Download pdf - BAB 1 Katarak Kongenital

7/25/2019 BAB 1 Katarak Kongenital

http://slidepdf.com/reader/full/bab-1-katarak-kongenital 1/19

BAB I

PENDAHULUAN

Latar Belakang

Katarak adalah setiap keadaan kekeruhan pada lensa yang dapat

terjadi akibat hidrasi (penambahan cairan) lensa, denaturasi protein lensaatau terjadi akibat kedua-duanya. Biasanya kekeruhan mengenai kedua

bola mata dan berjalan progresif atau tidak mengalami perubahan dalamwaktu yang lama.

Berdasarkan data World ealth !rgani"ation (W!), katarakmerupakan penyebab kebutaan dan gangguan penglihatan terbanyak di

dunia. #engan proses penuaan populasi umum, pre$alensi keseluruhankehilangan penglihatan sebagai akibat dari kekeruhan lensa meningkat

setiap tahunnya. %ada tahun &''&, W! memperkirakan jumlah katarakyang mengakibatkan kebutaan re$ersible melebihi juta (*,+) dari

juta penderita kebutaan di dunia, dan angka ini diperkirakan mencapai *' juta pada tahun &'&'.

Katarak juga dapat mengenai bayi baru lahir dan juga anak-anak.Katarak kongenital adalah gambaran lensa yang keruh yang muncul saat

kelahiran. ensa yang keruh ini berkembang selama tahun pertamakehidupan yang disebut katarak infantil. Karena beberapa kekeruhan pada

mata tidak terdeteksi pada saat kelahiran dan hanya tercatat setelahpemeriksaan lanjut, pengertian diatas banyak digunakan oleh para ahli.

Katarak kongenital dan katarak infantil umum terjadi, penyakit inimenyerang dari &''' bayi lahir hidup. Katarak kongenital dan katarak

infantil memiliki tingkat keparahan yang luas, dimana pada beberapakasus kekeruhan pada lensa tidak progresif dan secara $isual tidak

signi/kan, sementara pada beberapa kasus lain dapat menyebabkankerusakan $isual yang nyata.

Katarak kongenital merupakan salah satu penyebab terbanyak

kebutaan pada anak-anak, yaitu sebesar -&' dari kebutaan anak-anakdi seluruh dunia. Karena tingginya insiden katarak kongenital, sertasifatnya yang dapat diobati, kemajuan pendekatan tatalaksana katarak

kongenital akan memberikan dampak yang besar terhadap angkakebutaan pada anak-anak secara keseluruhan. 0atalaksana katarak padaanak-anak merupakan sebuah tantangan, dimana tatalaksana seringkalisulit. Waktu operasi, teknik bedah, pilihan lensa intraokuler, dan

tatalaksana amblyopia merupakan hal terpenting untuk mencapai hasilberupa penglihatan yang baik pada anak-anak.



BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

A. Anatomi Lensa

ensa adalah suatu struktur bikon$eks, tak berwarna dan hampir

transparan seluruhnya. 0ebalnya sekitar * mm dan diameternya 1 mm.

ensa terdiri atas 23 air dan 3 protein (kandungan proteintertinggi diantara jaringan tubuh lainnya) dan sedikit mineraldiantaranya kalium.

ensa terdiri atas kapsul, korteks, dan nukleus. Kapsul lensa adalahsebuah membran yang semipermeabel yang mempermudah air danelektrolit masuk. %ada bagian depan lensa terdapat selapis epitelsubkapsular. 4ukleus dan korteks terbentuk dari lamellae konsentris

yang panjang. 5aris-garis persambungan yang terbentuk inimembentuk huruf 6 yang dapat dilihat dengan slitlamp dimana bentuk

huruf 6 tegak pada anterior dan terbalik pada posterior. 4ukleus lensalebih keras daripada bagian korteksnya. 7esuai dengan bertambahnya

&



usia, serat-serat lamellar subepitel terus diproduksi sehingga lensalama-kelamaan menjadi lebih besar dan kurang elastik.

%ada lensa tidak terdapat serat nyeri, pembuluh darah atau saraf.

ensa bergantung pada a8ueus humor untuk memenuhi kebutuhanmetaboliknya serta membuang sisa metabolismenya. ensa terletak

posterior dari iris dan anterior dari korpus $itreous.#i belakang iris, lensa ter/ksasi pada 9onula 9inn yang berasal dari

badan siliar. 9onula "inn menempel dan menyatu dengan lensa pada

anterior dan posterior dari kapsul lensa. Kapsul ini berfungsimelindungi nukleus, korteks dan epitel lensa.

ensa terus bertumbuh seiring dengan bertambahnya usia. 7aat

lahir, ukurannya sekitar 2,* mm pada bidang ekuator, dan ,3 mmanteroposterior serta memiliki berat 1' mg. %ada lensa dewasa

berukuran 1 mm ekuator dan 3 mm anteroposterior serta memilikiberat sekitar &33 mg. Ketebalan relatif dari korteks meningkat seiring

usia. %ada saat yang sama, kelengkungan lensa juga ikut bertambah,sehingga semakin tua usia lensa memiliki kekuatan refraksi yang

semakin bertambah. 4amun, indeks refraksi semakin menurun jugaseiring usia, hal ini mungkin dikarenakan adanya partikel-partikelprotein yang tidak larut.

. Kapsul7uatu membran elastis dan transparan, bersifat

semipermeabel untuk memudahkan air dan elektrolit masuk.Kapsul ini mengandung isi lensa serta mempertahankan bentuk

lensa pada saat akomodasi. Bagian paling tebal pada kapsulterdapat di anterior dan posterior "ona preekuator dan bagianpaling tipis pada bagian tengah kutub posterior dan terus

meningkat ketebalannya selama kehidupan.

&. 9onula 9innensa disokong oleh serat-serat "onular yang berasal dari

lamina basalis dari epitelium non-pigmentosa pars plana dan

pars plikata korpus siliar. 7erat-serat "onula ini memasukikapsula lensa pada regio ekuatorial secara kontinu. 7eiring usia,

serat-serat "onula ekuatorial ini beregresi, meninggalkan lapisanterior dan posterior yang tampak sebagai bentuk segitiga pada

potongan melintang dari cincin "onula.

. :pitel ensa 0erletak tepat di belakang kapsula anterior lensa, lapisan ini

merupakan lapisan tunggal dari sel-sel epitelial. 7el-sel ini secara

metabolik aktif dan melakukan semua akti$itas sel normaltermasuk biosintesis #4;, <4;, protein dan lipid. 7el-sel ini juga

menghasilkan ;0% untuk memenuhi kebutuhan energi dari lensa.

*. 4ukleus dan korteks



7el-sel epitel dekat ekuator lensa membelah sepanjang hidupdan terus berdiferensiasi membentuk serat lensa baru sehingga

serat lensa yang lama dipampatkan ke arah tengah membentuknucleus, serat-serat muda yang kurang padat disekeliling nukleusmenyusun korteks lensa.

ensa manusia terdiri atas protein yaitu sekitar dari beratkeseluruhan lensa. %rotein lensa dibagi menjadi & kelompokberdasarkan kelarutan nya dalam air, yaitu protein yang larut

dalam air dan protein yang tidak larut dalam air. 7ekitar +'protein lensa merupakan fraksi yang larut dalam air dan

terutama terdiri dari kelompok protein yang disebut crystallins.%rotein crystallins ini telah dibagi dalam & kelompok besar, yaitu

alpha dan gamma crystallins beta. 7edangkan protein lensa yangtidak larut dalam air merupakan protein penyusun membran dan

sitoskeleton. Keseimbangan komposisi kedua jenis protein lensaini penting dalam mempertahankan transparansi lensa. %adakondisi tertentu seperti penuaan, tinggi nya kadar radikal bebas,dan gangguan metabolisme glukosa, akan mengubah protein

lensa yang larut dalam air menjadi protein lensa yang tidak larutdalam air sehingga berpengaruh pada kejernihan lensa (;;!,

&')

*



=etabolisme lensa

• 0ransparansi lensa >o 0ransparansi lensa diatur oleh keseimbangan air dan kation

(4atrium dan Kalium) dimana kedua kation ini berasal dari humor

a8ueos dan $itreus.o Kadar kalium di bagian anterior lebih tinggi dibandingkan

bagian posterior dan kadar natrium lebih tinggi di bagianposterior daripada anterior lensa

o ?on kalium akan bergerak ke bagian posterior ke humor

a8ueos dan ion natrium bergerak ke arah sebaliknya yaitu keanterior untuk menggantikan ion kalium dan keluar melaluipompa aktif 4a-K ;0% ase

o @ungsi pompa natrium bekerja dengan cara memompa ionnatrium keluar dan menarik ion kalium ke dalam dimana

mekanisme ini tergantung dari pemecahan ;0% dan diatur olehen"im 4a-K ;0%ase.

?nhibisi dari 4a-K ;0% ase akan menyebabkan hilangnya

keseimbangan kation sehingga terjadi peningkatan kadar airdalam lensa dan gangguan dari hidrasi lensa ini menyebabkan

kekeruhan lensa.

B. Embriologi Lensa=ata berkembang dari tiga lapisan embrional primiti$e yaitu

ectoderm permukaan, terrmasuk deri$atnya yaitu crista neuralis,ectoderm neural dan mesoderm. :ktoderm permukaan membentukepidermis palpebra, glandula adneAa, silia, glandula lakrimalis, lensa,epitel kornea, konjungti$a. =ata berasal dari tonjolan otak (optic$esicle). ensa berasal dari ectoderm permukaan pada tempat lens

placode (penebalan), yang kemudian mengadakan in$aginasi (lens pit)dan melepaskan diri dari ectoderm permukaan membentuk $esikel

lensa (lens $esicle) dan bebas terletak di dalam batas-batas dari opticcup (%aul dan ohn, &'')

7egera setelah $esikel lensa terlepas dari ectoderm permukaan ('

hari gestasi), maka sel-sel bagian posterior memanjang dan menutupibagian yang kosong (*' hari gestasi). 7el-sel yang mengalami elongasi

ini disebut sebagai serat lensa primer (nukleus embrionik). 7el padabagian anterior lensa terdiri dari sel-sel kuboid yang dikenali sebagai

epitel lensa. Kapsul lensa berasal dari epitel lensa pada bagian anteriordan dari serat lensa primer pada bagian posterior.

%ada tahap minggu yaitu sewaktu lensa terlepas dari ectodermpermukaan, kapsul hialin dikeluaran oleh epitel lensa. 7erat-serat lensasekunder memanjang dari daerah ekuatorial dan bertumbuh ke depan

di bawah epitel subkapsular, yang tetap berupa selapis sel epitel

kuboid. 7erat-serat ini juga memanjang dan bertumbuh kebelakang dibawah kapsul posterior. asilnya serat lensa sekunder ini membentuk

3



nukleus fetal. 7erat-serat ini bertemu membentuk sutura lentis 6 yangtegak di anterior dan 6 yang terbalik di posterior.

%embentukan lensa selesai pada umur + bulan penghidupan fetal.

?nilah yang membentuk substansi lensa yang terdiri dari korteks dannukleus. %ertumbuhan dan proliferasi dari serat-serat sekunder

berlangsung terus selama hidup tetapi lebih lambat, karenanya lensamenjadi bertambah besar lambat-lambat. :pitel lensa akan

membentuk serat primer lensa secara terus menerus sehinggamengakibatkan memadatnya serat lensa di bagian sentral lensa yang

membentuk nukleus lensa. Kemudian terjadi kompresi dari serat-serattersebut dengan disusul oleh proses sklerosis yang menyebabkankakunya lensa apabila semakin tua. %ada masa dewasa pertumbuhanlensa selanjutnya kearah perifer dan subkapsular (%aul dan ohn, &'')

C. Fisiologi Lensa@ungsi utama lensa ialah memfokuskan berkas cahaya ke retina

dengan mengubah daya refraksinya seusai dengan sinar yang datingsejajar atau di$ergen. =ata dapat mengubah fokusnya dari objek jarak

jauh ke jarak dekat karena kemampuan lensa untuk mengubahbentuknya karena lensa memiliki elastisitas yang alami, suatu fenomena

yang dikenal sebagai akomodasi.

Akomoasi Lensa

;komodasi terjadi akibat perubahan lensa oleh badan siliar

terhadap serat-serat "onula. #engan bertambahnya usia dayaakomodasi lensa akan berkurang secara perlahan-lahan seiringdengan penurunan elastisitasnya.

7aat =. ciliaris berkontraksi, serat "onular relaksasimengakibatkan lensa menjadi lebih cembung dan terjadi

akomodasi. 7aat =. ciliaris relaksasi, serat "onular menegang,lensa lebih pipih dan kekuatan dioptric berkurang.

;komodasi 0anpa akomodasi

=. ciliaris Kontraksi <elaksasiKetegangan serat"onular

=enurun =eningkat

Bentuk lensa ebih cembung ebih pipih#ioptri lensa meningkat =enurun

0abel . %erubahan yang terjadi pada saat akomodasi

2



D. Katarak kongenital

!. De"nisiKatarak kongenital adalah kekeruhan pada lensa yang timbul

pada saat lensa dibentuk dan sudah terdapat pada waktu bayi lahir.

%ada katarak kongenital jarang sekali mengenai seluruh lensa. etakkekeruhannya tergantung saat terjadinya gangguan pada kehidupan

janin, sesuai dengan perkembangan embriologik lensa. Katarakkongenital adalah penyebab kebutaan pada bayi yang cukup

bermakna akibat terlambat dideteksi atau penanganan yangkurang tepat.

#. E$iemiologiKatarak kongenital merupakan penyebab hampir '

kebutaan pada anak-anak diseluruh dunia. @rekuensi atau jumlahkejadian total katarak kongenital di seluruh dunia belum diketahui

pasti. #i ;merika 7erikat disebutkan sekitar 3''-3'' bayi lahirdengan katarak kongenital tiap tahunnya dengan insiden ,&-2kasus per '.''' kelahiran. 7edangkan di ?nggris, kurang lebih &''bayi tiap tahunnya lahir dengan katarak kongenital dengan insiden

&,*2 kasus per '.''' kelahiran. #i ?ndonesia sendiri belumterdapat data mengenai jumlah kejadian katarak kongenital, tetapi

angka kejadian katarak kongenital pada negara berkembang adalahlebih tinggi yaitu sekitar ',* dari angka kelahiran.

%. Etiologi#iperkirakan 3' penyebab katarak kongenital bersifat

idiopatik. 4amun beberapa faktor yang dapat menyebabkanterjadinya katarak kongenital seperti >

gangguan metabolic seperti galaktosemia, sindrom lowe,

penyakit fabry, manosidosis, hipoglikemi dan hiperglikemia.infeksi pada saat kehamilan seperti rubella, toksoplasmosis,

cytomegalo$irus, $aricella.



Kelainan kromosom seperti sindrom down (trisomy &), sindrom

:dward (trisomy +).

Kelainan yang berhubungan dengan sindrom skeletal seperti

allerman-streiC-francois syndrome dan nance-horan syndrome.

&. Pato"sologi

%ada katarak kongenital, kelainan utama terjadi di nukleuslensa, nukleus fetal, atau nukleus embrional. %ada katarakde$elopmental, kekeruhan pada lensa timbul pada saat lensadibentuk. adi lensa belum pernah mencapai keadaan normal. al inimerupakan kelainan kongenital. Kekeruhan pada katarak kongenital jarangsekali mengakibatkan keruhnya seluruh lensa. etak kekeruhannyatergantung saat terjadinya gangguan pada kehidupan janin, sesuai denganperkembangan embriologik lensa. Bentuk katarak kongenitalmemberikan kesan tentang perkembangan embriologik lensa, jugasaat terjadinya gangguan pada perkembangan tersebut.

%ada infeksi, misalnya infeksi rubella yang bisa ditransmisikanmelalui transplasenta terutama pada trimester pertama kehamilandapat menimbulkan infeksi yang serius dan mengganggu prosespembentukan dan perkembangan mata. Dirus dapat menembuskapsul lensa pada usia 2 minggu kehamilan. 0erdapat kekeruhanlensa pada saat lahir dan dapat berkembang dalam beberapaminggu hingga beberapa bulan kemudian. Dirus dapat bertahan didalam lensa hingga usia tahun. <isiko kecacatan congenital inimenurun hingga kira-kira '-&' pada minggu ke-2 dan lebih

jarang terjadi bila ibu terkena infeksi pada usia kehamilan &'minggu.

'or(ologi katarak kongenital

Katarak n)*lear

Kekeruhan dapat hanya terjadi pada nukleus embrionalsaja atau pada nucleus fetal. Kekeruhan lensa berbentuk

seperti bitnik-bintik atau serbuk halus. =ata dengan kataraknuklear kongenital cenderung mikrophthalmia

Katarak lamellar

merupakan bentuk katarak kongenital terbanyak dan bilateral.:fek terhadap penglihatan ber$ariasi tergantung pada ukurandan densitas kekeruhan lensa. %ada beberapa kasus kataraklamellar adalah transisi dari pengaruh toksik selama

perkembangan lensa fetus. Katarak lamellar juga diwariskansecara autosomal dominan. Katarak lamellar adalah kekeruhan

+



"ona atau lapisan spesi/k lensa. 7ecara klinis katarak dapatdilihat sebagai lapisan keruh dengan sentral jernih. Kekeruhan

yang berbentuk tapal kuda disebut riders.

Katarak korona

kekeruhan pada korteks kecil-kecil dan berkelompok tersusun disekitar e8uator lensa berbentuk seperti mahkota (corona).Kekeruhan tidak dapat dilihat tanpa dilatasi pupil. 0idakmempengaruhi ketajaman penglihatan. =erupakan herediterdengan pola autosomal dominan. Katarak dengan bentuk ini

telah dideskripsikan pada #own 7yndrome dan =yotonicdystrophy.

Katarak Cer)lean + bl)e,ot *atara*t - kekeruhan kecil kebiru-biruan sekitar korteks, non progesif dan

tidak mengganggu penglihatan.

Katarak S)t)ral +stellate- kekeruhan pada 6 E suture dari nukleus, biasanya tidakmengganggu penglihatan, bilateral, simetris. =erupakan

herediter dengan pola autosomal dominan.

Katarak $iramialis anterior ata) $olaris anterior etaknya terbatas pada %olaris anterior. Biasanya diturunkansecara autosomal dominan. Berbentuk pyramid mempunyai

dasar dan puncak. %uncaknya dapat keluar atau ke dalam.Keluhan tak berat, teruama mengenai penglihatan kabur waktuterkena sinar, karena pada waktu ini pupil mengecil, sehingga

sinar terhalang kekeruhan di polus anterior. 7inar yg redup tidakterlalu mengganggu karena pada cahaya redup, pupil melebarsehingga lebih banyak cahaya yang masuk. %ada umumnyatidak mengganggu penglihatan.

Katarak $iramialis $osterior ata) Katarak Polaris$osteriorKekeruhan terletak di polus posterior. #iturunkan secaraautosomal dominan, biasanya stabil kadang dapat progresif.

0idak menimbulkan banyak gangguan $isus.

Katarak 'embranosa7uatu kondisi dimana terjadi absorbsi protein lensayang utuh, menyebabkan kapsul anterior dan posterior

menyatu menjadi dense white membrane. Katarak dengan

bentuk ini menimbulkan gangguan penglihatan yang signi/kan

1



Katarak Kom$lit ata) totalkatarak dengan morfologi semua serat lensa keruh. <eFeks

fundus tidak ada, dan retina tidak dapat dilihat denganophthalmoscopy direct maupun indirect. Beberapa katarak bisa

sub total waktu lahir dan bergerak sangat cepat menjadikatarak komplit Katarak bisa unilateral dan bilateral yangmenimbulkan gangguan penglihatan berat.

Keterangan> ;) katarak nuclear, B)Katarak stellate, G) katarak 7tellata dengan

rider, #) katarak korona, :) Katarak cerulean, @) katarak 7tellata dengan katarakcerulean

. /ambaran klinis

0anda yang sangat mudah untuk mengenali katarakkongenital adalah bila pupil terlihat berwana putih atau abu-abu.al ini disebut dengan leukokoria, pada setiap leukokoriadiperlukan pemeriksaan yang teliti untuk menyingkirkan diagnosisbanding lainnya karena gejala ini kadang tidak terlihat jelas pada

bayi yang baru lahir arena pupilnya miosis. Walaupun 2' pasien

'



dengan leukokoria adalah katarak congenital. eukokoria jugaterdapat pada retinoblastoma, ablasio retina, dan lain-lain.

%ada katarak kongenital total, penyulit yang dapat terjadiadalah makula lutea yang tidak cukup mendapatkan rangsangan.%roses masuknya sinar pada saraf mata sangat penting bagi

penglihatan bayi pada masa mendatang, karena bila terdapatgangguan masuknya sinar setelah & bulan pertama kehidupan,maka saraf mata akan menjadi malas dan berkurang fungsinya.=akula tidak akan berkembang sempurna hingga walaupundilakukan ekstraksi katarak maka biasanya $isus tidak akanmencapai 3H3. al ini disebut ambliopia sensoris. 7elain itu katarakkongenital dapat menimbulkan gejala nistagmus, strabismus danfotofobia. ;pabila katarak dibiarkan maka bayi akan mencari-carisinar melalui lubang pupil yang gelap dan akhirnya bola mata akanbergerak-gerak terus karena sinar tetap tidak ditemukan.

0. Diagnosa

Anamnesis%ada anamnesis biasanya orangtua membawa anak dengan

keluhan anak kurang melihat, tidak dapat fokus atau kurangbereaksi terhadap sekitarnya. ;danya riwayat keluarga perlu

ditelusuri karena kira-kira sepertiga katarak kongenitalmerupakan herediter. <iwayat kelahiran yang berkaitandengan prematuritas, cara kelahiran, usia kehamilan, BB,trauma saat persalinan, infeksi maternal terutama pada

trimester pertama, pemakaian obat-obatan dan radiasi selamakehamilan perlu ditanyakan.

F)ngsi 1is)al%enilaian fungsi $isual dapat digunakan untuk menentukanpenanganan terhadap katarak. Kekeruhan kapsul anteriortidak signi/kan secara $isual. Kekeruhan sentralHposterioryang cukup densitasnya, diameter I mm, biasanya cukupbermakna mempengaruhi $isual

Pemeriksaan o*)lar

%emeriksaan mata yang dianjurkan pada seluruh bayi barulahir untuk skrining katarak kongenital, yaitu %emeriksaan redreFeA pada ruang gelap menggunakan oftalmoskop secarasimultan pada kedua mata. %emeriksaan ini disebut jugaillumination test, red reFeA test atau rJckner test.

Pemeriksaan Pen)n2anga. 7lit lamp (dengan kedua mata sudah didilatasikan terlebihdahulu) dapat membantu melihat morfologi katarak, posisilensa dan melihat abnormalitas pada kornea, iris dan bilikmata depan

b. @unduskopi untuk menilai segmen posterior baik diskus,retina, dan makula c. 75 B-scan untuk menilai segmen



posterior bila tidak dapat dinilai dengan funduskopi. ntukmelihat kelainan pada badan kaca seperti perdarahan,peradangan, ablasi retina dan kelainan kongenital atau tumorintraocular.

Pemeriksaan laboratori)m- Katarak unilateral biasanya tidak berhubungan dengan

penyakit-penyakit sistemik atau metabolic sehingga tidakmemerlukan pemeriksaan laboratorium.- Katarak bilateral berhubungan dengan penyakit-penyakitsistemik atau metabolic. ika diketahui adanya riwayatkeluarga atau pemeriksaan lensa orang tua anak

menunjukkan katarak secara kongenital maka dilakukanbeberapa e$aluasi laboratorium meliputi>

- %emeriksaan urinalisis

- %emeriksaan serologi untuk mengetahui adakah infeksiintrauterine misalnya 0!<G titer. =eningkatnya titer?g= antibodi rubella anak atau peninggian dari titer ?g5diindikasikan bahwa anak sudah terdapat infeksiintrauterin oleh rubella.- %emeriksaan gula darah puasa, e$el kalsium, fosfor,galaktokinase dalam darah- ;nalisis kromosom (trisomy +, trisomy &)

3.Penatalaksanaan

Beberapa katarak tidak menyebabkan gangguan penglihatandan tidak membutuhkan terapi pembedahan. 4amun pada kasus-kasus berikut perlu di pertimbangkan untuk dilakukan operasi, bila >

• Katarak total bilateral perlu dilakukan operasi segera

setelah anak berusia *-2 minggu untuk mencegahamblyopia. Bila kekeruhan lensa tidak simetris maka

lensa yang memiliki kekeruhan lebih parah dilakukanoperasi terlebih dahulu.

• Katarak parsial bilateral tidak membutuhkan operasi

segera, namun tetap dipantau bila terjadi kekeruhan

progresif disertai tanda-tanda juling dan amblyopiamaka perlu dilakukan pembedahan.

• Katarak total unilateral segera dilakukan pembedahan &

bulan sesudah terlihat. 4amun bilater lalu cepat

dilakukan operasi (L* minggu) dapat meningkatkanresiko glaucoma sekunder. ika katarak terdeteksi

setelah usia 2 minggu, prognosisnya buruk

• Katarak parsial unilateral seringkali hanya di obser$asi

atau dilakukan dilatasi pupil untuk mencegahamblyopia.

&



%ada bayi usia dibawah tahun karena kataraknya masih cair,bila kataraknya sangat keruh hingga fundus tidak dapat dilihat,

maka dilakukan disisi lensa. 4amun pada anak yang usianya di atas tahun, karena kataraknya lembek maka dilakukan ekstraksi linier.#isisi lensa sebaiknya dilakukan sedini mungkin, karena fo$easentralisnya harus berkembang sejak waktu lahir sampai umur

bulan. Kemungkinan perkembangan terbaik adalah umur - bulan.7yarat untuk perkembangan ini, fo$ea sentralis harus mendapat

rangsangan cahaya yang cukup.

Bila katarak dibiarkan sampai anak berumur lebih dari

bulan, biasanya fo$ea sentralisnya tak dapat berkembang '',$isusnya tidak akan mencapai 3H3 walaupun di operasi.

Disisi lensa

#engan pisau atau jarum disisi, daerah limbus dibawahkonjungti$a ditembus ke G!; dan merobek kapsula lensa anteriordengan ujungnya, sebesar -*mm. jangan lebih besar atau lebih

kecil. =aksudnya agar melalui robekan tadi isi lensa yang masih cairdapat keluar sedikit demi sedikit, masuk kedalam G!; yang

kemudian akan di resorpsi. Karena lensa itu masih cair makaresorpsinya seringkali sempurna.

Kalau luka terlalu kecil ',3- mm, robekan akan cepatmenutup kembali sehingga perlu di operasi lagi. 7edangkan bila

robekan terlalu besar, isi lensa keluar mendadak seluruhnya kedalam G!;, kemudian dapat terjadi reaksi jaringan mata yangterlalu hebat untuk bayi, sehingga mudah terjadi penyulit.

%enyulit disisi lensa >

- $eitis fakoana/laktik > terjadi karena masa lensamerupakan benda asing untuk jaringan u$ea, sehingga

menimbulkan rekasi radang terhadap masa lensa tubuhsendiri.

- 5laukoma sekunder > timbul karena masa lensa

menyumbat sudut bilik mata, sehingga dapat menggangualiran cairan bilik mata depan- Katarak sekunder > terjadi bila masa lensa tidak dapat

diserap dengan sempurna dan menimbulkan jaringan/brosis yang dapat menutupi pupil, sehingga mengganggu

penglihatan. %ada kemudian hari harus dilakukan disisikatarak sekunder untuk memperbaiki $isusnya.

Ekstraksi Linier

Buat Fap konjungti$a dimana konjungti$a bulbi dilepaskandari dasarnya kira-kira 3 mm dari limbus sampai ke limbus. #aerah



limbus ditembus dengan keratom, dengan ujung keratom dibuatluka pada kapsul lensa anterior selebar-lebarnya, kemudian ujung

keratom digerakkan ke kanan dan ke kiri sejauh mungkin sehinggaterdapa luka yang cukup lebar pada kapsul lensa. Kapsul lensaposterior jangan sampai terkena agar badan kaca tidak keluar.

=elalui kapsul lensa anterior, isi lensa mengalir keluar

terutama bila tekanan sudah rendah sekali. Kemudian isi lensadikeluarkan dari bilik mata depan dengan sendok #a$iel sebanyak-banyaknya.

Bila yakin kapsul lensa posterior utuh maka dapat dilakukantindakan pembilasan dengan garam /siologis, hingga G!; benar-benar bersih. %ada anak muda, sisa lensa yang masih tertinggal

biasanya diresorpsi dengan baik dan dapat hilang seluruhnya.

%ada anak-anak sangatlah penting untuk mengkoreksi afakiasesegera mungkin setelah pembedahan.7alah satu pilihan adalahuntuk menanam sebuah ?! ketika katarak di ekstraksi. 7ayangnya

hal tersebut bukanlah hal yang sederhana.7aat lahir lensa manusialebih sferis dibanding orang dewasa.ensa tersebut mempunyai

kekuatan sekitar '#, dimana mengkompensasi untuk jarak aAiallebih dekat dari mata bayi. al ini turun sekitar &'-&&# setiap 3tahun. ;rtinya bahwa sebuah ?! yang memberikan penglihatannormal pada seorang bayi akan membuat miopia yang signi/kan

saat dia lebih tua. al tersebut merupakan komplikasi lanjut karena

perubahan kekuatan kornea dan perpanjangan aAial dari bola mata.%erubahan-perubahan ini paling cepat terjadi beberapa tahunpertama kehidupan dan hal ini hampir tidak mungkin untukmemprediksi kekuatan lensa untuk bayi.

7aat lensa yang katarak dikeluarkan, biasanya diganti

dengan lensa buatan yang diletakkan di dalam mata (intraocularlens atau ?!), namun didalam banyak kasus katarak kongenital

pada anak hal ini tidak dilakukan dan dibutuhkan kacamata ataulensa kontak. Beberapa ahli merekomendasikan penggunaan lensa

kontak untuk anak-anak atau bayi dibandingkan dengan implant(?!). Karena lensa kontak tidak ditanam ke dalam mata, sehinggamereka akan lebih mudah mengganti atau melepas sesuaikebutuhan karena mata masih terus tumbuh dan berkembang.

Kacamata harus disesuaikan sesegera mungkin saat anaksudah bisa menggunakannya. <efraksi harus di periksa secarareguler, setidaknya setiap * bulan sampai berumur & tahun, danmenjadi setahun sekali setelah berumur 3 tahun.

4.Kom$likasi

•5laucoma sekunder

*



5laucoma adalah komplikasi tersering pasca operasi katarakpada anak. 5laucoma sudut terbuka bisa terjadi beberapa

bulan-tahun setelah operasi. ?nsiden tertinggi bila bayidioperasi saat umurnya bulan

• :ndophtalmitis:ndophtalmitis jarang terjadi tapi merupakan komplikasiyang serius. Biasanya disebabkan oleh infeksi 7taphylococcusaureus, 7taphylococcus epidermidis dan 7taphylococcus$iridans.

• <etinal detachment@actor resiko retinal detachment adalah myopia tinggi danoperasi yang berulang.

• ;mblyopia;mblyopia adalah suatu keadaan dimana tajam penglihatantidak mencapai optimal seusai dengan usia dan

intelejensinya walaupun sudah dikoreksi kelainan refraksinyadimana tidak ditemukan kelainan organic pada pemeriksaan/sik. Biasanya disebabkan oleh kurangnya rangsangan untukmeningkatkan perkembangan penglihatan. Bila dibiarkan

hingga anak berusia lebih dari tahun maka akan sulit

penyembuhannya. 0erapi amblyopia yang utama adalahoklusi. =ata yang sehat ditutup untuk merangsang matayang mengalami amblyopia. 4amun bila amblyopiadisebabkan oleh kelainan refraksi yang signi/kan maka

dengan penggunaan kacamata saja sudah cukup.

5. Prognosis

3



%rognosis penglihatan pada katarak kongenital yang membutuhkanoperasi tidak sebaik pada pasien katarak senilis. asil pembedahan

katarak kongenital biasanya kurang memuaskan karena adanyapenyulit pembedahan atau kelainan kongenital lain yangmenyertai. %rognosis $isus tergantung dari age of onset, jeniskatarak (unilateralHbilateral, totalHparsial), ada tidaknya kelainan

mata yang menyertai katarak, tindakan operasi (waktu, teknik,komplikasi) dan rehabilitasi $isus pasca operasi. %rognosis untuk

perbaikan ketajaman penglihatan sesudah operasi pada katarakkongenital unilateral tidak sebaik pada katarak kongenital bilateralinkomplit yang progresif lambat.

!6. Diagnosis Baning#iagnosis banding untuk leukokoria atau pupil yang berwarna putihadalah >

• <etinoblastoma<etinoblastoma adalah penyakit tumor ganas primer padaanak yang tumbuh dengan cepat berasal dari sel retina mata.%enyakit ini tidak hanya dapat mengakibatkan kebutaan,melainkan juga kematian. 0anda yang tersering pada stadium

awal ialah, pupil berwarna putih (leukokoria H catMs eyeHmatakucing ). 0anda dan gejala yang jarang dan tidak spesi/k

yaitu penurunan penglihatan, mata merah , mata juling.

• <etinopathy of prematurity<!% basanya terjadi pada bayi yang lahir prematur (L'

minggu) dan bayi dengan berat badan lahir rendah (L&3'g)dimana perkembangan $ascular retina meningkat danmenimbulkan neo$askular yang abnormal.

• 0oAocariasis=igrasi lar$a ke segmen posterior mata. %asien biasanyamengeluh penglihatan menurun, mata merah, leukokoria.

• Goats disease#ikenal sebagai retinitis eAudati$e yang ditandai denganperkembangan abnormal dari pembuluh darah di belakangretina. #iduga akibat kerusakan sawar darah retina di sel

endotel sehingga terjadi kebocoran produk darah yangmengandung kolesterol ke dalam retina atau ruang sub

retina. %ada pemeriksaan tampak pupil berwarna kuning atauputih.

2



BAB III

KESI'PULAN

Katarak kongenital adalah kekeruhan pada lensa yang timbul padasaat lensa dibentuk dan sudah terdapat pada waktu bayi lahiretak

kekeruhannya tergantung saat terjadinya gangguan pada kehidupan janin,sesuai dengan perkembangan embriologik lensa. Katarak kongenitalmerupakan penyebab hampir ' kebutaan pada anak-anakdiseluruh dunia.

Katarak kongenital bersifat idiopatik. 4amun beberapa factor yangdiduga sebagai penyebabnya adalah kelainan kromosom seperti sindrom

down (trisomy &), sindrom :dward (trisomy +), gangguan metabolicseperti galaktosemia, sindrom lowe, penyakit fabry, manosidosis,

hipoglikemi dan hiperglikemia. alu penyebab lain kemungkinan juga diakibatkan oleh penyakit infeksi pada saat kehamilan seperti rubella,toksoplasmosis, cytomegalo$irus dan $aricella.

Berdasarkan morfologinya katarak kongenital dibedakan menjadi

nuclear, lamellar, korona, cerulean, sutural, %olaris anterior, %olarisposterior, membranosa dan total. !rang tua biasanya mengeluhkan



bayinya seperti kurang melihat, tidak dapat fokus atau kurang bereaksiterhadap sekitarnya. ilangnya penglihatan secara perlahan, rasa silau,

kelainan refraksi, tanpa rasa nyeri merupakan gejala yang sering timbulpada katarak, namun tidak dapat di tanyakan pada bayi. %ada bayi yangbiasanya terlihat adalah leukokoria. #iagnosis banding untuk leukokoriaadalah retinoblastoma, retinopathy of prematurity, toAocariasis, coats

disease.

Katarak kongenital harus dapat di diagnosa secepat mungkin,karena dapat mempengaruhi tingkat keberhasilan terapi. %ada katarakkongenital tidak dapat di terapi dengan medikamentosa melainkan

dengan operasi. !perasi sebaiknya dilakukan setelah bayi berusia & bulandan tidak melebihi usia bulan karena bila lewat dari bulan, operasitidak efektif lagi dan dapat menyebabkan amblyopia. ?ndikasi dilakukanoperasi bila pada pemeriksaan fundus tidak terlihat. Berdasarkan umur

dapat ditentukan teknik yang akan dipilih. Bila bayi berusia di bawah tahun karena kataraknya masih cair maka dapat dilakukan disisi lensa

sedangkan pada anak berusia diatas tahun yang kataraknya lunakdilakukan teknik ekstraksi linier.

%rognosis sesudah pembedahan tidak selalu memuaskan. %rognosisuntuk perbaikan ketajaman penglihatan sesudah operasi pada katarak

kongenital unilateral tidak sebaik pada katarak kongenital bilateralinkomplit yang progresif lambat.

Da(tar $)staka

• Daughan #5, ;sbury 0. ensa. !ftalmologi mum, :disi , ;ih

Bahasa %endit B. :5G. akarta, &'3

• ?lyas. 7. ?lmu %enyakit =ata. :disi . Balai %enerbit @K?. akarta,&''+

• Kanski . Glinical !phtalmology ed +th. :lse$ier. &''

• Wijana, 4ana 7#. ?lmu penyakit mata, cetakan ke-2. %enerbit abadi

tegal. akarta, 11

• ames.B.Ghew. G, Bron. ;, ecture 4otes !phtalmology (terjemah>

<ahmawati #.;)N &''2, akarta. :rlangga.

• http>HHeyewiki.aao.orgHGataractsOinOGhildren,OGongenitalOandO;c8uir

ed

• http>HHwww.aao.orgHpreferred-practice-patternHpediatric-eye-

e$aluations-ppp--september-&'&

+

http://eyewiki.aao.org/Cataracts_in_Children,_Congenital_and_Acquired






• http>HHrepository.usu.ac.idHbitstreamH&*32+1H2&*HHGhapter

&'??.pdf

1

http://repository.usu.ac.id/bitstream/123456789/33624/3/Chapter%20II.pdf


