KEGAWATAN PADAKEGAWATAN PADALUPUS ERITEMATOSUS SISTEMIKLUPUS ERITEMATOSUS SISTEMIK

(LES)(LES)

Suyanto Hadi

PENDAHULUANPENDAHULUAN

LES : Kronik eksaserbasi akut kegawatan

Penyebab Kegawatan : Keterlambatan diagnosis Trigger faktor

Sinar ultraviolet

Infeksi Sekunder

Kerusakan jaringan Pengobatan tidak kontinue/Adekuat

Tergolong kegawatan LESTergolong kegawatan LES

1) Lupus & demam

2) Lupus trombositopenia

3) Lupus Osteonekrosis

a. Keterlibatan jantung/paru

b. Lupus serebral

4) Lupus serebral

5) Lupus kehamilan

Kategori KegawatanKategori Kegawatan

Subyektif Anti dsDNA & C3,4 amat bantu

Lupus & demamLupus & demam

Pend artritis, rash +/- dg demam ANA Tes ANA positip (1/40/ 1/80 ) :

Anamnesis obat - Anti dsDNA

Riwayat keluarga - Kultur kuman

Tes faal hepar

Foto paru

Lupus & demam Lupus & demam (lanjutan)(lanjutan)

Tes ANA pos :

Kln rheumatik : LES, Skleroderma,

AR & vaskulitis

Obat-obatan : Hidralasin • Kln Hepar

Infeksi/keganasan • ITP

Lupus trombositopeniaLupus trombositopenia

Penyebab trombositopeniaObat : quinin, digitalis, azatiopenVirusKuoagulopati intra vask & sepsis Karena obat : megakariosit

Koagulopati : retikulositosis & anemia

Lupus trombositopeniaLupus trombositopenia(lanjutan)(lanjutan)

Terapi : Tranfusi : perdarahan Steroid dosis tinggi/gama globulin

Prednison 0,5- 1 mg/kg/hr trombosit naik 2 bln

Danazol 400- 800 mg/hr Siklofosfamid 1 gr/m2/bulan bolus Splenektomi : jarang

Lupus trombositopeniaLupus trombositopenia

Pria 55 th, athralgia dan oedem sendi kaki Petekie tungkai, rash (-) Lab : Hb & lekosit dbn Trombosit 34.000/mm3

APTT memanjang ANA : pos, dilanjutkan anti dsDNA pos Tes Coomb : negatif Kesan : Lupus trombositopenia & nefritis Terapi : prednison 1 mg/kg/hari

Lupus trombositopenia Lupus trombositopenia (lanjutan)(lanjutan)

1 ½ bulan : trombosit 120.000/mm3,prouria neg 2 bulan : petechie(+) Trombosit 23.000/mm3

Kesan refrakter steroid : danazol 800 mg oral ( H androgen) dan pred 1 mg/kg/hari trombosit 120.000/mm3

2,5 bulan : rash, gatal,proturia Danazol stop Inj Siklofosfamid 1 gram/m2/bulan bolus Prednison 0,5 mg/kgBB Trombosit 150.000/mm3

Steroid tapering

Lupus osteonekrosisLupus osteonekrosis

Klinik : nyeri mendadakTerapi steroidRadiologik : radiolusensiMRI : paling sensitifBedah : Core decompresi (stadium 1) nyeri

kurang, vaskularisasi baru.

Lupus osteonekrosisLupus osteonekrosis

6 bulan : Pred 15 mg/hr

Sesak napas : radiologik infiltrat,

biopsi perdarahan paru : steroid

100 mg/hari 7 bulan : nyeri akut pangkal paha kanan

dan kiri, nyeri bahu kanan dan kiri, nyeri lutut kanan.

Lupus serebral steroid 80 mg/hr baik

Lupus osteonekrosis Lupus osteonekrosis (lanjutan)(lanjutan)

Radiologik : osteonekrosis

2 tahun : sendi palsu panggul,

lutut kanan

sendi bahu membaik.

Lupus dan keterlibatan Lupus dan keterlibatan jantung/parujantung/paru

Karditis/perikarditis : kadang perlu inj. Metil prednisolon (100mg/4-8 jam).

Kematian tinggi.Pleura lebih sering dari perikarditis

tanpa pengobatan : pneumonitis

Lupus nefritisLupus nefritis

Hematuria (sdm 5/lpb)Piuria (lekosit 5/lpb)Prot. Uria (500 mg/24 jam) tanpa bukti

infeksiKenaikan kliren kreatinin

Lupus nefritis Lupus nefritis (lanjutan)(lanjutan)

Pengelolaan : steroid 1 mg/kg/hr /

30-60 mg/hr

2-4 minggu taperingRefrakter : 1-2 mg/kgBB oral

Injeksi pulse siklofosfamid 1 gr/m2 IV

Kasus lupus nefritisKasus lupus nefritisPria 45 th, demam dan kelemahan ototArtritis sendi tangan, tanpa rash, riwayat keluarga

positifFisik : T 130/80, suhu 36,8oC

Bengkak, nyeri tekan sendi tanganLab : LED 15 mm/jam, RF(-), ANA 1/320

dilanjutkan Anti dsDNA (+)

Prot uria (pos)Kesan : lupus nefritis walaupun tanpa rash

Wang dkk : 122 Lupus nefritisWang dkk : 122 Lupus nefritis

Siklofosfamid 2 mg/kg/hari

2 tahun :

- 84% (103) hidup :

59% (72) remisi sempurna

13% (16) prot. Uria asimptomatik

12% (15) renal insufisiensi

4 hilang follow up

- 12% meninggal

Wang dkk : Lupus nefritis Wang dkk : Lupus nefritis (lanjutan)(lanjutan)

Efek samping :

22 Penderita infeksi/lekopenia

(terbanyak herpes, pneumoni, beberapa trombositopenia)

Lupus serebralLupus serebral

Neurologik :– Kejang– CVA– Syaraf kranial

Psikiatrik :– Psikosis– Depresi

– Delier, emosi, konsentrasi

DD : Steroid, sepsis, metab, hipertensi berat

PatogenesisPatogenesis

Multipel mikro infarkPenebalan intimaTrombosis

Penunjang : CT : mikro infark

MRI : Densitas signal

PengobatanPengobatan

SegeraSteroid dosis tinggi

Metil prednisolon 1 gram infus dalam 30 menit (15 mg/kgBB/hari)

Pemberian selama 3 hari oral steroid

2-4 minggu

Lupus dengan kehamilanLupus dengan kehamilan

Sepertiga :KambuhKematian bayiToksemia

Ciri-ciri LES aktif Ciri-ciri LES aktif dengan kehamilandengan kehamilanSendi bengkakTrombositopeniaTekanan darah Gejala serebralC3/C4 rendahProteinuriaKliren kreatinin

Lupus dengan kehamilan Lupus dengan kehamilan (sambungan)(sambungan)

Bengkak sendiC4 rendahProtein uria pos

Pada kehamilan N

Lupus dengan kehamilanLupus dengan kehamilan(sambungan)(sambungan)

Rash negatifArtritis negatifLimfadenopati

negatif

Proteinuria positifLeukopenia negatifHematuria negatifAnti dsDNA negatif

Toksemia gravidarumC3/C4 rendah LES aktif

Pengelolaan Lupus dengan Pengelolaan Lupus dengan kehamilankehamilan

Tanpa aktivitas penyakit : Pred oral 10-20 mg/hr

“Aman” : Prednison, prednisolon dan fluorokorton

LES aktif : steroid 60 mg oralInjeksi deksametason/betametason : tidak aman

Miyamoto dkkMiyamoto dkkLES ringan : Pred 30 mg/hr

Demam, eritema, serositis ringan

LES sedang : Pred 30-60 mg/hr Prot uria persisten, hematuria

LES berat : Pred 80-100 mg/hr Perikarditis dengan tamponade jantung, Anemia hemolitik, Sistema syaraf sentral

Kesimpulan lupus Kesimpulan lupus kehamilankehamilanPenting bedakan lupus aktif dan toksemia

gravidarumPengobatan progrsif hanya pada kehamilan

yang mengancamKehamilan dengan antibodi anti fosfolipid

tidak perlukan terapiMulti disiplinEdukasi amat penting

Pasca persalinanPasca persalinan

Prednison 20-30 mg/hrKloroquin jarangAzatiopren : keamanan ?Siklofosfamid : berbahaya janinEdukasi amat penting : penyakit dan

komplikasi penyakit/terapi

Hashimoto : Kapan boleh hamil Hashimoto : Kapan boleh hamil ??

Remisi 1 thPred kurang 10 mg/hrManifestasi klinik :

Tidak didapatkan :

Keluarga diberi tahu

Gejala serebralTrombositopeniaSostol 160 mmHg

Nefropati Kelainan paru/jantungAnemia hemolitik

KesimpulanKesimpulan

Kegawatan lupus dapat berakibat fatal

Diagnosis bersifat subyektif Perlu tindakan pencegahan :

Edukasi agar berobat kontinu, komplikasi

penyakit dan efek samping pengobatan Hindari sinar ultraviolet Hindari infeksi