Transcript
Page 1: Laporan Kasus Anemia Hemolitik

IDENTITAS PASIEN

Nama : Nn. ES

Jenis kelamin : Perempuan

Tanggal lahir : 28 Mei 1988

Umur : 26 tahun

Kebangsaan : Indonesia

Status Kawin : Belum menikah

Agama : Kristen

Pendidikan : SMK

Pekerjaan : Pegawai swasta (Pemilik sebuah toko)

Alamat : Tiga Raksa

Tanggal Masuk RS : 12 Juni 2014, pkl 14:30

Tanggal Pemeriksaan : 23 Juni 2014, pkl 15:00

ANAMNESIS

Didapatkan keterangan secara autoanamnesis.

KELUHAN UTAMAPusing sejak 2 bulan sebelum masuk Rumah Sakit

RIWAYAT PENYAKIT SEKARANGPasien mengeluh pusing sejak 2 bulan SMRS. Pusing dirasakan hilang timbul, muncul secara tiba-

tiba dan membaik dengan sendirinya. Pusing dirasakan tidak spesifik pada daerah dahi, nyut-

nyutan, tidak berputar. Pasien juga merasakan mual hingga muntah beberapa kali isi air dan

makanan. Nafsu makan pasien menurun karena setiap makan semakin bertambah mual. Berat

badan turun 2 kg dalam 2 bulan (44 kg menjadi 42 kg). Adanya nyeri perut disangkal. Demam

disangkal. Selain itu, pasien sering kali merasa lemas dan mudah lelah. Pasien cepat lelah

terutama ketika sedang beraktivitas seperti berjalan jauh. Rasa lemas tidak membaik dengan

istirahat. Kadang-kadang, pasien merasa sesak napas. Pasien pernah ke dokter namun tidak ada

perbaikan. Pasien tidak memperhatikan apakah wajahnya bertambah pucat. BAK pasien diakui

warna kuning jernih, tidak ada darah. BAB pasien juga diakui tidak ada darah, bentuk seperti biasa.

RIWAYAT PENYAKIT DAHULUPasien beberapa kali merasakan keluhan serupa sebelumnya

Riwayat kurang darah tidak tahu

Riwayat maag (+)

Riwayat hipertensi, diabetes, asma disangkal

1

Page 2: Laporan Kasus Anemia Hemolitik

Riwayat alergi disangkal

Riwayat dirawat di RS maupun operasi disangkal

RIWAYAT PENGOBATANPasien pernah mengkonsumsi obat pusing dan mual dari dokter di klinik namun lupa nama obatnya

RIWAYAT KEBIASAANRiwayat konsumsi rokok disangkal

Riwayat konsumsi alkohol disangkal

Riwayat konsumsi obat-obatan terlarang disangkal

Pasien mengaku selalu tidur cukup setiap hari di malam hari

Pasien jarang berolahraga

RIWAYAT SOSIAL EKONOMIBiaya berobat: BPJS

Kesan ekonomi: menengah

RIWAYAT DIET/POLA MAKANPasien merasa pola makan normal seperti biasa, 2 kali sehari, menu nasi, sayur, ikan, daging

Pasien jarang minum susu

RIWAYAT PENYAKIT KELUARGATidak ada anggota keluarga pasien yang mengalami hal serupa

2

Page 3: Laporan Kasus Anemia Hemolitik

PEMERIKSAAN FISIK.

STATUS GENERALIS

Keadaan Umum Sakit Sedang

Kesadaran Compos Mentis

Tanda-tanda Vital

Denyut Nadi 72 x/menit

Frekuensi Napas 20 x/menit

Tekanan Darah 100/70 mmHg

Suhu 36. 6 oC

Berat Badan 42 kgBMI = 17.48

Tinggi Badan 144 cm

Kulit Warna sawo matang, bekas luka (-)

Kepala Normosefali

Mata Sklera ikterik -/-. Konjungtiva pucat +/+. Strabismus -/-.

THT Telinga: Aurikula serta lubang telinga tampak normal, sekret -/-.Hidung: deviasi septum (-), infundibulum normal, sekret -/-Tenggorokan: Tonsil T1/T1; arkus faring tidak hiperemis; deviasi uvula (-)

Leher Bentuk normalPembesaran tiroid (-)Limfadenopati (-)

Toraks Paru-paru Inspeksi: bentuk dalam batas normal, pergerakan paru simetris

Palpasi: tactile fremitus +/+Perkusi: kedua lapang paru resonanAuskultasi: Inspirasi > Ekspirasi, Vesikular +/+, Rhonchi -/-, Wheezing -/-

Jantung S1S2 Regular. S3 (-), S4 (-), Murmur (-), Gallop (-)

Abdomen Inspeksi: bentuk datar, bekas luka atau trauma (-), kontur usus (-)Auskultasi: bising usus (+) normalPerkusi: timpanikPalpasi: nyeri tekan (+) pada regio epigastrik

Palpasi KhususPalpasi hepar: hepatomegali (+) 2 jari bawah arcus costae, tepi lunakPalpasi spleen: tidak teraba

Ekstremitas Akral hangat Pengisian kapiler <2 detikNadi (+) cukup, regular

Sianosis −¿− ¿−¿−¿¿ ¿ Edema:−¿− ¿

−¿−¿¿ ¿

3

Page 4: Laporan Kasus Anemia Hemolitik

RESUME

Pasien Nn. ES, perempuan, 26 tahun; datang dengan keluhan pusing sejak 2 bulan SMRS, seperti

nyut-nyutan pada daerah dahi, hilang timbul. Mual (+) hingga muntah beberapa kali, tidak ada

darah. Nafsu makan menurun. Berat badan agak turun. Pasien juga sering merasa lemas dan

mudah lelah, terutama ketika sedang beraktivitas seperti jalan jauh, tidak membaik dengan

istirahat. Pasien juga ada sesak. Pasien riwayat anemia. Dari pemeriksaan fisik, ditemukan adanya

konjunctiva pucat +/+; nyeri tekan epigastrik, hepatomegali 2 jari bawah arcus costae.

DIAGNOSIS

DIAGNOSIS KERJAAnemia et causa suspek hemolitik

DIAGNOSIS BANDINGAnemia et causa penyakit kronik

Anemia et causa perdarahan

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Pemeriksaan Penunjang yang Perlu Dilakukan:- Cek laboratorium: Hemoglobin, hematokrit, eritrosit, leukosit, platelet, MCV/MCH/MCHC,

diff-count, elektrolit, SGOT/SGPT, ureum-creatinine, bilirubin total/direct/indirect, reticulocyte, GDS

- SADT

- USG abdomen

- X-ray toraks

Hasil Pemeriksaan Laboratorium tgl 13.06.14

Jenis Pemeriksaan Hasil Unit Referensi Nilai Normal

HEMATOLOGI

Complete Blood Count

Hemoglobin 3.08 g/dL 11.70 – 15.50

Hematokrit 10.00 % 35.00 – 47.00

Eritrosit (RBC) 1.52 x106 / µL 3.80 – 5.20

Leukosit (WBC) 4.76 /µL 3,600 – 11,000

4

Page 5: Laporan Kasus Anemia Hemolitik

Platelet 172.20 x103 / µL 150 – 440

Reticulocyte

Percentage 9.96 % 0.5 – 1.5

Absolute Count 124500 / µL 25000 – 75000

MCV 65.79 fL 80 – 100

MCH 20.26 pg 26 – 34

MCHC 30.80 g/dL 32 – 36

Differential Count

Basofil 1 % 0 – 1

Eosinofil 0 % 1 – 3

Neutrofil Batang 3 % 2 – 6

Neutrofil Segmen 73 % 50 – 70

Limfosit 17 % 25 – 40

Monosit 6 % 2 – 8

ESR 140 mm/jam 0 – 20

BIOCHEMISTRY

Random Blood Glucose 88 mg/dL 33 – 111

Elektrolit

Sodium (Na+) 132 mmol/L 137 – 145

Potasium (K+) 4.6 mmol/L 3.6 – 5.0

Klorida (Cl-) 105 mmol/L 98 – 107

SGOT 28 U/L 5 – 34

SGPT 13 U/L 0 – 55

Bilirubin

Total Bilirubin 0.77 mg/dL 0.2 – 1.2

Direct Bilirubin 0.3 mg/dL 0 – 0.3

Indirect Bilirubin 0.47 mg/dL 0 – 0.7

Albumin 2.36 g/dL 3.5 – 5.0

Ureum 49 mg/dL <50

Creatinine 1.32 mg/dL 0.6 – 1.1

GFR 51.7 mL/mnt/1.73 m2

Hasil Pemeriksaan Apusan Darah Tepi 13.06.14Morfologi Darah

Eritrosit Normokromik mikrositik, anisopoikilositosis (polikromasi), dijumpai eritrosit berinti (5/100 leukosit), tidak ada tanda-tanda hemolitik

Leukosit Kesan jumlah normal. Kesan morfologi dijumpai granulasi toksik di sitoplasma

5

Page 6: Laporan Kasus Anemia Hemolitik

PMN, tidak dijumpai sel blast dan sel muda lainnyaTrombosit Kesan jumlah normal, distribusi merata. Tidak dijumpai giant thrombocyteKesan Anemia normokromik mikrositik suspek anemia defisiensi Fe dengan dijumpai

tanda-tanda reaksi inflamasi. DDx: Anemia ec penyakit kronisSaran Periksa serum iron, TIBC; Coombs’ Test

Hasil USG Abdomen 14.06.14Tak tampak kelainan pada organ-organ intraabdominal

Kesan:Tidak tampak kelainan pada USG abdomen dan pelvis saat ini

6

Page 7: Laporan Kasus Anemia Hemolitik

Hasil X-Ray Toraks

Kesan:Tidak tampak proses spesifik aktif pada pulmo

Cor, sinus, dan diafragma dalam batas normal

REASSESSMENTRencana DiagnostikCek lipid profile

Cek LDH (diharapkan ↑ karena merupakan by-product dari sel lisis)

Cek haptoglobin (diharapkan ↓ karena merupakan free-Hb yang dikeluarkan dari sel lisis)

Urinalisis (untuk melihat sumber perdarahan, gangguan fungsi renal)

Feses Lengkap (untuk melihat sumber perdarahan)

Coombs’ Test (Direct Antiglobulin Test)

Hasil Pemeriksaan Laboratorium tgl 17.06.14

Jenis Pemeriksaan Hasil Unit Referensi Nilai NormalHEMATOLOGIComplete Blood Count

Hemoglobin 4.80 g/dL 11.70 – 15.50Hematokrit 12.10 % 35.00 – 47.00Eritrosit (RBC) 1.11 x106 / µL 3.80 – 5.20Leukosit (WBC) 9.40 /µL 3,600 – 11,000Platelet 253 x103 / µL 150 – 440

7

Page 8: Laporan Kasus Anemia Hemolitik

MCV 109 fL 80 – 100 MCH 41.4 pg 26 – 34 MCHC 38.0 g/dL 32 – 36

BIOCHEMISTRYTotal Cholesterol 180 mg/dL <200HDL 18.9 mg/dL >60LDL 74 mg/dL <100Trygliceride 474 mg/dL 50 – 150

Jenis Pemeriksaan Hasil Unit Referensi Nilai NormalURINALISISMakroskopik

Warna KuningAppearance Agak keruh Bening/JernihSpecific Gravity 1.015 1.000 – 1.030pH 6.50 4.50 – 8.00Leukosit Esterase Negatif sel/µL NegatifNitrit Negatif NegatifProtein 100 (+2) mg/dL NegatifGlukosa Negatif mg/dL NegatifKeton Negatif mg/dL NegatifUrobilinogen 0.20 mg/dL 0.10 – 1.00Bilirubin Negatif NegatifDarah Samar 25 (+1) sel/µL Negatif

MikroskopikEritrosit 4 sel/µL 0 – 3Leukosit 5 sel/µL 0 – 10Epitel +1 +1Casts NegatifKristal NegatifLain-lain Negatif

FESES LENGKAPMakroskopik

Warna HijauKonsistensi LembekMucous Positif NegatifOccult Blood Negatif Negatif

MikroskopikEritrosit 1 – 2 /HPF 0 – 1 Leukosit 10 – 15 /HPF 1 – 5 Amoeba Tidak ditemukan

8

Page 9: Laporan Kasus Anemia Hemolitik

Hasil Coombs’ TestGol. darah B Rhesus PositifEritrosit Terdapat sensitisasi in vivo oleh immune antibodi IgG dan faktor

komplemen C3dEluate: positif spesifikasi nonspesifik

Serum Ditemukan adanya antibody reakti pada suhu 20oC s/d titer I:8 dan Liss Coombs’, spesifikasi nonspesifik

Auto-control Positif

Crossmatch Incompatible major dan minor

DIAGNOSIS AKHIR

Anemia hemolitik autoimun

TATALAKSANA

Non-FarmakologiIstirahat

FarmakologiTransfusi PRC 500 ml (2Unit) /8 jam

Methyprednisolone 250 mg IV OD

Sangobion 1 tab PO OD (Fe gluconate 250 mg (elemental Fe 30 mg), manganese sulfate 0.2 mg, copper

sulfate 0.2 mg, vit C 50 mg, folic acid 1 mg, vit B12 7.5 mcg, sorbitol 25 mg)

Cavit D3 1 tab PO OD (Ca hydrogen phosphate 500 mg, cholecalciferol 133 IU)

Captopril 6.25 mg PO BID

Omeprazole 40 mg PO BID

Fenofibrat 200 mg PO OD

PROGNOSIS

Ad VitamDubia

Ad FunctionamDubia ad bonam

Ad SanationamDubia

9

Page 10: Laporan Kasus Anemia Hemolitik

FOLLOW UP

17.06.14S: lemas ↓, pusing masih kadang-kadang

O: KU/Kes Sakit Sedang / CM; BP 100/60, HR 80, RR 20, T 36.8

Mata cp +/+ si -/-

Cor S1S2 reguler murmur (-) gallop (-)

Pulmo vesicular +/+ Rh -/- Wh -/-

Abdomen datar, BU (+) N, supel, NTE (+), hepatomegali (+) 2j BAC

Ekst akral hangat, nadi (+)

A: Anemia hemolitik autoimun (AIHA)

P: taper-off dosis methylprednisolone menjadi 125 mg IV OD

cek CBC ulang, cek urinalisis ulang

23.06.14S: lemas (-), pusing (-)

O: KU/Kes Sakit Sedang / CM; BP 110/60, HR 76, RR 20, T 36.6

Mata cp +/+ si -/-

Cor S1S2 reguler murmur (-) gallop (-)

Pulmo vesicular +/+ Rh -/- Wh -/-

Abdomen datar, BU (+) N, supel, NTE (+), hepatomegali (-)

Ekst akral hangat, nadi (+)

Jenis Pemeriksaan Hasil Unit Referensi Nilai NormalHEMATOLOGIComplete Blood Count

Hemoglobin 8.36 g/dL 11.70 – 15.50Hematokrit 23.14 % 35.00 – 47.00Eritrosit (RBC) 2.38 x106 / µL 3.80 – 5.20Leukosit (WBC) 5.71 /µL 3,600 – 11,000Platelet 245.10 x103 / µL 150 – 440MCV 97.24 fL 80 – 100 MCH 35.11 pg 26 – 34 MCHC 36.11 g/dL 32 – 36

URINALISISMakroskopik

Warna KuningAppearance Agak keruh Bening/JernihSpecific Gravity 1.015 1.000 – 1.030pH 6.50 4.50 – 8.00

10

Page 11: Laporan Kasus Anemia Hemolitik

Leukosit Esterase Negatif sel/µL NegatifNitrit Negatif NegatifProtein 100 (+2) mg/dL NegatifGlukosa Negatif mg/dL NegatifKeton Negatif mg/dL NegatifUrobilinogen 0.20 mg/dL 0.10 – 1.00Bilirubin Negatif NegatifDarah Samar 25 (+1) sel/µL Negatif

MikroskopikEritrosit 4 sel/µL 0 – 3Leukosit 13 sel/µL 0 – 10Epitel +1 +1Casts NegatifKristal NegatifLain-lain Bacteria (+1)

A: AIHA

P: Boleh pulang, kontrol 1 bulan kemudian

11

Page 12: Laporan Kasus Anemia Hemolitik

ANALISIS KASUS

Pada pasien dengan identitas Nn. ES, perempuan, 26 tahun; didapatkan data-data sebagai berikut:

Anamnesis:- Sakit kepala (pusing) sejak 2 bulan SMRS, seperti nyut-nyutan pada daerah dahi

- Sering merasa lemas dan mudah lelah, terutama ketika sedang beraktivitas seperti jalan

jauh, tidak membaik dengan istirahat.

- Mual (+) hingga muntah beberapa kali, tidak ada darah

- Nafsu makan menurun, berat badan agak turun

Pada pemeriksaan fisik:- Konjunctiva pucat +/+

- Hepatomegali 2 jari bawah arcus costae

- Nyeri tekan epigastrik

Hasil laboratorium:- Anemia gravis murni (tidak ada penurunan kadar sel darah lainnya selain eritrosit (Hb: 3.08;

RBC 1.52x106)

- MCV dan MCH yang rendah mikrositik hipokromik

- GDS dalam batas normal

- Pada SADT, tampak:

o anisopoikilositosis (polikromasi) MCV & MCH tidak dapat menjadi patokan lagi

o eritrosit berinti (retikulosit) sehingga diperlukan pengecekan retikulosit

- Hasil retikulosit: meningkat (9.96 %, absolute count 124500) produksi bone marrow baik

Test Pernicious Anemia

Folate-deficiency Anemia

Iron-Deficiency Anemia

Sidero-blastic Anemia

Aplastic Anemia

Hemolytic Anemia

Anemia of Chronic Disease

Hemo-globin

↓ ↓ ↓ ↓ ↓/N ↓ ↓

Hematocrit

↓ ↓ ↓ ↓ ↓/N ↓ ↓

Reticulo-cyte

↓ ↓ ↓/N ↓↑ ↓ ↑ N

MCV ↑ ↑ ↓ ↓ ↑/N ↑/N ↓/N

12

Page 13: Laporan Kasus Anemia Hemolitik

Oleh karena retikulosit yang meningkat, kemungkinan anemia pada pasien ini antara lain

perdarahan, hemolisis, defek metabolic, hemoglobinopati (sickle cell, thalassemia), seperti yang

tertera pada diagram.

Sumber perdarahan dapat berasal dari internal dan eksternal. Perdarahan eksternal sudah dapat

disingkirkan. Perdarahan internal dapat dicari dari urinalisis, feses lengkap.

Pada Nn. ES, terdapat sedikit peningkatan eritrosit pada urinalisis dan negatif pada feses. Dalam

hal ini berarti perdarahan yang terjadi tidak signifikan. Kemungkinan anemia perdarahan pada Nn.

ES dapat disingkirkan, kemungkinan yang lain ialah hemolitik.

Onset AIHA sering kali cepat dan dramatis. Kadar hemoglobin dapat turun drastic hingga 4g/dL,

penghancuran eritrosit yang masif menyebabkan jaundice dan splenomegaly. Ini merupakan trias

AIHA. Disarankan Nn. ES memeriksa LDH, haptoglobin, dan bilirubin, serta yang paling penting

ialah Coombs’ test untuk menegakkan diagnosis AIHA.

13

Page 14: Laporan Kasus Anemia Hemolitik

Dari hasil pemeriksaan Coombs’ Test pada Nn. ES, didapatkan hasil sebagai berikut:Golongan darah B Rhesus PositifEritrosit Terdapat sensitisasi in vivo oleh immune antibodi IgG dan faktor komplemen C3d

Eluate: positif spesifikasi nonspesifikSerum Ditemukan adanya antibody reakti pada suhu 20oC s/d titer I:8 dan Liss Coombs’,

spesifikasi nonspesifikAuto-control PositifCrossmatch Incompatible major dan minor

Dari hasil pemeriksaan Coombs’ Test, dapat disimpulkan bahwa Nn. ES mengalami AIH tipe warm.

Etiologi dari Warm-AIHA sering kali idiopatik, leukemia limfositik kronik, non-hodgkin lymphoma,

SLE, obat-obatan. AIHA merupakan penyakit autoimun, dimana sering kali berkaitan dengan

penyakit autoimun lainnya, kemungkinan nephrotic syndrome yang terjadi pada Nn. ES berkaitan

dengan riwayat penyakit sekarang.

Tatalaksana AIHA warm-type pada Nn. ES:

- Transfusi PRC,oleh karena Hb Nn. ES = 3, target Hb=7, dibutuhkan 4 Unit PRC, 4 jam/unit

- Kortikosteroid, dipilih methylprednisolone dengan dosis awal 250 mg IV OD

- Sangobion 1 tab PO OD, berisi: Fe gluconate 250 mg (elemental Fe 30 mg), manganese

sulfate 0.2 mg, copper sulfate 0.2 mg, vit C 50 mg, folic acid 1 mg, vit B 12 7.5 mcg, sorbitol

25 mg; untuk suplemen

- Cavit D3 1 tab PO OD (isi: Ca hydrogen phosphate 500 mg, cholecalciferol 133 IU), terbukti

bahwa vitamin D dapat membantu mensupres imun (autoimun)

- Captopril 6.25 mg PO BID; terbukti dapat mengurangi proteinuria

- Omeprazole 40 mg PO BID; untuk mengurangi mual

- Fenofibrat 200 mg PO OD; untuk menormalkan kadar lipid

14

Page 15: Laporan Kasus Anemia Hemolitik

TINJAUAN PUSTAKA

ANEMIA HEMOLITIK

Definisi: kadar hemoglobin kurang dari nilai normal akibat kerusakan sel eritrosit yang lebih cepat dari kemampuan sumsum tulang untuk menggantikannya.

Anemia hemolitik (HA) dapat diklasifikasikan berdasarkan beberapa hal. Berdasarkan immunoglobulin pada kejadian hemolisis, HA dibagi menjadi 2, yakni imun dan non-imun. Berdasarkan etiologinya, dapat diklasifikasikan menjadi herediter dan didapat (acquired). Dan berdasarkan ketahanan hidupnya dalam sirkulasi darah resipien, HA dapat dikelompokkan menjadi HA intrakorpuskular dan ekstrakorpuskular.

HA imun terjadi karena keterlibatan antibody yang biasanya IgG atau IgM spesifik untuk antigen eritrosit pasien (disebut autoantibody). Sedangkan HA non-imun terjadi tanpa keterlibatan immunoglobulin, akan tetapi oleh karena faktor defek molecular, abnormalitas struktur membrane, faktor lingkungan yang bukan autoantibody seperti hipersplenisme, kerusakan mekanik eritrosit karena mikroangiopati, atau infeksi yang mengakibatkan kerusakan eritrosit tanpa mengikutsertakan mekanisme imunologi seperti malaria, klostridium.

Terdapat klasifikasi dari AIHA, yakni yang warm-type dan cold-type, warm-type merupakan bentuk yang lebih umum. Pada warm-type, antibody yang meningkat ialah IgG, sedangkan pada cold-type, antibody yang meningkat ialah IgM. Selain itu, terdapat bentuk AIHA yang lain yaitu Paroxysmal Cold Hemoglobinuria (PCH) dan Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria (PNH). Pada PCH, terjadi hemoglobinuria ketika terpapar suhu udara yang dingin (30oC). antibodi Donath-Landsteiner menegakkan diagnosis PCH. Pada PNH, terjadi hemolisis intravascular, pansitopenia, dan venous thrombosis.

Klasifikasi HA imun

Klasifikasi HA ImunAIHA Tipe hangat

Tipe dingin

15

Page 16: Laporan Kasus Anemia Hemolitik

Paroxysmal Cold Hemoglobinuria

IdiopatikSekunder (viral, syphilis)

AIHA Atipik AIHA tes antigobulin negatif AIHA kombinasi tipe hangat dan dingin

AIHA diinduksi obat

AIHA diinduksi aloantibodi

Reaksi Hemolitik TransfusiPenyakit Hemolitik pada Bayi Baru LahirAnemia Hemolitik Autoimun (AIHA)

Merupakan suatu kelainan dimana terdapat antibody terhadap sel eritrosit sehingga umurnya memendek.

Patofisiologi

Berikut merupakan fitur dari anemia hemolitik:

16

Page 17: Laporan Kasus Anemia Hemolitik

AIHA (autoimmune hemolytic anemia) merupakan salah satu tipe acquired hemolytic anemia yang cukup umum terjadi. Penyebab dari reaksi autoimun ini masih belum jelas, namun sering kali berkaitan dengan reaksi autoimun lainnya seperti SLE.

AIHA Warm-typeMerupakan 70% kasus dariseluruh kasus AIHA, dimana autoantibody bekerja optimal pada suhu 37oC. 50% pasien kasus ini disertai penyakit lain.Gejala klinis biasanya tersamar, anemia timbul perlahan-lahan, ikterik, dan demam. Pada beberapa kasus dijumpai perjalanan penakit mendadak, disertai nyeri abdomen, hemoglobinuria, 40%ikterik, 50-60% splenomegali, 30% hepatomegali, 25% limfadenopati. Hanya 25% pasien yang tidak disertai pembesaran organ dan limfadenopati.Laboratorium. Hemoglobin sering kali dijumpai dibawah 7 g/dl. Pemeriksaan Coombs direk biasanya positif. Autoantibody tipe hangat berasal dari kelas IgG dan bereaksi dengan semua sel eritrosit normal.Prognosis. Hanya sebagian kecil pasien yang mengalami penyembuhan komplit dan sebagian besar memiliki perjalanan penyakit yang kronis terkendali. Survival rate 10 tahun sekitar 70%. Mortalitas selama 5-10 tahun sekitar 15-25%. Terapi:

- Kortikosteroid 1-1.5 mg/kgBB/hari.- Splenektomi bila steroid tidak adekuat, maka perlu dilakukan splenektomi untuk

menghilangkan tempat utama penghancuran sel darah merah. Hemolisis masih bisa terus berlangsung, namun dibutuhkan jumlah sel eritrosit yang jauh lebih besar. Remisi komplit pasca-splenektomi sekitar 50-75%.

- Imunosupresan: azathioprine 50-200 mg/hari, cyclophosphamide 50-150 mg/hari- Danazol 600-800 mg/hari- Transfusi. Pada kondisi yang mengancam jiwa (Hb <3)

REFERENSI

1. Longo DL, Fauci AS. Harrison’s Principles of internal Medicine. 17th edition. United States: The McGraw-Hill; 2010. Chapter 58, Anemia and Polycythemia; p.355-62.

17

Page 18: Laporan Kasus Anemia Hemolitik

2. Longo DL, Fauci AS. Harrison’s Principles of internal Medicine. 17th edition. United States: The McGraw-Hill; 2010. Chapter 101, Hemolytic Anemias and Anemia Due to Acute Blood Loss; p.652-62.

18