FUNKCIONALNA

Obavezna literatura:1. Neurologija, autori: Demarin, V, Trkanjec Z. Medicinska naklada, Zagreb, 2008.

2. Prof dr sc . Grbavac: Propedeutika za medicinske sestre, kolska knjiga, ZagrebSkripta je informativna o gradivu s predavanja, za ispit je potrebno uiti iz gore navedene literature.

FUNKCIONALNA NEUROANATAOMIJA i NEUROLOKI PREGLEDDijelovi ivanog sustava

Sredinji ivani sustav

Mozak

kraljenina modina

Periferni ivani sustav

ivani korijeni i spletovi

Periferni gangliji

Periferni ivci

Autonomni ivani sustav

Simpatikus

Parasimpatikus

Vrste stanica

Neuron (ivane stanice) osnova funkcije i grae ivanog sustava

Glija stanice

Astrociti-metabolizam

Oligodendrocit-graa ovojnice

Mikroglija-obrana

Neuron: Tijelo,Akson,Dendriti Sinapse: mjesto kontakta izmeu neurona

Impulsi se prenose oslobaanjem neurotransmitera koji djeluju na receptore postsinaptike membraneNeurotransmiterski sustavi:Dopamin , Serotonin, Acetilkolin, GABA najei inhibicijski sustav, Glutamat najei ekscitacijski sustav

Osnovni dijelovi ivanog sustava

Tijela neurona ine sivu tvar

Aksoni ivanih stanica ine bijelu tvar (ivani putevi)

Veliki i mali mozak: siva tvar izvana, bijela unutra

U lenoj modini i modanom deblu je obratno

Cerebrum=veliki mozak

Gornji motorni neuron

Bazalni gangliji

Cerebellum=mali mozak

Modano stablo=pons+medula oblongata

Kraljenina modina

Donji motorni neuron

Periferni ivci

Neuromuskularna spojnica

Mii

IVCI: modani, modinski Zajedniki zavrni put:

12 pari modanih ivaca = 24

31 par modinskih ivaca = 62

Ukupno

86

Sve informacije ulaze i izlaze iz sredinjeg ivanog sustava kroz tih 86 ivaca

31 par modinskih ivaca: 8 cervikalnih, 12 torakalnih, 5 lumbalnih, 5 sakralnih

1 kokcigealniivani pleksusi: Cervikalni C1-C4 , Brahijalni C5-Th1, Lumbalni L1-L4, Sakralni L4-S3

Periferni ivci:Gornji ekstremiteti: n. Axillaris, n. musculocutaneus, n. radialis, n. ulnaris, n. medianus

Donji ekstremiteti: n. Femoralis, n. obturatorius, n. cutaneus femoralis laterales, n. ischiadicus, n. tibialis, n. peroneus

Mijelinizirani ivciNe - mijelinizirani ivci

Gornji motorni neuron (GMN) =kortikospinalni i kortikonuklearni put= piramidni put=

glavni motoriki sustavOteenje GMN: Kontralateralna hemipareza ivane stanice motornog korteksa desne modane hemisfere

Akson:

Prolazi kroz desnu kapsulu internu

Kria stranu u meduli oblongati

Prolazi dolje kroz lijevu lateralnu kolumnu lene modine

Prekapa se s DMN koji inervira muskulaturu lijeve noge

Oteenje GMN je kontralateralnoIpsilateralna hemipareza

- lezija smjetena ipsilateralno (istostrano) u cervikalnoj meduli uzrokovat e hemiparezu slinu kao kod oteenja kontralateralne modane hemisfere

- nee biti zahvaeno lice, niti vid

- moe biti prisutan ispad osjeta (disocijacija), ispod oteenja

Ipsilateralna monopareza

lezija smjetena jednostrano u lenoj modini nie od vrata:

uzrokovat e slabost noge po tipu oteenja GMN

oteen proprioceptivni osjet istostrane noge

zbog oteenja spinotalamikog puta bit e oteen osjet boli i temperature suprotne noge

Ovakva oeteenja su poznata kao Brown-Seqardov sindrom.

Oteenje kraljenine modine parapareza (kljenut obje noge ) Oteenje u gornjem dijelu vratne medule ili modanom deblu tetrapareza (kvadrupareza)

kljenut ruku i nogu Oteenja DONJEG motornog neurona su:

Izraena atrofija

Snien tonus

kljenut

Snieni refleksi

Nema patolokih refleksa

Oteenja GORNJEG motornog neurona su:

Nema atrofija

Povieni tonus po tipu depnog noia (piramidni)

Povieni refleksi i pojava klonusa

Prisutni patoloki refleksi

Kljenuti su jae izraene u antigravitacijskim miiima

Sindrom kapsule interne kontralateralno: plegija, centralna faciopareza, hemihipestezijahomonimna hemianopsijaOteenje malog mozga uzrokuje:

- koordinacija tjelesne reakcije-prima proprioceptivne (iz svih dijelova tijela) i motorike impulse iz velikog mozga - ataksija- snien miini tonus-hipotonija- regulacija motorike pogleda VOR- dismetrija-promaaj ciljnog pokreta, disdijadohokineza, intencioni tremor, tremor glave, rukopis drhtav, makrografija, dizartrija, skandirajui govor, NistagmusModano deblo: Mezencefalon-jezgre III i IV modanog ivca

Pons-jezgre V, VI, VII modanog ivca

Medulla oblongata- jezgre VIII, IX, X, XI, XII

vei dio m.debla zauzima retikularna formacija

- respiracijski centar

- srce

Miopatije

Slabost proksimalnih miia je tipina za primarnu miinu bolest.

Bolesnici imaju potekoe pri dizanju ruku iznad visine lopatice, potekoe pri ustajanju iz stolice.

Pri ustajanju potrebna pomo ruku.

U stajaem poloaju dolazi do do abnormalne ekstenzije lumbane muskulature tako da je trbuh izboen prema naprijed.

Zbog slabosti abdominalne i zdjeline muskulature dolazi do ljuljanja zdjelice prema dolje i naprijed

Karakteristike oteenja:

Atrofije

Nema fascikulacija

Tonus je uredan ili hipotonija

Refleksi su uredni ili snieni

Autonomni vegetativni ivani sustav

- inervacija visceralnih organa, srca, glatkih miia, lijezda

odgovoran za visceralne refl. koji funkcioniraju ispod svjesne razine

probava, cirkulacija, respiracija, sekrecija lijezda s unutranjim luenjem

Simpatikus: tahikardija, znojenje, irenje zjenice, kutana vazokontrikcija, bronhalna dilatacija, zatvaranje vezikalnog i rektalnog sfinktera

sastoji se od: paravertebralni ganglijski lanac, simpatiki pleksusi

Parasimpatikus: suenje zjenica, bradikardija, poveava peristaltiku,

evakuacija sadraja mjehura i crijeva, sekrecija suza, sline

Krvotok: Luk aorte: Desno:

Truncus brachiocephalicus, zajednika karotidna art, unutranja karotidna art, vanjska karot art.

Subklavijalna art.

vertebralna art.

Lijevo:Zajednika karotidna art., Subklavijalna art. Opskrba velikog i malog mozga:

Art. carotis int. se dijeli na art. cerebri med. i art. cerebri ant

Art. basilaris se dijeli na 2 art. cerebri posterior

Art. cerebri anterior

prednja modana arterija

oteenje uzrokuje:

pareza noge (paraplegija)

inkontinencija

gubitak osjeta

Art. cerebri media

Srednja modana art.

oteenje uzrokuje:

KL hemiplegija

KL hemihipestezija

KL hemianopija

disfazija/dizartrija

Art. cerebri posterior

Stranja modana art.

oteenje uzrokuje:

homonimna hemianopija

talamiki sy

Vertebrobazilarni sliv: 2 vertebralne arterije, 1 bazilarna art. opskrba:

1. modano deblo

2. mali mozak

3. stranji dio velikog

mozga

oteenje art. basilaris uzrokuje:

poremeaj svijesti (koma)

bilat. motorike i senzorne ispade

poremeaj funkcijamalog mozga

ispade kranjalnih ivaca

ANAMNEZA

simptomi - svijest, motorika, osjet, koordinacija, bol, vid,

sluh, tremor, tonus, smetnje sfinktera

od kada? -prvi puta

- ponavljaju se-u kojem vremenskom razdoblju

koliko traju - minuta, sati, dani, tjedni

Heteroanamneza, Djeje bolesti, Obiteljska anamneza

Funkcije i navike (stolica, mokrenje, puenje, alkohol,kava), Alergije, Lijekovi

NEUROLOKI STATUSSVIJEST - somnolentan, stupor, koma

Glasgow coma scale

Otvaranje oiju 4Motoriki odgovor 6Verbalni odgovor 5 zbroj UKUPNO 15ORIJENTACIJA prema sebi, u vremenu, u prostoruPAMENJE: kratkorono, dugoronoKOGNITIVNE SPOSOBNOSTI (vie ivane funkcije)

DOMINANTNA HEMISFERA - LIJEVAPoremeaj govora: disfazija (poremeaj dominantne hemisfere) , disartrija (nedominantne)Poremeaji:

Disleksija - itanje ( i razumijevanje)

Disgrafija - pisanje

Diskalkulija - raunanje

Agnozija - prepozavanje predmeta

VRSTE AFAZIJA: BROCINA

Lokalizacija-stranji dio donjeg frontalnog girusa

Motorika ili ekpresivna (izraajna) afazija

Govor:oklijevajui, nejasan, struktura reenice manjkava

Pisanje: agramatizam, parafrazije

Razumijevanje relativno dobro ouvano

VRSTE AFAZIJA: WERNICKEOVA

Lokalizacija-stranji dio gornjeg temporalnog girusa

Senzorna ili receptivna afazija, ne razumijevanje izgovorene rijei

Govor dobro artikuliran, normalna melodija i ritam

Parafrazije, neologizmi, paragramatizmi

VRSTE AFAZIJA: GLOBALNA

Poremeaj ekspresivne i receptivne govorne funkcije

Jedva razumljiv govor (ako govori)

Stereotipno ponavljanje rijei-govorni automatizam

NEDOMINANTNA HEMISFERA - DESNAOteenje uzrokuje:

Geografska agnozija

Apraksija oblaenjaKonstrukcijska apraksija ne uspijeva prostorni objekt sastaviti od njegovih pojedinanih elemenata

nedominantna hemisfera, parijetalni reanj

ZANEMARIVANJE

jedne strane tijela- motoriko, taktilno, vidno

ANOZOGNOZIJA

neprepoznavanje bolesnog stanja (hemipareza, gluhoa sljepoa, uope bolesti)

suoeni-daju racionalni odgovor- npr. Miu zdravu ruku

OSJET: povrinski, bol, toplo/hladno, propriocepcija , vibracijaPOVRINSKI OSJET: Dermatomitaktilna hipestezija-smanjen osjeaj dodiraanestezija - odsustvohiperestezija - pojaani osjeaj dodirahipalgezija - smanjena osjetljivost na bolhiperalgezija - poveanatermohipestezija - smanjenje termikog osjeta

termoanestezija - odsustvo

termohiperestezija - pojaanje

Poremeaj kvalitete osjeta:

parestezije: subjektivne osjetne senzacije bez

vanjskog podraaja, npr. mravinjanje, bockanje,

utrnulost, drvensot

disestezije: poremeaj interpretacije osjeta

(dodir osjea kao arenje ili mravinjanje)

BULBOMOTORIKA: N III, IV, VIN oculomotorius: Vanjska, unutarnja i kompletna oftalmoplegija

Abducens

Inervira m. rektus lateralis

Nemogunost abdukcije oka

Nistagmus

Nevoljni, ritmini izmjenini trzajevi onih jabuica u stranu

Vertikalni, vodoravni ili kruni smjer

Spora i brza komponenta

Fini, srednji i grubi nistagmus

Nastaje kod oteenja u vidnom, vestibularnom sustavu, modanom deblu ili malom mozgu

esto je praen vrtoglavicom

Fizioloki: optika orijentacijska pojava

N facialis

Lini ivac inervira miminu muskulaturu

Bikortikalna inervacija za miie gornje 2/3 lica

Centralna pareza slabost usnog kuta

Periferna pareza slabost cijele polovine lica

N Trigeminus inervacija miia vakaa

senzibilitet lica (1,2,3 grana)

intrakranijski

N statoacusticus

Smetnje sluha anaukuzija, hipakuzija

Smetnje ravnotee i hodanja

Nistagmus

N. Glossopharyngeus (IX) i n. vagus (X)

Inerviraju miie farinksa i larinksa

Najei poremeaji:

Disfagija

Dizartrija

Pseudobulbarna i bulbarna pareza

N vagus: gutanje, fonacija (n. recurens), inervacija torakalnih i abdominalnih organa

(parasimpatikus)N accessorius

Inervira musculus sternocleidomastoideus i m. trapezius

- okretanje glave

- dizanje i sputanje ramena

N hypoglosus

Inervira sve miie jezika

Najei poremeaj:

Pareza jezik skree na starnu oteenog ivca

DIJAGNOSTIKE METODE U NEUROLOGIJI

1.Laboratorijske pretrage

Pretage likvora - lumbalna punkcija

Krvi (kemijska analiza, testovi koagulacije, toksikoloka anlaiza, hormoni, titar antitijela)

2. Elektrofizioloke metode

EEG, EMNG, EP

3. Neuroradioloke metode

Nativne i kontrastne rtg pretrage

CT, MRI, MRA, fMRI, angiografija, mijelografija

4. Vaskularne ultrazvune metode

Ekstra i intrakranijske Dopler metode

5. Nuklearno medicinske metode

gama encefalografija, SPECT, PET

Lumbalna punkcija:

Izvodi se sjedei uz maksimalnu kifozu i uvlaenje trbuha ili leei na boku priljubljenih koljena

Sterilna igla uvodi se u subarahnoidalni prostor izmeu trnastih nastavaka kraljeaka L3-L4 u medijalnoj liniji, odnosno jedan prostor vie ili nie

Likvor se sakuplja u 3 sterilne epruvete-kemijska i bakterioloka analiza

Moe se izmjeriti tlak likvora-leei poloaj

Elektroencefalogram EEG

registracija promjena potencijala koji nastaju bioelektrikom aktivnou mozga pomou skalp elektroda

valovi se razlikuju prema frekvenciji, amplitudi, raspodjeli i uestalosti

Alfa valovi osnovni ritam mozga u mirovanju (stranji dio), otvaranjem oiju se gubi blokira dobro

Beta valovi (frontalno) u psihikoj napetosti ili pri intoksikacijama

Theta valovi u djece, u odraslih povremeno iznad temporalnih regija:

granini nalaz

Delta valovi uvijek patoloki u budnom stanju

Paroksizmalna izbijanja:

Epileptogenost

Elektromioneurografija

Registriranje elektrine aktivnosti unutar miia pomou iglaste elektrode koja se perkutano uvodi u mii

Elektrina aktivnost prenosi se na ekran, registrira se sluno i vidno

Snima se aktivnost u mirovanju i pri voljnoj kontrakciji miia

U mirovanju normalni EMG: nema elektrine aktivnosti - elektrina tiina

Tijekom manje voljne kontrakcije aktiviraju se pojedine motorne jedinice, kod snane kontrakcije aktivira se mnogo motornih jedinica

EMG se koristi za razlikovanje miogenih (miinih) oboljenja od neurogenih oteenja (ivaca)

Bolesti miia:

smanjenje amplitude i trajanja miine kontrakcije

Bolesti ivaca

porast, proirenje i desinkronizacija potencijala polifazija

denervirana miina vlakna fibrilacija

Elektroneurografija - ENG

mjerenje motorike i osjetne brzine provodljivosti ivaca

Angiografija

Cerebralna panangiografija prikaz karotidnih, vertebralnih i ostalih intarkranijskih arterija

Aneurizme kod SAH

Arteriovenske malformacije

Spinalna angiografija

CT omoguava vizualizaciju

sive i bijele tvari, komora, sinusa, subarahnoidalnih prostora, bulbusa, n. opticusa, kostiju, corpus calosum, bazalnih ganglija hemoragija

ishemije

tumora Davanjem kontrastnih sredstava poboljava se prikaz pojedinih strukturaMagnetska rezonaca Kontraindikacije: bolesnici s ugraenim pace-makerima i metalnim protezama

MRI omoguuje vizualizaciju lezija koje se nisu mogle vidjeti na CT-u

demijelinizacijeske lezije

patologija stranje lubanjske jame

kraniocervikalni prijelaz

kraljenina modina

Dopler-ultrazvuni pregledEkstrakranijski kolor dopler ila vrata gleda se: izgled (morfologija) ile, patoloke promjene (plakovi) i procjena hemodinamike (strujanje krvi)

Glavna dijagnostika podruja TCD-a (transkranijaki dopler) intrakranijske stenoze i okluzije

hemodinamamska evaluacija tendemskih lezija

evaluacija kolateralnog krvotoka

procjena i monitoriranje vazospazma

dg AV malformacija

monitoriranje intraoperativno i u ICU

evaluacija modane smrti

evocirani fizioloki odgovori

rano otkrivanje i spreavanje modanog udara

Modani udar Vodei uzrok invalidnosti

Trei uzrok smrtnosti u svijetu, drugi uzrok smrtnosti u Hrvatskoj

Vodei uzrok demencije

Modifikacija stila ivota i lijeenje imbenika rizika - smanjenje incidencije i mortaliteta modanog udara

Uinkovitost primarne i sekundarne prevencije, lijeenja i rehabilitacije u specijaliziranim jedinicama

imbenici rizika za nastanak modanog udaraNemodificirajuiModificirajui Novi imbenici

Dob

Hipertenzija

Infekcija

Spol

Diajbetes

Homocistein

Nasljee

Hiperlipidemija

PFO

Rasa

Puenje

Migrena

Fizika neaktivnost

Stres

Adipozitet

Alkoholizam

Srane bolesti

Hiperkoagulacija

Oralni kontraceptivi

Tranzitorna ishemijska ataka

Modani udar- ishemijski - tromboza

- embolijski - iz artterije u arteriju

- iz srca u arteriju

- hemodinamski

- hemoragijski hematom

Subarahoidalno krvarenje

Arteriovenska mlaformacija

Simptomi i znakovi modanog udaraOvise o teritoriju koji je zahvaen (krvna ila)

TRANZITORNA ISHEMIJSKA ATAKA 5-20 min, najdulje 24 sata

amaurosis fugax moe trajati 30 do 60 sekMODANI UDAR

simptomi traju > 24 sata

na CT-u se vidi lezijaNEUROLOKI ISPADI U SLUAJU ISHEMIJE U OPSKRBNOM PODRUJU ACI -okluzija izaziva opsean infarkt 2/3 modane hemisfere ali moe proi i asimptomatski /ovisi o kolateralnom putuKarotidni sliv :

Kontralateralna slabost ekstremiteta i/ili gubitak osjeta

afazija, dizartrija apraksija

hemianopsija (djelomina ili kompletna) ipsilateralni gubitak vida

Poremeaj svijesti i konfuzija

Art. cerebri media-Srednja modana art. oteenje uzrokuje:

KL hemiplegija

KL hemihipestezija

KL hemianopija

disfazija/dizartrija

Vertebrobazilarni sliv:

Obostrani gubitak vida vrtoglavica i/ili ataksija

obostrani, jednostrani ili ukrieni motoriki/osjetni ispad

dizartrija

disfagija

dvoslike

udrueni navedeni znaciMODANO KRVARENJE- 15% modanih udara su krvarenja- u oko 70-80% sluajeva uzrok krvarenja je povien krvni tlak- spontana hipertenzivna krvarenja- poetak je nagao, neuroloki deficit progredira unutar dva sata mali mozak: 5-10%, pontino krvarenje: 5% talamus: 10-15 %

Hemoragijski infarkt- sekundarno krvarenje u ishemiko podruje esto kod embolijskog modanog udara

Trauma glave- esto viestruki hematomi sa znakovima nagnjeenje mozga - coup i contracoupTerapija: kontrola hipertenzije, antiedematozna terapija, Kirurko lijeenje: evakuacija hematoma ako je na dostupnom mjestu- Antikonvulzivi- u sluaju epileptikih napadaSAH

KLINIKA SLIKAKrvarenju ponekad prethode simptomi zbog rasta aneurizme

- u oko 50% sluajeva glavobolja

- pareza III i IV ivca, oteenje V, jednostrani egzoftalmus

Ruptura aneurizme:- krvarenje moe biti subarahnoidalno + intracerebralno +intraventrikularno- u 20% bolesnika sa SAH-om i intraokularno krvarenje- jaka nagla glavobolja, povraanje, fotofobija- klinika slika ovisi o koliini krvi i njenoj lokalizaciji- stanje svijesti - somnolencija do kome- pozitivni meningealni znaciKOMPLIKACIJE SAH-aRecidiv krvarenja

- u oko 35% bolesnika s mortalitetom oko 42%- najvei rizik unutar 24 sataVazospazam poinje nakon 2. dana, najintentizivniji od 7. do 9. dana- traje u prosjeku oko 2 do 3 tjedna- ovisi o koliini izlivene krvi - dovodi do ishemije i novih neurolokih ispada- registrira se pomou TCD-a, angiografijeHidrocefalus

proirenje ventrikularnog sustava

glavobolja, novi neuroloki ispadi

Lijeenje modanog udara

Ope mjere: monitoriranje plune i srane funkcije, metabolizma glukoze, tjelesne temperature, tekuine i elektrolita i dr.

Specifino lijeenje

Prevencija i zbrinjavanje komplikacija:

Ope mjere

Ustanoviti eventualnu traumu

Dva iv puta: 1. 500ml FO/5h

2. Krvne analize

Antipiretici kod hiperpireksije,> 37.5 C

Regulacija razine glukoze

Lijeiti hiperglikemiju >10mmol inzulinom

Lijeiti hipoglikemiju 10% glukozom

Oksigenacija 2-4 l/ minuta

Praenje tekuine i elektrolita

lijeenje hipertenzije: sistoliki tlak > 220 mm Hg,

dijastoliki tlak > 120 mm Hg -

TERAPIJA !!!

Praenje EKG-a - Monitoriranje plune i srane funkcije

Aspirin (100-300mg/dan) se moe dati nakon modanog udara u neselektivnoj populaciji, ak bez CT nalaza

Antitrombotska terapija acetilsalicilna kiselina 50-300 mg/d, (aspirin, Andol protect, Cardiopirin)

dipiridamol 200-400 mg

ASK + dipiridamol (Assasantin, Aggrenox)

ticlopidin (Tagren) - NE

clopidogred 75 mg, (Zyllt, Plavix) Heparin nije indiciran, osim kod kardioembolizma, intrakranijske stenoze, disekcija

Hemodilucija se ne preporuaSpecifino lijeenje u ishemikom modanom udaru - Tromboliza Rt-PA (Alteplase)Indikacije:

Ishemiki modani udar, simptomi nastali unutar 4,5 sata (mora biti poznato vrijeme nastanka simtpoma) NIHSS neurolokog deficita (3-22) CT mozga bez krvarenja, ishemije (mora biti uredan) Dob >18 godina trombociti ne smiju biti 160/90

bolesnike nije prebolio modani srani udar u prethodna 3 mjeseca Iv rt-PA 0.9 mg/kg, max 90 mg, 10% u bolusu, ostatak unutar 60 minuta, unutar 4,5 sati od nastanka ishemikog modanog udara (simptoma) Intraarterijska tromboliza- samo u nekim centrimaKirurka terapija

stenoza karotidne arterije > 70%

ulceracija

Prevencija i zbrinjavanje komplikacija

Lijeenje urinarnih infekcija

Lijeenje edema, povienog IKT

Spreavanje aspiracije - pneumonije

Prevencija DVT i plune embolije

Prevencija dekubitalniha ulcera

Lijeenje epileptikih napadaja

Jedinice za modani udar (JMU) Bolesnici moraju biti dovezeni u specijalizirane centre jedinice za modani udar JMU

Minimum: 24 h CT sken, neurolog, drugo osoblje i lijeenje u skladu sa preporukama

18% smanjenje mortaliteta

29% smanjenje smrtnosti ili ovisnosti o drugim osobama

25% smanjenje smrtnosti ili potrebe za njegom u instituciji u bolesnika lijeenih u JMU nego na opim odjelima

46% smanjenje mortaliteta u JMU nego na opim odjelima (Norveka)

Svi tipovi bolesnika imaju korist od lijeenja u JMU

BOLESTI KRETANJA:podjela

1.Akinetsko rigidni sindromi redukcija voljnih kretnji

Parkinsonova bolest

2. Diskinezije abnormalni nevoljni pokreti

a) tremor

b) korea

c) mioklonus

d) tikovi

e) distonija

Parkinsonova bolest degeneracija dopaminergikih neurona u pars compacta substantiae nigrae Glavni biokemijski poremeaj:smanjenje razine dopamina

Bolest se javlja u dobi izmeu 55. i 60. godine ivota

Rijedak poetak < 30 godina

Podmukli poetak: zakoenost, nespretnost, usporenost

Polagano progresivan tijek bolestiEtiologija

Idiopatski parkinsonizam

utjecaj okoline, genetski faktori?

Simptomatkski parkinsonizam

postencefalitiki, neuroleptiki, tumori mozga, vaskularni, metaboliki poremeaji, CO itd.

Atipini parkinsonizamGlavni simptomi:

Tremor u mirovanju (ruka, noga, eljust)

- kod 2/3 poetni simptom

- esto u poetku zahvaena jednu stranu (ruka)

- intenzivira se za vrijeme stresa, nestaje u snu

Rigor - povien tonus miia tijekom cijelog pokreta fleksori

vrata, tiela, ekstremiteta- fleksijski poloaj

Hipokineza/bradikineza/akineza/ - osiromaenje, usporenje, odsutnost kretnji (pogotovo normalnih sukretnji mahanje rukama pri hodu, rijetko treptanje)

Gubitak posturalnih refleksa - gubitak refleksa za odravanje ravnotee esti iznenadni padovi

ne uspiju se zatiti rukama

Hod sitnim koracima uz anteropulziju, pokuavaju ubrzati hod

Hod bez sukretnji rukama

Oteano zapoinjanje pokreta, oteano izvoenje finih pokreta

zamrzavanje ne mogu se pokrenuti s mjesta, cupkaju na mjestu, iznenada stanu - pred preprekama

Hipomimija lice poput maske, smanjeno tretpanje, facies oleosa

poremeaj konvergencije i vertikalnog pogleda prema gore

Usporen, tih, monoton govor

Mikrografija rukom pisana slova postaju sve manja

ponekad akatizija potreba za kretanjem

deformiteti skeleta zbog rigora (sli reumatoidnom artritisu)

Psihike promjene u kasnijim stadijima depresija u 1/3, stanja konfuzije

Intelektualno propadanje bradifrenija (sporost u miljenju, prisjeanju), demencija u 15-20%

Poremeaj vegetativnih funkcija:

ortostatska hipotenzija

poremeaj motiliteta crijeva sklonost opstipaciji

oteano mokrenje

pojaan rad znojnica i lojnica facies oleosa

pojaana salivacija

Terapija: levodopa, karbidopa, pramipexol, ropinirol, selegilin, entakapon, amantadin, Kirurke metodeMatine stanice (eksperimentalno)

Komplikacije vezane uz dugotrajno uzimanje levodope:- nakon 5-10 g kod 2/3 bolesnika izgubi se uinak

1. Diskinezije distonija, korea, mioklonusi

2. Fluktuacija u tijeku terapije

- wearing off skraenje terapijskog uinka L dope

- on off fenomen nagli prijelazi iz stanja dobro

kontroliranog parkinsonizma u stanja izraene bolesti

3. Psihijatrijski poremeaji

- none more, halucinacije, poremeaj spavanja, konfuzija,

paranoidna psihoza

Esencijalni tremor

nasljedni poremeaj u 70% bolesnika

poetak u djetinjstvu

zahvaa ake i ruke, ponekad glavu

intencijski

smetnje izraenije pri pisanju, hranjenju i pijenju, gubi se spretnost i sposobnost baratanja alatima

DG: - smiruje se na alkohol !!!

- ne reagira na terapiju L dopom (pogora se)

- ostali neuroloki status uredan

Terapija: blagi sedativi, beta-blokatori (propranolol) Distonije Sporo nastali, prolongirani i bolni spazam miinih skupina udova, vrata, glave

Izmeu spazama miini tonus je smanjen

Podjela:

- uzrok: idiopatske, rijetke i povremene

- distribucija: fokalne, segmentalne, multifokalne, generalizirane, hemidistonije- blefarospazam, oromandibularna diskinezija, torticolis, grafospazam, spazam miia drijela (laringelana distonija)- poetak bolesti: djetinjstvo < 12 g, juvenilne (12-20 g),

odrasla dob > 20 gTerapija: injekcije botulinum toksina u zahvaene miie

Korea

nehotine kretnje koju ine brzi nekontrolirani trzaji koji mogu zahvatiti razne dijelove tijela i (grki chorea = ples)

nehotine, nesvrsishodne, brze, iregularne kretnje

nepredvidive, izmjenini dijelovi tijela, mogu biti toliko jake da izazovu pomicanje cijelog ekstremiteta

balizam oblik koreje, velike amplitude ekstremiteta

- prestaje u snu, pogorava se kretnjama

Huntingtonova chorea (bolest)

koreja

psihike promjene (depresija, psihoza)

demencija

primitivni refleksi, letee oi

javlja se u dobi 35 - 40 godina, nasljedna bolest

od pojave simptoma do smrti 15-20 g

kasniji poetak - benigniji tijek

DIJAGNOSTIKA

- obiteljska anamneza (anticipacija)

- genetsko testiranje

Wilsonova bolest

Poveanje koncentracije bakra u organizmu, Cu se ne izluuje zbog nemogunosti transporta u u

Bakar se taloi i oteuje razne organe

npr. jetra, bubrezi, ronica, ivani sustav - bazalni gangliji,

HEPATOLENTIKULARNA DEGENERACIJAKliniki: korea, distonije, flapping tremor Poviena koncentracija bakra u serumu i urinu

neuroloke manifestacije u 40 % smrtonosna bolest ukoliko se ne lijei na vrijeme Kayser-Flesicherov prsten- zelenkastosmei prsten uz rub ronice biopsija jetre

Lijeenje: D-penicilamin, kelirajui agensiDEMENCIJE

Vrste:

Alzheimerova

- oteenje ranije steenih intelektualnih sposobnosti tako da utjee na socijalni i radni ivotni aspekt- oteenje: pamenja, apstraknog miljenja, prosuivanja, izvrnog funkcioniranja drugih viih kortikalnih funkcija (afazija, apraksija, agnozija)- promjena osobnosti Nemogunost sjeanja na "pravu" rije, oteano izraavanje, te promjene u ponaanju upuuju na sumnju na AD.

Kako bolest napreduje, oboljeli poinju zaboravljati kako se obavljaju osnovne radnje u svakodnevnom ivotu (npr.: eljanje kose)

Gube sposobnost prepoznavanja lica i objekata Gubi se sposobnost rasuivanjaMini mental scale MMS, MoKA skala Vaskularna demencijau osoba iznad 50. god. ivota- tijekom godina nalazimo esto epizode fokalnih neurolokih ispada i poremeaj funkcije u jednoj ili vie kognitivnih domena ovisno o lokalizaciji - iznenadni fokalni neuroloki znakovi-motorika slabost ekstremiteta, povieni refleksi, pozitivan Babinski, poremeaj hoda - stepeniastopogoranje tijeka bolesti- rano se mogu javiti smetnje mokrenja- obino su prisutni faktori rizika za sistemsku vaskularnu bolest- pozitivna anamneza za preboljele modane udare

- identifikacija dementnog sindroma- iskljuenje drugih demencija- dif. dijagnoza izmeu vaskularne i Alzheimerove demencije HIS vei ili jednak 7 CT ili MRI mozga - jedna ili vie vaskularnih lezija evaluacija klinikih karakteristika- znakovi oteenja krvno likvorske barijere- fokalne EEG promjene Pickova demencija demencija uz druge bolesti (Parkinson, Creutzfeld Jacob)

MULTIPLA SKLEROZA Sclerosis Multiplex

Najea kronina, upalna demijelinizacijska bolest sredinjeg ivanog sustava

Multiple mijelinske lezije nazivaju se i plakovima

MS se najee javlja izmeu 20. i 45.g. ivota; rijetko prije 15. i nakon 55.godine

ene obolijevaju 2x ee od mukaraca

uestalost bolesti je vea u bijelaca na sjevernoj polutki a smanjuje se u zemljama blie ekvatoru, niska u JapanuTIJEK BOLESTI - OBLICI MSRELAPSIRAJUE-REMITENTNI OBLIK (RRMS)-85%

akutni napadi (relapsi) traju nekoliko dana ili 1-2 tjedna; traju 1-3 mj. i praeni su remisijama u kojima je stanje bolesnika isto kao i prije relapsa ili moe zaostati odreeno oteenje

izmeu relapsa nema napredovanja bolesti

frekvencija egzacerbacija je varijabilna i moe se smanjiti lijeenjem

razmak izmeu dva relapsa moe trajati od nekoliko mjeseci ili 1-2 godine

broj relapsa ne utjee na definitivnu invalidnost

U 70-80% oboljelih prvi napad se povlai bez vidljivih posljedica

drugi napad dolazi nepredvidljivo: u 25% stanje se pogorava godinu nakon poetka bolesti; u 5% nakon 10 i vie g.

relapsi su ei u prvim godinama bolesti, traju due od poetnog napada s tendencijom produenja

poremeaji funkcije osjeta i modanih ivaca (n. opticus)-povlae se bre od motorikih ispada

SEKUNDARNO PROGRESIVNI OBLIK

PRIMARNO PROGRESIVNI OBLIK-10%

PROGRESIVNO RELAPSIRAJUI OBLIK-15%

SIMPTOMI MULTIPLE SKLEROZE

PIRAMIDNI ZANAKOVI i CEREBELARNI ZNAKOVI

subjektivne smetnje osjeta

kognitivni poremeaji

smanjenje otrine vida

retrobulbarni neuritis

slabost udova i poremeaji hoda

dvoslike malaksalost

spasticitet

poremeaji ravnotee i vrtoglavica

smetnje sfinktera

nespecifina kronina bol

toplina pogorava simptome

SFINKTERI-poremeaj

optiki neuritis Expanded disability status scale EDSSKako se dijagnosticira MS? ne postoji definitivni laboratorijski test za MS

klinika slika (povijesti bolesti, simptomi)

analiza likvora

MRI-demijelinizacija evocirani potencijali (VEP, SSEP, BAER)

iskljuiti vaskularne, upalne i druge poremeajeLijeenje kortikosteroidna terapija tzv pulsna terapija

BETA INTERFERONI 1a i 1b

GLATIRAMER-ACETAT (COPAXONE)

INTRAVENOZNI GLOBULIN (IVIgG)

AZATIOPRIN (IMURAN), CIKLOFOSFAMID, CIKLOSPORIN, METOTREKSAT

PLAZMAFEREZA

Lijeenje spasticiteta, malaksalosti

EPILEPSIJA- paroksizmalni poremeaj funkcije SS koji je rekurentan, stereotipan i povezan s ekcesivnim sinkronim neuralnim zbivanjima- lokalizacija tih izbijanja odreuje koje e znakove napad proizvesti iz samog napada ne moemo zakljuivati o njegovom uzroku u 70% sluajeva uzrok pojave epileptinih napada nije poznat

smatra se da se u 30% sluajeva radi o nasljeivanju

nasljeuje se nii prag podraljivosti ivanih stanica mozga to uvjetuje predispoziciju za epilepsiju

UZROCI EPILEPSIJEGenetiki i poroajni faktori, Infektivne bolesti, Toksini faktori, Trauma i fizikalni agensi

Poremeaj modane cirkulacije, Metaboliki ili prehrambeni poremeaji, Neoplazme, Hereditarni faktori, Febrilne konvulzije, Degenerativne bolesti, Psihogeni uzrociKLASIFIKACIJA EPILEPSIJAEpilepsija se moe klasificirati na mnogo naina

praktina klinika klasifikacija epilepsija prema

- klinikom obliku napada - generalizirane

- arine epilepsije

- etiologiji - idiopatske

- simptomatske ili steene epilepsije

prema znakovima napada

prema modanom podruju iz kojeg potjeu neuobiajena bioelektrina pranjenja

prema promjenama u EEG-u GENERALIZIRANE KONVULZIJE

napadi bez fokalnog poetka

Apsans (Absence)

Tipini apsansi (petit mal): javljaju se od 4 do 15 godine, velika (dnevna) uestalost, nagli poetak i prestanak, traju do 30 sek, esto genetski uvjetovanje, bez org. Oteenja, EEG- tipian ilja-val kompleks, dijete problijedi, ukoen pogled, bez padanja, trzaj rukom, mioklonije vjea, trzaj oiju prema gore, ponekad oralni automatizmiTonike i/ili klonike konvulzije (Grand Mal)

- idiopatske- do 25 g, iza iskljuiti drugu etiologiju

- aura dg vanost lokalizacija irenja

- inicijalni krik, oi otvorene u stranu, toniki gr (hiperekstenzija nogu, fleksija ruku) uz blagi tremor tijela, apnoa-cijanoza, kloniki trzaji - traju do 2 minute, esto ugriz jezika, usne, pjena, nekontrolirano se pomokri, tijekom napada- povien RR, tahikardija, Babinski pozitivan, postparoksizmalno: smetenost, dezorijentiranost,glavobolja, terminalni san, amnezija za dogaaj

Laboratorijski nalazi: povien CPK, kortizol, prolaktinPARCIJALNE KONVULZIJE ili napadi s fokalnim poetkom

Jednostavni napadi s elementarnom simptomatologijom

BEZ POREMEAJA SVIJESTI:

- motorni frontalni reanj- adverzivni: tonika ili klonika devijacija oi, glave, ruke (noga) u jednu stranu - senzorni ili somatosenzorni napadi, parijetalni reanj parestezije, okcipitalni reanj bljeskovi svjetlosti ili boja

- autonomni temporalni reanj, bljedilo, crvenilo, promjena srane frekvencije, irina zjenica, poremeaj okusa, mirisa (neugodni)

Jacksonovi napadaji-motorni, senzorni . miine grupe distalno prema proksimalno, na drugu, stranu tijela, esto poetak lice, na paretinim ekstremitetima

Toddova hemipareza -iza adverzivnih, Jacksonovih napadaKompleksni parcijalni napadi S POREMEAJEM SVIJESTI (psihomotorna ili temporalna epilepsija), traju nekoliko minuta (2 min)

AURA:- psihiki fenomeni (s kognitivnim simtomima), - osjeaj neprepoznavanja, ve vienog (deja vu)

- Afektivni promjena raspoloenja- strah, veselje, tuga, agresija

- Psihosenzorni okolina djeluje udaljeno, blijedo, smanjeno, poveano, umovi-preglasni, zvukovi izmijenjeni

Tipino- neugodnog karaktera

Kompleksni parcijalni napadi S POREMEAJEM SVIJESTIPOMUENJE SVIJESTI

motorni automatizmi pokreti vakanja, mljackanja, gutanja, mucanje, smijeh, ritmiko pucketanje prstima, nesvrsishodne kretnje, (hodanje, zakapanje, premjetanje predmeta)

Vegetativni simptomi esto udrueni Parcijalni ili arini napadi sa sekundarnom generalizacijom

arini napadi, koji predhode generaliziranom napadu.

arine promjene u EEG-u koje se registriraju prije generaliziranog napada

pojava aureStatus epilepticus

hitno stanje, visok mortalitet

u 3 % bolesnika, kod tekih refrakternih na terapiju

apstinencija od alkohola

meningoencefalitis, tumor

komplikacije: hipoksija, hipotenzija, povien IKT, edem plua, hiperpireksija, hipoglikemija, poremeaj elektrolita, srani arest, laktin acidoza, rabdomioliza, DIK

Diferencijalna dijagnoza epilepsija:

Narkolepsija, Paraliza spavanja, Mjesearenje, Noni mioklonusi, Migrena bazilarna,Tranzitorne ishemike atake u verteborbazilarnom slivu, Paroksizmalna trbuna bol, Afektivni respiratorni spazmi (napadi panike), Konverzivni poremeaj, Napadi drhtavice (tremora), Sinkope-kardiovaskularne, vazovagalne, mikcijska, Valsalva, Paroksizmalni vertigo, niski GUK

Dijagnostika

EEG registrirane promjene u EEG-u ovise o tipu napada i o lokalizaciji arita a ne o patolokom supstratu koji ga izaziva

EEG je esto uredan

abnormalan EEG u odsutnosti simptoma AET uglavnom nije potrebna

osnovna karakteristika epilepsije na EEG-u je pojava zailjenih valova ili tzv. iritativnih iljaka kao epileptine abnormalnosti u EEG-u smatraju se samo otri iljci ili otri valovi i iljak-val kompleksi

MRI po protokolu za epilepsije (trai se fokus; hipokampalna skleroza)

laboratorijLijeenje

ovisno o vrsti napada

jedan napadaj- NE zapoinje se odmah s AET

monoterapija - najidealnija

politerapija - u osoba s teom epilepsijom

- vie vrsta napada

djeluju na kontrolu napada, ne uklanjaju uzrok epilepsije

preventivna terapija (nakon ozljeda glave, operacija Tm) nije potrebna ako nema epi napadaja

Objasniti: razloge uvoenja terapije, mogue nuspojave, rizik teratogenosti, utjecaj na kontracepciju

Uvoenje AET u niskim doza, doza se poveava kroz tjedne, mjesece

- cilj: doza kojom se kontroliraju napadi, sa to manje nuspojava, praenje laborat. parametara

Valproatna kiselina, Karbamazepin, Etusukcimid, Klonazepam, Lamotrigin, Gabapentin Topiramat, Fenobarbiton, Fenitoin, Primidon, Vigabatrin, tiagabin, felbamat, oxcarbazepin, zonisamid, levitiracetam

Status epilepticus

- mortalitet 5-10% (bolest u podlozi)

1. kisik, kardiorespiratorna reanimacija

2. iv put

3. monitoring RR, pulsa, temperature, oksimetrija, IKT

4. laboratorijski parametri (acidoza), toksikologija

5. FO 500 ml, glukoza 5 % 500 ml (50% 50 ml) uz tiamin !!!

6. diazepam iv, lorazepam iv, fenobarbiton iv, fenitoin

7. anestezija- refraktorni-nakon 60-90 min

GLAVOBOLJEDijagnostika

A) Vremenski profil: kada je poela, frekvencija (dnevno, mjeseno), nastanak naglo, postepeno, progresivno jaeg intenzitetaB) Karakter boli: tupa, pulsira, probada, sijeva, ariC) Lokalizacija:difuzno, jednostrano,okcipitalno, frontalno, temporalno,muvijek ista, mijenja se D) Demografija: Novonastala bol kod bolesnika s tumorom (maligni), HIV-pozitivnin, Novonastala bol kod osoba > 50 g. , Bolesnik s glavoboljom i epi napadomE) Udruena s drugim simptomima: visoka temperatura, meningizam, povraanje, fokalni neuroloki ispad (iskljuena migrena s aurom), papiledem, kognitivni poremeajem, poremeaj osobnostiF) Poputa na terapiju

Dijagnostiki testovi

1. CT SAH, akutna trauma glave, abnormalnost kostiju

2. MRI AVM, venska tromboza, tumor, cervikomedularna lezija, infekcija, lezije bijele supstance, meningealna bolest (karcinomaoza, sarkoidoza)

3. EEG razlikovanje epi napada od atipine migrenske aure

4. Lumbalna punkcija - menigoencefalitis, SAH (negativan CT), benigna intrakranijska hipertenzija

5. Laboratorijski nalazi SE, CKS,Trc, urea, kreatinin, Ca,TSH,CRP, reumatoidni faktor, ANA, antitijela na boreliozu, HIV test

Klasifikacija migrene

1. Migrena bez aure1.2. Migrena s aurom

1.2.1. Tipina aura s migrenom1.2.2. Tipina aura s ne-migrenskom glavoboljom1.2.3. Tipina aura bez glavobolje

1.2.4. Obiteljska hemiplegina migrena (FHM)

1.2.6. Bazilarni -tip migren

1.3. Periodini sindromi u djetinjstvu - prekursori migrene

1.4. Retinalna migrena1.5. Komplikacije migrene1.5.1. Kronina migrena1.5.2. Migrenski status

1.5.3. Perzistentna aura bez infarkta

1.5.4. Migrenozni infarkt

1.5.5. Migrenom uzrokovani epileptiki napadaj

1.6. Vjerojatna migrena

Migrena bez aureRana faza blagog intenziteta, bez munine, fotofobija

Trajanje: minute dani, prosjeno 24 sata, Uestalost: 1-2 mj; varijacije < 6 - > 100 godinje

Moe proi spontano, 2 % osoba s migrenom ima blagu bol

Kasna faza

1. traje 4 - 72 sata (ne lijeena)2. ukljuuje barem 2 od: - unilateralna lokalizacija - pulsirajue kvalitete - umjerena do jaka (smanjuje/onemoguuje dnevne aktivnosti) - pogorava se fizikom aktivnou3. Barem jedno od:- munina (2/3) i/ili povraanje (35-50 %) - fotofobija (> 65 %) i fonofobija (60-70 %)

Migrena s aurom (klasina migrena)

Fokalni potpuno reverzibilini neuroloki simptomi koji neposredno prethode glavobolji

Kod 10-25 % svih migrenskih napadaja

simptom aure traju do 60 min.

simptomi aure su potpuno reverzibilni

glavobolja-prije, istodobno, nakon aure (interval ne > 60 min)

Tipina aura: -

homonimni ispadi vidnog poljaunilateralne parestezijeunilateralna slabost ekstremitetaafazija ili poremeaj govora

Komplikacije migrene:Kronina migrena>15 dana/mjeseno, > 3 mjeseca- kada postoji prekomjerno uzimaje analgetika -

vjerojatan uzrok kroninih simptoma

Migrenski statustipina kao prethodne ali traje > 72 sata i jakog je intenziteta

Frekvencija i intenzitet s godinama pada

Moe se pojaviti u srednjoj i starijoj dobi

MA s dobi mogu imati vie epizoda aure bez popratne glavobolje

transformirana migrena promjena lokalizacije, jaine,

uestalosti, karaktera, simptoma

Migrena i hormoni U djetinjstvu djevojice i djeaci podjednako, S nastupom menarhe prevalencija kod djevojica

Vezano uz mjesenicu oscilacija nivoa hormona, Trudnice uglavnom nemaju migrene

Kontraceptivi - mogu pogorati migrenu, nisu kontraindicirani kod MO

Dijagnostika: Klinika dijagnoza!!! Anamneza najvanija !!!!!Dnevnik glavobolja

Terapija: akutni napadaj1. Analgetici, NSAR

- Acetilsalicilna kiselina, Paracetamol

- NSAID - ibuprofen, diklofenak,naproxen, ketoprofen,

indometacin, ketorolac, piroxicam, fenilbutazon

2. Antiemetici

- metoklopramid

Ergotaminski preparati Triptani (7 na svjetskom tritu): sumatriptan, zolmitriptan, eletriptan, almotriptan, rizatriptan. naratriptan, frovatriptan

Uinkoviti treba uzeti NA POETKU NAPADAJA MIGRENE !!!

Malo nuspojava, dobro se podnose

Najea nuspojava oamuenost, pospanost

Na recept se u Hrvatskoj mogu propisati po preporuci neurologa: Sumatriptan Imigran nazalni sprej-Imigran tbl 50 mg, Zolmitriptan Zomig tbl 2.5 mg ploice za otapanje, Rizatriptan Maxalt 10 mg ploica za otapanje

Profilaksa 3-4 napadaja /mjesec napadaj > 48 sati napadaj opisan kao nepodnoljiv migrena udruena s komplikacijama

Terapija - medikamentozna

beta -blokatori - propranolol, metoprolol, atenololantidepresivi - tricikliki, SSRI antiepileptici - valproat, gabapentin, topiramatantagonisti serotonina - pizotifenantagonisti Ca kanala flunarizine

Komplementarna terapija: Tanacetum parthenium (obitelj suncokreta), magnezij, riboflavin (vitamin B2), Q 10 koenzim, botulinum toksin (Botox), Melatonin, akupunktura, homeopatija Dijeta, autogeni trening, anti stres program, bihevioralna terapija, promjena stila ivota

Tenzijska glavobolja

Epizodijska < 180 dana godinje; < 15 dana mjeseno

glavobolja traje 30 min 7 dana

nema munine, povraanja, foto ili fonofobije

pojaana osjetljivost perikranijalne muskulature

barem 2 je prisutno:

- pritiskajua ili stezajua (ne pulsirajua) bol

bilateralna lokalizacija

10-20 % jednostrana pulsirajua bol

blagog ili umjerenog intenziteta

svakodnevne aktivnosti se mogu provoditi

nema pogoranja sa fizikom aktivnou

Kronina - barem 15 dana mj kroz 6 mj ili barem 180 dana godinje g. se javlja nakon uzimanja tbl dn kroz mjesece

glavobolja je kronina (> 15 dana mj)

glavobolja nestaje 2 mj nakon prekida uzimanja supstance

Cluster glavobolja, Hortonova glavobolja

87% mukarci, puai, dobi oko 30 g., - javlja se periodiki: godinje 1-2 ciklusa i traju do 3 mjeseca

- frekvencija: 1 u nekoliko dana (u poetku), SDD, do 8 napada dnevno

- jaka umilateralna orbitalna, supraorbitalna i /ili temporalna bol

- traje 15-180 min. (ne lijeena)- udruena s barem 1 simptomom na strani glavobolje (autonomni simptomi): konjunktivalna injekcija, suzenje, nazalna kongestija, rinorea, znojenje ela i lica, mioza, ptoza, edem vjee

Terapija

Akutni napad inhalacija kisika (7 L/min tijekom 15-20 min. ), - triptani - ergotamini

Profilaksa verapamil (do 360 mg u dozama) - kortikosteroidi (prednison 60, titrirajui sniavati) - antiepileptici (valproat do 600 mg), - antagonisti serotonina (pizotifen)Glavobolja zbog POVIENOG intrakranijskog tlaka

A Benigna intrakranijska hipertenzija;

- povien IK tlak (> 20 cm H2O) LP, intraventr. mjerenje- normalni neuroloki status

- dozvoljeno: edem papile ev. pareza VI

(tranzitorna zamagljenja vida 20 cm H2O, difuzna bol, jaa ujutro, pogorava se Valsalva manevrom, povraanje, uz: papiledem, pareza VI ivca, poremeaj svijesti, poremeaj ravnotee, glavobolja zbog dugotrajnog uzimanja tabletaTrigeminalna neuralgija; tic douloureux

paroksizmalni napadaji otre boli, traje par sek 2 min, bol ima karakterisitke barem 4 od slijedeeg, distribucija u 1 ili vie ogranaka V ivca, iznenadna, otra, povrinska, probadajua ili area, jakog intenziteta, trigeri: vakanje, govor, dodir, vjetar i sl, izmeu napadaja pacijent je asimptomatski, nema neurolokog deficita, napadaji boli su stereotipni u dotinog pacijenta, drugi uzroci facijalne boli su iskljueni

Bolesti perifernih ivaca i miiaLezija perifernih ivaca - simptomi

Motorni: proksimalni miii oteano penjanje uz stepenice, oteano eljanje, distalni oteano dizanje stopala, grevi, fascikulacije

Senzorni: negativni gubitak osjeta - gubitak ravnotee - opip, bol

pozitivni parestezije, disestezije, hiperalgezija, sijevajui bolovi, arenje

Pregled:

Inspekcija

Atrofija miia aksonalne lezije: 1 dorzalni interosealni prostor, m. extensor digitorum brevis

Fascikulacije oteenje motornih neurona prednjih rogova

- induciraju se perkusijom miia, vjebanjem

Trofike promjene hladne, cijanotine okrajine, gubitak dlakavosti, krhki, lomljivi nokti

Miina slabost - 0 (nema kontrakcije), 5 (normalna snaga)

Tetivni refleksi gube se rano, jo nema atrofije, distalni pa proksimalni

Ispitivanje osjeta

lagani osjet

- temperatura

vibracija, propriocepcija

- bol

diskriminacija 2 toke

Dijagnostika

EMNG

1. brzina= udaljenost izmeu 2 toke / vrijeme

2. potencijal motorne jedinice - uzorak

Biopsija - n. Suralis, - HMSN, - vasculitis, amiloidoza, sarkoidoza

Laboratorij CPK, LDH, razina vitamina, GUK

toksikologija, homoni (T3,T4)

Uzroci oteenja:

Uzrok mehaniki pritisak, nagnjeenje, istezanje, sistemski toksini metali, avitaminoze B, endokrini dijabetes, hipertireoza

Akutno ili kronino: primarno (akutno), sekundarno (kasno) - kalus istezanje radi oiljka

- tunelarni sindrom

Jatrogeno (neodgovarajui poloaj, imobilizacija)

Klinika slika: ispadi u inervacijskom podruju odreenog ivca

Bellova paraliza-

Etiologija nepoznata, trauma baze lubanje, otitis, mastoiditis, neoplazme baze lubanje poliradikuloneuritis, tumori parotide (maligni), dijabetes, trudnoa

Klinika slika

kljenut miia koji su inervirani od N VII

hiposekrecija suza (prox od ganglion geniculi)

hiperakuzija (prox od n.stapedius)

poremeaj okusa prednje 2/3 jezika

smanjeno luenje sline (n.intermedius)

Terapija: Virostatici, Kortikosteroidi, Vitamini, Fizikalna terapija

Polineuropatije

Sustavne bolesti perifernog ivevlja

Mogu se javiti u okviru

sistemskih i malignih bolesti

avitaminoza

posljedica toksikog djelovanje lijekova i alkohola

posljedica autoimunih bolesti

simptomi:mlohave pareze, osjetni ispadi, vegetativne smetnje, Ispadi najprije poinju na distalnim dijelovima ekstremiteta zato jer su najprije zahvaena najdua ivana vlakna, Osjetni poremeaji u obliku arapa i rukavica, Samo neki oblici, zahvaenost proksimalnih dijelova, Kronino progredijentan tok

Terapija: otkrivanje otklanjanje, lijeenje uzroka, Stoga vano prepoznavanje uzroka, higijena (noge), polivitamina, analgetici NSAR, antiepileptici karbamazepin, gabapentinHereditarna motorno senzorna neuropatija - HMSN Tip I (neuralni tip) Mb Charcot-Marie-Tooth - poetak izmeu 6. i 13. godine ivota

Tip II (neuronalni tip) Dejerine Sottasova bolest, poetak u 2. desetljeu ili kasnije

Nasljedna bolest

Osjetni podraaji: bolni noni krampovi, bolovi, parestezije

Osjetni ispadi: oteenje osjeta za sve kvalitete podraaja u vidu arapa ili rukavica

Simetrine periferne pareze s fascikulacijama, Atrofije miia, deformiteti stopala, pijetlov hod, hod poput glaanja, ugasli Ahilov, kasnije patelarni refleks

Trofike promjen:edemi, ulceracije, Oni simptomi: atrofija optikusa, pareze pokretanja oiju

Tijek bolesti dobroudan, radno sposobni do duboke starosti

Poliradikuloneuritis tipa Guillain-Barre akutni uzrok, najvjerojatnije autoimuna reakcija koja oteuje periferno ivevlje

2 / 100 000 godinje

3 tj nakon preboljelog virusnog infekta (respiratorni, GI)

vrhunac bolesti 3 tj nakon poetka

oporavak poinje 2-4 tj nakon prestanka progresije

Klinika slika

parestezije nogu, ruku

bol u LS kraljenici ponekad inicijalni simptom

(relativno) simetrine kljenuti-jae na nogama nego na rukama (ascendentno)

- zahvaeni proksimalni dijelovi ekstremiteta

- Landryeva paraliza naglo nastala paraliza nogu i razvoj rep. insuficijencije

miii trupa respiracija, u 20 % respirator, traheostoma

Mogu biti zahvaeni kranijski ivci: n. facialis, n. trigeminus, n. vagus, n. accesorius i n. Hypoglosus, bulbarni simptomi, miii lica u 50 %

Manje izraeni osjetni ispadi

Vegetativni ispadi: poremeaj znojenja, poremeaj sranog ritma, regulacije tlaka, kontrole sfinktera i irine zjenica

gubitak refleksa

5 10 % letalan ishod, 10 15 % trajni neuroloki deficit

opravak sporiji kod > 60 g, brzoprogresivnog toka < 7 dana, potreban respirator

nakon 2 g nema poboljanja

Dijagnoza: povieni proteini u likvoru 0.7 2.0 g/L (2-4 tj bolesti)

EMNG: usporenje brzine provodljivosti

imunoloka obrada: anti GM 1 antitijela kod 40 % na spinalnim korijenovima

Lijeenje: plazmafereza - poeti to prije, unutar 2 tj- 5 puta, SDD, imunoglobulini 400 mg/kg iv kroz 5 dana, citostatici, simptomatsko monitoring RR, puls, disanje, gutanje, peristaltika, antikoagulantna heparin, fizikalna terapija, kortikosteroidi samo kod kroninog oblika CIDP

Dijabetika polineuropatija

30 % svih polineuropatija

moe se pojaviti ve u juvenilnom dijabetesu,najee iza 50 g

30 % neuroloke smetnje i prije nego se dg dijabetes

70-80 % dijabetiara ima znakove (lake) polineuropatije

Klinika: - none parestezije, bolovi-arenje, bolni miini krampi

- osjetni ispadi arape i rukavice-bol, toplina

- vibracija, propriocepcija ataksija

- miina slabost distalna-simetrina-stopala, potkoljenice, mali miii aka, proksimalna asimetrina

- radikulopatija

- III, VI, VII, IX, X, XII modani ivci

- vegetativni S zjenice, RR

- trofike promjene - ulceracije

Radikulopatije

MijelopatijeUzrok: Prolaps diska, Tumor, Hematom (AVM, spontani), Infekcija,Trauma, Siringomijelija

razina lezije iznad L1 kraljeka oteenje modine i ivaca

ispod - oteenje samo ivacaKlinika

razina korijena jaka, otra, paleabol iradira u kutanu distribuciju miine skupine koju ivac inervira

segmentalna razina kontinuirana, duboka bol iradira u cijelu nogu ili pola tijela

kost kontinuirana, tupa bol, lokalna osjetljivost

MIASTHENIA GRAVIS Neuromuskularni poremeaj koji karakterizira slabost i zamorljivost miia

Slabost se pogorava tijekom fizike aktivnosti, oporavlja za vrijeme odmora i spavanja

Smanjen broj AchR na neuromiinoj spojnici zbog autoimunog procesa.

Smanjenje neuromiine provodljivosti, nema dostatne depolarizacije, slabija kontrakcija

Prevalencija 1/10000 stanovnika

Najee u u 20-30 tim godinama i u M u 50-60 tim godinama

ene:mukarci3:2

Varijabilan tijek

Infekcije i sistemske bolesti dovode do pogroanja slabosti miia / krize

selektivno zahvaanje grupa miia

Klinika podjela:

1. Samo oni miii: dvoslike, ptoze (15-20 %)

2. Blagi generalizirani oblik (85 %)

3. Umjereni gener. oblik + okulo-bulbarna slabost: oteano vakanje, gutanje, nazalan govor, dizatrija, aspiracija hrane

4. Jaki generl oblik + okulo-bulbarna slabost

5. Mijastenika kriza6. Uloga timusa u 75% bolesnika

7. U 65% hiperplazija timusa sa zametnim centrima

8. U 10% timom

Dijagnostika:

Kliniki pregled-vl.refleksi ouvani

1. Elektrofizioloko testiranje: repetitivna stimulacija: smanjenje odgovora na ponavljanu nervnu stimulaciju

2. Single fiber EMG

3. Tensilonski test/prostigmin

(edrofonij) 2-10 mg iv (u pripremi atropin- zbog munine, bradikardije)

4. Antitijela na Ach R u 90 % (specifini za bolest)

5. RTG / CT toraksa

Terapija

1. Inhibitori kolinesteraze piridostigmin (Mestinon) max 4x60 mg

2. Kortikosteroidi prednoson 60 mg dn

3. Imunosupresivi azatioprin, ciklofosfamid, ciklosporin

4. Timektomija

5. Plazmafereza

6. Imunoglobulini iv 400 mg/kg

MIOPATIJE

Nasljedne progresivne bolesti

Bolesti poinju u ranoj dobi

Pojedini tipovi miinih distrofija imaju odreene fenotipske i genetske karakteristike

Duchennova miina distrofija Progresivna slabost i degeneracija skeletnih miia

Najea distrofija (1/3000 djeaka)

X- vezano recesivna bolest: nema distrofina-protein u miiima skeleta

Simptomi izmeu 4-6 godine

slabost miia ramena i zdjelice

Tranje i skakanje poremeeno

Miii listova nogu jaki pseudohipertrofija: miii zamijenjeni masnim i vezivnim tkivom

U estoj godini kontrakture petnih i zdjelino-potkoljeniih veza uz hod na palcima nogu i hiperlordotino dranje

Noge jaa zahvaene od ruku

8-10. godina: neophodan pojas, kontrakture

12. god. kolica

Oteenje plune funkcije

16-18. god. respiratorni infekti

Miokardiopatija

smrt izmeu 20-30 godine ivota

Intelektualni poremeaj

CPK povien, EMNG, biopsija

MIOTONIJA

Abnormalno produeno trajanja miine kontrakcije i vie sekundi nakon to je podraaj prestao.

Oteano poputanje kontrakcije miia moe izazvati mehaniki ili elektrini podraaj

Najee zahvaen m. orbicularis oculi i vanjski pokretai onih jabuica

TRAUMA MOZGA otvorene traume SS-prekid tvrde modane ovojnice

zatvorene traume SS-neoteena tvrda modana ovojnica

SS se nalazi u likvoru unutar tvrdog kotanog oklopa (kosti glave i kraljenica)

pomicanje mozga prema kostima

direktan uinak sile-coup

indirektan uinak sile-contre coup

Komocija mozga potres mozga

ope funkcionalne smetnje

kratkotrajni (sekunde, minute) gubitak svijesti

zbunjenost, dezorijentiranost, sumrano stanje

amnestiko stanje

- retrogradna, anterogradna amnezija

vegetativni simptomi

nema strukturalnih lezija

postkomocijski sindrom

Kontuzija mozga nagnjeenje mozga

ozbiljnija ozljeda

strukturalna oteenja modanog tkiva (krvarenja)

pratei edem pogorava stanje

poremeaji svijesti dulji od sata

arini neurologijski sindromi

u dijagnostici: CT, MR mozga

posttraumatske psihoze

Epiduralni hematom

arterijsko ekstraduralno krvarenje iz a. meningicae med. fraktura temporalne kosti

gubitak svijesti zbog udarca

slobodni interval sati

ponovni gubitak svijesti, kontralateralna hemipareza, ipsilateralna midrijazaSubduralni hematom

vensko krvarenje iz mosnih vena

klinika slika sporije napreduje sat, dani, tjedni

nema slobodnog intervala

glavobolja, poremeaji svijesti, smetenost, arini neuroloki ispadi

KRALJENICA Komocija nema strukturalnih oteenja, prolazni poremeaji osjeta, asimetrija refleksa, smetnje mokrenja

Kontuzija strukturalna oteenja, neuroloki ispadi (potpuni ili djelomini ispad svih funkcija kraljenine modine)

Kompresija epiduralni spinalni hematom

Fraktura vratne kraljenice: razdor kraljenine modine, prekid silaznih i uzlaznih puteva, kvadruplegija - tetraplegija Fraktura gornjih vratnih kraljeaka: poremeaji vitalnih funkcija disanje smrt, oprez pri transportu ozlijeenih sa sumnjom na ozljedu vratne kraljenice

UPALNI PROCESI SS

Meningitis-upala modanih ovojnica

Encefalitis-upala parenhima mozga

Mijelitis-upala parenhima modine

Meningoencefalomijelitis

Apsces

Uzronici:bakterije (tbc, lues), virusi, gljivice, rikecije, paraziti, prioni

Meningitis gnojni bakterije (piogene), gljivice, protozoa

serozni virusi, tuberkuloza, lues

hemoragini virusi, karcinomatozni

Uzronici: meningokoki, pneumokoki, streptokoki, stafilokoki, gram-negativne bakterije (hemofilus, pseudomonas, enterobakterije itd.)

Patogeneza

hematogenim putem (iz primarnog arita)

per continuitatem (sinuitis, otitis itd.)

izravna inokulacija (otvorena trauma, lumbalna punkcija, neurokirurki zahvati)

Meningealni sindrom:glavobolja (povien intrakranijski tlak), povraanje, ukoena ija (nadraaj meninga) opistotonus, Ostali simptomi, nagli poetak, visoka temperatura, pomuenje svijesti, fotofobija, hiperalgezija, psihomotorni nemir, ubrzano disanje

Terapija:antibiotici prema antibiogramu likvora, simptomatska terapijaSerozni meningitis Uzronici: virusi, tuberkuloza,lues

Encefalitis primarni encefalitisi

virusi ulaze putem ivaca ili hematogeno

izravno oteuju sivu tvar (neurone)

sekundarni (postinfekcijski i postvakcinalni) encefalitisi posljedica imunolokih, alergijskih reakcija

demijelinizacija, perivenske infiltracije u bijeloj tvari

Klinika slika:

glavobolja, povraanje, poviena temperatura, opa slabost, malaksalost, psihomotorni nemir, poremeaji svijesti, arini neuroloki znaci

esto su zahvaene i modane ovojnice

meningoencefalitis

esto zahvaena modina

(meningo)encefalomijelitis

Apsces mozga

ograniena inkapsulirana gnojna upala mozga

per continuitatem, hematogeno, otvorena trauma

solitatrni ili multipli

opi infektivni sindrom, fokalni neuroloki znaci

porast intrakranisjkog tlakaTUMORI MOZGA

Tumori su nove tvorevine koje zauzimaju prostor potiskujui ostala tkiva za razliku od od lezija koje razaraju tkivo (npr.: infarkt, apsces)

Etiologija tumora mozga:

nepoznata

Podjela:

prema lokalizaciji:infraterntorijalni, supratentorijalni

prema vrsti: benigni, maligni, primarni, sekundarni

Opi simptomi:

simptomi povienog intrakranijskog tlaka (glavobolja, munina, povraanje, papila stagnans)

epileptiki napadaji

psihiki poremeaji

poremeaji svijesti

poremeaji pulsa i disanja

Lokalni simptomi

arini neuroloki ispadi ovisno o lokalizaciji

prethode opim simptomima

lani arini simptomi zbog prateeg edema

Astrocitomi: I-IV stupanj ,porast malignosti, kronini progresivan rast, najei u srednjoj ivotnoj dobi, u velikom mozgu, epileptiki napadi Glioblastoma multiforme: IV stupanj astrocitoma, najei od svih glioma, rijetko < 30 godina, vrlo maligan, smrt nastupi godinu dana nakon dg, iri se brzo razarajui okolno tkivo Oligodendrogliom: dijelom kalcificirani tumori velikog mozga, inicijalni simptomi: epilepsija, u dobi 35. 45. godina, polagana rasta,esta krvarenja Ependimom. kod djece, najee u okolini IV komore, ometa cirkulaciju likvora Meduloblastom: cerebelarni tumor djece i u mlaoj ivotnoj dobi, vrlo maligan, metastazira likvorom Meningeomi: benigni tumori, rijetki maligni sarkomi, 13-18% intrakranijskih tumora, sporo rastu, omotani ahurom, komprimiraju mozgovinu, najee lokalizacije, sinus sagitalis superior, uzdu Silvijeve fisure, skloni kalcifikacijama Neurinomi: neurinom akustikusa (pontocerebelarni kut),tumori nervnih korjenova i perifernih ivaca, Schwanomi, Neurofibromi Tumori hipofize:hormonski aktivni: gigantizam, Cushing, akromegalija itd., hormonski inaktivni: sekundarni hipopituitarizam,ispadi vidnog polja - homonimni Kraniofaringeom:djeca i mlae osobe,ostatci kraniofaringealnog duktusa,sela turcica,cistini, kalcificiraju Metastatski tumori: solitarne operacija,multiple, hematogene,metastaza u mozgu, a nepoznat, tm bronha, dojke, eluca, prostate, bubrega, melanomTerapija:operativna, iradijaciona, kemoterapija, primarni tumor Tok i prognoza

progresivan tok

brzina rasta ovisi o vrsti tumora

tok i prognoza ovise o vrsti i lokalizaciji tumora