KATABOLIZAM AMINOKISELINA i UREA CIKLUS
KATABOLIZAM AMINOKISELINA i UREA CIKLUS
a-Iminoglutarat a - KETOGLUTARAT
H2O
GLUTAMAT
NAD(P) +
NAD(P)H + H+
O C
COO
CH2
CH2
COO
Glutamat dehidrogenaza
OKSIDATIVNA DEZAMINACIJA 1
TIPOVI DEZAMINACIJE AMINOKISELINA 1
O 2 H 2O 2 FMNH 2(FADH 2) + FMN(FAD) +
+ FMN H 2O NH 3 FMNH2 (FADH2)+ a- Keto kis. + +Aminokis. (FAD) Oksidaza
H2N C
COO
CH2
CH2
COO
+
NH4
+
H3N C
COO
H
CH2
CH2
COO
+
NEOKSIDATIVNA DEZAMINACIJA 2
TRANSAMINACIJA 3
2
a- KETOBUTIRAT
H 2O NH 3+ + Serin
dehidrataza
(HISTIDIN, ASPARTAT, TREONIN) SERIN,
SERIN
Treonin dehidrataza
PIRUVAT
H 2O NH 3+ +TREONIN
a- Keto kis. (1)a- Amino kis. (1)
a- Keto kis. (2)
ENZ+ + ENZ NH 2
+ ENZ NH 2 a- Amino kis. (2) ENZ +
GLUTAMAT OKSALACETAT a -KETOGLUTARAT ASPARTAT + +
Glutamat-aspartat aminotransferaza
FUMARAT Aspartaza
NH 3+ASPARTAT
TIPOVI DEZAMINACIJE AMINOKISELINA
GLUTAMAT
H3N C
COO
H
CH2
CH2
COO
+
OKSALACETAT
O C
COO
CH2
COO
a- Amino kis. (1 ) a- Keto kis. (1 )
a - KETOGLUTARAT
O C
COO
CH2
CH2
COO
a- Keto kis. ( 2 )
ASPARTAT
H3N C
COO
H
CH2
COO
+
a- Amino kis. ( 2 )
Glutamat-aspartat aminotransferaza
MOGU]NOSTI EKSKRECIJE VI[KA AZOTE IZ ORGANIZAMA
NH4
+
AMONIJAK
H
HN
N N
N
O
OH H
O
MOKRA]NA KISELINA
AMONOTELI^NI ORGANIZMI
1
UREA
UREOTELI^NI ORGANIZMI
2
URIKOTELI^NI ORGANIZMI
3
H2N C
O
NH2
Ve}ina akvati~nih organizama
Terestri~ni vertebrati
Terestri~ni reptili Ptice
Alanin Treonin Glicin
Valin
Leucin Izoleucin
Prolin
Fenilalanin
Metionin
Cistein
Tirozin
Serin
Asparagin
Glutamin
Aspartat
Glutamat
Histidin
Arginin
Lizin
OKSALACETAT CITRAT
IZOCITRAT
α-KETOGLUTARAT SUKCINIL-S-CoA
FUMARAT
PIRUVAT
Triprofan Treonin Leucin Triprofan
Izoleucin
Fenilalanin Tirozin Aspartat
ACETOACETAT CO2
ACETIL-S-CoA
UKLJU^IVANJE AMINOKISELINA U CLK
CO2
CO2
GLUKOZA
Cikluslimunskekiseline
BIOSINTEZA MASNIH KISELINA
Tetrahidrobiopterin +O2
Fenilalanin hidroksilaza
1
Dihidrobiopterin
H2O +
FENILPIRUVAT
●♥ ■
#CH2 C COO
O
a-KETOGLUTARAT
GLUTAMAT
Aminotrasferaza
Bolest: FENILKETONURIJA
FENILALANIN
●♥ ■
#NH3
COO CH2
H
C+
TIROZIN
●♥ ■
#NH3
COO CH2
H
C+
HO
KATABOLIZAM FENILALANINA i TIROZINA