BAB I

PENDAHULUAN

1.   Latar belakang

Hydrocephalus telah dikenal sajak zaman Hipocrates, saat itu hydrocephalus dikenal

sebagai penyebab penyakit ayan. Di saat ini dengan teknologi yang semakin berkembang maka

mengakibatkan polusi didunia semakin meningkat pula yang pada akhirnya menjadi factor

penyebab suatu penyakit, yang mana kehamilan merupakan keadaan yang sangat rentan terhadap

penyakit yang dapat mempengaruhi janinnya, salah satunya adalah Hydrocephalus. Saat ini

secara umum insidennya dapat dilaporkan sebesar tiga kasus per seribu kehamilan hidup

menderita hydrocephalus. Dan hydrocephalus merupakan penyakit yang sangat memerlukan

pelayanan keperawatanyangkhusus.

Hydrocephalus itu sendiri adalah akumulasi cairan serebro spinal dalam ventrikel

serebral, ruang subaracnoid, ruang subdural (Suriadi dan Yuliani, 2001). Hydrocephalus dapat

terjadi pada semua umur tetapi paling banyak pada bayi yang ditandai dengan membesarnya

kepala melebihi ukuran normal. Meskipun banyak ditemukan pada bayi dan anak, sebenarnya

hydrosephalus juga biasa terjadi pada oaran dewasa, hanya saja pada bayi gejala klinisnya

tampak lebih jelas sehingga lebih mudah dideteksi dan diagnosis. Hal ini dikarenakan pada bayi

ubun2nya masih terbuka, sehingga adanya penumpukan cairan otak dapat dikompensasi dengan

melebarnya tulang2 tengkorak. Sedang pada orang dewasa tulang tengkorak tidak mampu lagi

melebar.

2. Tujuan

Adapun tujuan umum dari pembuatan makalah ini adalah untuk mengetahui berbagai hal

yang berhubungan dengan hidrosefalus dan dapat merancang berbagai cara untuk mengantisipasi

masalah serta dapat melakukan asuhan pada kasus hidrosefalus.

1

BAB 2 TINJAUAN PUSTAKA

2

Pengertian Hydrocephalus Hydrocephalus adalah keadaan patologi otak yang

mengakibatkan bertambahnya Cairan Serebrospinalis (CSS) dengan tekanan intrakarnial yang

meninggi sehingga terdapat pelebaran ruangan tempat mengalirnya CSS. Hydrocephalus

Kongenital umumnya terjadi sekunder akibat malformasi susunan saraf pusat atau stenosis

aquaduktus. Hydrocephalus biasanya timbul selama periode neonatus atau pada awal masa bayi.

Harus dibedakan dengan pengumpulan cairan lokal tanpa tekanan intrakarnial yang meninggi

seperti pada kista porensefali atau pelebaran ruangan CSS akibat tertimbunnya CSS yang

menempati ruangan, sesudah terjadinya atrofi otak. Hydrocephalus yang tampak jelas dengan

tanda – tanda klinis yang khas disebut hydrocephalus yang manifes. Sementara itu,

hydrocephalus dengan ukuran kepala yang normal disebut sebagai hydrocephalus yang

tersembunyi. Dikenal Hydrocephalus Kongenital dan Hydrocephalus Akuisita.13,14,15

Anatomi dan Fisiologi Ruangan CSS mulai terbentuk pada minggu kelima masa embrio,

terdiri dari sistem ventrikel, sistem magna pada dasar otak dan ruangan subaraknoid yang

meliputi seluruh susunan syaraf. CSS yang dibentuk dalam sistem ventrikel oleh pleksus

koroidalis kembali ke dalam peredaran darah melalui kapiler dalam piamater dan araknoid yang

meliputi seluruh susunan syaraf pusat (SSP). Hubungan antara sistem ventrikel dan ruang

subaraknoid adalah melalui foramen Magendie di median dan foramen Luschka di sebelah lateral

ventrikel IV. Aliran CSS yang normal ialah dari ventrikel lateralis melalui foramen Monroi ke

ventrikel III, dari tempat ini melalui saluran yang sempit akuaduktus Sylvii ke ventrikel IV dan

melalui foramen Luscha dan Magendie ke dalam ruang subaranoid melalui sisterna magna.

Penutupan sisterna basalis menyebabkan gangguan kecepatan resorpsi CSS oleh sistem kapiler.

Secara rinci anatomi otak dapat dilihat pada gambar berikut ini:

Etiologi Kasus hydrocephalus terjadi 2 per 1.000 kelahiran. Kondisi ini bisa dideteksi

sejak masih dalam kandungan (Congenital Hydrocephalus) sehingga tindakan lanjut dari kondisi

ini sudah bisa disiapkan sejak sebelum persalinan.16 Hydrocephalus terjadi bila terdapat

penyumbatan aliran CSS pada salah satu tempat antara tempat pembentukan CSS dalam sistem

ventrikel dan tempat absorpsi dalam ruang subarachnoid. Akibat penyumbatan terjadi dilatasi

ruangan CSS di atasnya. Penyebab penyumbatan aliran CSS yang sering terdapat pada bayi dan

anak ialah:

3

Kelainan bawaan

a. Stenosis aquaduktus sylvii

Adalah penyumbatan aliran CSS pada tingkat saluran air dari sylvii (antara ventrikel

ketiga dan keempat di otak). Merupakan penyebab yang terbanyak pada hydrocephalus bayi dan

anak (60-90%). Akuaduktus dapat merupakan saluran buntut sama sekali atau abnormal lebih

sempit dari biasa. Umumnya gejala hydrocephalus terlihat sejak lahir atau progresif dengan cepat

pada bulan-bulan pertama setelah lahir. Stenosis aquaduktus juga merupakan penyebab yang

sangat umum dari hydrocephalus kongenital. Dengan kejadian hydrocephalus 5 sampai 10 per

10.000 kelahiran hidup, stenosis aquaduktus menyumbang sekitar 20% dari kasus

hydrocephalus.13,17,18

b. Spina bifida dan kranium bifida

Hydrocephalus pada kelainan ini biasanya berhubungan dengan sindrom Arnold-Chiari

akibat tertariknya medula spinalis dengan medula oblongata dan serebelum letaknya lebih rendah

dan menutupi foramen magnum sehingga terjadi penyumbatan sebagian atau total. Kasus

hydrocephalus karena spina bifida terjadi pada 20 – 50 per 10.000 kelahiran hidup.13,19

c. Sindrom Dandy-Walker

Dandy-Walker juga merupakan penyebab penting Hydrocephalus Kongenital, meskipun

terjadi lebih jarang. Merupakan atresia kongenital foramen Luschka dan Magendie dengan akibat

Hydrocephalus Obstruktif dengan pelebaran sistem ventrikel terutama ventrikel IV yang dapat

sedemikian besarnya hingga merupakan suatu kista yang besar di daerah fosa posterior. Sindrom

tersebut terjadi pada sekitar 1 per 30.000 kelahiran hidup. Meskipun cacat yang hadir pada saat

lahir, hydrocephalus tidak selalu hadir dalam periode neonatal. Sekitar 80% dari semua Dandy-

Walker akan di diagnosis pada usia satu tahun, meskipun beberapa diagnosa mungkin tertunda

hingga remaja atau dewasa.13,19

d. Kista araknoid

Dapat terjadi kongenital tetapi dapat juga timbul akibat trauma sekunder suatu

hematoma.13

4

e. Anomali Pembuluh Darah

Dalam kepustakaan dilaporkan terjadinya hydrocephalus akibat aneurisma arterio-vena

yang mengenai arteria serebralis posterior dengan vena Galeni atau sinus transversus dengan

akibat obstruksi akuaduktus.13

Infeksi16,18 Infeksi pada selaput meningen dapat menimbulkan perlekatan meningen

sehingga dapat terjadi obliterasi ruang subarachnoid. Pelebaran ventrikel pada fase akut

meningitis purulenta terjadi bila aliran CSS terganggu oleh obstruksi mekanik eksudat purulenta

di aquaduktus silvii sisterna basalis. Selain itu, ibu hamil sering menderita beberapa infeksi,

infeksi ini dapat berpengaruh pada perkembangan normal otak bayi. Seperti:

a. CMV (Cytomegalovirus)

Merupakan virus yang menginfeksi lebih dari 50% orang dewasa Amerika pada saat

mereka berusia 40 tahun. Juga dikenal sebagai virus yang paling sering ditularkan ke anak

sebelum kelahiran. Virus ini bertanggung jawab untuk demam kelenjar.

b. Campak Jerman (rubella)

Merupakan suatu penyakit menular yang disebabkan oleh virus rubella. Virus ditularkan dari

orang ke orang melalui udara yang ditularkan ketika orang terinfeksi batuk atau bersin, virus

juga dapat ditemukan dalam air seni, kotoran dan pada kulit. Ciri gejala dari beberapa rubella

merupakan suhu tubuh tinggi dan ruam merah muda.

c. Mumps

Merupakan sebuah virus (jangka pendek) infeksi akut di mana kelenjar ludah, terutama

kelenjar parotis (yang terbesar dari tiga kelenjar ludah utama) membengkak.

5

d. Sifilis

Merupakan PMS (Penyakit Menular Seksual) yang disebabkan oleh bakteri Treponema

pallidum.

e. Toksoplasmosis

Merupakan infeksi yang disebabkan oleh parasit bersel-tunggal yaitu Toxoplasma gondii.

Neoplasma

Hydrocephalus oleh obstruksi mekanis yang dapat terjadi di setiap tempat aliran CSS.

Pengobatan dalam hal ini ditujukan kepada penyebabnya dan apabila tumor tidak mungkin

dioperasi, maka dapat dilakukan tindakan paliatif dengan mengalirkan CSS melalui saluran

buatan atau pirau. Pada anak yang terbanyak menyebabkan penyumbatan ventrikel IV atau

akuaduktus sylvii bagian terakhir biasanya suatu glioma yang berasal dari serebelum, sedangkan

penyumbatan bagian depan ventrikel III biasanya disebabkan suatu kraniofaringioma.13

Perdarahan Telah banyak dibuktikan bahwa perdarahan sebelum dan sesudah lahir dalam

otak, dapat menyebabkan fibrosis leptomeningen terutama pada daerah basal otak, selain

penyumbatan yang terjadi akibat organisasi dari darah itu sendiri.10 Meskipun banyak

ditemukan pada bayi dan anak, sebenarnya hydrocephalus juga bisa terjadi pada dewasa. Hanya

saja, pada bayi gejala klinisnya tampak lebih jelas, sehingga lebih mudah dideteksi dan

didiagnosis. Hal ini dikarenakan pada bayi ubun-ubunnya masih terbuka, sehingga adanya

penumpukan cairan otak dapat dikompensasi dengan melebarnya tulang-tulang tengkorak.

Terlihat pembesaran diameter kepala yang makin lama makin membesar seiring bertambahnya

tumpukan CSS. Sedangkan pada orang dewasa, tulang tengkorak tidak lagi mampu melebar.

Akibatnya berapapun banyaknya CSS yang tertumpuk, tidak akan mampu menambah besar

diameter kepala.

Epidemiologi

Distribusi dan Frekuensi

6

a. Orang

Hydrocephalus internus atau penumpukan cairan serebrospinalis yang berlebihan dalam

ventrikel otak dengan akibat pembesaran kranium, terjadi pada satu diantara 2.000 janin dan

merupakan 12% diantara malformasi berat yang ditemukan pada waktu lahir. Cacat yang sering

terjadi bersamaan adalah spina bifida yang ditemukan pada sepertiga kasus. Seringkali lingkaran

kepala melampaui 50 cm, dan terkadang mencapai 80 cm. Volume cairan biasanya antara 500

dan 1500 ml, tetapi dapat mencapai 5 liter. Presentasi sungsang ditemukan pada sepertiga kasus.

Apapun presentasinya, biasanya akan terjadi disproporsi sephalopelvik, dan biasanya

mengakibatkan distosia yang berat.20 Pada umumnya, kejadian hydrocephalus sama pada laki-

laki dan perempuan. Insiden hydrocephalus menyajikan kurva usia bimodal. Satu puncak terjadi

pada masa bayi dan terkait dengan berbagai bentuk cacat bawaan. Dipuncak lain terjadi di masa

dewasa yaitu mewakili sekitar 40% dari total kasus hydrocephalus.10 Dalam sebuah penelitian

(1968 - 1976) yang berbasis rumah sakit di Amerika Serikat dengan total 174.000 kelahiran,

peneliti menemukan kejadian hydrocephalus bawaan sebesar 6,6 kasus per 10.000 kelahiran.

Tidak ada perbedaan yang signifikan dalam insiden antara kulit putih dan kulit hitam.21

b. Tempat dan Waktu

Hydrocephalus dapat mempengaruhi kesehatan baik pasien anak dan dewasa. Menurut

situs NIH pada tahun 2008, diperkirakan 700.000 anak-anak dan orang dewasa yang hidup

dengan hydrocephalus. Hydrocephalus Pediatric mempengaruhi satu di setiap 500 kelahiran

hidup, membuatnya menjadi salah satu yang paling umum cacat perkembangan , lebih umum

dari sindrom Down atau tuli. Ini adalah penyebab utama operasi otak untuk anak-anak di

Amerika Serikat. Ada lebih dari 180 penyebab yang berbeda kondisi tersebut, salah satu etiologi

diperoleh paling umum adalah perdarahan otak yang berhubungan dengan kelahiran prematur.

Hydrocephalus dapat terdeteksi selama pemeriksaan USG.22 Raveley (1973) dan Cit Yasa

(1983) di Inggris melaporkan bahwa insidensi Hydrocephalus Kongenital sebesar 5-10,8 pada

setiap 10.000 kelahiran dan 11%-43% disebabkan oleh stenosis aqueductus serebri. Menurut

Harsoso (1996), Hydrocephalus Infantil ditemukan 46% diantaranya adalah akibat abnormalitas

perkembangan otak, 50% karena perdarahan subaraknoid dan meningitis, dan kurang dari 4%

akibat tumor fossa posterior.23 Insiden Hydrocephalus Kongenital bervariasi pada populasi

berbeda, terutama hydrocephalus dengan meningomielokel, pada tahun 1992 yaitu antara 4 per

7

1.000 kelahiran di beberapa bagian Wales dan Irlandia Utara dan sekitar 2 per 10.000 kelahiran

di Jepang. Insidens bentuk hydrocephalus lainnya sekitar 1 per 1.000 kelahiran hidup. Sedangkan

di Indonesia mencapai 10 per 1.000 kelahiran.9

Faktor – Faktor yang Mempengaruhi

Berikut ini adalah hal – hal yang mempengaruhi terjadinya hydrocephalus:

a. Lahir prematur, bayi yang lahir prematur memiliki risiko yang lebih tinggi perdarahan

intraventricular (perdarahan dalam ventrikel otak), yang dapat menyebabkan hydrocephalus.

b. Masalah selama kehamilan infeksi pada rahim selama kehamilan dapat meningkatkan risiko

hydrocephalus pada bayi berkembang. Akibat infeksi dapat timbul perlekatan meningen. secara

patologis terlihat penebalan jaringan piameter dan arakhnoid sekitar sisterna basalis dan daerah

lain, penyebab infeksi adalah toksoplasmosis.

c. Masalah dengan perkembangan janin seperti penutupan yang tidak lengkap dari kolom tulang

belakang. Beberapa cacat bawaan mungkin tidak terdeteksi saat lahir, tetapi peningkatan risiko

hydrocephalus akan tampak saat usia bayi lebih tua (masih masa anak - anak).

d. Lesi dan tumor sumsum tulang belakang atau otak. Pada anak yang menyebabkan

penyumbatan ventrikel IV / akuaduktus sylvii bagian terakhir biasanya suatu glioma yang berasal

dari cerebelum, penyumbatan bagian depan ventrikel III disebabkan kraniofaringioma.

Hydrocephalus Infantil, 4% adalah karena tumor fossa fosterior.

e. Infeksi pada sistem saraf.

f. Perdarahan di otak. Hydrocephalus Infantil, 50% adalah karena perdarahan dan meningitis.

g. Memiliki cedera kepala berat.

8

Klasifikasi Hydrocephalus Terdapat berbagai macam klasifikasi hydrocephalus yang

bergantung pada faktor yang terkait. Klasifikasi hydrocephalus berdasarkan :

Gambaran Klinis

a. Hydrocephalus yang manifes (overt hydrocephalus) merupakan hydrocephalus yang tampak

jelas dengan tanda – tanda klinis yang khas.

b. Hydrocephalus yang tersembunyi (occult hydrocephalus) merupakan hydrocephalus dengan

ukuran kepala yang normal.8

Waktu pembentukan

a. Hydrocephalus Kongenital merupakan hydrocephalus yang terjadi pada neonatus atau yang

berkembang selama intrauterine.

b. Hydrocephalus Infantil merupakan hydrocephalus yang terjadi karena cedera kepala selama

proses kelahiran. c. Hydrocephalus Akuisita merupakan hydrocephalus yang terjadi selama

masa neonatus atau disebabkan oleh faktor – faktor lain setelah masa neonatus.2

Proses terbentuknya

a. Hydrocephalus Akut adalah hydrocephalus yang terjadi secara mendadak sebagai akibat

obstruksi atau gangguan absorbsi CSS.

b. Hydrocephalus Kronik adalah hydrocephalus yang terjadi setelah aliran

serebrospinal mengalami obstruksi beberapa minggu atau bulan atau

tahun.

c. Hydrocephalus Subakut adalah hydrocephalus yang terjadi diantara waktu hydrocephalus akut

dan kronik.2

Sirkulasi cairan serebrospinal

a. Hydrocephalus Komunikans adalah hydrocephalus yang memperlihatkan

9

adanya hubungan antara CSS system ventrikulus dan CSS dari ruang

subaraknoid.

b. Hydrocephalus non - Komunikans berarti terdapat hambatan sirkulasi cairan serebrospinal

dalam sistem ventrikel sendiri.8,20

Gambaran klinik hydrocephalus dipengaruhi oleh umur penderita, penyebab, dan lokasi

obstruksi. Gejala – gejala yang menonjol merupakan refleksi hipertensi intrakranial.

Rincian gambaran klinik adalah sebagai berikut:

Neonatus Gejala hydrocephalus yang paling umum dijumpai pada neonatus adalah

iritabilitas. Sering kali anak tidak mau makan dan minum, kadang – kadang kesadaran menurun

ke arah letargi. Anak kadang – kadang muntah, jarang yang bersifat proyektil. Pada masa

neonatus ini gejala – gejala lainnya belum tampak, sehingga apabila dijumpai gejala – gejala

seperti tersebut di atas, perlu dicurigai adanya kemungkinan hydrocephalus. Dengan demikian

dapat dilakukan pemantauan secara teratur dan sistematik. Pada anak di bawah 6 tahun,

termasuk neonatus, akan tampak pembesaran kepala karena sutura belum menutup secara

sempurna. Pembesaran kepala ini harus dipantau dari waktu ke waktu, dengan mengukur lingkar

kepala. Fontanela anterior tampak menonjol, pada palpasi terasa tegang dan padat. Pemeriksaan

fontanela ini harus dalam situasi yang santai, tenang, dan penderita dalam posisi berdiri atau

duduk tegak. Tidak ditemukannya fontanela yang menonjol bukan berarti bahwa tidak ada

hydrocephalus. Pada umur 1 tahun, fontanela anterior sudah menutup atau oleh karena rongga

tengkorak yang melebar maka tekanan intrakranial secara relatif akan mengalami dekompresi.

Vena – vena di kulit kepala dapat sangat menonjol, terutama apabila bayi menangis. Peningkatan

tekanan intrakranial akan mendesak darah vena dari alur normal di basis otak menuju ke sistem

kolateral dan saluran – saluran yang tidak mempunyai klep. Mata penderita hydrocephalus

memperlihatkan gambaran yang khas, yang disebut sebagai setting-sun sign, skera yang

berwarna putih akan tampak di atas iris. Paralisis nervus abdusens, yang sebenarnya tidak

menunjukkan lokasi lesi, sering dijumpai pada anak yang berumur lebih tua dan pada dewasa.

Kadang – kadang terlihat adanya nistagmus dan strabismus. Pada hydrocephalus yang sudah

10

lanjut dapat terjadi edema papil atau atrofi papil. Tidak adanya pulsasi vena retina merupakan

tanda awal hipertensi intrakranial yang khas. Dewasa Gejala yang paling sering dijumpai adalah

nyeri kepala. Sementara itu, gangguan visus, gangguan motorik/berjalan, dan kejang terjadi pada

1/3 kasus hydrocephalus pada usia dewasa. Pemeriksaan neurologik pada umumnya tidak

menunjukkan kelainan, kecuali adanya edema papil dan/atau paralisis nervus abdusens.

2.7. Pencegahan

2.7.1. Pencegahan Primer18,25

Pencegahan primer adalah upaya memodifikasi faktor risiko atau mencegah berkembangnya

faktor risiko, sebelum dimulainya perubahan patologis, dilakukan pada tahap suseptibel dan

induksi penyakit, dengan tujuan mencegah atau menunda terjadinya kasus baru penyakit. Pada

kasus hydrocephalus pencegahan dapat dilakukan dengan:

a. Pada kehamilan perawatan prenatal yang teratur secara signifikan dapat

mengurangi risiko memiliki bayi prematur, yang mengurangi risiko bayi

mengalami hydrocephalus.

b. Untuk penyakit infeksi, setiap individu hendaknya memiliki semua

vaksinasi dan melakukan pengulangan vaksinasi yang direkomendasikan.

c. Meningitis merupakan salah satu penyebab terjadinya hydrocephalus.

Untuk itu perlu dilakukan penyuluhan tentang pentingnya vaksin

meningitis bagi orang – orang yang berisiko menderita meningitis.

Vaksinasi dianjurkan untuk individu yang berpergian ke luar negeri, orang

dengan gangguan sistem imun dan pasien yang menderita gangguan

limpa.

d. Mencegah cedera kepala.

11

2.7.2. Pencegahan Sekunder

a. Diagnosis Hydrocephalus merupakan salah satu dari kelainan kongenital. Untuk

mewaspadai adanya kelainan kongenital maka diperlukan pemeriksaan fisik, radiologik, dan

laboratorium untuk menegakkan diagnosa kelainan kongenital setelah bayi lahir. Disamping itu,

dengan kemajuan teknologi kedokteran suatu kelainan kongenital kemungkinan telah diketahui

selama kehidupan janin seperti adanya diagnosa prenatal atau antenatal. Pada hydrocephalus,

diagnosa biasanya mudah dibuat secara klinis. Pada anak yang lebih besar kemungkinan

hydrocephalus diduga bila terdapat gejala dan tanda tekanan intrakranial yang meninggi.

Tindakan yang dapat membantu dalam menegakkan diagnosis ialah transluminasi kepala,

ultrasonogafi kepala bila ubun-ubun besar belum menutup, foto Rontgen kepala dan tomografi

komputer (CT Scan).

Pemeriksaan untuk menentukan lokalisasi penyumbatan ialah dengan menyuntikkan zat warna

PSP ke dalam ventrikel lateralis dan menampung pengeluarannya dari fungsi lumbal untuk

mengetahui penyumbatan ruang subaraknoid. Sebelum melakukan uji PSP ventrikel ini,

dilakukan dahulu uji PSP ginjal untuk menentukan fungsi ginjal. Ventrikulografi dapat dilakukan

untuk melengkapi pemeriksaan. Namun dengan adanya pemeriksaan CT Scan kepala, uji PSP ini

tidak dikerjakan lagi.2

b. Pengobatan Penanganan hydrocephalus telah semakin baik dalam tahun-tahun terakhir ini,

tetapi terus menghadapi banyak persoalan. Idealnya bertujuan memulihkan keseimbangan antara

produksi dan resorpsi CSF. Beberapa cara dalam pengobatan hydrocephalus yaitu:

1. Terapi Medikamentosa

Hydrocephalus dengan progresivitas rendah dan tanpa obstruksi pada umumnya tidak

memerlukan tindakan operasi. Dapat diberi asetazolamid dengan dosis 25-50 mg/kg BB.

Asetazolamid dalam dosis 40-75 mg/kg 24 jam mengurangi sekitar sepertiga produksi CSF, dan

terkadang efektif pada hydrocephalus ringan yang berkembang lambat. Pada keadaan akut dapat

diberikan manitol. Diuretika dan kortikosteroid dapat diberikan, meskipun hasilnya kurang

memuaskan.

12

2. Operasi

Operasi berupa upaya menghubungkan ventrikulus otak dengan rongga peritoneal, yang disebut

ventriculo-peritoneal shunt. Tindakan ini pada umumnya ditujukan untuk hydrocephalus non-

komunikans dan hydrocephalus yang progresif. Setiap tindakan pemirauan (shunting)

memerlukan pemantauan yang berkesinambungan oleh dokter spesialis bedah saraf.

Pada Hydrocephalus Obstruktif, tempat obstruksi terkadang dapat dipintas (bypass). Pada operasi

Torkildsen dibuat pintas stenosis akuaduktus menggunakan tabung plastik yang menghubungkan

tabung plastik yang menghubungkan 1 ventrikel lateralis dengan sistem magna dan ruang

subaraknoid medula spinalis; operasi tidak berhasil pada bayi karena ruangan- ruangan ini belum

berkembang dengan baik.6

2.7.3. Pencegahan Tersier Pencegahan tersier adalah upaya pencegahan progresi penyakit ke arah

berbagai akibat penyakit yang lebih buruk, dengan tujuan memperbaiki kualitas hidup pasien.

Pada penderita hydrocephalus pencegahan tersier yang dapat dilakukan yaitu dengan

pemeliharaan luka kulit terhadap kontaminasi infeksi dan pemantauan kelancaran dan fungsi alat

shunt yang dipasang. Tindakan ini dilakukan pada periode pasca operasi. Hal ini dilakukan untuk

mencegah terjadinya komplikasi shunt seperti infeksi, kegagalan mekanis, dan kegagalan

fungsional yang disebabkan oleh jumlah aliran yang tidak adekuat.25 Infeksi pada shunt

meningkatkan resiko akan kerusakan intelektual, lokulasi ventrikel dan bahkan kematian.

Kegagalan mekanis mencakup komplikasi-komplikasi seperti: oklusi aliran di dalam shunt

(proksimal, katup atau bagian distal), diskoneksi atau putusnya shunt, migrasi dari tempat

semula, tempat pemasangan yang tidak tepat. Kegagalan fungsional dapat berupa drainase yang

berlebihan atau malah kurang lancarnya drainase. Drainase yang terlalu banyak dapat

menimbulkan komplikasi lanjut seperti terjadinya efusi subdural, kraniosinostosis, lokulasi

ventrikel, hipotensi ortostatik.

13

BAB 2

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Pengertian Hidrocephalus

Hydrocephalus merupakan keadaan patologis otak yang mengakibatkan

bertambahnya cairan serebro spinalis tanpa atau pernah dengan tekanan intracranial yang

meninggi sehingga terdapat pelebaran ruangan tempat mengalirnya cairan serebro spinal

(Ngastiyah,1997).

Hydrocephalus adalah akumulasi cairan cerebrospinal dalam ventrikel serabral,

ruang subacarhnoid, atau ruang sub dural (Suriadi dan Yuliani, 2001).

Hydrocephalus adalah suatu keadaan dimana terjadi peningkatan tekanan

Intrakranial yang disebabkan karena adanya penumpukan cerebrospinal fluid didalam

ventrikel otak (Sharon & Terry; 1993; 292).

2.2 Jenis Hidrocephalus

Hidrocephalus dapat diklasifikasikan menurut :

A .Waktu Pembentukan

Hydrocephalus Congenital, yaitu hydrocephalus yang dialami sejak dalam

kandungan dan berlanjut setelah dilahirkan.

Hydrocephalus Akuisita, yaitu hydrocephalus yang terjadi setelah bayi

dilahirkan atau terjadi karena faktor lain setelah bayi dilahirkan (Harsono,

2006).

B .Proses Terbentuknya Hidrocephalus

Hydrocephalus Akut, yaitu hydrocephalus yang tejadi secara mendadak

yang diakibatkan oleh gangguan absorbsi CSS (Cairan Serebrospinal).

Hydrocephalus Kronik, yaitu hydrocephalus yang terjadi setelah cairan

CSS mengalami obstruksi beberapa minggu (Anonim,2007).

14

C. Sirkulasi Cairan Serebrospinal

Communicating, yaitu kondisi hydrocephalus dimana CSS masih bisa

keluar dari ventrikel namun alirannya tersumbat setelah itu.

Non Communicating, yaitu kondis hydrocephalus dimana sumbatan aliran

CSS yang terjadi disalah satu atau lebih jalur sempit yang menghubungkan

ventrikel-ventrikel otak (Anonim, 2003).

D. Proses Penyakit

Acquired, yaitu hydrocephalus yang disebabkan oleh infeksi yang

mengenai otak dan jaringan sekitarnya termasuk selaput pembungkus otak

(meninges).

Ex-Vacuo, yaitu kerusakan otak yang disebabkan oleh stroke atau cedera

traumatis yang mungkin menyebabkan penyempitan jaringan otak atau

athrophy (Anonim, 2003).

2.3 Etiologi

Hidrosefalus terjadi bila terdapat penyumbatan aliran CSS pada salah satu tempat

antara tempat pembentukan CSS dalam sistem ventrikel dan tempat absorbsi dalam ruang

subarackhnoid. akibat penyumbatan, terjadi dilatasi ruangan CSS diatasnya.

Penyumbatan aliran CSS sering terdapat pada bayi dan anak ialah :

A. Kongenital : disebabkan gangguan perkembangan janin dalam rahim,atau infeksi

intrauterine meliputi :

Stenosis aquaductus sylvi

Spina bifida dan kranium bifida

Syndrom Dandy-Walker

Kista arakhnoid dan anomali pembuluh darah

15

B. Didapat : disebabkan oleh infeksi, neoplasma, atau perdarahan

Infeksi

Akibat infeksi dapat timbul perlekatan meningen. secara patologis terlihat

penebalan jaringan piameter dan arakhnoid sekitar sisterna basalis dan daerah

lain. penyebab lain infeksi adalah toksoplasmosis.

Neoplasma

Hidrosefalus oleh obstruksi mekanik yang dapat terjadi di setiap tempat aliran

CSS. pada anak yang terbanyak menyebabkan penyumbatan ventrikel IV /

akuaduktus sylvii bagian terakhir biasanya suatu glioma yang berasal dari

cerebelum, penyumbatan bagian depan ventrikel III disebabkan kraniofaringioma.

Perdarahan

Perdarahan sebelum dan sesudah lahir dalam otak, dapat menyebabkan fibrosis

leptomeningfen terutama pada daerah basal otak, selain penyumbatan yang

terjakdi akibat organisasi dari darah itu sendiri.

2.4 Manisfestasi Klinis

Bayi ;

Kepala menjadi makin besar dan akan terlihat pada umur 3 tahun

Keterlambatan penutupan fontanela anterior, sehingga fontanela menjadi tegang,

keras, sedikit tinggi dari permukaan tengkorak.

Tanda – tanda peningkatan tekanan intrakranial;

• Muntah

• Gelisah

• Menangis dengan suara ringgi

16

• Peningkatan sistole pada tekanan darah, penurunan nadi, peningkatan pernafasan

dan tidak teratur, perubahan pupil, lethargi – stupor.

Peningkatan tonus otot ekstrimitas

Tanda – tanda fisik lainnya :

o Dahi menonjol bersinar atau mengkilat dan pembuluh – pembuluh darah

terlihat jelas.

o Alis mata dan bulu mata ke atas, sehingga sclera telihat seolah – olah di

atas iris.

o Bayi tidak dapat melihat ke atas, “sunset eyes”

o Strabismus, nystagmus, atropi optik.

o Bayi sulit mengangkat dan menahan kepalanya ke atas.

Anak yang telah menutup suturanya ;

Tanda – tanda peningkatan tekanan intrakranial :

- Nyeri kepala

- Muntah

- Lethargi, lelah, apatis, perubahan personalitas

- Ketegangan dari sutura cranial dapat terlihat pada anak berumur 10 tahun.

- Penglihatan ganda, kontruksi penglihatan perifer

- Strabismus

- Perubahan pupil

2.5 Komplikasi

Peningkatan tekanan intrakranial

Kerusakan otak

Infeksi:septikemia,endokarditis,infeksiluka,nefritis,meningitis,ventrikulitis,abses

otak.

Shunt tidak berfungsi dengan baik akibat obstruksi mekanik.

Hematomi subdural, peritonitis,adses abdomen, perporasi organ dalam rongga

abdomen,fistula,hernia, dan ileus.

17

Kematian

2.6 Patofisiologi

Produksi CSS ↑ Absorbsi ↓

- Post infeksi: Meningitis

- Tumor space occupying

Penumpukan cairan (CSS) dalam ventrikel otak secara aktif

(Hidrosefalus )

Penatalaksanan Obstruksi aliran pada shunt diventrikel otak

Pemasangan VP Shunt Peningkatan Volume CSS

Immobilisasi Resiko Infeksi TIK ↑

Gangguan integritas kulit

Keterangan:

Penyumbatan aliran CCS dalam sistem ventrikel dan tempat absorbsi dalam rongga

subaracnoid → dilatasi ruangan CSS di atasnya (foramen Monroe, foramen Luschka

dan Magendie, sisterna magna dan sisterna basalis) → Hidrosefalus

Pembentukan CSS yang berlebihan dengan kecepatan absorbsi yang normal →

Hidrosefalus.

18

A. Pemeriksaan Penunjang

Skan temografi komputer (CT-Scan) mempertegas adanya dilatasi ventrikel dan

membantu dalam mengidentifikasi kemungkinan penyebabnya (neoplasma, kista,

malformasi konginetal atau perdarahan intra kranial)

Fungsi ventrikel kadang digunakan untuk mengukur tekanan intra kranial,

mengambil cairan serebrospinal untuk kultur (aturan ditentukan untuk

pengulangan pengaliran).

EEG: untuk mengetahui kelainan genetik atau metabolik

Transluminasi: untuk mengetahui adanya kelainan dalam kepala

MRI (Magnetik Resonance Imaging): memberi informasi mengenai struktur otak

tanpa kena radiasi

B. Penatalaksanaan

a. Pencegahan

Untuk mencegah timbulnya kelainan genetic perlu dilakukan penyuluhan genetik,

penerangan keluarga berencana serta menghindari perkawinan antar keluarga dekat.

Proses persalinan/kelahirandiusahakan dalam batas-batas fisiologik untuk menghindari

trauma kepala bayi. Tindakan pembedahan Caesar suatu saat lebih dipilih dari pada

menanggung resiko cedera kepala bayi sewaktu lahir.

b. Terapi medikamentosa

Hydrocephalus dengan progresivitas rendah dan tanpa obstruksi pada umumnya tidak

memerlukan tindakan operasi. Dapat diberi asetazolamid dengan dosis 25 – 50 mg/kg

BB. Pada keadaan akut dapat diberikan menitol. Diuretika dan kortikosteroid dapat

diberikan meskipun hasilnya kurang memuaskan. Pembarian diamox atau furocemide

juga dapat diberikan. Tanpa pengobatan “pada kasus didapat” dapat sembuh spontan ± 40

– 50 % kasus.

19

c. Pembedahan

Tujuannya untuk memperbaiki tempat produksi LCS dengan tempat absorbsi. Misalnya

Cysternostomy pada stenosis aquadustus. Dengan pembedahan juga dapat mengeluarkan

LCS kedalam rongga cranial yang disebut :

a. Ventrikulo Peritorial Shunt

b. Ventrikulo Adrial Shunt

Untuk pemasangan shunt yang penting adalah memberikan pengertian pada

keluarga mengenai penyakit dan alat-alat yang harus disiapkan (misalnya : kateter

“shunt” obat-obatan darah) yang biasanya membutuhkan biaya besar.

Pemasangan pintasan dilakukan untuk mengalirkan cairan serebrospinal dari ventrikel

otak ke atrium kanan atau ke rongga peritoneum yaitu pi8ntasan ventrikuloatrial atau

ventrikuloperitonial.

Pintasan terbuat dari bahan bahan silikon khusus, yang tidak menimbulkan raksi radang

atau penolakan, sehingga dapat ditinggalkan di dalam yubuh untuk selamanya. Penyulit

terjadi pada 40-50%, terutama berupa infeksi, obstruksi, atau dislokasi.

C. Asuhan Keperawatan Hidrocephalus

1. Pengkajian

Anamnesa

Kaji riwayat penyakit / keluhan utama

Kaji riwayat perkembangan

Misalnya : - bayi lahir cukup bulan atau tidak

- pada waktu lahir menangis keras atau tidak.

- Apakah pernah terjatuh dengan kepala terbentur.

- Dll

20

Pemeriksaan fisik

Inspeksi

- Anak dapat melihat keatas atau tidak.

- Adanya Pembesaran kepala.

- Dahi menonjol dan mengkilat. Serta pembuluh darah terlihat jelas.

Palpasi

- Ukur lingkar kepala : Kepala semakin membesar.

- Fontanela : fontanela tegang keras dan sedikit tinggi dari permukaan

tengkorak.

Pemeriksaan Mata

- Akomodasi.

- Gerakan bola mata.

- Luas lapang pandang

- Konvergensi.

Observasi tanda-tanda vital

2. Diagnosa Keperawatan dan Intervensi

1) Potensial terhadap perubahan integritas kulit kepala b/d ketidak mampuan

bayi dalam mengerakan kepala akibat peningkatan ukuran dan berat kepala

Tujuan / kriteria hasil:

21

Tidak terjadi gangguan integritas kulit dengan kriteria : Kulit utuh,

bersih dan kering.

22

INTERVENSI RASIONAL

1. Kaji kulit kepala setiap 2 jam

dan monitor terhadap area

yang tertekan

2. Ubah posisi tiap 2 jam dapat

dipertimbangkan untuk

mengubaha kepala tiap jam.

3. Hindari tidak adanya linen

pada tempat tidur

4. Baringkan kepala pada bantal

karet busa atau menggunakan

tempat tidur air jika

mungkin.

5. Berikan nutrisi sesuai

kebutuhan.

1. Untuk memantau keadaan

integumen kulit secara dini.

2. Untuk meningkatkan sirkulasi

kulit

3. Linen dapat menyerap keringat

sehingga kulit tetap kering

4. Untuk mengurangi tekanan yang

menyebabkan stess mekanik.

5. Jaringan akan mudah nekrosis

bila kalori dan protein kurang

2) Perubahan fungsi keluarga b/d situasi krisis ( anak dalam catat fisik )

Tujuan /kriteria hasil

Keluarga menerima keadaan anaknya, mampu menjelaskan

keadaan penderita dengan kriteria : Keluarga berpartisipasi dalam

merawat anaknya dan secra verbal keluarga dapat mengerti tentang

penyakit anaknya.

INTERVENSI RASIONAL

1. Jelaskan secara rinci tentang

kondisi penderita, prosedur,

terapi dan prognosanya.

2. Ulangi penjelasan tersebut bila

perlu dengan contoh bila

keluarga belum mengerti

3. Klarifikasi kesalahan asumsi dan

misskonsepsi

4. Berikan kesempatan keluarga

untuk bertanya.

1. Pengetahuan dapat

mempersiapkan keluarga dalam

merawat penderita.

2. Keluarga dapat menerima seluruh

informasi agar tidak menimbulkan

salah persepsi

3. Untuk menghindari salah persepsi

4. Keluarga dapat mengemukakan

perasaannya.

3) Resiko tinggi terjadi cidera b/d peningkatan tekanan intra cranial

Tujuan /kriteria hasil

Tidak terjadi peningkatan TIK dengan kriteria :Tanda vital norma,

pola nafas efektif, reflek cahaya positif,tidak tejadi gangguan

kesadaran, tidak muntah dan tidak kejang.

23

24

INTERVENSI RASIONAL

1. Observasi ketat tanda-tanda

peningkatan TIK

2. Tentukan skala coma

3. Hindari pemasangan infus

dikepala

4. Hindari sedasi

5. Jangan sekali-kali memijat

atau memopa shunt untuk

memeriksa fungsinya

6. Ajari keluarga mengenai

tanda-tanda peningkatan

TIK

1. Untuk mengetahui secara

dini peningkatan TIK

2. Penurunan keasadaran

menandakakan adanya

peningkatan TIK

3. Mencegah terjadi infeksi

sistemik

4. Karena tingkat kesadaran

merupakan indikator

peningkatan TIK

5. Dapat mengakibatan

sumbatan sehingga terjdi

nyeri kepala karena

peningkatan CSS atau

obtruksi pada ujung kateter

diperitonial

6. Keluarga dapat berpatisipasi

dalam perawatan anak

dengan hidrosefalus