1. Estudo de caso

Paciente MCSM, 58 anos, branca, natural do Rio de Janeiro, casada. Menarca aos

nove anos. Teve o início da vida sexual aos quinze anos, refere ter tido dois

parceiros e ser nulípara. Refere também o uso de anticoncepcional oral hormonal

por sete anos. Menopausa aos cinqüenta anos e desde então vem usando terapia

de reposição hormonal. É tabagista (consume em média a sete cigarros por dia) há

vinte e oito anos. Os antecedentes patológicos são: Diabetes melito, hipertensão

arterial e obesidade, controlados. MCSM faz acompanhamento com o cardiologista e

o endocrinologista. Nega passado de doença sexualmente transmissível. A primeira

consulta foi realizada em agosto de 2002, no serviço de Ginecologia Oncológica do

Hospital de Base do Distrito Federal.

A principal queixa da paciente era prurido de longa data e ardência vulvar há

cinco meses, que a impedia de dormir bem, associado à presença de "manchas

escuras" na vulva. Diante desse quadro, MCSM refere que decidiu procurar ajuda e

assistência médica.

Ao exame físico geral, MCSM se encontrava normal. Ao exame ginecológico,

foi constatada a presença de múltiplas lesões, isoladas, pigmentadas, com bordas

bem definidas, envolvendo a região dos grandes lábios e perianal. A maior

concentração das lesões se localizava na região superior dos grandes lábios. A pele

vulvar se encontrava com aspecto pálido, com poucos pêlos e foi observado o

apagamento dos pequenos lábios, sugerindo líquen escleroso e/ou líquen simples

crônico (Figura 1).

O resultado da colpocitologia foi normal. Foi realizada colposcopia de todo o

trato genital inferior, sendo observado orifício externo do colo do útero circular sem

muco. A junção escamocolunar situava-se no nível do orifício externo do canal

cervical. O teste do ácido acético a 5% e o teste de Schiller foram negativos no colo

do útero. Vagina sem alterações. Na vulva observaram-se lesões pigmentadas,

hiperqueratinizadas, papulares isoladas e coalescentes. O teste com o ácido acético

a 5% foi positivo na região superior dos grandes lábios, sendo mais intenso na

região superior à esquerda. Na região perianal havia lesões com as mesmas

características das lesões vulvares, mas em menor quantidade e isoladas. A

anuscopia com ácido acético a 2% foi negativa. A biópsia foi realizada de acordo

com a gravidade colposcópica: dois fragmentos da vulva e um da região perianal.

1

O material para captura híbrida foi colhido do colo, fundo de saco, vulva e

ânus com os seguintes resultados: colo/fundo de saco vaginal – RLU/PCA (unidade

de luz relativa/controles positivos para vírus do grupo I) = 0,37 e RLU/PCB (unidade

de luz relativa/controles positivos para vírus do grupo II) = 0,43; vulva - RLU/PCA =

0,25 e RLU/PCB = 1,24, e ânus - RLU/PCA = 0,33 e RLU/PCB = 0,87.

O resultado da biópsia foi neoplasia intra-epitelial grau III da vulva e da região

perianal. Com esse resultado foi programado um tratamento cirúrgico.

A cirurgia realizada foi vulvectomia superficial com preservação do clitóris. As

lesões remanescentes na região perianal foram fulguradas. A cirurgia consistiu na

retirada da pele na junção da derme com o tecido subcutâneo, sem enxerto (Figuras

2, 3, 4, 5).

2. Anatomia da Vulva

A vulva se compõe do monte de Vênus, grandes e pequenos lábios, clitóris e

vestíbulo. Com o início da puberdade, o monte de Vênus e as bordas externas dos

grandes lábios adquirem uma gordura subcutânea aumentada e apresentam pêlos

grosseiros. Desenvolvem-se simultaneamente nessas regiões glândulas sebáceas e

apócrinas. As aberturas externas pareadas das glândulas parauretrais (glândulas de

Skene) se localizam de cada lado do meato uretral. As glândulas de Bartholin, que

estão localizadas imediatamente para trás e para fora do intróito, são glândulas

tubuloalveolares ramificadas, secretoras de muco, drenadas por um ducto de 2,5 cm

de comprimento. Além disso, espalhadas pela vulva, existem glândulas mucosas

microscópicas. Os linfonodos femorais e inguinais fornecem as vias primárias de

drenagem linfática, exceto para o clitóris, que compartilha da drenagem linfática da

uretra.

3. O Câncer de Vulva

A neoplasia intra- epitelial vulvdear (NIV) ou câncer de vulva são tumores que se

originam nas estruturas externas do trato reprodutor (lábios, abertura vaginal e

clitóris). Aproximadamente 80% dos cânceres de vulva são carcinomas das células

escamosas (tumor maligno, envolvendo alterações cancerosas nas células da

2

porção mediana da camada epidérmica da pele), 10% são melanomas malignos

(que envolvem alterações cancerígenas nas células que produzem o pigmento da

pele, a melanina), 5% são glandulares, 3% são carcinomas das células basais

(tumor cutâneo maligno com alterações cancerosas das células cutâneas basais.) e

2% são sarcomas raros.

Os cânceres de vulva se iniciam e desenvolvem sobre a superfície e, no

início, não crescem muito além. Embora alguns possam ser agressivos, a maioria

desses cânceres apresenta uma evolução lenta. Quando não tratados, eles

terminam invadindo a vagina, a uretra ou o ânus e disseminam – se através dos

linfonodos da região.

4. Etiologia

O risco de desenvolvimento do câncer vulvar relaciona-se a aspectos

comportamentais, reprodutivos, hormonais e genéticos. Fatores que aumentam este

risco incluem outros carcinomas genitais, doenças inflamatórias crônicas vulvares,

fumo, história de verrugas genitais e carcinomas vulvares incipientes, atualmente

denominados neoplasias intra-epiteliais vulvares. Este consiste na infecção pelo

papilomavírus humano, originando uma lesão precursora do carcinoma escamoso

vulvar, a neoplasia intra-epitelial vulvar (NIV), a qual, em uma proporção de

mulheres, progride para carcinoma invasivo.

Outros fatores de risco associados com o processo carcinogênico neste grupo

incluem fatores imunológicos, idade e consumo de cigarros. Sobre o tabagismo, faz-

se importante um comentário. Nitrosaminas específicas do tabaco foram

identificadas no muco do trato genital feminino há mais de uma década. Na década

passada, o consumo de cigarros foi apontado por estudos epidemiológicos como de

risco para o câncer anogenital e um co-fator do HPV em tumores vulvares

associados a este vírus. Apesar de estas associações serem possivelmente

verdadeiras, recentes estudos questionam o papel de uma enzima ativadora destas

nitrosaminas – a CYP2D6 – em pacientes portadoras de câncer de pulmão e vulva,

contrariando resultados de publicações prévias. O outro caminho é menos

conhecido, mas provavelmente requer o desenvolvimento de alterações em genes

do hospedeiro, as quais se acumulam no epitélio escamoso vulvar. Entre os

participantes deste cenário estão às doenças inflamatórias vulvares, como o líquen

3

escleroso ou a hiperplasia epitelial, o processo de envelhecimento e o

desenvolvimento de atipia citológica.

5. Epidemiologia

Estudos revelam que o câncer vulvar é o 4º tipo de câncer mais freqüente da

esfera genital feminina, ficando para trás, para o câncer do colo de útero, endométrio

e ovário. Na literatura, sua incidência varia de 1 a 3 mulheres para cada 100.000

mulheres.

Este tipo de câncer ocorre em mulheres acima de 60 anos e raramente é

encontrado em mulheres abaixo de 35 anos. As mulheres brancas são as mais

afetadas do que as de outras raças.

Uma tendência atual é a de se considerar dois perfis etiopatogênicos distintos

para o câncer da vulva. Um destes revelaria comportamento semelhante a outros

tumores anogenitais, ou seja, associação com variáveis de atividade sexual e

presença de ácidos nucléicos de HPV em alta proporção. Tais casos são em geral

mais jovens (menos que 65 anos) e reportam com freqüência história de tabagismo.

O segundo perfil é tipicamente encontrado em pacientes de idade mais avançada

(65 a 85 anos), sem história de moléstias sexualmente transmissíveis e com baixa

freqüência de tabagismo. Traços de HPV são encontros em uma pequena proporção

destes casos (até 15%).

6. Diagnóstico

A vulva apesar de ser o segmento mais externo da genitália feminina, o

câncer que ali se instala é o que mais tardiamente é diagnosticado. A sintomatologia

mais freqüente é o prurido, tumor, ferida, sangramento, dor e secreção.

O prurido costuma ser o primeiro sintoma com data de vários anos. O tumor é

referido pela paciente ao manusear seus genitais. . A ferida forma-se pelo atrito,

condicionada pelo prurido e com o trauma local pode determinar sangramento.

A secreção resulta da necrobiose do tumor e a dor é encontrada nos tumores

avançados.

4

A avaliação clinica dos linfonodos inguinais deve ser feita atentamente, pois a

região é considerada uma fonte de infecções freqüentes e adenopatias inflamatórias

devido à infecção secundária do tumor. No exame físico procede-se a colheita da

secreção para a citologia oncótica e posterior vulvoscopia. Esta serve para orientar a

biópsia principalmente em lesões precursoras.

Os métodos complementares de exame são aconselhados conforme o caso.

A uretrocistoscopia e a retosigmoidoscopia são efetuados quando houver suspeita

de invasão dos órgãos da vizinhança, as biópsias endoscópicas serão efetuadas

caso haja suspeita de invasão destes órgãos. Apesar de serem raras as metástases

extrapélvicas, a radiografia dos campos pleuropulmonares se impõe em antero-

posterior e perfil.

O diagnóstico diferencial é feito com granuloma venéreo ou Donovanose, o

linfogranuloma inguinal ou moléstia de Nicolas Favre, o cancro luético, ulcera

distrófica, tuberculose vulvar, condiloma plano e acuminado, traumatismos vulvares

e outras manifestações infecciosas.

Anamnese – A história clínica da cliente apresenta diversos itens

importantes, tais como: Idade, sintomas e tratamento prévio para doenças

granulomatosas.

Prurido vulvar antigo, resistente as diversas terapêuticas, deve ser analisado,

usando-se para isso todos os métodos suplementares necessários para evidenciar

doença sistêmica e/ou local que o justifique.

Inspeção e palpação – As alterações de cor e turgor da pele (distrofias) são

de maior importância, devido ao potencial maligno por elas abrigado.

A inspeção deve ser cuidadosa, procurando-se valorizar todas as

particularidades. Através da palpação, determina-se mobilidade e consistência da

lesão e dos linfonodos, caso estejam palpáveis.

Presente a invasão das estruturas vizinhas, as mesmas serão avaliadas

através do toque retal ou vaginal e métodos outros que possam elucidar a extensão

e natureza de tais lesões.

Citologia – Na vulva, a citologia não é muito útil, pois a coleta do material na

zona suspeita, quando negativa, não exclui o câncer.

A coleta é feita através de raspagem em toda a superfície vulvar previamente

limpa com soro fisiológico, ou sob a zona suspeita.

5

Vulvoscopia – É sempre útil e o mais prático é utilizar uma lupa, instrumento

imprescindível no estudo da patologia vulvar. Com o simples aumento que oferece,

auxilia-nos a fazer o diagnóstico diferencial entre muitas lesões benignas como os

condilomas acuminados e planos, herpes infectado, os traumatismos vulvares e o

granuloma venéreo.

Biópsia – É o método de eleição, sendo o único capaz de confirmar a

suspeita de malignidade. Pode ser realizado através de pinças do tipo saca-

bocados, bisturi ou pinça do tipo punch, sendo indispensável coletar tecido do local

adequado o que é muito fácil quando a lesão é visível à simples inspeção.

7. Doenças Malignas da Vulva

As neoplasias malignas da vulva dividem-se em três grandes grupos:

1- Origem epitelial, por exemplo, carcinoma;

2- Origem conjuntiva, por exemplo, sarcoma;

3- Secundários, também chamados metastáticos.

Os tumores que incluem mais de uma linhagem histológica são chamados

mistos e são muito raros, por exemplo, carcinossarcomas.

Os tumores malignos de origem conjuntiva são também pouco freqüentes e

são representados principalmente pelos sarcomas e pelos melanomas.

Os sarcomas são oriundos geralmente do tecido conjuntivo da região; das

terminações do ligamento redondo; e de nervo (melanossarcoma). Seu aspecto é

geralmente nodular, difuso e de crescimento súbito. Sua propagação é

predominantemente por via hematogênica, embora também o façam por extensão

direta e por via linfática.

Os melanomas malignos são mais freqüentes no clitóris e grandes lábios. São

excepcionais na região vestibular.

Os tumores metastáticos da vulva podem-se originar de qualquer localização,

porém são mais freqüentes os de origem primária na genitália (vagina, colo uterino,

endométrio e ovário).

O de origem epitelial representa a grande maioria. Predomina o chamado

carcinoma do epitélio pavimentoso estratificado ou epidermóide com marcada

inclinação a reproduzir o tecido originário e por isso bem diferenciado, conhecido

6

como espinocelular (com tendência à formação de pérolas córneas). Os de tipo

basocelular são mais raros, e possuem menor capacidade de diferenciação. Os

epiteliais de origem glandular – adenocarcinomas, são raros e originam-se

geralmente das glândulas vestibulares maiores (glândulas de Bartholin).

O câncer da vulva representa 1% de todas as neoplasias malignas da mulher.

É doença da mulher idosa, de baixa condição socioeconômica onde as

condições de higiene são precárias. Apesar de fácil identificação, na maioria das

vezes o diagnóstico é feito nos estágios avançados. Contribuem para isso os

problemas existenciais, os preconceitos, a perda da auto-estima e a substituição dos

valores neste período etário, bem como a desatenção e/ou despreparo do médico

para examinar de maneira adequada a região vulvar e a não realização de biópsias

orientadas. De súbito, o ginecologista coloca o especulo, coleta material para

citologia, cultura, bacterioscopia, faz a colposcopia, retira o especulo, calça a luva e

faz o toque.

Fazem esta rotina de exames, mesmo que a cliente tenha queixas mamárias,

mas não examinam a vulva apesar da queixa específica. Costumam-se dizer por

essas razões que a vulva é órgão esquecido pelo ginecologista.

8. Classificação

Pode-se classificar o câncer da vulva, quanto ao aspecto clínico, quanto à

localização e quanto ao tipo histológico.

Quanto ao aspecto clínico, pode ser exibir de modo difuso ou circunscrito.

A forma difusa é mais rara. Tende a destruir superficial e profundamente a

vulva.

A forma circunscrita pode ser:

1- Superficial

2- Exofítica

3- Endofítica

A forma circunscrita superficial corresponde ao carcinoma intra-epitelial ou in

situ.

A circunscrita exofítica mostra crescimento nodular vegetante ou

papilomatoso, com escassa infiltração dos tecidos subjacentes. Pode-se chamá-la

de exófítico nodular (mais comum) ou exofílico papilar.

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A forma circunscrita endofítica apresenta infiltração precoce do tecido

subjacente com induração, ulceração e destruição localizada e parcial da vulva.

Quanto à localização existem quatro possibilidades:

1- Labial;

2- Clitoridiana ou lábio-clitoridiana;

3- Vestibular, com e sem comprometimento da uretra;

4- Bartoliniano.

Quanto ao tipo histológico:

95% correspondem ao tipo epitelial pavimentoso estratificado ou epidermóide

ou, ainda, escamoso;

2% correspondem ao tipo epitelial glandular – adenocarcinoma;

2% correspondem ao de origem conjuntiva e aqueles de formas mistas, tais

como sarcoma, melanoma e carcinossarcoma;

1% corresponde ao carcinoma indiferenciado e ao secundário ou metastático.

O diagnóstico histopatológico de carcinoma in situ ou intra-epitelial da vulva

abrange quatro denominações clínicas:

a- carcinoma in-situ (simples);

b- doença de Bowen;

c- eritoplasia de Queyrat;

d- doença de Paget;

8.1. Carcinoma in situ – A descrição das alterações é semelhante ao

carcinoma de células escamosas in situ de qualquer outra região. As células

possuem características malignas em toda a espessura da epiderme. Há

proliferação de células do tipo basal, de tamanho e forma variável, com grandes

núcleos hipercromáticos, nucléolo proeminente e cromatina grosseira com escassa

diferenciação citoplasmática. Há distribuição desordenada das células, com perda

de estratificação. A maturação só se manifesta, em geral, na superfície, pela

presença de uma camada córnea espessa. A hiperceratose e paraceratose são

chamadas variáveis. As mitoses típicas e atípicas estão em grande número.

Um aspecto essencial é que as células cancerosas não ultrapassam a

membrana basal.

8

8.2. Doença de Bowen – o quadro é semelhante ao carcinoma in situ ou

simples, associado à presença de grandes células edemaciadas (células de Bowen)

e, às vezes, corpúsculos claros e redondos. As células de Bowen possuem núcleos

hipercromáticos são células grandes que mostram ceratina perinuclear e

fragmentação nuclear. O epitélio está mais engrossado e sua arquitetura muito

desorganizada, com limite profundo mais irregular.

8.3. Eritoplasia de Queyrat – esse tipo histológico é de observação

excepcional e seu aspecto microscópico não é específico. Reproduz o aspecto

microscópico não é específico. Reproduz o aspecto do carcinoma intra-epitelial

simples ou do tipo Bowen.

O epitélio é espessado em todas as suas camadas. O limite profundo é muito

irregular. Os processos interpapilares são altos e, às vezes, estão bifurcados na

profundidade, enquanto que na superfície se observa maceração e descamação das

camadas superficiais de modo que os extremos das papilas congestionadas afloram

na superfície, e estes aspectos dão à macroscopia sua coloração característica

(placa avermelhada, por vezes em relevo e aveludada).

8.4. Doença de Paget – é primeiramente uma neoplasia tegumentar

encontrada na linha Láctea, desde a axila até a vulva. Ela ocorre mais

freqüentemente numa papila, onde está quase sempre associada com um

carcinoma ductal subjacente. Na vulva, as células de Paget se originam de novo na

epiderme ou nas estruturas anexiais provenientes da epiderme, mas a origem exata

das células ainda é desconhecida. A doença de Paget da vulva é uma neoplasia

intra-epitelial que pode tornar-se invasiva. As células de Paget estão geralmente

confinadas à epiderme e aparecem como grandes células isoladas ou, menos

comumente, como agrupamentos de células sem pontes intercelulares, as quais

possuem um citoplasma pálido, vacuolizado. O citoplasma contém

mucopolissacarídeos neutros e ácidos, que se coram com PAS e mucicarmin. A

doença de Paget é freqüentemente muito mais extensa do que parece na biópsia

pré-operatória. O tratamento exige uma ampla excisão local com margens amplas

ou uma vulvectomia simples.

9

9. Anatomia patológica

As neoplasias malignas da vulva originam-se de vários componentes

teciduais existentes e incluem, em ordem de freqüência, o carcinoma epidermóide

invasor (51%), carcinoma epidermóide in situ (25%), neoplasias secundárias ou

metastáticas (8%), doença de Paget (8%), melanoma maligno (3%),

adenocarcinomas (2%), carcinoma basocelular (2%) e sarcomas (1%).

As neoplasias malignas vulvares são raras e em nosso meio, onde

representam 0,7% do câncer que atinge as mulheres.

10. Fatores de risco para o câncer de vulva:

Distrofia vulvar crônica;

Antecedentes de irradiação na região vulvar e pélvica;

História pregressa de câncer da vagina e colo uterino;

Diabetes, obesidade e hipertensão arterial;

Uso de tabaco, álcool, drogas.

Hábitos de vida

Doenças sexualmente transmissíveis, principalmente aquelas granulo-

matosas e deformantes da vulva, por exemplo, linfogranulomatosas inguinal,

donovanose, condilomatose, herpes, sífilis e HPV.

Mulher após a menopausa com discromia vulvar.

Atenção especial deve-se a aquelas pacientes portadoras das alterações

conhecidas como neoplasia intra-epitelial vulvar (NIV). São lesões que de acordo

com suas características de diferenciação e atípicas levam o rótulo de leve,

moderado ou acentuado.

O termo distrofia se refere ao conjunto de lesões vulvares, de etiologia

desconhecida, caracterizadas por sua cor geralmente esbranquiçada, sintomatologia

pruriginosa e evolução crônica. Macroscopicamente, as lesões de distrofia vulvar

devem ser difusas ou localizadas, surgir como engrossamento ou adelgaçamento do

epitélio e a coloração podem ser branca ou a vermelhada.

A classificação dessas lesões era baseada no aspecto microscópico que

apresentam, a saber:

I. Distrofia hiperplásica (hiperplasia epitelial):

10

A- Sem atipia;

B- Com atipia.

II. Distrofia hipoplásica (líquen escleroso e atrófico).

III. Distrofia mista (líquen escleroso e atrófico com focos de hiperpalsia

epitelial):

A- Sem atipia;

B- Com atipia.

Os aspectos anatomomorfopatológicos das displasias vulvares são similares

aqueles descritos para colo uterino, ou seja:

I. Tipo escamoso:

NIV I (displasia leve);

NIV II (displasia moderada);

NIV III (displasia acentuada ou carcinoma in situ)

II. Tipo não escamoso:

- doença de Paget ;

- melanoma in situ .

As displasias vulvares (NIV) são alterações epiteliais (geralmente

hiperplásicas), atípicas e que são histologicamente similares às displasias da cérvice

e da vagina. São considerados precursores morfológicos verdadeiros do carcinoma

vulvar.

Os graus variáveis de atipias encontradas serão transmitidos ao clínico como

leve, moderada ou acentuada.

A associação dessas lesões e do carcinoma da vulva com diabetes,

obesidade, hipertensão, etc, sugere que haja distúrbio metabólico como

predisposição. Tais dismetabolismo acometem as mulheres com menos de 50 anos

e o câncer em geral acima desta idade. O sintoma capital e comum às duas

entidades é o prurido vulvar. O ato de coçar leva à escoriação e liquenificação da

pele, criando um circulo vicioso. Nas lesões atróficas há estreitamento do

intróitovaginal levando à dispareunia e sangramento.

As lesões são multiformes e de coloração diversas, em geral brancas,

acinzentadas ou vermelhas. O diagnóstico diferencial deve ser feito com o

condiloma acuminado, condiloma plano, os nervos e a dermatose seborréica. O

fundamental é a biópsia com subseqüente exame histopatológico.

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Os critérios histopatológicos que orientam o escalonamento em displasia leve,

moderada ou acentuada estão na ordem direta das alterações da relação núcleo-

citoplasma, hipercromasia, aberração da cromatina, aumento e multiplicação dos

nucléolos, fíguras de mitoses atípicas, multiplicação e atipias nucleares,

amoldamento dos núcleos e espessamento da membrana nuclear. Esses elementos

quando presentes são critérios citológicos de malignidade.

11. Câncer avançado da vulva

O câncer avançado da vulva é aquele que compromete o terço inferior da

vagina ou a uretra e a bexiga. Outras vezes se propaga posteriormente e o reto é

invadido através do canal anal. Mais raramente, o câncer de vulva se torna

avançado pela existência de metástase à distância.

Nos casos que acometem a uretra e bexiga serão tratados pela

histerocolpectomia total alargada com uretrocistectomia total e linfadenectomia

pélvica bilateral, combinada à ureterossigmoidostomia bilateral e vulvectomia ultra-

radical, e quando ainda o canal anal e/ou reto for atingido, combinaremos a

intervenção clássica de histerocolpectomia total alargada com linfadenectomia

pélvica bilateral, combinada à ureterossigmoidostomia bilateral e vulvectomia ultra-

radical.

Ainda aqueles casos em que o reto, a bexiga ou uretra se apresentam livres

da neoplasia e o câncer tenha se propagado apenas à vagina, a operação constará

da histerocolpectomia total alargada com linfadenectomia ultra-radical.

A radioterapia terá indicação nos casos deformantes da vulva, onde qualquer

intervenção cirúrgica esteja contra-indicada. As regiões inguinais, ilíacas e aórticas

poderão, em casos selecionados, serem irradiadas.

A poliquimioterapia fica limitada, também, a casos localmente avançados ou

recidivados, na contra-indicação cirúrgica. Algumas substâncias, como a bleomicina,

a cisplatina, o metotrexato, o 5-fluorouracil, a mitomicina-c e a vimblastina, em

esquemas diversos e combinados, provocam remisões parciais por algum tempo.

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12. Prevenção

Recomenda – se durante a vida reprodutiva, a mulher ser avaliada pelo

ginecologista pelo menos uma vez por ano. Esta avaliação permite a observação

ginecológica e a realização de exames complementares de rotina. A prática de sexo

seguro e redução ou controle dos fatores de risco podem diminuir o risco em

algumas mulheres.

13. Disseminação

A propagação da doença ocorre por disseminação direta para a vagina,

uretra, virilha e ânus. Mais importante é a disseminação pela corrente linfática para

os linfonodos superficiais de ambos os lados. A partir daí os gânglios inguinais

profundos (femorais) e ilíacos externos tornam-se comprometidos. Há muito tempo

se afirma que um câncer do clitóris, mesmo pequeno, possui um mau prognóstico

porque a rica rede sangüínea e linfática desse local favorece a disseminação

precoce diretamente para o gânglio femoral profundo de Cloquet, mas as

observações modernas não confirmam esse fato.

Foram descritos os casos do carcinoma da vulva, mas as definições são

variáveis e cada cirurgião tende a usar sua própria classificação. A última proposta

pela FIGO para aceitação internacional é a seguinte.

Estágio I – A lesão vulvar tem menos de 2 cm de diâmetro, sem gânglios

palpáveis suspeitos.

Estágio II – Como o estágio I, mas o câncer, ainda limitado à vulva, tem um

diâmetro maior.

Estágio III – Como o estágio II, mas a proliferação estende-se além da vulva;

ou o câncer está limitado à vulva, mas os gânglios inguinais estão palpavelmente

aumentados.

Estágio IV – A lesão se dissemina além da vulva e os gânglios estão

hipertrofiados de modo suspeito; ou existe invasão da uretra, bexiga, grosso

intestino ou ossos pélvicos; ou existem metástases pélvicas profundas ou distantes.

Em todos os casos de câncer invasivo que chegam a operação encontram-se

células malignas nos linfonodos inguinais superficiais em 30 a 40% e nos gânglios

profundos em 10 a 15%. Quanto maior a área da proliferação primária mais provável

o comprometimento dos linfonodos.

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14. Tratamento

O tratamento do câncer da vulva universalmente consagrado é o cirúrgico,

sendo que a radioterapia e a quimioterapia constituem terapêuticas adjuvantes.

Grandes modificações houve a partir dos melhores conhecimentos da

anatomia e principalmente da distribuição linfática da região. Com o passar dos anos

as perspectivas de cura aumentaram, com resultados terapêuticos em lesões de 2

cm de diâmetro de até 90% de sobreviva em cindo anos. Estes resultados se

fizeram acompanhar de uma menor radicalidade na técnica operatória e redução das

complicações. Outros avanços também foram surgindo no tratamento do câncer da

vulva, tais como a hemivulvectomia para as lesões unifocais sem o

comprometimento central ou oposto; o abandono da linfadenectomia pélvica e o

mesmo com a linfadenectomia inguinal em pacientes com lesão, com infiltração

menor que 1 mm. A linfadenectomia homolateral também se tornou uma realidade

quando bem indicada. Naqueles com doença avançada usar quimioterapia prévia e

indicar radioterapia adjuvante nas cadeias linfonodais pélvicas quando as inguinais

estiverem comprometidas na tentativa da diminuição das recorrências. A indicação

cirúrgica no câncer da vulva apresenta dificuldades terapêuticas não só relativas ao

seu estado evolutivo, mas principalmente no fato de incidir em pacientes idosas com

problemas inerentes à idade. A cirurgia alargada poderá ser bem tolerada, mas as

complicações pós-operatórias das pacientes idosas são mais graves e mais

freqüentes. Em pacientes com idade avançada ou com doença grave associada, o

tratamento cirúrgico poderá ser efetuado em dois ou três atos operatórios. Deve ser

racionalmente proposto, realizando-se primeiro a vulvectomia, e em outras etapas,

de acordo com a necessidade de cada caso, os esvaziamentos escalonados, ou

seja, após a cicatrização da ferida cirúrgica, faz-se a linfadenectomia inguinal

superficial e profunda em um ou dois atos operatórios.

Quanto às modalidades cirúrgicas, não existe um esquema rígido para o

tratamento de todos os casos. As limitações dependem de fatores orgânicos e

inclusive da negação da paciente em se submeter a uma operação mutilante. Os

tipos de cirurgia: exérese ampla, vulvectomia simples, vulvectomia ampliada,

vulvectomia radical e a vulvectomia supra-radical.

No carcinoma in situ, faz-se ressecção ampla da lesão, a peça cirúrgica é

submetida a cortes semiseriados para comprovação de não haver micro-invasão da

14

doença. Caso existir microinvasão, completa-se a cirurgia em segundo tempo,

procedendo-se à vulvectomia radical.

A vulvectomia simples corresponde à ressecção dos grandes e pequenos

lábios, região clitoridiana e ressecção interna da região vestibular com retirada do

coxim gorduroso até o nível da aponeurose subjacente. Está indicada no carcinoma

in situ e no câncer microinvasor.

Em nossa experiência a vulvectomia simples não é a melhor indicação

mesmo quando complementada com irradiação dos linfonodos satélites. A

vulvectomia ampliada corresponde à ablação incluindo a região púbica, os sulcos

gênito-femurais e posteriormente no períneo contornando o orifício anal sob forma

de “W”. Medialmente, abrange o vestíbulo vulvar preservando o meato urinário, se

este não for sede de propagação tumoral ou vizinhança. O ligamento suspensor do

clitóris é pinçado e seccionado. É mantido intacto o músculo ísquio cavernoso que

se acha aderente aos ramos do púbis. Contornando o intróito vaginal, de cima para

baixo, encontram-se os músculos bulbo cavernoso que vão se reunir inferiormente

ao nível do centro tendinoso do períneo, sendo que esta formação anatômica

permanecerá intacta. A vulvectomia ampliada como procedimento operatório único,

é indicada nas pacientes idosas ou naquelas de regular estado geral, ou com

finalidades higiênicas. Mesmo nos casos em que associamos a radioterapia pós-

operatória nas regiões das cadeias linfonodais, os resultados são precários. Não é

raro que a cirurgia planejada para obtenção da cura total tenha que ser ampliada

devido ao tamanho e à localização do tumor primário. Se o tumor acomete o meato

uretral faz-se a ressecção da metade distal da uretra. Caso haja incontinência

urinária é necessário a suspensão do coto vesical com suturas laterais ao coto

uretral. Havendo fixação à sínfise púbica, remove-se de forma parcial ou total a

porção óssea do púbis. Quando a posição externa do ânus é acometida procede-se

à ampla excisão do ânus e da porção inferior do reto, seguida de colostomia. Caso

haja infiltração do reto, evidência pouco freqüente faz-se a ressecção

abdominoperineal.

A vulvectomia radical consiste na ressecção ampla da vulva, conforme

descrevemos acima como cirurgia ampliada, somada a linfadenectomia inguinal. A

vulvectomia supra-radical compreende a vulvectomia radical, incluindo o

esvaziamento linfonodal pélvico. Esse é obtido por secção da musculatura e

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aponeurose do músculo oblíquo externo e exposição dos vasos ilíacos sem a

abertura da cavidade peritoneal.

14.1. Radioterapia

Muitos relatos reafirmam as grandes reações locais e a pobre sobrevida com

o uso da radioterapia local no câncer da vulva. A necrose local da pele e ulcerações

pela sua extrema sensibilidade produz dores intensas. Alguns relatos mostraram o

valor da radioterapia em tumores que atingem a fúrcula, períneo e ânus. Pacientes

com tumores aparentemente inoperáveis, com a radioterapia prévia à ressecção da

vulva tornou-se exequível. Para estes autores nos tumores avançados, a

radioterapia pré-operatória condicionaria menor amplitude da ressecção da vulva

com esterilização microscópica da lesão. Além disso, produziria uma regressão

tumoral permitindo margens cirúrgicas sem sacrifício de estruturas importantes como

a uretra e o ânus.

14.2. Quimioterapia

Poucas drogas isoladas mostraram alguma atividade no câncer da vulva

como a Bleomicina e a Doxorubicina. Os derivados da platina muito atuantes em

outros tumores como o epitelial do ovário, adenocarcinoma do endométrio e câncer

do colo do útero, apresentam uma menor atuação no câncer da vulva. Porém os

estudos carecem de um mais rigido protocolo para estudo comparativo. Tem-se

usado outras combinações de drogas quimioterápicas utilizando-as com intenção

neo-adjuvante com a Cisplatina, a Vinblastina, a Mitomicina e a Bleomicina com

resultados altamente promissores. Iniciamos neste instante um protocolo para

quimioterapia adjuvante com a intenção de fazer um estudo comparativo com os

linfonodos inguinais comprometidos ou livres de doença, utilizando-se as mesmas

drogas.

Os nossos resultados mostraram uma resposta parcial ou completa na ordem

de 73% com melhora acentuada das dores e a secreção fétida.

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15. Complicações

Complicações imediatas decorrem da amplitude da cirurgia, a contaminação

própria da área, a infecção dos tumores exofíticos, os grandes descolamentos de

retalhos, a tendência à necrose das dissecções cutâneas nos membros e as

freqüentes infecções secundárias, são causas que determinam deiscência de

extensão variada. São complicações relevantes a necrose, hemorragia, trombose

venosa profunda e o linfocisto.

As complicações tardias decorrem principalmente da cicatrização. Aderências

e bridas cutâneas viciosas podem ocorrer, produzindo dores, represamentos e

perturbação da marcha obrigando a uma cirurgia plástica reparadora. Pela

compressão vascular cicatricial ocorrem alterações na drenagem linfática

determinando linfedemas nos membros inferiores substrato adequado à instalação

de infecções principalmente a erisipela.

O linfedema é uma das mais freqüentes complicações tardias do tratamento

cirúrgico do câncer da vulva. Além dessas complicações, a cistocele e ou retocele,

paresia da região alta das coxas, osteíte púbica e a infecção urinária devem ser

lembradas.

Complicações sérias de conseqüências imprevisíveis podem ocorrer ao

psiquismo da paciente. As pacientes de nível social mais alto às vezes refutam o

tratamento mutilante e outras mesmo após concordarem, ficam em estado

desprezível não se conformando com a deformidade da região onde converge sua

sexualidade. Atualmente, instituímos com a necessidade absoluta do suporte

psicológico e apoio psicoterápico a todas as pacientes.

16. Prognóstico e sobrevida

O prognóstico e a sobrevida do câncer da vulva estão diretamente

relacionados a fatores clínicos e anátomo-patológico. Os parâmetros clínicos como o

tamanho e localização do tumor e estágio clínico em relação ao envolvimento

linfonodal. Aspectos microscópicos também são analisados tais como: espessura do

tumor, grau de diferenciação e mitoses; invasão vascular, linfática e peri-neural,

infiltrado linfoplasmocitário.

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17. Diagnósticos de Enfermagem

Baixa auto-estima situacional relacionado aos distúrbios na imagem corporal

Déficit de conhecimento relacionado ao procedimento

Medo relacionado à incerteza do prognóstico

Dor aguda relacionado à cirurgia de grande proporção.

Risco de integridade da pele prejudicada relacionado à presença de

secreções, pele úmida e mudanças no turgor e elasticidade.

Integridade tissular prejudicada relacionado a irritantes químicos, pelo o uso

de rádio e quimioterapia.

Risco de infecção relacionado a defesas primárias inadequadas (rompimento

da pele, lesões verrugosas, tecido traumatizado e exposição à patógenos).

16. Intervenções de Enfermagem

É de extrema importância o enfermeiro orientar o paciente e a família com

diagnóstico de CA de vulva, pois cabe o mesmo orientar os cuidados sobre o

processo do esquema terapêutico tanto no ambiente hospitalar quanto domiciliar.

Cabe o enfermeiro orientar quanto aos:

Cuidados Primários

Evitar a obesidade, mantendo um IMC entre 18,5 e 24,9

Incluir a atividade física no dia-a-dia, como caminhadas, alongamentos,

natação, levantamento de peso entre outros.

Manter o limite do consumo de alimentos de alto valor calórico como bebidas

ricas em açúcar, tais como: Doces, refrigerantes e refrescos contribuem com

o aumento de peso e devem ser ingeridas em menores quantidades.

Evitar o álcool e cigarros.

Realizar uma dieta balanceada, incluindo verduras, frutas e legumes.

Cuidados Secundários

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Aproximar e Iniciar um diálogo com o paciente, relativo às preocupações

sobre o diagnóstico de câncer (na admissão), mostrando calma, confiança e

tranqüilidade.

Corrigir qualquer conceito ou informação incorreta que a paciente tenha

sobre a cirurgia (na admissão)

Explicar os procedimentos necessários para realização da cirurgia (preparo,

rotinas pré e pós-operatórias, presença de drenos) (na admissão)

Avaliar o preparo do paciente

Encaminhar o paciente para serviço de psicologia e trabalhar junto para

melhorar a sua auto-estima.

Orientar a paciente quanto ao procedimento cirúrgico, mantendo vinculo com

a mesma para que seja aliviado seu medo e tenha uma melhor recuperação

Promover analgesia no pós-operatório.

Oferecer suporte emocional para que o paciente consiga trabalhar com as

alterações em sua imagem corporal.

Instruir paciente para utilização de sabão neutro e para que tome banho

apenas com água morna;

Monitorar sinais vitais;

Monitorar resultados de exames de função renal e dosagem de eletrólitos;

Realizar balanço hídrico;

Reportar alterações do volume urinário ou das características da urina;

Não banhar o local com água quente pois pode haver vasodilatação e causar

hemorragia

Ao trocar o curativo, retirar a cobertura delicadamente, sempre umedecendo

para não causar sangramento e dor.

Orientar quanto à importância do auto-cuidado e higienização local

Orientar a família quanto aos procedimentos realizados, mostrar a

importância do apoio emocional e da fragilidade da mulher que descobre essa

doença.

Não usar a força do jato d’água diretamente na pele irradiada

Cuidados Terciários

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Orientar a usar roupas de tecido de algodão

Orientar quanto aos sintomas da quimioterapia, oferecendo suporte

emocional e dizendo que eles são “normais”.

Instruir o paciente quanto à possibilidade de ocorrência de efeitos sobre

sexualidade e fertilidade;

Encorajar o paciente a discutir sobre as alterações que lhe ocorram e

providenciar suporte emocional e aconselhamento sexual;

É imperativo manter adequada hidratação do paciente antes, durante e após

a quimioterapia, pois quando se administra agentes nefrotóxicos ou tóxicos

pode acometer para as vias urinárias;

Minimizar efeitos colaterais.

Pacientes e familiares devem ser orientados sobre as toxicidades

relacionadas ao seu tratamento

Estimular o vínculo familiar mãe e filha, através da participação nas decisões

e atividades de cuidado (na admissão e no dia da alta).

Conclusão

É importante o enfermeiro trabalhar com a prevenção, no incentivo a mulher

para a realização dos exames e saber identificar as situações de possíveis de

cânceres, para o diagnóstico precoce e melhor prognóstico, evitando assim cirurgias

de proporção radical.

A enfermagem tem um papel importante na recuperação de pacientes com

câncer de vulva, tanto no pré-operatório, quando no pós-operatório, orientando

sobre possíveis complicações que podem surgir nesta fase. Tendo como objetivo

principal reabilitação precoce para fazer com que o paciente volte a realizar suas

atividades o mais rápido possível, trabalhando assim também a parte social do

paciente para que assim restabeleça sua auto-estima e para o restabelecimento do

mesmo.

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20. Referências Bibliográficas

ABRÃO, F. Tratado de oncologia genital e mamária. São Paulo: Roca, 1995.

BORTOLETTO, C. C. R. Rastreamento das Neoplasias Genitais Malignas na Pós-

menopausa. 2002. Disponível em <http://www.unifesp.br/dgineco/rastmeno.htm>.

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<http://www.rsbcancer.com.br/rsbc/11artigo1.asp?nrev=N%C2%BA%C2%A011>.

Acesso em: 8/8/2002.

HALBE, H. Tratado de ginecologia. 2 ed. São Paulo: Roca, 1993.

JEFFCOATE, N. Princípios de ginecologia. 4 ed. São Paulo: Manole, 1983.

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2- http://www.praticahospitalar.com.br/pratica%2032/paginas/materia

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3- http://www.msd-brasil.com/msd43/m_manual/mm_sec22_239.htm

4- http://www.accamargo.org.br/index.php?

page=14&idTipoCancer=36&gclid=CKeKpsrsyqMCFRScnAod6Smpvw

5- http://www.scielo.br/scielo.php?pid=s0100-

72032003000400010&script=sci_arttext

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