Seminarski rad

POLINEUROPATIJE

Sadržaj

1. UVOD..............................................................................................................................................1

1.1. PERIFERNI ŽIVČANI SUSTAV....................................................................................................1

1.2. BOLESTI PERIFERNOG ŽIVČANOG SUSTAVA............................................................................1

2. POLINEUROPATIJE..........................................................................................................................2

2.1. ETIOLOGIJA I PATOGENEZA....................................................................................................2

2.2. KLINIČKA SLIKA.......................................................................................................................3

2.3. DIJAGNOSTIKA........................................................................................................................4

3. NASLJEDNE POLINEUROPATIJE.......................................................................................................6

3.1. PRIMARNE (NASLJEDNE) POLINEUROPATIJE..........................................................................6

3.2. SEKUNDARNE (NASLJEDNE) POLINEUROPATIJE......................................................................7

4. STEČENE POLINERUOPATIJE...........................................................................................................9

4.1. IMUNOLOŠKE I AUTOIMUNE NEUROPATIJE...........................................................................9

5. POLINEUROPATIJE UDRUŽENE SA BOLESTIMA VEZIVNOG TKIVA, GRANULOMATOZNIM OBOLJENJIMA I VASKULITISOM............................................................................................................11

6. ENDOKRINOLOŠKE I METABOLIČKE POLINEUROPATIJE................................................................12

7. NUTRITIVNE I ALKOHOLNE POLINEUROPATIJE.............................................................................13

8. TOKSIČNE POLINEUROPATIJE.......................................................................................................15

9. INFEKTIVNE POLINEUROPATIJE....................................................................................................16

10. TRAUMATSKE POLINEUROPATIJE.................................................................................................17

11. ZAKLJUČAK...................................................................................................................................17

12. LITERATURA I IZVORI....................................................................................................................18

1. UVOD

1.1. PERIFERNI ŽIVČANI SUSTAV

Periferni živčani sustav dio je živčanog sustava kojeg čine živci i gangliji. Prenosi

motornu, senzornu i autonomnu inervaciju iz središnjeg živčanog sustava i u središnji

živčani sustav. Odnosno, on predstavlja vezu između mozga i kralježnične moždine sa

ostatkom tijela. Živčana vlakna mogu biti mijelizirana i nemijelizirana. Mijelizirana

vlakna brže prenose živčane impulse, dok nemijelizirana znatno sporije. Periferni živci

građeni su od aksona koji su obavijeni Schwannovim stanicama ili mijelinom.

1.2. BOLESTI PERIFERNOG ŽIVČANOG SUSTAVA

Prema patološkim promjenama, bolesti perifernog živčanog sustava dijelimo na

aksonopatije, mijelinopatije i neuropatije. Aksonopatija označava oštećenje aksona, a

karakterizirana je propadanjem pripadajućih mišića, dizestezijom, bolovima i

trofičkim promjenama. Pod mijelinopatijom podrazumijevamo oštećenje mijelinske

ovojnice uslijed čega dolazi do demijelinizacije koju prati remijelinizacija. Ona

uzrokuje paralizu mišića bez atrofije, oštećenje taktilne diskriminacije, oštećenje

dubokog položajnog i vibracijskog osjeta te odsustvo trofičkih promjena. Neuropatije

označavaju bolesti perifernog živčanog sustava od korijena kičmene moždine do

slobodnih nervnih završetaka perifernih živaca a posljedica su oštećenja tijela neurona.

Etiološki, neuropatije dijelimo na nasljedne ( primarne, genetski uvjetovane) i

stečene (sekundarne) neuropatije, a prema kliničkoj manifestaciji na mononeuropatije

(oboljenje jednog nerva) i polineuropatije.

Difuzna i simetrična zahvaćenost (uglavnom) perifernih živaca naziva se

polineuropatija ili polineuritis.

Mononeuritis i polineuritis predstavljaju upalni procese u jednom ili vise živaca.

Termin „polineuropatija“ predlažu mnogi autori umjesto termina „polineuritis“ u

slučajevima gdje je oboljenje nastalo zbog kroničnog oštećenja perifernog živca bez

upalne komponente.

1

2. POLINEUROPATIJE

Polineuropatija označava oštećenje više perifernih živaca, najčešće na krajnjim

dijelovima ekstremiteta. Vrlo često je dio neke sustavne bolesti.

Bolest može nastupiti akutno (infektivni polineuritis, porfirijska polineuropatija,

polineuropatija kod primjene cjepiva ili seruma, neke toksične polineuropatije),

subakutno (alkoholna polineuropatija, uremijska) ili kronično (dijabetička).

2.1. ETIOLOGIJA I PATOGENEZA

Etiološka klasifikacija polineuropatija je vrlo složena jer su uzroci koji dovode do

oboljenja raznovrsni. Ono može nastati kao:

posljedica intoksikacije štetnim tvarima (alkohol, olovo, talij, arsen, živa)

posljedica kompresije na živac nastale uslijed traumatskog oštećenja

(protruzija diska, osteofit, priraslice nakon operacije)

posljedica metaboličkih poremećaja (diabetes melitus, poremećaji u apsorpciji

vitamina B12, porfrija, zatajenje jetre i bubrega)

posljedica djelovanja upalnog agensa (virusne infekcije, difterija, lepra, HIV

infekcije)

posljedica sistemskih oboljenja (Lupus erythematosus, reumatoidni artritis,

poliartritis nodosa)

posljedica neoplastične (tumorske) infiltracije

posljedica paraneoplastičnih stanja 1

posljedica genetičkih poremećaja (Charcot-Marie-Tooth).

Različiti etiološki faktori kao što su poremećaji metabolizma, infekcije i

intoksikacije djeluju na periferne živce sličnim – srodnim mehanizmima:

1) Oštećenje može primarno zahvatiti akson i izazvati njegovu degeneraciju i

atrofiju. Intoksikacije nekim otrovima djeluju u tom smislu i izazivaju

Wallerovu degeneraciju2. Oporavak nakon ovakvog oštećenja traje vrlo dugo.

2) Patogeni agensi (npr. bakterijski toksin difterije) mogu izazvati leziju

Schwannovih stanica i primarnu demijelinizaciju mijelinskih ovojnica pri

1 Paraneoplastična stanja - rezultat oštećenja ili disfunkcije nervnog sistema bez znakova direktne zahvaćenosti nervnog sistema tumorskim ćelijama. http://www.aktuelnosti.org/pdf/2002/2002[3-4]08.pdf [26.12.2013.]

2 Wallerova degeneracija - proces degeneracije aksona distalno od mjesta ozljede neurona. http://perpetuum-lab.com.hr/medicinski_eponimi/_/w-z/wallerova-degeneracija-r129 [26.12.2013.]

2

čemu akson ostaje relativno neoštećen. U ovim slučajevima oporavak traje

kratko.

3) Oštećenje živčanog vlakna mogu izazvati promjene u endoneurijumu i

perineurijumu. To mogu biti celularni infiltrati, edem, bujanje vezivnog tkiva

koje komprimira živčano vlakno i izaziva njegovo propadanje. Ovakve

promjene može izazvati infekcija, miksidem, ali i ponavljano mehaničko

oštećenje.

4) Periferne živce može oštetiti oboljenje vasa nervoruma. Njihovu opstrukciju

zbog upalnog ili aterosklerotičkog te trombotičkog procesa dovodi do

ishemične nekroze u odgovarajućem dijelu živca (dijabetes, periarteritis

nodosa3).

2.2. KLINIČKA SLIKA

Neovisno o etiologiji i patogenezi, polineuropatije imaju niz zajedničkih kliničkih

osobina, a to su simptomi od strane senzibiliteta ( ukoliko su zahvaćena mala

mijelinska vlakna), motorički fenomeni te promjene u refleksima ( kod zahvaćenosti

velikih vlakana).

Kod kroničnih oblika, redovito se prvi javljaju osjetni simptomi i to na donjim

ekstremitetima, a to su osjećaj pečenja u tabanima, mravinjanja u prstima nakon čega

se simptomi šire te zahvaćaju sve proksimalnije dijelove. Bolesnici se žale da su im

distalni dijelovi ekstremiteta kao odumrli. Ne mogu prepoznati predmete koje dotiču,

ne mogu razlikovati ubod od dodira, a ukoliko su dva uboda aplicirana na različitim

mjestima, oni ih doživljavaju kao da su aplicirana na istom mjestu. Konačno uopće ne

primjećuju da im je strano tijelo na koži. Granica ovih senzibilnih ispada redovito je

cirkularna na osnovu ekstremiteta. Kod laganih oboljenja ispadi se javljaju negdje

iznad gležnjeva dok, kod teških, visoko na natkoljenicama i prelaze na trup. Kod nekih

polineuropatija javljaju se bolni grčevi u mišićima, pretežito u muskulaturi listova. Svi

navedeni simptomi često su noću (pri mirovanju) intenzivniji. Ako proces bolesti

3 Periarteritis nodosa - poseban oblik imunološki izazvanog vaskulitisa čiji uzrok mogu da budu lijekovi, infekcije različitim agensima (najčešće bakterije) ili nepoznatog porijekla. http://kucniljekar.com/periarteritis-nodosa/ [26.12.2013.]

3

zahvati i vlakna dubokog osjeta, bolesnik neće moći registrirati položaj svojih prstiju i

ekstremiteta pa će se razviti slika pseudoatetoze4 i pseudotabesa5.

Motorički simptomi se kod kroničnih oboljenja u početku jedva uočavaju.

Najčešće je to zapinjanje stopalom o predmete na tlu. Zbog poremećaja prijenosa

živčanih impulsa na mišićima se s vremenom razvijaju hipotrofija i atrofija, koje

rezultiraju smanjenjem grube mišićne snage. Bolesnik, zbog peronealne kljenuti, sve

više odiže kljenuto stopalo, a u uznapredovalom stadiju razvija se slika „kandžaste

noge“ ili „skeletirane šake“.

Kod akutnih i subakutnih oboljenja perifernih živaca motorički ispadi dominiraju,

a osjetni su redovito blagi. Razvijaju se mlohave kljenuti koje obično prvo zahvaćaju

distalne mišiće grupe donjih ekstremiteta, a zatim muskulaturu ruku i trupa.

U uznapredovaloj fazi polineuropatije refleksi se sve teže izazivaju dok konačno

potpuno ne iščeznu. Patološki refleksi se javljaju samo ako proces bolesti zahvati i

centralni živčani sustav.

2.3. DIJAGNOSTIKA

Dijagnoza se postavlja pomoću anamnestičkih podataka, fizikalnog pregleda i

elektromioneurografije. Na temelju dobivenih rezultata polineuropatije se mogu

podijeliti na:

Akutne ili kronične polineuropatije.

Osjetne polineuropatije – Javljaju se parestezije i bolovi koji prvo zahvaćaju

prste i stopala, kasnije potkoljenice, šake i podlaktice. Neugodan osjećaj

mravinjanja, bockanja i paljenja. Pregledom se otkriva sniženje osjeta za sve

kvalitete po tipu „čarape i rukavice“ sa granicom koja je postepena.

Motoričke polineuropatije – Slabost distalnih mišića gornjih i donjih

ekstremiteta. Bolesnik se žali na teškoće prilikom prelaska niskih prepreka

(npr. pri prelasku na pločnik). Kod aksonalnih polineuropatija javlja se

hipotonija i hipotrofija. U početku refleksi mogu biti blago pojačani, a kasnije

smanjeni i ugašeni. Kod razvijenih kliničkih slika javlja se viseća šaka i

stopalo.

4 Pseudoatetoza -. je neurološki simptom, oblik hiperkineze, kojeg karakteriziraju kretnje slične atetotskim (nevoljne, spore, crvolike kretnje ruku, stopala, lica ili jezika), koje su izraženije kod zatvorenih očiju. http://hr.wikipedia.org/wiki/Pseudoatetoza [26.12.2013.]5Pseudotabes - Oboljenja koja na pravi tabes dorsalis liče jedino po ugašenosti dubokih refleksa i eventualnoj pojavi ataksije. Dok je pravi tabes sifilisnog porjekla. Dotle p. može biti posljedica polineuritisa različitog porjekla. V. polyneuritis. http://onlinerjecnik.com/rjecnik/komentari/474496 [26.12.2013.]

4

Senzorno - motoričke polineuropatije – Kombinacija osjetne i motoričke

polineuropatije.

Pseudotabična polineuropatija - Podvrsta osjetne polineuropatije gdje

dominira oštećenje dubokog svjesnog senzibiliteta. Ataksija tipa „zadnjih

funikula kičmene moždine “ manifestna pri zatvaranju očiju, arefleksija,

promjene na zjenicama, što doprinosi sličnosti sa tabes dorzalisom6 po čemu

je i dobila ime.

Pseudomiopatska polineuropatija – Polineuropatija kratkih aksona. Očituje

se zahvaćenost proksimalne muskulature gornjih i donjih ekstremiteta.

Bolesnici se žale na teškoće pri penjanju uz stepenice i pri češljanju kose.

Vegetativne polineuropatije – Javljaju se promjene u reakciji zjenica,

trofičke promjene na koži, dlakama, noktima, ulceracije, poremećaji znojenja,

poremećaji regulacije krvnog tlaka (ortostatska hipotenzija), impotencija,

neuropatske artropatije.

Anamnezom se može utvrditi prisustvo drugih bolesti (npr. diabetes melitus),

kontakt sa toksinima, alkoholizam, lijekovi, infekcije.

Elektromioneurografija (EMNG) je metoda koja omogućuje ranu dijagnostiku, čak i

prije pojave jasnijih kliničkih simptoma. Pomoću nje se mjerenjem živčane

provodljivosti impulsa utvrđuje prisustvo neuropatije, otkriva koji je živac

zahvaćen, koji tip vlakana (osjetna ili motorička) je pogođen te je li riječ o

aksonskoj ili demijelinizacijskoj patologiji.

Laboratorijski nalazi imaju vrlo važnu ulogu u utvrđivanju uzroka nastanka

polineuropatije. Od laboratorijskih pretraga potrebno je uraditi kompletnu krvnu

sliku, sedimentaciju eritrocita, glukozu u krvi, jetrene enzime, ureju, kreatinin,

elektrolite, vitamin B12, folnu kiselinu, reumatoidni i antinuklearni faktor.

Ukoliko se prilikom laboratorijske dijagnostike ne pronađe uzrok, tada se rade

sljedeće pretrage:

Kontrola hormona štitnjače.

Rentgenska pluća i zdjelice, ultrazvuk abdomena mogu ukazati na prisustvo tumora

ili na paraneoplastičnu prirodu polineuropatije.

Pregled imunoglobulina seruma imunoelektroforezom može otkriti razne6 Tabes dorsalis – luetična bolest kralježnične moždine, sa smetnjama u hodu, u vidu, s mučnim želučanim krizama, utrnućem refleksa i dr.; javlja se 10–20 god. nakon prve infekcije. http://www.hrleksikon.info/definicija/tabes-dorsalis.html [27.12.2013.]

5

disproteinemije i paraproteinemije koje mogu biti praćene polineuropatijom, to su

makroglobulinemije, multipli mijelom, krioglobulinemija i dr.

Lumbalna punkcija - Značajan je pregled sedimenta likvora

kojim se može utvrditi prisustvo malignih stanica kod limfoproliferativnih i

mijeloproliferativnih bolesti, a nekada i kod karcinomatozne infiltracije meninga i

korjenova.

Biopsija mišića, živaca, kože i njihov histološki pregled mogu ukazati

na propadanje mijelina i/ili aksona, prisustvo inflamatornih promjena, angiopatiju,

malignu infiltraciju, itd.

3. NASLJEDNE POLINEUROPATIJENasljedne polineuropatije mogu biti primarne kao posljedica mutacije gena ili

sekundarne kod primarnih nasljednih metaboličkih bolesti.

3.1. PRIMARNE (NASLJEDNE) POLINEUROPATIJE

Primarne (nasljedne) polineuropatije prvi puta su opisane od strane francuskih liječnika

Jean- Martin Charcot, Pierre Marie i britanskog liječnika Howard Henry Tooth-a 1886.

godine po kojima su i dobili naziv Charcot – Marie – Tooth.

Prvu klasifikaciju nasljednih polineuropatija dali su Dyck i Lambert 1968. godine.

1) Nasljedne motorne i senzorne polineuropatije (Charcot – Marie – Tooth)

Sporo progresivne slabosti i atrofije distalnih mišića ekstremiteta, primarno

peronealnih i mišića stopala, a kasnije i mišića šaka i podlaktica. U isto vrijeme

nastaje simetrično distalno oštećenje svih modaliteta osjeta po tipu “čarapa i

rukavica”. Kod većine nastaju deformacije stopala, pes cavus i tzv.čekićasti prsti, i

kandžasta deformacija prstiju šaka. Mišićni refleksi su ugašeni, najprije Ahilov. U

odmakloj fazi bolesti cirkularne hipotrofije potkoljenica i donje trećine natkoljenica

daju sliku “rodinih nogu” i karakteristično izmijenjen peronealni “pijetlov hod”.

2) Nasljedne senzorne i autonomne polineuropatije

Dominantno oštećeni senzorna i/ili autonomna vlakna perifernih živaca.

6

Kliničku sliku karakterizira distalno oštećenje senzorike sa disautonomijom, a bez

motornih poremećaja. Gubitak senzorike objašnjava česte i nezapažene povrede

ekstremiteta koje vremenom dovode do neuropatskih, Šarkoovih zglobova, ulceracija,

infekcije i osteomijelitisa koji dovodi do akralnih mutilacija ekstremiteta

(akrodistrofijska neuropatija).

3) Nasljedne motorne polineuropatije

„Spinalne“ forme Charcot – Marie – Tooth, odnosno distalne forme spinalne

mišićne atrofije.

4) Nasljedne rekurentne fokalne neuropatije

Nasljedna neuropatija sa sklonošću kompresivnim paralizama.

5) Nasljedna neuralgična amiotrofija

Rekurentne bolne paralize plexus brachialisa.

3.2. SEKUNDARNE (NASLJEDNE) POLINEUROPATIJE

1) Obiteljska amiloidna polineuropatija

Karakterizirana je vanstaničnim nakupljanje amiloida7 u perifernim živcima i

drugim organima. Mnogobrojni proteini se mogu taložiti u tkivima u vidu amiloida.

Karakteriziraju ih bolne senzorne neuropatije tankih vlakana sa progresivnim

autonomnim poremećajima, simetričnim gubitkom osjećaja za bol i temperaturu, a uz

očuvan vibracijski i pozicijski senzibilitet.

2) Porfirijska polineuropatija

Hepatične porfirije nastaju zbog nasljednog enzimskog defekta u biosintezi hema.

Neurološki je najvažnija akutna intermitentna porfirija (AIP), nastala uslijed

mutacije gena za enzim porfobilinogen deaminazu, sa posljedičnim deficitom ovog

enzima i porastom produkcije porfobilinogena i delta aminolevulinske kiseline.

Penetrantnost mutacije je veoma mala pa 90% osoba ostaje u latentnom stadiju bolesti.

Manifestiranje bolesti (u trećem ili četvrtom desetljeću) uzrokovano je uzimanjem

nekih lijekova, alkohola, hormona, tokom dijete ili bolesti u kojima postoji negativan

kalorijski balans.

7 Amiloid - heterogena, mrežolika nakupina nenormalnog fibrilarnog proteina. http://perpetuum-lab.com.hr/patologija/patoloski_pojmovnik/_/ostecenje-stanice/amiloid-r1 [27.12.2013.]

7

Klinički simptomi su posljedica zahvaćenosti autonomnog, perifernog i CNS-a:

crijevne kolike, mučnina, povraćanje, opstipacija, tahikardija, labilna hipertenzija,

ortostatska hipotenzija, smetnje mokrenja( mokraća tamno crvene boje). Subakutno se

razvija polineuropatija, po tipu zahvaćenosti kratkih vlakana -pseudomiopatski tip sa

brzom atrofijom i paralizama proksimalnih mišića uz hipotoniju i arefleksiju, često su

zahvaćeni i kranijalni živci. Od strane CNS-a: anksioznost, konfuzno-delirantna

stanja, epileptični napadi i koma.

.

3) Polineuropatije kod nasljednih bolesti metabolizma masti-leukodistrofije

Metakromatska leukodistrofija: Juvenilni početak senzorne i motorne

demijelinizacijske polineuropatije sa mentalnom retardacijom, atrofijom n. opticusa i

spastičnom hipertonijom.

Leukodistrofija sa globoidnim stanicama (Krabbe-ova bolest): Klinička slika je

ista kao i kod metakromatske leukodistrofije samo je polineuropatija predominantno

motorna.

Adrenomijelinoneuropatija: Javljaju se znakovi insuficijencije nadbubrežne

žlijezde, mijelopatija i senzomotorna polineuropatija.

4) Polineuropatije kod nasljednih bolesti metabolizma lipoproteina

Kod nasljednog nedostatka lipoproteina visoke gustine (Tainger-ova bolest):

Niska koncentracija serumskog HDL i nagomilavanje kolesterolnih estera u mnogim

tkivima. Neurološki se manifestira ili kao progresivna simetrična neuropatija sa

siringomijaličnom disocijacijom osjeta na licu, rukama i gornjem dijelu trupa uz

razvoj atrofija i slabosti faciobrahijalnih mišića, u adolescenata, ili kao recidivirajuće

multifokalne mononeuropatije glave, trupa i ekstremiteta.

Kod abetalipoproteinemije (Bassen-Kornzweig): Poremećena sekrecija lipoproteina veoma niske gustoće, malapsorpcija masti-

deficijencija vitamina A,D,E i K. Hipokolesterolemija, steatoreja i akantocitoza.

Neurološki pored polineuropatije -ataksija, retinitis pigmentosa i spinocerebelarna

degeneracija.

5) Polineuropatije kod nasljednih bolesti metabolizma ugljikohidrata

Deficit alfa-galaktozidaze (Fabry-eva bolest):

8

Nagomilavanje glikolipida ceramidtriheksosida u endotelnim stanicama i glatkim

mišićima krvnih žila. Znakovi su tamno crvene teleangiektazije (angiokeratomi) kože

trupa, butina i skrotuma i bolna polineuropatija tankih vlakana (distalne parestezije i

lancinirajući bolovi), autonomni poremećaji (smanjena ekskrecijska funkcija žlijezda

znojnica, suhoća očiju i usta, smanjen motilitet crijeva).

4. STEČENE POLINEUROPATIJE

4.1. IMUNOLOŠKE I AUTOIMUNE NEUROPATIJE

Patološke promjene nastaju djelovanjem staničnih i/ili humoralnih imunoloških

mehanizama protiv jednog ili više perifernog živca. Mogu biti akutne i kronične.

1) Akutne autoimune neuropatije

Karakterizira ih nagli početak i progresija bolesti unutar četiri tjedna. Početku

bolesti obično prethodi bakterijska ili virusna infekcija. Bolesti imaju monofazni tijek

i rijetko recidiviraju. Najtipičniji predstavnik ove grupe bolesti je Polyradiculoneuritis

acuta (Guillain-Barre syndrom - GBS).

Akutna inflamatorna demijelinizacijska polineuropatija (AIDP; Polyradiculoneuritis acuta):

Klasična demijelinizacijska forma GBS kojoj pripada 90% bolesnika sa GBS.

Najčešće joj prethodi respiratorna, ali i gastrointestinalna infekcija (CMV,

Mycoplasma, Epstein Barr virus, Campylobacter jejuni). Klinički simptomi mogu se

javiti nakon cijepljenja, operacija, povreda, a mogu biti i udruženi sa malignim

oboljenjima. Naglo se javljaju simptomi simetričnih mišićnih slabosti i paraliza

distalno i proksimalno (prvo slabost nogu, a zatim i ruku), bolovi i grčevi u mišićima,

oštećenje osjetilnih funkcija po tipu “čarapa i rukavica”, MTR (miotatski refleksi8)

mogu biti prisutni prvih nekoliko dana, potom se gube. Kod najtežih oblika nastaju

smetnje gutanja, a zatim disanja sa razvojem respiratorne insuficijencije (Landry-eva

ascedentna paraliza). Autonomni poremećaji: ortostatska hipotenzija, oscilirajuća

8 Miotatski refleks (MTR) - refleks obilježen kontrakcijom mišića kao odgovorom na njegovo istezanje. http://struna.ihjj.hr/naziv/miotatski-refleks/14309/ [27.12.2013.]

9

hipertenzija, tahikardija ili bradikardija. Česta je zahvaćenost kranijalnih živaca,

najčešće n.facialisa. Bolest doseže vrhunac dva do tri tjedna od početka nakon čega

slijedi period stabilnog stanja, na koji se nadovezuje period postepenog oporavka koji

traje od nekoliko tjedana do nekoliko mjeseci. Recidiv se javlja u 2-5 % slučajeva.

Lumbalna punkcija se radi između desetog i četrnaestog dana bolesti. Nalaz likvora

pokazuje albumino citološku disocijaciju. Na EMNG-u vidljiva demijelinizacija. U

serumu antitijela više različitih glikolipidnih, proteinskih i glikoproteinskih antigena

perifernih živaca.

Akutna inflamatorna aksonalna polineuropatija (AMAN):

Predstavlja aksonalni oblik GBS-a. Javlja se nakon gastrointestinalne infekcije

Campylobacterom jejuni. Počinje naglo sa teškim paralizama distalnih mišića

ekstremiteta, bez osjetnih simptoma Vrhunac dostiže dva do tri dana nakon početka

bolesti i ubrzo se razvija atrofija.

Akutna motorna i senzorna aksonalna polineuropatija (AMSAN):

Predstavlja aksonalni oblik GBS-a. Javlja se nakon gastrointestinalne infekcije

Campylobacterom jejuni. Počinje naglo sa teškim paralizama distalnih mišića

ekstremiteta i oštećenjima osjetnih funkcija. Nekoliko dana nakon početka bolesti

razvija se kvadriplegija i respiratorna insuficijencija.

Miller Fisherov sindrom (MFS):

Javlja se nakon infekcije posebnim serotipom Campylobactera

jejuni, a karakterizira ga trijas simptoma: oftalmoplegija, arefleksija i

ataksija, bez slabosti ekstremiteta.

2) Kronične autoimune demijelinizacijske polineuropatije:

Evolucija bolesti duža je od šest tjedana i sporo progresivan.

Kronična inflamatorna demijelinizacijska polineuropatija (CIDP):

Simetrične proksimalne i distalne slabosti i paralize mogu uzrokovati tešku

funkcionalnu onesposobljenost do nemogućnosti kretanja. Javljaju se znakovi

oštećenja debelih mijeliniziranih osjetnih vlakana (ugašen položajni i vibracijski osjet

10

nogu i šaka) te arefleksija. Mogu biti zahvaćeni i kranijalni živci. Pozitivni su testovi

istezanja, kao i Tinelov znak 9nad većinom perifernih živaca.

U nalazu likvora - albuminocitološka disocijacija, a u nalazu EMNG-a -

demijelinizacija.

5. POLINEUROPATIJE UDRUŽENE SA BOLESTIMA VEZIVNOG TKIVA, GRANULOMATOZNIM OBOLJENJIMA I

VASKULITISOM

Polineuropatija se može javiti u mnogim oboljenjima vezivnog tkiva.

Osnovni poremećaj je nekrozni arteritis koji pogađa male arterije vasa nervorum koje

čine nutritivni krvotok živaca. Klinički se manifestira kao multipli mononeuritis.

Počinje naglo sa bolom i parestezijama duž živca koji je zahvaćen, poslije nekoliko

sati ili dana se razvija paraliza: viseća šaka ili viseće stopalo. Slični simptomi se

javljaju i na drugom živcu najčešće nesimetrično, te nastaje slika višestrukih

pojedinačnih neuropatija. Ukoliko je zahvaćeno više perifernih živaca simetričnog

rasporeda, tada govorimo o distalnoj simetričnoj polineuropatiji koja dovodi do

simetrične paralize i oštećenja osjeta za sve kvalitete.

Biopsija živaca ukazuje na upalne stanične infiltrate ili nekrozu

stijenke krvnih žila. EMNG ukazuje na aksonalnu neuropatiju.

Razlikujemo sljedeće polineuropatije:

Polineuropatija udružena sa polyarteritis nodosa (PN):

Polineuropatija udružena sa mikroskopskim poliangiitisom

Churg-Strauss-ov sindrom (CSS)

Polineuropatija kod Wegenerove granulomatoze

Polineuropatija kod temporalnog arteritisa

Reumatoidni artritis

Sistemski lupus eritematosus

9 Tinelov test je test pomoću kojega otkrivamo nadražene živce. Izvodi se jednostavno laganim udaranjem (perkusija) iznad mjesta gdje smješten živac kako bi postigli kod ispitanika osjet parestezija (marvinjanja, žarenje) ili/i boli u području osjetne inervacije živca. Tada kažemo da je Tinelov znak pozitivan. http://hr.wikipedia.org/wiki/Tinelov_test [27.12.2013.]

11

Sjögrenov sindrom

Sistemska skleroza

Krioglobulinemija

Lijekovima induciran vaskulitis

Nesistemski vaskulitis

Sarkoidoza

6. ENDOKRINOLOŠKE I METABOLIČKE POLINEUROPATIJE

1) DIJABETIČKA POLINEUROPATIJA

Kod otprilike 65 posto bolesnika sa šećernom bolešću javlja se polineuropatija.

Bolest se uglavnom javlja nakon pedesete godine života, iako može nastupiti i prije. U

trećine bolesnika prisutni su znaci polineuropatije i prije negoli se utvrdi metabolički

poremećaj.

Najčešći simptomi u takvih bolesnika su trnci i osjećaj žarenja u prstima ruku i

nogu. Simptomi su mnogo jače izraženi na nogama nego na rukama. Karakterističan

znak za polineuropatiju u bolesnika sa šećernom bolešću su neugodni paleći osjeti na

stopalima, koji se pojačavaju pri ležanju, osobito noću.

Među osjetnim ispadima na prvome su mjestu slabljenje osjeta vibracije na

nogama, stopalima i nožnim prstima. Osjet dodira, boli ili temperature promijenjen je

u području koje pokrivaju rukavice ili čarape.

U slučaju da šećerna bolest zahvati autonomni živčani sustav, mogu se pojaviti

patološke promjene u kontroli krvnog tlaka, funkciji crijeva i mokraćnog mjehura te

smetnje erekcije i ejakulacije u muškaraca. U rijetkim slučajevima neuropatija može

blokirati anginoznu bol u prsima koja upozorava na srčanu bolest i infarkt miokarda.

Liječenje dijabetičke polineuropatije uključuje normalizaciju metaboličkih

funkcija. Vrlo je važno smanjenje tjelesne težine. Bolna dijabetička polineuropatija

liječi se antiepilepticima i antidepresivima. Unatoč svim provedenim mjerama

liječenja, uspjeh je vrlo neizvjestan.

12

2) UREMIJSKA POLINEUROPATIJA

Najčešća je komplikacija kronične uremije do koje dolazi kod 80% bolesnika u

terminalnoj fazi bubrežne insuficijencije. Manifestira se kao progresivna, distalna,

simetrična, osjetna i aksonalna neuropatija. U početku „nemir“ nogu i potreba da se

pokreću, grčevi i trzaji mišića, kasnije bolne dizestezije, gubitak osjeta po tipu „čarapa

i rukavica“ te distalna slabost mišića.

3) HEPATIČKA POLINEUROPATIJA

Javlja se kod 70% bolesnika u terminalnom stadiju insuficijencije jetre.

Dominantno su oštećena duga tanka vlakna sa gubitkom osjeta za bol i temperaturu u

stopalima uz ugašene Ahilove reflekse.

Kod 64% bolesnika se ispoljava kao carpal tunel sindrom, rjeđe kao simetrična

distalna predominantno senzorna polineuropatija sa zahvaćanjem i tankih i debelih

vlakana.

7. NUTRITIVNE I ALKOHOLNE POLINEUROPATIJE

1) BERI – BERI NEUROPATIJA

Javlja se uslijed gladovanja i deficita vitamina (vitamina B1) ili u sklopu nutritivnog

deficita kod alkoholizma. Simptomi nastupaju postepeno tijekom više tjedana ili mjeseci.

Počinju sa bolnim parestezijama (žarenjem), „gorućim stopalima“, grčevima u distalnoj

distribuciji sa kasnijim razvojem potpune senzomotorne polineuropatije (slabost i

hipotrofije posebno distalnih mišića, kao i distalni gubitak osjeta) i trofičkim promjenama

(sjajna i glatka koža). Ponekad mogu biti zahvaćeni i kranijalni živci.

2) ALKOHOLNA POLINEUROPATIJA

Česta neurološka manifestacija alkoholizma. Uzrok joj vjerojatno

nije u direktnom toksičnom oštećenju, već u pomanjkanju aneurina

uslijed poremećaja metabolizma jetre. Gotovo se uvijek radi o

kroničnoj polineuropatiji, a rjeđe se mogu javiti i teški simptomi

subakutnog toka.

13

U laganijim slučajevima bolesnici se žale na trnce i bolove u prstima

i stopalu te na grčeve u listovima. Hipoestezija se može proširiti sve

do trupa. Motorni ispadi mogu biti izraženi u težim slučajevima i

tada su, u prvom redu, zahvaćeni ekstenzori stopala i prstiju. Brzina

motorne provodljivosti perifernih živaca je normalna ili lagano

umanjena.

Liječenje se sastoji od apsolutne apstinencije od alkohola te pravilne

prehrane bogate vitaminima iz B skupine.

3) POLINEUROPATIJA KOD DEFICITA VITAMINA B6 I KOD INTOKSIKACIJE VITAMINOM B6

Do nedostatka vitamina B6 najčešće dolazi kod bolesnika koji se liječe

isoniazidom ili hydralazinom, a neuropatija ima karakteristike kronične distalne

aksonalne senzomotorne polineuropatije. Simptomi su bolna osjetljivost mišića

stopala, gubitak površnog osjeta po tipu „čarapa i rukavica“ ,ugašena osjetljivost za

vibracije, te mogu postojati pareze i paralize distalnih mišića te atrofije. Klinička slika

se očituje trijasom: dermatitis, demencija i dijareja.

Intoksikacija nastaje kod uzimanja 200 mg piridoksina dnevno u dužem

vremenskom periodu. Klinička slika neuropatije odgovara kroničnoj senzornoj

polineuropatiji sa dominantnom slikom senzorne ataksije.

4) STRACHAN-OV SYNDROM

Javlja se kod multiple vitaminske deficijencije. Manifestira se kao bolna

predominantno senzorna polineuropatija koja pogađa više distalne dijelove

ekstremiteta. Prvo se, na donjim ekstremitetima, javljaju trnci, a kasnije bolovi

neuralgijskog tipa ili jako pečenje i žarenje u stopalima. Javlja se i gubitak vida zbog

oštećenja n. Opticusa te orogenitalni dermatitis.

14

8. TOKSIČNE POLINEUROPATIJE

1) POLINEUROPATIJE IZAZVANA INTOKSIKACIJOM METALIMA

Olovo

Nekada je olovo bilo jedan od najčešćih anorganskih otrova koji izazivaju

polineuropatiju. Kod kroničnih otrovanja najprije se javlja parcijalna kljenut m.

exstensora digitorum za treći i četvrti prst. U laganijim slučajevima oboljenje

može godinama ostati na ovom stupnju, a u težim slučajevima dolazi do

oštećenja ostalih ekstenzora te do pojave tzv. viseće šake.

Talij

Polineuropatija se javlja u slučajevima teže intoksikacije. Karakteristični

početni simptomi su bolovi u prstima ruku i nogu. Pretežito su pogođene

proksimalne mišićne grupe, naročito m. glutaeus maximus, mm. Adductores i m.

quadriceps femoris. Uz bolove javljaju se i osjetilni ispadi. Karakteristične su i

promjene kožnih adneksa. Već u prvom tjednu dolazi do ispadanja kose i dlaka,

poremećaja u funkciji žlijezda lojnica i znojnica. U trećem ili četvrtom tjednu

dolazi do pojave bijelih poprečnih linija na noktima tzv. Meesove linije.

Arsen

Akutna intoksikacija slična je talijskoj, a kronična je karakterizirana

hiperkeratozom ruku i stopala te kožnom hiperpigmentacijom.

Za razliku od talijske polineuropatije, arsenska izaziva atrofične kljenuti i

senzibilitetne ispade na rukama.

Liječenje kod intoksikacije metalima ima za cilj da se smanji razina teških metala

u tkivima. To se može postići sprječavanjem daljnjeg izlaganja, unošenja i resorpcije

teških metala, uspostavljanjem normalne diureze te poticanjem izlučivanja teških

metala primjenom kelatnih agenasa10. Dužina terapije i način primjene ovise o stupnju

intoksikacije i stupnju izlučivanja teških metala. Primjena kelatnih agenasa dovodi do

10 Kelatni agens je polidentantni ligand koji se vezuje na metal čineći kelatni kompleks. http://glossary.periodni.com/rjecnik.php?hr=kelatni+agens [27.12.2013.]

15

pojave neželjenih toksičnih i alergijskih reakcija. Potrebna je česta kontrola krvne

slike i renalne funkcije.

2) Polineuropatije uzrokovane intoksikacijom lijekovima

Polineuropatije se najčešće sreću prilikom primjene citostatika, lijekova sa vrlo

malom terapijskom širinom kod kojih je je razlika između efikasnih i toksičnih doza

jako mala. Nastaju često i nakon primjene antibiotika, antimikotika, antimalarika,

antiaritmika, antihipertenziva, antiepileptika i mnogih drugih lijekova.

Uslijed direktnog toksičnog djelovanja lijekova dolazi do razvoja najčešće

distalnih aksonalnih senzornih ili senzomotornih ali se sreću i primarno

demijelinizacijske polineuropatije.

Najveći broj ovih polineuropatija se spontano brže ili sporije povlače nakon

prestanka uzimanja ovih lijekova.

9. INFEKTIVNE POLINEUROPATIJE

1) POLINEUROPATIJE UDRUŽENE SA HIV INFEKCIJOM

Kod infekcije HIV-om javljaju se različite kliničke slike u skladu sa stadijem

AIDS-a. U ranoj fazi bolesti, dok je imunološki sustav još kompetentan javlja se

Guillain-Barre syndrom , Kronična inflamatorna demijelinizacijska polineuropatija ili

mononeuritis multiplex. U kasnijim fazama dolazi do pojave simetrične distalne

senzomotorne predominantno senzorne polineuropatija ili kronične senzorne

neuropatije.

2) POLINEUROPATIJA KOD LAJMSKE BOLESTI

Bolest izaziva Borrelia burgdorferi koju prenose krpelji iz roda Ixodes. Postoje tri

klinička stadija bolesti, a neuropatije se javljaju u drugom i trećem stadiju.U drugom

stadiju česte su kranijalne neuropatije (10% uzrokuje perifernu paralizu n. facialisa). U

trećem stadiju se neuropatije manifestiraju u vidu mononeuropatija (carpal tunel),

distalnih simetričnih i distalnih simetričnih aksonalnih polineuropatija sa sekundarnom

demijelinizacijom.

3) DIFTERIJSKA POLINEUROPATIJA

Znakovi neuropatije javljaju već u prvom tjednu bolesti u vidu teške bulbarne

paralize, a nakon osmog tjedna razvijaju se znakovi distalne senzomotorne

demijelinizacijske polineuropatije.

16

10.TRAUMATSKE POLINEUROPATIJE

Velika grupa oštećenja perifernih živaca pod utjecajem fizičkih sila. Kod

djelovanja mehaničkih sila nastaju laceracije, kontuzije, kompresije, prekid živaca ili

pleksusa kada je najčešće potrebna kirurška intervencija.

Oštećenje može nastati i pod utjecajem drugih fizičkih faktora npr. električni udar,

izloženost hladnoći, opekotine, vibracije, zračenje i ishemija kod poremećaja

cirkulacije.

11.ZAKLJUČAK

Osim navedenih polineuropatija, postoji još mnogo drugih vrsta koje mogu

nastati kao posljedica genetičkih poremećaja, kompresije na živac nastale uslijed

traumatskog oštećenja, metaboličkih poremećaja, djelovanja upalnog agensa,

sistemskih oboljenja, posljedica neoplastične paraneoplastičnih stanja ili posljedica

intoksikacije štetnim tvarima.

U liječenju polineuropatija važno je utvrditi uzrok te u skladu sa tim primijeniti

odgovarajuću terapiju i plan zdravstvene njege.

Postoje brojne polineuropatije kod kojih se ne može utvrditi uzrok, tzv. idiopatske

polineuropatije, koje se na osnovu svojih kliničkih, elektrofizioloških karakteristika

priključuju onim oblicima sa kojim imaju najviše sličnosti i u tom pravcu se

primjenjuje terapija.

Mogućnosti za liječenje genetskih uvjetovanih polineuropatija još uvijek su

ograničene na primjenu simptomatske terapije, davanje genetskog savjeta i provođenju

različitih postupaka u cilju prevencije.

17

12.LITERATURA I IZVORI

Medicinska enciklopedija IV, Jugoslovenski leksikografski zavod, Zagreb, 1969.

Silva Butković Soldo, Marina Titlić: Neurologija; za visoku školu za medicinske sestre,

fizioterapeute, inženjere radiologije, Studio HS internet d.o.o., Osijek

http://www.neurolozi-rs.org

http://www.medicinabih.info

http://www.mojdoktor.hr

18