DEFINICIÓN

• La hidrocefalia es un trastorno en el cual el sistemaventricular cerebral contiene una cantidad excesiva delíquido cefalorraquídeo (LCR) y se dilata debido al aumentode la presión . Fluido cerebro espinal (CSF) se acumuladebido a un desequilibrio entre la producción y laabsorción.

FISIOLOGÍA DEL CSF

• CSF es producido principalmente por el plexocoroideo. Circula a través del sistema ventricular y seabsorbe en la circulación sistémica.

• La producción de LCR - Tejido del plexo coroideo seencuentra en los ventrículos cerebrales y produce CSF porsecreción activa y difusión.

• La tasa de producción de LCR en adultos es deaproximadamente 20 ml / hora, lo que provoca unarotación completa de la CSF tres o cuatro veces por día.

• La tasa de producción de LCR es menor en los reciénnacidos y los niños pequeños, aunque hay pocos estudiosdisponibles, sin embargo en algunos estudios el CSFaumentó de manera logarítmica con la edad y el pesocorporal, y varió desde 0,1 hasta 26,5 ml / hora.

• El volumen total de LCR en los bebés es de aproximadamente 50 ml, en comparación con aproximadamente 150 ml en adultos normales.

• Formación CSF continúa cuando la presión intracraneal se eleva, a menos que se alcanzan niveles extremadamente altos.

ETIOLOGÍALa hidrocefalia puede ser congénita o adquirida.

• CONGÉTITA

• ADQUIRIDA

• Defectos del tubo neural• Hidrocefalia aislada• Ligada al cromosoma X• Malformaciones del SNC• Infección intrauterina• Traumas intrauterinos• Formas Sindrómicas• Teratógenos

• Infecciones del SNC• Tumores• Hemorragia en espacio Subaracnoideo• Aneurismas rotos• Malformaciones arteriovenosas• Traumatismos o trastornos de la coagulación sistémicos

PATOGENIA

• La hidrocefalia es el resultados de un desequilibrio entre laproducción y la absorción de LCR. El mecanismo principales la absorción deficiente. Esto es consecuencia de unaobstrucción mecánica o funcional para el flujo normal deCSF. El volumen excesivo de LCR aumenta la presiónventricular y conduce a la dilatación ventricular.

• Ningún paciente con hidrocefalia tiene obstruccióncompleta a fluir o absorción.

• Tres mecanismos pueden explicar el desequilibrio entre laformación y absorción del CSF que conduce a la hidrocefalia:

• Obstrucción de vías del líquido cefalorraquídeo: es conocidacomo obstructiva o no comunicante, es el mecanismo máscomún y se produce en las vías de comunicación ventricular;siendo la dilatación distal a la obstrucción.

• La absorción venosa alterada: es típicamente debido a lainflamación de las vellosidades subaracnoidea, resultando enhidrocefalia comunicante, en el que se dilata el sistemaventricular entero.

• La hipersecreción de CSF: esta condición es poco común ypuede ocurrir con un papiloma del plexo coroideo funcional yconduce a la dilatación del sistema ventricular entero.

FISIOPATOLOGÍA

• La obstrucción aguda del flujo del LCR lleva al aumento dela presión y la rápida ampliación del sistemaventricular. Los partes frontales y occipitales de losventrículos laterales se agrandan primero, produciéndoseuna dilatación simétrica del resto de los espacios quecontiene LCR-intracerebrales.

• El aumento de la presión conlleva al aplanamiento de lascircunvoluciones y la compresión de los surcos contra elcráneo, borrando el espacio subaracnoideo a través de loshemisferios. El sistema vascular se comprime, y la presiónvenosa en los senos durales aumenta. La masa total deltejido cerebral es inicialmente sin cambios.

• Agrandamiento ventricular también interrumpe elrevestimiento del sistema ventricular, permitiendo CSF semueva directamente en el tejido cerebral. Este es unmecanismo que puede limitar la dilatación. Sin embargo,contribuye al desarrollo de edema intersticial de lasustancia blanca periventricular.

• Otro mecanismo compensatorio que limita la expansióndel sistema ventricular en los lactantes es la extensión delas suturas craneales.

• Dilatación ventricular no tratada que comienza en lainfancia antes de la fusión de las suturas cranealestípicamente resulta en un enorme ampliación de lacabeza.

• La presión intracraneal aumenta más lentamente debido ala expansión del cráneo. Esto permite que los ventrículosse agranden con menos presión sobre el parénquimacerebral. La ampliación notable de la cabeza no se producesi la hidrocefalia se produce de forma aguda o después dela fusión de las suturas craneales. Esto da como resultadoun aumento significativo de la presión intracraneal.

CLÍNICA

• Depende de la agudeza del proceso. Si la acumulación delíquido cefalorraquídeo excesivo es lenta, permitiendo que seproduzcan ajustes, el paciente puede tener un largo período sinsíntomas. La rápida progresión de la dilatación ventriculartípicamente resulta en el desarrollo temprano de los síntomas.

• Los síntomas de la hidrocefalia son inespecíficos eindependiente de la etiología . La cefalea es un síntomaprominente. Es causada por la distorsión de las meninges yvasos sanguíneos. El dolor a menudo varía en intensidad yubicación y puede ser intermitente o persistente. Los doloresde cabeza debido al aumento de la PIC a menudo se producenen la madrugada y se asocian con náuseas y vómitos.

• Los pacientes afectados suelen tener cambios en su personalidad y comportamiento. Estos incluyen: irritabilidad, indiferencia y falta de interés.

• A medida que la hidrocefalia empeora, cerebro medio y la disfunción del tronco cerebral pueden provocar letargo y somnolencia. El aumento de la PIC en la fosa posterior, a menudo conduce a náuseas, vómitos y pérdida del apetito.

EXAMEN FÍSICO

• Distorsiones del tronco cerebral puede resultar en cambios en los signos vitales, tales comobradicardia, hipertensión sistémica y la frecuencia respiratoria alterada.

• Crecimiento de la cabeza excesiva puede observarse en las mediciones del perímetrocefálico trazada en las curvas de crecimiento. La fontanela anterior puede llegar a ser total odistendido.

• Los niños pequeños pueden desarrollar abombamiento frontal, un contorno anormal delcráneo en el que la frente se hace más pronunciada.

• Las venas del cuero cabelludo pueden aparecer dilatadas.

• La compresión de la tercera o sexto par craneal puede resultar en paresias de los músculosextraoculares que conducen a diplopía.

• La presión sobre el cerebro medio puede dar lugar al deterioro de la mirada haciaarriba. Esto se conoce como el signo del sol poniente debido a la aparición de la escleróticavisible por encima del iris y puede ser parte de una constelación más grande de los signosneuro-oftalmológica conocidos como síndrome de Parinaud

• Examen de fondo de ojo puede revelar edema de papila.

• El estiramiento de las fibras de la corteza motora alrededor de los ventrículos dilatadospuede resultar en la espasticidad de las extremidades, especialmente las piernas.

DIAGNÓSTICO• La hidrocefalia se debe sospechar en un lactante cuya circunferencia

de la cabeza se agranda en el nacimiento, o cuando las medicionesseriadas cruzan percentiles en las curvas de crecimiento estándar, loque indica un crecimiento excesivo .En algunos casos, el diagnósticose realiza mediante ecografía prenatal.

• El diagnóstico se confirma mediante neuroimagen. En un reciénnacido, la ecografía es la técnica preferida para el examen inicial, yaque es portátil y evita la radiación ionizante. En los lactantes de másedad y los niños, se debe realizar la TC o RM.

• Se debe realizar una punción lumbar (PL) y el LCR se debe examinarsi se sospecha de una infección que causa aracnoiditis adhesiva oependimitis. Sin embargo, LP está contraindicado si el paciente tieneevidencia de una lesión ocupante de espacio, tal como un tumorintracraneal o un absceso cerebral, debido al riesgo de herniacerebral.

TRATAMIENTO QUIRÚRGICO

• Hidrocefalia progresiva debe ser tratada para minimizar eldeterioro neurológico. El tratamiento más efectivo es eldrenaje quirúrgico. Esto no cura la hidrocefalia, perodetiene su progresión y aparición de síntomas.

Shunt - Un sistema de derivación mecánica se coloca para drenarla acumulación excesiva de líquido cefalorraquídeo. Esto implicala colocación de un catéter en uno de los ventrículos laterales,por lo general de la derecha. El catéter se conecta a un sistemade válvula de una vía (por lo general se coloca debajo del cuerocabelludo de la zona retroauricular) que se abre cuando lapresión en el ventrículo excede un cierto valor. La presióndisminuye a medida drenaje de líquido de los ventrículos, lo queresulta en el cierre de la válvula hasta que la presión aumenta denuevo.El extremo distal del sistema está conectado a un catéter que secoloca en la aurícula derecha del corazón (ventriculoatrial, VA) oen la cavidad peritoneal (ventriculoperitoneal, VP). Esto permiteque el LCR de pasar por alto el sitio de la obstrucción mecánica ofuncional a la absorción. LCR fluye directamente de losventrículos en la circulación sistémica o al peritoneo donde esabsorbido.

• Ventriculostomía - ventriculostomía endoscópica deltercer ventrículo (ETV), un procedimiento en el cual sehace una perforación para conectar el tercer ventrículo enel espacio subaracnoideo, se ha utilizado en el tratamientoinicial de casos seleccionados de hidrocefalia obstructiva ycomo alternativa a la derivación de revisión. El éxito delprocedimiento depende de la causa de la hidrocefalia y lascomplicaciones. Cuando tiene éxito, la TVE ofrece un costorelativamente bajo y el tratamiento duradero para lahidrocefalia.

TRATAMIENTO NO QUIRÚRGICO

• Incluye el uso de diuréticos, la fibrinolíticos y puncioneslumbares seriales. Estos procedimientos tienencomplicaciones significativas y son menos eficaz que eltratamiento quirúrgico.

• Diuréticos como furosemida y acetazolamida producendisminución CSF. Se han utilizado durante períodos cortosen la hidrocefalia lentamente progresiva en pacientesdemasiado inestable para la cirugía. Los diuréticos seutilizan también en los recién nacidos con hidrocefaliaposthemorrágica, aunque su uso es controvertido.

• Terapia fibrinolítica - administración intraventricular deagentes fibrinolíticos se ha utilizado en los recién nacidoscon hidrocefalia posthemorrágica en un intento de evitar laobstrucción permanente al flujo del LCR.

• Punciones lumbares seriales - punciones lumbaresrepetidas se han utilizado como una medida temporal enrecién nacidos prematuros con hidrocefaliaposthemorrágica, aunque no parecen ser eficaces.

GRACIAS POR SU ATENCIÓN