sig, og både den ipsilaterale pupilrefleks
og den kontralaterale reaktion iagttages. Undersøgelse for nærbliksrefleks (konvergens) udføres ved at
patienten først kigger på et fjernt punkt og derefter fikserer et nært objekt. Konvergens ledsages af
pupilkontraktion.
Den ciliospinale refleks består i en ipsilateral pupildilatation fremkaldt af en smertestimulus appliceret på
siden af halsen. Den har især interesse ved undersøgelse af den bevidstløse patient og indgår i
hjernedødsundersøgelsen.
Den somatiske del er øjenbevægelser, øjenmuskellammelser, blikparese, blikdeviation. Ved komplet
læsion af n. oculomotorius er der både horisontalt og vertikalt dobbeltsyn, ptose samt lammelse af
pupillen. Der bliver dilateret og lysstiv (intern oftalmoplegi). Øjet står drejet udeefter og nedefter (ekstern
oftalmoplegi), hvis der i øvrigt er bevaret funktion af n. abducens og n. trochlearis.
Et aneurisme ved afgangen af a. communicans posterior fra a. carotis interna eller rumopfyldende
proces i sinus cavernosus kan komprimere nerven, sinus cavernosus syndrom. Andre årsager til
affektion er carotisaneurisme, tumorer, traumer og transtentoriel lateral herniering.
4. Kranienerve – n. trochlearis
Nerven innerverer n. obliquus superior. Der kigges efter parallelle øjenakser, øjenstilling, dobbeltsyn
(øjenbevægelser, øjenmuskellammelser, blikdeviation)
Lammelse af n. trochlearis giver vertikalt dobbeltsyn. M. obliquus superior drejer øjet nedefter og roterer
det indad, hvorfor patienten har tendens til at hælde hovedet væk fra den paretiske side og holde det
foroverbøjet.
Ved hovedtraumer er nerven udsat pga. sit lange forløb intrakranielt.
5. Kranienerve – n. trigeminus
Deles i 1) n. opthalmicus, 2) n. maxillaris og 3) n. mandibularis.
Den motoriske del: tyggemusklerne. Den sensoriske del: ansigtssensibilitet (smerte, berøring),
corneareflekser
Test sensibilitet for stik og berøring i hele ansigtet. Sammenlign begge sider.
Bed patienten om at åbne munden. Deviation af kæben → parese af samsidige m. pterygoideus.
Kæberefleks: bed patienten slappe af i kæberne. Placer din finger på patientens hage, bank med
reflekshammeren på fingeren.
Trigeminusneuralgi er den hyppigste trigeminusneuropati og kan skyldes kompression enten pga. en
arterie (a. cerebelli superior) eller sjældnere en rumopfyldende proces i den cerebellopontine vinkel.
6. Kranienerve – n. abducens
NOTER I NEUROLOGI OG NEUROKIRURGI, af Asma Bashir Forår 2011 www.asmabashir.com
10
Nerven innerverer m. rectus lateralis. Der kigges efter parallelle øjenakser, øjenstilling, blikparese,
dobbeltsyn (øjenbevægelser, øjenmuskellammelser, blikdeviation)
Lammelse af n. abducens giver typisk horisontalt dobbeltsyn.
Et aneurisme ved afgangen af a. communicans posterior fra a. carotis interna eller rumopfyldende
proces i sinus cavernosus kan komprimere nerven. Sinus cavernosus syndrom omfatter affektion af n.
oculomotorius, n. trochlearis, n. trigeminus (1. gren) og n. abducens. Ses ved tumorer i regionen, ved a.
carotis interna aneurisme og ved karotiko-kavernøse fistler.
Pars petrosa læsion medfører abducensparese og trigeminusaffektion. Ses ved kronisk otitis media med
cholesteatomdannelse og ved tumorer i regionen.
7. Kranienerve – n. facialis.
Den motoriske del: central og perifer facialisparese. Den gustatoriske del: smagssansen på tungens
forreste del (chorda tympani). Den innerverer også kirtlerne med parasympatiske tråde: 1) gl.
sublingualis, 2) gl. submandibularis og 3) gl. lacrimalis. Læsionen kan medføre ↓ hørelse (n. stapedius)
og ↓ tåreflåd (ganglion geniculatum)
Registrerer om der er symmetri i ansigtet: nasolabiale furer, panderynker, bemærk spontanbevægelser
som smil og blink med øjnene. Patienten skal vise tænder, fløjte, lukke øjnene fast i, rynke panden.
Der vurderes kraften i m. orbicularis oculi og ballonering af kinderne
Fraktur af basis cranii og tumorer i den cerebellopontine vinkel kan medføre facialis parese, men
hyppigere påføres facialisparesen ved den kirurgiske fjernelse af disse tumorer.
En læsion af selve n. facialis (perifer facialisparese) medfører en samsidig lammelse af hele ansigtet
inkl. panden. En læsion af den supranukleære facialisbane (central facialisparese) vil derimod medføre
en kontralateral udtalt lammelse af mundfacialis, en partiel lammelse af muskulaturen omkring øjet,
samtidigt med en normal funktion af pandemuskulaturen.
Cerebellopontine vinkel syndrom medfører affektion af 8. kranienerve (høretab, tinnitus, svimmelhed,
nystagmus), 5. kranienerve (afficeret ansigtssensibilitet, specielt cornearefleks, sjældnere affektion af
tyggemuskler), 7. kranienerve (ansigtslammelse) samt ved større læsioner cerebellare symptomer
(samsidig ataksi) og i sjældne tilfælde symptomer fra de lange ledningsbaner i pons (modsidig
supranukleær og sensibilitetsbortfald på ekstremiteterne). Tilstanden skyldes tumor, et
acusticusneuronom eller meningeom.
8. Kranienerve – n. acusticovastibularis.
Der testes for hørelse, balance og nystagmus
Der testes for hørelsen for et øre af gangen: hvisk, tal eller gnid fingre.
Ved høretab: skeln mellem konduktivt og perceptivt høretab ved hjælp af
- Webers prøve: placer en anslået stemmegaffel midt på hovedet og bed patienten fortælle i hvilket
øre lyden er tydeligst.
- Rinnes prøve: placer en anslået stemmegaffel ud for og herefter bag øret. Bed patienten fortælle
hvor lyden er tydeligst.
NOTER I NEUROLOGI OG NEUROKIRURGI, af Asma Bashir Forår 2011 www.asmabashir.com
11
Udfald kan ses ved kompression af nerven f.eks. af acusticusneurinom. Ved sygdom i
vestibulærapparatet er symptomerne svimmelhed, kvalme, opkastning samt balancebesvær. Nystagmus
er horisontalt eller rotatorisk.
Nystagmus udløst fra CNS ses ved læsioner omkring 4. ventrikel og ved læsion af de vestibulære kerner
og tilstødende ledningsbaner. Den ledsages kun sjældent af svimmelhed.
En fysiologisk nystagmus er aptokinetisk nystagmus, som optræder når baggrunden bevæger sig
(jernbane-nystagmus).
9. Kranienerve – n. glossopharyngeus.
Den motoriske del: svælgets muskulatur. Den gustatoriske del: smagssansen på tungens bageste del.
Den sensoriske del: innervation af ganen, svælgrefleks. Den innerverer også gl. parotis med
parasympatiske tråde.
Registrer patientens stemme og om der er synkebesvær. Bed patienten sige ”AHH” og observerer
ganespejlet for symmetri og løft
Klager over smagsforstyrrelser skyldes næsten altid forstyrrelser af lugtesansen.
10. Kranienerve – n. vagus.
Den motoriske del: svælgets og larynx’ muskulatur. Den parasympatiske del: innervation af hjerte og
indvolde. Som tommelfingerregel hæmmer nerven alle innerverede organer over diafragma, mens den
stimulerer alle under diafragma.
11. Kranienerve – n. accessorius.
Innerverer m. sternocleidomastoideus og øverste del af m. trapezius
Registrerer evt. fascikulationer og atrofi af m. sternocleidomastoideus og m. trapezius. Bed patienten
dreje hovedet til siderne mod modstand og trække på skuldrene
Ved udfald forekommer skuldergener med smerter og manglende kraft ved udadføring af armen
12. Kranienerve – n. hypoglossus.
Tungens muskulatur. Inspicer patientens tunge. Registrerer evt. fascikulationer og atrofi. Bed patienten
række tungen frem. Vurder kraften ved at bede patienten trykke tungen mod kinden
6. Columna cervicalis:
Beskriv lordose som: Normal, ↑, ↓ eller ophævet
Hvis scoliose foreligger beskrives dette om denne er dextro- eller sinistrokonveks evt. blandet
Beskriv bevægeligheden – flektion, ekstension, sidebøjning, rotation – som normal, ↑ eller ↓. Ved ↑ eller
↓ bevægelighed angives med tillægsord graden af abnorm bevægelighed: f.eks. let, moderat, svær,
ophævet
Beskriv om der er perkussionsømhed af processus spinosi
Beskriv udfaldet af evt. palpationsømhed af nakkefæster og nakke-skuldermuskler: ingen, let, moderat
eller svær ømhed
NOTER I NEUROLOGI OG NEUROKIRURGI, af Asma Bashir Forår 2011 www.asmabashir.com
12
7. Overekstremiteter:
Beskriv i rækkefølge den motoriske funktion:
Trofik: atrofi, hypertrofi
Synlige motoriske abnormiteter: ufrivillige bevægelser f.eks. hypo- eller hyperkinnesi, dystoni,
hemiballisme. Fascikulationer, tics, tremor
Koordination:
Undersøgelse for dysdiadokokinese: f.eks. patienten skal hurtigt som muligt skiftevis sætte 2, 3, 4, 5, 5,
4 osv. finger på tommelfingeren eller skiftevis sætte håndfladen og håndryggen mod underlaget.
Abnormt langsom diadokokinase tyder på en affektion af det sensomotoriske system til den pågældende
ekstremitet. Ses ved parkinsonisme. Dekomponerede grove bevægelser typer på cerebellar affektion.
Finger-næse-test (FN), finger-næsen-finger-test (FNF). Hvis forbipegning af pegefinger ved FN-forsøg
med lukkede og åbne øjne. Hvis forbipegning med åbne øjne → forstyrrelse i proprioceptivsans, såkaldt
sensorisk ataksi. Hvis forbipegning både med åbne og lukkede øjne → forstyrrelse i cerebellum, såkaldt
cerebellar ataksi. Hvis konstant pegning forbi næsen til et bestemt punkt f.eks. venstre øje tyder mere på
en psykisk end på en organisk lidelse.
Strakt arm test: Deviation af arm(e) beskrives. Hvis deviation af armen opefter og udefter →
proprioception affektion; komme for højt op i forhold til den raske arm → cerebellar affektion;
nedaddeviation af armen og pronation → supranukleær parese
Stewart-Holmes test: Let trykken ned på patientens udstrakte arme: stort udsving end normalt som følge
af hypotoni; manglende koordination af antagonisternes innervation → proprioception affektion; mindre
udsving og tendens til at blive stående i den nye hvilestilling → cerebellar affektion
Tonus: normal, ↑ (rigiditet, spasticitet), ↓
Kraft. Man bruger skala:
0. Totalt ophævet voluntær muskelkontraktion
1. Synlig voluntær muskelkontraktion, men ingen bevægelse af led
2. Voluntær bevægelse af led, når tyngdens indflydelse elimineres
3. Voluntær fuld bevægelse af led mod tyngden
4. Kraftnedsættelse (ca. 50 %), bevægelse mod nogen modstand mulig
4+. Kraftnedsættelse (ca. 25 %), bevægelse mod betydelig modstand mulig
5. Normal kraft
Reflekser (biceps, brachioradialis og triceps): normal, ↑, ↓ eller ophævede.
Ved manglende eller svage senereflekser genundersøgelse efter ”reinforcering”. Ved reinforcering
forstås, at man lader patienten spænde nogle muskler mhp. at øge senerefleks-buens eksacerbilitet og
dermed senerefleksens styrke
Beskriv i rækkefølge den sensoriske funktion:
Sensibilitet for berøring: normal, ↓ eller ophævet.
Sensibilitet for smerte: normal, ↓ (hypæstesi, hypalgesi), ophævet (anæstesi, analgesi), ↑ (hyperæstesi,
hyperalgesi) eller ubehagelig (dysæstesi, dysalgesi)
Termosans undersøges bedst med lodderne på en stemmegaffel, hvor den ene varmes lidt op i
håndfladen og det andet har almindelig stuetemperatur, så skal patienten forsøge at skelne mellem
dem.
NOTER I NEUROLOGI OG NEUROKIRURGI, af Asma Bashir Forår 2011 www.asmabashir.com
13
Vibrationssans: normal, ↓ eller ophævet med angivelse af lokalisation
Stillingssans undersøges ved at bevæge patientens fingre eller tæer opefter og nedefter og samtidigt
anmode patienten om uden synets hjælp at angive bevægelsernes retning. Bevægelserne skal være så
små som muligt.
Evt. suppleres med undersøgelse for 2-punktsdiskrimination, ciffersans, taktil lokalisation og taktil gnose
(stereognose)
8. Truncus:
Beskriv følesansen for berøring og stik svarende til dermatomer på forfladen af truncus.
Beskriv om abdominalreflekserne kan fremkaldes. Hvis det er tilfældet beskriv om de er normale eller
afsvækkede svarende til de 4 kvadranter
Abnorm trunkal instabilitet kan forekomme ved diffuse cerebrale påvirkninger med demens, hvor
patienterne har tilbøjelighed til at læne sig bagud, og dels ved midtcerebellar læsioner, hvor patienterne
har trunkal ataksi.
9. Columna thoracalis:
Beskriv kyfosen som: ”Normal, ↑, ↓ eller ophævet
Hvis scoliose foreligger beskrives dette og om denne er dextro- eller sinistrokonveks evt. blandet
Beskriv om der er perkussionsømhed af processus spinosi
Beskriv udfaldet af evt. palpationsømhed af paravertebrale muskler: ingen, let, moderat eller svær
ømhed
10. Columna lumbalis:
Beskriv lordosen som: Normal, ↑, ↓ eller ophævet
Hvis scoliose foreligger beskrives dette og om denne er dextro- og sinistrokonveks evt. blandet
Beskriv bevægelighed – flektion, ekstension, sidebøjning – som normal, ↑ eller ↓: let, moderat, svær,
ophævet. Ved flektion angives tilstedeværelse af den normale kyfosering, ↓ eller ophævede. Finger-gulv
afstand angives i cm eller grovere som over, overfor eller under knæhøjde
Beskriv om der er perkussionsømhed af processus spinosi
Beskriv udfaldet af evt. palpationsømhed af paravertebrale og gluteale muskler: ingen, let, moderat eller
svær ømhed
11. Underekstremiteter:
Beskrives ligesom ved overekstremiteter
Koordinationstest (knæ-hæl-test, tå-finger-test). Samme princip og teori som ved FN-test
Plantarrefleksen: normal, no-respons type, Babinskis tåfænomen (udtryk for supranukleær læsion) eller
”kan ikke vurderes pga. kraftig afværgen”. Undersøges med en stump genstand at stryge bagfra og
fremad lateralt i planta pedis og hen over den forreste del af fodbalden mod storetåen grundled. Det
normale respons er en krumning af alle tæerne. Babinskis tåfænomen består af en langsom
NOTER I NEUROLOGI OG NEUROKIRURGI, af Asma Bashir Forår 2011 www.asmabashir.com
14
dorsalfleksion af stortåen i grundleddet og en samtidig spredning af de øvrige tæer. Ordet ”ekstensiv”
anvendes ved en abnorm refleks med ekstension af storetå uden spredning af de øvrige tæer.
Hvis patienten er meget kilden, stimuleres med træpinden bag den laterale malleol og frem på
lateralsiden af fodranden til lilletåen (Chaddocks refleks) eller med knoerne eller fingrene føres ned
langs forsiden af tibia (Oppenheims refleks).
Udvidet refleksogen zone er hvor senereflekserne ikke blot kan fremkaldes ved slag mod muskelsenen,
men også ved slag på periost i nærheden af senetilhæftningen, f.eks. for patellarrefleksen ved slag
langs tibias forkant.
Klonus: en række muskelkontraktioner, som fremkaldes ved et pludseligt (manuelt) vedvarende træk på
pågældende muskel og sene. Eventuelt vedvarer klonus lige så længe som stimulus. Klonus ses
hyppigst som fodklonus (Akillessenen) eller patellarklonus ved tilstande med livlige senereflekser.
Hyperrefleksi, udvidet refleksogene zone og klonus ses ved supranukleære læsioner.
12. Exploratio rectalis:
Beskriv analsfinkterkraft og -tonus, sensibilitet for berøring og stik i ridebukseområdet og ano-analrefleks
(S3-S5): normal, ↓ eller ophævet. Ano-refleksen som normalt altid er til stede, består i en kontraktion af
sphincter ani, som kan ses, og som kan palperes ved samtidig rektaleksploration
13. Rombergs prøve:
Undersøgelse af balancen uden synets hjælp. For at opretholde ligevægten i stående stilling kræves normalt
impulser fra 2 af 3 sensoriske systemer: synssans, vestibulær sans og stillingssans (proprioceptiv sans).
Mistes balancen ved lukkede øjne, er der en defekt i 1 af de 2 andre sensoriske funktioner.
Patienten står med samlede ben i ½-1 min, og herefter med lukkede øjne. Positiv hvis udtalt svajen eller
faldtendens → forstyrrelse i ligevægts- eller stillingssansen, eller negativ.
Kan patienten ikke stå sikkert med samlede ben og åbne øjne, kan undersøgelsen gentages med let spredte
ben, men står han fortsat usikkert, må prøven opgives
Gang med åbne og lukkede øjne kan betragtes som en udvidelse af Rombergs prøve
14. Gang:
Her beskrives almindelig gang med medsving af arme, skridtlængde, afstand mellem fødder, vendinger,
hæl- og tågang, liniegang og evt. blindgang.
15. Generel objektiv undersøgelse:
Her beskrives objektive fund, som ikke henhører under det neurologiske
f.eks. under ”øjne” evt. tegn til infektion eller icterus, men f.eks. ikke
pupilforhold og øjenbevægelser. Under ”ekstremiteter” f.eks. arteriepulse
og ødemer, men f.eks. ikke kraftforhold.
16. Resume:
NOTER I NEUROLOGI OG NEUROKIRURGI, af Asma Bashir Forår 2011 www.asmabashir.com
15
Begynd altid med alder og køn f.eks. ”41-årig kvinde...”. Fortsæt med tidligere af relevans for aktuelle,
angivelse af symptomdebut, symptomudvikling, undersøgelse, behandling, symptomer på tidspunktet for jr.
skrivning, og aktuelle positive objektive fund.
17. Konklusion:
Forslag til sygdommens lokalisation i nervesystemet efterfulgt af diagnostiske forslag f.eks.: ”Der
foreligger tegn til påvirkning (affektion) af cervicale medulla spinalis pga. neoplasme (tumor), median
prolaps eller stenose”.
Forslag til undersøgelsesprogram: ”Foreslår MR-skanning af columna cervicalis evt. suppleret med
neurofysiologiske undersøgelse”.
MINIMAL MENTAL STATE EXAMINATION (MMSE)
MMSE er et kort screeningsinstrument for demens, er ikke eller sjældent et velegnet grundlag for vurderingen
ved andre sygdomme og hos yngre personer.
1. Tid: år, årstid, dato, ugedag, måned Score 5
2. Sted: land, landsdel, by, hospital, etage Score 5
3. Registrering: Nævn 3 genstande, f.eks. æble, bord og kat. Patienten skal umiddelbart efter
gentage ordene. Et point for hver korrekt svar. Gentag ordene, indtil patienten lærer alle 3.
4. Opmærksomhed/koncentration: Bed patienten trække 7 fra 100, og fortsætte med at trække 7
fra resultatet (stop efter 5 subtraktioner). Et point for hvert korrekt svar.
Alternativ: Stav ordet SPAND bagfra
Score 3
Score 5
5. Genkaldelse: Spørg efter de 3 genstande som blev nævnt i Prøve 3: Et point for hver korrekt
svar
Score 3
6. Benævnelse: Fremvis en blyant og et ur og bed patienten benævne genstandene Score 2
7. Gentagelse: Bed patienten gentage sætningen: ”Ingen over, under eller ved siden af” Score 1
8. Sprogforståelse: Bed patienten følge en ordre på 3 trin: ”Tag papiret i højre hånd, fold det på
midten og læg det på gulvet”.
Score 3
9. Læsning: Bed patienten læse og adlyde sætningen: ”Luk øjnene” (kun point, hvis patienten
lukker øjnene)
10. Skrivning: Bed patienten skrive en sætning efter eget valg (der gives kun point, hvis den
indeholder substantiv og verbum)
Score 1
Score 1
11. Visuokonstruktion: Bed patienten eftergøre tegning af 2 overlappende femkanter Score 1
Score Score 30
NEUROKEMISKE, BILLEDDANNENDE OG NEUROFYSIOLOGISKE UNDERSØGELSER
LUMBALPUNKTUR
Følgende kan undersøges i cerebrospinalvæsken (CSV):
NOTER I NEUROLOGI OG NEUROKIRURGI, af Asma Bashir Forår 2011 www.asmabashir.com
16
Inflammation
Infektion – bakterier, svampe, virus, borrelia og syfilitiske seroreaktioner – leukocytter
Tumorceller
Antistoffer
Biomarkører
Oligoklonale bånd
Subarachnoidalblødning (SAH)
Måling af intrakranielt tryk (ICP)
Glukose
Den udtages:
Lumbalt (4. eller 5. lumbale intervertebralrum)
Suboccipitalt – sjældent
Ventrikelpunktur – sjældent
BILLEDDANNENDE UNDERSØGELSER
CT-scanning – ved mistanke om blødning, infarkt, tumor, inflammatoriske eller degenerative sygdomme
MR-scanning – ved mistanke om blødning, infarkt, tumor, inflammatoriske eller degenerative sygdomme
Cerebral angiografi – visualiserer de ekstrakranielle og intrakranielle kar til hjernen
Indikationer: aneurismer, arteriovenøse malformationer, sinustrombose, påvisning af arteritis samt
præoperativ udredning af intrakranielle tumorer eller før carotisendarterektomi
Røntgenundersøgelse af kraniet – ved mistanke om fraktur ved akutte hovedtraumer, kraniedeformiteter,
myelomatose, sinuitis, kraniemetastaser og Pagets sygdom
Røntgenundersøgelse af columna – ved mistanke om processer i columna, i medulla spinalis eller omkring
nerverødderne. Altid side- og forfrabilleder, og røntgen af columna cervicalis suppleres ofte med
skråprojektioner til fremstilling af foramina intervertebralia. I columna lumbalis tages skråprojektioner ved
mistanke om spondylolyse. Der ses efter deformiteter, afkalkning, forkalkninger, abnorme knoglestrukturer,
forandringer i foramina intervertebralia, spondylolyse, afsmalnede intervertebralrum, udviskede buerødder
eller ↑ afstand mellem buerødderne og efter frakturlinier
Spinal CT-scanning – ved rumopfyldende processer samt cervikal og lumbal diskusprolaps
Spinal MR-scanning – giver gode oplysninger om det intraspinale rum og om medullas struktur. Ved alle
former for sygdomme, der afficerer medulla spinalis eller cauda equina
Myelografi og radikulografi – visualiserer det spinale subarachnoidalrum, medulla og nerverødderne. Kan
påvise evt. impressioner i kontrastsøjlen, herunder fyldningsdefekter som ved diskusprolaps eller totalt stop
af kontrastens passage som ved medullær kompression.
Ultralydsundersøgelse af halsens kar – her visualiseres halsens og de større intrakranielle arterier
KLINISK NEUROFYSIOLOGI
Undersøgelser af CNS:
NOTER I NEUROLOGI OG NEUROKIRURGI, af Asma Bashir Forår 2011 www.asmabashir.com
17
Elektroencephalografi (EEG) – registrering af den kontinuerte spontane elektriske aktivitet fra cortex gennem
overflade eller subkutane nåleelektroder placeret på skalpen efter et internationalt vedtaget mønster.
Hovedindikationer:
• Anfaldsfænomener
• Bevidsthedsforstyrrelser
• Søvnforstyrrelser
• Neuroinfektioner
• Neurodegenerative sygdomme
• Symptomatisk epilepsi – potentialesvingninger med ↑ amplitude og spids form (såkaldte spikes eller
sharp-waves)
• Peroperativ behandling
• Hjernedød – manglende kortikal elektriske aktivitet
Undersøgelsen varer ca. 30-60 min.
Hjernens elektriske aktivitet i hvile er præget af rytmiske potentialeændringer evt. styret af pacemaker i
thalamus. Fortolkningen af EEG omfatter en beskrivelse af denne rytmiske baggrundsaktivitet og
tilstedeværelse af abnorme potentiale former under hvile og aktivitet. Aktiviteten klassificeres som:
• β-aktivitet (14-30 Hz)
• α-aktivitet (8-13 Hz) – hos normal vågn patient med lukkede øjne. Ved ↑ spændthed og ved
øjenåbning ses reduktion af α-aktiviteten pga. desynkronisering af nerveimpulserne.
• Ɵ-aktivitet (3,5-7,5 Hz) – under døs og søvn. Patologisk hos vågne voksne patienter.
• δ-aktivitet (< 3,5 Hz) – dyb søvn
Under perioder med REM-søvn registreres irregulære α- og Ɵ-aktivitet samt udtalt muskelhypotoni.
Videomonitorering kan anvendes ved uklassificerbar epilepsi. Video-EEG kan foretages over længere
perioder fra timer til flere dage under indlæggelse i specielle ”epilepsy monitoring units.
Elektrokortikografi foretages mhp. kortlægning af hjerneområder i forbindelse med epilepsikirurgi.
Kvantitativt EEG (qEEG) er en stærkt komprimeret grafisk præsentation af en spektralanalyse af EEG-
signalet, som anvendes til at få overblik over flere timers EEG-optagelse. Den kan afsløre tilbagevendende
epileptiske anfald eller truende regional iskæmi.
Brain mapping: specifikke potentialeændringer fremstilles med farvekoder i et forenklet anatomisk
hjerneatlas
Polysomnografi: EEG kombineres med kontinuert registrering af puls, O2-saturation, øjenbevægelser,
kæbemuskeltonus og respirationsbevægelser.
Forstyrret baggrundsaktivitet: ↓ frekvens af baggrundsaktiviteten ses ved encephalopati (diffus) (f.eks.
iskæmisk eller metabolisk sygdom) eller degenerativ hjernesygdom (f.eks. Alzheimers demens).
NOTER I NEUROLOGI OG NEUROKIRURGI, af Asma Bashir Forår 2011 www.asmabashir.com
18
Evokerede potentialer benyttes til at undersøge afferente, sensoriske baner (sensoriske evoked potentials)
og efferente, motoriske baner (motoriske evoked potentials). Hovedformålet er at vurdere ledningen i CNS-
ledningsbaner ved lidelser, som især afficerer den hvide substans.
Sensoriske evoked potentials registreres dels fra hjernen (cerebrale evoked potentials) og for nogen
vedkommende også fra medulla spinalis. De strukturer, som undersøges i diagnostisk øjemed, er følgende:
• Visual evoked potentials, VEP: Signalet registreres gennem overfladeelektroder placeret på skalpen,
f.eks. over occipital-regionen. Øjet stimuleres med lysglimt og der fremkaldes aktivitet i retinas
optiske receptorer som transmitteres gennem n. opticus og synsbanerne til occipitallappen.
Ledningstiden fra stimulus til responsets ankomst (latensen) måles for de to øjne hver for sig og
undersøgelsen giver oplysninger om patofysiologiske forhold i nn. optici (særlig demyelinering f.eks.
multipel sklerose). Amplituden måles også, som kan være reduceret ved f.eks. fibertab pga.
kompression.
Kan kombineres med elektroretinografi (ERG) (registrering af depolarisering i retinale lag ved
lysstimulation), hvor man kan skelne mellem okulært eller neuralt betinget synsnedsættelse.
• Brainstem auditory evoked potentials, BAEP: det indre øre stimuleres med klik-stimulation mens det
modsatte øre maskeres med hvid støj. Elektroderne placeres svarende til vertex og processus
mastoideus. Ledningen går igennem n. cochlearis og nucleus cochlearis, og derefter gennem
forskellige kerner og ledningssystemer i hjernestammen (nucleus olivarius superior, lemniscus
lateralis mesencephalon og øvre pons, omkring corpus geniculatum medialis). Herved angives
ledningstiden.
• Somatosensory evoked potentials, SSEP: n. medianus ved håndleddet eller n. tibialis ved malleolus
medialis og potentialerne registreres gennem elektroderne placeret over skalpen svarende til den
sensoriske cortex: herud over registreres potentialerne over perifere nerver og medulla spinalis. Den
elektriske aktivitet ledes først gennem perifere nerver før den når medulla spinalis, derefter langs
bagstrengene til hjernestammen, gennem lemniscus medialis til thalamus, og derfra til den primære
sensoriske cortex. Disse omfatter berøring, vibrationssans, stillingssans, hvorimod smertesansen
som ledes gennem de spinothalamiske baner ikke belyses. Afledning perifert og centralt giver
mulighed for at adskille patofysiologiske forstyrrelser i det perifere og det centrale nervesystem.
F.eks. vil en forlænget latens kunne lokaliseres til CNS ved multipel sklerose eller til den perifere
nerve ved polyneuropati.
Motoriske evoked potentials, MEP: motoriske celler i den præcentrale gyrus stimuleres ved en kraftig
magnetisk puls, hvorved en strøm induceres i cortex. Aktiviteten ledes gennem de kortikospinale baner til de
motoriske forhornsceller i medulla spinalis og herfra gennem de motoriske fibre til tværstribet muskulatur i
over- og underekstremiteterne. Medulla spinalis stimuleres cervikalt og lumbalt mhp. at adskille
patofysiologiske forstyrrelser i CNS og det perifere nervesystem. Latensen til det fremkaldte motoriske svar
måles.
NOTER I NEUROLOGI OG NEUROKIRURGI, af Asma Bashir Forår 2011 www.asmabashir.com
19
Elektromyografi (EMG) – registrerer den elektriske aktivitet fra tværstribet muskulatur mhp. at vurdere om en
perifert betinget kraftnedsættelse skyldes forstyrrelser i α-motorneuronet, den motoriske nervefibre
(neurogen affektion) eller i muskelcellen selv (myopati).
• Fascikulationer – spontane enkeltkontraktioner i grupper af muskelfibre, tilhørende et enkelt eller
flere motoriske neuroner. Ses gennem huden men uden bevægelser over led. Disse forekommer
ved polyneuropati, mononeuropati, myositis, ved motorneuron sygdomme, ALS
• Neurogen affektion – i forbindelse med henfald af motoriske nervefibre kollateral reinnervation af de
denerverede muskelfibre fra intakte motoriske nervefibre. De overlevede motoriske enheder
innerverer herefter et ↑ antal muskelfibre, hvilket medfører ↑ amplitude, varighed og kompleksitet af
de motoriske enhedspotentialer. Disse ændringer er udtryk for kronisk partiel denervering med tegn
på reinnervation. Ses ved forskellige typer af kroniske neuropatier og specielt udtalte ved
motorneuron sygdomme (ALS)
• Myopati – de enkelte muskelfibre i den motoriske enhed rammes med degeneration (f.eks. ved
muskeldystrofi eller myositis) eller funktionsudfald (f.eks. metaboliske myopatier som ved
tyreotoksikose). Størrelsen af den motoriske enhed reduceres, hvorimod antallet af motoriske
enheder, i alle tilfælde i det tidlige forløb, forbliver normalt. Det motoriske enhedspotentiales
amplitude og varighed reduceres ved myopati.
Nerveledningsundersøgelser (neuronografi) – der er følgende formål:
• Vurdere om patienten har en lidelse i perifere nerver
• Vurdere aksoners evne til at lede udbredningen (propagering) af aktionspotentialer
• Lokalisere nervelidelsen
- Fokal nerveskade (kompression f.eks. karpaltunnelsyndrom, traumatisk)
- Udbredt nerveskade (polyneuropati)
• Bestemme arten af nervelidelsen
- Aksonal skade – omfatter aksonal degeneration, hvor nervefiberen inklusive akson og
myelin undergår degeneration
- Demyelinerende skade – myelinet nedbrydes enten svarende til hele internodallængden
(segmental demyelinisring) eller umiddelbart omkring den Ravierske knude
(paranodaldemyelinisering)
NOTER I NEUROLOGI OG NEUROKIRURGI, af Asma Bashir Forår 2011 www.asmabashir.com
20
SYMPTOMER OG KLINISKE FUND VED FOKALE LÆSIONER I NERVESYSTEMET
FRONTALLAPPER
Læsion i det primære motoriske område (gyrus præcentralis) og de motoriske associationsområder eller af
banerne – modsidig supranukleær parese af ekstremiteterne (hemiplegi) og af den nedre ansigtshalvdel
(centralis facialisparese)
Læsion af den forreste del af sprogcentreret i den sprogdominante hemisfære (venstre) dvs. foran ansigtets
og håndens kortikale innervationområde – afasi af ikke-flydende karakter (læsion i Broca område)
Affektion af den motoriske associationscortex – besvær med planlægningen af bevægelser, apraksi
Læsion af det frontale center for de konjugerende horisontale øjenbevægelser – blikdeviation mod og
blikparese væk fra læsionens side. Affektion af kommandobevægelser
Læsion af det dyb lokaliseret primære center for styring af vandladningen – urininkontinens
Læsioner i det præfrontale område – neuropsykologiske symptomer: defekter i styring og kontrol og
abstraktionssvækkelse, kognitive udfaldssymptomer
Ved dorsolaterale præfrontale læsioner – er involveret i planlægning, initiering og regulering af adfærden og
dens fleksible tilpasning til ydre og indre omstændigheder. Der ses defekter i planlægning, selektiv
opmærksomhed, kognitiv fleksibilitet, dømmekraft, hæmning af adfærd med brud på sociale regler,
metaforer, ordsprog og underforståethed i verbale ytringer og vittigheder.
Orbitofrontale læsioner – forstyrrelser i personlighed og social adfærd. Ændringer er tab af empati (evnen til
at indleve sig i og tage hensyn til andres tanker og følelser), tab af hæmninger (at gøre og sige ting, som er
socialt uacceptable), ændringer i spise-præferencer (f.eks. hang til søde sager) og driftsliv
Læsioner i medial præfrontal cortex – omfatter både gyrus cingularis anterior og medial præfrontal cortex.
Der ses apati (mangel på motivation, drivkraft og engagement), ↓ spontanitet, akinetisk mutisme (patienten
er stum og ubevægelig bortset fra følgebevægelser med øjnene), perseveration og stimulusbunden adfærd.
Defekter i selvforståelse (evnen til at skelne selvet fra andet og til at erkende og genkende egenskaber og
præferencer), mentalisering (evnen til at forstå andres tanker og følelser, mangel på empati og forståelse for
sociale emotioner som misundelse og skadefryd). Svært ved at anvende ironi, sarkasme og humor.
Bilaterale præfrontale læsioner – griberefleks og andre primitive reflekser pga. manglende kortikal hæmning
PARIETALLAPPER
Læsion i gyrus postcentralis eller af ledningsbanerne – modsidige bortfald af følesansen, specielt stillings-
og berøringssans
Læsion i de sensoriske associationsområder – bortfald af den rumlige perception af proprioceptive stimuli,
specielt af stereognose (svigtende identifikation af genstande ved hjælp af følesansen) og ciffersans (evnen
til at genkende tal uden synets hjælp, som med en stump genstand skrives på fingerpulpa, i håndfladen, på
fodryggen eller andetsteds på huden). Agnosi – svigtende evne til at genkende og identificere komplekse
stimuli. Defekt af de spatiale orienteringsfunktioner medfører rum-retningsforstyrrelser, højre/venstre
konfusion, manglende orienteringsevne (kan patienten finde rundt i rummet?), neglekt (højre side)
Læsion af den dominante hemisfære (venstre) af gyrus supramarginalis og gyrus angularis – flydende
afatiske forstyrrelser (læsion i Wernicke området)
NOTER I NEUROLOGI OG NEUROKIRURGI, af Asma Bashir Forår 2011 www.asmabashir.com
21
Læsion i synsbanerne – kontralateral nedre homonym kvadrantanopsi
Irritativ proces i parietallappen – fokale sensoriske epileptiske anfald
OCCIPITALLAPPER
Læsion af den visuelle cortex – kontralateral homonym hemianopsi
Læsion af visuelle associationsområder og af banerne fra visuelle associationsområder – visuelle agnostiske
forstyrrelser og sjældent aleksi uden agrafi
Læsion af begge occipitallapper (basilaristrombose) – kortikal blindhed (forbigående eller ende med
synsfeltdefekt)
Læsion af det occipitale center for konjugerede horisontale øjenbevægelser – ingen blikdeviation, blikparese
væk fra læsionens side. Affektion af kommando-, følge- og reflektoriske bevægelser
TEMPORALLAPPER
Læsion opad- og bagtil i den sprogdominante hemifæres temporallap – flydende afatiske forstyrrelser
(læsion i Wernicke området)
Læsion i den nedre del af radiatio optica i temporallappens dybde – kontralateral øvre kvadrantanopsi
Læsion i hippocampus bilateralt – svære hukommelsesforstyrrelser (amnestisk syndrom)
Højresidig læsion – auditiv agnosi med manglende evne til at genkende akustiske stimuli
Bilateral kortikal læsion – kortikal døvhed
CAPSULA INTERNA
Gennem capsula interna løber banerne fra eller til den motoriske, den sensoriske og den visuelle cortex.
Ensidig læsion af capsula interna – supranukleære udfald: hemiparese, massivt hemisensibilitetsudfald og
hemianopsi, med normalt bevidsthedsniveau og bevarede kognitive funktioner.
Bilateral læsion af capsula interna – ud over supranukleære udfald, affektion af de motoriske baner bilateralt
innerverede kerner i hjernestammen f.eks. spastisk parese af muskulaturen i larynx og pharynx med
spastisk dysartri og synkebesvær. Ledsagende emotionel labilitet med umotiveret gråd og latter (uvis om det
skyldes læsion i banerne til det limbiske system eller manglende kortikal hæmning)
DE BASALE GANGLIER
En samlet betegnelse for:
Nucleus caudatus
Nucleus lentiformis – putamen og globus pallidus
Sammen med nucleus subthalamicus, substantia nigra og nucleus ruber udgør de det ekstrapyramidale system.
Deres funktion er styring af det motoriske program med integrering/samordning af postural og dynamisk aktivitet.
En læsion eller sygdom i de basale ganglier – hypokinesi, rigiditet, tremor (Parkinson sygdom) eller
hyperkinesi (Huntingtons chorea)
NOTER I NEUROLOGI OG NEUROKIRURGI, af Asma Bashir Forår 2011 www.asmabashir.com
22
DIENCEPHALON
Læsion i thalamus – modsidigt tab af alle sensoriske modaliteter ved læsion af den VPL kerne. Partiel
læsion medfører et syndrom med modsidige smerter, såkaldte thalamiske smerter samtidig med ↑ sensorisk
tærskel
Læsion i hypothalamus – neuroendokrinologiske forstyrrelser (diabetes insipidus, søvnforstyrrelser (ofte
hypersomni)), emotionelle forandringer, ændringer i temperaturregulationen samt affektion af det autonome
nervesystem med ipsilateralt Horners syndrom (miosis, ptose, ↓ svedproduktion og evt. en enophtalmus,
læsion findes hvor som helst mellem hypothalamus til hjernestammen, den øverste thorakale medulla og
videre gennem grænsestrengen) og vasomotoriske forstyrrelser.
Læsion af chiasma opticum – f.eks. hypofysetumor, medfører ↓ visus og bitemporal hemianopsi
Læsion af corpus geniculatum laterale – kontralateral homonym hemianopsi
LIMBISKE SYSTEM
Det limbiske system består af:
Gyrus cinguli i frontallappen
Hippocampus i temporallappen
Amygdala i temporallappen
Strukturer i hypothalamus og diencephalon
Læsion medfører defekt i emotionelle reaktioner som flugt- eller angstreaktion og aggression,
hukommelsesfunktioner og overordnede autonome funktioner.
CEREBELLUM
Cerebellum fungerer som et slags servostyringsorgan, der sikrer den motoriske koordination ved et kontinuerligt
samspil mellem proprioceptive impulser og motoriske aktivitet.
Læsion i den ene cerebellar hemisfære – ipsilateral ataksi, tremor og hypotoni
Læsion i vermis eller nodulus – gangataksi og trunkal ataksi uden væsentlig ekstremitetsataksi f.eks. ved
alkoholisk cerebellar degeneration
Læsion i flocculo-nodularis eller banerne mellem denne og de vestibulære kerner – nystagmus (varierer med
blikretningen)
HJERNESTAMMEN
Hjernestammen udgøres af:
Mesencephalon:
Læsion bagtil – bevidsthedstab
Læsion af de lange ledningsbaner – kontralaterale udfald fra ekstremiteter, truncus og ansigt
Læsion af fasciculus longitudinalis medialis – internukleær oftalmoplegi
Læsion af de dento-rubrale baner krydsende midtlinjen under nucleus ruber – ataksi og terminal crescendo
ataksi
NOTER I NEUROLOGI OG NEUROKIRURGI, af Asma Bashir Forår 2011 www.asmabashir.com
23
Læsion af trochleariskerne – modsidig parese
Læsion af oculomotoriuskerne – ipsilateral parese
Læsion af colliculus superior – kompromitterede konjugerede vertikale øjenbevægelser med blikparese opad
og sjældnere nedad (Parinauds syndrom). Ses ved pinealom eller hydrocephalus med akvadukt-stenose
Udbredt læsion – konvergensinsufficiens og evt. lysstive pupiller
Pons:
Pontine læsioner – samsidigt udfald af kranienervefunktioner og modsidigt udfald af ekstremitetsfunktioner –
såkaldt krydsede udfald
Medialt øvre pontint syndrom – bevidsthedstab (posterior). Samsidige cerebellar ataksi, internukleær
oftalmoplegi og ganemyoklonus. Modsidige parese af ekstremiteter og ansigt og afficeret vibrations- og
stillingssans
Lateralt øvre pontint syndrom – bevidsthedstab (posterior), svimmelhed, kvalme og opkastning. Samsidige
cerebellar ataksi, fald mod læsionens side, nystagmus, blikparese mod læsionens side eller skew deviation
og Horners syndrom. Modsidige afficeret smerte- og termosans på krop, ekstremiteter og i ansigt, og
afficeret vibrations- og stillingssans
Medialt midtpontint syndrom – bevidsthedstab (posterior). Samsidige cerebellar ataksi og internukleær
oftalmoplegi. Modsidige parese af ekstremiteter og ansigt og afficeret vibrations- og stillingssans
Lateralt midtpontint syndrom – svimmelhed, kvalme og opkastning. Samsidige cerebellar ataksi, paralyse af
tyggemuskler samt ophævet føle- og smertesans i ansigtet. Modsidige afficeret smerte- og termosans på
krop, ekstremiteter og i ansigtet
Medialt nedre pontint syndrom – samsidige blikparese mod læsionens side, evt. blikdeviation væk fra
læsionens side, diplopi ved blik mod læionens side (abducensparese), perifer facialisparese, nystagmus og
cerebellar ataksi. Modsidige parese af ekstremiteter, evt. nedre ansigtshalvdel og afficeret vibrations- og
stillingssans
Lateralt nedre pontint syndrom – svimmelhed, kvalme og opkastning. Samsidige perifer facialisparese,
blikparese mod læsionens side, evt. blikdeviation væk fra læsionens side, nystagmus, døvhed og tinnitus,
ukarakteristisk dobbeltsyn, cerebellar ataksi, samt ↓ smerte- og termosans i ansigt. Modsidige afficeret
smerte- og termosans på krop og ekstremiteter
Medulla oblongata:
Medialt medulla oblongata syndrom – samsidige parese af tungen og atrofi. Modsidige parese af
ekstremiteter samt affektion af vibrations-, stillings- og 2-punktsdiskriminationssans
Lateralt medulla oblongata syndrom – (Wallenbergs syndrom) svimmelhed, kvalme, opkastning og hikke.
Samsidige affektion af smertesans i ansigtet, evt. fornemmelse af smerter, ophævet smag, nystagmus,
Horners syndrom, dysfagi, dysartri, ganespejlsparese, ↓ svælgrefleks, afficeret vibrations- og stillingssans på
ekstremiteter, cerebellar ataksi med fald mod læsionens side og ukarakteristisk dobbeltsyn. Modsidige
afficeret smerte- og termosans på krop, ekstremiteter, evt. i ansigtet
SPINALKANALEN OG RØDDERNE
NOTER I NEUROLOGI OG NEUROKIRURGI, af Asma Bashir Forår 2011 www.asmabashir.com
24
Symptomerne fra de lange ledningsbaner (motoriske descenderende baner, banerne til blæren, ascenderende
baner i bagstrengene samt de spinocerebellare baner og tractus spinothalamicus):
Supranukleære pareser, kompromitteret vibrations-, stillings- og 2-punktsdiskriminationssans,
kompromitteret termo- og smertesans samt supranukleær blæreparese
Læsion højt i medulla cervicalis – bortfald fra de lange ledningsbaner til og fra over- og underekstremiteterne
(tetraparese) samt supranukleære blæresymptomer
Læsion lavt i medulla cervicalis – symptomer fra overekstremiteterne og bortfald fra de lange ledningsbaner
til og fra underekstremiteterne samt blæresymptomer
Medulla thoracalis – påvirkning af et eller flere af de thorakale medullære segmenter med bortfald af de
lange ledningsbaner til og fra underekstremiteterne (paraparese), af bugmuskulaturen og med
supranukleære blæresymptomer.
Medulla lumbalis – segmentale udfaldssymptomer fra underekstremiteterne (paraparese) og supranukleære
blæreforstyrrelser
Conus medullaris – nukleære blæresymptomer og paraparese. Der er vandladningsforstyrrelser,
potensforstyrrelser og evt. sensibilitetsforstyrrelser anogenitalt
Halvsidig medullær læsion (Brown-Séquards syndrom) – samsidig supranukleær parese, afficeret
vibrationssans, stillingssans og 2-punktsdiskrimination samt modsidig afficeret smerte- og termosans
Anterior medullære læsion (et arteria spinalis anterior syndrom) – tab af smerte- og termosans og pareser,
men bevaret vibrations- og stillingssans
Posterior medullære læsion – svære brændende smerter og paræstesier, afficeret vibrations- og
stillingssans, men kun minimale motoriske bortfald og bevaret sensibilitet for smerte og temperatur
Centralt placeret medullære læsion – affektion af smerte- og termobanerne, når de krydser i commissura
anterior og dermed et kommissuralt syndrom med lokal affektion af smerte- og termosans.
Central cord læsion – lammelser i overekstremiteterne og normal eller næsten normal motorik funktion i
underekstremiteterne
Cauda equina syndrom – infranukleære sfinktersymptomer (blære og tarm) (slap sphincter ani, manglende
ano-kutan refleks samt infranukleær blæreparese med urinretention), potensforstyrrelser og
udfaldsymptomer fra underekstremiteterne (affektion af fodleddenes plantafleksion)
NOTER I NEUROLOGI OG NEUROKIRURGI, af Asma Bashir Forår 2011 www.asmabashir.com
25
Polyneuropati – slappe pareser distalt på ekstremiteterne
Myopati – slappe pareser proximalt på ekstremiteterne
NEUROPSYKOLOGISKE DYSFUNKTIONER
HEMISFÆRENSPECIALISERING OG HÅNDDOMINANS
Venstre hemisfære er dominant for sprog hos 96-99 % af de højrehåndede. Hvis patienten udfører diverse
aktiviteter med højre hånd f.eks. at skrive, skære med kniv, klippe med en saks, kaste en bold, røre i en kaffekop
og slå med en hammer, betragtes patienten som rent højrehåndet med sproget lokaliseret i venstre hemisfære.
KLASSIFIKATION AF DE NEUROFYSIOLOGISKE FUNKTIONSFORSTYRRELSER EFTER LOKAISATION
Overvejende diffuse hjerneskader – demens og delirium
Skader i venstre hemisfære – forstyrrelser i sprog, verbal hukommelse, retningsbegreber, regnefærdighed
og indlærte handlemønstre. Stemning depressiv farvet. Forstyrrelser i det sensoriske og motoriske system
ved store læsioner, både kortikalt og subkortikalt.
Skader i højre hemisfære – spatiale (rumlige) forstyrrelser (perceptuelle såvel som hukommelsesmæssige),
svigtende sygdomserkendelse samt lateraliserede opmærksomhedsforstyrrelser (neglekt). Stemning
euforisk/ubekymret eller emotionel indifference, manglende forståelse for konsekvenser af tilstanden
Skader i de posteriore (postcentrale) regioner – affektion af erkendelsen af omverdenen og egen krop
(perceptionsforstyrrelser)
HUKOMMELSE
Korttidshukommelse – umiddelbar hukommelse, refererer til hvad man opfatter og fastholder i
opmærksomheden på ethvert givet tidspunkt. Denne hukommelse har begrænset lagerkapacitet, og
materialet tabes i løbet af sekunder ved forstyrrede mental aktivitet (interferens)
Langtidshukommelse:
• Hukommelse for nylige begivenheder – hvad der er indtruffet inden for de seneste minutter, timer og
dage
• Hukommelse for tidligere begivenheder f.eks. inden patienten blev syg
• Episodisk hukommelse – hukommelse for begivenheder med fast plads i tid og rum
• Semantisk hukommelse – facts f.eks. hovedstaden i Frankrig er Paris
• Deklarativ hukommelse – samlebetegnelse for episodisk og semantisk hukommelse
• Procedural hukommelse – ubevidste, automatiserede færdigheder som at tale sit modersmål, at
køre på cykel og lignende
Anterograd amnesi – indlæringsdefekt, som forhindrer patienten i at tilegne sig og fastholde begivenheder,
der indtræffer efter en skade
• Posttraumatisk amnesi (PTA) – hukommelsestab efter et hovedtraume og angiver tiden fra traumet,
indtil patienten atter har sammenhængende erindring
Retrograd amnesi – patienten husker ikke begivenheder fra et tidsrum forud for et traume
NOTER I NEUROLOGI OG NEUROKIRURGI, af Asma Bashir Forår 2011 www.asmabashir.com
26
Amnestisk syndrom:
Episodisk indlæringsevne og langtidshukommelse selektivt læderet
Læderet korttidshukommelse. Ude af stand til at indlære (lagre) nyt materiale (facts, episoder, ordlister, nye
ansigter og hændelser), hvorfor aktuelle og nyligt passerede begivenheder ikke erindres (genkaldes)
En forholdsvis intakt hukommelse for tidligere begivenheder, dog risiko for retrograd amnesi (måneder til år)
Forårsages af læsion i hippocampus og parahippocampale strukturer i den mesiale del af temporallappen og
limbiske strukturer. Andre årsager tumorer omkring 3. ventrikel og infarkter anteriort og medialt i thalamus
Transitorisk global amnesi:
En akut få timer varende amnesi, uden recidiv og andre følger end permanent amnesi for selve episoden
En variant: transitorisk epileptisk amnesi – kortere og gentagne anfald med dårlig prognose
AFASI
Defineres som en erhvervet sproglig kommunikationsforstyrrelse pga. neurologisk sygdom eller læsion.
Sprogforstyrrelser ved delirium og psykose er sekundære til forstyrrelser i tænkningen og kaldes ikke afasi.
Broca’s afasi – ikke flydende afasi. Spontantalen maksimal afficeret: sparsom, anstrengt og hæmmet pga.
artikulationsbesvær. Stærk ↓ talehastighed. Ordene presses eller stødes frem, og der er umotiverede pauser
midt i ord eller sætninger. Forkert sammensætning af stavelserne. Sætninger korte og domineret af
substanstiver. Telegramstil.
Sprogforståelsen (auditivt og visuelt) relativt intakt. Ved Broca afasi som regel samtidig højresidig hemiparese,
mest udtalt i OE og ansigt. Ledsages af oralapraksi og ekstremitetsapraksi omfattende de venstresidige ikke-
paretiske ekstremiteter. Læsionens placering inferiort i den præcentrale gyrus forklarer de associerede
neurologisk udfald med højresidig armparese, facialisparese og oral apraksi. Patienten erkender sin
sprogforstyrrelse, og han forsøger at korrigere sig selv og kan blive depressiv og frustreret.
Wernicke’s afasi – spontalen flydende og velartikuleret, sætninger normal længde eller lange og komplicerede.
Talehastigheden forceret. Der er en påfaldende mangel på substantiver, erstatninger af enten lyddele af ordene
(dale i stedet for tale) eller forvekslinger af hele ord (ske i stedet for gaffel). Neologismer (ny orddannelse ved en
kombination af ord- og bogstavparafasier). Pauser og omskrivninger pga. ordmobiliseringsbesvær.
Den primære defekt er den kompromitterede auditive og visuelle sprogforståelser. Vanskeligheder ved at
gentage sætninger og ved stavning. Svigtende sygdomsindsigt eller bagatellisering af de sproglige
vanskeligheder. Stemningslejet euforisk eller et paranoidt anstrøg. Ved større læsioner grundlæggende
forstyrrelser i tænkningen.
Global afasi – alle sprogelementer afficerede, oftest i svær grad. Spontantalen mangler. Få stereotype
vendinger, gentagelser eller jargon. Forståelsen ophævet eller reduceret til almindelige og konkrete ord som
patientens eget navn, dagligdags navneord og simple fraser. Som regel ledsaget af svære neurologiske udfald i
form af hemiparese eller -paralyse, sensibilitetsforstyrrelser og hemianopsi. Årsagen oftest store media-infarkter.
NOTER I NEUROLOGI OG NEUROKIRURGI, af Asma Bashir Forår 2011 www.asmabashir.com
27
Anomisk afasi – benævnelsesvanskeligheder. Ved læsioner i venstre temporallap. Spontantalen flydende.
Ordmobiliseringsbesvær, hyppige pauser, omskrivninger, verbale parafasier. Kun lettere ↓ sprogforståelse og
evne til at gentage sætninger. Vekslende grader af aleksi og agrafi (manglende evne til at læse, skrive og stave)
Årsagen til de ovenstående afasiformer: iskæmiske infarkter eller hæmoragier inden for a. cerebri medias
forsyningsområde eller fokal skade forårsaget af tumor, traumer, infektion eller en degenerativ proces.
Undersøgelse:
Spontantale – lad patient tale. Hermed vurderes produktivitet, informationsindhold, tempo, sprogmelodi,
artikulation og syntaks for at skelne mellem ikke-flydende og flydende afasi
Sprogforståelse – gøres bedst med spørgsmål, der kan besvares enten ved så simple svar som ja eller nej,
eller ved at lade patienten følge opfordringer om at udpege eller manipulere almindelige genstande.
Desuden sikre at evt. apraksi ikke forhindrer patienten i at udføre handlinger
Gentagelser – forståelsesvanskeligheder, ↓ hukommelsesspændvidde som ekspressive forstyrrelser
Benævnelse og ordmobilisering – vurderes ved at lytte til patientens spontantale
AKALKULI
En erhvervet defekt i udførelse af simple regneoperationer. Ofte en defekt forståelse og produktion af
talsymboler og usikkerhed ved talbegreberne. Hæmmer mulighed for at foretage indkøb og styre egen økonomi
FORSTYRRELSER AF INDLÆRTE HANDLINGER (APRAKSI)
Typisk association med afasi og uden relation til motoriske eller sensoriske deficits, kan patienten med venstre
hemisfære affektion have manglende evne til at udføre indlærte motoriske handlinger.
Ideomotorisk apraksi – svært ved at udføre en indlært handling på opfordring, som let udføres spontant og i
nogle tilfælde også korrekt. Der er en betydeligt dissociation mellem patientens funktion i den kunstige
testsituatuation og i hans eget dagligliv, hvor de lettere apraktiske forstyrrelser ikke hæmmer væsentligt.
Næsten altid skader i venstre hemisfære, især parietalt. Hos venstre-håndet læsionen i højre hemisfære.
Ideatorisk apraksi – ingen erindring eller forestilling om hvordan en handling eller handlingssekvens udføres.
De enkelte bevægelser udføres korrekt, men den logiske rækkefølge er forstyrret. Desuden manglende
viden om hvilken handling der er knyttet til en bestemt genstand, og ligeledes hvilket redskab der skal
bruges til en bestemt opgave, kaldet konceptuel apraksi. Skyldes en forstyrrelse i semantisk hukommelse.
Ses ved omfattende bilaterale læsioner, oftest som led i demens
PERCEPTUELLE FORSTYRRELSER OG AGNOSI
Agnosi – en svigtende evne til at genkende og identificere komplekse stimuli. Vanskelighederne skyldes hverken
forstyrrelser i den basale sensoriske forarbejdning, afasi eller en generel intellektuel reduktion.
Visuel agnosi:
• Visuel objektagnosi – svært ved at genkende og identificere visuelt præsenterede genstande/billeder
NOTER I NEUROLOGI OG NEUROKIRURGI, af Asma Bashir Forår 2011 www.asmabashir.com
28
• Apperceptiv agnosi – forstyrrelse i selve formperceptionen. Patienten kan ikke tegne foreviste
genstande eller kopiere tegninger. Ved bilaterale skader i den visuelle associationscortex efter f.eks.
kulilteforgiftning
• Associativ agnosi – patienten ser normalt, men kan ikke genkende det, han ser. Som regel ude i
stand til at danne visuelle forestillingsbilleder. Ses ved store læsioner occipito-temporalt i venstre
hemisfære sammen med aleksi uden agrafi (og defekter i farvesyn eller farvebenævnelse samt evt.
højresidig øvre kvadrantanopsi). Tilsvarende læsioner i højre hemisfære, dog agnosien mest udtalte
for ansigter (prosopagnosi). Objektagnosier ved bilaterale læsioner
• Prosopagnosi – svært ved at identificere kendte ansigter
• Simultanagnosi – svært ved at tolke helheden i et komplekst visuelt felt. Detaljer opfattes og
benævnes korrekt, men helheden opfattes ikke.
- Dorsal simultanagnosi – når patienten bliver opmærksom på en genstand, genkendes den
straks. Skyldes bilaterale læsioner posteriort i parietallapperne
- Ventral simultanagnosi – mest udtalt ved læsning, hvor patienten kæmper sig gennem
ordene bogstav for bogstav. Genkaldelsen er så langsom at helheden tabes. Skyldes
temporooccipitale læsioner i venstre hemisfære
Astereognose – svigtende identifikation af genstande vha. følesansen. Læsion i parietallappen
Taktil agnosi – unilateral forstyrrelse, den påvirker kun den hånd, der er kontralateral til læsionen. Termen
anvendes for den svigtende evne til at genkende og identificere taktilt præsenterede genstande, når der er
bevaret berørings- og stillingssans. Den giver ikke anledning til væsentlige praktiske problemer for
patienterne og erkendes sjældent uden specifik undersøgelse. Skyldes læsion lavt i parietallappen inklusive
gyrus supramarginalis
Kortikal døvhed – patienten kan ikke genkende talte sprog, ikke-verbale lyde og musik. Ved bilaterale
læsioner i temporallapperne
Auditiv agnosi – patienten kan ikke genkende og identificere akustiske stimuli. Han ved f.eks. ikke, om det er
dørklokken eller telefon der ringer. Skyldes højresidigt temporallapslæsion
VISUOSPACIALE FORSTYRRELSER
Læsioner i højre hemifære medfører ofte forstyrrelser i den spatiale (rumlige) perception og hukommelse. Alle
synsindtryk har en placering og udstrækning i rum relativt til personen, og forstyrrelser i den spatiale opfattelse
virker ind på mange dagligdags aktiviteter: at klæde sig på, håndtere genstande, læse, skrive og bevæge sig
rundt. Kan negligeres i klinikken, fordi de tit ledsages af svigtende sygdomserkendelse, og fordi patienterne taler
godt og umiddelbart ser ud til at være raske.
NEGLEKT
Affektion i højre hemisfæres parietallap
Forstyrrelser i den spatiale perception
Patienten orienterer ikke sig mod eller reagerer på stimuli præsenteret i den ene halvdel af rummet eller den
ene side af kroppen, som regel den venstre side
NOTER I NEUROLOGI OG NEUROKIRURGI, af Asma Bashir Forår 2011 www.asmabashir.com
29
Lettere grader kaldes inattention – påvises ved synfeltsundersøgelse eller bilateral simultan
kropsstimulation, hvor patienten ignorerer stimuli på venstre side, men godt kan genkende stimulationen når
den er unilateral
Undersøgelse for neglekt er obligatorisk især efter apopleksi. Optræder hos ca. ½-delen af patienterne med
højresidige infarkter i den inferiore parietallap, men kan også ses ved læsioner i frontallappen, i basalganglierne
og i de lange fiberbaner mellem frontal- og parietallap. Motorisk neglekt er hyppigst ved de anteriore læsioner.
Venstresidige læsioner kan også give neglekt, som regel lettere og mere forbigående.
ANOSOGNOSI
Forstyrrelser i patientens evne til at erkende ændringerne i eget adfærd og funktionsevne. Svigtende
sygdomserkendelse, må ikke forveksles med psykogen (motiveret) fortrængning eller benægtelse af
angstprovokerende eller ubehagelige kendsgerninger.
Der er ikke nogen bestemt lokalisation eller ætiologi, der kan udpeges som ansvarlig for fænomenets
tilstedeværelse, selv om læsioner i højre parietalregion og i frontallapperne er hyppige. Tilstanden kan ses hos
patienter med hemiplegi og hemianopsi efter apopleksi i højre hemisfære, ved Wernicke afasi, ved kortikal
blindhed (Antons syndrom), ved amnestisk syndrom og frontallapssyndromer. Hyppigt efter kranietraumer, der
ofte afficerer frontallapperne, ved demenssygdomme og MS.
Anosognosi er mest udtalt i den akutte fase. Direkte konfrontation med defekttilstanden vil hos nogle patienter
medføre en fabulerende bortforklaren eller bagatellisering af realiteterne. Patienter med manglende
sygdomsindsigt er ikke motiveret for genoptræning og forlanger at blive udskrevet. De er også tilbøjelige til at
starte på arbejde længere før, de er klar til det.
Ved at stille åbne spørgsmål som f.eks.: ”Kan du fortælle mig, hvorfor du er indlagt? Hvordan går det med
armen? Hvornår tror du, vi kan udskrive dig?” kan oftest afsløre den svigtende egen-vurdering.
HOVEDPINE OG ANSIGTSSMERTER
De primær hovedpineformer – selvstændige sygdomme:
• Migræne
• Spændingshovedpine
• Klyngehovedpine (Hortons hovedpine)
De sekundære hovedpineformer – skyldes en anden sygdom eller tilstand
• Hovedpine associeret med kranietraume
• Intrakranielle sygdomme
• Systemisk infektion
• Metabolisk sygdom
• Medikamina og deres seponering
Ansigtssmerter
• Trigeminusneuralgi
NOTER I NEUROLOGI OG NEUROKIRURGI, af Asma Bashir Forår 2011 www.asmabashir.com
30
Kronisk hovedpine dvs. hovedpine > 15 dage/måned optræder hos 4-5 %. Migræne og hyppig hovedpine af
spændingstype forekommer hos 7-20 % af børn og unge og tiltager i prævalens med stigende alder.
Anamnese:
Har du flere typer af hovedpine? Hvis ja, udspørg om hver enkelt for sig
Hvornår begyndte hovedpinen?
Hvor længe har den varet?
Hvor længe varer hver enkelt episode?
Hvilken styrke har hovedpinen, og hvad gør du under et anfald?
Hvor sidder smerterne?
Er smerten dunkende eller ej?
Forværres den af fysisk aktivitet?
Er der ledsagende kvalme, overfølsomhed for lys eller lyd eller autonome symptomer?
Er der provokerende eller lindrende faktorer?
Tager du medicin for hovedpinen? Hvis ja, hvilken og hvor hyppigt?
Hos patienter med længerevarende hovedpine foretages en detaljeret neurologisk undersøgelse inkl.
oftalmoskopi, columna cervicalis, og tandstatus samt palpation af kraniet, tygge-, nakke- og skuldermuskler.
Supplerende undersøgelser kan omfatte CT-skanning, MR-skanning af cerebrum og/eller lumbalpunktur, mens
EEG og røntgenundersøgelse af kraniet og columna cervicalis ikke bidrager med yderligere information.
MIGRÆNE
Migræne forekommer med eller uden aura. Migræne uden aura er 3 x hyppigere end migræne med aura.
Migræne uden aura defineres som hovedpineanfald varende i 4-72 timer med mindst 2 af 4 karakteristika:
unilateral lokalisation, pulserende karakter, moderat til stærk intensitet, forværring ved fysisk aktivitet.
Hovedpinen ledsages af 1 af følgende: kvalme, evt. opkastning og/eller af foto- og fonofobi.
Migræne med aura defineres som et anfald indledt med syns-, føle-, tale- eller motoriske symptomer udviklet
gradvist over mere end 5 min og med en varighed af mindre end 60 min. Aurasymptomerne efterfølges hyppigt
af migrænehovedpine eller en mildere hovedpine af spændingstype, men kan også forekomme under og i
sjældne tilfælde efter hovedpinefasen eller helt isoleret uden hovedpine (migræne aura uden hovedpine).
Den sjældne dominant arvelige hemiplegiske migræne skyldes mutationer i gener som koder for hhv. en
spændingsafhængig calciumkanal, en natriumkanal og K+/Na
+-ATPase. Disse øger alle tilbøjeligheden til cortical
spreading depression (CSD), som er mekanismen for migræne aura.
CSD består i en langsom udbredende depolarisering af neuroner og gliaceller over cortex cerebri, efterfulgt af
repolarisering. Fænomenet er ledsaget af voldsomme ionbevægelser og frigørelse af transmittersubstanser, som
kan irritere perivaskulære sensoriske nerver, og som via induktion af metalloproteinaser delvist kan åbne
NOTER I NEUROLOGI OG NEUROKIRURGI, af Asma Bashir Forår 2011 www.asmabashir.com
31
blodhjernebarrieren og påvirke nerver og kar i dura mater. Nitrogenoxid (NO) kan udløse hovedpine. 5-
hydroxytryptamin (5-HT), også kaldet serotonin, er ↑ i plasma under et migræneanfald. Calcitonin gen relateret
peptid (CGRP), substans P, prostaglandiner og NO synes at arbejde sammen i en kaskade, som fører til perifer
og central sensibilisering af smertebanerne.
Under aurafænomenerne er der regionalt ↓ metabolisme og gennemblødning i hjernen. Smerterne skyldes
dilatation af arterierne samtidig med sensibilisering af trigeminus nerven og dens centrale projektion.
En række årsager der kan udløse anfald:
Alkoholiske drikke, især rødvin
Hormonændringer
Vejrændringer
Stærkt sollys
Stress
Mangel på eller langvarig søvn
Faste
Symptomer:
Præmonitoriske symptomer – hyperaktivitet, dysfori, irritabilitet, sultfornemmelse, abnorm gabetrang, trang til
bestemte fødeemner eller polyuri.
Hovedpinefasen – unilateral, dunkende med moderat til stærk smerteintensitet, der hos patienter med aura
er lokaliseret kontralateralt til aurasymptomerne
Anoreksi, kvalme og opkastninger, evt. diarre
Overfølsomhed for sensorisk stimuli, herunder lyd og lys samt lugte
Aura-symptomer – de hyppigste først:
Aurasymptomer udvikles i løbet af 5-10 min og varer 10-60 min.
Det hyppigste aurasymptom – fortifikationsspektrum der starter som en uklar plet tæt ved fiksationspunktet,
pletten bliver stjerneklar, herefter breder den sig halvmåneformet lateralt med en lysende glimtende zig-zag-
formet rand over ca. 20 min. Fortifikationspektret kan ledsages af skotom (hul i synsfeltet)
Hemiforme paræstesier, der typisk starter i en finger, breder sig til hånd, underarm og ansigt samt evt. til
underekstremitet over ca. 10-30 min
Afasi
Hemiparese (hemiplegisk migræne)
Hovedpinen starter mod slutningen af aurasymptomer
Uden ledsagende hovedpine – navnlig hos mænd og ældre
Uden aura:
Anfald med tiltagende hovedpine
Unilateral, ofte frontotemporalt lokaliseret
NOTER I NEUROLOGI OG NEUROKIRURGI, af Asma Bashir Forår 2011 www.asmabashir.com
32
Intensiteten er stærkere
Mere langvarig
Ledsagesymptomer: kvalme, opkastninger, foto- og fonofobi
Synsforstyrrelser med fokuseringsbesvær og uskarpt syn ved svære smerter, men uden fortifikationspektret
Undersøgelser, særligt med henblik på differentialdiagnoser:
Bevidsthedsniveau
Puls
Blodtryk
Temperatur
Nakkestivhed
CT-skanning
Lumbalpunktur
MR-skanning og MR-angiografi ved mistanke om symptomatisk migræne (langvarige neurologiske udfald,
migræne opstået efter 50-års alderen, migræneaura med konstant sidelokalisation)
Differentialdiagnoser:
Subaraknoidalblødning (SAH)
Meningitis
Ændret hovedpine hos en migrænepatient
Transitorisk cerebral iskæmi – mangler den gradvise 5-20 min’s march af symptomerne (aura)
Partielle epileptiske anfald (1-4 minutter) – adskilles fra visuelle, hemiplegiske og hemisensoriske
aurasymptomer på 20 minutter
Intrakranielle og arteriovenøse malformationer – uden anfaldspræg
Hovedpine ved medicinoverforbrug
Spændingshovedpine
Behandling:
Dagbog – til registrering af anfald, provokerende faktorer og medicinforbrug
Sanering af medicinoverforbrug
Psykologisk støtte i form af oplysning om migrænes patofysiologi og psykologisk smertebehandling
Strækøvelser for nakke-skulderågsmuskler og afspænding
Akupunktur og zoneterapi – uden tilstrækkeligt belyst effekt
Akut anfaldsbehandling og profylaktisk migrænebehandling
• Anfaldsbehandling:
- Paracetamol 1 g som brusetablet eller suppositorium
- Acetylsalicylsyre 1 g som brusetablet
- Non-steroid antiinflammatoriske præparater (NSAID) f.eks. diclofenac 50 mg, tolfenamsyre
200-400 mg, ibuprofen 400-600 mg, naproxen 750 mg. Kan suppleres med kvalmestillende
- Morfika ej effekt, samt risiko for tilvænning
NOTER I NEUROLOGI OG NEUROKIRURGI, af Asma Bashir Forår 2011 www.asmabashir.com
33
- Metoklopramid 10 mg tablet eller 20 mg suppositorium – mindsker kvalme og fremmer
ventrikeltømningen, da under migræneanfaldet ofte ventrikelatoni med forsinket absorption
af lægemidler til følge
- Triptaner – serotonin-(5-hydroxytryptamin-1, 5-HT)-agonister – er første medikamenter til
behandling af migræne. Medfører selektiv kraniel vasokonstriktion, med central hæmning af
neurogen inflammation og central hæmning af smerteimpulser fra det trigeminovaskulære
system. Disse skal tages tidligt i anfald, ikke under aura. Der er følgende midler:
Sumatriptan 50-100 mg som tablet, 6 mg som injektion sc., 20 mg som næsespray,
25 mg som stikpille. Effekt 70-80 %
Zolmitriptan 2,5 mg som tablet og smeltetablet. Effekt 60-70 %
Naratriptan 2,5 mg som tablet. Effekt kun 50 %
Rizatriptan 10 mg som tablet og smeltetablet. Effekt 60-70 %
Almotriptan 12,5 mg som tablet. Effekt 60-70 %
Frovatriptan 2,5 mg som tablet. Effekt 60-70 %
Eletriptan 40 mg som tablet. Effekt 60-70 %
Bivirkninger er relativt få og oftest kortvarige (paræstesier, pressende fornemmelse i brystet,
sedation). Pga. risiko for kontraktion af koronarkar bør triptaner ikke gives til patienter med
kendt iskæmisk hjertesygdom, svær hypertension, hemiplegisk eller basilaris migræne,
graviditet. Forsigtighed ved SSRI. For at forebygge hovedpine betinget af medicinover-
forbrug må der maks. indtages triptaner 9 dage/måned
- Ergotamin (1-2 mg som stikpille) – virker ligesom triptaner ved at kontrahere de større
intrakranielle arterier. Kan forværre kvalme- og opkastningstendens ved akut migræneanfald
og ca. 1/3 kan derfor ikke anvende ergotamin. Kan gives samtidig med kvalmestillende
Ved forbrug over 9 dage/måned → stor risiko for hovedpine betinget af medicinforbrug.
Må ikke kombineres med triptaner pga. den biologiske T½ på 24-36 timer for ergotamin og
langvarig vasokonstriktion
• Profylaktisk migrænebehandling
- β-adrenerge blokkere – Propranolol 40-160 mg, metoprolol 100-200 mg. Disse kan forværre
astma og maskere tyreotoksikose og hypoglykæmi, de bør ikke anvendes ved kardiale blok,
kredsløbsinsufficiens, svær regulerbar diabetes mellitus eller hypertension
- Calciumblokkere – Flunarizin (Sibelium®) 5-10 mg om aften. Bivirkninger er vægtøgning,
sedation, depression samt provokation af en latent parkinsonisme
- ACE-hæmmer – Candersatan (Atacand®) 8-16 mg om aften. Forbigående gener som
svimmelhed og lettere kvalme, kan mindskes ved dosisreduktion
- Antiepileptika
Valproat – depottabletter 500-1500 mg om aften. Bivirkninger er vægtøgning, tremor
og hårtab, teratogenicitet ved anvendelse under graviditet
Topiramat – langsom optrapning over 4-8 uger til dosis 100-200 mg dagl. Ingen
vægtøgning, kan bruges ved diabetes og astma. Bivirkninger er akroparæstesier,
træthed, kvalme, humørsvingninger og kognitive gener
NOTER I NEUROLOGI OG NEUROKIRURGI, af Asma Bashir Forår 2011 www.asmabashir.com
34
- Serotonin-antagonister – Pizotifen 1,5-3 mg til natten. Bivirkninger sedation og kraftig
appetitstimulerende virkning
- NSAID-præparater – tolfenamsyre, naproxen
• Ved blandingshovedpine (migræne og hovedpine af spændingstype) – tricykliske antidepressiva
f.eks. amitriptylin (Saroten®) 25-75 mg til natten
HOVEDPINE AF SPÆNDINGSTYPE
Hovedpine af spændingstype er karakteriseret ved bilateral lokalisation, og pressende/strammende
smertekarakter. Der er ingen ledsagende kvalme, opkastninger eller forværring ved aktivitet.
Der er 3 undergrupper:
Sjælden episodisk spændingshovedpine – < 1 tilfælde/måned
Hyppig episodisk spændingshovedpine – 1-14 tilfælde/måned
Kronisk spændingshovedpine – > 15 tilfælde/måned
Symptomer:
Trykkende, pressende eller strammende hovedpine
Bilateral
Lokalisation i occipitalt, frontotemporalt eller diffust
Ingen ledsagesymptomer som kvalme eller opkastninger
Evt. lysskyhed og lydoverfølsomhed
Objektiv – ømhed i flere muskelgrupper: nakke-senefæsterne, nakkemuskulaturen, m. trapezius, m.
sternocleidomastoideus, m. masseter og m. temporalis
Undersøgelser:
Almen og neurologisk undersøgelse
CT eller MR-skanning
Sænkningsreaktion
Øjenlægeundersøgelse
Røntgenundersøgelse af bihuler
Bidfunktionsundersøgelse
Psykiatrisk behandling ved depression eller angst
Behandling:
Ikke-medikamentel behandling:
• Fysioterapi
• Aktivt hjemmeøvelsesprogram
• Massage ved lindring af akut opstået spændingshovedpine
• Psykologisk rådgivning
NOTER I NEUROLOGI OG NEUROKIRURGI, af Asma Bashir Forår 2011 www.asmabashir.com
35
• Søvn og hvile
• Arbejdsstilling modificeres
Den medikamentelle behandling
• Paracetamol
• Acetylsalicylsyre
• NSAID
• TCA: Amtriptylin og nortriptylin 10-75 mg om aftenen profylakse – bivirkninger: vægtøgning,
sedation, mundtørhed og karies
• Mirtazapin som profylakse
KLYNGEHOVEDPINE (HORTONS HOVEDPINE)
Hovedpine er anfaldsvis og lokaliseret i eller omkring det ene øje med meget stærke smerter varende fra 15 min
til 3 timer. Anfaldene optræder med en hyppighed af 1-8 anfald/døgn, i en periode af ugers til et par måneders
varighed, adskilt af måneder til år uden anfald.
Mænd > kvinder med en ratio 4-6:1.
Der er fokal hypothalamisk aktivering under anfald, og det samme område er volumenmæssigt større end hos
normale, uden for anfald.
Smerterne er yderst intense og lokaliseret bagved og omkring det ene øje. Der kan være samtidig tåreflåd,
tilstoppet næse og rhinorre. Der kan være ptose, miosis, ensidig rødme og svedproduktion af huden, og ødem
omkring øjet. Patienten er motorisk urolig og vandrer rastløse rundt under anfaldet i modsætning til
migrænepatienten, der ligger helt stille. Anfaldene kan optræde i alle døgnets timer, men typisk er der en
tendens til natlige anfald ca. 1½ time efter at patienten er faldet i søvn sammenfaldende med REM-søvnen.
Alkohol og nitroglycerin er reproducerbare triggere i selve klyngeperioden, men sjældent uden for perioden.
En sjælden underform – KRONISK PAROKSYSMAL – viser sig ved meget hyppige (op til 30 i døgnet) men
kortvarige (10-30 minutter) anfald. Ses hyppigere hos kvinder. Denne form har total lindring med indometacin
(Confortid®), der ikke virker ved klyngehovedpine.
Differentialdiagnoser:
Migræne
Trigeminusneuralgi
Akut glaukom
Smertefulde øjensygdomme
Retroorbitale, hypofysære eller sinus cavernosus tumorer
Behandling:
Anfaldsbehandling:
NOTER I NEUROLOGI OG NEUROKIRURGI, af Asma Bashir Forår 2011 www.asmabashir.com
36
• Sumatriptan 6 mg subkutan injektion maks. x 2/døgn
• Inhalation af ren ilt ca. 7-12 L i 15-20 min
Profylaktisk behandling:
• Verapamil dep. tabl. 240-480 dgl. fordelt på 2-3 doser
• Lithium med terapeutisk koncentration 0,5-1,0 mmol/l
• Prednisolon startdosis 75 mg, herefter dgl. aftrappes med 12,5 mg hver 2.-3. dag
• Ergotamin 1 mg før sengetid hvis anfaldene udelukkende optræder om natten
• Metysergid 1-2 mg x 3 dgl. Risiko for retroperitoneal og pulmonal fibrose
ANDRE PRIMÆRE HOVEDPINEFORMER
Idiopatisk jagende hovedpine – kaldes også issylshovedpine. Varer en brøkdel af sek. I svære tilfælde
behandles med indometacin 50-150 mg dgl.
Benign hosteudløst hovedpine – varer få minutter
Benign anstrengelsesudløst hovedpine – varer få minutter
Hovedpine udløst af seksuel aktivitet – varer fra minutter til timer. Anfaldene kan forebygges med
indometacin eller betablokkere
Hypnisk hovedpine
Primær tordenskraldshovedpine
Hemicrania continua
Ny daglig persisterende hovedpine
HOVEDPINE ASSOCIERET MED KRANIE- OG/ELLER NAKKETRAUMER
Akut posttraumatisk hovedpine – hovedpine i de første par uger efter kranietraume. Svær intensitet,
ledsagende kvalme, opkastninger, træthed og svimmelhed
Kronisk posttraumatisk hovedpine – hos få %, > 3 måneder efter traumet. Minder meget om hovedpine af
spændingstype og migræne uden aura. Posttraumatisk hovedpine kan ledsages af træthed, koncentrations-
og hukommelsesbesvær, irritabilitet, ukarakteristisk svimmelhed og alkoholintolerance.
HOVEDPINE ASSOCIERET MED VASKULÆRE SYGDOMME
Iskæmiske cerebrovaskulære sygdomme
Intrakranielle hæmatomer
• Kronisk subduralt hæmatom (kombination af hovedpine, psykisk ændring, progredierende demens,
lettere intermitterende bevidsthedssløring samt lateraliserede udfald, især hos de ældre, personer i
antikoagulationsbehandling og alkoholikere)
• Intracerebrale hæmatomer
Subaraknoidalblødning (SAH) – momentant opstået kraftig hovedpine, føles som et smæld i hovedet,
forårsaget af cerebral aneurismer, AV-malformationer, i forbindelse med fysisk anstrengelse, coitus eller
defækation. De fleste bliver nakkerygstive inden for de første timer, en del får bevidsthedspåvirkning
Arterio/venøse malformationer
NOTER I NEUROLOGI OG NEUROKIRURGI, af Asma Bashir Forår 2011 www.asmabashir.com
37
Arteritis temporalis – > 50 år, patoanatomisk granulomatøse forandringer i a. carotis externa-systemet og
specielt i a. temporalis. Hovedpine er oftest en dump, ret udtalt, konstant trykkende, temporalt lokaliseret
smerte. Ømhed og palpabel fortykkelse af a. temporalis. Smerter ved tygning pga. iskæmi af
massetermuskler. Andre symptomer subfebrilia, træthed, dårlig appetit, vægttab og anæmi. Straks
behandling (prednisolon 100 mg dgl.) da risiko for synstab
Venøs trombose
Hypertensio arteriali – ved svære ↑ BT > 130 mmHg diastolisk. Lokaliseret diffust eller til baghovedet
HOVEDPINE ASSOCIERET MED IKKE-VASKULÆRE INTRAKRANIELLE SYGDOMME
↑ Cerebrospinalvæske tryk (ICP):
• Hydrocephalus
• Idiopatisk intrakraniel hypertension (IIH) – oftest hos overvægtige yngre kvinder. CSV-trykket er
patologisk ↑ uden påvist abnormaliteter ved neurodiagnostiske undersøgelser. Ofte pupilødem,
progredierende synstab ubehandlet.
↓ Cerebrospinalvæske tryk (ICP):
• Lumbalpunktur (10-15 %), epidural eller spinal-anæstesi. Patogenesen til post-lumbalpunktur-
hovedpine er formentlig, at den lille dura- og araknoidealæsion ikke lukker sig normalt. Der sker
udsivning af CSV, hvorved ICP falder, og patienten får hovedpine. Hyppigheden er direkte
proportional med nåletykkelsen. Epidural injektion af 10-30 ml autologt blod lumbalt, en blood-patch,
kan tætne defekten i dura, hvorefter patienten straks er fri for hovedpine. Anvendes hvis konservativ
behandling i form af sengeleje i nogle dage ikke hjælper.
Ventrikulo-atrial eller -peritoneal shunt operation for hydrocephalus – behandling er sengeleje samt rigelig
koffeinholdig væskeindgift som kaffe og cola evt. infusion af 2-4 liter isoton NaCl/døgn.
Intrakranielle infektioner – meningitis, encephalitis og hjerneabsces. Symptomer: feber, bevidsthedssløring,
symptomer på en rumopfyldende intrakraniel proces
Intrakranielle tumorer – progredierende trykkende hovedpine (værst om morgen og vækker ofte patienten fra
søvnen før vækkeuret), efter middagslur. Årsag ↑ ICP i liggende stilling. Andre årsager: tumoren infiltrerer
eller komprimerer smertefølsomme strukturer. Hovedpinen forværres ved foroverbøjning og progredierer i
intensitiet over uger til måneder. Ved supratentorielle tumorer er hovedpinen ofte frontalt eller temporalt,
mens den ved infratentorielle tumorer oftest lokaliseret occipitalt. Hovedpinen forværres af fysisk
anstrengelse eller ved lejeændring f.eks. overgang til liggende stilling. Ledsagende kvalme og opkastninger
Meningeal karconomatose
HOVEDPINE ASSOCIERET MED SUBSTANSER ELLER DERES SEPONERING
Hovedpine ved medicinoverforbrug – ergotamin, triptaner eller analgetika. Patogenesen er en opregulering
af de serotonerge og dopaminerge receptorer og/eller ↑ sensitivitet. Behandling er seponering af det
udløsende medikament
Hovedpine pga. af alkohol (tømmermand) – forårsages pga. en vasodilatatorisk virkning. Effekt af NSAID
Hovedpine forårsaget af nitroglycerin, sildenafil (Viagra®), dipyridamol (Persantin®)
NOTER I NEUROLOGI OG NEUROKIRURGI, af Asma Bashir Forår 2011 www.asmabashir.com
38
TRIGEMINUSNEURALGI
Halvsidige, voldsomme, kortvarende elektriske-stikkende neuralgiforme smerter optrædende i serier af jag der
varer fra sekunder til minutter, af brudt af frie intervaller, evt. med en murrende baggrundssmerte.
Kvinder rammes hyppigere, debutalder > 50 års alderen. Prævalens er ca. 15 tilfælde med incidens 1/100.000.
Smerterne henføres ofte til 1 af grenene af n. trigeminus, oftest til 2. og 3. gren. Smerterne kan udløses af vask,
barbering, tandbørstning, synkning eller tale. Smerterne er tit lokaliseret til ansigtets dybe strukturer og kan
brede sig til halsen. De er hyppigt af trykkende, borende, murrende eller brændende karakter.
A. cerebelli superior påvirker nerven lige ved dens udtræden af pons, og synes at være årsag. Andre årsager er
dissemineret sklerose, MS og tumores i fossa posterior (i sjældne tilfælde). Tryk og plaques kan medføre
demyelinisering, hvorved elektriske impulser kan spredes imellem nerverne – en slags kortslutning.
Anatomi og patofysiologi
Den sensoriske trigeminuskerne (berøring og dybdesensibilitet) findes midt i pons. Fibre herfra og fra tractus spinalis n. trigemini (smerte og
temperatur) danner tilsammen nervestammen, der løber ud ventralt med retning fremad. Efter et par cm ender nerven i ganglion semilunare
Gasseri, der er beliggende ved spidsen af pars petrosa. Fra gangliet afgår nervens 3 grene. 1. gren løber frem og ind i orbita via fissura
orbitalis superior, passerer og forsyner øjenhulen og løber herefter op som nervus supraorbitalis og forsyner panden og det meste af
hårbunden. 2. gren løber ud gennem foramen rotundum og frem gennem maxillen og forsyner denne samt kind, næse og overlæbe, mens
3. gren løber ud gennem foramen ovale og videre gennem underkæben for at forsyne denne samt den nederste del af kinden, cavum oris
og tænderne.
Symptomer:
Skarpe, voldsomme, kortvarige smertejag i serier varende fra sekunder til få minutter
Smerterne svarer til den afficerede grens forsyningsområde, udløst af trigger zoner eller trigger faktorer
Dehydrering og afmagring i værste tilfælde pga. manglende indtag af føde og væske
Smerteparoksysmer 1 til flere x dgl. i uger eller måneder, herefter svinder spontan i en periode
Altid recidiv med tiltagende voldsomme og langvarige smerteparoksysmer
Intet klinisk påviseligt neurologisk deficit
Skyldes ikke anden sygdom
Behandling:
Medicinsk behandling – behandling med mindst 2 forskellige præparater
1. Oxcarbazepin 1200-2000 mg/døgn, carbamazepin 900-1600 mg/døgn eller lamotrigin 200-500
mg/døgn. Gabapentin 1800-3600 mg/døgn eller pregabalin 300-600 mg/døgn anvendes også, men
virkningen ej dokumenteret i undersøgelserne. Behandlingen optrappes gradvist.
2. Ved akut trigeminusneuralgi – lidokain 5 mg/kg iv over 30 min, eller fenytoin 15 mg/kg iv eller po.
Kirurgisk behandling – 90 % effekt. Reoperation anbefales ikke ved manglende effekt.
• Glycerolinjektion i ganglion Gasseri – nem men associeret med recidivrisiko
• Thermokoagulation, elektrisk koagulation
NOTER I NEUROLOGI OG NEUROKIRURGI, af Asma Bashir Forår 2011 www.asmabashir.com
39
• Mikrovaskulær dekompression ved gangliet eller nerveroden – her frilægges nerven og afskærmes
fra den komprimerende arterie. God effekt hos 70 %
• Hvis der ikke findes karpåvirkning, kan nerven skæres delvist over (rhizotomi)
EPILEPSI
Definition: Epilepsi er en forstyrrelse i hjernens kortikale exitabilitet
Epileptiske anfald er en akut episodisk cerebral dysfunktion forårsaget af neuronal hypersynkronisering. Den
inkluderer ikke anfald, der udløses af eksterne faktorer som feber, stress, abstinens og akutte medicinske
tilstande som hypoglykæmi, anoxi, metaboliske forstyrrelser m.m.
Incidens: 4000 nye tilfælde/år. De højeste incidenser ses i barnealderen og efter 60-års alderen.
Epileptiske anfald inddeles på baggrund af klinik og EEG:
Fokale (partielle) anfald, når det epileptiske anfald udgår fra et lokaliseret område i en hemisfære, ofte
omkring en strukturel læsion
• Simple anfald med normal bevidsthed og
- Med motoriske symptomer
- Med sensoriske symptomer
- Med autonome symptomer
- Med psykiske symptomer
• Komplekse med ændret bevidsthedsniveau
• Sekundært generaliserede anfald
Generaliserede anfald, når begge hemisfærer er inddraget fra anfaldsstart – udløses centralt i diencephalon
eller hjernestammen og spreder sig hurtigt til begge hemisfærer. Øjeblikkelig bevidsthedspåvirkning
• Absencer
• Atypiske absencer
• Myoklone anfald
• Kloniske anfald
• Toniske anfald
• Toniske-kloniske anfald
• Atoniske anfald
Uklassificerbare anfald uden påviselig årsag.
Årsager:
Genetiske forhold – polygen arv (interaktion af alleler i flere loci), dels autosomal dominant eller recessiv
arvegang med varierende, ofte aldersspecifik penetrans.
Intrauterine forstyrrelser – neuronale migrations- og differentieringsdefekter (heterotopier, polymikrogyri,
mikrocefali, makrofali, fokale kortikale dysplasier, tuberøs sklerose, hamartomer, dermoide- og epidermoide
NOTER I NEUROLOGI OG NEUROKIRURGI, af Asma Bashir Forår 2011 www.asmabashir.com
40
cyster) og vaskulære udviklingsdefekter (kavernøse hæmangiomer, arteriovenøse malformationer og Sturge
Webers sygdom)
Fødselslæsioner – asfyksi, perinatale cerebrale infarkter og andre læsioner
Feberkrampeanfald – kan medføre diffus eller fokal hjerneskade f.eks. hippocampussklerose med senere
udvikling af mesialtemporallapsepilepsi
CNS-infektioner – bakteriel meningitis, cerebrale abscesser, viral encefalitis
Kranietraumer – posttraumatisk epilepsi (5 %). Risikofaktorer: intracerebralt hæmatom, kraniefraktur med
impression af knoglefragment og anfald i det akutte stadie
Apoplexia cerebri
Neoplasmer – supratentorielle tumorer f.eks. små astrocytomer grad I-II
Anoksisk og metabolisk encephalopati
Ved epilepsi ses en abnorm depolarisering af kortikale neuroner, som fyrer med ↑ frekvens og kan brede sig fra
et kortikalt område til naboområder. Den er ledsaget af en flerdobling af den oxidative metabolisme og
gennemblødning. Hvis den arterielle ilttension falder som følge af en kompromitteret ventilation, kan det føre til
hypoxiske skader. Under generaliseret tonisk-klonisk anfald er der udtalt ↑ ICP.
Ved anfaldet observeres:
Bevidsthedsniveau
Respons på tiltale
Efterkomme opfordringer
Ophævede pupilrefleks
Positiv plantarrefleks
Afasi
Pareser
Bidsår
Urinafgang
Hvad husker patienten af episoden
EEG viser både iktalt og interiktalt epileptiforme fund i form af spikes eller sharp-waves hos de fleste patienter.
EEG er ikke fuld sensitiv, da i 50 % af tilfælde kan vise et normalt EEG. I tvivlstilfælde benyttes
videoovervågning og EEG-monitorering.
MR-skanning udføres for at udelukke sekundære årsager til epilepsien, specielt ved partielle anfald.
Differentialdiagnoser:
Psykogent anfald – ej ledsaget af ophævede pupilreflekser, Babinskis tåfænomen, ekstret afgang
Lipotymi/synkope
Transitoriske iskæmiske attakker
Transitorisk global amnesi
Hypoglykæmi
NOTER I NEUROLOGI OG NEUROKIRURGI, af Asma Bashir Forår 2011 www.asmabashir.com
41
Narkolepsi
Katapleksi
Anfaldsvis vertigo
Migræne med aura
Vasovagal synkope
Abstinenstilstande – alkohol, medicin
Kardielle arytmier
Ortostatisk hypotension
Sygdomme i det autonome nervesystem
Sygdomme i det vestibulære system
Medikamentelle forgiftninger
FOKALE ANFALD
Et fokalt (partielt) anfald udløses fra et lokaliseret område af cortex cerebri og symptomerne vil afhænge af
områdets funktionelle anatomi.
Simple fokale anfald – bevidstheden er bevaret og symptomerne kan huskes efterfølgende. Skyldes fokale
cerebrale læsioner. Anfaldene varer typisk et par minutter.
• Jackson-anfald – et simpelt fokalt anfald med symptomer der på sekunder til minutter spreder sig
lokalt til kortikale naboområder. F.eks. ses motoriske symptomer i en finger, der spreder sig til arm
og ansigt i takt med at anfaldsaktiviteten breder sig i kortikale områder.
• Motoriske anfald – affektion omkring gyrus præcentralis. Kloniske trækninger i den kontralaterale
muskulatur. Toniske trækninger kan også dominere f.eks. armen kan stivne i en abnorm position
• Adversive anfald – udløst fra frontallappen foran det primære motoriske område og viser sig ved en
tonisk drejning af øjne og hoved med løftede arme, hvor den kontralaterale arm er ekstenderet, og
den ipsilaterale flekteret i albuen
• Sensoriske anfald – affektion omkring gyrus postcentralis med kontralaterale paræstesier i de
topografisk tilhørende områder f.eks. snurren, dødhedsfornemmelse eller en elektriske fornemmelse
i den kontralaterale kropshalvdel
• Anfald med visuelle symptomer – affektion af occipitallappen f.eks. lysglimt eller farver
• Anfald med simple auditive og vestibulære symptomer – monotone lydindtryk, svimmelhed ved
affektion af temporallappen
• Anfald med gustatoriske eller olfactoriske symptomer – affektion i temporal- eller frontallappen
• Anfald med autonome symptomer – affektion af det limbiske system eller områder omkring fissura
Sylvii afficeres. F.eks. rødme, hjertebanken, kuldegys, svedudbrud og pupildilatation. Fra
temporallappen udgår den epigastriske aura, som er en opadstigende fornemmelse i kroppen fra
maven mod hals og hoved, ofte ledsaget af en mærkelig identificerbar lugt- eller smagsoplevelse
• Anfald med kognitiv og psykiske symptomer – problemer med sprogproduktion eller -forståelse. Deja
vu oplevelser, jamais vecu (aldrig oplevet) i velkendte situationer. Dreamy status – drømmeagtige
oplevelser, fornemmelse af uvirkelighed og oplevelser af depersonalisering (fokus i temporallapper).
NOTER I NEUROLOGI OG NEUROKIRURGI, af Asma Bashir Forår 2011 www.asmabashir.com
42
Affektive symptomer (mesiale temporallapsstrukturer) f.eks. angst, vrede, irritabilitet, depressiv
forstemning og oplevelse af tomhed. Også opstemthed, glæde, afklarethed og lykkefølelse
Komplekse fokale anfald – har 3 kliniske komponenter:
• Aura med simpel symptomatologi som startsymptom – svarer til et simpelt fokalt anfald. Varer nogle
sekunder, hvis ingen aura → amnesi for anfaldet
• Bevidsthedspåvirkning – patienten bliver fjern, tavs, ubevægelig, udtryksløs med et stirrende blik,
taler ikke, efterkommer ikke opfordringer og kan indtage en dyston position. Kan fejlagtigt opfattet
som absencer
• Automatismer – sekunder til minutter varende episoder med meningsløse bevægelser, automatisk
præget, ufuldendte handlinger under svækket bevidsthed. Orale automatismer: grimasser, tygge-,
kysse-, smaske- og synkebevægelser. Eller emotionelle f.eks. latter, vrede, angst, ophidselse eller
manuelle hvor patienten piller ved sit tøj, sin krop eller klapper. Ambulatoriske anfald er når
patienten går, drejer om sig selv, hopper, danser m.m. Verbale automatismer er meningsløse lyde,
brummen, fløjten, grynten, enkeltord som ja eller nej
Fokale anfald med sekundær generalisering – et simpelt fokalt anfald, som udvikler sig til et kompleks og
videre til et sekundært generaliseret anfald.
GENERALISEREDE ANFALD
Generaliserede anfald udløses fra strukturer i diencephalon eller hjernestammen. Her involveres begge
hemisfære og klinisk er der initialt bevidsthedstab.
Absencer – petit mal, ses næsten kun hos børn og unge. Varighed 5-20 sekunder. Pludselig fjernhed og
immobilitet med stirrende eller tomhed i øjne. Abcensen kan ledsages af let fleksion af hals og hoved og
mimikken bliver udtryksløs. Oftest uden tonustab. Ofte diskrete motoriske symptomer bilateralt som
øjenblinken, øjenlågsmyoklonier eller øjendrejning. Personen er straks efter anfaldet vågen og ofte ikke
vidende om at der har været et anfald. Desuden ledsagende autonome symptomer og udtalte automatismer.
Myoklone anfald – ultrakorte ryk i arme og ben, af og til hals og truncus med bevidsthedspåvirkning. Kan
også være diskrete, som hvor det opleves som et indre elektrisk stød. Hyppigst om morgen, efter patienten
er stået op. Ses også ved en ikke-epileptiske tilstande såsom neuroinfektioner, fremskreden Alzheimers
sygdom, subakut skleroserende panencephalitis, sporadisk Creutzfeldt-Jakobs sygdom, ved tetanus samt
ved uræmisk, hepatisk og anoksisk encephalitis.
Kloniske anfald – gentagne rytmiske ryk i hele kroppen. De starter og slutter abrupt. Ses især hos babyer og
småbørn
Toniske anfald – ofte abducerede eleverede arme, flekteret hals og hoved, opaddrejede øjne,
ekstenderende ben og opistotonus. Som regel autonome symptomer, ofte fald og traumer
Tonisk-kloniske anfald – grand mal. Indtræder pludseligt bevidsthedstab, patienten falder evt. med skrig eller
lyd, kroppen bliver universelt tonisk – den toniske fase – med fleksion af OE og ekstension af UE, luften
presses langsomt ud af lungerne mod modstand i larynx. Der ses udtalt cyanose pga. toni af
NOTER I NEUROLOGI OG NEUROKIRURGI, af Asma Bashir Forår 2011 www.asmabashir.com
43
respirationsmusklerne, dels som følge af den øgede metabolisme. Efter 5-20 sekunder klonisk fase med
rykvise trækninger, klonier, som langsomt aftager i frekvens, men tiltager i styrke indtil anfaldsophør.
Anfaldet ledsages af tunge- eller kindbid og fråde samt blå mærker efter faldet. Lysstive dilaterede pupiller.
Ekskretafgang observeres hyppigt i forbindelse med anfald. Hele anfaldet varer 1-2 minutter.
Efter anfald coma eller dyb søvn i kortere eller længere tid, eller en forvirringstilstand med træthed
(mørbanket) og hovedpine, hvor vedkommende er ude af stand til at tage vare på sig selv. Amnesi. Fortsat
dilaterede og lysstive pupiller samt bilateral Babinski. Evt. traumer efter faldet. Tilstanden kan vare op til et
par døgn med præg af psykiske og kognitive eftervirkninger med depressive symptomer, træthed,
koncentrations- og hukommelsesbesvær.
Atoniske anfald – tab af tonus, med eller uden bevidsthedstab. Patienten kan pga. ”drop attacks” slå sig
voldsomt. Efterfølgende kortvarig forvirring
FOKALE SYNDROMER
Rolandisk epilepsi – benign børneepilepsi med centrotemporale spikes (15 %). Anfaldene består af
hemifaciale eller oro-pharyngeale symptomer: mund- og kæbebevægelser, halvsidige ansigtstrækninger,
sensationer i svælget, kvælningsfornemmelser, spytflåd med synkebesvær og uforståelige lyde eller
pludseligt talebesvær. Trækningerne kan også brede sig til den ipsilaterale arm eller legemshalvdel. Natlige
anfald kort efter indsovning forekommer typisk. Sekundær generalisering med tonisk-kloniske kramper
forekommer hyppigt. Behandlingen ved udelukkende natlige anfald ej indiceret. Ellers valproat,
carbamazepin, oxcarbazepin eller lamotrigin i lav dosis.
Symptomatiske fokale syndromer – enhver cerebral kortikal læsion kan være årsag f.eks. infektion,
hovedtraume, intrakranielle tumorer, vaskulære malformationer og cerebrale infarkter. Behandlingen er
ozcarbazepin og lamotrigin. Andre midler levetiracetam, valproat og fenytoin
Mesial temporallapsepilepsi – anfald udgår fra hippocampus-amygdala-området. De simple fokale anfald
kan have epigastriske aura, kvalme, autonome symptomer og angst. De komplekse er med fjernhed og
stirren samt orale og manuelle automatismer. Sjælden sekundær generalisering. Hvis fokus i den laterale
temporallap → hørehallucinationer og dreamy status. Hvis fokus i den sprogdominante hemisfære →
sprogforstyrrelser. MR-scanning viser sklerose og atrofi af hippocampus, kan være opstået i barnealderen,
evt. ved langvarig feberkrampe. Epilepsi debut 5-15 års alderen. Medicinsk behandling effektiv i begyndelse,
men senere ineffektiv, og kirurgien som den mest effektive behandling
Postinfarkt epilepsi – epilepsi efter forudgående apopleksi. Klinisk anfald med fokale symptomer fra det
infarcerede område, ofte med sekundært generaliserede tonisk-kloniske anfald. Efter anfald kan der være
afasi eller parese (Todds parese) og forværring af funktionshæmning, forbigående timer til få dage.
Epilepsi ved degenerative sygdomme – Alzheimers sygdom, multipel sklerose, tuberøs sklerose
GENERALISEREDE EPILEPSIER OG SYNDROMER
Børne absence epilepsi – karakteriseret ved hyppige typiske absencer, ofte flere x i timen, registreres ej af
barnet selv, men kan have svært ved at følge med i undervisning og leg. Kan provokeres af hyperventilation.
Dobbelt så hyppigt hos piger. Behandling: etosuximid, valproat og lamotrigin
NOTER I NEUROLOGI OG NEUROKIRURGI, af Asma Bashir Forår 2011 www.asmabashir.com
44
Juvenil myoklon epilepsi – en genetisk epilepsiform med familiær epilepsi hos 25 % af patienter. Der er 3
anfaldstyper:
• Absencer i 5-16 års alderen med mindre udtalt bevidsthedspåvirkning
• Bilaterale myoklone ryk i 12-15 års alderen med symmetriske, mere eller mindre heftige synkrone
ryk i armene, oftest fleksion, som kan ledsages af ryk i hals og truncus. Bevidstheden bevaret
• Primært generaliserede tonisk-kloniske krampeanfald følger efter debut af myoklonier (90 %)
Behandling: valproat, topiramat, levetiracetam og benzodiazepiner som clonazepam. Undgåelse af
søvnmangel og alkohol (provokerende faktorer). Anfaldshyppigheden aftager efter 25-30 års alderen, dog i
80-90 % af tilfældene livslang antiepileptiske behandling.
Lennox-Gastaut syndrom – epileptisk børneencefalopati, debut 2-6 års alderen, skyldes langsom
progredierende encephalopati, 15-25 % skyldes infantile spasmer. Forskellige anfaldstyper: atypiske
abcenser, toniske anfald, tonisk-kloniske krampeanfald og atoniske anfald. Varierende grad af mental
retardering med adfærdsproblemer og karakteristiske EEG-fund med langvarige udladninger af spike-slow-
wave aktivitet i begge hemisfærer og abnorm baggrundsaktivitet. Behandling: ketogen-diæt,
flerstofsbehandling (valproat, lamotrigin, topiramat, benzodiazepiner), dog ofte ineffektiv. Palliativ
neurokirurgisk med gennemskæring af en del af corpus callosum kan fjerne anfaldene. Vagusstimulation kan
også prøves. Prognosen alvorlig.
Neonatale kramper – fødselsskade, misdannelse, infektion eller metabolisk sygdom
Infantile spasmer – aldersbunden < 2-års alderen. Kommer i serier med blikdeviation, nik af hovedet og
hurtige flektionsspasmer af truncus med løftede strakte arme. West syndrom (debut 3-12 måneder)
epileptiske spasmer i 1-10 sekunders intervaller, ledsaget af gråd og mental retardering. Som årsag:
fødselsskader, misdannelser, tuberøs sklerose, inborn errors (metaboliske defekter) eller infektioner
SPECIELLE SYNDROMER
Abstinenskramper – betinget af alkohol, medicin (benzodiazepiner, barbiturater). Behandling: fenemal 100
mg til patienten sover. 1. døgn: 300-600 mg. Aftrapning: 50-100 mg/døgn. I den akutte fase gives også iv B1
og B6 vitamin i store doser for at forebygge Wernicke-Korsakoffs syndrom, hvis alkohol som årsag.
Feberkramper – feber > 38 °C, typisk 1-2 års alderen. Behandling ved enkeltstående tilfælde: rektal
diazepamopløsning 0,5 mg/kg. Recidiv 30 %, prognosen god, feberkramperne ophører når barnet bliver
ældre. Ca. 3 % udvikler epilepsi
Stress-kramper – speciel søvnmangel. Recidiv ved stressende faktorer, men kun få tilfælde
Refleksepilepsi – udløst af en sensorisk stimuli f.eks. flimrende visuelle stimuli (computerspil/CT-
skanningsbilleder). Andre stimuli som afspilning af bestemte musikstykker, læsning, skrivning, løsning af
matematiske opgaver, tandbørstning. Det kan være nødvendigt at undgå diskoteker med stroboskopisk lys
og bestemte videospil samt at benytte polaroid solbriller i særlige situationer.
UDREDNING/DIAGNOSTICERING
• Sygehistorie: helst med observatør
• EEG – epileptiske aktivitet spikes, polyspikes og harpwaves, optræder episodisk i den almindelige
baggrundsaktivitet
NOTER I NEUROLOGI OG NEUROKIRURGI, af Asma Bashir Forår 2011 www.asmabashir.com
45
• Video-EEG – i forbindelse med differentialdiagnostisk og ved udredning af patienter til epilepsikirurgi for
at lokalisere fokus.
• Elektrokortikografi – registrerer direkte fra cortex og benyttes kun i forbindelse med epilepsikirurgi
• MR-skanning af hjernen
• SPECT-skanning af hjernen
• Andre årsager til anfald skal udelukkes:
- Hypoglykæmi
- Elektrolytderrangement f.eks. hypocalcæmi
- Forgiftning
- Alkoholisk årsag – abstinenskramper
- M.m.
BEHANDLING AF EPILEPSI
Antiepileptiske farmakologiske virkningsmekanismer omfatter modulation af den synaptiske transmission. Ved
receptorpåvirkning af ionkanaler faciliteres det inhibitoriske GABA-erge system og det eksitatoriske glutaminerge
system hæmmes.
Børn omsætter de fleste antiepileptika hurtigere end voksne og kræver en relativ ↑ dosering og flere dagsdoser.
Antiepileptisk behandling består af:
Medikamentel behandling:
• Ved gentagne og langvarige anfald (1-10 min): iv. diazepam 10 mg eller rektal diazepam eller
iv. clonazepam (Rivotril) 1 mg
• Kortvarigt epileptisk anfald kræver ingen behandling
• Profylaktisk behandling: kommer an på hvor hyppige anfaldene er samt varighed. Ved tonisk-
kloniske anfald, som frembyder risiko for faldtraume, og som ledsages af anoxi pga. kramper i
respirationsmusklerne, vil man starte behandling efter 2 anfald, når disse er indtrådt inden for en
kortere periode. Ved epilepsi grundet strukturel læsion vil man allerede starte efter det første anfald
Monoterapi i mindst effektiv dosis tilstræbes, kombinationsbehandling kan blive nødvendig. Er
resultatet fortsat utilfredstillende, suppleres med et andet antiepileptikum i stigende doser.
Når patienten har været anfaldsfri i ca. 2-5 år, overvejes seponering i samråd med patienten.
Aftrapningen foregår langsomt over min. 6 måneder. Risikoen for recidiv er betydeligt selv efter 5-
års anfaldsfrihed ved komplekse fokale anfald, abnormaliteter i EEG, organisk hjernelidelse eller
progredierende hjernesygdom samt tidligere vanskeligheder med anfaldskontrol. Ved recidiv
genoptages behandlingen.
• Lægemidler – valg af præparattype tilpasses patientens alder, køn og fertilitet. Altid forsøges med et
præparat da bivirkninger stiger ekspotentielt med antallet af anvendte antiepileptika:
- Oxcarbazepin (Trileptal, Apydan, OXC). 1. valgspræparat til fokale anfald med og uden
generaliserede tonisk-kloniske anfald. Dosering: 150 mg, stigende med 150 mg hver 2. dag
til 450 mg x 2. Vedligeholdelsesdosering: 600-1200 mg/døgn.
NOTER I NEUROLOGI OG NEUROKIRURGI, af Asma Bashir Forår 2011 www.asmabashir.com
46
Ved overdosering: træthed, svimmelhed, ataksi, diplopi og tremor. Hyponatriæmi og ødemer
hos ældre. Allergiske reaktioner hududslæt, agranulocytose. Svigt af p-piller. Forhøjet
leverenzymer
- Carbamazepin (Tegretol, Trimonil, Nordotol, karbamazepin, CBZ). Fokale anfald med og
uden generaliserede tonisk-kloniske anfald. Startdosis 100 mg x 1 stigende med 100 mg
hver 2. dag til 400 mg x 2. Vedligeholdelsesdosis 600-1600 mg/døgn.
Samme bivirkninger som oxcarbazepin. Neuralrørsdefekter hos børn med moderen
behandlet for midlet under svangerskabet.
- Valproat (Delepsine, Deprakine, Orfiril, VPA). Virkning på alle typer anfald. 1. valg ved
idiopatiske generaliserede epilepsier. Dosis 600-1000 mg (1-2 x dgl). Vedligeholdelsesdosis
500-2000 mg dgl.
Bivirkninger: ventrikelslimhindeirritation, ↑ appetit og vægtstigning (50 %), tremor manuum
og alopeci samt toksisk hepatitis og trombocytopeni. Neuralrørdefekter hos børn med
moderen med behandling under svangerskabet.
Kontraindikation: leverinsufficiens og trombocytopeni
- Lamotrigin (Lamictal, lamotrigin, LTG). Virkning på alle typer anfald undtagen myoklonier. 1.
valg ved fokal epilepsi. Langsom og forsigtig start pga. risiko for allergisk hudreaktion (10
%). Dosering: 25 mg/døgn i 2 uger, derefter 50 mg i 2 uger. Herefter øges med højst 50 mg
hver eller hver 2. uge til klinisk respons. Vedligeholdelsesdosis 100-600 mg.
- Topimat (Topimax, TPM). Virkning på alle typer anfald. Forsigtig start pga. risiko for
kognitive bivirkninger. Startdosis 25 mg i 14 dage stigende med 25 mg hver 14. dag til 75
mg x 2. Vedligeholdelsesdosis 150-300 mg dgl.
Bivirkning: vægttab
- Levetiracetam (Keppra, LEV). Virkning på de fleste anfaldstyper. Startdosis 250 mg x 2
stigende med 250 mg/uge til vedligeholdelsesdosis 1000-3000 mg/døgn.
Bivirkninger: psykiske ændringer, emotionel labilitet
- Phenytoin (Fenytoin, PHT). Fokale og generaliserede tonisk-kloniske anfald. Ved status
epilepticus. Resoberes langsomt fra mave-tarmkanalen, hvor 2 doser/døgn, og
ligevægtskoncentrationen i plasma nås efter 7-12 dage. Dosis: 5 mg/kg/døgn (200-400 mg).
Bivirkninger: træthed, ataksi, dysartri, svimmelhed og nausea. Hududslæt og neuropati. Ved
langvarigt brug: gingival hyperplasi og hirsutisme.
Kontraindikation: leverinsufficiens. Risiko for p-pillesvigt
- Phenobarbital (Fenemal, phenobarbital, PB). Virkning ved alle typer anfald. Bruges sjældent
pga. kognitive bivirkninger. Døgndosis 50-100 mg, ligevægtskoncentration efter 3 uger.
- Primidon (Primidon, PRM). Fokale og sekundært generaliserede tonisk-kloniske anfald,
juvenil myoklon epilepsi, Lennox-Gastaut syndrom. Stoffet nedbrydes i organismen til
phenobarbital, som antages at være den virksomme metabolit.
- Vigabatrin (Sabrilex, VGB). Virkning mod fokale anfald med og uden sekundær
generalisering og infantile spasmer. Bruges ikke mere pga. irreversible synsdefekter
- Clonazepam (Rivotril, CZP). Ved alle typer anfald, især myoklonier. Ved status epilepticus.
Toleransudvikling
NOTER I NEUROLOGI OG NEUROKIRURGI, af Asma Bashir Forår 2011 www.asmabashir.com
47
- Clobazam (Frisium, CLB). Ved alle typer anfald, mest som tillægsbehandling og natlige
anfald.
- Ethosuximid (Zarondan, ESM). Kun ved absencer. Absorberes hurtigt fra mave-tarmkanalen
og indtages med måltider.
- Gabapentin. GABA-lignende aminosyre, ved fokale anfald med og uden sekundært
generaliserede tonisk-kloniske anfald.
- Pregabalin (Lyrica). GABA-analog
- Tiagabin (Gabitril). GABA re-uptake hæmmer, der øger mængden af GABA i synapserne.
- Sultiam (Ospolot). Begrænset anvendelse, ved behandlingsresistent epilepsi
- Zonisamid (Zonegran). Mod alle typer anfald. Nyt præparat og indtil videre begrænset
anvendelse.
Kirurgisk behandling – Fjernelse af epileptisk fokus, når ej effekt af medicin f.eks. foci i tindingslapperne
f.eks. hippocampal sklerose, hvor operationsresultaterne er gode med anfaldsfrihed på 60-70 %.
Inden operation PET- og MR-scanning, video-EEG-overvågning med anfaldsregistrering evt. med
intrakranielle elektroder og stimulation, måling af den fokale hjernegennemblødning med SPECT udenfor og
under anfald, neuropsykologisk undersøgelse med bestemmelse af hemisfæredominans
Diætbehandling, modificeret ketogen diæt (lavkulhydrat diæt, aktins diæt)
N. vagus-stimulation – Ved medicinsk behandlingsrefraktær og ej kandidat til
kirurgisk behandling. Indoperation af venstre n. vagus på halsen.
Virkningsmekanisme ukendt. Effekt 50 %. Generende bivirkning hæshed ved
aktiv stimulator
STATUS EPILEPTICUS
En tilstand med langvarige (> 30 min) eller gentagne epileptiske anfald med så korte intervaller, at patienten ikke
genvinder bevidsthed mellem anfaldene. Kræver omgående behandling for at undgå hjerneskade, dvs. så start
mistanken om status påstår, og anfald varende over 3-5 min.
Konvulsiv status epilepticus – status af generaliserede tonisk-kloniske anfald. Opstår ofte som komplikation
til en anden akut alvorlig cerebral sygdom som encephalitis, cerebrovaskulær sygdom og metabolisk
encefalopati, alkohol- og medicinabstinens, ved non-compliance hos patienter med kendt epilepsi og ses
oftere ved symptomatiske end idiopatiske epilepsier. Uden kendt årsag 40 % hos epilepsipatienterne.
De første 30 min er kompensationsfasen, hvor den cerebrale metabolisme øges voldsomt pga.
anfaldsaktiviteten, men er dækket af fysiologiske mekanismer og dermed beskyttende mod hypoksi og
metabolisk skade. Efter 30 min, i inkompensationsfasen, den øgede metabolismes behov kan ikke dækkes,
hvorfor der opstår cerebral skade. Vedvarende motoriske fænomener aftager til sidst, og kun persisterer
som ansigts- eller øjenmyoklonier, stadiet kaldet diskret status epilepticus, der er udtryk for svære
metaboliske forstyrrelser i hjernen. Startes behandling ikke her akut, medfører det risiko for irreversibel
hjerneskade og død.
Behandling:
• Tilførsel af ilt da risiko for irreversible fokale skader i områder, særlige følsomme for iskæmi og
ødem
NOTER I NEUROLOGI OG NEUROKIRURGI, af Asma Bashir Forår 2011 www.asmabashir.com
48
• Antiepileptika:
- Iv. diazepam 10 (5-20) mg (0,2 mg/kg, givet i refrakte doser af 5 mg/min) eller
iv. clonazepam 1-2 mg over 1-2 min.
- Iv. fos-phenytoin (Pro-Epanutin) 15-20 mg/kg iv (max 50-100 mg/min). Gives efter de første
10 min er overskredet. Gives under EKG-overvågning da risiko for arytmier. Til patienter der
ikke i forvejen er i behandling med disse. Mindre egnet som akut behandling, da det tager
ca. ½ time inden koncentration i hjernen er lig med plasma-koncentration
eller
- Iv. valproat 20-40 mg/kg, startdosis 1200-1600 mg over 5 min. Max 6000 mg/døgn. Ingen
kardiotoksiske eller respirationsdæmpende effekt. Bruges ej ved neurointensivt beredskab
- Iv. phenobarbital (Fenemal) 15 mg/kg, max infusionshastighed 50-75 mg/min, eller im. Ved
abstinenskramper. Fenemal er respirationsdeprimerende, derfor monitorering af respiration.
• Monitorering af respiration, blodtryk og EKG
• Akut bestemmelse af glukose, elektrolytter, nyre- & leverparametre samt antiepileptika
• Ved mistanke om alkohol: tiamin 400 mg iv og B-combin forte 2 ml iv.
• Ved mistanke om hypoglykæmi: glukose 50 % 50 ml iv
• Respirator behandling, hvis ej effekt af medicin, og anfaldsvarighed > 30 min
Non-konvulsiv status epilepticus:
• Absence status – typisk et barn, i timer bevidsthedsfjern, langsom, ved siden af sig selv, klarer kun
de simpleste ting
Behandling:
- Iv. diazepam
- Hvis ej effektiv forsøges iv. valproat
• Kompleks fokal status epilepticus – enten langvarigt kontinuerligt anfald eller det ene kompleks
fokale anfald afløser det andet med minutters varighed, uden patienten genvinder normalt
bevidsthedsniveau mellem anfaldene. Karakteriseret som epileptisk tågetilstand og kan være
ledsaget af automatismer.
Behandling:
- Iv. diazepam efterfulgt af fosphynytoin
SVIMMELHED
Vertigo defineres som en bevægelsesillusion. Det kan være illusion om at omgivelserne bevæger sig eller om at
man selv bevæger sig. Bevægelserne karakteriseres ofte som enten rotatoriske (gyratorisk) eller
gyngende/vippende (nautiske).
Vertigo skyldes en perifer eller central påvirkning af det vestibulære apparat.
Perifere årsager – symptomer er svimmelhed (gyratorisk eller nautisk), kvalme og opkastning,
balancebesvær (svært at stå oprejst, eller falde ud af sengen)
• Transportsyge
NOTER I NEUROLOGI OG NEUROKIRURGI, af Asma Bashir Forår 2011 www.asmabashir.com
49
• Morbus meniére – skyldes et overtryk i det endolymfatiske system pga. ophobning af endolymfen af
ukendt årsag. Anfaldsvis, voldsom gyratorisk svimmelhed ledsaget af tinnitus og hørenedsættelse.
Ofte en trykkende fornemmelse omkring af det afficerede øre samt nystagmus.
• Cefalostatisk svimmelhed – benign positionel vertigo, optræder ved pludselige stillingsændringer
(infektiøst, traumer eller degenerativt betinget). Menes at være udløst af calcium carbonat krystaller
(løvrivning fra otilitsækkene) i endolymfen i den posteriore buegang. Symptomerne opstår ved
hovedbevægelser f.eks. bagudbøjning af hovedet, rotation af hovedet og foroverbøjning, ved
overgang fra siddende til liggende stilling og ved vending i sengen fra side til side. Normal hørelse,
ingen tinnitus. Ofte kortvarig positionsnystagmus.
• Neuritis vestibularis – akut opstået udtalt gyratorisk svimmelhed af længere varighed uden
ledsagende høretab. Initialt kvalme, opkastninger samt balanceforstyrrelser med gangdeviation, som
aftager i løbet af nogle dage. Træthed og almen utilpashed. Forværrende faktor er
hovedbevægelser. Spontan remission efter nogle uger.
• Labyrintitis (det indre øre (cochlea) og det vestibulære apparat) – oftest en komplikation til kronisk
otitis media. Gyratorisk vertigo med kvalme og opkastninger, døvhed, nystagmus og
balanceforstyrrelser.
• Acusticusneurinom
• Apopleksi i labyrinten (det indre øre)
• Aminoglykosidpåvirkning
Centrale årsager – symptomerne ofte konstant, mindre udtalte og mere ukarakteristiske. Nystagmus kan
være horisontal, vertikal eller rotatorisk og varierer med blikretningen. Abnorm Rombergs test, linie- og
blindgang samt faldetendens.
• Tumorer eller anden rumopfyldende proces i den cerebellopontine vinkel, i hjernestammen eller i
cerebellum – acuticusneurinom, meningeom, epidermoid
• Apopleksi i hjernestammen
• Multipel sklerose
• ↑ ICP
Blandede årsager:
• Hypertension
• Anæmi
• Synkoper
• Hypotyroidisme
• Feber
• Medikamentel intoksikation
• Okulære forstyrrelser
• psykogen
Ledsagende symptomer:
Nystagmus – udtryk for forstyrrelser i de vestibulo-okulære refleksbaner
NOTER I NEUROLOGI OG NEUROKIRURGI, af Asma Bashir Forår 2011 www.asmabashir.com
50
Gang- og balanceproblemer – f.eks. Rombergs prøve kan være positiv, blindgang kan vise deviation mod
læsionens side, og blindgang på stedet kan vise rotation. Udtryk for forstyrrelser i de vestibulospinale
refleksbaner
Høretab
Kranienervepareser
Cerebellare symptomer – ved FNF-test kan der ses forbipegning, som har samme retning med begge
overekstremiteter (til læsionens side)
Kvalme og opkastninger
Ved akut opstået svimmelhed skal man altid tænke på:
Meniéres sygdom
Labyrintitis
Neuritis vestibularis
Benign positionel nystagmus
Processer i den cerebello-pontine vinkel eller tilstædende dele af hjernestammen
Diverse læsioner i og ledsagende symptomer samt årsager:
Labyrinten – svimmelhed af 1-2 timers varighed, kvalme, opkastninger, nystagmus, gangusikkerhed, høretab
Nervus vestibularis – enkeltstående tilfælde af paroksysmal vertigo (svær). Årsager: infektion i øvre luftveje
(rhinitis eller sinuitis)
Cerebellopontine vinkel – horisontal grov nystagmus mod læsionens side, gangataksi med ubalance mod
læsionens side, højfrekvent høretab, og ved større læsioner parese af 5., 7., 9. og 10. kranienerve. Årsager:
acusticusneurinom, tumorer, granulomatøs infiltration, vaskulære læsioner
Hjernestamme – nystagmus, ipsilateral kranienerveparese, kontralateral pyramidebanesymptomer og
ipsilateral cerebellar ataksi. Årsager: infarkt, demyelinisernde læsioner og malign infiltration
Cerebellum – nystagmus, gangataksi og unilaterale cerebellare symptomer fra en ipsilateral læsion. Årsager:
tumor, demyeliniserende, traumatiske eller vaskulære læsioner og infektioner
Sjældnere andre supranukleær læsioner
Undersøgelser/test:
Hallpikes manøvre (Dix-Hallpikes test) – bruges til at udløse positionsinduceret nystagmus og vertigo.
Relevant hvis symptomerne er relateret enten til bevægelser af hovedet eller til bestemte positioner af
hovedet
Kaloriske undersøgelser – test for den vestibulære funktion
Behandlingen er oftest symptomatisk og retter sig mod årsagen til sygdommen.
DEMENS
En samling af symptomer, et syndrom, IKKE sygdom. Her forstås en svækkelse af hjernens intellektuelle
funktioner:
NOTER I NEUROLOGI OG NEUROKIRURGI, af Asma Bashir Forår 2011 www.asmabashir.com
51
Hukommelse
Sprog
Orientering
Tænkning
Dømmekraft
Overblik
Rum-retningsopfattelse
Svækkelsen kan ledsages af forandringer i personlighed og adfærd og medfører ↓ funktionsevne i dagligdagen.
Årsager – over 200 sygdomme kan være associeret med kognitiv svækkelse eller demens:
Hjernesygdomme – demens kan optræde sent i forløbet eller være debutsymptom
• Neurodegenerative hjernesygdomme
• Vaskulære hjernesygdomme
• Rumopfyldende intrakranielle processer
• Hydrocephalus
• Inflammatoriske, infektiøse eller non-infektiøse hjernesygdomme
• Forgiftninger
• Medfødte metaboliske hjernesygdomme med debut i voksenalder
• En række medicinske og metaboliske sygdomme
Somatiske sygdomme med hjernepåvirkning
Diagnostistiske kriterier:
A. Udvikling af multiple kognitive deficit, som omfatter hukommelsessvækkelse og mindst 1 af de følgende:
Afasi
Apraksi
Agnosi
Eksekutiv dysfunktion
B. De kognitive deficits skal dokumenteres ved objektiv undersøgelse (testning)
Have en sværhedsgrad så arbejdsevnen eller den sociale funktionsevne er reduceret
Repræsentere en reduktion fra et tidligere højere funktionsniveau
C. Diagnosen kan ikke stilles hvis de kognitive deficits forekommer alene i en periode med
bevidsthedssvækkelse eller delirium
D. Der skal ud fra sygehistorien, den objektive undersøgelse eller de parakliniske undersøgelser være
holdepunkter for at sygdomsbilledet har et organisk grundlag, og sygdomsbilledet må ikke bedre kunne
forklares ved en primær psykiatrisk sygdom (f.eks. depression eller skizofreni)
Incidens:
Stigende med stigende alder: 15-20.000 nye tilfælde/år, prævalens 60-80.000 tilfælde i DK
NOTER I NEUROLOGI OG NEUROKIRURGI, af Asma Bashir Forår 2011 www.asmabashir.com
52
Symptomer:
Hukommelsessvækkelse
Ændringer i adfærd
Psykiske symptomer:
• Personlighedsforandringer
• Vrangforestillinger
• Hallucinationer
• Affektive symptomer
Søvnforstyrrelser
Spiseforstyrrelser
Seksuelle forstyrrelser
Emotionelle symptomer
Træthed
Apati
↓ Initiativ
↓ Arbejdsevne
↓ Funktionsevne i hverdagen (f.eks. evnen til at bruge en telefon, lave mad, betale korrekt i en butik, finde
vej, tage bussen, personlig hygiejne)
Sværhedsgraden kan inddeles i:
Let demens – som interfererer med normale daglige aktiviteter
Middelsvær demens – patienten kan ikke klare sig uden hjælp fra andre
Svær demens – kontinuerlig pleje og overvågning er nødvendig
Diagnose:
Grundig anamnese fra patienten og en nær pårørende
Objektiv somatisk undersøgelse
Neurologisk undersøgelse – særlig opmærksomhed på:
• Gangfunktion
• Syn
• Øjenbevægelser
• Talefunktion
• Synkefunktion
• Facialisfunktion
• Ekstrapyramidale tegn (specielt tonus aksialt og i ekstremiteter, ufrivillige bevægelser)
• Fascikulationer
• Primitive reflekser
Undersøgelse af de kognitive funktioner (Mini Mental State Examination (MMSE))
Psykiatrisk vurdering – en systemisk udspørgen om psykiske og adfærdsmæssige forstyrrelser og en
bedømmelse af adfærd, stemningsleje og evt. psykotiske manifestationer under samtale og undersøgelse
NOTER I NEUROLOGI OG NEUROKIRURGI, af Asma Bashir Forår 2011 www.asmabashir.com
53
Vurdering af funktionsevne
Eksempler på grov vurdering af det kognitive funktionsniveau:
At indprente sig 3-5 ord, som skal kunne gentages efter afledning
At løse enkle regneopgaver, f.eks. 100-7=prøven
At gentage talrækker, som gradvist øges fra 3-7 cifre, hvorved den umiddelbare auditive hukommelse
(talspændvidde) kan vurderes.
At nævne så mange ord som begynder med et bestemt bogstav som muligt inden for 1 minut (eller så
mange dyr som muligt inden for 1 minut), hvilket giver et indtryk af ordmobiliseringsevnen
At give en fortolkning af ordsprog, hvilket giver et indtryk af patientens abstrakte tænkeevne. Eksempel: 1
fugl i hånden er bedre end 10 på taget
At fortælle en historie, hvorved spontantalen og evt. afasi kan vurderes
At benævne foreviste genstande og at efterkomme verbale opfordringer (f.eks. peg på døren). Herved fås
indtryk af sprogfunktionen
At tegne f.eks. en urskive eller en kube, hvorved en vurdering af visuospatielle funktioner kan opnås
At vise hvordan man reder sit hår, bruger en saks, osv. hvorved praksis kan vurderes
Parakliniske fund:
Formål:
At sandsynliggøre tilstedeværelsen af hjernesygdom samt at identificere hvilken hjernesygdom der er tale
om, herunder især at identificere fokale hjernesygdomme, som kunne være årsag til symptomerne
At undersøge for metaboliske tilstande og andre potentielt reversible sygdomme, som kan medføre kognitive
symptomer
Undersøgelser:
Blodprøver – hæm-status, S-Kreatinin og elektrolytter, glukose, leverprøver, calcium, TSH, SR, CRP
Serologiske test – syfilis, HIV og Borrelia
P-Cobalamin
ANA-screening
CT/MR-scanning – kan vise cerebral atrofi:
• Kortikal atrofi – breddeøgede sulci
• Central atrofi – et forstørret ventrikelsystem
• Diffus atrofi
Kan desuden identificere fokale cerebrale læsioner f.eks. infarkter, blødninger, tumorer, hvid substans
læsioner, hydrocephalus eller inflammatoriske læsioner
SPECT/PET-scanning – viser hypoperfusion og hypometabolisme
EEG – uspecifik diffus lavfrekvent aktivitet, kan afsløre epileptisk aktivitet
Undersøgelse for CSV for protein, celler, glukose, IgG-indeks, og oligoklonale bånd
NOTER I NEUROLOGI OG NEUROKIRURGI, af Asma Bashir Forår 2011 www.asmabashir.com
54
Genetisk testning – undersøgelse for autosomalt dominante demensgivende sygdomme f.eks. Alzheimers
sygdom med tidlig debut, visse former for fronto-temporal demens, Huntingtons chorea, prionsygdomme,
familiær vaskulær demens (CADASIL)
Behandling og sociale tilbud:
Rådgivning, information og opfølgning
Adfærdsterapi
Ændringer af omgivelser og aktiviteter
Medicinsk antidepressiva – til patienter med depression. Antikolinerge antidepressiva kan forværre de
kognitive symptomer og er derfor kontraindiceret
Årsager til psykiatriske symptomer klarlægges inden man ordinerer medicinsk behandling
Reminiscensterapi
Validering
Realitets-orienteringstræning
Musikterapi
Praktisk hjem i hjemmet f.eks. hjemmehjælp og hjemmesygeplejerske
Madudbringning
Deltagelse i aktiviteter i dagcenter eller daghjem
Kørselsordninger
Støtte og rådgivning til pårørende
SYGDOMME DER KAN MEDFØRE KOGNITIVE SYMPTOMER
Epilepsi
Infektioner i CNS f.eks. hjerneabsces, AIDS, neurosyfilis
Normaltrykshydrocephalus – demens eller lette kognitive forstyrrelser med subkortikalt præg, urininkontinens
(partiel supranukleær læsion med uhæmmet blære) og småtrippende ataksi-lignende gang
Intrakranielle rumopfyldende processer f.eks. kronisk subdural hæmatom, frontale tumorer
Cerebral vasculitis
Wilsons sygdom
Visse mangelsygdomme og metaboliske sygdomme
Visse medikamina
Misbrug af alkohol – alkoholisk demens – Wernicke-Korsakoffs syndrom, som skyldes tiaminmangel
Depression
ALZHEIMERS SYGDOM
Er en progredierende degenerativ cerebral sygdom og den hyppigste årsag til demens med en prævalens på 1
% i den vestlige verden.
De kliniske kriterier:
Hukommelsessvækkelse dokumenteret ved testning
NOTER I NEUROLOGI OG NEUROKIRURGI, af Asma Bashir Forår 2011 www.asmabashir.com
55
Svækkelse af mindst en anden kognitiv funktion
Symptomerne medfører forringet social funktionsevne
Fravær af bevidsthedssvækkelse
Gradvis debut (mellem 40 og 90 år) og gradvis progression
Symptomerne kan ikke bedre forklares ved depression eller anden psykisk lidelse
Anden hjernesygdom er udelukket ved grundige undersøgelser
Nye forskningskriterier fra 2007:
Svækkelse af den episodiske hukommelse tidligt i forløbet
Mindst et af følgende tegn:
• Medial temporallapsatrofi på MR
• Abnorme CSV markører
• Specifikt metabolisk mønster på SPECT eller PET
• Familiær mutation for autosomal dominant arvelig Alzheimers sygdom
Ætiologi – findes i sporadisk og en autosomal dominant arvelig form (1-3 %):
Mutationer på kromosom 1 (PS-2), 14 (PS-2) og 21 (APP) – øger produktionen eller aflejringer af beta-
amyloid. Desuden neurofibrillære sammenfiltringer eller tangles som indeholder hyperfosforyleret tau-protein
Apolipoprotein E4-genet
Tilfælde blandt 1. gradsslægtninge
Downs syndrom
Kardiovaskulære faktorer – rygning, ↑ blodtryk, manglende motion, kostfaktorer, ↑ P-Cholesterol
Sygdommen er karakteriseret ved degeneration af neuroner, synaptisk dysfunktion og ↓ koncentration af
neurotransmittorer, især acetylkolin. Ophobning af beta-amyloid i plaques menes at igangsætte en kaskade som
fører til disse forandringer. Beta-peptidet er dannet amyloid precursor protein (APP). Den kombinerede effekt af
2 sekretaser, gamma-sekretase og beta-sekretase, på APP resulterer i dannelsen af 39-43 aminosyrer langs
peptider, som aflejres i uopløselige extracellulære plaques. Aflejringen og den neurotoksiske virkning af beta-
amyloid, hyperfosforyleringen af tau-proteinet, samt vaskulære, inflammatoriske og genetiske faktorer spiller en
fælles rolle i udviklingen af sygdomsforandringerne.
Makroskopisk: først atrofi af mediale temporallapsstrukturer (entorhinale cortex og hippocampus) og senere
mere diffus atrofi
Histologisk: neurontab, intercellulære senile plaques med beta-amyloidaflejringer og intraneuronale
neurofibrillære sammenfiltringer eller ”tangles”, som indeholder hyperfosforyleret tau-protein. Forandringerne
optræder først i hippocampusregionen og breder sig siden til store dele af den cerebrale cortex. Desuden ↓
synapser med tab af acetylkolin og perivaskulær aflejring af beta-amyloid.
Symptomer:
NOTER I NEUROLOGI OG NEUROKIRURGI, af Asma Bashir Forår 2011 www.asmabashir.com
56
Hukommelsessvækkelse for nylige begivenheder
Indprentningssvækkelse
Koncentrationssvækkelse
Ordmobiliseringsbesvær
Problemer med at finde navne på personer, steder og ting
Aftaler glemmes ofte, og ting forlægges
Personlighedsforandringer
Emotionelle symptomer
Træthed
Apati
↓ Initiativ
↓ Arbejdsevne eller funktionsevne i hverdagen uden oplagt anden årsag
Sygdommen progredierer gradvist og patienten bliver mere og mere afhængig af andres hjælp.
Senere kommer andre symptomer:
Epileptiske anfald
Vandladningsproblemer
Lette Parkinson-symptomer
Psykiske symptomer
Adfærdsforstyrrelser
Et karakteriseret tegn: the head turning sign – refererer til at patienten ved spørgsmål om anamnese og andre
oplysninger ofte drejer hovedet mod den pårørende for at søge hjælp til svarene.
Parakliniske fund:
MR-scanning – medial temporallapsatrofi
CSV – ↓ beta-amyloid og ↑ tau og phospho-tau, men normale værdier udelukker ikke diagnosen
SPECT/PET – ↓ regional perfusion og glukose metabolisme, især temporoparietalt
EEG – fokal lavfrekvent aktivitet temporalt
Neuropsykologisk undersøgelse – ved let eller tvivlsom demens
Behandling:
Acetylkolinesterase-hæmmere (donepezil, galantamin og rivastigmin) – ved let til moderat demens.
Symptomatisk effekt, dvs. ingen bremsning af selve sygdomsforandringerne
Bedrer de kognitive funktioner, den daglige funktionsevne og neuropsykiatriske symptomer og således
udskyder sygdomsprogressionen med ½-1 år.
Bivirkninger: gastrointestinale, hovedpine, svimmelhed, muskelkramper, konfusion, bradykardi, søvnbesvær,
hudkløe og hududslæt. Forsigtighed ved ulcus, epilepsi, astma og overledningsforstyrrelser i hjertet
NOTER I NEUROLOGI OG NEUROKIRURGI, af Asma Bashir Forår 2011 www.asmabashir.com
57
NMDA (N-methyl-D-aspartat)-antagonist – ved moderat til svær demens. Symptomatisk effekt dvs. ingen
bremsning af selve sygdomsforandringerne.
Glutamat overstimulerer NMDA receptorerne, hvilket menes at bidrage til symptomerne og den
neurotoksiske effekt. Memantine bringer den glutaminerge neurotransmission tilbage til fysiologisk niveau og
bedrer kommunikationen i de glutaminerge neuroner.
Memantine bedrer funktionsniveauet i dagligdagen og de kognitive funktioner hos patienter
Bivirkninger: hovedpine, svimmelhed, træthed, konfusion. Forsigtighed ved epilepsi, nylig AMI, ukontrolleret
hypertension, ubehandlet hjerteinsufficiens og svært ↓ leverfunktion og nyrefunktion
FRONTO-TEMPORAL DEMENS
Et klinisk syndrom der ses ved mange demenssygdomme. Op til 40 % er arvelige og skyldes knap 50 %
mutation i mikrotubuli-associeret protein tau (MAPT) eller progranulin-genet, begge gener på kromosom 17. Dog
er der stor variation på fænotype inden for den samme familie f.eks. en har adfærdsforstyrrelser og den anden
har sproglige forstyrrelser.
Den udgør ca. 8-10 % af alle demenstilfælde med debutalderen mellem 40 år og 60 år.
Der er makroskopisk asymmetrisk atrofi af frontallap og anterior temporallap. Der er en skrap afgrænsning til det
øvrige hjernevæv.
Mikroskopisk inddeles efter farvbarhed af intraneuronale eller intranukleære inklusioner med antistof mod hhv.
tau (Picks sygdom, fronto-temporal demens med mutationer i MAPT-genet, progressiv supranukleær parese
(PSP), kortiko-basal degeneration), proteinet transactive response (TAR) DNA-binding protein (TDP-43) (fronto-
temporal demens med ALS og patienter med mutationer i progranulingenet) og ubiquitin (fronto-temporal
demens-3 (CHMP2B-genet på kromosom 3), neurofilament inklusionslegeme-demens).
Kliniske kriterier:
Alle 6 kriterier skal være opfyldt for at stille diagnosen:
1. Udvikling af adfærdsmæssige eller kognitive forstyrrelser i form af enten:
a. Tidligt indsættende og progredierende personlighedsændringer, karakteriseret ved vanskeligheder
med at tilpasse og regulere adfærd, hvilket ofte resulterer i upassende svar eller handlinger
eller
b. Tidligt indsættende og progredierende ændringer i sproget, karakteriseret ved ekspressive
vanskeligheder eller svære problemer med benævnelse og sprogforståelse
2. Vanskelighederne beskrevet under 1a eller 1b forårsager en væsentlig forringelse af den sociale eller
arbejdsmæssig funktionsevne og repræsenterer en tydelig forringelse i forhold til det tidligere
funktionsniveau
3. Forløbet er karakteriseret ved snigende debut og kontinuerlig svækkelse af funktionsniveauet
4. Vanskelighederne beskrevet under 1a eller 1b skyldes ikke andre sygdomme i nervesystemet f.eks.
cerebrovaskulær sygdom, systemisk sygdom eller misbrug af alkohol, medicin eller andet
5. Vanskeligheder optræder ikke udelukkende i forbindelse med delirium
6. Forstyrrelserne lader sig ikke bedre forklare af en psykiatrisk diagnose f.eks. depression
NOTER I NEUROLOGI OG NEUROKIRURGI, af Asma Bashir Forår 2011 www.asmabashir.com
58
Symptomer:
Nytilkomne og fremadskridende adfærdsændringer – tab af hæmninger, emotionel affladning med
manglende indlevelsesevne, tab af indsigt i egen situation, ændret personlig hygiejne, ændringer i
spisevaner med ↑ indtag af søde sager og overspisning medførende vægtstigning. Senere afløses af apati.
Fremadskredende Broca afasi - sproglige forstyrrelser med tendens til ekkolali, perseveration, aftagende
ordforråd og spontan tale og til sidst mutisme.
Semantisk demens: ikke-flydende afasi med tab af forståelse af betydningen af ord og begreber
Undersøgelser:
Ved neuropsykologiske test er det især eksekutive funktioner der er ramt: problemer med planlægning,
problemløsning, abstraktion og mental fleksibilitet. Derimod episodisk hukommelse og visuo-perception samt
visuo-konstruktion bevarede.
Neurologisk undersøgelse: livlige primitive reflekser (læbe-, sutte- og griberefleks)
CT/MR-skanning – asymmetrisk atrofi af frontal- og/eller forreste del af temporallapperne. Ved afasien er
atrofien mest udtalt omkring venstre fissura Sylvii
PET/SPECT-skanning – ↓ perfusion eller ↓ metabolisme frontal- og forreste del af temporallapperne
Behandling: der findes ikke specifik medicinsk behandling til fronto-temporal demens. Man kan forsøge selektive
serotonin-reuptake-inhibitorer (SSRI), men effekten på adfærd er begrænset. Gennemsnit overlevelse 6 år.
LEWY BODY DEMENS (DLB)
En langsomt fremadskridende neurodegenerativ hjernesygdom (15-20 % af alle demenstilfælde), som medfører
demens, parkinsonisme med balanceforstyrrelser og ofte synshallucinationer. Hvis demens debuterer inden for
12 måneder fra diagnose af Parkinsons sygdom, taler man om Lewy body demens, er debut senere, er
diagnosen Parkinsons sygdom med demens.
Lewy Bodies består af aggregeret alfa-synuclein, ubiquitin og neurofilament. I substantia nigra, locus coeruleus
og nucleus basalis findes tab af nerveceller.
Kliniske kriterier
Centralt kriterium skal være opfyldt:
1. Demens defineret som en progredierende kognitiv svækkelse, der er tilstrækkeligt alvorlig til at
påvirke almindelig social eller arbejdsmæssig funktionsevne. Udtalt eller vedvarende
hukommelsesbesvær ses ikke nødvendigvis i den tidlige fase, men bliver tydeligere, efterhånden
som sygdommen progredierer. Svigt i opmærksomhed, subkortikale-frontale og visuospatiale
funktioner kan være særligt udtalte
Kernekriterier – mindst 2 skal være opfyldt:
1. Fluktuerende kognition (ikke konsensus om tidsperspektivet)
2. Recidiverende visuelle hallucinationer
3. Spontan parkinsonisme
NOTER I NEUROLOGI OG NEUROKIRURGI, af Asma Bashir Forår 2011 www.asmabashir.com
59
Supplerende kriterier:
1. REM sleep behaviour disorder
2. Udtalt neuroleptika sensitivitet
3. Lav dopamintransporteroptagelse i basalganglier ved SPECT/PET
Kliniske fund:
Fluktuerende kognitive deficit – rammer opmærksomhed (fra time til time), frontale og subkortikale funktioner
og visuo-perceptuelle færdigheder
Parkinsonisme – også debut med bevægelsesforstyrrelser i form af symmetrisk akinetisk rigid parkinsonisme
Visuelle hallucinationer (70 %)
Systematiske vrangforestillinger
Gentagen faldtendens
Forbigående påvirkninger af bevidstheden
Forstyrrelser af nattesøvnen – mareridt og abnorm natlig adfærd
Behandling:
Acetylkolineaterase-hæmmere (rivastigmin)
På grund af neuroleptikaoverfølsomhed skal brug af selv atypiske neuroleptika så vidt som muligt undgås
Tilbageholden med L-DOPA pga. risiko for bivirkninger i form af hallucinationer
VASKULÆR DEMENS
Demens på aterosklerotisk grundlag. Udgør 15-20 % af alle tilfælde.
Sygdomme, som kan medføre vaskulær demens, omfatter subkortikal småkarssygdom med demens, multi-
infarkt demens, demens ved et strategisk placeret enkelt infarkt, hypoperfusion (f.eks. efter anoxi) og
hæmoragisk demens. I nogle tilfælde af familiært optrædende sygdom CADASIL (cerebral autosomal dominant
arteriopati med subcorticale infarkter og leukoencefalopati)
Diagnostiske kriterier:
Punkt 1-3 skal være opfyldte:
1. Demens karakteriseret ved:
a. Reduceret kognitivt funktionsniveau sammenholdt med tidligere
b. Reduceret hukommelsesfunktion
c. Mindst et andet kognitivt deficit
d. Ingen bevidsthedsforstyrrelse, svær afasi eller svære sensomotoriske deficit som kan kompromittere
den neuropsykologiske undersøgelse
e. Reduceret ADL-funktion (følge af demens, og ikke alene pga. evt. motorisk funktionsnedsættelse)
2. Evidens for cerebrovaskulær sygdom
a. Fokale neurologiske tegn forenelige med apopleksi (med eller uden apopleksi-anamnese) eller
b. Anamnese forenelig med apopleksi eller
NOTER I NEUROLOGI OG NEUROKIRURGI, af Asma Bashir Forår 2011 www.asmabashir.com
60
c. Radiologisk evidens for cerebrovaskulær sygdom (mangler dette er diagnosen usandsynlig)
3. Klinisk sammenhæng mellem demens og cerebrovaskulær sygdom
a. Debut af demens inden for 3 måneder efter apopleksi og/eller
b. Akut debut eller trinvis progression af symptomer
Symptomer:
Neurologiske udfald:
• Afasi
• Parese
• Styringsbesvær
• Synsfeltsdefekter
Depression
Vandladningsforstyrrelser
Dysartri
Behandlingen omfatter kontrol og eventuel behandling af cerebrovaskulære risikofaktorer (plasmalipider,
hypertension, diabetes, rygning). En vis effekt af acetylkolinesterase-hæmmere og memantine.
WERNICKES ENCEPHALOPATI
En akut encephalopati med bevidsthedsforstyrrelser, oftalmoplegi og ataksi, som skyldes et ernæringsdeficit
med tiamin (vitamin B1) mangel. Ses hos alkoholister, ved malnutrition af anden årsag, ved langvarige
opkastninger, anorexia nervosa og andre tilstande med insufficient tilførsel af tiamin.
Tiamin indgår i tiaminpyrofosfat, som er koenzym ved decarboxylering af pyrodruesyre og alfa-ketoglutarsyre,
hvorfor der ved denne tilstand kan ses ophobning af pyruvat i vævet og blodet.
Der ses akutte forandringer med nekroser, evt. hæmoragier i corpora mammillaria, fornix, i de dorsomediale
kerner af thalamus og centralt i den øvre del af hjernestammen og omkring 3. og 4. ventrikel.
Symptomer i løbet af timer eller dage:
Bevidsthedsforstyrrelser – kardinalsymptom
Konfusion – kardinalsymptom
Apati
Svigtende hukommelse
Ataksi – kardinalsymptom
Nystagmus
Forstyrrelser af øjenmotorik – bilateral abducensparese, evt. komplet oftalmoplegi – kardinalsymptom
Elektrolyt-derangement
Dehydrering
Hypotermi
NOTER I NEUROLOGI OG NEUROKIRURGI, af Asma Bashir Forår 2011 www.asmabashir.com
61
Påvirket leverfunktion
Perifer neuropati
Behandling:
Iv. tiamin i store doser f.eks. 400 mg x 1-2/døgn, efterfulgt af en peroral indgift af 300 mg x 3 dgl. indtil sufficient
kost er genetableret. Der bør ikke gives glukose inden der gives tiamin, da dette kan øge behovet for coenzymet
tiaminpyrofosfat og dermed forværre tilstanden.
KORSAKOFFS SYNDROM
En følgetilstand efter Wernickes encephalopati. Svær amnesi med svigtende hukommelse og konfabulationer
(erstatning af glemt materiale med opfundne historier) for hændelser foregået timer eller min. tidligere
Der er degenerative forandringer i de områder, der er afficeret ved Wernickes encefalopati, specielt i den
mediale del af temporallapperne omkring hippocampusområdet.
Tilstanden irreversibel og ingen behandling.
ALKOHOLISK CEREBELLAR DEGENERATION
Ved kronisk alkoholisme kan der udvikles langsomt progredierende gangataksi og balanceforstyrrelser.
Cerebellar degeneration er fortrinsvis lokaliseret til den cerebellare cortex i vermis superior området. Dysartri og
nystagmus ses sjældent. Tilstanden er reversibel i de tidlige stadier, ellers irreversibel.
CEREBROVASKULÆRE SYGDOMME
APOPLEKSI CEREBRI
Definition: Apopleksi er et klinisk syndrom der er karakteriseret ved hurtig udvikling af fokale evt. globale
neurologisk udfald forårsaget af iskæmi i hjernen med symptomvarighed over 24 timer eller fører til døden inden
da og som ikke har nogen anden oplagt årsag end cerebrovaskulær sygdom.
Incidens: ca. 10.000 nye tilfælde/år. Mændene har højeste incidens. Incidensen stigende med alderen.
En fælles betegnelse:
Cerebralt infarkt (85 %)
Intracerebralt hæmatom (10 %)
Subarachnoidalblødning (5 %)
(Transitorisk cerebral iskæmi)
Hypertensiv encephalopati og vaskulær demens hører også til blandt de cerebrovaskulære sygdomme
Årsager til apopleksi:
NOTER I NEUROLOGI OG NEUROKIRURGI, af Asma Bashir Forår 2011 www.asmabashir.com
62
Diabetes mellitus
Hypertensio arterialis
Alkoholisme
Atrieflimmer
Høj alder
Mandligt køn
Rygning
Dyslipidæmi
Overvægt
Anticardiolipin-antistofsyndrom
↓ Fysisk aktivitet
Familiær disposition
Medfødte defekter i størkningsevnen og det intermediære stofskifte
Trombocytose
Hjerteklapfejl
Akinetisk hjertevæg f.eks. efter AMI
Anden arteriosklerotisk sygdom
Tidligere apopleksi
A. carotis stenose
Polycytæmi
Seglcelle anæmi
Leukæmi
Trombotisk trombocytopenisk purpura
Dissemineret intravaskulær koagulation
Dehydrering
Graviditet og puerperium
Indtagelse af p-piller med indhold af østrogen
Postmenopausal østrogenbehandling
Narkotika misbrug – kokain, heroin og amfetamin fører til nekrotiserende cerebral angiitis
Stumpe traumer med intimalæsion medførende dissektion
TCI
Cerebral vaskulitis – arteritis temporalis, takayasus sygdom, polyarteriitis nodosa, SLE, antifosfolipid antistof
syndrom, systemisk vasculitis, RA, Sjögrens syndrom, Behcets syndrom, Wegeners granulomatose
Mitokondriesygdomme f.eks. MELAS
CADASIL
Amyloid angiopati
Migræne
Symptomer:
En pludselig debut af symptomerne, evt. med forværring i løbet af de første min. til timer inden indlæggelsen
NOTER I NEUROLOGI OG NEUROKIRURGI, af Asma Bashir Forår 2011 www.asmabashir.com
63
Efter indlæggelsen – forværring af neurologiske udfald (20-30 %)
Infarkter i hjernestammen med påvirkning af formatio reticularis eller thalamus – bevidsthedsforstyrrelser
Hovedpine
Embolier til a. ophthalmica viser sig ved forbigående blindhed på det samsidige øje (amaurosis fugax) eller
blivende blindhed
Ved okklusion af a. cerebri anterior – giver i variende grad symptomer:
• Svær parese af det modsidige ben som følge af læsion af de motoriske kortikale område for benet
• Lettere parese af den modsidige arm pga. læsion af forbindelser fra armens motoriske kortikale
område gennem corona radiata til capsula interna.
• Kortikale sensibilitetsforstyrrelse af det modsidige ben som følge af læsion af det sensoriske
kortikale område for benet
• Apraksi af modsidige ben betinget af læsion nær corpus callosum
• Kontralateral griberefleks, sutterefleks og paratoni betinget af læsion af den mediale del af de
bageste frontallapsområder
Okklusion af a. cerebri media – den hyppigste afficeret – giver altid symptomer:
• Modsidig hemiform parese af ansigt, arm (mest udtalt) og ben som følge af læsion af de motoriske
kortikale områder (ansigt og arm) og de descenderende forbindelser gennem corona radiata til
capsula interna (disse inkluderer også baner fra benets kortikale område)
• Modsidige hemiforme føleforstyrrelser af ansigt, arm og ben som følge af læsion af de sensoriske
kortikale områder for ansigt og arm samt de thalamo-parietale forbindelser
• Modsidig homonym hemianopsi som følge af læsion af radiatio optica
• Konjugeret blikparese til modsat side som følge af læsion af det frontale center for konjugerede
øjenbevægelser. Der vil initialt ofte være blikdeviation og hoveddrejning mod læsionens side.
• Ikke-flydende afasi af Broca-type ved læsion af Broca-centret i den sprogdominante hemisfære
• Flydende afasi af Wernicke-type som følge af læsion af området omkring den øvre temporale gyrus
og gyrus supramarginalis ved læsion i den sprogdominante hemisfære
• Kognitive defekter f.eks. aleksi, akalkuli, fingeragnosi og højre-venstre-konfusion (Gerstmann
syndrom) som følge af læsion af parieto-occipitale områder i den sprogdominante hemisfære
• Global afasi, hvis både det anteriore (Broca) og det posteriore (Wernicke) sprogcenter er ramt i den
sprogdominante hemisfære
• Modsidig unilateral neglekt, spatiale forstyrrelser, påklædningsapraksi og konstruktionsapraksi som
følge af læsion af parietale områder overvejende i den ikke-dominante hemisfære
Okklusion af a. cerebri posterior – opdeles symptomerne i syndromer som følge af okklusion af grenene fra
det proksimale segment af arterien og syndromer som følge af okklusion af de terminale kortikale grene:
• Proksimale centrale grene:
- Thalamisk syndrom – en række kontralateral symptomer omfattende hemiforme sensoriske
udfald for alle sansekvaliteter, hemiform smerte og dysæstesi, choreoatetose eller
hemiballisme, intentionstremor, let ofte forbigående hemiparese, hemianopsi og hemiataksi.
Ved venstresidig thalamisk infarkt → amnesi, konfubalering og afasi
Bilaterale paramediane thalamiske infarkter → initialt tab af bevidsthed og vertikal
blikparese, ændrede kognitive funktioner og hypersomni
NOTER I NEUROLOGI OG NEUROKIRURGI, af Asma Bashir Forår 2011 www.asmabashir.com
64
- Centralt midthjernesyndrom – samsidig n. oculomotorius-parese med kontralateral
hemiparese, vertikal blikparese og evt. ataksi på samme side som hemiparesen
• Distale kortikale grene:
- Modsidig homonym hemianopsi eller kvadrant anopsi som følge af læsion af synscortex.
Makulær udsparing pga. kollateral forsyning af occipitalpolen fra grene fra a. cerebri media.
Hallucinationer i det hemianoptiske synsfelt
- Aleksi uden agrafi, skyldes læsion i synscortex i den dominante hemisfære (hemianopsi)
samt i den posteriore del af corpus callosum. Ofte farveanogsi
- Hukommelsesforstyrrelser som følge af læsion af de inferomediale områder i
temporallappen i den dominante hemisfære. Svære hukommelsesforstyrrelser ved bilaterale
læsioner
- Visuospatiale forstyrrelser og prosopagnosi som skyldes læsion af de associative
synsområder i den ikke-dominante hemisfære
Okklusion af a. basilaris – infarkter i hjernestammen og cerebellum. Krydsede symptomer med samsidigt
bortfald af kranienervefunktioner og modsidig ekstremitetssymptomer i form af parese, sensoriske
forstyrrelser, bilateral cerebellar ataksi, horisontal og/eller vertikal blikparese, internukleær oftalmoplegi og
nystagmus. Der kan være kortikal blindhed og bevidsthedsvækkelse stigende til coma samt påvirkning af
respiration og blodtryk
• Okklusion af a. cerebelli superior – ipsilateral cerebellar ataksi, kvalme og opkastning,
pseudobulbær spastisk dysartri og kontralateralt tab af smerte- og temperatursans på krop og
ekstremiteter. Ipsilateral døvhed, Horners syndrom
• Okklusion af a. cerebelli inferior – vertigo, kvalme og opkastning, nystagmus, tinnitus, unilateral
døvhed (kan også være det eneste symptom), ipsilateral facialisparese, Horners syndrom, ipsilateral
cerebellar ataksi samt kontralateral tab af smerte- og temperatursans på krop og ekstremiteter
Udredningsprogram:
Neurologisk undersøgelse
Stetoskopi af hjerte og lunger
Blodtryksmåling
UL-skanning af carotider – obligatorisk. Kigges efter stenose eller okklusion
Oftalmoskopi – hypertensive arteriosklerotiske forandringer i retinakarrene eller embolier (amaurosis fugax)
EKG – vigtigt for at afdække evt. arytmier
Røntgen af thorax
Blodprøver – hgb, hæmatokrit, leukocyttal, differentialtælling, trombocyttal, SR, faktor II, VII, X, APTT,
kolesterol, nyretal, triglycerider, blodsukker, anti-cardiolipin, homocystein
CT/MR-skanning
CT/MR-angiografi
Differentialdiagnostik:
Intracerebralt hæmatom
NOTER I NEUROLOGI OG NEUROKIRURGI, af Asma Bashir Forår 2011 www.asmabashir.com
65
Kronisk subduralt hæmatom
Tumor cerebri
Demyeliniserende plaques ved multiple sklerose – vanskeligt at skelne fra små infarkter på skanninger
Hypoglykæmi – fokale neurologiske udfald
SAH
Fokale epileptiske anfald efterfølgende forbigående parese
Elektrolytforstyrrelser – neurologiske udfald
Der er ofte et større område omkring læsionen, hvor blodgennemstrømningen er lav så hjernens funktioner
ophører. Men vævet er ikke dødt. Dette kaldes penumbra-området, og i den akutte fase gælder det om at redde
denne region. Dette gøres ved at sænke selv den mindste temperaturforhøjelse med antipyretika, holde et
normalt blodsukker, dvs. undlade glukoseinfusioner og evt. give insulin efter behov, fastholde et ↑ blodtryk, sikre
frie luftveje, give blodtranfusion ved ↓ hæmoglobin og opretholde normovolæmi.
Behandling – akut
Akut tromboselysebehandling med rekombinant vævsplaminogenaktivator (rt-PA) givet inden for 4½ timer
efter symptomdebut – Actilyse® iv. 0,9 mg/kg legemsvægt. 10 % gives som bolus over 1-2 min, resten som
infusion over 1 time. Max. dosis 90 mg.
De første 24 timer undlades ASA, NSAID, Plavix®, Persantin®, heparin eller warfarin (Mareven®). Risiko for
intrakranielle blødninger er 6-8 %
Trombolysebehandling forbeholdes kun dem, der er skannet indenfor 3-4½ timer efter symptomdebut, som i
øvrigt ikke har kontraindikationer til behandlingen. Senere trombolysebehandling anbefales ikke da der er en
↑ risiko for intrakranielle blødninger.
Operation – evakuering af større hæmatomer ved trykpåvirkning
Antiødembehandling med osmotisk virkende substanser som mannitol
Antikoagulationsbehandling med heparin eller vitamin-K antagonisten – ingen dokumenterende effekt ved
akut infarkt. Ved atrieflimren eller hjerteklapfejl gives anti-koagulationsbehandling med Marevan til INR 2.0-
3.0 → risikoreduktion for cerebralt infarkt fra 12 %/år til 4 %.
Trombocythæmmende behandling med acetylsalicylsyre 50-300 mg – giver en beskeden reduktion af
recidiv-apopleksi på ca. 17 %. ASA kan give en mindre risiko for hjerneblødningen, der skal opvejes af den
nedsatte risiko for trombose og embolisering. Den giver også en mindre risiko for GI-blødningen, hvorfor
patienter med dyspepsi må undersøges og behandles herfor. Trombocythæmning med clopidogrel har en
større effekt end ASA alene.
En anden alternativ er dipyridamol retard 200 mg x 2 dgl som giver 30 % risikoreduktion. Sammen med ASA
er den samlede effekt samme som clopidogrel
Evt. feber nedsættes eller hypotermi – nedsætter hjernens metabolisme, kombineret med respirator, men
evidens manglende for gavnlig effekt.
Evt. ↑ blodtrykket nedsættes – evidens for kombination af ACE-hæmmer og diuretika, reducerer ricidiv med
ca. 30-40 %. Der stiles mod et blodtryk < 130/80 mmHg. Vedvarende blodtryk > 220/120 mmHg kan
behandles med Labetalol 10-20 mg iv, evt. gentages
NOTER I NEUROLOGI OG NEUROKIRURGI, af Asma Bashir Forår 2011 www.asmabashir.com
66
Statinbehandling – reducerer risikoen for recidiv med P-Kolesterol > 3,5 mmol/l.
Hemikraniektomi og duraplastik ved a. cerebri media infarkt – pga. ødem og ↑ ICP
Venesectio ved polycytæmi eller ↑ hæmotokrit af anden årsag for at nedsætte tromboserisiko
Depression (20-40 %) – behandling med selektive serotonin reuptake-hæmmere
Non-farmakologisk behandling:
Tidlig mobilisering
Fysioterapi
Ergoterapi
Taleterapi ved afasi
Neuropsykolog ved kognitive deficit
Korrekt lejring for at undgå decubitus og subluksation af en paretisk skulder ved parese
Væsketerapi
Ved insufficient kost → nasogastrisk sonde mhp. ernæring
Steril intermitterende kateterisation pga. urinretention
Hjælpemidler og optræning i at klare personlige fornødenheder (ADL-træning, activities of daily living)
Korrigererbare livsstilfaktorer som fysisk inaktivitet, fedme og tobak og alkoholmisbrug må ændres.
Recidivrisiko for ny apopleksi er 13 % det først år, herefter 5-8 % årligt. Mortilateten er 15 % indenfor de første 4
uger. 10-20 % bliver invaliderede med behov for intensiv pleje. 50 % genvinder førlighed så de er selvhjulpne.
TRANSITORISK CEREBRAL ISKÆMI
Pludseligt opståede fokale neurologiske udfaldssymptomer af formodet iskæmisk vaskulær oprindelse og med
fuld remission inden for 24 timer. Patogenesen antages at være tromboemboli i de fleste tilfælde.
Der findes en klinisk skala (ABCD2-score) til vurdering af risiko for recidiv hos patienter med akut TCI og risiko
for apopleksi:
A. Alder > 60 år, 1 point
B. Blodtryk ved præsentation > 140/90 mmHg, 1 point
C. Neurologiske udfald (ensidig parese, 2 point; taleforstyrrelse uden parese, 1 point)
D. Varighed af symptomer > 60 min, 2 point; 10-59 min, 1 point
D. Forekomst af diabetes, 1 point
Samlet score svinger fra 0 (↓ risiko) til 7 (↑ risiko)
Differentialdiagnoser:
Intracerebralt hæmatom
Subduralt hæmatom
Tumor cerebri
NOTER I NEUROLOGI OG NEUROKIRURGI, af Asma Bashir Forår 2011 www.asmabashir.com
67
Epilepsi
Psykogene tilfælde
CEREBRAL VENØS TROMBOSE
Trombose i de store cerebrale vener som sinus sagittalis superior eller inferior, sinus transversus og sinus
rectalis medfører venøs stase, cerebralt ødem, iskæmi og evt. staseblødning.
Incidens: 1/100.000, ofte yngre kvinder, ses hyppigt i asiatiske lande
Ætiologi:
Koagulationsforstyrrelser
Infektioner
Traumer
Trombocytose
Graviditet
Orale kontraceptiva
Symptomer – udvikles gradvis:
Hovedpine pga. ↑ ICP
Påvirket almentilstand evt. kvalme og opkastninger
Stasepupil
Påvirket sensorium med konfusion og bevidsthedssløring
Evt. hemiparese – først den ene side, herefter den anden side
Epileptiske anfald
Sinus cavernosus trombose – retroorbitale smerter, øjenmuskelparese, orbital venestase, proptosis, synstab
CT-scanning – infarkt, ødem og spredte blødninger. Med kontrast ses empy delta sign, hvor der ses en
udstandsning i kontrasten i sinus sagittalis.
Behandling:
Warfarin i 3-6 måneder
Lavmolekylært heparin s.c. eller ufraktionært heparin iv indtil oral AK-behandling i niveau
Evt. infektiøs udløsende årsag behandles
INTRACEREBRALT HÆMATOM
Hjerneblødningen kan enten opstå spontan eller på traumatisk basis. Spontane hjerneblødninger er dobbelt så
hyppige som SAH.
Incidens 25 tilfælde/100.000/år.
NOTER I NEUROLOGI OG NEUROKIRURGI, af Asma Bashir Forår 2011 www.asmabashir.com
68
De opstår hyppigst hos patienter med strukturelle karforandringer (hypertensive karforandringer og vaskulære
malformationer) eller abnorme koagulationsforhold. Omkring 25 % af intracerebrale blødninger udgår fra en
karmisdannelse (aneurisme, AV-malformation, kavernøst angiom).
Store hemisfærehæmatomer kan medføre herniering af hjernen gennem incisura tentorium cerebelli pga. deres
rumopfyldende effekt. Der sker enten i den akutte fase, hvis hæmatomet er meget stort eller sekundært når det
omgivende ødem øger masse-effekten. Cerebellar hæmatomet frembyder altid risiko for herniering pga. snævre
plads i fossa posterior.
Symptomerne opstår akut og er progredierende med tegn på herniering:
Akut svær hovedpine
Opkastning
Bevidshedssvækkelse
Pupilændringer
Modsidige hemiforme kortikale eller subkortikale udfald svarende til lokalisation f.eks. hemiparese,
hemianopsi eller afasi
Ved læsion af capsula interna – komplet hemisyndrom med hemiplegi inkl. facialisparese, hemiforme
sensoriske udfald og hemianopsi
Thalamiske blødninger – hemisensoriske udfald, afasi, dysartri og neglekt
Obstruktiv hydrocephalus – hæmatomet blokerer CSV’s cirkulations- og resorptionsveje ved gennembrud til
ventrikelsystem eller subarachnoidalrum eller ved kompression af 4. ventrikel af et cerebellart hæmatomt
Undersøgelser:
CT-skanning – et frisk hæmatom viser sig som en homogen stærk hyperdens (hvid) proces. Ødem omkring
hæmatomet ses som en hypodens (mørk) randzone
MR-skanning
Angiografi
Lumbalpunktur
Koagulationsprøver
Differentialdiagnoser:
Iskæmisk infarkt
SAH
Behandling:
Symptomatisk behandling
• Stabilisering af respirations- og kredsløbsfunktion
• Antihypertensiv behandling – blodtryk stilles mod < 130/80 mmHg
Operativ behandling – fjernelse af hæmatomet
Aflastende ventrikeldrænage ved obstruktiv hydrocephalus
NOTER I NEUROLOGI OG NEUROKIRURGI, af Asma Bashir Forår 2011 www.asmabashir.com
69
SUBARAKNOIDALBLØDNING
Forekomst: 5-20/100.000/år
Inddelingen foregår efter den tilgrundliggende ætiologi:
Primære årsager:
• Bristet aneurisme (75 %)
• Vaskulær (arteriovenøs) malformation (10 %)
• Idiopatisk subaraknoidalblødning (15 %)
Sekundære årsager:
• Hypertension
• Koagulationsdefekter og antikoagulationsbehandling
• Intrakranielle tumorer
• Metastaser med relation til araknoidea- eller ependymoverflader
• Meningeal karcinomatose
• Hypofyseadenom med pituitær apopleksi.
Hos 50 % indtræder SAH i tilslutning til fysisk aktivitet medførende stigning i BT (løft, defækation, coitus m.m..)
Ca. 50 % af disse har en såkaldt perimesencephal blødning, en benign venøs blødning, beliggende foran
hjernestammen.
Aneurismer er lokaliseret til de større hjernearteriers delingssteder under forløbet i de araknoideale cisterner på
hjernens basis. Et rumperet aneurisme vil i de fleste tilfælde bløde direkte ud i subaraknoidalrummet. Det ↑
arterietryk (80-100 mmHg) vil overføres til subaraknoidalrummet, og ved stor blødning vil ICP stige til
blodtrykkets niveau, hvorefter blødningen standser. ICP falder herefter til normale eller let ↑ værdier i løbet af
min/timer. Ved svær SAH tilblandes hele subaraknoidalrummet og evt. ventrikelsystemet med blod medførende
hæmmet resorption af CSV. Dette medvirker til en yderligere ↑ af ICP pga. hydrocephalus.
Vasospasmer er patologiske segmentære arterielle karkontraktioner, forekommer hos ca. 50 %. Patogenesen er
uklar, men kan være pga. frigivelse af vasoaktive substanser (NO, kalium, calcium) fra det ekstravaserede blod,
↑ vaskulær tonus som følge af ↑ sympatikusaktivitet, ødelæggelse af den normale vaskulære innervation,
ødelæggelse af endothelet og dets vasoregulerende funktion og inflammatorisk medieret ændring af
karreaktiviteten. Vasospasmerne medfører forstyrrelser i den cerebrale blodforsyning med risiko for iskæmi.
Symptomer:
Akut kraftig hovedpine – som smæld i hovedet, et slag i nakken, en rislende/varm fornemmelse i nakken
Initial bevidstløshed, herefter opvågning med stærk hovedpine, konfusion, bleghed, lysskyhed og opkastning
Febrilia 38-38.5 °C
Nakke-rygstivhed (i det 1. døgn)
Fokale neurologiske udfaldssymptomer – 19 % har refleksforandringer, 17 % pareser, 9 % hemianopsi, 7 %
oculomotoriusparese.
NOTER I NEUROLOGI OG NEUROKIRURGI, af Asma Bashir Forår 2011 www.asmabashir.com
70
Ved oftalmoskopi – retina blødninger (12 %), papilødem (9 %)
Ved tilstrækkelig stor blødning → bevidsthedstab og evt. mors
Hydrocephalus (15 %)
Hunt-Hess skalaen inddeler patienterne i 6 grupper efter bevidsthedsplan og fokale neurologiske udfald:
0. Symptomfri
1. Vågen, minimal hovedpine og nakkestivhed
2. Vågen, moderat svær hovedpine og nakkestivhed
3. Vågen, svær hovedpine og nakkestivhed med fokale neurologiske udfald, eller sløv evt. med lette
neurologiske udfald
4. Bevidsthedssvækket med neurologiske udfald eller coma
5. Coma med decerebrerings-motorik
Undersøgelser:
CT-scanning – akut
Cerebral angiografi (MR- eller CT-angiografi)
MR-skanning
Doppler ultrasonografi – til monitorering af flowhastighed ved cerebrale arterielle vasospasmer
Lumbalpunktur – foretages 6-12 timer efter symptomdebut for at skelne mellem blod fra SAH og en artificiel
blodtilblanding. Efter SAH forsvinder de røde blodlegemer fra CSV i løbet af 8-10 dage.
Differentialdiagnoser:
Meningitis
Migræneanfald
Cervikale facetledssmerter
Benign postcoital hovedpine
Behandling:
Symptomatisk behandling – generel stabilisering. Undgåelse af ↑ ICP og fluktuationer af blodtrykket (sikres
indenfor normalområdet), sengeleje, ro, analgetika og milde laksantia. Behandlingen opretholdes indtil
hovedpinen og nakkestivheden er forsvundet
Hyperventilation ved vedvarende ↑ ICP
Obstruktiv hydrocephalus – aflastende ventrikeldrænage i form af en ekstern drænage. Permanent VP-shunt
kan ikke foretages i den akutte fase, da shunten hurtigt vil tilstoppes af blodet i CSV
Behandlingen af vasospasmer – risikoen for cerebral iskæmi som følge af vasospasmer ↑, hvis
perfusionstrykket ↓. Calciumblokkere gives regelmæssigt i 3 uger for at mindske risikoen for iskæmiske
komplikationer til SAH. Symptomgivende spatiske kar kan dilateres ved endovaskulær teknik.
Kirurgisk behandling til aneurismer eller arteriovenøs malformation – aflukning af karmisdannelse eller
endovaskulær okklusion
NOTER I NEUROLOGI OG NEUROKIRURGI, af Asma Bashir Forår 2011 www.asmabashir.com
71
INTRAKRANIELLE ANEURISMER
En lille sækformede aneurisme (5-10 mm diameter) sidder på en intrakraniel arterieforgrening, især på de
arterier der danner circulus Willisi.
Incidens for en bristet aneurisme er 7 tilfælde/100.000/år, ses hyppigst hos kvinder
Risikofaktorer for at udvikle aneurismer:
Alder
Hunkøn
Hypertension
Rygning
Familært forhold – ↑ risiko med faktor 4-5
Excessivt alkoholforbrug
Autosomalt dominant polycystisk nyresygdom
Coarctatio aortae
Ehlers-Danlos syndrom
SAH er det 1. symptom. Fokale neurologiske udfald er synsfeltdefekt, pupilabnormitet, øjenmuskellammelse
eller smerter i øjet pga. aneurismenes nære anatomiske lokalisation til øjets nerver. Hyppigst
okulomotoriusparese ved aneurisme på toppen af a. carotis interna eller afgangen af a. communicans posterior.
Meningeale symptomer – også kaldes warning leaks, behandles med samme omhu som SAH pga. reblødning:
Hovedpine – pludselig debut af svær art som ved SAH
Kvalme
Nakke-rygsmerter
Fotofobi
Differentialdiagnoser:
Meningitis
Meningeal karcinomatose
Behandlingen er beskrevet ovenpå. Kirurgisk operation består i coilaflukning eller metalclipsing af aneurismet.
Omkring 40 % af patienterne med rumperet aneurisme dør i den akutte fase. Prognosen afhænger af patientens
bevidsthedsplan, alder, forudbestående arteriel hypertension, eventuel tidligere aneurismeruptur, aneurismets
placering, et samtidigt hæmatom, vasospasmer samt af et evt. ↑ ICP.
INTRAKRANIELLE VASKULÆR MALFORMATION
Incidens: 10 % af patienter med SAH, ses hyppigst hos mænd.
NOTER I NEUROLOGI OG NEUROKIRURGI, af Asma Bashir Forår 2011 www.asmabashir.com
72
De vaskulære malformationer inddeles efter deres karstruktur i kapillære, venøse, arteriovenøse malformationer
(de hyppigste) og kavernøse angiomer (de næsthyppigste, indeholder vaskulære rum). De er der fra fødslen og
tiltager med alderen. De er oftest lokaliseret supratentorielt på hjernens overflade i a. cerebri media gebetet og
breder sig i varierende grad ind i hjernen.
Symptomerne er mangfoldige:
Akut intracerebralt hæmatom
SAH
Epilepsi over lokale fænomener som pulssynkrom larm (25 %)
Migræne hovedpine med konstant lokalisation
Progredierende sensoriske og motoriske udfald pga. iskæmi
Behandling:
Operation med fjernelse af de abnorme kar
Embolisering under angiografisk vejledning (endovaskulær interventionsradiologi)
Stereotaktisk bestråling (dog effekten indtræder først efter 2-3 år)
Behandlingen vælges ud fra malformationens størrelse, beliggenhed, antallet og sværhedsgraden af tidligere
blødningsepisoder samt til- og fraførende karforhold.
HOVEDTRAUMER
Ved et hovedtraume ses læsion af hjernen, kranienerver, kraniet, skalpen, øjne, ører, ansigtet og/eller
ansigtsskelettet.
Incidens af hovedtraumer: 20.000 tilfælde/år i skadestuer. 210 tilfælde/100.000/år til observation og behandling.
Årsager – dobbelt så hyppigt hos mænd som kvinder:
Trafikulykker (85 % børn og 70 % voksne)
Faldulykker (15-30 %)
Hjernelæsioner:
Den primære læsion – traumeøjeblikket, diffus og/eller fokal. Klinisk fra lettere commotio cerebri (diffus
axonale læsion medførende en forbigående fysiologisk forstyrrelse i hjernens funktion) til dyb bevistløshed
med hurtig død. Den fokale neurologiske udfaldssymptomer er afhængig af lokalisation og patologisk
karakteriseret ved en lokaliseret vævsskade (læsioner af aksoner og dendritter) eller overrivning af
ledningsbaner samt hæmatom. Kan ikke behandles
Den sekundære læsion – opstår efter traumet og klassificeres som komplikationer efter timer til dage. Disse
er hæmatomer, SAH, hjernekongestion, hjerneødem, infektion og hydrocephalus. De ekstrakranielle er
pulmonalt betinget hypoxi og hypotension, som indirekte påvirker hjernen. Skal forebygges eller minimeres
ved optimal observation og behandling. Ubehandlet forværres prognosen.
NOTER I NEUROLOGI OG NEUROKIRURGI, af Asma Bashir Forår 2011 www.asmabashir.com
73
Ved hovedtraumer medfører de pludselige accelerationer og decelerationer energitransmission fra slagstedet på
hovedet – hud, underhud, kranie og overfladiske & dybe dele af hjernen – med absorption af bevægelsesenergi,
der forårsager vævsbeskadigelserne. Ved opbremsning af kraniet bevirkes momentan intens trykforhøjelse i
hjernepolen forrest i bevægelsesretningen og et undertryk diametralt modsat. Msek. senere bevæger en
trykbølge sig den modsatte vej med omvendt trykforhold til følge, indtil trykbølgen dæmpes efter få svingninger.
De enkelte strukturer i hjernen forskydes i forhold til hinanden og mod strukturer som kraniebund, falx cerebri og
tentorium. Herved påvirkes/læderes neuroner (axoner, dendritter), gliaceller og blodkar. Involvering af formatio
reticularis i hjernestammen og diencephalon medfører bevidstløshed.
Ved kompression fraktur kan det være nødvendigt at operere. Basis fraktur skal ikke opereres. Brillehæmatom
skal bare observeres (tegn på fossa anterior fraktur). Blødning fra ydre øregang tyder på pars petrosa fraktur.
Væskeansamling i sinus sphenoidalis (røntgen, CT) tyder på central basisfraktur.
DEN DIFFUSE HJERNELÆSION
Den diffuse hjernelæsion inddeles efter symptomernes sværhedsgrad i commotio cerebri og den svære diffuse
hjernekvæstelse. Hos de fleste ses bevidsthedstab umiddelbart efter traumet, oftest i nogle minutter og næsten
altid med en kort retrograd og en længere anterograd posttraumatisk amnesi (PTA). Varigheden af PTA kan
anvendes til at gradere sværhedsgraden af commotio cerebri:
Let commotio: PTA < 5 minutter
Moderate commotio: PTA 5-60 min
Svær PTA: 1-24 timer
Ved den diffuse hjernelæsion er der bevidsthedstab > 6-24 timer, ofte flere dage. De sværeste tilfælde medfører
dyb bevidstløshed i en længere periode og er oftest ledsaget af abnorme motoriske mønstre i ekstremiteterne
(dekortikerings- og decerebreringsrigiditet).
DEN FOKALE HJERNELÆSION
Er lokaliserede læsioner af hjernevæv og småkar hyppigst svarende til cortex cerebri, hvorfra de strækker sig i
variende dybde ind i den underliggende hvide substans. Samtidigt ses ofte andre læsionstyper som subduralt
hæmatom, epiduralt hæmatom, SAH og kraniefrakturer. Læsionerne, kontusioner, kan være lokaliseret på
undersiden af frontallapperne og temporallapperne, da gulvet i fossa cranii anterior og media er meget ujævne.
Kontusioner umiddelbart under slagstedet på kraniet betegnes coup-kontusioner, mens dem på modsat
slagstedet betegnes contra-coup-kontusioner. Kontusioner kan forværres i løbet af de første 1-4 døgn pga.
yderligere blødning fra læderede småkar og ødemudvikling medførende masseeffekt med symptomer på ↑ ICP.
SEKUNDÆRE CEREBRALE LÆSIONER
Det drejer sig oftest om cerebrale læsioner, der i traumeøjeblikket enten forbliver upåvirket, men efter kortere
eller længere tid opstår der sekundære vævsbeskadigelse og begynder at påvirke bevidstheden.
Graden af bevidsthedstab vurderes vha. GLASGOW COMA SCALE (GCS)
NOTER I NEUROLOGI OG NEUROKIRURGI, af Asma Bashir Forår 2011 www.asmabashir.com
74
GCS 15: ingen bevidsthedstab og ingen eller ultrakort amnesi
GCS 14-15: kortvarig forstyrrelse af hjernens funktion. Bevidstløshed < 5 min., hukommelsestab > nogle min
GCS 9-13: bevidstløshed fra > nogle min til nogle timer. Altid retrograd og antrograd posttraumatisk amnesi
(PTA). Bradykardi, hypotension, apnø, slappe ekstremiteter samt pupildilatation varende sek til min.
Afværgebevægelser ved smertestimulation
GCS 3-8: bevidstløshed i mange timer og oftest i flere dage, abnormt motorisk mønster (dekortikerings eller
decerebreringsrigiditet) og autonom dysfunktion (hypertension, hyperhidrose og hyperpyrexi). Hypoxi pga.
respirationsinsufficiens eller aspiration. CT-scanning kan vise små blødninger i corpus callosum, pedunculus
cerebri, pedunculus cerebelli superior eller periventrikulært. ↑ ICP
De første 2 timer observeres patienten hver 15. min, de følgende 2-6 timer hver 30 min, og herefter hver time.
Observation skal omfatte:
Bevidsthedsplan (GCS)
Pupilforhold
Motorisk funktion
Blodtryk
Puls
O2-saturation
Ved fald i 2 point eller > på GCS, ved udvikling af pupilabnormiteter (pupildifferens eller ophævet pupilreaktion)
eller fokale motoriske symptomer foretages akut CT-scanning. Ved GCS på 3-8 overflyttelse til neurokirurgisk
afdeling mhp. monitorering af ICP (stigninger til > 20-25 mmHg).
Komplikationer:
Hypoksi (pO2 < 8 kPa) og hypotension (sys BT < 90 mmHg) – høj dødelighed hvis begge forekommer
Hypertermi (defekt cerebral temperaturregulation, hypermetabolisme, infektion)
Hyperglykæmi, hypoglykæmi og hyponatriæmi
Intrakranielt hæmatom – hvis masseeffekt → ICP ↑ og CPP ↓ → fokal eller global iskæmi
Hjerneødem og/eller hyperæmi (hjernehævelse) – ved de svære diffuse læsioner kan dele af en eller begge
hemisfærer hæve pga. ødem eller hyperæmi. Hyperæmi er en forøgelse af det cerebrale blodvolumen,
skyldes enten traumatisk betinget vasoparalyse med ↑ gennemblødning, eller venøs stase som følge af
kompromitteret veneafløb gennem de store cerebrale vener. Ses på samme side som et akut subduralt
hæmatom. CT/MR-scanning viser udslettelse af overfladefurer, midtlinieforskydninger og påvirkning af de
basale cisterner.
Purulent meningitis eller cerebral absces – som følge af fraktur i basis cranii
Epilepsi – læsion af cortex cerebri. Hyppigst generaliserede, også simple og komplekse patielle anfald
Traumatisk SAH – kan medføre akut hydrocephalus
Læsion af a. carotis eller a. vertebralis – intimadissektion og trombedannelse
Behandling:
NOTER I NEUROLOGI OG NEUROKIRURGI, af Asma Bashir Forår 2011 www.asmabashir.com
75
Primær vurdering med identifikation og umiddelbar behandling af livstruende tilstande (ATLS-princippet)
A. Frie luftveje og samtidig immobilisation af columna cervicalis – airway med C-spine control
B. Sufficient respiration – RF, saturation
C. Sufficient kredsløb – BT, puls
D. Vurdering af den cerebrale tilstand
1. Bevidsthedsplan vha. GCS.
a) Minimal: GSC 14-15
b) Middelvær: GSC 9-13
c) Svær: GSC 3-8 – Intubation og indlæggelse på NK-afdeling. Akut CT-scanning
2. Pupilforhold – størrelse, symmetri, lysreaktion
3. Ekstremitetsmotorik – bevægelse af arme og ben? Reaktion på smertestimulation
4. (Registrering af tiltagende hovedpine og opkastninger)
I tilfælde af posttraumatisk epilepsi:
Intubation, akut CT mhp. hæmatom samt observation på intensiv afdeling
Diazepam 10 mg iv eller Rivotril 1 mg iv samt fenytoin-mætning med 15 mg/kg langsomt iv under EKG-skop
monitorering. Ved fortsat kramper → mere diazepam og fenytoin
Nogle anvender fenemal 100 mg iv/min til krampeophør
Senere opstået posttraumatisk epilepsi behandles efter almindelige principper for antiepileptisk behandling
Ofte livslang behandling nødvendigt (> 50 %)
Ved hyperæmi eller hjerneødem søges tilstanden bedret ved:
Eleveret hovedgærdet
Mannitol (0,5-1 g/kg over 20 min) el. hyperton NaCl (7,5 %) = kun i akutte situationer pga. risiko for rebound
Sedation og analgesi, artificiel ventilation pO2 > 13 kPa, pCO2 4,5-5,0 kPa
Middel BT > 90 mmHg og ICP < 20-25 mmHg → CPP (MAP – ICP) > 60 mmHg
Drænage af CSV via et ventrikelkateter
Ved et behandlingsrefraktært ↑ ICP med ↓ CPP → kraniektomi
Ved forsinkelsen af behandling:
Herniering af hjernen eller inkarceration – forskydning af hjernen, hvorved strukturer kan afklemmes eller
sekundært påvirkes. De vigtigste hernieringsformer:
Lateral transtentoriel kaudal herniering – ved epiduralt hæmatom
Symptomer: tiltagende hovedpine, samsidig pupildilatation og ophævet pupilrefleks, tiltagende
bevidstløshed, modsidig spastisk hemiparese og modsidig Babinski. Senere respirationsforstyrrelser og
påvirkede eller ophævede okulocefale og okulovestibulære reflekser
Central transtentoriel kaudal herniering – ved diffust hjerneødem (også ved multiple eller meget udbredte
supratentorielle tumorer, højtrykshydrocephalus)
Symptomer: progredierende bevidsthedstab, udfaldssymptomer fra hjernestammen, påvirket respiration,
pupildilatation
NOTER I NEUROLOGI OG NEUROKIRURGI, af Asma Bashir Forår 2011 www.asmabashir.com
76
Central transtentoriel kraniel herniering – ved processer i fossa posterior eller hydrocephalus, efter
ventrikeldrænage eller ventilanlæggelse
Foramen magnum herniering – medulla oblongata eller cerebellum presses ned gennem foramen magnum
Symptomer: tvangholdning af hovedet, anfald af opistotonus, nakkestivhed og pludseligt respirationsstop
INTRAKRANIELLE HÆMATOMER
EPIDURALT HÆMATOM – lokaliseret mellem kraniets inderside og dura, lokaliseret supratentorielt i 95 % af
tilfældene (temporalt (60-80 %) eller frontal (5-15 %)), mens de resterende i fossa posterior. På skanningen ses
som hyperdense bikonveks (linseformede) ansamlinger.
Årsag: meningeal arterier (a. meningeal media eller en af grenene) – læderes ved kraniefrakturer. Trykbølger
igennem hjernestammen med formatio reticularis → bevidstløs. Samsidig dilatation af pupillen (n. oculomotorius)
Det typiske forløb:
Opvågning efter et tilsyneladende ukompliceret lettere hovedtraume
Frit interval 1-24 timer, risiko for tiltagende bevidsthedspåvirkning og fokale udfald pga. lateral kaudal
transtentoriel herniering forårsaget af hæmatomets vækst. Pupildilatation og ophævet lysrefleks på samme
side som hæmatomet og ofte en modsidig hemiparese.
Behandlingen er kirurgisk (kraniotomi) fjernelse af ansamlinger.
AKUT SUBDURALT HÆMATOM – beliggende mellem dura og arachnoidea. Hyppigt hos ældre mænd og ved svær
alkoholpåvirkning. Udvikles akut inden for de første døgn efter traumet, eller subakut over flere dage. Ofte
primær bevidsthedspåvirkning og herefter tiltagende symptomer på lateral transtentoriel herniering. På CT-
scanning ses en halvmåneformet ekstracerebral hyperdens ansamling.
Behandling er operativ fjernelse af ansamling med kraniotomi.
KRONISK SUBDURALT HÆMATOM – hovedparten midalderende mænd. Ligeligt blandt de ældre. En del har
forudbestående kronisk alkoholisme, epilepsi eller er i antikoagulationsbehandling.
Der dannes membraner omkring hæmatomet inden for 1-2 uger med abnorme neokapillærer, hvor der kan være
blødning ind i hæmatomet samtidig med at blodnedbrydningsprodukter i hæmatomet ved osmotiske kræfter
suger vand ind i hæmatomet → vokser i størrelse.
Symptomer - fluktuerende:
Hovedpine
Progredierende kognitive symptomer med konfusionsperioder og ændringer i personens karakter
Fokale neurologiske udfaldssymptomer med afasi, hemiparese eller hemianopsi. Pulpilødem (20 %)
CT-scanning viser hæmatomet ofte isodens med hjernen. Senere i forløbet hypodens
Behandlingen er operativ fjernelse af hæmatomet via 1-2 borehuller
SENFØLGER EFTER HOVEDTRAUMER
Det postkommotionelle syndrom (5-15 %) – hovedpine, svimmelhed, dårlig hukommelse,
koncentrationssvækkelse, støjoverfølsomhed, irritabilitet, alkoholintolerance, personlighedsændringer og
apati. Kan vare i flere år.
NOTER I NEUROLOGI OG NEUROKIRURGI, af Asma Bashir Forår 2011 www.asmabashir.com
77
Posttraumatisk epilepsi – 25 % inden for den 1. uge, senere især efter depressionsfraktur og duralæsion (20
%). Kan også opstå 5-10 år efter hovedtraumet
Traumatisk likvoré – 0,5 % efter basisfraktur som rhino- eller otolikvoré. Livoré disponerer til meningitis,
oftest pneumokokmeningitis
Traumatisk carotislæsion med apopleksi – ved direkte lette traumer mod halsen: carotis internalæsion og
dissektion med intima læsion og sekundær trombe og embolidannelse medførende cerebral apopleksi
Traumatisk carotico-kavernøs fistel – en pulssynkron støj i hovedet (øresusen, kan høres med stetoskopi
over orbita), Efter nogle uger exophtalmus (pulserende), samt chemosis og oftalmoplegi. Diagnosen stilles
ved CT/MR-scanning med iv. kontrastinjektion og carotis-angiografi. Sjælden spontan helbredelse.
Behandling operation eller tillukning af fistlen med ballonkateter under radiologisk vejledning
Posttraumatisk hydrocephalus og demens – inden for den 1. måned efter svære diffuse hjerneskader med
SAH. Posttraumatisk demens efter svære hovedtraumer og normaltrykshydrocephalus.
SPINALE TRAUMER
Incidens:
Frakturer og luksationer i rygsøjlen – 50 tilfælde/100.000 indbygger. 50 % færdselsulykker, 40 % faldtraumer
• Cervikalt 40-50 %
• Torakalt 10 %
• Torakolumbalt 25-30 %
• Lumbalt 5-10 %
Rygmarvslæsioner – 4 tilfælde/100.000 indbyggere. Hyppige mænd (80 %)
Klassifikation:
Bløddelstraumer (muskler og ligamenter) uden frakturer og uden neurologiske udfaldssymptomer
Columnafrakturer uden neurologiske udfaldssymptomer
Traumer af spinalkanalen uden columnafrakturer, med neurologiske udfaldssymptomer
Columnafrakturer med neurologiske udfaldssymptomer
Forårsages af:
Abnorm fleksion
Abnorm fleksion med rotation
Ekstension
Ekstension med rotation
Lateral fleksion
Whiplash-traume (piskesnært) – ekstensionslæsion i halscolumna uden fraktur eller neurologiske
udfaldssymptomer ved trafikulykker med påkørsel bagfra. Nakkesmerter, stivhedsfornemmelse og
smertebetinget ↓ bevægelighed i cervikalcolumna. Ca. 10 %: en kronisk tilstand med langvarige
nakkesmerter, spændingshovedpine, svimmelhed, tinnitus, træthed, af og til koncentrations- og
hukommelsesbesvær samt irritabilitet
NOTER I NEUROLOGI OG NEUROKIRURGI, af Asma Bashir Forår 2011 www.asmabashir.com
78
Commotio medullae spinalis – lighed med cerebral commotio. Spinal shock dvs. at al medullær funktion inkl.
refleksaktivitet er bortfaldet ud for og kaudalt for læsionsstedet. Selvom det er en supranukleær læsion af det
motoriske system, er der slappe pareser, men der kan være ekstensive plantarreflekser. Efter 2-6 uger:
udvikling af spasticitet med hypertoni og hyperrefleksi.
Højt cervikalt tværsnitssyndrom – sjældent overlevelse. Al respiratorisk funktion ophævet inkl. diafragma.
Ses ved trampolinspring
Læsion lavt cervikalt og højt thorakalt – total lammelse af ben og ved cervikal læsion hel eller delvis
lammelse af armene, ophævet følesans fra læsionsstedet og kaudalt samt ophævet evne til at føle
blærefyldning og defækationstrang. Respirationen kan være påvirket, da den intercostale muskulatur er
lammet, og kun den diafragmale respiration er bevaret. ↓ blodtryk, bradykardi og varme tørre ekstremiteter
pga. ophævet sympatikus stimulation af hjerte og perifere blodkar.
Læsion omkring Th1 – læsion over niveauet medfører tetraplegi og læsion under paraplegi
Cauda equina syndrom – perifere slappe pareser, ophævet sensorisk funktion inkl. i anogenitalområdet og
parese af PNS til segmenterne kaudalt for læsion, bl.a. infranukleær blæreparese.
Behandling:
Columnafrakturer uden neurolæsion – konservativ behandling uden overflyttelse til neurokirurgisk afdeling
Ustabile frakturer med eller uden neurolæsion – immobilisation af den beskadigede del af spinalkanalen
Forebyggelse af komplikationer såsom liggesår, blære- og lungeinfektioner
Fysioterapi
HJERNEØDEM
Hjerneødem defineres som en tilstand med ↑ vandindhold i hjerneparenkymet. Symptomerne på fokalt ødem er
de samme som ved andre rumopfyldende processer.
Hjerneødem inddeles i 3 kategorier:
Interstitielt ødem – ↑ vandindhold i ekstracellulærrummet. Ved vandintoksikation og tilstande med salttab
Vasogent ødem – ↑ permeabilitet af blod-hjerne-barrieren. Hydrofile substanser passerer fra blodet ind i
hjernens ekstracellulære rum. På grund af proteinernes osmotiske aktivitet suges vand fra plasma ind i
hjernen, hvorved der opstår ekstracellulært ødem. Ødemet spredes langs ledningsbanerne og er fortrinsvis
lokaliseret i den hvide substans. Ses typisk ved cerebrale tumorer f.eks. metastaser
Cytotoksisk ødem – svigt af ionpumpefunktion i neuroner og gliaceller pga. ændret metabolisme i cellerne
medførende en intracellulær hyperosmolalitet og et primært intracellulært ødem. Ses ved iskæmi og hypoksi
NOTER I NEUROLOGI OG NEUROKIRURGI, af Asma Bashir Forår 2011 www.asmabashir.com
79
HERNIERING, BEVIDSTHEDSTAB OG HJERNEDØD
HERNIERING – indeklemning af hjernen i ossøse eller ligamentelle
åbninger. Disse strukturelle forskydninger medfører sekundær
lokal iskæmi og ødem med en yderligere forværring af en
bevidsthedssvækkede tilstand.
Herniering kan også opstå i spinalkanalen efter en lumbalpunktur
ved rumopfyldende processer, som afklemmer CSV-passage.
Der er hyppigste typer:
Forskydning over midtlinjen i det supratentorielle rum –
subfalcin herniering
Forskydning gennem incisura tentorii cerebelli – transtentoriel
herniering
Foramen magnum herniering – tonsilherniering
Medullær herniering eller inkarceration – rumopfyldende
processer i spinalkanalen, som afklemmer CSV-passagen
Forløbet ved central transtentoriel herniering:
Symptomerne starter fra hjernestammen i kranio-kaudal-retning → a. cerebri posterior afklemmes mod
tentorialkanten medførende et infarkt i den samsidige occipitallap → ↑ ICP → patienten agiteret med normal eller
dyb ventilation → pupillerne små med bevaret lysreaktion → hemiforme udfald → ekstensive plantarreflekser
(diencephalon stadium) → reaktionsløs ved stimulation → diabetes insipidus → svingende temperatur →
Cheyne-Stokes respiration eller neurogen hyperventilation → evt. Cushing respons med ↑ BT, ↓ puls og RF
(mesencefalt-pontint stadium) → pontint-medulla oblongata stadium → medulla oblongata stadium → hjernedød
Forløbet ved lateral transtentoriel herniering:
Ses ved temporal epidural hæmatom → temporallappens uncus og gyrus hippocampi trykkes ned gennem
incisura tentorii → n. oculomotorius afklemmes → dilatation af den ipsilaterale pupil (trægt lysreagerende) →
øjenmuskelparese → dalende bevidsthed → Cushing respons → Cheyne-Stokes respiration → central neurogen
hyperventilation → afsvækkelse af hjernestammereflekser → stadier som ved central transtentoriel herniering.
Forløbet ved foramen magnum herniering:
Rumopfyldende proces i fossa posterior → cerebellare tonsiller forskydes ned i foramen magnum →
tvangdrejning af hovedet og let nakkestivhed → bilateral ekstensive plantarreflekser → akut respirationsstop
BEVIDSTHEDSTAB – helt eller delvist mistet kontakten med omgivelserne samt de normale responser på ydre
sensoriske stimuli (visuelt, auditivt, taktilt). Læsion eller indirekte tryk i diencephalon og hjernestammen kan
fremkalde bevidsthedstab, og omfatter spredte formatio reticularis, som er en perlerække af neurongrupper
strækkende fra den øverste del af pons op gennem mesencephalon til thalamus. Disse neuroner fungerer som
en impulsgenererende pacemaker til den cerebrale cortex i begge hemisfærer.
NOTER I NEUROLOGI OG NEUROKIRURGI, af Asma Bashir Forår 2011 www.asmabashir.com
80
Der skal foreligge en bilaterale påvirkning af CNS, en unilateral hemisfærelæsion giver ikke bevidsthedstab. Med
mindre der samtidig er en indirekte påvirkning (ødemspredning eller masseeffekt som følge af en rumopfyldende
proces) af den anden hemisfære eller af diencephalon og den øvre del af hjernestammen. Bevidsthedstabet kan
også forårsages af metaboliske og diffuse cerebrale sygdomme.
Symptomer:
Tremor
Asterixis (flapping)
Cheyne-Strokes respiration
Flakkende øjenbevægelser
Bevarede pupilreflekser – en metabolisk genese, forsvinder ved de sværeste grader af metabolisk coma
Fokale eller generaliserede epileptiske anfald (sjælden)
Dekortikerings- eller decerebreringsrigiditet (svær grad af metabolisk betinget bevidsthedstab)
COMA:
Årsager til coma:
Diffus læsion af begge hemisfærer (cortikalt)
Kompression af hjernestamme
• Supratentorielt – intracerebralt hæmatom, ekstracerebralt hæmatom (epiduralt, subduralt), infarkt
(med betydelig masseeffekt), tumor, absces, hydrocephalus.
• Infratentorielt – infarkter og hjernestammepåvirkning ved hovedtraumer, hjernetumorer, absces
Direkte læsion i hjernestammen
Diffuse cerebrale sygdomme og metaboliske forstyrrelser:
• Medicinforgiftninger: alkohol, benzodiazepiner, barbiturater, opiater
• Endogene årsager: hypoglykæmi, levercoma, myksødem, binyrebarkinsufficiens og diabetisk coma
• Diffus cerebral påvirkning: SAH, meningitis/encephalitis, hypertensiv encephalopati, postepileptiske
tilstande, udbredte cerebrale metastaser, meningeal karcinomatose
• Neuroinfektioner (sepsis og andre svære infektioner)
• Anoksi f.eks. efter hjertestop eller shock af hver art
• Hypo- & hypertermi
• Forstyrrelser i væske- og elektrolytbalancen f.eks. ↓ eller ↑ natrium
Initial behandling af en bevidstløs patient:
At sikre de vitale funktioner – frie luftveje, adækvat respiration (hudfarve, RF, Sat) og stabilt kredsløb med
tilfredsstillende BT og P. Ilt på næsekateter evt. suppleret med en tungeholder
En eller flere velfungerende iv-adgange mhp. korrektion af metaboliske forstyrrelser og indgift af væske/blod
for at opretholde det intravaskulære volumen
Blærekateter for at monitorere og sikre afløbet af urinproduktionen
NOTER I NEUROLOGI OG NEUROKIRURGI, af Asma Bashir Forår 2011 www.asmabashir.com
81
Ved mistanke om hypoglykæmi – 50 ml 50 % glukose iv. Glukose kan forårsage laktatproduktion via den
anaerobe glykolyse, hvorved den iskæmiske/anoksiske skade forværres. Flere forhold berettiger alligevel til
at give glukose ved coma af ukendt årsag
Sekundær gennemgang:
• Anamnese – indhente oplysninger der evt. kan forklare årsagen til coma
• Neurologisk undersøgelse:
- Hjælp til diagnostik af comaårsag
- Udgangsniveau for den efterfølgende observation
- Hjælp til vurdering af prognosen
Der vurderes:
- Bevidsthedsplan – GCS: øjenåbning, verbalt og motorisk respons. Der anvendes 2
stimulationsmåder: tiltale og smertestimulation
GCS 3-8 – coma
GCS 9-12 – sværere bevidsthedssvækkelse
GCS 13-14 – lettere bevidsthedssvækkelse
GCS 15 – vågen
- Pupilforhold – størrelse, form og symmetri beskrives. Herefter undersøges pupillernes
reaktion på lys (parasympaticus) og smerte (sympaticus – ciliospinale refleks: at stikke eller
knibe hårdt bagtil/siden på halsen, hvorved den ipsilaterale pupil dilateres)
- Øjenbevægelser – der vurderes:
Stilling af øjenakserne, herunder evt. deviationer
Spontane øjenbevægelser
Okulære reflekser – består af de okulocefale (dukke-øjenbevægelser, refleksen er
kortikalt hæmmet hos den vågne, men fremkommer ved besvidsthedssvækkelse)
og de okulovestibulære reflekser (hovedet eleveret 30° ved at skylle øregangen
med 50 ml koldt vand)
- Cilie- og corneareflekser
- Motoriske reflekser – her iagttages følgende:
Spontane bevægelser, både frivillige og målrettede
Motorisk reaktion (mønster) – f.eks. adækvat motorisk respons består i relevante
afværgebevægelser efter smertestimuli. Inadækvat motorisk respons inddeles i:
- Dekortikeringsmønster – udløses fra nucleus ruber i mesencephalon, ses
adduktion i skulderled, fleksion og let pronation af albue, hånd og fingre
samt ekstension med plantarfleksion, indadrotation og adduktion af
underekstremiteten. Cortex fungerer ikke mere.
Tyder på læsion i den kontralaterale hemisfære, diffus cerebralt eller
metabolisk betinget coma
- Decerebreringsmønster – udløses via de vestibulospinale baner i pons,
opistotonus, tænderskæren, evt. tyggebevægelser, stive ekstenderede
adducerede og pronerede arme, evt. pronations-supinationsbevægelser af
armene, samt af ekstenderede fødder. Alene hjernestammen fungerer.
NOTER I NEUROLOGI OG NEUROKIRURGI, af Asma Bashir Forår 2011 www.asmabashir.com
82
Ved større rumopfyldende supratentorielle læsioner med sekundær
displacering af hjernestammen og nogle gange metabolisk coma
Decerebreringsmønster i armene og fleksorrespons i benene – ses ved
læsioner lavt i hjernestammen
Tonus
Senereflekser og plantarreflekser
Primitive reflekser
- Respiration:
Hyperventilation – metabolisk acidose (mælkesyreacidose, uræmi, diabetisk coma,
forgiftninger) og respiratorisk alkalose (salicylsyreforgiftning, levercoma,
lungesygdomme, sepsis, psykogen hyperventilation)
Hypoventilation – metabolisk alkalose (alkaliindtagelse, syretab), respiratorisk
acidose (pulmonale eller neuromuskulære sygdomme) depression af CNS
(sovemiddelforgiftning)
Cheyne-Stokes respiration – rytmiske (sinusoidale) ændringer af respirationens
dybde. Tyder på bilateral affektion dybt i hemisfæren, i diencephalon eller i den øvre
del af hjernestammen, metabolisk påvirkning
Central neurogen hyperventilation – 40-70 RF/min, der medfører et fald i PaCO2 < 4
kPa. Ses ved strukturelle læsioner i mesencephalon og diffus acidose i CNS
Uregelmæssig respirationsrytme – minder om Cheyne-Stokes respiration, adskilles
ved apnøperioder på 2-3 sekunder samt længevarende inspiratoriske pauser. Ved
læsioner i pons, hypoglykæmi og metaboliske eller diffuse cerebrale sygdomme
Ataktisk respiration – uregelmæssig respiration. Læsioner i medulla oblongata
• Almen objektiv undersøgelse
- Ydre kranium
- Oftalmoskopi
- Nakkestivhed
- Temperatur
- Øvrige
Parakliniske undersøgelser – blodprøver, urinprøver, EKG, CT/MR-scanning af hjernen, lumbalpunktur,
intrakraniel trykmåler, EEG
Kausal behandling:
• Ved infektioner → antibiotika
• Ved ↑ ICP → hyperventilation og evt. mannitolindgift
• Ved rumopfyldende processer → akut trykaflastende operation
• Akut hydrocephalus → anlæggelse af ekstern/intern likvordrænage
• Forgiftninger → genoprettelse af homeostase, S/B-, væske-, elektrolytbalance, fjernelse af giftstoffet
• Ved svær alkoholintoksikation – iv tiamin 200-400 mg, at hindre udvikling af Werniche encephalopati
HJERNEDØD – komplet og irreversibel tilgrundegåen af hjernen og hjernestammen. Incidens: 3-4000 patienter/år
NOTER I NEUROLOGI OG NEUROKIRURGI, af Asma Bashir Forår 2011 www.asmabashir.com
83
Årsager:
SAH (30 %)
Traumatiske hjernelæsioner (45-50 %)
Hjernetumorer
Afslutningen på mange svære hjernesygdomme
Tilstande sekundære til iltmangel i hjernen efter hjertestop (10-20 %)
Hjernedød indtræffer, når ICP stiger til samme niveau som det arterielle blodtryk og forbliver på dette niveau i en
kort periode (5-10 min) = et komplet infarkt af storhjernen, lillehjernen og hjernestamme. Dermed ophører den
cerebrale gennemblødning og metabolisme. Ofte herniering ned gennem foramen magnum. Medulla spinalis-
funktion forbliver ofte mere eller mindre intakt. Kunstig ventilation kan holde respiratorisk og cirkulatorisk
kredsløb i gang. Hjertet vil uanset respiratorbehandling standse indenfor et par døgn, sjældent op til 1-(2) uger.
Kliniske fund:
Hjernestammereflekser:
• Dyb bevidstløshed
• % respirationsbevægelser – sikres vha. apnø-test. Efter normoventilation afbrydes den kunstige
ventilation, der observeres for spontan respiration i 10 min. Hvis ej spontan respiration, konstateres
ophør af funktionen
Kranienervereflekser:
• % ciliereflekser
• % corneareflekser
• % pupil lysreaktion
• % ciliospinale refleks
• % okulocefale reflekser
• % okulovestibulære reflekser
• % hostereflekser
• % kløgningsreflekser ved sugning
Delvist bevarede medulla spinalis’ funktioner
• Spinale reflekser
• Krymningsrefleks med samsidig optrækning af foden eller UE efter perifer stimulation
• Stimulation af axillen, der ses nedad- og indadrotation af skulderen og ekstension og indadrotation
af hele ekstremiteten
• Abdominalreflekser
• Kremasterrefleks
• bulbocavernosusreflekser
Subnormale blodtryk og temperatur
Der er et krav at diagnosen ikke må stilles, før der er gået mindst 6 timer efter indtræden af coma og ophør af
spontan respiration.
NOTER I NEUROLOGI OG NEUROKIRURGI, af Asma Bashir Forår 2011 www.asmabashir.com
84
Differentialdiagnoser, som skal udelukkes:
Forgiftning af morfika, sovemidler og sedativa f.eks. barbiturater
Neuromuskulære blokade pga. fortsat effekt af muskellammende stoffer
Hypotermi med temp < 34 °C
↓ Blodtryk < 80 mmHg (sys)
Metaboliske og endokrine forstyrrelser
Svære traumatiske diffuse hjerne- eller hjernestammelæsioner
Diagnosen udløser adgang til organdonation, som forudsætter brugbare organer (fravær af f.eks. malign lidelse
og infektion) og accept fra nærmerste pårørende (som formidler afdødes vilje).
LOCKED-IN SYNDROM
En tilstand, hvor motoriske tale- og ekstremitetsfunktion er lammet (tetraparalyse), mens sensoriet er delvis eller
helt bevaret. Blinke og øjenbevægelser er bevarede, oftest dog kun i det vertikale plan. Ses ved læsioner i de
anteriore dele af pons med destruktion af de kortikobulbære og kortikospinale baner.
KRONISK VEGETATIVT SYNDROM
En tilstand uden bevidsthed eller kognitive funktioner, men vegetative funktioner som hjerteaktion, respiration og
blodtryk er bevarede. Der kan forekomme spontane bevægelser, og øjnene kan åbnes ved ydre stimuli, men
ingen øjenkontakt og verbale reaktioner. Ses ved svære hovedtraumer og hypotoksisk/iskæmisk encephalopati
med ekstensive læsioner af både cortex og den hvide substans.
AKINETISK MUTISME
En tilstand hvor patienten virker vågen med åbne øjne, men immobil og uden tegn på mental og verbal aktivitet.
Ingen motorisk aktivitet. Urin- og fæcesinkontinent. Ved bilaterale læsioner i specielt profunde dele af frontal-
lapperne f.eks. gyrus cinguli. Forstyrrelser i motivation og evnen til at planlægge og igangsætte handlinger.
CEREBROSPINALVÆSKEN OG DET INTRAKRANIELLE TRYK
Det kritiske volumen for symptomer eller kliniske fund ved cerebral herniering er mellem 40 og 80 ml ved en akut
ekspanderende proces og mellem 50 og 150 ml ved en langsomt ekspanderende supratentoriel proces.
Cerebrospinalvæskens rum
2 sideventrikler
Foramina Monroi, der forbinder sideventriklerne
3. og 4. ventrikel
Aquaductus cerebri, der forbinder 3. og 4. ventrikler
Fra 4. ventrikel løber CSV via foramina Luschkae og foramen Magendie ud i de basale cisterner, ned i
spinalkanalen og op over hjernens hemisfærer
NOTER I NEUROLOGI OG NEUROKIRURGI, af Asma Bashir Forår 2011 www.asmabashir.com
85
Resorption finder sted gennem hjernens kapillærer og venesystem (villi arachnoidales), som munder ud i
sinus sagittalis superior og inferior
Påvisning af hjernens aquaporiner (aquaporin 1 og 4) tyder på, at vandtransport og absorption også kan
foregå via hjernens kapillærer og venesystem
Dannelse af cerebrospinalvæske:
Plexus choroideus med en hastighed på 0,3-0,4 ml/min (60-80 %)
Hjernens ekstracellulærrum (20-40 %)
Energikrævende proces, hvor aquaporin-1 i den apikale del af plexus choroideus er medvirkende
Dannelsen er uafhængig af ICP
Døgnproduktion: 400-500 ml, dvs. det normale volumen udskiftes 3-5 gange i løbet af et døgn
Det normale ventrikelvolumen er 15-30 ml, og det samlede CSF-volumen er ca. 150 ml
En ↑ CSV-sekretion ses kun ved plexus papillom.
Cerebrospinalvæskens funktion:
En stødpude for hjernens bevægelser
Neuroregulation – visse neurotransmittere eller neurohormoner secerneres ud i CSV for derefter at blive ført
frem til deres virkningssteder
Sædvanligvis udtømmes mellem 5-10 ml CSV fordelt i 2-3 glas, større mængder udtømmes ved undersøgelser
for tumorceller. Normal CSV er vandklar.
De vigtigste indikationer for CSV-undersøgelse:
Mistanke om infektion i CNS eller meninges
SAH
Meningeal karcinomatose
Demyeliniserende sygdomme
Immunbetingede sygdomme i CNS eller PNS
Terapeutiske indikationer for lumbalpunktur:
Intratekal injektion af kemoterapeutika
Spasmolytika
Spinal anæstesi
Injektion af morfika som behandling af kroniske cancersmerter
CSV-drænage.
Cerebrospinalvæsken undersøges for:
Erytrocytter og blodpigment. For at skelne mellem SAH og artificiel blodtilblanding skal der gå efter debut af
SAH 12 timer, før der foretages lumbalpunktur (xanthochromi ses efter 6-12 timer)
NOTER I NEUROLOGI OG NEUROKIRURGI, af Asma Bashir Forår 2011 www.asmabashir.com
86
Leukocytter – højst 3 leukocytter/mikroliter. Meningitis, encefalitis, SAH (efter nogle dage pga. meningeal
irritation)
Tumorceller – 3-4 lumbalpunkturer med stort volumen > 10 ml. 75 % ved meningeal karcinomatose
Glukose – ↓ værdier ses ved purulent og tuberkuløs meningitis, meningeal karcinomatose, hypoglykæmi
Protein – normal koncentration er 0,19-0,50 g/l, lavest hos børn og stigende hos ældre
DET INTRAKRANIELLE TRYK
ICP er hos den liggende person 5-15 mmHg (70-200 mm H2O; 0,7-2,0 kPa). Ved skift fra liggende til siddende
eller stående stilling falder ICP og bliver kortvarigt negativt. Det lumbale CSV-tryk stiger pga. vægten af den
ovenstående væskesøjle og er omkring 45-60 mmHg (600-800 mm H2O; 6-8 kPa). Niveauet, hvor det
intraspinale tryk nu er 0, er ud for 2. cervikalhvirvel. Efter nogen tid ændres trykket, så det intrakranielle CFV-tryk
igen kommer på ligevægts-ICP, og det intraspinale tryk stiger tilsvarende. Normalt ICP = 0-10 mmHg
Ved ↑ ICP hos den liggende afslappede patient er > 15 mmHg (200 mm H2O; 2,0 kPa).
Årsager til ↑ ICP kan være:
Rumopfyldende proces f.eks. en tumor, en absces eller et hæmatom
Et diffust eller fokalt cerebralt ødem – intestitielt, vasogent eller cytotoksisk ødem
Ændringer af det intrakranielle blodvolumen:
• Hyperkapni
• Brug af kardilaterende anæstetika
Blokering af CSV-cirkulationsvejene (medførende hydrocephalus)
I disse situationer deplaceres det omkringliggende hjernevæv, hvilket medfører intrakranielle trykgradienter. Hvis
masseeffekt af læsionen og trykgradienten er af en vis størrelse, kan der indtræde forskydninger af hjernen
(herniering) mellem de intrakranielle rum, der adskilles af falx, tentorium og foramen magnum.
Et voksende volumen af en rumopfyldende intrakraniel proces kan kompenseres ved en tilsvarende mindskning
af andre intrakranielle delvolumina, den såkaldte reservekapacitet eller spatiale kompensation. Under normale
CSV-cirkulationsforhold vil ↑ ICP således modvirkes af en ↑ CSV-elimination (CSV-volumen-bufferkapacitet =
resorptiv kompensation). Ved en langsom voksende rumopfyldende proces opbruges reservekapaciteten
efterhånden, hvorefter en lille yderligere forøgelse af det patologiske volumen medfører en meget stor stigning af
ICP. Dette svarer til, at symptomer på herniering kan udvide sig pludseligt.
Vd ICP > 40 mmHg ses ofte A-bølger, som regel af varighed af 15-20 min. (spatial inkompensation). Formentligt
en påvirkning af hjernestammen. Plateau-bølgerne kan nå en højde på 100 mmHg og ledsages oftest af
blodtryksstigning og pulsfrekvensfald – det såkaldte Cushing-respons.
Den anden form er B-bølger, dvs. ½-1 min. varende svingninger i ICP på ca. 10 mmHg. Disse findes under
normale forhold, f.eks. under søvn, ved normaltryks hydrocephalus samt ved tilstande med ↑ ICP. Formentligt
udtryk for vasomotoriske forstyrrelser.
NOTER I NEUROLOGI OG NEUROKIRURGI, af Asma Bashir Forår 2011 www.asmabashir.com
87
Symptomer for ↑ ICP:
Hovedpine – pressende karakter, typisk sent om natten eller tidligt om morgen
Opkastning – mest udtalt om morgen, kan komme pludseligt og uvarslet, men kan også forudgås af kvalme
Kognitive forstyrrelser – langsom og upræcis tankefunktion, forvirring og agitation
Kliniske fund:
Papilødem (stasepupiller) – ved oftalmoskopi efter 1 døgn eller mere. Ikke altid til stede. ICP > 20 mmHg
Mentale forstyrrelser:
• Apati
• Hukommelses- og koncentrationssvækkelse
• Konfusion
• Eventuelle hallucinationer
• Varierende grader af bevidsthedssløring
Nakkestiv – de cerebellare tonsiller presses ned gennem foramen magnum
Undersøgelser:
CT/MR-scanning
Monitorering af ICP
Behandling:
Lejring – hovedgærdet eleveret ca. 20°, uden rotation i cervikal columna
Kredsløb – vigtigt at opretholde et middelarterietryk (MAP) som sikrer en tilstrækkelig cerebral perfusion.
Cerebral perfusion pressure (CPP) > 70 mmHg eller mean arterial pressure (MAP) > 80 mmHg. ↑ MAP
opnås med væsketilførsel (NaCl, plasmaekspander), om nødvendigt med inotropika
Ventilation – frie luftveje, ilttilførsel, hvis nødvendigt intubation (ved GCS < 8)
Kontrolleret hyperventilation – tilsigter at holde patienten i en moderat hypokapnisk tilstand, hvilket inducerer
en vasokonstriktion og dermed en reduktion af det intrakranielle blodvolumen. Der tilstræbes pCO2 4,5 kPa.
En kraftigere hyperventilation kan medføre risiko for cerebral iskæmi netop pga. vasokonstriktion
Hyperosmolær behandling – mannitol 10-20 % i en dosis på 0,5-1 g/kg legemsvægt infunderet iv. over 20
min. Mannitol er et osmotisk diuretikum, som kun passerer blod-hjerne-barrieren i meget små mængder.
Dette medfører en osmotisk gradient, så vand trækkes fra hjernen over i blodbanen. Ved ↑ ICP er blod-
hjerne-barrieren ofte beskadiget i dele af hjernen, og mannitol vil koncentrere sig i hjernen og reducerer den
osmotisk effekt. Ved udskilt mannitol fra blodet, risikerer man en modsatrettet osmotisk gradient pga. det
tilbageværende mannitol i hjernen – et rebound fænomen. Anvendes kun i den akutte fase til man har
foretaget diagnostik og startet kausal behandling.
Hypertont saltvand (HTS) – mod hjerneødem og ↑ ICP. Den osmotiske effekt af HTS virker både over den
intakte blod-hjerne-barriere og i den skadede hjerne. HTS giver derfor en mere langsigtet absorption af
væske fra cellerne, idet Na/K-pumpen i cellemembranen forhindrer natrium i at diffundere ind i cellen. Den
forøgede intravaskulære osmolaritet trækker vand fra hjerneparenkymet ind i blodbanen, hvorved ødemet
NOTER I NEUROLOGI OG NEUROKIRURGI, af Asma Bashir Forår 2011 www.asmabashir.com
88
mindskes og ICP falder. Ulempen er at effekten er kortvarig, og gentagne infusioner begrænses af
hypernatriæmi. Har ikke samme rebound effekt som ved mannitol.
HTS har flere effekter:
• Opretholder MAP og CPP pga. ↑ intravaskulær volumenekspansion → øger hjertets minutvolumen
• En rheologisk effekt – den HTS-inducerede hyperosmolaritet i plasma virker dehydrerende på
erytrocytter og endotelceller, og forbedrer mikrocirkulationen ved en formindsket fortykkelse af
karvæggene i de mindste blodkar. Desuden reduceres leukocytternes adhærence evner og
migration og dæmper den inflammatoriske reaktion efter svær traumatisk hjerneskade
• Osmotiske diureser ved en stimulation af et atrialt natriuretisk peptid, der stimuleres pga. HTS
Rekommandation: 7,2 % NaCl givet som 50 ml bolus, evt. gentaget og efterfulgt af infusion 10-20 ml/t
Diuretika – furosamid 40-80 mg iv. ↓ ICP, dog langsom virkning
Steroider – 100 mg metylprednisolon. Virkning efter 6 timer, men steroidbehandlingen bør alligevel
påbegyndes straks. Ved tumorer. Uvis om effekt ved iskæmiske og traumatiske hjernelæsioner
Barbiturater – inducerer burst-suppression i EEG’et (isoelektriske perioder, afløst af perioder med 8-12 Hz-
aktivitet, som aftager til 1-4 Hz-aktivitet inden den næste isoelektriske periode) nedsætter den cerebrale
metabolisme og medfører sekundært reduktion af gennemblødning og ICP. Kan medføre blodtryksfald og
dermed morbiditet og mortalitet. Anvendes ikke rutinemæssigt og kun når anden terapi svigter
Likvordrænage – via et ventrikeldræn, typisk mod en udløbsmodstand på 10-15 mmHg.
HYDROCEPHALUS
Ophobning af liquor i ventrikelsystemet medførende kranievækst hos små børn og ↑ ICP hos større børn og
voksne.
Hydrocephalus kan være medfødt eller erhvervet. Inddeles efter:
Infantil – diagnosticeret i graviditeten, ved fødslen eller inden for det 1. leveår. Incidens 0,2-0,6 promille.
Skyldes medfødte defekter (aquaductus-stenose, manglende åbning af foramen Magendie eller manglende
udvikling af villi arachnoidales), myelomeningocele, intrauterine infektioner eller perinatal blødning
Juvenil – diagnosticeret fra 1-14 årsalderen. Oftest følger efter SAH, meningitis eller intrakraniel operation
Adult – voksen. Oftest følger efter SAH, meningitis eller intrakraniel operation, tumor, kranietraumer
Efter SAH ses hydrocephalus hos 15 % og efter meningitis hos 1 %.
Hydrocephalus inddeles i:
Højtryks hydrocephalus
Normaltryks hydrocephalus – hos 60 % ukendt årsag
Desuden inddeles den efter:
Aktiv form med progredierende symptomer
Inaktiv (standset, arrested) form med stationære symptomer
NOTER I NEUROLOGI OG NEUROKIRURGI, af Asma Bashir Forår 2011 www.asmabashir.com
89
Hydrocephalus opstår, når der indtræder ændringer i CSV’s sekretion, transport eller absorption. Frontal- og
temporalhornene dilateres først. Afhængigt af hvor blokket sidder, dilateres også øvrige dele af
ventrikelsystemet. Ependymet bliver udtyndet, og de periventrikulære celler og den hvide substans
subependymalt bliver ødematøs (hydrocefalt ødem). Den grå substans er mere modstandsdygtig end den hvide.
Består hydrocephalus i længere tid, indtræder der hjerneatrofi.
Symptomer på juvenil og adult hydrocephalus:
Hovedpine – morgenhovedpine
Opkastning – ofte eksplosiv
Synsforstyrrelser med obskurationer
Svimmelhed
Bilateral stasepupil
Bredsporet og ataktisk gang
Abducensparese
Bevidsthedssvækkelse
Symptomer på cerebral herniering med nakkestivhed og anfaldsvis opistotonusstilling af kroppen
Behandling er neurokirurgisk enten kausal med fjernelse af blok f.eks. en tumor eller anlæggelse af en
ventriculo-atrial, ventriculo-peritoneal eller lumbo-peritoneal ventil.
De fleste shuntsystemer har en indbygget modstand (åbningstryk). Shunten er imidlertid ufysiologisk derved at
stående stilling pga. væskesøjlens højde uvægerligt vil medføre sug på hjernen. Det kan bevirke sammenfald af
ventriklerne med intrakraniel hypotension, givende sig til kende ved postural hovedpine eller subduralt
hæmatom. Under ventrikelsammenfaldet kan drænspidsen komme til at ligge i parenkymet medførende
shuntobstruktion. Komplikationeren er mest fremtrædende hos børn, som er præget af vækst.
IDIOPATISK INTRAKRANIEL HYPERTENSION (IIH)
IIH er en sygdomstilstand med ↑ ICP uden tilstedeværelse af en samtidig intrakraniel rumopfyldende proces eller
hydrocephalus og med en normal CSV-sammensætning.
Incidens: 1-2/100.000/år med kvinde/mand-ratio 5-10:1. Sygdommen er hyppigst hos overvægtige kvinder i fertil
alder, hvor incidensen er op mod 20/100.000
Mulige ætiologiske faktorer:
Endokrine forstyrrelser – især hypofyse-binyrebark-aksen
Hovedtraumer
Intrakranielle infektioner
Medikamina – vitamin A overdosering, tetracykliner, nitrofurantoin og indometacin
Overvægt
NOTER I NEUROLOGI OG NEUROKIRURGI, af Asma Bashir Forår 2011 www.asmabashir.com
90
Flere undersøgelser tyder på, at patienter med IIH har et ↑ intra- og ekstracellulært vandindhold i hjernen, og hos
mange patienter kan der påvises en ↑ modstand mod CSV’s udløb, tydende på en abnormitet svarende til de
araknoidale villi eller den transkapillære CSV-resorption.
Symptomer og klinisk:
Pulssynkron hovedpine – udvikles gradvist eller akut
Kvalme og opkastning
Nogle gange tinnitus
Evt. abducensparese – dobbeltsyn
Papilødem og forstørret blind plet – ved langvarigt ICP kronisk papilødem med gliose af papillen og
synsfeltsdefekter, oftest koncentriske indsnævret synsfelt. Kan forværres og udvikles til blindhed på et øje
ICP 18-25 mmHg
Normal CT/MR-skanning
Undersøgelse af CSV – normal protein-indhold og glukosekoncentration. Ingen pleocytose
Behandling:
Ingen kausal behandling
Carboanhydraseinhibitoren acetazolamid – nedsætter CSV-produktionen
Bivirkninger: akroparæstesier
Vanddrivende midler
Vægttab
Analgetika – til hovedpine, hos nogle beta-blokkere eller NSAID
Shunt-operation kan blive nødvendig
Dekompression af skeden til n. opticus – mindre effektiv end shunt-operation
Spontan helbredelse ses hos yngre patienter. Permanente synsfeltdefekter (10-25 %) og blindhed (5 %). 25 %
kronisk sygdom med varig hovedpine, synsforstyrrelser og ↓ arbejdsevne og 10 % recidiv efter tidligere spontant
svind af symptomer.
SYRINGOMYELI
Et hulrum i rygmarven, hvis væg fortrinsvis er opbygget af glialt væv. Hvis syrinx breder sig op i hjernestammen
tales om syringobulbi. Den er ofte associeret med andre neuralrørmisdannelser.
Den er medfødt men debuterer først i 25-40-års alderen. Sjælden tilstand.
3 former:
Konginit form – Anorld Chiari malformation med hydrocephalus og spinaldysafisme.
Adult form (idiopatisk) – i 25-40 årsalderen. Syrinx begynder i den grå substans i cervikaldelen. Syrinx
dilateres med tiden, hvorved medulla langsomt udvides. Syrinx er omgivet af gliotisk væv og indeholder
sædvanligvis en klar væske, der kan være xantokrom
NOTER I NEUROLOGI OG NEUROKIRURGI, af Asma Bashir Forår 2011 www.asmabashir.com
91
Erhvervet form – columnatraumer med svær medullær kontusion, laceration og 2 % af patienter med en
traumatisk betinget para- og tetraplegi. Også følger af araknoiditis, ses kranielt og kaudalt for ependymomer
Ved cervikal lokalisation – føleforstyrrelser og sårdannelse på fingrene, ↓ finere fingermotorik, kraftesløshed og
styringsbesvær i overekstremiteterne samt evt. motoriske eller sensoriske symptomerne fra
underekstremiteterne. De vigtigste fund er atrofi og lammelse af de små håndmuskler samt dissocieret
sensibilitetstab med bortfald af smerte- og temperatursans men bevaret berørings- og proprioceptivsans
(læsionen omfatter de baner, som krydser midtlinjen i commissura anterior).
Ved syringobulbi medinddrages kranienerver.
Undersøgelse – MR-skanning
Behandling er en række terapeutiske indgreb som shuntoperation og dekompression
NERVESYSTEMETS TUMORER
Hyppigste intrakranielle tumorer:
Malign astrocytom 40 %
Meningeom 20 %
Hypofyseadenom 10 %
Ependymom 5 %
Benign astrocytom 5 %
Neurinom 5 %
Oligodendrogliom 3 %
Medulloblastom 2 %
Andre 10 %
En primær intrakraniel tumor er et neoplasme udgået fra selve hjernen eller kar, meninges og knogler i det
intrakranielle rum. De sekundære hjernetumorer er metastaser fra en primær tumor andetsteds i organismen.
Incidensen af primære intrakranielle tumorer er 3/100.000 hos børn, ca. 14/100.000 hos voksne personer og
stigende med alderen til 20/100.000 hos 70-årige. Hjernemetastaser forekommer ca. 10 x hyppigere end
primære hjernetumorer.
Tumorerne klassificeres efter deres oprindelsescelle, og hvis tumor indeholder flere celletyper da efter den mest
dominerende celletype. Hos voksne er hovedparten af tumorerne lokaliseret supratentorielt, mens hos børn
hovedparten infratentorielt.
Stadieinddelingen foregår ud fra grad I-IV (grad I-II: lavgrad og grad III-IV: høj grad), ud fra celle- og
kernepolymorfi, anaplasi, mitoseaktivitet, karproliferation og nekrose.
NOTER I NEUROLOGI OG NEUROKIRURGI, af Asma Bashir Forår 2011 www.asmabashir.com
92
Tumor kan i sig selv og som følge af et lokalt ødem eller lokale gennemblødnings- og metaboliske forstyrrelser
fremkalde fokale symptomer i form af udfaldssymptomer og irritative symptomer med epileptiske anfald. Globale
symptomer som følge af at tumor er en rumopfyldende proces med displacering (forskydning) af væv, spredning
af ødem, ↑ ICP og cirkulationsforstyrrelser. Hvis en rumopfyldende proces blokerer udløbet fra
ventrikelsystemet, opstår hydrocephalus, en yderligere rumopfyldende proces.
Fokale symptomer betinget af tumor lokalisation:
Frontallapstumorer – demens, psykiske ændringer, kontralateral supranukleær hemiparese, partielle
motoriske epileptiske anfald, anosmi, evt. frontal ataktisk gang, og ved lokalisation til den sprogdominante
hemisfære ikke-flydende afasi
Temporallapstumorer – partielle komplekse anfald og sekundært generaliserede anfald med aura, syns-,
høre-, lugt- og smagshallucinationer. Kontralateral homonym øvre kvadrantanopsi, ved lokalisation til den
sprogdominante hemisfære flydende afasi
Parietallapstumorer – neuropsykologiske forstyrrelser med agnosi, venstre-højre konfusion samt sensoriske
kontralaterale udfald, herunder astereognose og kontralateral homonym nedre kvadrantanopsi.
Occipitallapstumorer – homonym kontralateral hemianopsi
Tumor ved capsula interna – modsidig supranukleær hemiparese, hemianæstesi, modsidig kvadrant- eller
hemianopsi
Tumor i de basale kerner – kontralateral choreoatetose eller i sjældne tilfælde parkinsonistiske symptomer
Proces i thalamus – kontralaterale sensibilitetsudfald
Tumor i vermis superior eller inferior cerebelli – gang- eller trunkalataksi. Tumor i cerebellar hemisfære
medfører samsidig koordinationsforstyrrelser (ataksi) og hypotoni
Tumor i hjernestammen eller den cerebellopontine vinkel – samsidig kranienerveudfald og modsidig
ekstremitetssymptomer som følge af affektion af de lange ledningsbaner. Cerebellopontine syndrom:
svimmelhed, tinnitus, høretab, samsidige cerebellare symptomer, facialisparese og udfald af n. trigeminus.
Tumor lokaliseret basalt i fossa anterior – olfactoriusmeningeom, samsidig anosmi
Affektion af synsbanen bag chiasma opticum – kontrallateral inkomplet/komplet homonym hemianopsi
Sellære og parasellære tumorer – bitemporal hemianopsi, ↑ ICP (blok af 3. ventrikel), endokrine symptomer
som træthed, kuldskærhed, amenore, impotens, galaktore, akromegali, Cushing symptomer
Tumor omkring corpus pineale – vertikal blikparese (opad og evt. nedad), manglende pupilreflekser for lys,
hvis tumor breder sig fremad i mesencephalon → manglende refleks for nærblik. Pubertas præcox hos børn
Tumor i sinus cavernosus – udfald fra 3.-6. hjernenerve, evt. opticusaffektion og exophthalmus
Globale symptomer forårsaget af forskydninger af de intrakranielle strukturer og ↑ ICP:
Hovedpine – ofte diffus, bifrontal eller occipital, tendens til at optræde tidligt om morgenen, kan være
anfaldsvis og intens. Forværres ved hoste, brug af bugpresse, stillingsændring og foroverbøjning
Træthed
Svimmelhed
Opkastning evt. eksplosiv ofte uden kvalme (specielt børn)
Progredierende demens (↓ kognitiv funktion)
NOTER I NEUROLOGI OG NEUROKIRURGI, af Asma Bashir Forår 2011 www.asmabashir.com
93
Konfusion
Påvirket bevidsthed (kan være pga. ↑ ICP)
Andre fund, der ikke er obligat:
Bilateralt papilødem forårsaget af ↑ ICP
Abducensparese forårsaget af ↑ ICP
Fokale udfaldssymptomer
Irritative (epileptiske) symptomer (15-20 % og hyppigere i sene faser)
Differentialdiagnoser:
Apoplexia cerebri
Transitorisk cerebral iskæmi
Første attak ved dissemineret sklerose
Cerebral absces
Idiopatisk intrakraniel hypertension (IIH)
Parakliniske undersøgelser:
CT-scanning – iv. injektion af røntgenkontrast – medfører ↑ kontrastopladning og giver karakteristiske
tumorbilleder. Tumorer hyperdens eller hypodense. Et ødem omkring ses som et område med ↓ densitet
MR-scanning – effektiv ved intrakranielle svulster, specielt i fossa posterior, ved lavmaligne intracerebrale
tumorer og ved små metastaser.
Endokrinologisk undersøgelse ved tumorer omkring 3. ventrikel eller i hypofyseregionen
SPECT/PET – sammenhæng mellem glukosemetabolismen og malignitet af visse hjernetumorer
Behandling – pga. risiko for cerebral herniering skal ICP reduceres:
Steroid f.eks. prednisolon 75-100 mg x 1 dgl – hæmmer ødemdannelse. Effekten ses efter 6 timer
Mannitol (½-1 g/kg legemsvægt) – udøver en osmotisk kraft, der suger vand fra hjernen over i blodbanen
Iv furosemid 40-80 mg
Intubation og ventilation – ved respirations- og bevidsthedspåvirkning, stiler mod pCO2 på ca. 4,5 kPa
Operation – fjernelse af tumor, kausal og palliativ behandling
Ventilanlæggelse – tumorer omkring 3. ventrikel og i fossa posterior kan medføre obstruktiv hydrocephalus,
som behandles med ventrikulo-atrial eller ventrikulo-peritoneal shunt
Kausal eller palliativ behandling:
Operation – udføres enten for at sikre en histologisk diagnose eller for at fjerne tumor eller mindske dens
størrelse (dekompression). Nye teknikker med brug af operationsmikroskop, computer neuronavigation,
peroperativ ultralydscanning samt peroperativ neurofysiologisk kortlægning af hjerneområdet har reduceret
den perioperative morbiditet
Radioterapi – ved primære intrakranielle tumorer: medullablastom har stor radiosensitivitet i modsætning til
glioblastom, hvor radiokurabiliteten er meget lav. Ved cerebral metastase og lymfomer
NOTER I NEUROLOGI OG NEUROKIRURGI, af Asma Bashir Forår 2011 www.asmabashir.com
94
Brachyterapi – her implanteres radioaktivt materiale f.eks. Yttrium90
, stereotaktisk i tumor. Ligesom ved
stereotaktisk strålebehandling reduceres medbestrålingen til det normale væv, da strålekilden er placeret
centralt i tumor. Anvendes anvendes yderst sjældent og ikke aktuelt i Danmark.
Kemoterapi – ofte begrænset virkning ved cerebrale tumorer pga. de hydrofile farmakas manglende passage
over blod-hjerne barrieren. Ved medullablastom, germinom, metastaser, lymfomer og oligodendrogliom.
Substitutionsterapi – ved hypofysetumorer, f.eks. Bromocriptin ved prolaktinom.
BESKRIVELSE AF DE FORSKELLIGE TUMORER
Supratentorielle midtlinjetumorer – lokaliseret sagittalt i midtlinjen dvs. sella turcica, det suprasellulære område,
3. ventrikel, corpus pineale og corpus callosum
Hypofyseadenomer – < 10 mm i diameter kaldes for mikroadenomer, > 10 mm for makroadenomer.
Tumorerne inddeles i hormonproducerende og ikke-hormonproducerende
Debutsymptomer: endokrin dysfunktion (↑ produktion af en/flere hypofysehormoner) eller synsforstyrrelser
Apoplexia pituitaria – et akut sygdomsbillede, skyldes blødning i og infarcering af hypofyseadenomet.
Karakteriseret ved akut indsættende hovedpine, svimmelhed, opkastninger, synsforstyrrelser, feber og
nakkestivhed og kan være først symptom på et hypofyseadenom.
Hypofyseadenomer kan komprimere forskellige strukturer ved vækst ud af hypofyselejet:
• Suprasellær vækst med påvirkning af synsbanerne medførende visusnedsættelse, synsfeltdefekt,
der typisk starter som bitemporal øvre kvadrantanopsi og udvikles til hemianopsi ved kompression af
chiasma opticum og papilatrofi
• Vækst fremad og opad med påvirkning af tractus olfactorius og frontallappen medførende anosmi og
mentale symptomer
• Lateral vækst med påvirkning af sinus cavernosus med deri løbende kranienerver 3.-6.
• Vækst opad og lateral påvikning af temporallappen med risiko for epilepsi
• Komprimering af 3. ventrikel medførende hydrocephalus og ↑ ICP
Undersøgelser: MR-scanning, endokrinologisk screening, samt visus og synsfelts undersøgelser
Behandling: transsphinoidal adenomresektion. Ved prolaktinomer → dopamin-antagonisten bromocriptin.
Ved ↑ væksthormon → somatostatin.
Craniopharyngeom – udgår fra Rathkes poche (en reminiscens af kanalen fra pharynx til hypofyselejret).
Kan være lokaliseret såvel i sella som parasellært. Består af en solid bestanddel ofte indeholdende
forkalkninger og en cystisk komponent med en mørkebrun, olieagtig væske med kolesterolkrystaller.
Symptomerne skyldes kompression af hypofyse og parasellære strukturer med endokrinologisk og
neurologisk dysfunktion.
Behandling: partiel resektion da total fjernelse ikke er muligt pga. adhærencer til hypothalamus. Herefter
stereotaktisk radioterapi, hvorved tumorvækst kan stoppes hos 80-90 % af patienterne. Hormonsubstitution.
Synsbane- og hypothalamusgliom – optræder overvejende hos børn som lavgrads gliomer, sjældnere hos
voksne som højgrads gliomer med overlevelsestid < 1 år.
NOTER I NEUROLOGI OG NEUROKIRURGI, af Asma Bashir Forår 2011 www.asmabashir.com
95
Symptomerne dikteret af tumors lokalisation, monokulært synstab ved tumor i n. opticus unilateralt,
synsfeltsudfald ved placering i chiasma eller tractus opticus, endokrine forstyrrelser ved placering i
hypothalamus. Ved kompression af 3. ventrikel → hydrocephalus.
Behandling: komplet resektion er sjældent muligt. Radioterapi med variabel effekt. Kemoterapi sjældent.
Corpus pineale tumorer – 3 kategorier:
1. Germinalcelletumorer (germinom, teratom, embryonal carcinom, choriocarcinom, endodermal
sinus tumor)
2. Tumorer udgået fra corpus pineale (pinealom, pineablastom)
3. Andre tumorer f.eks. astrocytom, ependymom, teratom, oligodendrogliom, metastaser
Symptomer: tryk på den øverste del af mesencephalon medførende dobbeltsyn. Klinisk fund: blikparese
opad, evt. ledsaget af ptose på begge øjne, lysstive pupiller med bevaret pupil respons ved konvergens
(Parinauds syndrom). Obstruktiv hydrocephalus pga. afklemning af akvædukten. Hos børn pubertas
præcortex pga. suppression af melatoninproduktion
Behandling: kirurgi, evt. kun med biopsi og ventilanlæggelse, efterfulgt af radio- og kemoterapi
Supratentorielle lateralt placerede tumorer – hyppigst hos mænd:
Glioblastomet (astrocytom IV): højmalign, lav differentieret tumor med central nekrose, kontrastopladning i
området med nedbrudt blod-hjerne barrieren (tumorceller også uden for det kontrastopladende område),
diffust udbredt til store dele af hemisfæren. Findes i den hvide substans udgået fra gliavævet, vokser langs
nervebanerne og kan spredes til den kontralaterale hemisfære via corpus callosum.
Behandling: kombineret kirurgi, kemo- & radioterapi. 10 % i live 5 år efter diagnostisering
Astrocytom I-II: før 40-års alderen. Sjælden kontrastopladning på CT/MR-skanning, men kraftig opladning i
pilocystiske astrocytomer (grad I) og med bedste prognose.
Behandling: operation. Radioterapi ved tumorer med hastig vækst og ved progression uden kirurgisk
behandlingsmulighed
Oligodendrogliom: sjældne, udtalt forkalkninger, langsom vækst
Behandling: operation, strålebehandling og kemoterapi
Ekstracerebrale tumorer:
Meningeom - > 90 % lokaliseret supratentorielt. Hyppigt hos kvinder. Incidensen stigende med alderen.
Menes at udgå fra arachnoid cap cells. Kan vokse som en solitær tumor, der skubber hjernen foran sig eller
en plaque med en fladformet udbredning langs dura og kranium. Kan også vokse infiltrativt i theca eller basis
cranii. Kan være omgivet af et betydeligt ødem.
Histologisk inddeles disse i benigne (85 %), atypiske (10 %) og anaplastiske (5 %).
Epilepsi er et hyppigt debutsymptom. Ellers fokale symptomer afhængige af tumorers lokalisation
Skanning: isodense med hjernen på hhv. CT- og T1-vægtede MR-billeder. Efter kontrast iv → homogen
kontrast opladning
Behandling: ved asymptomatiske meningeomer hyppige kontrolskanning. Ved symptomatiske meningeomer
komplet resektion. Radioterapi (stereotaktisk) ved påvist vækst af resttumor efter kirurgi, ved ikke-benign
histologi og sjældnere som primær terapi, hvor patientens almene tilstand øger de kirurgiske risici.
NOTER I NEUROLOGI OG NEUROKIRURGI, af Asma Bashir Forår 2011 www.asmabashir.com
96
Infratentorielle tumorer
Intracerebellare tumorer
Astrocytom: hyppigst hos børn og yngre voksne, ses som cystisk proces med en vægtumor.
Findes i 2 histologiske lavsgrads gliomer: 1) juvenile, kan fjernes radikalt, ingen recidiv 2) diffus,
risiko for recidiv
Medulloblastom: malignt tumor, ofte hos børn (drenge), lokaliseret oftest i vermis. Tilhører PNET-
gruppen (Primitive Neuro-Ectodermal Tumours). Spredes ofte med CSV såvel intrakranielt som i
spinalkanalen.
Behandling: operation suppleret med radioterapi samt kemoterapi. Børn < 4 år kun kemoterapi.
Betydelige kognitive deficit
• Ependymom: udgår fra ependymceller, enten i ventrikelsystemet, oftest i fossa posterior eller
kaudalt i spinalkanalen. Tumorer velafgrænsede og behandling radikal kirurgi. Postoperativ
strålebehandling ved højgrads ependymomer og ved inkomplet resektion.
• Hæmangioblastom: benign vaskulær tumor, ofte cystiske og lokaliseret i cerebellum. Enten
sporadisk eller som led i det arvelige von Hippel-Lindaus syndrom med angiomatøse processer
typisk lokaliserede i cerebellum, medulla spinalis, retina, nyrer, binyrer og pancreas.
Tumor producerer erytropoietin → polycytæmi
Behandling: ekstirpation. Alle patienter med hæmangioblastomer bør screenes for von Hippel-
Lindaus syndrom pga. ↑ risiko for nyrekræft
• Hjernestammetumorer – enten fokale (1/4 og oftest lavmaligne) eller diffuse (3/4 og altid maligne).
Bilaterale symptomer med påvirkning af kernerne i hjernestammen og de lange ledningsbaner.
Behandling: stråleterapi evt. suppleret med kemoterapi. Ved overfaldisk lokalisation → kirurgi
Ekstracerebellare tumorer:
• Schwannomer: langsomt voksende tumor, udgår fra de schwannske celler, hyppigste lokalisation 8.
kranienerve, kaldet akustikusneurinom eller n. vestibularis schwannom. Hyppigt i 50-70-års alderen.
Symptomer: ensidig øresusen, tiltagende døvhed og svimmelhed. Senere facialis påvirkning.
Symptomerne skyldes kompression af kranienerver 7. og 8. i meatus acusticus internus. Ved meget
store tumorer ses ataksi, supranukleær ekstremitets parese pga. kompression af cerebellum og
hjernestamme samt sensoriske forstyrrelser i ansigtet pga. kompression af n. trigeminus.
Behandling: radikal operation med risiko for samsidig permanent døvhed og læsion af n. facialis hos
50 % og permanent parese af n. facialis hos 20 % (ved læsion mulighed for facialis-hypoglossus
anastomose, og optræning med nogen funktion af mimiske muskler). Stereotaktisk radiokirurgi og
radioterapi anvendes som primær behandling med primært mål at standse tumors vækst, større
sandsynlighed for en bevaret hørelse og sjælden facialis parese.
Inklusionstumorer – dermoid, epidermoid, lipom, teratom og embryom, skyldes displacering af væv ind i
neuralrøret under lukning af dette tidligt i føtallivet. Disse tumorer er ofte benigne og kan fjernes radikalt.
Glomus jugulare tumor – en relativ sjælden benign tumor, udgår fra det paraganglionære væv omkring
bulbus jugularis og vokser langs kar og nerver. Hyppighed x 6 hos kvinder. Behandling er kirurgisk fjernelse,
samt radioterapi ved resttumor.
NOTER I NEUROLOGI OG NEUROKIRURGI, af Asma Bashir Forår 2011 www.asmabashir.com
97
TUMORER I KRANIET
Chordom – en sjælden malign tumor, udgår fra føtallivets notokord, ofte lokaliseret i clivus, kan fjernes
radikalt samt radioterapi.
Kondrosarkomer – også lokaliseret i clivus, kan fjernes med kirurgi samt radioterapi
Osteogene sarkomer
Fibrosarkomer
Carcinom metastaser
Plasmacytomer – kan optræde som solitære læsioner eller som led i en generaliseret myelomatose
Ewings sarkom – ofte en metastatisk læsion
Eosinofile granulomer – optræder som en solitær benign læsion, kan fjernes kirurgisk
Mb. Paget
Fibrøs dysplasi
HJERNEMETASTASER
Hyppighed: 3000-4000 tilfælde/år. De hyppigste primære tumorer:
Lungekræft
Brystkræft
Malignt melanom
Nyrecancer
Colorectal cancer
Sarkomer – hos børn
Germinalcelle – hos børn
Hjernemetastaser skyldes hæmatogen spredning og lokalisation svarer til den regionale blodgennemstrømning
(85 % i storhjernen, 15 % i lillehjernen og hjernestammen). Ekstracerebrale (subdurale eller epidurale)
metastaser er sjældne. Optræder oftest på grænsen mellem grå og hvid substans, hvor karsengen indsnævres.
Symptomer:
Fokale neurologiske udfald:
• Afasi
• Hemiparese
• Kranienerveudfald
• Ataksi
• Epileptiske anfald – fokale evt. med sekundær generalisering
• Diffus cerebral påvirkning – hovedpine
Undersøgelser:
MR-skanning
CT-skanning
NOTER I NEUROLOGI OG NEUROKIRURGI, af Asma Bashir Forår 2011 www.asmabashir.com
98
Differentialdiagnoser:
Hjerneabsces
Gliom
Lymfom
Demyeliniserende sygdomme
Infarkter
Intracerebrale blødninger
Behandling:
Kirurgi – radikal kirurgisk fjernelse eller stereotaktisk radiokirurgi (gammakniv). Tilbydes de patienter, som er
i god almen tilstand med 1-2 hjernemetastaser. Anvendes også til multiple metastaser med efterfølgende
palliativ behandling
Palliativ – helhjernebestråling, symptomlindring hos 75 %
Kemoterapi (choriocarcinom, småcellet lungecarcinom) – mindre effekt af de hydrofile farmakas manglende
passage over blodhjernebarrieren
Symptomatisk – udgøres af steroid og analgetika
MENINGEAL KARCINOMATOSE
Her er en diffus spredning af maligne celler til meninges, der giver anledning til meningeal karcinomatose:
Lungekræft 25 %
Brystkræft 25 %
Lymfom 15 %
Gastrointestinalcancer 10 %
Melanom 5 %
Andre 20 %
Leukæmi ej inkluderet
I nogle tilfælde ses spredning i subarachnoidalrummet og i form af multiple små metastatiske læsioner.
Symptomer:
Diffuse cerebrale symptomer – hovedpine, meningeal påvirkning som følge af hydrocephalus (50 %),
papilødem, nakkestivhed
Fokale symptomer ved afficeret af kranienerver, især n. facialis og øjenmuskelnerver
Spinale symptomer og kliniske fund
• Rygsmerter og radikulære smerter
• Paræstesier
• Paraparese
• Blæresymptomer
Undersøgelser:
NOTER I NEUROLOGI OG NEUROKIRURGI, af Asma Bashir Forår 2011 www.asmabashir.com
99
MR-skanning
Spinalvæskeundersøgelse
• Tumorceller (tumormarkører)
• Protein ↑
• Lymfocytær pleocytose
• Evt. oligoklonale bånd
• ↓ Glukose – NB ofte advarselstegn!
Behandling:
Kirurgi
• Diagnostik biopsi
• Ventrikulært eller lumbalt reservoir
Radiation
• Hele neuroaksen
• Symptomatiske lokalisationer
Kemoterapi
• Parenteral
• Intratekal
Immunoterapi – monoklonale antistoffer
Strålebehandling
SPINALKANALENS TUMORER
Primære spinale tumorer
Incidens: 1-2/100.000 indbyggere
Inddeling:
Intradurale tumorer:
• Intramedullære tumorer
• Ekstramedullære tumorer
Ekstradurale tumorer
Ved langsomt voksende processer i spinalkanalen er der en vis eftergivelighed af de omkringliggende strukturer
som følge af erosion af corpora, buerødder og arcus. Efterhånden kommer der tiltagende tryk på medulla eller
cauda equina, bl.a. medførende iskæmi og atrofi af celler og lange ledningsbaner.
De vigtigste tumorer er:
Ekstramedullære spinale tumorer
• Nerveskedetumorer – 10 % epidural eller paraspinal, 1 % intramedullært
• Meningeomer – intraduralt ekstramedullært, lokaliseret torakalt 80 %
• Ependymomer – 50 % lokaliseret i filum terminale
NOTER I NEUROLOGI OG NEUROKIRURGI, af Asma Bashir Forår 2011 www.asmabashir.com
100
• Inklusionstumorer – hyppigt lavt torakalt og lumbalt, intra- og ekstramedullært lokaliseret
• Andre – paragangliomer, hæmangioblastomer, ganglioneuromer – sjældne
Intramedullære spinale tumorer
• Astrocytomer – hyppigt cervikalt og højt torakalt
• Ependymomer
• Hæmangioblastomer – ofte med von Hippel-Landaus syndrom
Symptomer – afhænger af tumors lokalisation og væksthastighed, udvikler sig langsomt over måneder:
Nakkerygsmerter – pga. erosion
Svært eller komplet medullært tværsnitssyndrom i løbet af dage eller evt. timer
• Rygsmerter
• Kraftnedsættelse i arme og ben
• Sphincterforstyrrelser
• Radikulære smerter
• Paræstesier/føletab
Hydrocephalus – som følge af ↑ protein i CSV og dermed resorptionsdefekt af CSV
Progredierende motoriske, sensoriske og evt. autonome udfald fra medulla eller cauda quina. Udfaldene ofte
partielle. De partielle medullære læsioner kan deles i et anteriort syndrom med paralyse og tab af smerte- og
temperatursans, men bevaret vibrations- og stillingssans
Central cord syndrom – læsion i cervikalregionen af medullas centrale del med tab af smerte- og
temperatursans
Brown-Séquard syndrom – en halvsidig læsion af medulla med samsidig parese, samsidig ophævede
vibrations- og stillingssans og modsidig ophævet smerte- og temperatursans
En bagtil liggende læsion med svære brændende paræstesier og afficeret vibrations- og stillingssans, men
med minimale motoriske udfald.
Ved tumor i cervikalregionen – nakkesmerter, ensidig udstråling til occipitalregionen, forværring ved hoste,
nys og brug af bugpressen. Funktionen af benene og armene afficeres med styringsbesvær,
gangforstyrrelser, kuldeparæstesier og ofte en rislende fornemmelse af en elektrisk strøm ned gennem
ryggen og ud i en ekstremitet (Lhermittes syndrom). Sensoriske udfald svarende til n. occipitalis,
supranukleær pareser i alle 4 ekstremiteter (tetraplegi) evt. dominerede af spasticitet, sensorisk ataksi samt
sensibilitetsudfald. Ved en svær læsion → skrap øvre afgrænsning svarende til læsionens niveau.
Thorakalt lokaliseret tumor – progredierende rygsmerter, bælteformede smerter og paræstesier ud for
læsionsstedet samt paræstesier, der kan have form af kuldeparæstesier i benene, styringsbesvær, træthed
og stivhed i benene samt ofte gangsbesvær. Spastisk parese af benene (paraparese) samt segmentale
sensoriske udfald og sensoriske udfald kaudalt for læsionen, supranukleær blæreparese.
Tumor lokaliseret i cauda equina området – smerter og paræstesier i begge ben med radikulært præg,
styringsbesvær af benene, vandladningsforstyrrelser med sivende urinafgang, flatusinkontinens og evt.
impotens. Anogenitalt sensorisk udfald (ridebukseområdet), ophævet anokutan refleks og ↓ tonus af
sphincter ani. Afhængigt af læsionens højde, infranukleær pareser.
Differentialdiagnoser:
NOTER I NEUROLOGI OG NEUROKIRURGI, af Asma Bashir Forår 2011 www.asmabashir.com
101
Spinal epidural absces/empyem – ↑ feber, udtalt trykømhed af processus spinosi
Transversel myelitis – efter en viral sygdom
Cervikal eller thorakal diskusprolaps – nakke- og rygsmerter
Osteoarthrotisk stenose – gangprovokerende symptomer
Multipel sklerose
Amyotrofisk lateralsklerose i dens spastiske form
Vaskulære medullære sygdomme – giver rygsmerter, har et springende form
Sekundære spinale tumorer
Behandling:
Palliativ strålebehandling
Steroid f.eks. metylprednisolon 100 mg iv. – for at mindske ødem i medulla
Ekstradurale maligne (metastatiske) tumorer behandles med radioterapi, steroid, kemoterapi og/eller
laminektomi med fjernelse af den bageste del af tumor.
Komplet fjernelse af neurinom og meningeom
Truende medullær tværsnitssyndrom:
Steroid
Akut dekompression
• Laminektomi
• Hemilaminektomi
• Laminotomi – her lamina genplaceres efter fjernelse af tumorer
Strålebehandling
Har en patient haft et komplet medullært tværsnitssyndrom i > 6-12 timer, er der ringe udsigt til at en behandling
kan genetablere medullære funktion.
BEVÆGELSESFORSTYRRELSER
Bevægelsesforstyrrelser er sygdomme med ufrivillig, abnorm muskelaktivitet og tonusændringer visende sig ved
hyperkinesi, hypokinesi, rigiditet, abnorme posturale reflekser, dystone eller choreatiske bevægelser, tremor eller
tics. Sygdommene skyldes abnorme transmitterforhold i CNS. Disse forandringer er først og fremmest påvist i de
basale kerner, men findes generelt i CNS.
PARKINSONS SYGDOM – PARALYSIS AGITANS
Syndrom kendetegnet ved muskelrigiditet, tremor, oligokinesi og balanceproblemer. Sygdommen er kronisk og
progredierende.
Incidiens: 5-25/100.000, dvs. 6-700 tilfælde/år. Debut: 50-70 år, men kan opstå før eller senere. Mænd
hyppigere end kvinder
NOTER I NEUROLOGI OG NEUROKIRURGI, af Asma Bashir Forår 2011 www.asmabashir.com
102
Der er påvist genmutationer PARK 1-11 (PARK 4 og 9 er ekskluderet), en arvelig komponent på ca. 5-10 %.
PARK 1 (alfa-synuclein) er kodet af et gen på kromosom 4. Den har tendens til at danne uopløselige fibriller,
som måske kan være årsagen til degenerationen af de dopaminerge neuroner. Andre hypoteser:
Forgiftninger med tungmetaller f.eks. mangan, bly m.fl
Forurening i narkotika med f.eks. MPTP
Postinfektion efter encephalitis med mesencephal påvirkning (von Economo)
M.m.
De basale kerner består af nucleus caudatus og putamen, som tilsammen kaldes corpus striatum, og globus
pallidus, der sammen med putamen benævnes nucleus lentiformis. Nucleus subthalamicus, substantia nigra og
nucleus ruber medregnes også til de basale kerner. Dopamin produceres af substantia nigra, hvorfra det via
nigrostriatale baner føres til corpus striatum og oplagres i præsynaptiske vesikler i de dopaminerge neuroner.
Disse har neuronale forbindelser til thalamus, nucleus subthalamicus, substantia nigra, formatio reticularis i
hjernestammen og til motorisk og præmotorisk cortex, der tilsammen modulerer musklernes samspil.
Tabet af dopaminproducerende neuroner i substantia nigra medfører ændret aktivitet i postsynaptiske GABA-
erge neuroner i striatum. Konsekvensen heraf er hyperaktivitet i glutaminerge neuroner i nucleus subthalamicus,
der stimulerer GABA-erge neuroner i globus pallidus internus med hæmmende effekt til bl.a. thalamus. Det
medfører en hæmmning af thalamiske bevægelsesfremmende projektioner til motoriske områder i frontalcortex,
hvilket fører til det hypokinetisk/parkinsonistiske bevægemønster.
Kliniske symptomer opstår, når det striatale dopaminindhold falder til 20 % af det normale:
Triade (2 af fund skal påvises) – i begyndelsen ensidig, herefter langsom udvikling af symptomer i hele
kroppen:
• Tremor – hviletremor med en frekvens på 4-6 Hz, forsvinder kortvarigt ved voluntære bevægelser.
Den rammer først OE, hvor pege- og tommelfinger først afficeres. Forsvinder under søvn og
forværres ved emotionel belastning. Udover den karakteristiske hviletremor er der en lidt hurtigere
postural tremor, som fortsætter ved bevægelser.
• Rigiditet – udvikles gradvis og kropsbevægelserne bliver langsommere. ↑ tonus med en jævn
modstand mod passive bevægelser (blyrør) f.eks. supination-pronation af underarmen eller
bevægelse af håndledet. Affektion af fleksorer mere end ekstensorer → giver ludende
kropsholdning, nedsynkning af knæene og fleksion over albuerne. Ved samtidig tremor → fås en
karakteristisk rykvis fornemmelse når leddet bevæges → tandhjulsrigiditet
• Hypokinesi – ↓ motorik i form af akinesi (manglende spontanbevægelser) og bradykinesi
(langsommere bevægelser). Bradykinesi påvises ved hurtigt gentagne bevægelser f.eks. finger-
tapping. Gangen foregår med små skridt med igangsætningsbesvær og uden medsving af arme.
Usikkerhed ved vendinger. Ved progression fastfrysningstilfælde, hvor de bliver akinetiske ved
forsøg på at initiere gang (glue feet).
Postural instabilitet – manglende reflektoriske indstilling af kroppen under bevægelse, som ved fremskreden
parkisonisme fører til usikker balance ved ændring af retning og faldepisoder. Dette testes ved at man
bagfra kortvarigt trækker patienten baglæns. Husk at fange patienten hvis fald
NOTER I NEUROLOGI OG NEUROKIRURGI, af Asma Bashir Forår 2011 www.asmabashir.com
103
Pyramidestilling af hænderne
Langsomme øjenbevægelser til side til side
↓ eller manglende lugtesans
Udtryksløst ansigt med sjældne blinkebevægelser. Tendens til savlen formentlig pga. sjældne
synkebevægelser og fedtet skinnende ansigtshud
Sløret, monoton og svag tale
Håndskrift præget af mikrografi (lille skrift) og af tremor
↓ kognitiv funktion og demensudvikling samt emotionelle forstyrrelser (også tab af serotonerge og
noradrenerge neuroner samt kolinerge) – kan også skyldes medicin
Tendens til urinretention, inkontinens og obstipation
Ortostatisk hypotension
Glabella tap refleks – afferent bane 5. kranienerve, efferent bane 7. kranienerve. Denne fremkaldes ved med
en finger eller reflekshammer at banke let i glabella mellem øjnene. Refleksen består i blink med øjnene.
Ved gentagen hurtigt banken udtrættes refleksen. Hvis let banken på glabella stadig udløser
blinkebevægelser efter ca. 5 anslag, er refleksen positiv.
On-off fænomener – svingninger i tilstanden fra næsten normal bevægelighed til svær bevægelseshæmning
(fastfrysningsepisoder) eller hyperkinesier og omvendt i løbet af få sekunder til minutter. Opstår efter
aftagende effekt af medicin nogle år efter. Symptomerne er ufrivillige og ukontrollerbare bevægelser og
grimasseren relateret til den enkelte dosis maksimale effekt, og parkinsonistiske symptomer hen mod
tidspunktet for næste dosis. De motoriske fluktuationer skyldes det kontinuerlige tab af dopaminerge
neuroner og dermed reduktion af oplagring den indgivne L-DOPA. Kan behandles med s.c. apomorfin
(dopaminagonist med kraftig direkte virkning på dopaminreceptorerne). Specialistopgave.
Parakliniske undersøgelser:
MR-scanning – kan i fremskredne tilfælde vise nogen atrofi
SPECT/PET-skanning – viser ↓ dopaminindhold i striatum
Post mortem histologi af substantia nigra – depigmentering og degeneration af dopaminerge neuroner.
Differentialdiagnoser:
Essential tremor – 50 % dominant arvelig. Kriterier for diagnosen: vedvarende postural tremor af hænder i 5
år. Til forskel fra parkinsons syge er tremor væk i hvile. ↑ rystefrekvensen 5-8 Hz mod 4-5 Hz ved Parkinson.
Ofte også tremor i underarme og hoved, meget sjældent i ben. Forværres af stress. God respons på små
mængder alkohol og propranolol
Tumor cerebri med hemiparkinsonisme
Frontotemporal demens
Depression
Myksødem
Multisystematrofi – tilhører alfa-synucleinopatier. Varierende symptomer fra individ til individ: autonom
dysfunktion (første symptomer) med impotens, hyperaktiv og senere hypoton urinblære, ortostatisk
hypotension. Parkinsonisme præget af hypokinesi og rigiditet. Cerebellar ataksi, kortiko-spinale udfald.
NOTER I NEUROLOGI OG NEUROKIRURGI, af Asma Bashir Forår 2011 www.asmabashir.com
104
Hyperaktive dybe reflekser eller Babinski-tåfænomen (50 %) på et tidspunkt. Symmetriske symptomer.
Hurtig progression og tidligt balanceforstyrrelser med fald, dysfoni og dysfagi. Forstyrrelser i REM-søvnen
hvor de udlever deres drømme, dvs. sover uroligt, kan slå ud med arme og ben og råber. Overvejende
intakte kognitive funktioner. Ringe eller intet respons på L-DOPA.
Supranukleær progressiv parese – vertikal blikparese, progressiv oftalmoplegi, langsomme øjenbevægelser
(sakkader) og ↓ blinkefrekvens. Balanceproblemer med tendens til fald. Parkinsonisme med aksial rigiditet.
Dysfagi og dysfoni. Demens med frontalt præg. Beskeden effekt af L-DOPA.
Parkinsonlignende tilstande efter forgiftning med kulilte og mangan
Parkinsonlignende symptomer ved neuroleptika-behandling
Behandling:
Substitutionsbehandling med dopaminforstadiet L-dopa, L-dihydroxyfenylalanin, dekarboxyleres til dopamin i
hjernen. Dopamin kan ikke passere blod-hjerne barrieren, derfor ej anvendes. L-DOPA behandling tilsigter at
øge dopaminindholdet i striatum. Mest brugte middel. Har kort T2
Lægemidler er sinemet og madopar, der er L-dopa kombineret med dekarboxylasehæmmere, hhv.
carbidopa og benserazid. Startdosis 100-150 mg og øges langsomt til 300-400 mg
Bivirkninger: hyperkinesier, konfusion, agitation, mareridt og psykotiske symptomer
Kontraindikation: kombination med monoaminoxidase-A-hæmmere, kan medføre farlig hypertension
Til patienter < 70 år – for at udskyde tidspunktet for motoriske fluktuationer indledes behandlingen med
dopamin-agonister eller en MAO (mono-amin-oxydase)-B-hæmmere (har beskeden symptomdæmpende
effekt). Senere suppleres med L-DOPA-præparaterne
Bivirkninger: psykiatriske symptomer i form af konfusion, paranoide ideer og hallucinationer
Til patienter > 70 år – behandlingen startes med L-DOPA da bivirkningerne ved dopaminagonist er
hyppigere samt tendens til motoriske fluktuationer mindre
Neurokirurgiske steteotaktiske indgreb med implantation af neurostimulatorer i nucleus subthalamicus (STN)
til udvalgte patienter. Man afhjælper parkinsonsymptomer som rysten (tremor), stivhed (rigiditet) og
langsomhed (bradykinesi) og fjerne bivirkninger til medicinen; overbevægelser, OFF perioder og
fluktuationer (et meget svingende respons på medicin).
Thalamotomi eller pallidotomi – afhjælper tremor for en tid
Fysio/ergo-terapi
Med behandling en normal livslængde, men tiltagende invaliditet med årene. De parkinsonistiske symptomer
med årene bliver mere og mere behandlingsresistente med store svingninger i tilstanden, præget af såvel
hyperkinesier som on-off-fænomener. Dementielle symptomer udvikles med årene hos 50 til 85 %. Fordoblet
dødelighed i forhold til baggrundsbefolkningen.
ANDRE SYGDOMME MED PARKINSONISTISKE SYMPTOMER
Toksisk induceret parkinsonisme – MPTP (metylfenyltetrahydropyridin) et bistof til heroin. Giver toksisk
beskadigelse af substantia nigra. Akut svær kulilteforgiftning (hukommelsessvækkelse, gangataksi og
urininkontinens). Forgiftning med mangan og kuldisulfid.
NOTER I NEUROLOGI OG NEUROKIRURGI, af Asma Bashir Forår 2011 www.asmabashir.com
105
Parkinsonisme efter encephalitis - encephalitis letargica i 1920 og 30’erne
Medikamentelt induceret parkinsonisme – bivirkning til behandling med neuroleptika. Tilstanden udvikles
gradvist efter ugers til års behandling og forsvinder igen efter 3-6 måneder efter seponering af medicin. Hvis
neuroleptika er nødvendig, kan symptomerne modvirkes med antikolinergika eller amantadin.
CHOREA HUNTINGTON
Tilstanden er en sjælden kronisk progredierende familiær sygdom med autosomal dominant arvegang, oftest
fuld penetrans, med choreatiske bevægelser og demens. Sygdommen skyldes en ustabil udvidet
trinukleotidsekvens (CAG repeats) i et gen på kromosom 4, der koder for et protein kaldet huntingtin.
Ved chorea Huntington er der udtalt atrofi af corpus striatum samt lettere atrofi af cortex cerebri. GABAerge
projektionsneuroner i corpus striatum går til grunde, mens interneuronerne er bevarede.
Symptomerne debuterer ofte i 30-45 års alderen med psykisk ændret adfærd og karakteristiske, voldsomme
kastende bevægelser (chorea). Senere i forløbet demens og psykotiske symptomer. Der er anticipation således
at sygdommen starter tidligere i livet fra generation til generation.
De choreatiske eller atetotiske bevægelser karakteriseres af en vekslende uforudsigelig aktivering af forskellige
muskelgrupper i kroppen. Bevægelserne er kastende, formålsløse, ufrivillige, uregelmæssige og mest udtalt
distalt. Der kommer hyperkinetisk dysartri, grimasseren og gangforstyrrelser. Efterhånden som de dementielle
symptomer tiltager (kognitive problemer med ↓ hukommelses- og koncentrationsevne samt
adfærdsforstyrrelser), bliver patienten apatisk, evt. inkontinent og urenlig med urin og afføring
(miseriesprægede). Ingen apraksi eller agnosi. Bevaret sprogfunktion. Suicidium forekommer med ↑ frekvens.
Øjenbevægelserne er hæmmede og sakkaderede.
Differentialdiagnostik:
Encephalitis
Senil chorea
Chorea minor
Tidlig parkinsonisme
Wilsons sygdom
Præsenil demens
Ingen kurativ behandling, kun symptomatisk behandling. Behandling er antidopaminerge neuroleptika som har
en dæmpende effekt på ufrivillige bevægelser, men ændrer ikke forløbet. Lægemidler er f.eks. pimozid eller
risperidon. Tetrabenazin, dopamindepleterende, er også effektiv.
Amantadin og riluzole er en behandlingsmulighed til dæmpning af chorea. Clonazepam kan anvendes ved
dystoni.
NOTER I NEUROLOGI OG NEUROKIRURGI, af Asma Bashir Forår 2011 www.asmabashir.com
106
Sygdommen progredierer uafvendeligt med tiltagende demens og hjælpeløshed og kræver ophold på plejehjem.
Patienterne kan efterhånden blive sengebundne og komplikationer i form af pneumoni og decubitus fører til fatal
udgang efter 12-15 år.
ANDRE SYGDOMMEN MED BEVÆGELSEFORSTYRRELSER
Chorea minor – encephalopati sekundært til febris rheumatica visende sig ved choreatiske bevægelser. Ses
hos børn og unge. En periode med træthed og irritabilitet forudgået af de choreatiske bevægelser. Disse
involverer hyppigst ansigt og hænderne. Bevægelserne kan være voldsomme, kastende og forhindre normal
gang og normale armbevægelser, men kan også være små ryk, evt. kun af fingre. Psykiske symptomer med
personlighedsforandring og evt. psykose. Behandlingen er neuroleptika for at dæmpe hyperkinesier.
Forløbet er godartet med remission af symptomerne, men kan godt være langvarigt med risiko for recidiv
Senil chorea – ved cerebrovaskulære lidelser, dehydrering eller spontan opstået. Sjælden tilstand hos ældre
Chorea acanthocytosis – orofacial dyskinesi, choreatiske bevægelser, dystoni og tics. En sjælden
komplikation til graviditet, og ophører efter få uger efter graviditet
Kernicterus – neonatal hyperbilirubinæmi kan beskadige basalganglierne og føre til progredierende chorea
og atetose, som udvikles i barndommen
Hemiballismus – halvsidige ufrivillige, voldsomt kastende bevægelser (lokaliserede til de proksimale muskler
og led, især i OE). Tilstanden opstår som følge af modsidigt infarkt i nucleus subthalamicus. Disse forsvinder
igen efter få uger, men kan blive kroniske. Behandling neuroleptika, tetrabenazin.
DYSTONI
Dystoni – vedvarende muskelkontraktioner, som medfører abnorm kropsholdning og ofte groteske repetitive
bevægelser. Skelnes mellem fokale dystoni med debut typisk i voksenalderen og idiopatisk og generaliseret
dystoni med debut i barnealderen og hereditær.
Akut medicininduceret dystoni – kan optræde dage til uger efter behandling med neuroleptika og metoklopramid,
og kan behandles med iv antikolinergikum f.eks. biperidin, evt. suppleret med et benzodiazepinpræparat. Den
dystoniudløsende medicin skal seponeres.
Tardiv dyskinesi – ufrivillige bevægelser, udvikles efter længerevarende neuroleptika behandling. Især hos ældre
og noget hyppigere hos kvinder. Hyperkinesier er stereotype og af choreatisk, evt. dyston karakter og ofte
lokaliseret til ansigtet, til kæbe, tygge- og tungemuskulaturen, bukko-linguo-mastikatorisk (BLM) syndrom. De
kan brede sig til resten af kroppen. Behandles med tetrabenazin eller neuroleptikum uden ekstrapyramidale
bivirkninger, clozapin.
Akatisi er en anden form for tardiv dyskinesi bestående af tvangmæssig gang, hvor patienten uafladeligt må
rejse sig og gå omkring. Forårsages af dopaminantagonister.
Fokale dystonier
NOTER I NEUROLOGI OG NEUROKIRURGI, af Asma Bashir Forår 2011 www.asmabashir.com
107
Torticollis eller cervikal dystoni er karakteriseret af spændinger og trækninger i halsmuskulaturen, som
tvangmæssigt drejer hovedet til den ene side og ofte også giver hovedhældning og opadtrækning af
skulderen. Skyldes ofte vedholdende kontraktion af den samsidige m. splenius og m. trapezius og den
modsidige m. sternocleidomastoideus, men andre halsmuskler kan også være involveret
Blefarospasmer – bilaterale ufrivillige sammentrækninger i m. orbicularis oculi. Kan udvikle sig til kraftig
øjenlukning, som i perioder gør patienterne funktionelt blinde
Hemifaciale spasmer – halvsidige, ufrivillige kontraktioner i ansigtet, kan skyldes kompression af n. facialis
ved dens udtrædelsessted
Kraniel dystoni – starter omkring 30-70-års alderen med blefarospasmer og dystone eller choreiforme
bevægelser af ansigts-, kæbe-, tunge-, gane-, larynx-, nakke- og respirationsmuskler. Ses ikke sjældent som
en psykofarmakaudløst tardiv dystoni
Skrivekramper – patienter der skriver for meget, kan få dystone spændinger i underarmsmuskulaturen, så en
eller flere fingre knuges eller stritter ved skrivning
Behandling:
En høj dosis antikolinergika (benzhexol) og et benzodiazepin (clonazepam) kan i nogle tilfælde afhjælpe
symptomerne – generaliserede dystoni
Baklofen – generaliserede dystoni
Antiepileptika – generaliserede dystoni
L-DOPA – generaliserede dystoni
Den mest effektive behandling – injektioner af botulinum toksin direkte i musklen vejledt af elektromyografi.
Behandlingen gentages hver 3. måned
HEREDITÆRE ATAKSIER OG SYGDOMME I DET MOTORISKE NEURON
SPINOCEREBELLAR ATAKSIER
Der kendes over 29 forskellige genlokalisationer for spinocerebellar ataksi. Prævalensen er ca. 6/100.000/år.
Fænotypisk er der stor variation. 6 af de dominante arvelige spinocerebellar ataksi typer er forårsaget af et
abnormt forlænget instabilt trinukleotid repeat (CAG repeat). Forlængelserne forårsager defekte protein-
produkter indeholdende en forlænget polyglutaminsekvens, der kan være toksisk for neuronerne.
Symptomernes sværhedsgrad og art afhænger af graden af forlængelse. Sygdommen opstår tidligere og
forværres hos næste generation. Yderligere forlængelsen af repeatet synes at være størst hvis sygdommen
arves fra faderen.
Der ses degeneration af cerebellum, i hjernestammen og i medulla spinalis, især i bagstrengene og de
spinocerebellare baner.
Symptomer:
NOTER I NEUROLOGI OG NEUROKIRURGI, af Asma Bashir Forår 2011 www.asmabashir.com
108
Spinalt dominerende – Friedreichs ataksi, autosomalt recessivt arvelig med prævalens 2/100.000. Mutation
på kromosom 9 med ↑ repetition af GAA. Anticipation ses ikke, selvom sværhedsgrad er korreleret med
antallet af repetitioner.
Symptomer – cerebellar og sensorisk ataksi med påvirket vibrations- og stillingssans, og positiv Rombergs
prøve, dvs. overvejende bagstrengssymptomerne. Benene afficeres tidligere end arme. Senereflekserne
forsvinder. Ekstensive plantarreflekser. Hulfod. Kyfoskoliose. Hypertrofisk kardiomyopai. Med tiden
kraftnedsættelse, tiltagende symptomer fra hjernestammen f.eks. dysartri. Nystagmus. Diabetes mellitus
pga. glukose tolerance. Senere påvirkning af respiration og hjerneinsufficiens. Kørestol efter ca. 14 år.
Cerebellart dominerede – dominant arvegang. Usikker bredsporet gang, ukoordinerede, kluntede arm- og
håndbevægelser, dysmetri og dysartri. Symptomer på affektion af de supranukleære motoriske baner. Hypo-
som hyperrefleksi. Trunkulær instabilitet. Opbrudte øjenfølgebevægelser samt påvirkede saccader.
Foruden ovennævnte symptomer: oftalmoplegi eller langsomme sakkader, optikusatrofi, retinitis pigmentosa,
demens, spasticitet og perifer neuropati. Myoclonus. I enkelte tilfælde chorea. Alder typisk 30-40 år.
Undersøgelser:
MR-skanning – atrofi af cerebellum og pons
Neurofysiologisk undersøgelse
EKG – hypertrofisk kardiomyopati
Røngten af columna – skoliose
Differentialdiagnoser:
Cerebellar tumorer
Wilsons sygdom
Alkoholisk cerebellar degeneration
Multipel sklerose
B12-vitamin mangel
Paraneuroplastisk cerebellar degeneration ved maligne sygdomme
Metabolisk betingede ataksier
Sensorisk polyneuropati
Der er ingen behandling. Symptomatisk behandling ved smerter, spasticitet, dysfagi eller oftalmoplegi samt
fysioterapi og ergoterapi. Middeloverlevelsestid 30-35 år.
AMYOTROFISK LATERAL SKLEROSE (ALS)
ALS er en sygdom karakteriseret ved progredierende degeneration af motoriske forholdsceller i medulla spinalis,
hjernestammen og cortex med ledsagende degeneration af de kortikospinale baner og perifere motoriske
nervefibre. Sygdommen skyldes derfor en kombination af supra- og infranukleær symptomer med varierende
grad af spasticitet, muskelsvækkelse og muskelatrofi, som danner grundlag for de diagnostiske kriterier.
NOTER I NEUROLOGI OG NEUROKIRURGI, af Asma Bashir Forår 2011 www.asmabashir.com
109
Mænd angribes hyppigere, og sygdommen er hyppigt i 55-65-års alderen, 5 % før 30-års alderen.
Incidens 1-3/100.000/år.
Selve årsagen kendes ikke, men menes at være multifaktorielt. Der er påvist forskellige SOD1 mutationer, som
oftest resulterer i autosomal dominant amyotrofisk lateral sklerose, men recessiv arvegang er også beskrevet.
Der er også beskrevet andre mutationer, mitokondrielt dysfunktion, mangel på neurotrofiske faktorer eller
oxidativt stess og ↑ apoptose. Overaktivitet af den eksitatoriske neurotransmitter glutamat er en vigtig faktor for
degeneration af det motoriske neuron.
Der ses tab af store motoriske forhornsceller i medulla spinalis og af store pyramidalceller i hjernestammens
motoriske kerner (III, IV, VI), af Betz celler og store pyramidalceller i lag V i cortex. Kernen sakralt i medulla
spinalis (Onufs kerne) som innerverer blære og analsfinkteren afficeres ikke, og inkontinens optræder ikke.
Sjældnere ses degenerative forandringer i sensoriske fibre.
Symptomer kommer snigende:
↓ Muskelkraft
Gangbesvær
Muskelkramper og -ømhed
Muskeluro – fascikulationer
Tale- og synkebesvær
Lettere og ukarakteristiske føleforstyrrelser
Kliniske fund:
Den almindeligste form – distal kraftnedsættelse og muskelatrofi i de små håndmuskler, herefter spredning
til resten af kroppen
Kraftnedsættelse af tale-, tygge- og synkemuskulatur
Senere i forløbet: affektion af respirationsmusklerne med insufficient hoftekraft og ↓ vitalkapacitet
Senereflekser hyperaktive, normale eller afsvækkede afhængigt af om supra- eller infranukleær affektion er
overvejende.
Ekstensive plantarreflekser
Den bulbære form: tungen atrofi med indskrænket bevægelighed, talen dysartrisk (slap eller spastisk) og
ganesejlet paretisk. Senere synkebesvær, dermed savlen
Primær lateralesklerose – supranukleære parese med spasticitet, hyperaktive reflekser uden muskelatrofi
Fascikulationer i tunge, ekstremiteters og truncusmuskulatur – kan være uden relation til ALS
Hos nogle frontalt præget demens
Pseudobulbær affektion – ukontrolleret tvangsgråd eller tvangslatter
Spinal form med spinal muskelstrofi – affektion af forhornscellerne i medulla spinalis
De sensoriske funktioner normale
Kombination af fascikulationer, atrofi, kraftnedsættelsen og evt. ekstensive plantarreflekser tyder stærkt på ALS.
NOTER I NEUROLOGI OG NEUROKIRURGI, af Asma Bashir Forår 2011 www.asmabashir.com
110
Parakliniske undersøgelser
Det kliniske billede
EMG – udbredte neurogene forandringer med denervering, reinnervation og fascikulationer i mindst 3
ekstremiteter og/eller tungemuskulatur. ↑ Amplitude og varighed af aktionspotentialerne kombineret med
normal perifer nerveledningshastighed
MEP – spredte forandringer i CNS og i perifere nerver
MR-skanning – atrofi af cerebrum og medulla
Differentialdiagnoser:
Udbredt kraftnedsættelse
Motorisk polyneuropati
Dystrophia musculorum progressiva
Osteochondrotisk myelopati
Cervikal og lumbal radiculopati
Spinal muskelatrofi
Bulbospinale muskelatrofi (Kennedys syndrom) – kønsbundet recessivt arvelig. Debut i 30-50 års alderen
med gradvis muskelatrofi og kraftnedsættelse samt fascikulationer i bulbært (facialis, synkefunktion,
taleforstyrrelser) og spinalt innerverede muskler. Tremor, men ingen/ringe sensoriske symptomer. Dybe
reflekser er afsvækkede/manglende. Ses kun hos mænd. Reduceret fertilitet, testisatrofi og gynækomasti.
Sygdommen er jævnt progredierende, ofte med hurtigt fatalt forløb i løbet af 3 år
Der er ingen kausal behandling, men behandling med glutamatfrigørelse-inhibitoren riluzole har en kortere
livsforlængende virkning. Ellers symptomatisk behandling af smerter, spytflåd, spasticitet og søvnproblemer.
Fysioterapi for vedligeholdelse af muskelfunktion. Ernæringsterapi. Hjælpemidler og hensigtsmæssige
forandringer i hjemmet. Non-invasiv respirationsunderstøttende behandling ved respirationsinsufficiens.
NERVESYSTEMETS INFEKTIONER
PYOGENE INFEKTIONER
Pyogene infektioner kan stamme fra:
Led i en systemisk infektion
Direkte fra inficerede kranielle strukturer:
• Mellemøret
• Paranasale sinus
• Gennem defekter i basis cranii
Iatrogent:
• Epiduralkateter
• CSV-shunt
• Lumbalpunktur
• Operative indgreb
NOTER I NEUROLOGI OG NEUROKIRURGI, af Asma Bashir Forår 2011 www.asmabashir.com
111
Bakterier der forårsager pyogene infektioner i CNS:
Meningokokker
Pneumokokker
Stafylokokker
Listeria monocytogenes
Gramnegative stave f.eks. E.coli
Haemophilus Influenzae B – forårsaget meningitis, forsvundet efter indførelsen af Haemophilus Influenzae
B-vaccination
AKUT PURULENT MENINGITIS
Bakterierne inficerer subaraknoidalrummet ad forskellige veje.
Forskellige bakterier rammer forskellige aldersgrupper:
E. coli – spædbørn
H. Influenzae – børn < 6 år
Meningokokker – børn og yngre voksne
Pneumokokker – ældre
Listeria – nyfødte og ældre svækkede (alkoholisme, malign sygdom, immunosuppression)
Infektionen sætter den proinflammatoriske immunologiske kaskade (komplementaktivering cytokiner) i gang, og
denne kaskade er i sig selv hovedansvarlig for den både cytotoksiske og vasogene vævsskade med ødem. Det
inflammatoriske ekssudat i subaraknoidalrummet påvirker karrene og medfører risiko for tromboserende
vaskulitis, karspasmer og sekundære infarkter. Inflammationen medfører også defekt af blod-CSV-barrieren, og
dette fører til ↑ spinal-protein. Det cellulære debris kan kompromittere likvorresorptionen og ↑ ICP med risiko for
cerebral herniering.
Symptomer:
↑ Feber
Hovedpine
Rygsmerter
Lysskyhed
Påvirket bevidsthedsplan
Septisk shock
Epileptiske anfald
Petekkier og blødninger i huden, slimhinder og indre organer – meningokokker
Hemiparese – pneumokokker
Nakke-rygstivhed med Kernigs tegn (modstand mod ekstension af knæet med benet flekteret i hoften)
Brudzinskis tegn (reflektorisk fleksion i knæene ved undersøgelse for nakkestivhed)
Stasepupil – sjælden, oftamoskopi ej krav før lumbalpunkturen
NOTER I NEUROLOGI OG NEUROKIRURGI, af Asma Bashir Forår 2011 www.asmabashir.com
112
Undersøgelser:
Lumbalpunktur:
• Cerebrospinalvæske:
- Leukocytose > 1000/μl, polymorfkernede leukocytter, senere mononukleære leukocytter
- Mikroskopi af bakterier
- ↑ Protein
- ↓ Glukose
Bloddyrkning – meget vigtig, især hvis lumbalpunkturen må skydes
Behandling:
Antibiotisk behandling – ceftrioxon 4 g x 1 dgl. og ampicillin 2 g x 6 dgl.
Behandlingen justeres senere afhængigt af resultatersvar på dyrkning og resistensbestemmelse
Steroidbehandling – mindsker ødemdannelse. Effekten kun påvist ved meningokokmeningitis og H.
influenza-meningitis
Evt. hydrocephalus – anlæggelse af ekstern ventrikeldrænage eller shuntanlæggelse efter kontrol af
infektion
Epileptiske anfald - antiepileptika
HJERNEABSCES
Sekundær til en infektion et andet sted i organismen, ved penetrerende kranielæsioner, ved likvore eller som
følge af en intrakraniel operation.
Infektionen kan f.eks. komme fra mellemøret, mastoidet eller til de paranasale sinus, specielt sinus sphenoidalis
og etmoidalis, som derefter spreder sig til CNS. Kan også opstå metastatisk ved hæmatogen spredning f.eks.
ved endocarditis, pneumoni, tandinfektioner, diverticulitis og osteomyelitis. Hos immun-inkompetente patienter
kan abscesser forårsages af opportunistiske agenser som toxoplasmose, Nocardia og Aspergillus. Den
hyppigste lokalisation er temporal eller frontallappen.
Symptomer:
Feber
Hovedpine
↑ ICP
Kvalme
Opkastninger
Bevidsthedspåvirkning
Kognitive forstyrrelser
Afhængigt af lokalisation:
• Epileptiske anfald
• Neurologiske anfald
NOTER I NEUROLOGI OG NEUROKIRURGI, af Asma Bashir Forår 2011 www.asmabashir.com
113
Hvis en absces perforerer til subarachnoidalrummet eller ventrikelsystem, kan det resultere i en pludselig,
fulminent meningitis med mortalitet > 80 % og ventrikulitis.
Undersøgelser:
CT/MR-skanning med iv. kontrast – ses typisk et hypodenst område med ødem, efter dage til uger udvikles
til randopladning efter kontrastindgift svarende til abscessens kapsel.
Diffusion weighted image (DWI) og apparent diffusion coefficient (ADC) for at adskille infektion og infarkt fra
tumor og metastase
Spinalvæske - < 100 leukocytter per mm3 – lumbalpunktur er kontraindiceret ved klinisk mistanke om absces
pga. risiko for inkarceration
Andre undersøgelser for at spore det primære fokus:
• Røntgenundersøgelse af thorax
• Otologisk undersøgelse
• Ortopanoptagelse af tænderne
• Ekkokardiografi
• Ultralyd af abdomen
• Leukocyt- og knoglescintigrafi
• Helkrops FDG (flour-deoxyglukose)-PET-skanning
Differentialdiagnostik – hjernemetastaser eller primær hjernetumor
Behandling:
Antibiotisk behandling ved beskedne rumopfyldende abscesser
• Bredspektrat antibiotika: Cefalosporin og metronidazol
• Svampeinfektioner – antimykotika (amphotericin B)
• Toxoplasmose – sulfadiazinbehandling
Kirurgisk behandling – punktur/drænage
SUBDURALT EMPYEM
En purulent ansamling mellem dura og arachnoidea. Infektionen udgår fra bihuler eller mellemøret. Kan også
være en komplikation til purulent meningitis, infektiøs sinustrombose, kraniotomi, pneumoni, endocarditis eller
anden septikæmi
Symptomer:
Utilpashed
Feber
Hovedpine
Lateraliserede symptomer (fokale epileptiske anfald, hemiparese)
Tiltagende bevidsthedspåvirkning
Nakkestivhed
NOTER I NEUROLOGI OG NEUROKIRURGI, af Asma Bashir Forår 2011 www.asmabashir.com
114
Differentialdiagnoser:
Encephalitis
Purulent meningitis
Sinustrombose
Behandling:
Akut operativ evakuering ved bevidsthedspåvirkning
Intensiv antibiotisk behandling
Alene antibiotisk behandling uden bevidsthedspåvirkning
EPIDURAL ABSCES
Ved osteomyelitis i kranieknoglerne, f.eks. efter operation. Spinal epidural absces er sjælden, og hyppig
iatrogent i forbindelse med epidural kateter. Desuden narkotikamisbrug og diabetes
Kranielt affektion er domineret af lokal infektion i theca cranii. Ved spinal affektion er der risiko for
progredierende spinalt tværsnitssyndrom, enten pga. kompression af medulla eller af cauda equina.
Symptomer og objektiv:
Feber
Stærke rygsmerter
Udtalt ømhed ved perkussion af processus spinosi over abscessen
Behandling:
Kraniel epidural absces: antibiotika og evt. operativ behandling
Spinal epidural absces: antibiotika og akut operativ evakuering af abscessen med dekompression af medulla
spinalis eller cauda equina
INFEKTIØS INTRAKRANIEL TROMBOPHLEBITIS
Skyldes infektion i mellemøret, i mastoidet, i sinus sphenoidalis eller i sinus frontalis.
Symptomer:
Symptomer på otitis media eller sinuitis
Tiltagende hovedpine over dage til uger
Påvirket almentilstand og feber
Påvirket bevidsthed med konfusion og kramper
Undertiden stasepapil
Fokale udfald pga. venøse infarkter i de områder af hjernen, som dræneres af den tromboserende sinus
• Afasi
• Hemiparese
• Epileptiske anfald
NOTER I NEUROLOGI OG NEUROKIRURGI, af Asma Bashir Forår 2011 www.asmabashir.com
115
Foramen jugulare syndrom – ved spredning af infektionen i vena jugularis, kan der komme udfald fra 9-11.
kranienerve
Sinus cavernosus syndrom – smerter og protrusion svarende til øjet og ødem af øjenomgivelserne. Vener i
retina bliver dilaterede, og senere ses også retinale hæmoragier. Der kan være udfald fra de nerver, som løber
gennem sinus cavernosus: 3., 4., 5. (gren 1) og 6. kranienerve samt sympaticus til øjet.
Undersøgelser:
MR-skanning
MR-venografi – fremstiller tydelig trombomasserne i de venøse sinus
CT-skanning uden kontrast – hyperdens svarende til tromben (hyperdense sinus sign) f.eks. i sinus
transversus eller sinus rectus
CT-skanning med kontrast – empty delta tegn, fordi tromben fortrænger kontrasten i sinus confluens eller i
sinus sagittalis
↑ D-dimer
Behandling:
Antibiotika
Sanering af det primære fokus
Antikoagulationsbehandling
ASEPTISK INTRAKRANIEL SINUSTROMBOSE
Den venøse afløbshindring og stase, dog uden infektionstegn.
Symptomer:
↑ ICP
Stasepupiller
Tilstande, hvor der er risiko for ↑ trombosetendens:
Graviditet
Puerperium
P-piller
Mutation i Leyden faktor V
Prothrombingenet
Protein-C og -S-mangel
Hyperchromocysteinæmi
Cardiolipin antistofsyndrom
Adipositas
Fundene ligner som beskrevet under den infektiøse trombophebitis.
NOTER I NEUROLOGI OG NEUROKIRURGI, af Asma Bashir Forår 2011 www.asmabashir.com
116
Behandling:
Initial heparinisering
Antikoagulation i 3-6 måneder evt. livsvarigt
Bevidsthedspåvirkning pga. sinus trombose – endovaskulært med regional trombolyse og trombectomi
KRONISK MENINGITIS
Tuberkulose i CNS – hos børn og ældre svækkede individer (alkoholisme, diabetes mellitus, malign sygdom,
steroidterapi). 4-6 tilfælde, men ↑ hyppighed forventes pga. indvandring.
Symptomer: hovedpine, febrilia, uspecifik almen sygdomsfornemmelse, vægttab og senere adfærdsændring
og bevidsthedspåvirkning, kranienervepareser (abducens og facialis), hydrocephalus med ↑ ICP og infarkter
som følge af tromboserende vasculitis i karrene i subaraknoidalrummet. Medullært tværsnitssyndrom og
cauda equina syndrom som et led i en myelomeningoradikulitis, og en sekundær absces.
CSV: lymfocytær pleocytose (< 1000 meukolytter/μl), ↑ spinalprotein (5-10 g/l), ↓ glukose < 0,3.
Behandling: isoniazid, rifampicin, ethambutol og pyrazinamid i 12 måneder
Neuroborreliose – 150 tilfælde/år. Forårsaget af spirokæten Borrelia burgdorferi, som overføres ved
skovflåtbid. Borrelia Burgdorferi arter har forskellig organotropisme. I Europa er det Boorelia Garinii, der er
ansvarlig for neuroborreliose.
Symptomer:
• Primærstadiet: erythema migrans. Dette er velafgrænset, homogent, størrelsevariation 5-50 cm. Ej
dermatomafgrænset og ingen vesikler modsat zosterudslæt. Samtidig hovedpine, feber, led- og
muskelsmerter. Erytemet kan forsvinde efter nogle uger, 10 % videre til neuroborreliose.
• Sekundærstadiet: dissemineret til CNS via hæmatogen eller transneural spredning. Neuroborreliose
debuterer typisk 2-4 uger og senest 5-6 måneder efter erytemet.
Symptomer: radikulære smerter (lokaliseret til ryggen, mellem skulderbladene og i nakken), pareser.
Svære brændende zosterlignende, vandrende smerter aksialt i ryggen, mellem skulderbladene og i
nakken. Natlig forværring af smerterne samt kutane dys- & hyperæstesier. Unilateral eller bilateral
facialisparese (50 %), unilateral eller bilateral abducensparese (5 %) og oculomotoriusparese (1-2
%). Udelukkende ekstremitetspareser forekommer hos 15 % af patienterne med eller uden
kranienervepåvirkning samt arefleksi svarende til de paretiske muskler.
5 % kliniske tegn på CNS-affektion i form af myelitis med bl.a. sphincterforstyrrelser og abnorm
plantarrefleks. Kramper, ataksi, hukommelsesbesvær og akut encephalitis kan forekomme.
Hos børn: hovedpine, feber, vægttab og nakkestivhed samt perifer facialisparese (30 %)
• Tertiærstadiet: kontinuerlig sygdomsaktivitet med parenkymatøs CNS-affektion og vedvarende CSF-
inflammation i > 6 måneder. Der ses en kronisk progressiv encephalomyelitis med en langsomt
progredierende supranukleær para- eller tetraparese med gangataksi. Meningovaskulær affektion
med infarkter. Derudover perceptivt høretab, moderat demens og som regel ledsagende
almensymptomer med hovedpine.
Parakliniske undersøgelser:
• Lumbalpunktur – lymfocytær pleocytose 100-300 celler/ul og ↑ spinalprotein, ↑ IgG-indeks og
forekomst af oligoklonalt IgG
NOTER I NEUROLOGI OG NEUROKIRURGI, af Asma Bashir Forår 2011 www.asmabashir.com
117
• Påvisning af Borrelia-specifikke antistoffer i seum og spinalvæske – påviselig efter 2 uger hos 85 %,
og hos alle efter 2 måneder
• EMG og nerveledningsundersøgelser ved perifere pareser – tegn på axonal neuropati
• CT/MR-scanning – hvid-substans forandringer, lakunære infarkter eller meningeal opladning
Behandlingen er G-penicillin 20 mio. enheder og ceftriaxon 2 g dgl i 10-14 dage eller doxycyklin 400 mg den
første dag og derefter 200 mg dgl.
Neurosyfilis – skyldes en infektion en spirokæten Treponema pallidum og kan ubehandlet forløbe i 3 stadier:
• Primær infektion (chankar): medfører en lymfocytær (25 %), oftest asymptomatisk meningitis med
meningeal inflammation og fibrose, vaskulære indfiltration med fibrose og forsnævring af karrene og
evt. trombosering samt parenkymatøse granulomer (gummata) i hjerne og rygmarv. Efter måneder
til års latens tid overgår til symptomatisk syfilitisk meningitis eller forsvinde spontant.
• Sekundærstadiet: syfilitisk meningitis medfører hovedpine, kranienerveaffektion (lammelse (n.
abducens, facialis og acusticus), konfusion, kramper samt evt. ↑ ICP. Ingen feber eller nakkestive.
• Tertiærstadiet: meningovaskulær syfilis, dementia paralytica eller tabes dorsalis. Viser sig ved
gentagne infarkter, især i a. cerebri posterior gebetet. Dementia paralytica optræder efter en
latenstid på op til 15 år med symptomer på en progredierende demens, ledsaget af tremor, dysartri,
epilepsi, hyperaktive senereflekser og ekstensive plantarreflekser. Tabes dorsalis er en myolopati
med symptomer fra det sensoriske system: lancinerende smerter (knivskarpe, kortvarige og stærk
generende), paræstesier, typisk sensorisk ataksi med gangataksi, afficeret vibrations- og
stillingssans (ses næsten aldrig i dag).
Spinalvæske:
• ↑ Monocytære celler, typisk 10-500/mikroliter
• ↑ Protein
• ↑ IgG-indeks og oligoklonalt IgG
• ↓ Glukose
• Positive immunologiske test: Wassermanns reaktion (WR, VDRL), Automated Reagin test (ART),
Antiflagel IgG eller IgM (AF-M eller AF-G) (især den positiv) eller Fluorescent Treponemal Antibody-
absorption test (FTA-ABS) (især den positiv).
Behandlingen er penicillin 20 mio enheder eller ceftriaxon 2 g i 14 dage. Steroider for at undgå en alvorlig
Jarisch-Herxheimer-reaktion med ↑ feber og forværring af neurologiske deficit
AKUTTE VIRALE INFEKTIONER
Virus når CNS fra blodet via de cerebrale kapillærer, plexus choroideus, retrogradt gennem de perifere nerver
(specielt rabies og herpes vira) samt muligvis gennem næseslimhinden langs fila olfactoria.
Poliomyelitis – en infektion med poliovirus, men også coxsackie- og ECHO-virus kan i sjældne tilfælde
fremkalde lignende symptomer. Sygdommen viser sig ved tegn på aseptisk meningitis og/eller nukleære
slappe asymmetriske pareser. Efter nogle år (10 år) oplever nogle patienter på ny forværring med tiltagende
kraftsvækkelse. Der ses distal degeneration af de forstørrede post-polio motoriske enheder, hvor aldring og
overanvendelse af muskler kan spille en rolle.
NOTER I NEUROLOGI OG NEUROKIRURGI, af Asma Bashir Forår 2011 www.asmabashir.com
118
Viral meningitis – det kan være enterovirus (coxsackie, ECHO, polio), herpes simplex virus-2, adenovirus,
influenzavirus, HIV, cytomegalovirus, arbovirus med flere.
Symptomer: almen utilpashed, hovedpine, feber, meningeale symptomer (kvalme, opkastning, kraftig
hovedpine, nakke-rygstivhed). Afhængig af agens ledsagende eller forudgående luftvejssymptomer,
gastroenteritis, eksantem, genital herpes og lymfadenitis.
Behandlingen er symptomatisk, ved herpes simplex gives aciclovir iv.
Akut encephalitis – kan opstå som følge af infektion med herpes simplex virus-1, enterovirus (coxsackie,
ECHO, polio) og arbovirus (tick-borne encephalitis (TBE), japansk B-encephalitis, West-Nile fewer).
Herpes simplex virus-1 encephalitis – skyldes herpes simplex virus-1, der giver en fokal encephalitis med
prædilektion til de inferomediale dele af temporal- og frontallapperne. Der indtræder intens immunologisk
medieret vævsskade med ødem, petekkiale blødninger og nekrosedannelse, og denne lokalisation forklarer
de typiske senfølger (amnestisk syndrom).
Symptomerne: begynder med 1 til 3 dages influenzalignende prodromalsymptomer, hovedefter tilstanden
hurtigt bliver præget af cerebrale symptomer. Patienterne er højfebrile, har tiltagende hovedpine og
lysskyhed, udvikler tiltagende konfusion, adfærds- og bevidsthedspåvirkning, epileptiske anfald og evt.
hemiparese og afasi. Nakke-stivhed er oftest mindre udtalt og kan mangle helt.
Behandling: aciclovir 10 mg/kg x 3 dgl. i 14 dage. Der er ikke vist effekt af adjuverende steroidbehandling.
Trods behandling får > 50 % af de overlevende sequelae, især svær amnestisk dysfunktion, hemiparese,
afasi og epilepsi.
Arbovirus encephalitis – forårsages af Tick-borne encephalitis (Frühjahr-Sommer meningoencephalitis).
Symptomer: debuterer subakut med influenzalignende symptomer, og hos 25 % ses aseptisk meningitis,
meningoencephalitis og meningomyelo-radiculitis (giver et karakteritisk billede med blandet supra- og
infranukleær parese af en eller begge overekstremiteter).
Behandling: symptomatisk. Kan forebygges med vaccination.
Herpes zoster-radiculitis – smitten sker ofte i barndommen i forbindelse med skoldkopper (variceller),
hvorefter zostervirus befinder sig latent i de sensoriske ganglieceller og siden kan reaktiveres (ganglionitis)
og fremkalde zosterudbrud (helvedesild). Reaktivering sker hyppigere hos ældre og immunsvækkede. Ved
zoster ganglionitis kan der i dorsale rodganglier og kranienerveganglier opstå svær inflammation med
nekrose. Zostervirus kan ascendere kranielt via den bageste nerverod og medføre sengmental myelitis, der
rammer forhornscellerne og de forreste rødder, medførende en segmental parese. I det relevante dermatom
udvikles et vesikulært eksantem, som indeholder viruspartikler.
Symptomer: kløe, prikkende og brændende fornemmelse eller smerter i et eller flere dermatomer. Almen
utilpashed, hovedpine og feber. Efter nogle dage vesikulært udslæt. Der kan være persisterende smerter i
området med ↓ sensibilitet, hvilket kaldes anæstesia dolorosa
Behandling: valaciclovir per oralt. Behandlingen er virostatisk, og kun effektiv i virusreplikationsfasen, hvilket
vil sige tidligt i forløbet. Rettidig behandling hos ældre nedsætter risiko for udviklingen af postherpetisk
NOTER I NEUROLOGI OG NEUROKIRURGI, af Asma Bashir Forår 2011 www.asmabashir.com
119
neuralgi. Smerterne i det akutte forløb kan ofte behandles effektivt med analgetika, mens de kroniske
persisterende smerter er vanskelige at behandle.
KRONISKE VIRALE INFEKTIONER
HIV (human immunodeficiency virus) – virus overføres seksuelt eller via blod og kan tramitteres fra mor til
barn under graviditeten. HIV er et RNA-virus hørende til retrovirusfamilien. De primære målceller er CD4+ T-
lymfocytter, makrofager, blandt andet mikro-glia og dendritiske celler. Ved primærinfektionen sker der en
virus-replikation i de regionale lymfeknuder og derefter en disseminering ved en kraftig viræmi. HIV udviser
neurotropi, hvorfor neurologiske manifestationer er hyppigt, især sent i forløbet.
I forbindelse med primærinfektionen vil ca. 5 % frembyde tegn på en aseptisk meningitis, sjældnere en
meningoencephalitis. Kan ikke skelnes fra en anden viral meningitis. Ved stigende meningitis ses en række
AIDS-relaterede neurologiske tilstande:
• AIDS dementia complex eller HIV-encefalopati – tilstanden progredierer snigende med subkotikal
demens omfattende ↓ psykomotorisk tempo, hukommelses- og koncentrationsbesvær og apati, og
efterhånden optræder der motoriske symptomer f.eks. koordination- og gangsforstyrrelse, pareser.
• HIV-myelopati – symptombilledet med ataksi og specificitet. Er næsten forsvundet efter indtroduktion
af HAART. Patoanatomisk findes der demyeliniserende læsioner i medulla spinalis med vakuolære
og spongiforme forandringer, fortrinsvis i side- og bagstrenge.
• HIV-neuropati – Guillain-Barre- eller CIDP-lignende forløb. Hyppigst er en perifer symmetrisk
demyeliniserende neuropati. Der kan også ses en vaskulitis betinget mononeuritis multiplex.
Behandling: nukleosidanaloger, revers transskriptase hæmmere og HIV specifkke proteasehæmmere, som
forhindrer funktional modning af virus.
PROGRESSIV MULTIFOKAL LEUKOENCEFALOPATI
Infektionen skyldes et papova-virus (JC-virus), der er ubiquitært forekommende. Reaktivering sker hos patienter
med svækkede cellulær immunitet medførende hæmatogen spredning til CNS, hvor oligodendrocytterne
selektivt inficeres. Patoanatomisk påvises multiple foci med demyelinisering i hemisfærernes hvide substans.
Symptomerne er varierende og multifokale: mentale ændringer, kramper, hemiparese, synsfeltudfald, demens,
og i fremskredne tilfælde coma. Sygdommen progredierer hurtigt og medfører mors i løbet af få måneder.
Der findes ingen specifik behandling. Behandling med cidofovir, en antiviral behandling mod cytomegalovirus,
har effekt. Den forbedrede anti-retrovirale terapi ved HIV kan forlænge overlevelsen hos HIV-patienter med PML.
LUMBAL DISKUSPROLAPS OG SPINALSTENOSE
20-40 % af en befolkning har haft ryggener indenfor 14 dage til 4 måneder. 40 % af den voksne befolkning har
haft forbigående eller har konstante smerter i lænderyggen indenfor det seneste år.
Årsager til rygsmerter kendes hos 20-25 %. 1-3 % af befolkningen får lumbal diskusprolaps.
Disponerende faktorer:
Tunge løft
NOTER I NEUROLOGI OG NEUROKIRURGI, af Asma Bashir Forår 2011 www.asmabashir.com
120
Kropsvrid (evt. samtidig med løft)
Overvægt
Stor legemshøjde
Tobaksrygning
Arv – gener?
Symptomer:
Smerter – hyppigst en blanding af lokale nakke- og rygsmerter og
radikulære smerter, kan også optræde adskilt. Annulus fibrosus og
ligamenter med nervetråde som en del ansvarlige for smerter. En del
smerter fra facetled og muskulatur
Paræstesier – de radikulære smerter eller paræstesier ud i en
ekstremitet eller ud langs et ribben svarer til et dermatom
Kraftnedsættelse
Styringsbesvær af ben og fødder
Kliniske fund:
Lammelser
↓ Følesans
Refleksdystrofi og autonome symptomer med ↓ segmental blodgennemstrømning – vises ved termografi
Muskelkramper
Funktionsindskrænkning – ↓ evne til at foretage daglige ting som personlig hygiejne, påklædning og
rengøring. ↓ Arbejdsevne
Medullære fund – spastiske pareser af arme og/eller ben med tonusøgning og hyperrefleksi
Undersøgelser:
Røntgenundersøgelser
CT/MR-skanning
Diskografi og myelografi – sjældent, afløst af MR-skanning
Scintigrafi – ved mistanke om neuroplastiske sygdomme
Spinalvæskeundersøgelse – ved multipel sklerose
Neurofysiologiske undersøgelser – ved mistanke om ALS, polyneuropati eller perifere nerveaffektion, ellers
ingen plads i den almindelige udredning
Differentialdiagnoser – hvis der er mistanke om læsion af medulla spinalis og nerverod:
Tumor (primær/sekundær og ekstradural, intradural/extramedullær, intramedullær )
Infektion (akut /kronisk)
Vaskulær (Blødninger/infarkter)
Degenerative (discusprolaps/spinalstenose)
Traumer (med eller uden columnafraktur/luksation)
NOTER I NEUROLOGI OG NEUROKIRURGI, af Asma Bashir Forår 2011 www.asmabashir.com
121
Behandling:
Analgetika
Antireumatiske lægemidler
Fysioterapi - øvelser
Aktiv optræning
Sengeleje
Information
Operationsindikation:
• Radikulære smerter
• Konservativ behandling uden effekt i 6-8 uger
• Klinisk og billeddiagnostisk påvist prolaps
Indikationen styrkes hvis:
• Klar smerteudbredning til dermatom
• Positive objektive fund: positiv Lasegue, refleksbortfald, parese, sensibilitetsudfald, kropsoverføring
• Utvetydige billeddiagnostiske fund
• F.eks. cauda equina syndrom, akut opstået dorsal- eller plantarfleksionsparese
DISKUSPROLAPS
En diskusprolaps er en penetration af nucleus pulposus væv gennem annulus fibrosus. En bagudbuling af
diskus med bevaret kontinuitet af nucleus pulposus kaldes en diskusprotrusion.
Prolapser inddeles på grundlag af deres lokalisation i transversalplanet:
Median prolaps – lokaliseret i midtlinjen
Paramedian prolaps – lateralt for midtlinjen, men medialt for eller under nerveroden
Lateral eller kanalikulær prolaps (foraminal) – lateralt ude i rodkanalen og en ekstrem lateral eller
ekstrakanalikulær lateralt for rodkanalen
En diskusprolaps der er dækket af ligamentum longitudinale posterior, kaldes en inkomplet (ikke-fri)
diskusprolaps, mens en diskusprolaps, der ligger frit i spinalkanalen, kaldes en komplet (fri) diskusprolaps.
Patogenese: Diskus er opbygget af nucleus pulposus omgivet af annulus fibrosus. Med alderen falder
vandindholdet i nucleus pulposus. Den elastiske diskusstruktur erstattes af fast uelastisk væv. På MR-skanning
visualiseres diskus med ↓ vandindholdet som ”black disc”. De degenerative forandringer medfører sprækker i
annulus, hvorigennem degenereret nucleus pulposusvæv kan presses sig ud i spinalkanalen. En prolaps vil
oftest være placeret lateralt for ligamentum longitudinalis posterius.
Symptomer skyldes ikke kun mekanisk tryk på nerveroden, men også kemisk irritation pga. nedbrydning af
proteoglycaner fra nucleus pulposus.
Cervikal diskusprolaps
600 tilfælde/år bliver opereret.
NOTER I NEUROLOGI OG NEUROKIRURGI, af Asma Bashir Forår 2011 www.asmabashir.com
122
Symptomer:
Nakkesmerter
Smerter mellem skulderbladene
Svære monoradikulære smerter og paræstesier i arm eller fingre
Ved lateralt placerede prolapser dominerer de radikulære symptomer
• Pareser – lammelser
• Hypæstesi – en vedvarende, dyb, dump, borende eller gnavende smerte og en skarp, jagende
smerte på rodens tilsvarende niveau i armen, kroppen eller benet
• Føleforstyrrelser
• Refleksudfald
Ved mediant placerede prolapser dominerer de medulære symptomer
• Varme- eller kuldeparæstesier i ben og fødder
• Ukarakteristiske bensmerter
• Hypertoni
• Hyperefleksi
• Ekstensivt plantarrefleks
• Lammelser – sjælden
• ↓ Sensibilitet - sjælden
Undersøgelse:
Foramen kompressionstest – undersøgeren bøjer patientens hoved til siden og lidt bagover samtidig med, at
der udøves et let aksialt tryk. Hvis radikulære smerter, er testen positiv
MR-skanning
Evt. CT-myelografi
Neurofysiologisk undersøgelse – i differentialdiagnostisk øjemed
Differentialdiagnoser:
Primære og sekundære spinaltumorer
• Primære spinaltumorer:
- Ekstramedullære spinale tumorer – nerveskedetumorer, meningeomer, ependymomer,
inklusionstumorer
- Intramedullære spinale tumorer – astrocytomer, ependymomer, hæmangioblastomer
• Sekundære spinale tumorer – metastaser
Sygdomme i plexus brachialis
Skulderneuritis
Nervekompressionssyndromer i overekstremiteter
Skuldersygdomme
ALS
Behandling:
NOTER I NEUROLOGI OG NEUROKIRURGI, af Asma Bashir Forår 2011 www.asmabashir.com
123
Ved lettere lokale radikulære smerter:
• Fysioterapi
• Muskelafslappende midler
• Analgetika
Ved længerevarende radikulære smerter eller paræstesier eller motoriske udfald:
• Operation med anterior adgang (Clowards operation), hvor der foretages diskektomi med
efterfølgende spondylodese (stivgøring)
• Meget lateralt lokaliseret prolaps – operation foretaget bagfra med en facetektomi
Torakal diskusprolaps
25 tilfælde bliver opereret i Danmark per år. Prolapser forekommer hyppigst i den nedre halvdel.
Symptomer:
Ukarakteristiske kroniske rygsmerter, flanke- eller lyskesmerter
Sensoriske og/eller motoriske medullære symptomer med spastisk parese i underekstremiteterne
Undersøgelser – MR-skanning
Differentialdiagnoser:
Primære og sekundære intraspinale tumorer
Facetledssyndrom – tilstand med låsning mellem facetleddene, der også giver udstrålende smerter
Posthepatisk neuropati – radikulære smerter
Behandling:
Analgetika
Fysioterapi
Rygskole
Operation (hemilaminektomi, pedikulotomi) – ved progredierende eller betydelige myeplastiske symptomer
inden forekomst af medullære udfaldssymptomer
Lumbal diskusprolaps
Forekommer fra 20-års alderen op til 40 års, herefter aftagende. Hyppigere hos mænd. 4000-5000 tilfælde bliver
opereret per år. De mest almindelige: 4. og 5. diskus (95 %), 4 % ved 3. diskus og resten 1. og 2. diskus
Symptomer:
Intermitterende rygsmerter (lumbago)
• Voldsomme skærende smerter (som en kniv i benet) – lokaliseret til en enkelt rods dermatom
Radikulære symptomer – forværring ved hoste, nys, bugpres, længerevarende stå- eller siddestilling:
• Smerter
• Paræstesier
NOTER I NEUROLOGI OG NEUROKIRURGI, af Asma Bashir Forår 2011 www.asmabashir.com
124
Ved en ekstrem lateral prolaps vil det pga. nervernes skrå forløb være den oven for liggende rod, der bliver
påvirket.
Kliniske fund:
Lokale rygfund – lumbal skoliose til den ene side og en kompensatorisk såkaldt aflastnings skoliose –
torakalt på den anden side
Ved foroverbøjning er der kropsoverføring til en af siderne
Ømhed over processus spinosi og i den paravertebral muskulatur
Finger-gulv afstand – dog et upræcist mål
Schobers test – patienten står med ryggen i neutralstilling. Der afsættes et mærke 5 cm under og over 10
cm over en linje gennem spina iliaca superior posterior. Afstanden måles igen med maksimal fleksion i
ryggen. Afstanden vil normalt øges til mindst 20 cm
Lasegues prøve – strakt benløftstest – her bevæger de nederste lumbale nerverødder flere cm ud ad
rodkanalerne, og bliver strammet hen over prolapsen. Resultatet angives i gradantal f.eks. højre ben løftet til
45° inden der udløses radikulære smerter, og venstre til de normale 90°. Der angives hvilke type smerter det
drejer sig om, lændesmerter eller radikulære smerter. Ved inden 45° er der Lasegues prøve positiv
Ved krydset Lasegues prøve forstås radikulære smerter fremprovokeret i det kontralaterale ben
Bragards test – strakt benløftstest kan suppleres med en aktiv fremoverbøjning af hovedet og en passiv
dorsalfleksion af foden. Strammes yderligere
Neurologiske udfaldssymptomer:
• Føleudfald
• Refleksforstyrrelser
• Lammelser
Cauda equina syndrom
Der er tryk på flere eller alle nervefilamenterne i durasækken ud for det aktuelle område. Symptomer:
Blæredysfunktion (infranukleær) med manglende blærefyldningsfornemmelse, residualurin og evt.
overløbsinkontinens
Slap anal-sfinkter med ↓ voluntær kraft og flatus- og afføringsinkontinens
Affektion af de tilhørende dermatomer (innerverer huden på indersiden af lårene, perineum og i det perianale
område, samlet betegnet ridebukseområdet)
Undersøgelser:
Røntgenundersøgelser
CT/MR-skanning
CT-myelografi – mistanke om cauda equina syndrom. Hele lændedelen inkl. conusområdet skal undersøges
Differentialdiagnoser:
Primære og sekundære spinaltumorer
Sygdomme i plexus lumbosacralis
NOTER I NEUROLOGI OG NEUROKIRURGI, af Asma Bashir Forår 2011 www.asmabashir.com
125
Nervekompressionssyndromer i lyske og underekstremiteter
Sygdomme i hofteled og bækken – giver pseudoradikulære symptomer
Facetledsartrose
Stenose af rodkanalen
Behandling:
Ikke-operativ behandling:
• Sengeleje
• Analgetika
• Fysioterapi
• Rygterapi
• Kiropraktik
• Styrke- og konditionstræning
Operativ behandling – ved cauda equina (selv ved den mindste mistanke pga. blivende udfaldssymptomer
selv efter rettidig operation) og akut opstået fodparese, patienter med radikulære smerter, som ikke
forsvinder under ikke-operativ behandling i løbet af 2-6 uger samt svære recidiverende radikulære smerter:
• Partiel hemilaminektomi evt. som et mikrokirurgisk indgreb
DISCITIS
Her forstås en betændelsestilstand i en diskus. Forekommer sjælden.
Ofte ses ved osteomyelitis i columna, efter nogle uger efter operation for diskusprolaps (1-3 %, oftest
stafylokokker eller aseptisk med lidt mildere symptomer) eller spontant.
Symptomer og kliniske fund:
Tiltagende svære rygsmerter
Spasmer i rygmusklerne
Forværring ved bevægelse
Lindring ved sengeleje
Temperaturforhøjelse
Stigning i de inflammatoriske parametre (SR, CRP og leukocyttal)
Dyrkning fra diskus – bakterier inkl. de anaerobe (> 50 %)
Undersøgelser – MR-skanning viser distruktion af diskus og de tilstødende endeplader
Behandling:
Analgetika
Sengeleje
Antibiotika
Åben sårdrænage
NOTER I NEUROLOGI OG NEUROKIRURGI, af Asma Bashir Forår 2011 www.asmabashir.com
126
SPINALSTENOSE
En tiltagende fornævring af spinalkanalens volumen, som skyldes fremadskridende degenerative processer.
Hyppigst fra C5 til C7 og fra L2 til L5.
Cervikal spinalstenose
Sjældnere end cervikal diskusprolaps. Hyppigt efter 50-års alderen.
Symptomer og kliniske fund:
Tryk på medulla spinalis med fremadskridende myelopati, forårsaget af direkte kompression eller iskæmi
Muskelatrofi og kraftnedsættelse i OE (segmental affektion af de motoriske forhornsceller og rødder)
Spastisk para- eller tetraparese samt føleforstyrrelser i arme og ben
Radikulære smerter – minder om dem fra diskusprolaps
Undersøgelser – MR-skanning (fremstiller både columna, disci og medulla spinalis), CT-skanning (fremstiller de
ossøse forhold)
Differentialdiagnoser:
Diskusprolaps
ALS
Demyeliniserende sygdom
Andre årsager til myelopati
Behandling:
Operation
• Kompression bagfra – laminektomi
• Kompression forfra – korporektomi af en eller flere hvirvler, de fjernede corpora erstattes med en
knoglespange
• Samtidig stabilisering med skinne- og skruefiksation
Lumbal spinalstenose
Forekommer med stigende hyppighed efter 50-års alderen. Operation: 400 tilfælde/år.
Symptomer og kliniske fund:
Smerter og paræstesier i benene samt halten
Ledsagende rygsmerter
Forværring ved gang → ↓ gangdistancen
Lindring ved kyfosering
Ingen symptomer i hvile
I svære tilfælde – urininkontinens
Ved objektiv neurologisk undersøgelse – ingen neurologiske udfaldssymptomer
NOTER I NEUROLOGI OG NEUROKIRURGI, af Asma Bashir Forår 2011 www.asmabashir.com
127
Undersøgelser:
Funktionsmyelografi – optagelser under fleksion og ekstension af columna
CT/MR-skanning
Differentialdiagnose – vaskulær claudicatio intermittens
Behandling:
Konservativ behandling sjælden effekt
Analgetika, NSAID, øvelser/træning
Udelukke vaskulær årsag
o Arteriografi – distal trykmåling
o Sjælden lindring i liggende stilling
SPINAL VASKULÆR MALFORMATION
Den spinale arteriovenøse malformation er sjælden. Forekommer i 40-50 års alderen. Debutsymptomer er SAH,
rygsmerter evt. ledsaget af para- eller tetraplegi, gang- og vandladningsforstyrrelser. Behandlingen er
endovaskulær embolisering eller operativ ekstirpation.
HÆMATOMYELI
Spontan intramedullær blødning (sjælden) medførende et komplet tværsnitssyndrom. Ses ved arteriovenøse
malformation, ved intramedullær tumor og ved antikoagulationsbehandling. Operation
SPONTANT EPIDURALT HÆMATOM
Mistænkes ved hurtigt opstået og hastigt progredierende spinalt tværsnitssyndrom ledsaget af rygsmerter uden
temperaturforhøjelse. Operativ behandling med udtømmelse af hæmatomet
RYGMARVSSKADE
Traumatiske rygmarvsskader pr. år: 60 styks
Non-traumatiske rygmarvsskader pr. år: 70-80 styks.
Symptomer:
Muskellammelser – mulig spasticitet
Manglende følesans – risiko for tryksår
Blære- og tarmlammelse – f.eks. paralytisk ileus, ↓ sfinkter kontrol, blæreparalyse
Forstyrret seksualfunktion – erektiv dysfunktion
Vejrtrækningsproblemer:
• Paradox respiration ved rygmarvslæsion mellem C5-Th6
• Diaphragma (mellemgulvet) innerveres af n. phrenicus som udspringer fra: C3-C4-C5
• Højere læsioner medfører ophævet spontan respiration og dermed ofte død
↓ Svedsekretion fra niveauet under læsionen
NOTER I NEUROLOGI OG NEUROKIRURGI, af Asma Bashir Forår 2011 www.asmabashir.com
128
Autonom dysfunction – autonom dysfleksi
• Kraftig pulserende nakke-hovedpine, bradykardi, hypertension, flushing (plettet rødme af huden),
svedudbrud proksimalt for læsionsniveau, kvalme, kuldegysning (gåsehud), uro eller angst.
• Ses ved læsioner over Th6. Er ofte udløst af blæredistension, instrumentering eller anden
undersøgelse af blære og tarm, blæreinfektion, nyre/blæresten, decubitus, brandsår, nedgroende
tånegle, fraktur, anden smertepåvirkning m.m.
Ernæringsomsætnings- og hormonforstyrrelser – senere i forløbet
Ved traumatisk rygmarvsskade skal man være forsigtig med vurdering de første 6 uger, da der kan være en
spinal shock fase. Enhver inkomplethed giver bedre prognose.
Cervikal medullær læsion kan medføre funktionel sympatectomi:
↓ Hjertefrekvens
↓ Cardiac output
↓ Blodtryk
Risiko for lungeødem, hvis man forsøger med behandling.
NEUROMUSKULÆRE TRANSMISSIONSDEFEKTER
Det drejer sig om blokering af transmissionen af impulser fra den motoriske nerve til muskelcellen.
Af sygdomme er der:
Myastenia gravis – antistofdannelse mod acetylcolinreceptoren
Myastent syndrom – Eaton-Lamberts syndrom, ↓ frigørelsen af acetylcolin
Botulisme (pølseforgiftning) – botulinumtoxin blokerer den neuromuskulære transmission
MYASTHENIA GRAVIS
En autoimmun sygdom rettet mod acetylcholinreceptorerne i den
motoriske endeplade og klinisk karakteriseret af kraftnedsættelse
og hurtig udtrætning.
Incidens: 20 tilfælde/100.000/år. Prævalens ca. 400 personer/DK
Debut alder med bimodalt mønster:
Aldersgruppen 20-40 år: flest kvinder med ↑ ophobning af HLA-A8,
B3 og DRw3
Aldersgruppen 60-85 år: flest mænd med ↑ A3, HLA B7 og DRw2.
Sygdommen skyldes et autoimmunt angreb på den motoriske endeplade, hvor IgG og komplement bindes til
acetylcholinreceptoren og medfører nedbrydning og degenering af endepladen. Receptorerne nydannes
kontinuerligt, men over tid falder antallet af funktionsdygtige receptorer alligevel, specielt ved underbehandling af
NOTER I NEUROLOGI OG NEUROKIRURGI, af Asma Bashir Forår 2011 www.asmabashir.com
129
patienterne. Den normale receptorkapacitet minimeres derved, og det betyder, at flere og flere endeplader ved
nervestimulation ikke depolariseres under tærsklen. Det resulterer i aftagende muskelkraft og aktionspotentialer.
Hos nogle patienter uden acetylcholinreceptorantistof ses antistoffer mod muskel specifik tyrosinkinase (anti-
MuSK, især bulbær affektion). De er primært yngre kvinder og mindre modtagelige for behandling med
acetylcholinesterasehæmmer.
Årsager til antistofdannelsen:
Forandringer i thymus – hyperplasi af thymus (65 %), thymom (10 %) – her rammes ikke kun acetylcholin
receptorerne, men også andre komponenter af muskelceller
Neonatal myasteni – hos 15 % af børn født af mødre med myastenia gravis. Børnene hypotone. Behandling
med acetylcholinesterasehæmmer. Symptomerne svinder spontant i løbet af uger til måneder. Uden recidiv
Behandling med D-penicillamin – bruges til reumatoid artritis. Kan inducerer antistofdannelse og dermed
myastenia, oftest af de okulære muskler. Symptomerne remitterer efter seponering
Hyperthyroidisme
Symptomer og fund – kraftnedsættelse, som forværres eller opstår ved gentagne kontraktioner, som bedres igen
efter hvile. Symptomerne debuterer ofte i musklerne i og omkring øjne, ansigt, kæbe, svælg og hals:
Okulære symptomer (50 %) – ptose, dobbeltsyn om aftenen. Sekundært til svaghed i de ekstraokulære
muskler eller levetor palpebra.
• Ofte asymmetrisk, men også bilateral
• Pupiller er normale
Bulbære symptomer:
• Dysartri
• Dysfagi
• Svag tyggekraft
• Reduceret ansigtsmimik
• Snerrende udseende ved forsøg på smil
• Problemer med at holde hovedet oprejst (drop-head)
Træthed i ekstremiteter og udtrætningstendens, mest udtalt proksimalt over skulderbælte og hofter –
induceres ved repetitiv muskelkontraktion eller forlænget tetanisk kontraktion.
• Proximal > distal
• Arm > ben – besvær med at arbejde med armene over hovedet f.eks. at nå overskabe eller tørre hår
• Symmetrisk
• Udvalgte områder: nakken (posteriort) dropped head, triceps, quadreceps
Affektion af truncusmuskulaturen, ↓ vitalkapacitet og evt. respirationsbesvær
• Skyldes diagfragmal eller interkostal muskelsvaghed/udtrætning
De autonome, senereflekser og sensoriske funktioner ikke afficeret
Progression er normalt langsomt over uger eller måneder.
Forværrende faktorer:
NOTER I NEUROLOGI OG NEUROKIRURGI, af Asma Bashir Forår 2011 www.asmabashir.com
130
Myasten krise er en pludselig alvorlig symptomforværring som følge af underbehandling, infektion (hyppigste
årsag), medicin (aminoglykosider, betablokkere, makrolider, calciumkanal-blokkere og α-interferon) eller
iatrogene faktorer. Patienterne udvikler respirationsinsufficiens og skal indlægges til behandling, evt. assisteret
ventilation. Edrofoniumtesten er her til stor hjælp (en og kun en iv dosis på 2 mg). Ved myasten krise bedres
symptomerne efter edrofonium, og dosis af acetylcholinesterase-inhibitor kan ↑.
Overbehandling minder om kolinerg krise, og behandles helt anderledes. Her forstås en hurtig forværring af
tilstanden, som følge af en depolariseringsblokade af den neuromuskulære transmission ved overbehandling
med acetylcholinesterase-hæmmere. Dette ses efter ↑ af dosis.
Den myastene krise klinisk er vanskelig at skelne fra den kolinerge. Ved kolinerg krise ses ingen bedring eller
symptomerne forværres ved iv. edrofonium.
Klinisk test:
Strakt arm test (på tid) – abduktion 90° bilateralt i skulderne i 2 min (kraften i m. deltoideus). Testen er
positiv, hvis patienten enten ikke kan holde armene abduceret til 90° til tiden, eller har kraftnedsættelse i
deltoideus-musklen
Okulær test (Jollys prøve) til undersøgelse af ptose og øjenbevægelser – vedvarende opad blik (på tid 1
minut) og diplopi ved sideblik i 15-30 sekunder
Tesilon test ved manifest symptomer – 2 mg stigende til 10 mg edrofonium iv (acetylcholinesteraseinhibitor
med 5-10 min’s virkning) → ved bedring af symptomerne sandsynliggøres diagnosen myastenidiagnosen.
Ved testen vurderes muskelkraft og udtrætning. Man skal desuden være klar med iv atropin i tilfælde med
muskarinbivirkninger.
Parakliniske undersøgelser:
Blodprøve med påvisning af acetylcholinreceptorantistoffer – 90 % med generaliseret myasteni og 50 % med
okulære symptomer
CT-skanning af thorax – vurdering af thymus’ størrelse og evt. forekomst af thymomer
Repetitiv stimulation og/eller single-fiber-EMG – påvisning af defekt neuromuskulær transmission
Udredning for andre fokale læsioner – især ved unilateral fund:
• Oculomotorius parese
• Abducensparese
• Internukleær oftalmoplegi
Behandling:
Acetylcholinesterase-hæmmere:
• Pyridostigmin (Mestinon® 60-180 mg po x 2-4) – virkningen efter po indgift indtræder i løbet af ca. ½
time, maks efter 1-2 timer og klinger af i løbet af de næste 2-4 timer
• Neostigmin (Neostigmin® 0,25-1,00 mg im/sc x 1-4)
Bivirkningerne skyldes aktivering af det autonome nervesystem med ↑ tarmaktivitet evt. med koliksmerter og
diare samt ↑ luftvejssekretion. Muskarinvirkningen kan modvirkes af atropin 0,25-1 mg dgl.
Kan gives sammen med den immunmodulerende behandling
NOTER I NEUROLOGI OG NEUROKIRURGI, af Asma Bashir Forår 2011 www.asmabashir.com
131
Thymektomi – til patienter med thymom evt. med strålebehandling (hvis degeneration af tumor), men også
uden → mest effektiv hos yngre patienter med thymus hyperplasi og med uden effekt af medicin.
Kortikosteroider – ved ej effekt af thymektomi og behandling med acetylcholinesterase-hæmmere. Dosis: 25
mg dgl. Efter effekt skal dosis nedtrappes. Herefter dosis hver 2. dag.
Immunmodulerende behandling – Azathioprin (maks effekt efter 4-6 måneder) og i sværere tilfælde
cyklofosfamid og cyklosporin
Plasmaferase – fjerner de cirkulerende antistoffer. Ved myasten krise og i svære tilfælde af myasteni f.eks.
med respirationspåvirkning. Bør følges op med steroid og cytostatika for at undgå et hurtigt recidiv
IVIG – ikke alle har effekt. Effekten ses efter 1-2 uger
EATON-LAMBERT SYNDROM
Incidens < 50 tilfælde/år med debut over 40-års alderen. Ca. ½-delen har cancer som udløsende årsag, hvor 80
% har et småcellet anaplastisk lungekarcinom (krydsreagerende stoffer mod lignende komponenter i
cancercellemembranerne). Sygdommen er en neuromuskulær transmissionsdefekt, der skyldes antistoffer mod
calcium-kanalerne i nerveenderne, såvel i de motoriske som i de autonome nervefibre. Herved frigøres mindre
acetylcholin ved en nerveimpuls.
Symptomer:
Kraftnedsættelsen i UE’s muskler, især proksimale grupper
Sjældne okulofarygeale symptomer
Karakteristisk bedring af kræfterne efter få kontraktioner, herefter aftagende kræfter ved fortsættelse af
kontraktioner
I modsætning til myasthenia gravis:
• Afsvækkede senereflekser
• Tørre slimhinder (tør mund)
• Smerter og paræstesier i ekstremiteterne
Parakliniske undersøgelser:
Blodprøve – påvisning af calciumkanalantistoffer
Neurofysiologisk undersøgelse – repetitiv stimulation af en motorisk nerve med 20-50 Hz viser gradvist
øgede potentialer i de afledte muskel
Behandling:
Udredning og behandling for malignitet (cancer)
Acetylcholinesterasehæmmer – begrænset virkning
3,4-diaminopyridin blokerer K+-kanalerne og derved øger acetylcholinfrigørelse
Immunsuppresion – steroid eller cytostatika
Plasmaudskiftning
IVIG
NOTER I NEUROLOGI OG NEUROKIRURGI, af Asma Bashir Forår 2011 www.asmabashir.com
132
MUSKELSYGDOMME
DYSTROFINOPATIER
Duchenne muskeldystrofi med prævalens ca. 200 og incidens 10 nye tilfælde/år. Nedarves kønsbunden
recessivt og rammer ofte mænd, dog kvindelige bærere med lette symptomer.
Dystrofinopatier skyldes mutationer (deletioner (60 %) eller punktmutationer (40 %)) i genet som koder for det
cytoskeletale protein dystrofin. Afhængig af mutationens sværhedsgrad skelnes mellem:
Den mildere Becker muskeldystrofi – senere debuttidspunkt end Duchennes (typisk 5-30-års alderen)
Den alvorlig Duchenne muskeldystrofi
Den alvorlig kardiomyopati uden væsentlig skeletmuskelaffektion, døden indtræder pga. hjerteinsufficiens
Symptomer ved Duchenne:
Proksimal kraftnedsættelse – 1-3-års alderen
Rejse sig ved at klatre op ad sig selv (Gowers tegn) – 5-10-års alderen
Tab af gangfunktion – 10-12-års alderen
Kontrakturer samt skoliose – sjældnere ved Becker
Læghypertrofi ved fremskreden muskelatrofi
Behandlingskrævende kardiomyopati ved både Duchenne og Becker
Paraklinisk undersøgelse:
Blodprøve – ↑ kreatinkinase – ved begge tilstande (Duchenne og Becker)
Mutationsanalyse af dystrofin-genet på DNA
Muskelbiopsi – manglende eller ↓ dystrofinfarvning
Behandling:
Glukokortikoidbehandling 0,35-0,75 mg/kg dgl. – kan udskyde tab af gangfunktion med 1 år
Symptomatisk behandling af skoliose, kontrakturer, respirationsstøtte og behandling af hjerteinsufficiens
Prognosen: levetiden ved Duchenne ca. 30-40 år. Ved Becker mors 10-20 år senere end Duchenne
FACIO-SCAPULA-HUMERAL MUSKELDYSTROFI
Prævalens: 500 tilfælde i DK. Hyppig debut mellem 20-30 år
Dominant arvelig med deletion på kromosom 4q35. Genet regulerer andre proteinproducerende gener, dvs.
koder ikke selv et protein.
Symptomer:
Svaghed i muskulaturen i ansigtet, omkring skulderbladet, og på overarmen
Senere muskelsvaghed i den anteriore crusmuskulatur og den paraspinale muskulatur
NOTER I NEUROLOGI OG NEUROKIRURGI, af Asma Bashir Forår 2011 www.asmabashir.com
133
Sjældne symptomer – dysfagi, respirationsinsufficiens og hjerteinvolvering
Hos mange let hørenedsættelse
Parakliniske undersøgelser:
EMG og muskelbiopsi – uspecifikke forandringer derfor unødvendige
Blodprøve – normal og let ↑ kreatinkinase
Behandling:
Steroid og salbutanol uvirksomme
Styrke- og dynamisk træning
Bandagering eller operativ behandling af den løse skulder
Prognosen med langsom progredierende sygdommen med tab af motoriske funktioner. De fleste med debut
efter teenage-alderen uden behov for kørestol og normal forventet levetid.
DYSTROPHIA MYOTONICA
Prævalens: 1500 tilfælde i DK. En dominant nedarvet og skyldes en patologisk ekspansion af CTG repeats i
genet på kromosom 19, som koder for en proteinkinase. Genfejlen forårsager forkert RNA splicing, og der ses
en forværring af symptomer gennem generationer, anticipation.
Symptomer:
Myotoni
Cataract
↓ intelligens
Frontal skaldethed
Abnorm træthed
Søvnapnø
Endokrine forstyrrelser
Hjertearytmier – risiko for pludselig død
↓ testosteron
Testesatrofi
↓ fertilitet
Progressiv muskelsvækkelse – rammer først ansigt, halsfleksorer og distale ekstremitetsmuskler
(fingerfleksion og dorsalfleksion over anklen)
Dårlig sygdomserkendelse
Paraklinisk:
% EMG og muskelbiopsi
Blodprøve – let ↑ S-Kreatinkinase
MR-scanning – viser spredte læsioner i den hvide substans
NOTER I NEUROLOGI OG NEUROKIRURGI, af Asma Bashir Forår 2011 www.asmabashir.com
134
EKG – ved abnorme fund skal patienten henvise til kardiologisk specialist
Behandling – ingen kausal behandling:
Mod træthed – modifinil (bruges også til narkolepsi)
Cataract operation
Pacemaker
Dropfodsskinne
Behandling af endokrine forstyrrelser
Natlig CPAP
Udholdenhedstræning
Prognose: ↑ mortalitet, afhængig af sværhedsgrad. Førtidspension ved 40-50-års alderen
LIMB-GIRDLE MUSKELDYSTROFI (LGMD)
500 tilfælde i DK. 40 % med fukutinrelateret proteindefekt (LGMD2I) af alle LGMD-tilfælde. Der findes 20
veldefinerede grupper med både dominant og recessivt arvelige. Mange af de kendte proteindefekter omfatter
det dystrofinassocierede glykoproteinkompleks.
Symptomer:
Proksimal kraftnedsættelse i ekstremiteterne
Graden af hjerteinvolvering varierer mellem de recessive former
Hyperlordoseret holdning
Gowers tegn
Ingen affektion af ansigtsmuskulaturen – i modsætning til facio-scapulo-humeral muskeldystrofi og
dystrophia myotonica
Undersøgelser:
Gentest – mutationen 826C>A på mindst en af allellerne
Muskelbiopsi hvis gentest ikke viser noget
Blodprøve – 10-40 x ↑ kreatinkinase ved de recessive former, ellers let ↑ ved de dominante former
Behandling:
Ingen kurativ behandling
Symptomatisk behandling af hjerteinsufficiens eller overledningsforstyrrelser. Respirationsstøtte
POLYNEUROPATIER
Polyneuropati er en sygdomstilstand i det perifere nervesystem (PNS), som omfatter kranienerver og
spinalnerver med deres perifere forgreninger. Der kan skyldes talrige årsager. Der ses føleforstyrrelser,
kraftnedsættelse, atrofi og reflekssvækkelse eller bortfald
NOTER I NEUROLOGI OG NEUROKIRURGI, af Asma Bashir Forår 2011 www.asmabashir.com
135
Hyppigheden i befolkningen er uvis pga. mange subkliniske tilfælde, men prævalensen anslås til 1000/100.000.
Der er 2 hovedtyper:
Aksonal degeneration – hyppige. Ses ved beskadigelse af:
• Nervecellelegemet (neuronopati) – ved polio- og herpesvirus, iskæmi eller cirkulerende antistoffer
f.eks. paraneoplastiske tilstande
• Aksonet (aksonal neuropati) – mekanisk traume, som afbryder aksonets kontinuitet (Wallersk
degeneration)
Karakteriseret ved symmetriske og distale forandringer, som typisk starter i fødderne i de længste og største
aksoner og gradvist bevæger sig proksimalt
Paranodal og segmental demyelinisering – sjældne og ofte forbundet med betydelig morbiditet. Efter
immunologisk aktivering fagocyteres myelinskeden af makrofager. De schwannske celler angribes i et
tilfældigt mønster, hvor de kliniske manifestationer er mere spredte. Såfremt aksonet er uskadt, kan
funktionen hurtigt genvindes, idet remyelinisering kan indtræde i løbet af få dage, hvis årsagen til
sygdomsprocessen elimineres. De immunmedierede demyeliniserende polyneuropatier giver svære pareser
og kan behandles med immunmodulerende behandling. Ved sekundær segmental demyelinisering ved
aksonopati er ikke tilfældigt fordelt, men lokaliseret distalt ligesom aksonskaden.
Ætiologi:
Metabolisk – diabetes, lever- og nyresygdom, hypothyreose
Toxisk – alkohol, medikamina (f.eks. cardarone, visse cytostatika, nitrofurantoin)
Malnutrition – vit. B12, folinsyre, vit. E)
Parainfektiøs/autoimmun – GBS (AIDP), CIDP
M-komponent associerede (MGUS eller led i hæmatologisk lidelse)
Hereditære (CMT, HNPP)
Paraneoplastiske – f.eks. lungecancer
Vasculitis – isoleret til PNS eller led i bindevævsygdom f.eks. SLE
Infektiøs – HIV, herpes, borrelia, radiculitis, kranienervepåvirkning
Symptomer ved aksonal polyneuropati:
De sensoriske forstyrrelser:
• Sensibilitetstab (alle modaliteter inkl. berøringssans, stiksensibilitet, vibrationssans (kan mangle hos
de raske > 70 år), positionssans og termosans
• Paræstesier i fødder, underben og i svære tilfælde hænder
• Fornemmelse af at gå på vat
• Prikkende, stikkende og brændende fornemmelse
• Gang ustabil med ataksi, som følge af tab af ledesans
Muskelsvækkelse – dropfod (kan ikke gå på tæer og hæle; slår fødder mod kantsten og fliser; vanskeligt ved
at løbe, danse og gå; hanefjedsgang) og svækkelse af fingerkræfter (besvær med at bruge nøgle,
skruetrækker og dåseåbner), oftest symmetrisk
NOTER I NEUROLOGI OG NEUROKIRURGI, af Asma Bashir Forår 2011 www.asmabashir.com
136
Muskelatrofi – den intrinsikke fodmuskulatur, forreste muskelloge på crus og af thenar, hypothenar og
interosseusmuskler
Foddeformiteter med hammertæer og hulfod
Senereflekserne, fortrinsvis de distale, afsvækkes eller svinder, men det bør erindres, at akillessenereflekser
ofte mangler hos de raske > 70 år
Balancebesvær
Autonom dysfunktion
• Seksuel impotens
• Ændret svedmønster – anhidrose eller hyperhidrose dvs. ↓ eller ↑ svedsekretion
• Postural hypotension – ortostatisme
• Ændring af vandladningsmønster med besværet tømning
• Obstipation, diarre eller ventrikelretention
• Pupilforandringer med anisokori og langsom lysrefleks
Symptomer ved demyeliniserende polyneuropatier:
Kraftnedsættelse over knæ og hofte – vanskeligheder ved at stå
Kraftnedsættelse over skuldre og albuer – vanskeligt ved at tage skjorte på, vaske sig, rede hår
Påvirket ansigtsmuskulatur – ↓ øjenlukning, savlen, slap dysartrisk tale
De kliniske forløbsformer:
Akut polyneuropati – Guillain-Barres syndrom, difteri og porfyri
Subakut polyneuropati – CIDP, medikamentelt induceret polyneuropati, polyneuropati ved kollagenoser og
paraneoplastisk polyneuropati
Kronisk neuropati – hereditære og metaboliske neuropatier
Undersøgelser:
Blodprøver:
• Rødt og hvidt blodbillede
• Sænkningsreaktion
• Fasteblodsukker – glukosebelastning
• Serum-elektrolytter
• Nyretal
• Alaninaminotransferase, gammaglutamyltransferase, laktatdehydrogenase
• B12, S-Malonat
• IgG, A og M samt M-komponent
• Ved mistanke om kollagenose – ANA, anti-DNA, IgM-rheumafaktor
• Ved mistanke om Sjøgrens sygdom – anti-SS-antistoffer, læbebiopsi og Schirmers test
• Ved mistanke om CIDP og MMN – anti-GM1-antistoftitre
Spinalvæske:
• ↑ Protein – ved alle tilfælde om CIDP og Guillain-Barres syndrom
NOTER I NEUROLOGI OG NEUROKIRURGI, af Asma Bashir Forår 2011 www.asmabashir.com
137
• Pleocytose – HIV-infektion og neuroborreliose
CT-skanning af abdomen og thorax – ved mistanke om paraneoplastiske polyneuropati
Elektrofysiologiske undersøgelser:
• Elektromyografi (EMG) – af distale muskler i under- og overekstremiteterne mhp. at diagnostisere
neurogene forandringer. Ved meget akutte tilstande vil EMG ikke vise forandringer ud over tab af
motoriske enheder, idet patienten ved forsøg på maksimal kontraktion kun kan aktivere det antal
motoriske enheder, som fortsat er forsynet af fungerende motoriske aksoner. Så i løbet af dage eller
uger er der tegn på denervering i EMG. Efter yderligere flere uger tegn på reinnervation i EMG, idet
kollateral udvækst fra endnu funktionelle motoriske aksoner reinnerverer muskelfibre fra
denerverede motoriske enheder. Dette betegnes kronisk partiel denervering
• Nerveledningsundersøgelser – kan påvise aksonalt tab og demyelinisering
• Evokerede potentialer – giver et globalt overblik over affektion i PNS fra de mest proksimale til de
mest distale områder
Nervebiopsi – biopsi af n. suralis (ren sensorisk). Kan give oplysninger om tilstedeværelse af non-systemisk
vasculitis, amyloidose og metakromatisk leukodystrofi samt lepra. Desuden oplysninger om forstyrrelser i
myelin, fibertab og typen af fiberdegeneration
Genetisk undersøgelse
DIVERSE POLYNEUROPATIER
Charcot-Marie-Tooth sygdom
Hovedsageligt autosomal dominant arvegang med incidens 30 tilfælde/100.000 svarende til 1500 patienter i
Danmark. Debut 10-40 års alderen med distale pareser, dog nogle tilfælde med debut i 70-80 år.
Symptomer:
Foddeformiteter med hulfod og hammertæer
Manglende motorisk udvikling eller klodsethed med fald
Ascenderende atrofi til knæerne med årene – klassisk beskrivelse af storkeben
Atrofi og kraftnedsættelse af hænder
Beskedne sensibilitetsforstyrrelser (vibrationssans, 2-punktsdiskrimination og proprioception, sjælden
berøring, og næsten aldrig temperatur- og smertesans)
Multiple kompressionsneuropatier (karpaltunnelsyndrom, ulnaris kompression ved albuen, peronæus
kompression ved capitulum fibulae) ved en variant af CMT, som skyldes deletion af PMP22-genet
Elektrofysiologisk er hypertrof demyeliniserende neuropati karakteriseret ved generelt reducerede motoriske og
sensoriske ledningshastigheder til omkring 10-20 m/s og af reducerende amplituder af de motoriske og
sensoriske aktionspotentialer pga. ledsagende fibertab.
Behandling:
Operative ortopædiske indgreb – korrigerer fodabnormaliteten
Elastisk 8-tals bandage eller letvægtsskinne til dropfod
NOTER I NEUROLOGI OG NEUROKIRURGI, af Asma Bashir Forår 2011 www.asmabashir.com
138
Diabetisk polyneuropati
Prævalens ved insulin-afhængig diabetes mellitus 60 tilfælde/100.000, og ved ikke-insulin-afhængig diabetes
mellitus er 210 tilfælde/100.000. Diabetisk neuropati optræder i 2 former:
Reversibel mononeuropati – sjælden, kan forekomme på alle tidspunkter i diabetestilstanden
Kronisk symmetrisk distal polyneuropati med autonom neuropati – tæt associeret til diabetesvarigheden
Flere forskellige mekanismer gør sig gældende, hvor metaboliske forstyrrelser og iskæmi er de væsentligste. ↑
sorbitol- og linolensyreindhold reducerer blodperfusionen evt. via et ↓ indhold af NO, hvilket sammen med en ↑
kapillærmodstand medfører endoneural iskæmi og hypoxi og på længere sig axonal degeneration. En reduceret
mængde myoinositol og hypoxi reducerer nervefibrenes indhold af Na/K-ATPase, hvilket resulterer i forstyrrelser
i membranpotentialet. Den er langt overvejende af axonal type med tegn på fibertab, som overvejende afficerer
store nervefibre, men også kan ramme små og umyelinerede fibre.
Symptomer:
Hyppigst en sensorisk-motorisk polyneuropati
Ved den akutte neuropati:
• N. oculomotorius – vekslende parese af m. levator palpebrae og de eksterne øjenmuskler. Fuld
remission i løbet af 2-4 måneder
• N. abducens – parese. Fuld remission i løbet af 2-4 måneder
• Torako-abdominal radikulopati – parese af bugvæggen, smerter og allodyni, hos ældre diabetikere
• Diabetisk amyotrofi (aksonal udfald) – smerter, afsvækket patellarrefleks og kraftnedsættelse af m.
ileopsoas og m. quadriceps femoris (n. femoralis). Ofte remission, men ikke komplet
Kronisk symmetriske distal polyneuropati – sensoriske symptomer, forværres gradvist, medfører anæstesi
og analgesi af fødder og underben. Hovedårsagen til amputation. Sjældnere sensorisk ataksi.
Smertetilstande i lægge og fødder især om natten
Ved svær sensorisk neuropati – neuropatisk artropati med destruktion af mellemfodens knogler
Muskelsvækkelse i form af dorsalfleksionsparese over fodled (5 %)
Autonom neuropati – cardiovaskulære rytmeforstyrrelser og ortostatisk blodtryksfald, termoregulatoriske,
ventrikeltømning, og urogenitale forstyrrelser (vandladning og impotens), svedforstyrrelser
Akut/subakut smertefuld sensorisk neuropati ved behandling med insulin og kaldes også insulin neuritis
Undersøgelser – viser en distal aksonal neuropati:
Nerveledningsundersøgelse i n. peronæus viser stærkt ↓ amplitude af de sensoriske potentialer samt
moderat ↓ ledningshastigheder
De motoriske potentialer viser amplitude indenfor normalområdet, men den motoriske ledningshatighed er
let til moderat reduceret
EMG viser kronisk partiel denervering – viser reduceret amplitude af de sensoriske aktionspotentialer
Behandling:
Bedre kontrol af blodsukker vha. insulin infusionspumpe eller multiple daglige insulin injektioner
NOTER I NEUROLOGI OG NEUROKIRURGI, af Asma Bashir Forår 2011 www.asmabashir.com
139
Regelmæssig fodterapi
Smertestillende som hypnotikum, gabapentin eller tricyklisk antidepressivum
Neuropati ved andre sygdomme
Uræmi – med udtalte brændende neuralgiforme smerter.
Hypothyroidisme
Leversygdomme – kronisk alkoholisme, porfyri, polyarteriitis nodosa, forgiftninger
Akromegali
Critical illness neuropathy – intensive patienter med pneumoni, lungeabsces, sepsis, multiorgansvigt,
hypoalbuminæmi og ytrer sig ved svær proksimal og distal kraftnedsættelse og muskelatrofi. Patologisk
axonalt tab.
Lægemidler – disulferam, doxorubicin, phenytoin, isoniazid, chloramfenacol, chloroquin, kolkicin,
nitrofurantoin, cisplatin, vincristin
Metaller – bly, arsenik, kviksølv og thallium
Avitaminoser – vitamin B mangel, vitamin E mangel, Niacin mangel,
Guillain-Barrés syndrom
Guillain-Barrés syndrom, også kaldet akut inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati (AIDP), er en
inflammatorisk autoimmun sygdom i perifere nerver og nerverødder og er karakteriseret af lymfocyt- og
makrofaginfiltration.
Incidens: 1-2 tilfælde/100.000, forekommer i alle aldre.
I 60 % af tilfældene har der 1-2 uger forud for sygdommens debut været en viral eller bakteriel infektion, oftest
med catarrhalia (herpesvirus, cytomegalovirus, Epstein-Barr virus) eller gastroenteritis (campylobacter jejuni).
Ses også hyppigere hos patienter med lymfom, SLE, HIV og ved heroinmisbrug.
Symptomer og forløb:
Progredierende (ascenderende) pareser, som i milde tilfælde rammer begge ben og i svære tilfælde fører til
paralyse af alle 4 ekstremiteter og truncus
Pareser eller paralyse af mimisk muskulatur (ansigt- og øjenmuskulatur)
I svære tilfælde respirationsinsufficiens 40 % – OBS vitalkapaciteten. Evt. behov for respirator
Afsvækkede dybere senereflekser eller arefleksi
Affektion af stillings- og vibrationssans overvejende lokaliseret perifert på underekstremiteterne
Smerte- og berøringssans er mindre afficeret, overvejende lokaliseret perifert på underekstremiterne
Autonome symptomer som takykardi, svedudbrud, transitorisk arteriel hypertension, urinretention,
ophævede pupilreflekser
Progressionen ophører senest efter 4 uger
Remissionsfasen indtræder efter 1-3 uger, afhænger af symptomernes sværhedsgrad
Fuld remission efter 3-6 måneder
NOTER I NEUROLOGI OG NEUROKIRURGI, af Asma Bashir Forår 2011 www.asmabashir.com
140
Miller-Fishers syndrom er en variant af Guillain-Barrés syndrom med ataksi, øjenmuskelparese og dyb arefleksi
Undersøgelser:
En uge efter protein ↑ uden pleocytose i CSF (< 10 celler/μl)
Elektrofysiologisk undersøgelse – initialt normal, efter nogle uger demyelinisering med ↓ ledningshastighed,
forlænget motorisk latens, forlænget F-wave latens og evt. ledningsblok. Endvidere tegn på aksonalt tab,
mere eller mindre udtalt
Differentialdiagnostik:
Critical illness neuropathy – ved svær septisk systemisk sygdom med multiorgansvigt og behov for
respiratorbehandling i mere end 4 uger
Porfyri – udløst af farmaka f.eks. barbiturater
Behandling – afkorter remissionsfasen og halverer varigheden af respiratorbehandling. Behandlingen er
reserveres til patienter med ophævet gangfunktion inden for 2 første uger efter sygdomsdebut:
IV immunglobulin i høj dosis: 0,4 g/kg legemsvægt dgl i 5 dage) eller
Plasmaferase
Mobilisation – for at forebygge ledsmerter og kontrakturer
Respirationen bør følges objektivt, og kardial funktion bør monitoreres. Vitalkapaciteten måles hyppigt, da
respirationsinsufficiens optræder pludseligt uden forugående cyanose eller blodgasabnormiteter.
En selvlimiterende sygdom med god remission, men hos nogle varige pareser. Prognosen er dårligst hos ældre.
Få % mortaliteten.
Kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati (CIDP)
Sygdommen rammer mest midalderende mænd (30-50 år). Incidens 0,5-1,0 tilfælde/100.000 indbyggere.
Der er 5 typer:
Motorisk-sensorisk CIDP (80 % af alle tilfælde)
Ren motorisk CIDP (5 %)
Ren sensorisk CIDP (5 %)
Distal sensorisk-motorisk CIDP (10 %)
CIDP associeret med andre sygdomme
Demyelineringen skyldes makrofagangreb på myelinet. I nogle tilfælde ses hypertrofe forandringer af
nervefibrene med onion bulb dannelse, som kan blive så monstrøs, at rødderne i spinalkanalen komprimerer
medulla spinalis med tilløb til tværsnitssyndrom eller ved lokalisation lumbosakralt med tegn på cauda equina
syndrom.
Symptomer:
NOTER I NEUROLOGI OG NEUROKIRURGI, af Asma Bashir Forår 2011 www.asmabashir.com
141
Motorisk-sensorisk CIDP – symmetrisk kraftnedsættelse både proksimalt og distalt med progression i mere
end 2 måneder. Føleforstyrrelser og afsvækkede dybe reflekser. Uden behandling ofte svært invaliderende
med progredierende kraftsvækkelse og tab af gangfunktion
Ren sensorisk CIDP – svær ataksi med svækkelse af gangfunktion og svækket berørings-, vibrations- og
stillingssans
Distal sensorisk-motorisk CIDP – sensibilitetstab i fødder og underben samt hænder og underarme. Hyppigt
hos mænd > 50 år
CIDP kan optræde ved DM, HIV, lymfoproliferative sygdomme, monoklonal gammopati af ukendt betydning
Undersøgelser:
Elektrofysiologiske undersøgelser – demyelinisering i form af ledningsblok i motoriske og evt. sensoriske
fibre, opsplittede nervepotentialer og moderat til svær nedsættelse af ledningshastighed (overvejende
motoriske forandringer). EMG viser kronisk partiel denervering
Undersøgelse af CSV – ↑ spinalprotein
Behandling:
Kortikosteroider
Iv. immunglobulin
Plasmaudskiftning
Azathioprin, cyklofosfamid og ciclosporin kan være indiceret ved refraktære tilfælde
Multifokal motorisk neuropati (MMN)
En variant af kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati. Tilstanden udvikler sig langsommere end
CIDP, typisk over flere år. Lammelser og atrofien er lokaliseret til hænder og underarme, senereflekserne er
bevarede, hvorfor sygdommen kan forveksles med ALS.
Elektrofysiologisk undersøgelse viser persisterende ledningsblok i motoriske fibre. EMG viser kronisk partiel
denervering. Der ses ofte fascikulationer, komplekse spontane udladninger og myokymi. Hos ½-del ses anti-
GM1-antistoftitren i blodet. Spinalprotein normalt.
Behandlingen er iv. immunglobulin. Sjældent remission
KOMPRESSION OG TRAUMER AF DET PERIFERE NERVESYSTEM
N. OLFACTORIUS – affektion medfører ↓ (hyposmi) eller ophævet (anosmi) lugtesans enten uni- eller
bilateralt. Skyldes traumer, kirurgisk indgreb eller tumorer (meningeom), mangelsygdomme, metaboliske
forstyrrelser, lokale faktorer samt psykogen
N. OPTICUS – medfører synstab af det pågældende øje. Neuropati i synsnerven opdeles i a) hævelse af n.
opticus (papillitis, bulbær opticus neuritis), b) retrobulbær neuritis og c) atrofi af n. opticus. Ses ved multipel
sklerose, arteritis temporalis, andre bindevævssygdomme, ved aterosklerose, infektioner, toksisk påvirkning,
NOTER I NEUROLOGI OG NEUROKIRURGI, af Asma Bashir Forår 2011 www.asmabashir.com
142
mangeltilstande (kronisk alkoholisme), tunge metaller og B12-avitaminose, rumopfyldende processer og
traumer.
N. OCULOMOTORIUS, N. TROCHLEARIS, N. ABDUCENS – parese af de innerverede øjenmuskler og affektion af
de parasympatiske tråde i n. oculomotorius medfører parese af m. sphincter pupillae (pupildilatation). Klager
over dobbeltsyn. Kan skyldes diabetes, hypertension, vasculitis og migræne (iskæmi), kompression af
nerverne (aneurismer ved afgangen af a. communicans posterior fra a. carotis interna, rumopfyldende
proces i sinus cavernosus, tumorer, ICP)
N. TRIGEMINUS – ↓ sensibilitet i den ene ansigtshalvdel eller de enkelte trigeminusgrens innervationsområder
(I: supraorbitalis og ophthalmicus; II: maxillaris; III: mandibularis) affektion af motoriske grene til
tyggemuskulaturen (m. temporalis, m. masseter og pterygoideerne). Skyldes rumopfyldende processer i
fossa cranii media og i den cerebellopontine vinkel. Sensoriske forstyrrelser ved systemiske sygdomme inkl.
bindevævssygdomme, sarcoidose, arteriitis temporalis. Trigeminusneuralgi
N. FACIALIS – lammelse af hele den samsidige ansigtshalvdel. Bell parese opstår spontant uden kendt
traume, infektion eller tumor, er eksklusionsdiagnose!!!. De hyppigste symptomer bortset fra selve
lammelsen er smagsændringer (chorda tympani), ↓ hørelse (n. stapedius) og ↓ tåreflod (ganglion
geniculatum). Virusinfektion synes at være årsagen til denne parese og der ses fuld remission inden for få
måneder. Ellers ses ved herpes simplex, varicella-zoster eller borreliainfektion, frakturer af basis cranii og
tumorer i den cerebellopontine vinkel og ved fjernelse af disse tumorer. Paresen kan omfatte alle de mimiske
ansigtsmuskler og medføre ophævet motorisk funktion af pandemuskulaturen (m. frontalis), øjenlukning (m.
orbicularis oculi) og bevægelse af læberne (m. orbicularis oris).
N. VESTIBULOCOCHLEARIS – årsag til vertigo. Tryklæsion skyldes acusticusneurinom, der afficerer hørelsen
ved kompression af n. cochlearis
N. GLOSSOPHARYNGEUS, N. VAGUS, N. ACCESSORIUS, N. HYPOGLOSSUS – afficeres af tumorer, infektioner og
andre sygdomme. Iatrogene affektioner ses hyppigt i form af læsion af n. recurrens eller n. accessorius. N.
recurrens læderes hos ca. 10 % ved operation for cervikale diskusprolaps. N. accessorius læderes typisk i
forbindelse med glandelbiopsi på halsen, og diagnosen bør stilles dagen efter operationen, når patienten
klager over skuldergener med smerter og manglende kraft ved udadføring af armen.
N. MEDIANUS – udspringer fra C6-T1. Syndromer omfatter karpaltunnelsyndrom, pronator teres-syndrom og
anterior interosseus syndrom. Oftest idiopatisk. Disponerende lidelser (40-50 %) omfatter traumer (Colles
fraktur), tendovaginitis, bindevævslidelser med vaskulopati, reumatoid arthit, amyloidose, hormonale
forandringer (inkl. graviditet), akromegali, hypothyroidisme, diabetes mellitus og arbejdsrutiner med brug af
vibrerende værktøj. Ved karpaltunnelsyndrom er der en læsion fremkaldt ved kompression af n. medianus i
canalis carpi. Der sker en partiel demyelinering, og ved udtalt og langvarig afklemning tilkommer axonal
degeneration. Iskæmi af nerven bidrager til symptomerne, som er gradvist progredierende smerter og
NOTER I NEUROLOGI OG NEUROKIRURGI, af Asma Bashir Forår 2011 www.asmabashir.com
143
paræstesier radialt i hånd og fingre, specielt i 2. og 3. finger. Symptomerne breder sig op til armen evt
skulderen. De er typisk værst om natten, og patienten skal ryste hånden. Senere i forløbet kommer der
dødhedsfornemmelse i 2. og 3. finger, funktionsforstyrrelser af de finere fingerbevægelser samt ↓ kraft og
atrofi af thenar.
Klinisk: ↓ sensibilitet på digit II og III og evt. digit I inkl. påvirket 2-punktsdiskrimination, ↓ kraft og lammelse af
tommelfingerens abduktion og evt. opposition samt atrofi af m. abductor pollicis brevis (thenarlogens
medianusinnerverede muskulatur). Symptomerne kan ofte provokeres ved let perkussion over ligamentum
carpi transversum (Tinels tegn) mens hånden er dorsalflekteret, eller ved maksimal volarfleksion af
håndledet (Phalens tegn).
Elektrofysiologisk undersøgelsen viser næsten altid stærkt ↓ sensorisk og motorisk nerveledningshastighed i
segmentet af n. medianus under ligamentum carpi transversum.
Kompression af 6. og/eller 7. cervikale rod kan give lignende symptomer og er den vigtigste
differentialdiagnose. Patienten med cervikal rodkompression har ofte nakke/skuldersmerter,
smerteforværring ved hoste, nys og bugpress. Pareser ved rodkompression er oftest lokaliseret til armens
og ikke håndens muskler. Det sensoriske udfald ved en rodaffektion er radikulært afgrænset og ikke
svarende til den perifere del af n. medianus.
Behandlingen er hvile, lokalt støttebind, steroidinjektion, vanddrivende midler angives at kunne hjælpe i de
tidlige faser. Ellers operativ dekompression udføres i dag, oftest endoskopisk. Resultaterne er især gode,
når den gennemføres inden der er sværere motoriske udfaldssymptomer dvs. i den kliniske fase primært
præget af smerter og paræstesier.
I sjældne tilfælde afklemmes n. medianus mellem de to hoveder af m. pronator teres eller under udspringet
af m. flexor digitorium superficialis, Pronator teres syndrom. Klinisk er der smerter, træthed eller
tyngdefornemmelse i den øverste del af underarmen, sjælden paræstesier. Der er ømhed ved palpation af
musklen og tegn på proximal medianus-affektion med kraftnedsættelse i pronation og fingerfleksion samt i
håndens medianusinnerverede muskulatur. Smerterne fremkaldes ved ensformige bevægelser.
Behandlingen er aflastning og evt. operation.
Nn. Intersosseus anterior afgår fra n. medianus 5-6 cm distalt for epicondylus lateralis humeri. Her kan den
afklemmes under m. pronator teres dybe hoved medførende lammelse af m. flexor pollicis longus og m.
flexor digitorium profundus til 2. og 3. finger. Patienten kan ikke flektere disse fingre i yderleddet og har
derfor svært ved at holde 1. og 2. finger samlet omkring en flaske eller ved at forme et nul med disse fingre.
N. INTEROSSOUS ANTERIOR SYNDROM – kan afklemmes under m. pronator teres dybde, medfører lammelse
af m. flexor pollicis longus og m. flexor digitorum profundus til 2. og 3. finger. Kan ikke flektere fingre i
yderleddet og svært ved at holde 1. og 2. finger samlet omkring en flaske eller forme et nul med disse fingre
N. ULNARIS – C7(8)-T1 og afklemmes (småtraumer, hvile mod hårdt underlag) ved albuen i sulcus nervi
ulnaris, kubitaltunnelen eller distalt i hånden. Der kan være tale om fibrotisk afklemning bag epicondylus
medialis og dels som afklemning af nerven, hvor denne løber under m. flexor carpi ulnaris’ senebue lige
distalt for sulcus (kubitaltunnelsyndrom). Afklemningen medfører en kombination af demyelinering og axonalt
tab. Symptomer intermitterende paræstesier og ændret følesans i håndens ulnarisområde. Paræstesier kan
provokeres af gentagne bevægelser i albueleddet eller ved påvirkning af albueregionen. Yderligere smerter
NOTER I NEUROLOGI OG NEUROKIRURGI, af Asma Bashir Forår 2011 www.asmabashir.com
144
omkring albueleddet med udstråling til hånd og og 4. og 5. finger. Nogle gange debut med kraftnedsættelse
af håndgrebet eller affektion af de finere fingerbevægelser (syning, brug af en kniv). Motoriske symptomer er
lammelse af håndens fingerspredning og af lillefingrerens abduktion og af tommelfingerens adduktion.
Yderligere er der lammelse af underarmens ulnaris innerverede muskler. Patienten er ikke i stand til at
fastholde et stykke papir mellem extenderet digit I og digit II som følge af lammelse af tommelfingerens
adduktion (Froments tegn, hvor m. flexor pollicis longus aktiveres for at erstatte adductor pollicis funktionen).
Desuden lammelse af underarmens ulnarisinnerverede muskler, herunder m. flexor digitorum profundus til
de to ulnare fingre. Atrofi af interosserne og hypothenar. Ved udtalt parese klohånd. ↓ Sensibilitet af 5. og ½-
delen af 4. finger samt af den ulnare side af hånden, ikke mere proximalt for den distale 1/3 af underarmen.
Cervikal rodkompression af C8 kan give lignende symptomer, hvor der oftest er nakke- og skuldersmerter,
og de motoriske og sensoriske udfald har et radikulært præg. Medullære sygdommen kan også give
lignende symptomer, men symptomerne begynder asymmetrisk, mere udbredte og oftest bilaterale.
Behandlingen er aflastning af albuen og ændring af arbejdsstilling. Et operativt indgreb er kun indiceret ved
smerter og generende paræstesier i forbindelse med strukturelle forandringer i albueregionen.
Ved kanalen dannet ved os pisiforme (Guyons kanal) kan den dybe del af n. ulnaris afklemmes. Det kan ske
ved mindre små traumer, ved cykling og ved anvendelse af visse arbejdsredskaber. Der er motoriske udfald,
undertiden smerter og paræstesier. Behandlingen er aflastning eller operation.
N. RADIALIS – C5-C8 og læderes hyppigst ved en trykpåvirkning i sulcus n. radialis og sjældnere ved en
afklemning ved albuen. Uheldig lejring af overarmen i bevidsthedssløret tilstand, hvor nerven komprimeres
mellem humerus og underlaget. Endvidere ved humerus frakturer (10-15 %). Lammelse af finger- og
håndledsekstension svarende til innervationen af den dybe og superficielle radialisgren med typisk billede af
et wrist drop. Desuden lammelse af m. supinator og m. brachioradialis. Sensorisk finder der føleudfald på
den radiale del af håndens dorsalside.
N. INTEROSSEUS POSTERIOR SYNDROM – den dybe muskulære gren af n. radialis kan afklemmes neden for
albueleddet, medførende lammelse af håndleddets og fingrenes ekstension.
N. MUSCULOCUTANEUS – lammelse af m. biceps brachii med ↓ kraft af albueleddets fleksion og føleudfald på
underarmens radialside
N. AXILLARIS – lammelse af m. deltoideus med ↓ kraft af skulderleddets abduktion og føleudfald lateralt på
skulderrundingen
N. THORACALIS LONGUS – lammelse af m. serratus anterior med vingedannelse ad scapula. Ses især efter
tunge løft uden bæresele eller maling af lofte.
N. SUPRASCAPULARIS – innerverer m. supraspinatus og m. infraspinatus med ↓ kraft af hhv. abduktion og
udadrotation af skulderleddet
NOTER I NEUROLOGI OG NEUROKIRURGI, af Asma Bashir Forår 2011 www.asmabashir.com
145
N. FEMORALIS – L2-L4. Sjælden affektion pga. sit retroperitoneale forløb. Kraftnedsættelse i m. iliopsoas og
quadriceps, samt sensoriske forstyrrelser på anteromedialsiden af femur og på medialsiden af crus
(svarende til n. saphenus). Svækkelse eller bortfald af patellarrefleksen. Læsion af n. femoralis ses efter
kirurgisk indgreb i lysken f.eks. herniotomi, karkirurgi.
N. OBTURATORIUS – ved traumer, bækkenfrakturer og kompression i canalis obturatorius. Smerter,
paræstesier og føleudfald på lårets medialside samt ↓ kraft af lårets adduktorer
N. CUTANEUS FEMORIS LATERALIS – kan afklemmes under ligamentum inguinale. Brændende ubehagelig
fornemmelse nedadtil på lateralsiden af låret ved berøringen. ↓ Sensibilitet.
N. ISCHIADICUS – L4-S1(2). Læderes ved direkte traumer, ved bækkenfrakturer, i forbindelse med
hoftealloplastik, dislokation af hofteleddet, periformis-syndrom (kompression af nerven ved passage under
m. piriformis, hvor der er smerter i sæderegionen, forværring ved foroverbøjning, fleksion og indadrotation af
hoften). Ved høj læsion lammelse af knæets fleksorer og af alle muskler distalt for knæet. Instabilitet af
foden og gangforstyrrelser. Sensoriske udfald på lateral, og dorsalsiden af skinnebenet og hele foden.
De vigtigste differentialdiagnoser er sygdomsprocesser i columna, i hofteleddet og i plexus.
N. PERONEUS – L4-S1(2). Afklemning eller tryk på nerven ved capitulum fibulae. Ved gipsbandage, frakturer,
hugsiddende stilling, knæliggende stilling, langvarige lejring, stort vægttab. Symptomer gangforstyrrelser
med hanefjedsgang, dvs. benet løftes højt op fra underlaget ved hvert skridt for at undgå at tæerne bliver
hængende i underlaget som følge af dorsalfleksionsparese i fodleddet (drop-fod). Lammelse af fodens
eversion. Sensoriske udfald på skinnebenet og på fodryg og tæer. Ingen hælgang. Ingen medial haserefleks
Differentialdiagnose er en kompression af 5. lumbale rod, men her vil der også være lammelse af m.
glutæus medius og m. tibialis posterior (inversionslammelse). Den mediale haserefleks kan være afficeret.
N. TIBIALIS – afklemning af n. tabialis eller nn. plantares ved malleolus medialis (tarsaltunnelsyndrom)
symptomer paræstesier og ofte natlige smerter i fodsålen. Der kan ses parese af storetåens plantarfleksion
samt sensoriske udfald i fodsålen. Følelsen af at gå på glasskår.
Isoleret læsion af nerven er yderst sjælden og medfører lammelse af lægmuskulaturen og fodsålens små
muskler samt ↓ sensibilitet på læggen og i planta pedis. Ingen plantarfleksion i ankelled. Ingen tågang. Ingen
akillessenerefleks.
DEMYELINISERENDE SYGDOMME
MULTIPEL SKLEROSE
En kronisk sygdom, der klinisk er karakteriseret ved episoder, attakker, med fokale neurologiske
udfaldssymptomer fra forskellige dele af CNS. Symptomerne forårsages af områder med inflammation,
NOTER I NEUROLOGI OG NEUROKIRURGI, af Asma Bashir Forår 2011 www.asmabashir.com
146
demyelinisering og aksonal skade i hjernen og rygmarven. Sygdomsforløbet er varierende fra lette tilfælde uden
invaliditet til hurtigt udviklede svære neurologiske deficit.
Sygdommen manifesterer sig i 20-50-års-alderen, hyppigere hos kvinder og familiemedlemmer til
sklerosepatienter med faktor 20-40.
Årsager:
Miljøfaktorer
• Virus – EBV – endogene retrovirus – øvre luftvejsinfektioner, gastrointestinale infektioner → ↑ risiko
for en ny attak hos patienter med MS (molecular mimicry – bakterielle og virale proteiner har korte
sekvenser, som er strukturel homologi med autoantigener)
• Rygning
• Kostfaktorer
• Vaccination
• Hovedtraumer
• Fødsel
• Puerperium
• Operation
• Anæstesi
• Emotionelt stress
Immunitet – autoreaktive T-lymfocytter med specificitet rettet imod myelinbestanddele (myelin basisk protein
(MBP)) eller oligodendrocyt-overfladeproteiner → udløsning af den inflammatoriske, demyeliniserende
proces samt nedbrydning af blod-hjerne-barrieren. En ↓ funktion af regulatoriske immunceller hos patienter
med MS, der ellers holder autoaktive T-celler i skak hos raske personer.
Genetisk
• HLA association – DR2/DR15 (DRB1*1501-DRB5*0101-DQA1*0102-DQB1*0602)
• Genom (arvemasse) screening – multiple gener (inklusiv HLA)
Ved multipel sklerose er der en produktion af immunglobulin-IgG i CNS (intratekal syntese) → ↑ IgG i CSV
Elektroforetiske undersøgelser kan påvise 2 eller flere oligoklonale bånd (95 %).
Den enkelte læsion kaldes et plaque og varierer i størrelse fra få mm til nogle cm. Prædilektionsstederne er nervi
optici, den periventrikulære hvide substans, corpus callosum, hjernestammen og rygmarven. Det typisk plaque
omskeder en lille vene eller venole og kan være langstrakt, evt. konfluerende med andre plaques. Makroskopisk
er plaques grågule eller lyserøde, devist gennemsigtige, cirkulære eller aflange læsioner. Mikroskopisk ses
nekrose, fagocytose og gliareaktion, infiltration med lymfocytter og makrofager og i myelinfarvet præparat skarpt
afgrænsede demyeliniserede områder.
Tegn på remyeliniserede områder ses som abnormt tynde myelinskeder af ensartet tykkelse.
Der er 4 forhold, som bør henlede opmærksomheden på multipel sklerose:
NOTER I NEUROLOGI OG NEUROKIRURGI, af Asma Bashir Forår 2011 www.asmabashir.com
147
Et forløb visende sig ved neurologiske symptomer udviklet over dage og med remissionstendens over uger
Forekomst af tidsmæssigt adskilte neurologiske symptomer
Forekomst af symptomer og kliniske fund, kan ikke forklares med en enkelt læsion i centralnervesystemet
Retrobulbær neuritis (opticusneuritis)
> 50 % af patienter overgår til den sekundære progressive form. Ved den første kliniske attak, får de fleste påvist
plaques på MR-skanning af hjernen, hvilket viser at sygdommen har været til stede længe før, patienten
oplevede det første kliniske attak.
Forløbsformer – der er 4 former:
Attakvis forløb – efterfølgende hel eller delvis remission.
Sekundær progressive form – attakvise forværringer i sygdommen efter 10-15 år
Primær progressiv form – 15-20 %, der fra starten er gradvist progredierende, oftest i form af fremskridende
spastisk paraparese uden klart erkendelige attakker. Debut i en senere alder end den attakvise forløbsform
uden overrepræsentation af kvinder
Benign form – efter 15 års sygdom stadig er fuldt arbejdsdygtige med kun moderate gener
Marburg type – hurtigt progredierende forløb resulterende i død inden for de(t) første år, rammer oftest unge
patienter
Symptomer – gentagne attakker med symptomer fra forskellige steder i CNS’s hvide substans, derfor
symptomatologien meget varierende fra patient til patient og fra attak til attak:
Debut med tegn på medullær affektion, ofte i form af føleforstyrrelser i en arm eller et ben (40 %)
Andre debuterer med mere eller mindre udtalt kraftnedsættelse i benene (30 %)
20 % debut med opticusneuritis, progredierende udtalt unilateralt synstab, evt. blindhed over dage til få uger
Smerter i eller bag øjet. I de fleste tilfælde normaliseres synet helt eller næsten. Ved synsfeltundersøgelse
afsløres oftest et centralt skotom. Frembyder næsten altid en afbleget papil ved oftalmoskopi.
Anfald af svimmelhed kan – mindre hyppigt første tegn (15 %)
Symptomer fra hjernestammen i form af en internukleær oftalmoplagi – dobbeltsyn (10 %)
I det videre forløb:
Supranukleær parese:
• I form af mono-, hemi- eller paraparese af forskellige sværhedsgrad. Tidlige symptomer træthed
eller let efterslæb af et ben efter gang over længere distancer. Senere svære spastiske pareser med
kontrakturer i specielt benene med risiko for immobilitet. N. facialis kan rammes
• Ekstensorspasmer og adduktorspasmer, hvor benene holdes adducerede og udstrakte i
spidsfodsstilling i flere minutter ofte om natten og om morgenen. Senere fleksorspasmer
(smertefulde) og kan medføre kontrakturer og dermed paraplegi i fleksionsstilling
• Senereflekser hyperaktive med udvidet refleksogen zone. Ankelklonus spontant eller ved gang.
Plantarreflekser i form af ekstensive af Babinski-type
• Ophævede abdominalreflekser
NOTER I NEUROLOGI OG NEUROKIRURGI, af Asma Bashir Forår 2011 www.asmabashir.com
148
Sensoriske symptomer:
• Paræstesier i form af prikken eller dødhedsfornemmelse startende fra fod, derefter proksimal
spredning
• Ophævet evne til at skelne mellem spidst og stumpt
• Tab af temperatursans
• Ophævet berøringssans
• ↓ Stillings- og vibrationssans → sensorisk ataksi f.eks. i hånden → useless hand syndrome
• Lhermittes tegn – udløses ved foroverbøjning af hovedet og er en følelse af en elektrisk strøm, som
løber ned langs columna og i varierende grad ud i ekstremiteterne (menes at opstå ved strækning af
medulla spinalis med plaque i den cervikale del af medulla)
Centrale neurogene smerter – dysæstetiske smerter eller elektriske stød i ekstremiteterne uden relation til
bevægelser. Bilateral trigeminusneuralgi (2-3 %)
Visusnedsættelse bl.a. med skotomer (opticusneuritis) evt. medførende til blindhed
Læsion af det okulomotoriske system. Nystagmus pga. internukleær oftalmoplegi, forstyrrelser i
vestibulærfunktionen eller cerebellar læsion
Dysartri – skanderet tale og sammen med nystagmus og intentionstremor udgør Charcots triade
Cerebellar ataksi – i kombination med spasticitet og sensorisk ataksi f.eks. gangforstyrrelsen af en blandet
spastisk-ataktisk genese. Ataksi af øjenbevægelser som uregelmæssige og opbrudte, sakkarede,
følgebevægelser
Kognitive forstyrrelser:
• Demens af subkortikal type med sygdomsvarighed > 10 år: svigt af opmærksomhed og
koncentration, indlæring og hukommelse
• Svigt af eksekutive funktioner: problemløsning, planlægning og overblik, mentalt tempo og
ordmobilisering
• Ved frontale læsioner: emotionel affladning og eufori, kendetegnes ved manglende naturlig
følelsesmæssig reaktion på en ofte svær fysisk invaliditet og en ubekymret optimistisk adfærd
• Depression forekommer hyppigere end eufori
• Personlighedsmæssige ændringer, svigtende adfærdskontrol, manglende sygdomserkendelse
(anosognosi)
• Sjælden afasi og apraksi
Irritative symptomer fra den grå substans – epilepsi med 10 x hyppighed end i normalbefolkning
Træthed og energiløshed – ofte arbejdshindrende og invaliderende
Autonome symptomer
• Supranukelær blæreforstyrrelser (hyppige og medfører en spastisk blære med urge-inkontinens og
hyppige små vandladninger, nykturi samt risiko for UVI)
• Obstipation
• Seksuel dysfunktion – hos mænd med erektil impotens, nært knyttet til blæreforstyrrelser. Hos
kvinder ↓ libido og ændret sensibilitet i genitalregionen
Paroksystiske symptomer:
• Anfaldsvis dysartri og ataksi
• Paroksystiske smerter og dysæstesi
NOTER I NEUROLOGI OG NEUROKIRURGI, af Asma Bashir Forår 2011 www.asmabashir.com
149
• Toniske anfald – dystone anfald omfattende ansigt, arm og ben på den ene side: armen holdes
flekteret i albue, håndled og fingrenes grundled (som ved tetaniske kramper), mens benet er
ekstenderet
• Varmeintolerans – kan forværre bestående symptomer, da en højere legemstemperatur medfører en
reversibel nedsættelse af ledningsevnen i demyeliniserende nervetråde
Epilepsi – partielle anfald, ofte med sekundær generalisering
Narkolepsi – genetisk betinget (HLA DR2-positiv)
Vertigo, kvalme og opkastning – ved plaques i hjernestammen
Diagnostik:
MR-skanning – T2-vægtede viser læsionerne beliggende periventrikulært i den hvide substans, subkortikalt,
i hjernestammen, i cerebellum og medulla spinalis.
Lumbalpunktur – normalt eller ↑ proteinindhold samt et normalt eller ↑ lymfocytter.
Elektroferase af CSV – et eller flere monoklonoale bånd i IgG-området (tegn på intrathekal IgG-produktion).
Ved kvantitativ bestemmelse af IgG og albumin i spinalvæske og blod kan udregne et såkaldt IgG-indeks:
spinalvæske-IgG/plasma-IgG divideret med spinalvæske-albumin/plasma-albumin. Ved at dividere denne
ratio med forholdet mellem spinalvæske-albumin og plasma-albumin, fås en korrektion for en eventuel
øgning i spinalt IgG som følge af en blod-hjerne barrieredefekt. Formålet med indeks er at påvise produktion
af intraspinal IgG.
Neurofysiologiske undersøgelser (VEP, SSEP, BAEP og MEP) – forlænget latens som tegn på en forsinket
nerveledningshastighed i CNS
CT-skanning – ringe diagnostisk værdi
Oftalmologisk undersøgelse – et centralt skotom ved perimetri og ved oftalmoskopi papilatrofi
Neuropsykologisk undersøgelse – mhp. vurdering af erhvervsevne
Differentialdiagnostik:
Lupus erythematosus disseminatus med cerebral vasculitis og sarkoidose
Meningovaskulær syfilis
HIV-infektion
Paraneoplastiske syndromer
Infarkt
Tumor
Somatoforme tilstande (hysteri)
MS behandling:
Binyrebarkhormon (methylprednisolon iv 500-1000 mg dgl. i 3 dage) eller tilsvarende dosis som tabletter i 5
dage, eventuelt med aftrapning – til akutte attakker, og som tillægsbehandling til interferon-β
Immunmodulerende behandling – nedsætter attakhyppigheden og hæmmer sygdomsprogressionen:
• Interferon-β – cytokin, bioteknologisk fremstillet som et rekombinant polypeptid. Hæmmer
ekspressionen af adhæsionsmolekyler på T-lymfocytternes overflade og på endothelceller, og
NOTER I NEUROLOGI OG NEUROKIRURGI, af Asma Bashir Forår 2011 www.asmabashir.com
150
hæmmer metalloproteinaser, der er enzymer involveret i T-cellers passage igennem blod-hjerne-
barrieren. Hæmmer den inflammatorisk aktivitet i immunsystemet og i CNS
Gives som im eller sc en til flere gange om ugen.
Effekt: reduktion af attakfrekvensen med ca. 30 % og mindsker sygdomsprogressionen
Bivirkninger: influenzalignende symptomer, reaktion på injektionsstedet i form af rødme og ømhed
• Glatirameracetet – en syntetisk blanding af småpeptider med en aminosyresammensætning
svarende til myelin basisk protein, en bestanddel af myelinskeden, der omgiver axonerne i CNS.
Stimulerer antiinflammatoriske T-celler og produktionen af visse vækstfaktorer (brain derived nerve
growth factor) som kan stimulere remyelinisering. Har samme behandlingseffekt som interferon-β
Gives dgl. som sc.
Bivirkninger: ømhed på injektionsstedet og dannelse af hårde, subkutane noduli
• Mitoxantron (2.valgspræparat) – effektiv til at undertrykke sygdomsaktiviteten.
Bivirkninger: kardiotoksicitet, anvendes overvejende ved sekundær progressiv multipel sklerose
• Natalizumab (2. valgspræparat) – et monoklonalt antistof rettet imod adhæsionsmolekylet alfa4-
integrin (VLA-4) på overfladen af lymfocytter og monocytter. Ved binding hindrer det
betændelsesfremmende celler i at passere blod-hjerne-barrieren. Reducerer attakhyppigheden med
ca. 67 %.
Gives som iv. infusion hver 4. uge
Bivirkning: den alvorligste dødelige sygdom progressiv multifokal leukoencephalopati (virusbetinget
infektion forårsaget af JC-virus)
• Andre immunmodulerende behandlinger:
- Rituximab – monoklonalt antistof rettet imod et overflademolekyle på B-celler
- Daclizumab – monoklonalt antistof rettet imod IL-2-receptoren
- Alemtuzumab – et anstof rettet imod et overflademolekyle, der findes på alle mononukleære
blodceller
• Immunglobulin IgG – 1 x månedligt
• Immunsuppression med azathioprin, MTX eller cyklofosfamid kan reducere sygdomsaktiviteten i
nogle tilfælde men har mange bivirkninger, derfor ikke en stardardbehandling
• Nye tabletbehandlinger:
- Cladribin – syntetisk purin-nukleosidanalog, der i organismen aktiveres til cladribin-5-
trofosfat, som inkorporeres i DNA og fører til DNA-skader og funktionel inaktivering, hvilket
resulterer i en selektiv depletering af en række lymfocytundergrupper
Gives som 5-dages kur med 1 måneds interval og medfører en langvarig reduktion i antallet
af CD4 T-celler, CD8 T-celler og B-celler
Reduktion af attak 58 % og hæmning af progression af sygdom 33 %
- Flingolimod – en sfingosin-1-fosfat-agonist der medfører internalisering af en receptor på
lymfocytter, hvorved de tilbageholdes i lymfeknuderne. Hermed reduceres antallet af
cirkulerende lymfocytter
Tabletter a 0,5 mg tages dgl.
Reduktion af attak 55 % og væsentligt reduktion af progression
Undestøttende og symptomatisk behandling:
NOTER I NEUROLOGI OG NEUROKIRURGI, af Asma Bashir Forår 2011 www.asmabashir.com
151
• Spaticitet – baclofen, tizanidin eller diazepam
• Hyperaktiv blære – parasympatilytika
• Paroksystiske symptomer – carbamazepin eller oxcarbazepin
• Smerter – gabapentin, valproat, lamotrigin, pregabalin, karbamazepin, oxcarbazepin
• Fysioterapi
DISSEMINERET SKLEROSE
Sygdom med demyelinisering af CNS’s ledningsbaner på inflammatorisk basis.
Debut: 20-50 år, dobbelt så hyppigt som kvinder.
Diagnosen hviler primært på klinik og MR af CNS, og i mindre grad på påvisning af antistoffer i spinalvæsken og
neurofysiologiske undersøgelser. Fokal demyelisering kan opstå mange forskellige steder i den hvide substans,
deraf symptomer. MR-skanning viser demyelisering (plaques) i den hvide substans omkring ventriklerne.
Patoanatomisk er plaques sæde for fokal demyelinisering med lymfocyt- og makrofaginfiltration. Processen
resulterer i axonskade, som kan være reversibel. Man kender ikke årsagen til den inflammatoriske proces, men
mener at genetisk disposition spiller en rolle.
Symptomer (mangfoldig):
Subakut udviklet, ensidigt synsudfald, ofte associeret med smerter bag øret (opticusneurit)
Hemisensoriske udfald
Hemimotoriske udfald
Balancebesvær
Svimmelhed
Hos nogle – hovedbøj udløser et elektriske jag ned langs søjlen (Lhermittes tegn).
Medullær plaques – sensibilitetsgrænse på truncus, paraparese og sfinkterforstyrrelser
Abnorm træthed
Koncentrations- og hukommelsesbesvær
Sygdommen kan variere mellem et enkeltstående anfald eller en letal akut demyelinierende form (sjælden form),
hvor patienten dør kort efter sygdomsvarighed. Ca. 80 % af patienterne har en attakvis form, hvor symptomer
persisterer i uger/måneder afløst af perioder med remission, men efterhånden kan efterlade blivende
neurologiske udfald. 1/3 har ingen væsentlige funktionsdeficits og ½-delen kan gå med stok efter 15 år. Resten
ca. 20 % har en mere jævn progression af symptomer uden remissionsperioder og er associeret med en
dårligere prognose end den attakvise-remitterende form.
Klinisk:
Euforisk
Motorisk udfald: hyperrefleksi, Babinski, spasticitet
Opticusneuritis: markant nedsat synstyrke
NOTER I NEUROLOGI OG NEUROKIRURGI, af Asma Bashir Forår 2011 www.asmabashir.com
152
Internukleær oftalmoplegi: adduktionsparese på læsionssiden
Bevaret abduktion og nystagmus på den anden side – skyldes læsion på pontine blikcenter
Balance- og koordinationsproblemer, opbrudte, hakkende øjenbevægelse, skanderet tale – cerebellare
plaques
Parakliniske undersøgelser:
MR-skanning – viser plaques i medullas og hjernes hvide substans
Analyse af spinalvæsken – let pleocytose (5-10 lymfocytter/ml) og intratekal IgG-syntese (↑ IgG-indeks og
oligoklonale bånd)
Evokerede potentialer – forlængede centrale ledningstider. VEP er den vigtigste
Behandling:
Akutte episoder: iv. højdosis glukokortikoider i 3 dage
β-interferon som forebyggende – reducerer attaks ved den anfaldsvise form med 30-40 %
Tysabri, nyt middel i fremtiden, bedre og evt. vil afløse β-interferon
Baclofen til behandling af spasticitet. Ved svær spasticitet → baklofenpumpe med intratekal infusion
Antikolinergika ved pollakisuri og inkontinens
Modafinil ved træthed