Transcript
Page 1: Katabolizam Aminokiselina i Urea Ciklus

KATABOLIZAM AMINOKISELINA i UREA CIKLUS

KATABOLIZAM AMINOKISELINA i UREA CIKLUS

Page 2: Katabolizam Aminokiselina i Urea Ciklus

a-Iminoglutarat a - KETOGLUTARAT

H2O

GLUTAMAT

NAD(P) +

NAD(P)H + H+

O C

COO

CH2

CH2

COO

Glutamat dehidrogenaza

OKSIDATIVNA DEZAMINACIJA 1

TIPOVI DEZAMINACIJE AMINOKISELINA 1

O 2 H 2O 2 FMNH 2(FADH 2) + FMN(FAD) +

+ FMN H 2O NH 3 FMNH2 (FADH2)+ a- Keto kis. + +Aminokis. (FAD) Oksidaza

H2N C

COO

CH2

CH2

COO

+

NH4

+

H3N C

COO

H

CH2

CH2

COO

+

Page 3: Katabolizam Aminokiselina i Urea Ciklus

NEOKSIDATIVNA DEZAMINACIJA 2

TRANSAMINACIJA 3

2

a- KETOBUTIRAT

H 2O NH 3+ + Serin

dehidrataza

(HISTIDIN, ASPARTAT, TREONIN) SERIN,

SERIN

Treonin dehidrataza

PIRUVAT

H 2O NH 3+ +TREONIN

a- Keto kis. (1)a- Amino kis. (1)

a- Keto kis. (2)

ENZ+ + ENZ NH 2

+ ENZ NH 2 a- Amino kis. (2) ENZ +

GLUTAMAT OKSALACETAT a -KETOGLUTARAT ASPARTAT + +

Glutamat-aspartat aminotransferaza

FUMARAT Aspartaza

NH 3+ASPARTAT

TIPOVI DEZAMINACIJE AMINOKISELINA

GLUTAMAT

H3N C

COO

H

CH2

CH2

COO

+

OKSALACETAT

O C

COO

CH2

COO

a- Amino kis. (1 ) a- Keto kis. (1 )

a - KETOGLUTARAT

O C

COO

CH2

CH2

COO

a- Keto kis. ( 2 )

ASPARTAT

H3N C

COO

H

CH2

COO

+

a- Amino kis. ( 2 )

Glutamat-aspartat aminotransferaza

Page 4: Katabolizam Aminokiselina i Urea Ciklus

MOGU]NOSTI EKSKRECIJE VI[KA AZOTE IZ ORGANIZAMA

NH4

+

AMONIJAK

H

HN

N N

N

O

OH H

O

MOKRA]NA KISELINA

AMONOTELI^NI ORGANIZMI

1

UREA

UREOTELI^NI ORGANIZMI

2

URIKOTELI^NI ORGANIZMI

3

H2N C

O

NH2

Ve}ina akvati~nih organizama

Terestri~ni vertebrati

Terestri~ni reptili Ptice

Page 5: Katabolizam Aminokiselina i Urea Ciklus

Alanin Treonin Glicin

Valin

Leucin Izoleucin

Prolin

Fenilalanin

Metionin

Cistein

Tirozin

Serin

Asparagin

Glutamin

Aspartat

Glutamat

Histidin

Arginin

Lizin

OKSALACETAT CITRAT

IZOCITRAT

α-KETOGLUTARAT SUKCINIL-S-CoA

FUMARAT

PIRUVAT

Triprofan Treonin Leucin Triprofan

Izoleucin

Fenilalanin Tirozin Aspartat

ACETOACETAT CO2

ACETIL-S-CoA

UKLJU^IVANJE AMINOKISELINA U CLK

CO2

CO2

GLUKOZA

Cikluslimunskekiseline

BIOSINTEZA MASNIH KISELINA

Page 6: Katabolizam Aminokiselina i Urea Ciklus

Tetrahidrobiopterin +O2

Fenilalanin hidroksilaza

1

Dihidrobiopterin

H2O +

FENILPIRUVAT

●♥ ■

#CH2 C COO

O

a-KETOGLUTARAT

GLUTAMAT

Aminotrasferaza

Bolest: FENILKETONURIJA

FENILALANIN

●♥ ■

#NH3

COO CH2

H

C+

TIROZIN

●♥ ■

#NH3

COO CH2

H

C+

HO

KATABOLIZAM FENILALANINA i TIROZINA