Download pdf - Leziuni distrofice-LP3

Transcript
Page 1: Leziuni distrofice-LP3

LEZIUNI DISTROFICEManuela Popa

Page 2: Leziuni distrofice-LP3

DISTROFIIDef. = leziuni elementare, care reprezintă expresia morfopatologică a alterărilor metabolice survenite la nivel celular și/sau tisular. Clasificare 1) Proteice : intracelulare (hidroprotidice, hialina, ceroasa) extracelulare (hialina, amiloida, fibrinoida, mucoida) 2) Lipidice : ale TG : steatozele (steatoze hepatice si extrahepatice) si distrofiile tes. adipos (obezitate,lipomatoze) ale Cho (ateromatoza, Hipercho esentiala, depozitele localizate de cho) ale lipidelor complexe=tezaurismoze: a) glucocerebrozidoze (boala Gaucher) b) sfingomielinoze (boala Niemann- Pick) c)gangliozidoze (boala Tay-Sachs) 3) Glucidice : DZ, glicogenoze, mucopolizaharidoze 4) Ale substantelor minerale si ale pigmentilor : (Cu=boala Wilson, Ag=argiroza, Au=crisiaza, Fe=hemosideroze si hemocromatoza (“diabet bronzat”= triada: ciroza pigmentata micronodulara, DZ, pigmentare cutanata), ale melaninei (acumulari: boala Addison/ deficit: albinism, vitiligo/alcaptonuria=ocronoza=acum de acid homogentisic in cartilaje indeosebi), acumulari de lipofuscina, nucleoproteice: guta, hipeuricemia.

Page 3: Leziuni distrofice-LP3

DISTROFII HIDROPROTIDICE

Cu hiperhidratare: (intumescent=balonizat, tumefiat) • Intumescenta clara (modificarea hidropica) • Intumescenta tulbure (distrofia granulara) • Intumescenta vacuolara (distrofia vacuolara) • Distrofia granulo-vacuolara Sunt reversibile. Cu minus de hidratare: Hipergranularea simpla, hipergranularea degenerativa. Evolutie variabila

Page 4: Leziuni distrofice-LP3

INTUMESCENTA CLARA• Macro: organomegalie

• Micro: cel tumefiate, inegal, ci citoplasma clara si foare putin colorata, limte celulare vizibile, nucleu fara modificari.

Are caracter incipient.

Page 5: Leziuni distrofice-LP3

DISTROFIA GRANULARA• Macro: organomegalie, pe sectiune aspect palid, tulbure = “carne fiarta”

• Micro: cel balonizate, cu numeroase granule eozinofile citoplasma intens eozinofila

Page 6: Leziuni distrofice-LP3

DISTROFIA VACUOLARA• Macro: organomegalie, friabilitate

• Micro: multiple vacuole in citoplasma (spatii rotunde, net delimitate), pe seama degradarilor intracitoplasmatice prin ruperea lizozomilor.

Page 7: Leziuni distrofice-LP3

DISTROFIE GRANULO-VACUOLARA

Page 8: Leziuni distrofice-LP3

DISTROFIA HIALINA

Hialin = termen ce desemneaza o substanta omogena, sticloasa, translucida, de culoare roz, anhista in col. uzuale HE. Hialos=oglinda, translucid - Intracelulara (corpi Mallory( ficat, la alcoolici), corpi Russel (in plasmocite), in cel Crooke

(adenoame hipofizare), cristale Reinke (cel interstitiale Leydig) - Extracelulara (fiziologica: corp albicans ovar, patologica: cheloid, in peretii vasculari, in

tumori)

Page 9: Leziuni distrofice-LP3

CORPI MALLORY

Page 10: Leziuni distrofice-LP3

DISTROFIA HIALINA INTRACELULARA

Corpi Russel Cristale Reinke

Celule Crooke

Page 11: Leziuni distrofice-LP3

CORPI ALBICANS

Page 12: Leziuni distrofice-LP3

DISTROFIA HIALINA EXTRACELULARA

cheloid Glomeruloscleroza cu hialinoza

Page 13: Leziuni distrofice-LP3

DISTROFIA AMILOIDA

Amiloidul este o substanta proteica patologica, depozitata extracelular. HE: subst eozinofila, amorfa, extracelulara, care produce o atrofie de compresiune pe cel vecine. Coloratie specifica: rosu de Congo- se col in rosu ( coloratie ortocromatica) si combinata cu examinarea in lumina polarizata : verde/verde-galben. O coloratie metacromatica: violet de gentiana.

Page 14: Leziuni distrofice-LP3

DISTROFIA AMILOIDA

Page 15: Leziuni distrofice-LP3

DISTROFIA AMILOIDA

Amiloid intr-un adenom hipofizar

Page 16: Leziuni distrofice-LP3

STAZA BILIARA HEPATICA

• = distrofie pigmentara cu acumulare intrahepatica de pigment biliar, consecutiva obstructiei cailor biliare prin procese obstructive de cauza intracanaliculara: calculi, colangite, sau prin compresie extrinseca.

• Macro: ficat marit de volum, capsula in tensiune, impregnate biliar (brun-verzui). • Micro: arhitectura lobulara este pastrata, hepatocitele au granule brun verzui, in

spatial port ductele biliare contin bila, impropriu “ trombi biliari”

Page 17: Leziuni distrofice-LP3

STAZA BILIARA HEPATICA

Page 18: Leziuni distrofice-LP3

STEATOZA HEPATICA=acumulare de TG, intracelular, cu aparitia de vacuole clare, care in timp si in cantitate excesiva duc la ciroza. Clasificare

• Pericentrolobulara (agresiuni toxice, anemie)

• Mediolobulara (staza hepatica cronica)

• Periportala (carente proteice) Macro: ficat crescut in dimens, consistenta scazuta, margini rotunjite. La sectiune este omogen galbui. Micro: microveziculara/macroveziculara (mari si deplaseaza/distorsioneaza nucleul) Coloratii pt lipide: Scharlach (rosu) Sudan III (portocaliu) acid osmic (negru)

Page 19: Leziuni distrofice-LP3

STEATOZA HEPATICA

Page 20: Leziuni distrofice-LP3

STEATOZA HEPATICA

Page 21: Leziuni distrofice-LP3

BOALA GAUCHER

Boala autosomal recesiva caract prin deficit de glucocerebrozidaza, cu acumulare de glucocerebrozide in sistemul macrofagic si in SNC. 3 subtipuri clinice: ❖ Tip I = forma non-cerebrala, cea mai frecventa, la adult, depozite hepatice, splenice, scheletice. ❖ Tip II = forma infantila, afectare cerebrala si viscerala. ❖ Tip III = la tineri, visecrala si apoi si cerebrala. Clinic: hepatosplenomegalie importanta (splina pana la 10 kg), pancitopenie, dureri scheletice, convulsii, deteriorare mentala progresiva. Macro: splenomegalie - suprafata pestrita pe seama celuleor Gaucher . MOH- mase tumorale cenusii, mari, moi. Adenopatie generalizata, moderata. Micro: Celula Gaucher, de apx 100 μm, cu citoplasma in “hartie creponata” sau “ matase plisata”( vacuole de tip fibrilar), Pas pozitiva, nc excentric.

Page 22: Leziuni distrofice-LP3

SPLINA GAUCHER

Page 23: Leziuni distrofice-LP3

SPLINA GAUCHER

Page 24: Leziuni distrofice-LP3

BOALA NIEMANN-PICKBoala autozoma recesiva, absenta sfingomielinazei, acumulare de sfingomielina si cho in macrofage si in viscere. 5 forme clinice, 3 mai frecvente:

❖ Tipul A : forma infantila severa, cu deces in primii 3 ani de viata, SNC si viscerala.

❖ Tipul B : doar viscerala, fara SNC.

❖ Tipul C : asemanator cu A, dar apare dupa varsta de 10 ani. Clinic: hepatosplenomegalie, xantoame cutanate, stare generala proasta. Macro: splenomegalie importanta (de peste 10X N), dar hepatomegalia moderata. Organele sunt palide. Creierul scade in greutate si devine mai ferm. Micro: Celula Niemann-Pick,de 90-100 μm, citoplasma fin vacuolata, vacuole relative uniforme ca marime, cu aspect spumos. Coloratii special pt lipide sunt positive.

Page 25: Leziuni distrofice-LP3

BOALA NIEMANN-PICK

Page 26: Leziuni distrofice-LP3

TEZAURISMOZE - MOH

Celula Gaucher Celula Niemann-Pick