Download docx - isi laporan kelompok

Transcript
Page 1: isi laporan kelompok

BAB I

PENDAHULUAN

1. Latar Belakang

Lupus eritematosus sistemik (systemic lupus erythematosus, atau SLE) adalah

penyakit autoimun sistemik idiopatik yang berbeda dari penyakit autoimun lainnya

dalam hal keberagaman manifestasi klinis, perbedaan perjalanan penyakit, dan

dasar anomali imunologisnya. SLE dapat melibatkan seluruh sistem organ. Walaupun

kejadian SLE predominan pada wanita usia produktif, pasien dengan usia lebih muda

atau lebih tua masih dapat ditemukan. Perbedaan manifestasi klinis membuat

dokter dan perawat harus memiliki pengetahuan dalam menentukan apakah

penyakit ini memiliki tampilan klinis yang umum atau tampilan klinis yang tidak

umum dan mengantisipasi komplikasi yang mungkin terjadi.

Hampir 50 tahun berlalu sejak observasi terhadap antibodi melawan konstituen

sel normal dapat ditemukan dalam serum pasien dengan lupus. Lupus tetap dikenali

dari keberadaan antibodi di serum terhadap antigen nukleus (antinuclear antibodies,

atau ANA). Di samping kemajuan signifikan dalam menjelaskan spesifisitas dan

patogenisitas autoantibodi ini, pertanyaan mengapa antibodi ini muncul dan

peranannya dalam patogenesis penyakit sebagian besar masih belum terjawab.

Perkembangan terapi efektif dan spesifik untuk sebagian besar manifestasi lupus

terhambat oleh keterbatasan pengetahuan mengenai penyakit yang mendasarinya.

Secara spesifik, perkembangan terapi yang lebih efektif akan membutuhkan

pemahaman mengenai mengapa toleransi terhadap self-antigen hilang, gen apa

yang bertanggung jawab untuk menandai predisposisi familial terhadap penyakit

dan bagaimana gen ini berinteraksi untuk mengakibatkan penyakit, serta

mekanisme di mana faktor ini mengakibatkan cedera kronik jaringan. Makalah ini

akan memaparkan mengenai epidemiologi dan manifestasi lupus, serta

mengetengahkan pengetahuan terbaru mengenai anomali imunologis yang

mendasari dan menjadi faktor predisposisi lupus, yang akan membawa pada

diagnosis lupus.

1

Page 2: isi laporan kelompok

STUDENTS LEARNING OBJECTIVE (SLO)

1. Definisi SLE

2. Epidemiologi SLE

3. Patofisiologi SLE

4. Faktor Risiko SLE

5. Manifestasi Klinis SLE

6. Pemeriksaan Diagnostik SLE

7. Penatalaksanaan Medis SLE

8. Asuhan Keperawatan SLE

9. Klasifikasi

2

Page 3: isi laporan kelompok

PEMBAHASAN

1. Definisi SLE

Lupus eritematosus sistemik (LES) merupakan suatu penyakit autoimun kronik

yang ditandai oleh terbentuknya antibodi-antibodi terhadap beberapa antigen diri

yang berlainan. Antibodi-antibodi tersebut biasanya adalah IgG dan IgM dan dapat

bekerja terhadap asam nukleat pada DNA atau RNA,protein jenjang koagulasi, kulit,

sel darah merah,sel darah putih,dan trombosit. Kompleks antigen antibodi dapat

mengendap di jaringan kapiler sehingga terjadi reaksi hipersensitivitas tipe III,

kemudian terjadi peradangan kronik.(Corwin EJ,2009)

Penyakit Lupus erithematosus sistemik (SLE) tampaknya terjadi akibat

terganggunya regulasi kekebalan tubuh yang menyebabkan peningkatan

autoantibodi yang berlebihan . Peningkatan tersebut diperkirakan terjadi akibat

fungsi sel T- supressor yang abnormal sehingga timbul penumpukan kompleks imun

dan kerusakan jaringan .Inflamasi akan menstimulusi antigen yang selanjutnya

merangsang antibodi tambahan, dan siklus tersebut berulang kembali .

( Smeltzer,Suzanne C,2001)

Lupus eritematosus sistemik (LES) merupakan penyakit autoimun yang ditandai

oleh produksi antibodi terhadap komponen inti sel yang berhubungan dengan

manifestasi klinis yang luas. LES terutama terjadi pada usia reproduksi antara 15-40

tahun dengan rasio wanita dan laki laki 5 : 1.(Kusuma A.A.N.J, 2007)

Lupus eritematosus sistemik (LES) merupakan penyakit autoimun yang

melibatkan berbagai organ dengan manifestasi klinis yang bervariasi dari yang ringan

sampai berat . Pada keadaan awal, sering sekali sukar dikenal sebagai LES, karena

manifestasinya sering tidak terjadi bersamaan. Sampai saat ini penyebab LES belum

diketahui ada dugaan faktor genetik, infeksi dan lingkungan ikut berperan pada

patofisiologi LES.(Sukmana N,2012)

Dari keempat pendapat diatas dapat disimpulkan bahwa lupus eritematosus

sistemik (LES) merupakan suatu penyakit autoimun kronik yang ditandai oleh

peningkatan produksi atau terbentuknya antibodi-antibodi seperti IgG dan IgM

secara brlebihan terhadap beberapa antigen diri yang berlainan yang dhasilkan oleh

patogen. Antibodi-antibodi tersebut dapat bekerja terhadap asam nukleat pada DNA

3

Page 4: isi laporan kelompok

atau RNA, protein jenjang koagulasi, kulit, sel darah merah, sel darah putih,dan

trombosit. Peningkatan antibodi tersebut diperkirakan terjadi akibat fungsi sel T-

supressor yang abnormal sehingga timbul penumpukan kompleks imun dan

kerusakan jaringan. Kompleks imun/antigen antibodi dapat mengendap di jaringan

kapiler sehingga terjadi reaksi hipersensitivitas tipe III yaitu komplek imun yang

terbentuk ketika antigen terikat dengan antibodi dan dibersihkan dari dalam sirkulasi

darah lewat kerja fagositik, kemudian terjadi inflamasi kronik. Inflamasi akan

menstimulusi antigen yang selanjutnya merangsang antibodi tambahan, dan siklus

tersebut berulang kembali. LES terutama terjadi pada usia reproduksi antara 15-40

tahun dengan rasio wanita dan laki laki 5 : 1 dan manifestasinya bervariasi mulai

ringan sampai berat. Pada keadaan awal, sering sekali sukar dikenal sebagai LES,

karena manifestasinya sering tidak terjadi bersamaan.

2. Epidemiologi SLE

SLE lebih banyak terjadi pada wanita daripada pria dengan perbandingan 10 :

1. Perbandingan ini menurun menjadi 3 : 2 pada lupus yang diinduksi oleh obat.

Penyakit SLE juga menyerang penderita usia produktif yaitu 15 – 64 tahun. Meskipun

begitu, penyakit ini dapat terjadi pada semua orang tanpa membedakan usia dan

jenis kelamin (Delafuente, 2002).

Di Indonesia sendiri jumlah penderita SLE secara tepat belum diketahui tetapi

diperkirakan sama dengan jumlah penderita SLE di Amerika yaitu 1.500.000 orang

(Yayasan Lupus Indonesia). Berdasarkan hasil survey, data morbiditas penderita SLE

di RSU Dr. Soetomo Surabaya selama tahun 2005 sebanyak 81 orang dan prevalensi

penyakit ini menempati urutan keempat setelah osteoartritis, reumatoid artritis, dan

low back pain. Di RSU Dr. Saiful Anwar Malang, penderita SLE pada bulan Januari

sampai dengan Agustus 2006 ada 14 orang dengan 1 orang meninggal dunia.

3. Patofisiologi SLE

(terlampir)

4. Faktor Risiko SLE

a) Faktor resiko genetik meliputi jika (frekuensi pada wanita dewasa 8 kalilebih

sering dari pada pria dewasa). Umur (lebih sering pada usia 20-40 tahun), etnik,

4

Page 5: isi laporan kelompok

dan faktor keturunan (frekuensinya 20 kali lebih sering dalam keluarga dimana

terdapat anggota dengan penyakit tersebut).

b) Faktor resiko hormon, estrogen menambah resiko LES, sedangkan endrogen

mengurangi resiko ini.

c) Sinar ultra violet, mengurangi supresi imun sehingga terapi menjadi kurang

efektif, sehingga LES kambuh atau bertambah berat. Ini disebabkan sel kulit

mengeluarkan sitokin dan prostaglandin sehingga terjadi inflamasi ditempat

tersebut sehingga secara sistemik melalui pererdaran dipembuluh darah.

d) Imunitas, pada pasien LES terdapat hiperaktivitas sel B atau toleransi terhadap

sel T.

e) Obat, obat tertentu dalam presentase kecil sekali pada pasien tertentu dan

dimana dalam jangka waktu tertentu dapat mencetuskan lupus obat (Drug

Induced Lupus Erythematosus atau DILE). Jenis obet yang menyebabkan lupus

adalah : klorpromazin, metildopa, hidralasin, prokainamid, dan isoniazid.

f) Infeksi, pasien LES cenderung mudah mendapat infeksi dan kadang-kadang

penyakitnya ini kambuh setelah infeksi.

g) Stres, stres berat dapat mencetuskan LES pada pasien yang sudah memiliki

kecenderungan akan pasien ini.

5. Manifestasi klinis SLE

A. Gejala Konstitusional

Manifestasi yang timbul dapat bervariasi. Anak-anak yang paling sering adalah

anorexia, demam, kelelahan, penurunan berat badan, limfadenopati dan irritable.

Gejala dapat berlangsung intermiten atau terus-menerus.

B. Gejala Muskuloskeletal

Pada anak-anak gejala yang paling sering ditemukan, dapat berupa athralgia

(90%) dan sering mendahului gejala-gejala lainnya. Yang paling sering terkena

adalah sendi interfalangeal proksimal diikuti oleh lutut, pergelangan tangan,

metakarpophalangeal, siku dan pergelangan kaki. Artritis dapat terjadi pada lebih

dari 90% anak, umumnya simetris, terjadi pada beberapa sendi besar maupun

kecil. Biasanya sangat responsif terhadap terapi dibandingkan dengan kelainan

organ yang lain pada LES. Arthritis pada tangan dapat menyebabkan kerusakan

5

Page 6: isi laporan kelompok

ligament dan kekakuan sendi yang berat. Osteonecrosis umum terjadi dan dapat

timbul belakangan setelah dalam pengobatan kortikosteroid dan vaskulopati.

Berbeda dengan JRA, arthritis LES umumnya sangat nyeri, dan nyeri ini tak

proporsional dengan hasil pemeriksaan fisik sendi. Pemeriksaan radiologis

menunjukkan osteopeni tanpa adanya perubahan pada tulang sendi.

C. Gejala Mukokutan

Kelainan kulit atau selaput lendir ditemukan pada 55% kasus SLE.

1). Lesi Kulit Akut

Ruam kulit yang paling dianggap khas adalah ruam kulit berbentuk kupu-kupu

(butterfly-rash) berupa eritema yang sedikit edematus pada hidung dan kedua

pipi. Karakteristik malar atau ruam kupu-kupu termasuk jembatan hidung dan

bervariasi dari merah pada erythematous epidermis hingga penebalan scaly

patches. Ruam mungkin akan fotosensitif dan berlaku untuk semua daerah

terkena sinar matahari. Lesi-lesi tersebut penyebarannya bersifat sentrifugal dan

dapat bersatu sehingga berbentuk ruam yang tidak beraturan. Dengan

pengobatan yang tepat, kelainan ini dapat sembuh tanpa bekas.

2). Lesi Kulit Sub Akut

Lesi kulit sub akut yang khas berbentuk anular

3). Lesi Diskoid

Sebesar 2 sampai 2% lesi discoid terjadi pada usia di bawah 15 tahun. Sekitar7 %

lesi discoid akan menjadi LES dalam waktu 5 tahun, sehingga perlu di monitor

secara rutin. Hasil pemeriksan laboratorium menunjukkan adanya antibodi

antinuclear (ANA) yang

disertai peningkatan kadar IgG yang tinggi dan lekopeni ringan. Ruam diskoid

adalah ruam pada kulit leher, kepala, muka, telinga, dada, punggung, dan

ekstremitas yang menimbul dan berbatas tegas, dengan diameter 5-10 mm,

tidak gatal maupun nyeri Berkembangnya melalui 3 tahap, yaitu erithema,

hiperkeratosis dan atropi. Biasanya tampak sebagai bercak eritematosa yang

meninggi, tertutup oleh sisik keratin disertai oleh adanya penyumbatan folikel.

Kalau sudah berlangsung lama akan terbentuk sikatrik. Lesi diskoid tidak biasa di

6

Page 7: isi laporan kelompok

masa kanak-kanak. Namun, mereka terjadi lebih sering sebagai manifestasi dari

SLE daripada sebagai diskoid lupus erythematosis (DLE) saja; 2-3% dari semua

DLE terjadi di masa kanak-kanak.

4). Livido Retikularis

Suatu bentuk vaskulitis ringan, sering ditemukan pada SLE. Vaskulitis kulit dapat

menyebabkan ulserasi dari yang berbentuk kecil sampai yang besar. Sering juga

tampak perdarahan dan eritema periungual.

5). Urtikaria

Biasanya menghilang perlahan-lahan beberapa bulan setelah penyakit tenang

secara klinis dan serologis

D. Gejala pada Ginjal

Pada sekitar 2/3 dari anak dan remaja LES akan timbul gejala lupus

nefritis. Lupus nefritis akan diderita sekitar 90% anak dalam tahun pertama

terdiagnosanya LES. Berdasarkan klasifikasi WHO, jenis lupus nefritis adalah :

(1) Kelas I: minimal mesangial lupus nephritis

(2) Kelas II: mesangial proliferative lupus nephritis

(3) Kelas III: focal lupus nephritis

(4) Kelas IV: diffuse lupus nephritis

(5) Kelas V: membranous lupus nephritis

(6) Kelas VI: advanced sclerotic lupus nephritis

Kelainan ginjal ditemukan 68% kasus SLE. Manifestasi paling sering ialah

proteinuria dan atau hematuria. Ada 2 macam kelainan patologis pada ginjal yaitu

nefritis lupus difus dan nefritis lupus membranosa. Nefritis lupus difus merupakan

kelainan yang paling berat. Klinis tampak sebagai sindrom nefrotik, hipertensi,

serta gangguan fungsi ginjal sedang sampai berat. Nefritis membranosa lebih

jarang ditemukan. Ditandai dengan sindroma nefrotik, gangguan fungsi ginjal

ringan serta perjalanan penyakit yang mungkin berlangsung cepat atau lambat

tapi progresif.

7

Page 8: isi laporan kelompok

E. Serositis (pleuritis dan perikarditis)

Gejala klinisnya berupa nyeri waktu inspirasi dan pemeriksaan fisik dan

radiologis menunjukkan efusi pleura atau efusi parikardial. Efusi pleura lebih

sering unilateral, mungkin ditemukan sel LE dalam cairan pleura. Biasanya efusi

menghilang dengan pemberian terapi yang adekuat.

F.Gastrointestinal

Dapat berupa rasa tidak enak di perut, mual ataupun diare. Nyeri akut

abdomen, muntah dan diare mungkin menandakan adanya vaskulitis intestinalis.

Gejala menghilang dengan cepat bila gangguan sistemiknya mendapat

pengobatan yang adekuat.

G.Hati dan Limpa

Hepatosplenomegali mungkin ditemukan pada anak-anak, tetapi jarang

disertai ikterus. Umumnya dalam beberapa bulan akan menghilang atau kembali

normal

H. Kelenjar Getah Bening dan Kelenjar Parotis

Pembesaran kelenjar getah bening ditemukan pada 50% kasus. Biasanya

berupa limfadenopati difus dan lebih sering pada anak-anak. Kelenjar parotis

membesar pada 60% kasus SLE.

I. Susunan Saraf Tepi

Neuropati perifer yang terjadi berupa gangguan sensorik dan motorik. Biasanya

bersifat sementara.

J.Susunan Saraf Pusat

Gejala SSP bervariasi mulai dari disfungsi serebral global dengan

kelumpuhan dan kejang sampai gejala fokal seperti nyeri kepala dan kehilangan

memori. Diagnosa lupus SSP ini membutuhkan evaluasi untuk mengeksklusi

ganguan psikososial reaktif, infeksi, dan metabolik. Gangguan susunan saraf pusat

terdiri dari 2 kelainan utama, yaitu psikosis organik dan kejang-kejang. Penyakit

otak organik biasanya ditemukan bersamaan dengan gejala aktif SLE pada sistem-

8

Page 9: isi laporan kelompok

sistem lainnya. Pasien menunjukkan gejala delusi/halusinasi disamping gejala khas

kelainan organik otak.

Kejang-kejang yang timbul biasanya termasuk tipe grandmal. Kelainan lain

yang mungkin ditemukan ialah korea, paraplegia karena mielitis transversal,

hemiplegia, afasia, psikosis, pseudotumor cerebri, aseptic meningitis, chorea, defisit

kognitif global, melintang myelitis, neuritis perifer dan sebagainya. Mekanisme

terjadinya kelainan susunan saraf pusat tidak selalu jelas. Faktor-faktor yang

memegang peranan antaran lain vaskulitis, deposit gamma globulin di pleksus

koroideus.

K. Hematologi

Kelainan hematologi yang sering terjadi adalah limfopenia, anemia,

Coombs-positif anemia hemolitik, anemia penyakit kronis trombositopenia, dan

lekopenia.

L. Fenomena Raynaud

Ditandai oleh keadaan pucat, disusul oleh sianosis, eritema dan kembali

hangat. Terjadi karena disposisi kompleks imun di endothelium pembuluh darah

dan aktivasi komplemen lokal

6. Pemeriksaan Diagnostik SLE

Secara diagnostik, antibodi yang paling penting untuk dideteksi adalah ANA

(Antibody Antinuclear) karena pemeriksaan ini positif pada 95% pasien, biasanya

pada onset gejala. Pada beberapa pasien ANA berkembang dalam satu tahun setelah

onset gejala; sehingga pemeriksaan berulang sangat berguna. Pemeriksaan

laboratorium untuk menentukan adanya penyakit SLE :

Pemeriksaan Darah

Pemeriksaan darah bisa menunjukan adanya antibodi antinuclear yang terdapat

pada hampir semua penderita lupus. Tapi antibodi ini juga bisa ditemukan pada

penyakit lain. Karena itu jika menemukan antibodi antrinuclear harus di lakukan

juga pemeriksaan untuk antibodi terhadap DNA rantai ganda . Pemeriksaan

darah untuk mengukur kadar komplemen (Protein yang berperan dalam sistem

9

Page 10: isi laporan kelompok

kekebalan) dan untuk menentukan antibodi lainnya, mungkin perlu untuk

memperkirakan aktivitas dan lamanya penyakit.

Ruam Kulit atau Lesi Khas

Rontgen Dada Menunjukan Pleuritis atau Perikarditis

Pemeriksaaan dada dengan bantuan stetoskop menunjukan adanya gesekan

pleura dan jantung.

Analisa Air Kemih Menunjukan Adanya Darah atau Protein

Hitung jenis darah menunjukan adanya penurunan beberapa jenis sel darah

Biopsi Ginjal

Pemeriksaan Saraf.

7. Penatalaksanaan SLE

Terapi nonfarmakologi

Tetapi penggunaan minyak ikan pada pasien SLE yang mengandung vitamin E 75 IU

and 500 IU/kg diet dapat menurunkan produksi sitokin proinflamasi seperti IL-4, IL-

6, TNF-a, IL-10, dan menurunkan kadar antibodi anti-DNA (Venkatraman et al.,

1999). Penggunaan sunblock (SPF 15) dan menggunakan pakaian tertutup untuk

penderita SLE sangat disarankan untuk mengurangi paparan sinar UV yang terdapat

pada sinar matahari ketika akan beraktivitas di luar rumah (Delafuente, 2002).

Terapi farmakologi

Terapi farmakologi untuk SLE ditujukan untuk menekan sistem imun dan mengatasi

inflamasi. Umumnya pengobatan SLE tergantung dari tingkat keparahan dan

lamanya pasien menderita SLE serta manifestasi yang timbul pada setiap pasien.

NSAID

Merupakan terapi utama untuk manifestasi SLE yang ringan termasuk salisilat dan

NSAID yang lain (Delafuente, 2002). NSAID memiliki efek antipiretik, antiinflamasi,

dan analgesik (Neal, 2002). NSAID dapat dibedakan menjadi nonselektif COX

inhibitor dan selektif COX-2 inhibitor. Nonselektif COX inhibitor menghambat enzim

COX-1 dan COX-2 serta memblok asam arakidonat.

Antimalaria

10

Page 11: isi laporan kelompok

Antimalaria efektif digunakan untuk manifestasi ringan atau sedang (demam,

atralgia, lemas atau serositis) yang tidak menyebabkan kerusakan organ-organ

penting. Beberapa mekanisme aksi dari obat antimalaria adalah stabilisasi membran

lisosom sehingga menghambat pelepasan enzim lisosom, mengikat DNA,

mengganggu serangan antibodi DNA, penurunan produksi prostaglandin dan

leukotrien, penurunan aktivitas sel T, serta pelepasan IL-1 dan tumor necrosing

factor α (TNF- α).

Klorokuin

Klorokuin mempunyai indeks terapetik yang sempit sehingga tidak dianjurkan

pemberian secara parenteral untuk anak-anak. Dosis yang digunakan 150 mg (250

mg klorokuin fosfat) per hari. Efek samping yang terjadi meliputi ocular toksisitas

(keratopati dan retinopati), saluran cerna, SSP, kardiovaskular, dll. Sebaiknya

diberikan bersama dengan makanan karena bioavailabilitasnya bagus (absorpsi

meningkat). Secara luas didistribusikan di seluruh tubuh, mengikat sel-sel yang

mengandung melanin yang terdapat dalam kulit dan mata, 50% – 65% terikat

dengan protein plasma. Diekskresi secara lambat di ginjal dan yang tidak terabsorpsi

diekskresi dalam feses (McEvoy, 2002).

Hidroksiklorokuin

Dosis yang digunakan 155 – 310 mg (200 – 400 mg hidroksiklorokuin sulfat). Efek

samping yang terjadi sama dengan klorokuin tetapi kardiomiopati jarang terjadi.

Didistribusikan ke dalam air susu ibu (ASI) (McEvoy, 2002).

Kortikosteroid

Penderita dengan manifestasi klinis yang serius dan tidak memberikan respon

terhadap penggunaan obat lain seperti NSAID atau antimalaria diberikan terapi

kortikosteroid. Beberapa pasien yang mengalami lupus eritematosus pada kulit baik

kronik atau subakut lebih menguntungkan jika diberikan kortikosteroid topikal atau

intralesional. Kortikosteroid mempunyai mekanisme kerja sebagai antiinflamasi

melalui hambatan enzim fosfolipase yang mengubah fosfolipid menjadi asam

arakidonat sehingga tidak terbentuk mediator – mediator inflamasi seperti

leukotrien, prostasiklin, prostaglandin, dan tromboksan-A2 serta menghambat

11

Page 12: isi laporan kelompok

melekatnya sel pada endotelial terjadinya inflamasi dan meningkatkan influks

neutrofil sehingga mengurangi jumlah sel yang bermigrasi ke tempat terjadinya

inflamasi.

Siklofosfamid

Digunakan untuk pengobatan penyakit yang berat dan merupakan obat sitotoksik

bahan pengalkilasi. Obat ini bekerja dengan mengganggu proliferasi sel, aktivitas

mitotik, diferensiasi dan fungsi sel. Mereka juga menghambat pembentukan DNA

yang menyebabkan kematian sel B, sel T, dan neutrofil yang berperan dalam

inflamasi.

Obat lain

Obat-obat lain yang digunakan pada terapi penyakit SLE antara lain adalah

azatioprin, intravena gamma globulin, monoklonal antibodi, terapi hormon,

mikofenolat mofetil dan pemberian antiinfeksi.

Azatioprin

Penggunaan azatioprin pada pengobatan pasien SLE ditujukan apabila pasien

mengalami intoleran siklofosfamid. Dosis yang digunakan pada pasien SLE 2 – 3

mg/kg BB per hari. Mekanisme kerja azatioprin meliputi menurunkan limfosit sel B

dan sel T dalam sirkulasi, sintesis IgM dan IgG, sekresi IL-2, serta gangguan

ribonukleotida adenin dan guanin melalui supresi sintesis asam inosinat (Clements

and Furst, 1994).

Metotreksat

Merupakan analog asam folat yang dapat mengikat dehidrofolat reduktase,

memblok pembentukan DNA, dan menghambat sintesis purin. Pada terapi SLE,

digunakan dosis 7,5 – 15 mg secara oral satu kali seminggu (Herfindal et al., 2000).

Pada pemakaian oral absorpsi obat bervariasi dan tergantung dosis tetapi rata-rata

30%.

Intravena gamma globulin

12

Page 13: isi laporan kelompok

Intravena gamma globulin digunakan purpura trombositopenia idiopatik, sindroma

Gillae-Barre, miastenia gravis, sindroma Kawasaki, dan penyakit autoimun lain.

Mekanisme kerja gamma globulin sangat kompleks meliputi perubahan ekspresi dan

fungsi reseptor Fc, menganggu aktivasi komplemen dan sitokin, menyediakan

antibodi antiidiopatik, dan mempengaruhi aktivasi, diferensiasi, dan fungsi efektor

dari sel T dan sel B.

Mikofenolat mofetil

Efektif pada lupus nefritis terutama pada pasien yang tidak menunjukkan respon

dan intoleran terhadap siklofosfamid. Mikofenolat mofetil mempunyai mekanisme

kerja antara lain menekan secara selektif proliferasi limfosit T dan B, pembentukan

antibodi, menghambat sintesis purin dan deplesi monosit dan limfosit (Chan et al.,

2000).

8. Asuhan Keperawatan SLE

Pengkajian

1. Identitas Klien : Nama, usia, jenis kelamin, alamat, no telp, status

pernikahan, agama, suku, pendidikan, pekerjaan dan lama bekerja, tgl

masuk, tgl pengkajian, sumber informasi, nama keluarga dekat yang dapat

dihubungi.

2. Status kesehatan saat ini : keluhan utama dan durasinya, kualitas keluhan

(tingkat keparahan) dan karakteristiknya, lokasi, factor pencetus dan

pemberatnya, upaya yang telah dikakukan klien atas keluhaan tersebut,

manifestasi yang berhubungan :

- Keluhan tipikal (esofagus) : heartburn, regurgitasi, dan disfagia.

- Keluhan atipikal (eskstraesofagus) : batuk kronik, suara serak, pneumonia,

fibrosis paru, bronkiektasis, dan nyeri dada nonkardiak.

- Keluhan lain : penurunan berat badan, anemia, hematemesis atau

melena, odinofagia.

3. Riwayat kesehatan saat ini : jelaskan apa yang dikeluhkan pasien saat

datang ke RS dan keadaan pasien saat itu

4. Riwayat kesehatan terdahulu : kaji tentang penyakit yang pernah dialami

klien, alergi terhadap zat-zat tertentu, kaji imunisasi yang pernah

13

Page 14: isi laporan kelompok

dilakukan, kebiasaan mengonsumsi sesuatu, serta obat-obatan yang

pernah/sedang digunakan.

5. Riwayat penyakit keluarga

6. Pola fungsi keperawatan :

a. Aktivitas latihan : kaji ada tidaknya nyeri saat beraktivitas

b. Sirkulasi : kaji suhu tubuh dan jumlah komponen darah (sel-sel darah)

c. Eliminasi : kaji ada tidaknya gangguan eliminasi, nefritis, pielonefritis,

TB ginjal

d. Makan/minum : kaji adanya rasa mual/muntah, anoreksia, disfagia,

dan rasa pahit di lidah

e. Nyeri/kenyamanan : kaji adanya nyeri, karakteristik dan skala, lihat

ekspresi klien.

f. Respirasi : kaji adanya sesak, batuk, radang pleura, pola napas

g. Pencernaan : kaji adanya mual, muntah, diare, ulserasi usus,

pancreatitis, alergi terhadap makanan,

h. Susunan saraf pusat : kaji adanya psikosis organic, delusi/halusinasi,

kejang-kejang, paraplegia, hemiplegia, afasia, kejang tipe Jackson

i. Musculoskeletal : kaji adanya arthritis, arthralgia yang sering terjadi

pada interfalangeal proksimal, lutut, pergelangan tangan, siku dan

pergelangan kaki. Kaji pula adanya efusi sendi, nekrosis avaskular

pada caput femoris, dan kaku sendi pada pagi hari.

j. Hematologi : kaji adanya anemia, hemolisis autoimun, leucopenia,

limfopenia, trombositopenia, dan tromboemboli.

7. Pemeriksaan fisik :

a. Keadaan umum : meliputi kesan keadaan sakit termasuk ekspresi

wajah dan posisi pasien, kesadaran klien, kaji tingkat kecemasan

klien, kaji adanya demam.

b. Tanda-tanda vital : Meliputi nadi (frekuensi, irama, kualitas), tekanan

darah, pernafasan (frekuensi, irama, kedalaman, pola pernafasan),

suhu tubuh, berat badan.

c. Pemeriksaan kulit dan getah bening : kaji adanya ruam eritematosus,

plak eritematosus pada kulit kepala, muka, atau leher, kaji ada

14

Page 15: isi laporan kelompok

tidaknya lesi kulit, fotosensitivitas, pigmentasi, edema, ulserasi.

Selain itu kaji pula adanya pembesaran getah bening.

d. Pemeriksaan Head to toe

Kepala dan leher : kaji adanya rambut rontok atau allopecia, ruam

malar di daerah sekitar hidung dan pip. Kaji adanya pembesaran

kelenjar parotis. Kaji pula adanya kelainan mata dapat berupa

konjungtivitis, edema periorbital, perdarahan subkonjungtival, uveitis

dan adanya sitoid di retina. Pada mukosa oral kaji adanya lesi ulser,

kelainan produksi saliva.

Thorak dan dada : kaji adanya arteriosklerosis, valvula heart disease,

iskemi miokard, endokarditis verukosa, perikarditis, pleuritis,

pneumonitis, efusi pleura, sesak napas, nyeri dada, sakit saat

menghirup napas panjang, batuk kering/batuk darah, napas

terengah-engah.

Payudara dan ketiak : kaji adanya pembesaran kelenjar limfa axilla

Abdomen : kaji adanya nyeri tekan, peritonitis.

Extremitas : kaji adanya fenomena raynaud

Neurologi : kaji adanya gangguan sensorik dan motorik, disorientasi,

sukar menghitung dan tidak sanggup mengingat kembali gambar-

gambar yang pernah dilihat.

8. Hasil pemeriksaan penunjang : hasil pemeriksaan tes antibody (serologis),

darah lengkap, rontgen dada, analisa air kemih, biopsi ginjal, dan

pemeriksaan saraf.

Diagnosa Keperawatan

- Nyeri kronis

- Kerusakan integritas kulit

- Intoleran aktivitas

15

Page 16: isi laporan kelompok

Asuhan keperawatan

1) Nyeri Kronis

Tujuan : Menurunkan tingkat nyeri pasien.

Kriteria Hasil :

Pasien tidak meringis kesakitan

Pasien tidak merintih

RR normal

Nadi normal

HR normal

Intervensi :

- Menggunakan pengkajian yang komprehensif terhadap nyeri

- Menggunakan komunikasi terapeutik

- Menggunakan bahasa nonverbal agar pasien lebih nyaman

- Gunakan ukuran kontrol nyeri

- Memberikan analgesik

2) Kerusakan integritas kulit

Tujuan : Menigkatkan integritas kulit pasien.

Kriteria Hasil :

Integritas membran mukosa terjaga

Tidak terjadi kerusakan integritas kulit yang parah

Intervensi :

- Mengkaji kulit setiap hari. Mencatat warna, turgor, sirkulasi dan

sensasi.

- Mempertahankan hygiene kulit

- Gunting kuku secara teratur

- Memberi obat topical sesuai indikasi.

3) Intoleran aktivitas

Tujuan : Meningkatnya toleransi aktivitas

Kriteria Hasil :

Pasien mendemonstrasikan aktivitas yang dapat dilakukan.

Intervensi :

16

Page 17: isi laporan kelompok

Berikan lingkungan yang aman misalnya memasang restain, menggunakan

pegangan tangga pada toilet.

9. Klasifikasi

Menurut Derajat Berat Ringannya Penyakit

Kriteria untuk dikatakan SLE ringan adalah:

1. Secara klinis tenang

2. Tidak terdapat tanda atau gejala yang mengancam nyawa

3. Fungsi organ normal atau stabil, yaitu: ginjal, paru, jantung, gastrointestinal,

susunan saraf pusat, sendi, hematologi dan kulit.

Contoh: SLE dengan manifestasi arthritis dan kulit.

Penyakit SLE dengan tingkat keparahan sedang manakala ditemukan :

1. Nefritis ringan sampai sedang ( Lupus nefritis kelas I dan II)

2. Trombositopenia (trombosit 20-50×103/mm3)

3. Serositis mayor

Penyakit SLE berat atau mengancam nyawa apabila ditemukan keadaan

sebagaimana tercantum di bawah ini, yaitu:

1. Jantung: endokarditis Libman-Sacks, vaskulitis arteri koronaria, miokarditis,

tamponade jantung, hipertensi maligna

2. Paru-paru: hipertensi pulmonal, perdarahan paru, pneumonitis, emboli paru,

infark paru, fibrosis interstisial, shrinking lung.

3. Gastrointestinal: pankreatitis, vaskulitis mesenterika.

4. Ginjal: nefritis proliferatif dan atau membranous.

5. Kulit: vaskulitis berat, ruam difus disertai ulkus atau melepuh (blister).

6. Neurologi: kejang, acute confusional state, koma, stroke, mielopati

transversa, mononeuritis, polineuritis, neuritis optik, psikosis, sindroma

demielinasi.

7. Hematologi: anemia hemolitik, neutropenia (leukosit <1.000/mm3),

trombositopenia (< 20.000/mm3) , purpura trombotik trombositopenia,

trombosis vena atau arteri.

17

Page 18: isi laporan kelompok

RINGKASAN

Systemic lupus Erythematosus berasal dari kata “lupus” yang berarti serigala dan

“erito” yang berarti merah. Jadi, SLE merupakan penyakit dengan gejala kemerahan

pada sekitar hidung dan pipi. SLE merupakan suatu penyakit autoimun kronik yang

ditandai oleh terbentuknya antibodi-antibodi terhadap beberapa antigen yang

berlainan. Penyakit kulit vaskuler ini terdapat endapan darah yang khas dengan banyak

manifestasi klinis dan butuh pengobatan yang kompleks.

Diagnosis lupus eritematosus sistemik bukanlah merupakan hal yang sederhana,

karena penyakit ini memiliki beragam manifestasi, dengan keterlibatan berbagai macam

organ maupun sistem organ, serta derajat keparahan penyakit yang beragam.

Keberagaman manifestasi penyakit ini membuat SLE cukup sulit dibedakan dengan

berbagai penyakit lain.

Untuk dapat mendiagnosis SLE dengan benar, maka dibutuhkan anamnesis yang

cermat dan lengkap, pemeriksaan fisik yang teliti dan berhati-hati, serta pemeriksaan

penunjang yang rasional. Selain itu, dibutuhkan pula dasar ilmu pengetahuan dalam

menegakkan diagnosis SLE agar tidak terjadi misdiagnosed, underdiagnosed, dan

overdiagnosed. Pengumpulan data yang lengkap juga dapat membantu menentukan

prognosis penyakit.

18

Page 19: isi laporan kelompok

DAFTAR PUSTAKA

Buther, Howard K, dkk. 2009. Nursing Intervention Classification. USA : Mosby

Corwin, Elizabeth J. 2009. Buku Saku Patofisiologi. Jakarta : EGC.

Costenbader KH, Fidias P, Gilman MD, Qureshi A, Tambouret RH. Case 29-2006: A 43-

Year-Old Woman with Painful Nodules on the Fingertips, Shortness of Breath, and

Fatigue.N Engl J Med 2006 Sep 21; 355: 1263-72

Kusuma A.A.N.J. 2007. LUPUS ERITEMATOSUS SISTEMIK PADA KEHAMILAN. J Peny

Dalam, Volume 8 Nomor 2 Mei 2007

Marisa S. Klein-Gitelman, Michael L. Miller, Chapter 148 - Systemic Lupus

Moorhead, Sue dkk. 2008. Nursing Outcomes Classification. USA : Mosby

Philadelphia. 2003. p810-813 Erythematosus : Nelson Textbook of Pediatrics 17th

edition. W.B Saunders,

Rahman A, Isenberg DA. Mechanisms of Disease: Systemic Lupus Erythematosus. N Engl

J Med 2008 Feb 28; 358: 929-39.

Remmers EF, Plenge RM, Gregersen PK. Rheumatoid Arthritis, Systemic Lupus

Erythematosus, and STAT4. N Engl J Med 2007 Dec 13; 357: 2517-8.

Smeltzer,Suzanne C.2001.Buku Ajar Keperawatan Medikal Bedah Brunner and

suddarth.Jakarta:EGC

Sukman N, 2012. LUPUS ERITEMATOSUS SISTEMIK :Imunopatogenesis dan

Penatalaksanaan.Jakarta:2012

Tonam, Yuda T, Fachrida LM. Manifestasi Neurologik pada Lupus Eritematosus Sistemik.

Bagian Neurologi FKUI/RSUPN-CM. 2007.

19

Page 20: isi laporan kelompok

Pengisian diastolik menurun

Volume sekuncup menurun

Penurunan curah jantung

Jantung

Penumpukan komplek imun

Proses inflamasi

perikarditis

Pergerakan fase diastole dan sistole

menurunTekanan ventrikal naik

Resiko Cedera

Mata

Penumpukan komplek imun

Konjungtivitis Skleritis

Proses inflamasi

Paru-paru

Penumpukan cairan di cavum pleura

Penumpukan kompleks imun di cavum pleura

Ketidakefektifan pola nafas

Kesulitan bernapas

Pleuritis

Respon inflamasi

Nyeri

Muskuloskeletal

Penumpukan kompleks imun di sinovial dan

kartilago

Respon inflamasi

Arthritis

Nyeri

Hambatan mobilitas fisik

Nyeri

Menimbulkan reaksi inflamasi

Glomerulonefritis

Ginjal

Kompleks imun disaring

Mengendap di membran basal glomerulus

Peningkatan permeabilitas

`kapilerProteinuria

Kulit

Respon imun seluler

Monosit dan makrofag

Interleukin 1

Merangsang sel T Helper

Gangguan citra tubuh

Butter fly rash

Terbentuk kompleks imun

Pembentukan ANA & anti DNA tdk terkendali berikatan dgn antigen yg

relevan

Komplemen teraktivasi

Kerusakan jaringan

Hipergamaglobulinemia

Sel B hiperaktif↓ sel T supressor

Infeksi opurtunistik Imonuglobulin

>> di darah tepi

Sinar UV

Anti limfosit T

Limfopenia / leukopenia

Resiko Infeksi

Faktor genetik

Gangguan fungsi sel BGangguan sistem regulasi sel T

20

PATOFISIOLOGI SLE