Download pdf - autoimun anemia hemolitik

Transcript
  • 8/16/2019 autoimun anemia hemolitik

    1/13

    163 Anemia Hemolitik Autoimun

    Waktu

    Pencapaian kompetensiSesi di dalam kelas : 2 X 50 menit ( classroom session )Sesi dengan fasilitasi Pembimbing : 3 X 50 menit ( coaching session )Sesi praktik dan pencapaian kompetensi : 4 minggu ( facilitation and assessment )** Satuan aktu ini merupakan perkiraan untuk mencapai kompetensi dengan catatan ba! a

    pelaksanaan modul dapat dilakukan bersamaan dengan modul lain secara kompre!ensif"

    Tujuan umum

    Pada modul pelati!an ini peserta didik dipersiapkan untuk mempun#ai ketrampilan di dalammengelola pen#akit anemia !emolitik autoimun melalui pembela$aran pengalaman klinis% dengandida!ului serangkaian kegiatan berupa pre-assessment, diskusi% role play % dan berbagai

    penelusuran sumber pengeta!uan"

    Tujuan khusus

    Setela! mengikuti modul ini peserta didik akan memiliki kemampuan%&" 'elakukan diagnosis anemia !emolitik autoimun beserta diagnosis bandingn#a2" 'emberikan tata laksana a al dan kedaruratann#a pada pasien anemia !emolitik autoimun3" 'elakukan ru$ukan bila ter$adi komplikasi

    Strategi pembelajaran

    Tujuan 1 . 'elakukan diagnosis dan diagnosis banding anemia !emolitik autoimun"

    ntuk mencapai tu$uan ini maka dipili! metode pembela$aran• Interactive lecture• Small group discussion (journal reading, studi kasus% kasus sulit% kasus kematian )• Peer assisted learning (PAL)• Computer-assisted learning• edside teaching • Praktek mandiri dengan pasien ra at $alan dan ra at inap

    Must to know key points• tiologi% epidemiologi% patogenesis dan klasifikasi• iagnosis dan diagnosis banding: ge$ala klinis dan pemeriksaan penun$ang ( decision ma!ing )

    Tujuan 2. +ata laksana pasien anemia !emolitik autoimun beserta komplikasin#a

    &

  • 8/16/2019 autoimun anemia hemolitik

    2/13

    ntuk mencapai tu$uan ini maka dipili! metode pembela$aran• Interactive lecture• Small group discussion (journal reading, studi kasus% kasus sulit% kasus kematian )• Peer assisted learning (PAL)• "ideo dan computer-assisted learning • edside teaching • Praktek mandiri dengan pasien ra at $alan dan ra at inap

    Must to know key points• ,dentifikasi kedaruratan"• ,ndikasi ra at (tira! baring% tata laksana suportif)• +erapi #ang sesuai"• +ata laksana komplikasi $angka pendek dan $angka pan$ang

    Tujuan 3. 'elakukan ru$ukan bila ter$adi komplikasi

    ntuk mencapai tu$uan ini maka dipili! metode pembela$aran• Small group discussion (journal reading, studi kasus% kasus sulit% kasus kematian )• Peer assisted learning (PAL)• "ideo dan computer-assisted learning • edside teaching#• Praktek mandiri dengan pasien ra at $alan dan ra at inap

    Must to know key points• ,dentifikasi komplikasi•

    ,ndikasi meru$uk • 'ampu menerangkan kepada keluarga alasan meru$uk

    Persiapan Sesi

    • 'ateri presentasi dalam program po$er point :-nemia .emolitik -utoimun

    Slide&" Penda!uluan2" tiologi3" pidemiologi

    4" Patogenesis5" 'anifestasi klinis/" Pemeriksaan penun$ang

    " 1omplikasi" Pengobatan" Prognosis

    &0" 1esimpulan• 1asus : &" -nemia !emolitik autoimun

    2

  • 8/16/2019 autoimun anemia hemolitik

    3/13

  • 8/16/2019 autoimun anemia hemolitik

    4/13

    ,nfeksi 'ononukleosis Sindrom ansG .,6Cold-reactive autoanti&odies

    ,diopatik

    Sekunder : Pneumonia atipikal atau mikoplasma ,nfeksi 'ononukleosis 1elainan limfoproliferatif

    Paro'ysmal cold hemoglo&inuria (P9.) Sifilis Post-viral infection

    rug-induced hemolytic anemia

    Evaluasi klinis dan laboratoriumPasien AIHA umumnya datang dengan keluhan pu at! lemah! perubahan "arna urin

    menjadi gelap dan disertai demam. ila lebi! berat dapat ditemukan tidak !an#a

    hiperbilirubinemia % tapi $uga nyeri perut dan gejala gagal jantung " #plenomegali danhepatomegali sering ditemukan. @e$ala -,.- pada anak tergantung pada beratnya anemiadan ke epatan proses hemolitik yang terjadi " isamping itu% proses !emolitik dapat ter$adisekunder terhadap penyakit primernya.

    @ambaran sediaan apus dara! tepi menun$ukkan poikilositosis! pembentukan s$erosit dan polikromasia% namun kadang2 gambaran dara! tepi normal" Produksi eritrosit meningkat ditandaidengan adan#a makrosit polikromatofilik% hitung retikulosit meningkat dan dapat ditemukan seleritrosit berinti pada apusan darah tepi " Pada keadaan !emolitik akut umumn#a a aln#aditemukan retikulositopenia sebelum ak!irn#a ter$adi peningkatan retikulosit" eukosit umumn#anormal% sedang trombosit dapat meningkat mengingat adan#a !omologi antara eritropoietin dantrombopoietin% kecuali pada s indrom Evans ditemukan trombositopenia.

    +es 9oombs penting dilakukan pada -,.- karena mampu mendeteksi autoantibodi danmenentukan jumlah antibodi yang ada " +es ini disebut $uga sebagai tes antiglobulin danmeng!asilkan aglutinasi pada sel eritrosit #ang tersensitisasi" Ada 2 jenis tes %oombs yaitulangsung & direct Coombs test ' dan tidak langsung & indirect Coombs test '. irect Coom&s test digunakan untuk mendeteksi sel eritrosit yang dilapisi globulin yang umunya terdiri dari Ig(atau %3! tes ini berguna untuk mendiagnosis AIHA %hemolytic disease of the ne$&orn, dan reaksialoimun sekunder terhadap trans$usi P)% yang inkompatibel. Indirect Comm&s test digunakanuntuk mengeta!ui adanya antibodi yang bebas & unbound) didalam serum " +es ini digunakanuntuk tes cross-match pada tindakan trans$usi darah.

    Pengobatan -,.- ditu$ukan untuk mengembalikan nilai !ematologi (.b) ke nilai normal"-,.- ringan tidak memerlukan terapi% tetapi pada keadaan #ang sangat akut penanganan

    kedaruratan men$adi prioritas karena tela! ter$adi gangguan sirkulasi dan kardio askuler"eberapa pengobatan -,.- antara lain :o Steroid

    Steroid dosis tinggi memberi respon sekitar *+, pada anak2 dengan AIHA % namun pada $enis -,.- dengan mediator ,g' tidak menun$ukkan respons dengan terapi steroid"9ara ker$a steroid #ang pertama #aitu dengan menekan - makro$ag dan reseptor %3bse!ingga $agositosis terhadap eritrosit menurun " 9ara ker$a steroid #ang lain adala!penekanan produksi antibodi sehingga kadar autoantibodi akan menurun " Steroid

    4

  • 8/16/2019 autoimun anemia hemolitik

    5/13

    kadang memberi efek #ang lambat #aitu sekitar 485 minggu . #etelah proses hemolitik menurun! maka steroid harus diturunkan dosisnya " Pemberian steroid $angka pan$ang

    pada seorang anak memberikan efek samping #ang ban#ak% se!ingga pemebriann#a!arus mempertimbangkan keuntungan dan kerugiann#a"

    o ,munoglobulin intra ena (,6,@)

    Pada beberapa anak dengan -,.-% pemberian I I( memberikan !asil #ang baik terutama bila diberikan bersamaan dengan steroid. o +ransfusi dara!

    Pemberian transfusi P)% sedapat mungkin dihindari! karena hanya meningkatkanHb sementar a% dan selan$utn#a proses hemolitik akan terjadi lebih epat. ,ndikasitransfusi lebi! mengutamakan keadaan klinis seperti adan#a gagal $antung dan adan#akegagalan sirkulasi% dan dalam !al ini P', !arus men#ediakan dara! #ang palingkompatibel"

    o SplenektomiSebelum melakukan tindakan ini ada beberapa !al #ang !arus dipertimbangkan antaralain : usia anak sebaiknya / + tahun! respon terhadap pengobatan sebelumnya &0 12

    bulan tidak respon'! tipe AIHA & warm / cold) dan beratnya penyakit. ,ndikasisplenektomi sangat selektif dan ditu$ukan kepada anak dengan AIHA kronik danre$rakter.

    Sindrom ans adala! pen#akit imunoregulasi #ang ditandai dengan AIHA dantrombositopenia imun" 1edua sitopenia ter$adi tidak secara bersamaan% autoantibodi #ang timbulmempun#ai target sel #aitu sel eritrosit dan trombosit" #indrom Evans dihubungkan dengankeadaan autoimun yang diserta proses hemolitik seperti pada # E.

    Contoh kasusSTU ! KASUS" A#$%!A H$%&'!T!K AUT&!%U#

    Arahanaca dan lakukan analisa ter!adap studi kasus secara perorangan" -pabila peserta lain dalam

    kelompok suda! selesai membaca conto! kasus% $a ab pertan#aan #ang diberikan" @unakanlangka! dalam pengambilan keputusan klinik pada saat memberikan $a aban" 1elompok #anglain dalam ruangan beker$a dengan kasus #ang sama atau serupa" Setela! semua kelompok selesai%dilakukan diskusi studi kasus dan $a aban #ang diker$akan ole! masing8masing kelompok"

    Stu(i kasus )anemia hemolitik autoimun*Seorang anak laki8laki umur 2 ta!un 3 bulan% datang berobat dengan kelu!an pucat mendadak se$ak tadi malam% se$ak tadi pagi pasien tampak ban#ak tidur% tanpa disertai demam dan

    perdara!an" ak tampak ber arna coklat seperti te!"

    Penilaian&" -pa penilaian saudara ter!adap keadaan anak tersebutI2" -pa #ang !arus segera dilakukan berdasarkan penilaian saudaraI

    iagnosis )i(enti+ikasi masalah (an kebutuhan*7a abana" eteksi kega atan berdasarkan keadaan umum pasien

    5

  • 8/16/2019 autoimun anemia hemolitik

    6/13

    • kesadaran% pernafasan% sirkulasi% keadaan pucat• tersangka ter$adi gagal $antung

    b" eteksi gangguan sirkulasi lain

    .asil penilaian #ang ditemukan%• kesadaran apatis% su!u 3 "4 09% tampak pucat% nafas cepat dan dangkal% nadi cepat% dan isi

    kurang dan tekanan 0=40 mm.g% &2 kg% + 0 cm• un#i $antung , dan ,, normal% tidak terdengar murmur"• abdomen lemas% !epar=lien tidak teraba"• kstremitas: akral dingin

    3" erdasarkan pada !asil temuan% apaka! diagnosis anak tersebutI7a aban:a" -nemia !emolitik akut

    b" @angguan sirkulasi

    Pela,anan )peren-anaan (an inter.ensi*4" erdasarkan diagnosis tersebut bagaimana tata laksana pasienI7a aban:

    • )a"at inap• -tasi gangguan sirkulasi dengan pemberian airan! 2 dan monitor ketat• Pemeriksaan darah tepi lengkap dan sediaan apus• 4% ! 4%H! 4%H%! )etikulosit• Pemeriksaan urin

    5" agaimana saudara mencari etiologi dari anemia tsbI

    7a aban:• 4elihat gambaran sediaan apus darah tepi• Tes %oombs langsung dan tidak langsung• 4en ari penyebab seperti obat2an! in$eksi.

    /" erdasarkan diagnosis #ang saudara tegakkan% bagaimana pengobatan selan$utn#aI7a aban:

    • Trans$usi darah karena sudah terjadi gangguan sirkulasi• #teroid• Atasi5 pengobatan in$eksi bila ada•

    Hindari obat2an bila ternyata sebagai penyebab hemolitik.

    Penilaian ulang" -paka! #ang !arus dipantau dalam tindak lan$ut pasien selan$utn#a I

    7a aban• Pasien dapat dipulangkan setela! keadaan baik"• Pemantauan kadar .b dan efek samping setela! pemberian steroid• Pen#ulu!an kepada orang tua tentang keber!asilan pengobatan% efek samping serta #ang

    /

  • 8/16/2019 autoimun anemia hemolitik

    7/13

    perlu dimonitor ole! orang tua #aitu kemungkinan ter$adi kembali keadaan !emolitik akut"

    Tujuan pembelajaran

    Proses% materi dan metoda pembela$aran #ang tela! disiapkan bertu$uan untuk ali! pengeta!uan%keterampilan% dan perilaku #ang terkait dengan pencapaian kompetensi dan keterampilan #angdiperlukan dalam mengenali dan memberikan tata laksana anemia !emolitik autoimun #ang tela!disebutkan"

    &" 'engeta!ui patogenesis anemia !emolitik autoimun2" 'enegakkan diagnosis serta komplikasi anemia !emolitik autoimun3" 'emberikan tata laksana anemia !emolitik autoimun serta komplikasin#a4" 'emberikan pen#ulu!an kepada keluarga"

    $.aluasi

    • Pada a al pertemuan dilaksanakan penilaian a al kompetensi kognitif dengan kuesioner 2 pili!an #ang bertu$uan untuk menilai se$au! mana peserta didik tela! mengenali materi atautopik #ang akan dia$arkan"

    • 'ateri esensial diberikan melalui kulia! interaktif dan small group discussion % pembimbingakan melakukan e aluasi kognitif dari setiap peserta selama proses pembela$aran berlangsung"

    • 'emba!as instrumen pembela$aran keterampilan (kompetensi psikomotor) dan mengenalkan penuntun bela$ar" ilakukan demonstrasi tentang berbagai prosedur dan perasat untuk memberikan tata laksana anemia !emolitik autoimun" Peserta akan mempela$ari prosedur klinik bersama kelompokn#a ( Peer-assisted Learning ) sekaligus saling menilai ta!apanakuisisi dan kompetensi prosedur pada pasien anemia !emolitik autoimun"

    • Peserta didik bela$ar mandiri% bersama kelompok dan bimbingan penga$ar=instruktur% baik dalam aspek kognitif% psikomotor maupun afektif" Setela! ta!ap akuisisi keterampilan maka

    peserta didik di a$ibkan untuk mengaplikasikan langka!8langka! #ang tertera dalam penuntun bela$ar dalam bentuk role play diikuti dengan penilaian mandiri atau ole! sesama peserta didik (menggunakan penuntun bela$ar)

    • Penilaian kompetensi pada ak!ir proses pembela$arano $ian FS9 (1% P% -) dilakukan pada ta!apan ak!ir pembela$aran ole! kolegiumo $ian ak!ir stase% setiap di isi= unit ker$a di sentra pendidikan

    • Peserta didik din#atakan kompeten ( competence ) setela! melalui ta!apan proses pembela$aran%a" 'agang : peserta dapat menegakkan diagnosis dan memberikan tata laksana anemia

    !emolitik autoimun tanpa komplikasi dengan ara!an pembimbing b" 'andiri: melaksanakan mandiri diagnosis dan tata laksana anemia !emolitik autoimun

    serta komplikasin#a

    !nstrumen penilaian

    • Kuesioner a/al!nstruksi" Pilih 0 bila pern,ataan 0enar (an S bila pern,ataan Salah&" Pada -,.- ter$adi pemeca!an sel dara! mera! karena proses autoantibodi =S 7a aban "

  • 8/16/2019 autoimun anemia hemolitik

    8/13

    +u$uan &"2" +erdapat 3 $enis -,.- : $arm -,.-% cold -,.- dan mi'ed -,.- =S 7a aban S" +u$uan &"3" Pili!an pengobatan -,.- adala! dengan steroid% i ,@ atau transfusi dara! =S 7a aban S"

    +u$uan 2"

    Kuesioner tengah%C "&" -nemia #ang ter$adi pada -,.- karena :

    a" @angguan produksi eritrosit ole! sumsum tulang b" 1elainan pada enCim pada membran eritrosit

    . 6estruksi oleh autoantibodi yang berikatan dengan antigen pada eritrosit.d" Semua #ang disebut diatas

    2" Dang bukan termasuk -,.- iala! :a. #$erositosis

    b" Paroksismal nocturnal !emoglobinuria

    c# rug-induced hemolytic anemia#d" Sindrom ans

    3" 'anifestasi klinis -,.- adala! :a" Pucat% perdara!an dan terdapat organomegali

    b" Pucat% perut membuncit dan gagal $antungc" Pucat% splenomegali dan nafsu makan menurun"d. Pu at! ikterus dan urin ber"arna gelap.

    4" @ambaran dara! tepi -,.- iala! :a" .ipokrom% mikrositer dan fragmentosit

    b" ear drop, anisositosis% poikilositosis. Poikilositosis! polikromasia dan retikulositosis.d" .iperkrom% makrositosis dan B < meningkat"

    5" +es 9oombs adala! :a. 'ampu mendeteksi autoantibodi #ang ada pada eritrositb. +erdapat 2 $enis #aitu tes langsung dan tidak langsung"

    . +es dikatakan positif bila ter$adi aglutinasi "d. #emua di atas benar

    7a aban:&" 92" -3"4" 95"

  • 8/16/2019 autoimun anemia hemolitik

    9/13

    PE787T87 9E A:A) & Learning Guide '

    akukan penilaian kiner$a pada setiap langka! = tugas dengan menggunakan skala penilaian di ba a! ini:1 Perlu

    perbaikanangka! atau tugas tidak diker$akan secara benar% atau dalam urutan

    #ang sala! (bila diperlukan) atau diabaikan2 %ukup angka! atau tugas diker$akan secara benar% dalam urutan #ang benar

    (bila diperlukan)% tetapi belum diker$akan secara lancar 3 9aik angka! atau tugas diker$akan secara efisien dan diker$akan dalam

    urutan #ang benar (bila diperlukan)

    ?ama peserta +anggal

    ?ama pasien ?o Bekam 'edis

    PE787T87 9E A:A)A7E4IA HE4 ITI; A8T I487

    7o. ;egiatan5langkah klinik ;esempatan ke<

    1 2 3 = +I. A7A47E#I#&" 'emperkenalkan diri2" +an#akan kelu!an utama anemia% perdara!an dan demam

    Setiap ge$ala ditan#akan lebi! detail:• 1apan mulai pen#akit% tiba8tiba atau pelan8pelanISpontan atau setela! ke$adian spesifikI

    iambil kesimpulann#a dan dicocokkan dengan beberapa pen#akit #ang kita kenal"

    3" @e$ala anemia+an#akan ge$ala penurunan oksigen dengan di!ubungkandengan disfungsi organ:• ema!% mengantuk% pucat% irritabilitas% anoreksia% fatigue%

    penurunan konsentrasi mental% dispnea% palpitasi%Jort!opnoeK% edema tumit% sakit kepala% frekuensi urin

    +an#akan faktor etiologi:•

    ksaserbasi pucat dan ikterus• Produk #ang mendepresi !ematopoiesis ataumen#ebabkan !emolisis% terekspos radiasi

    • Erekuensi infeksi saluran nafas atau infeksi lainn#a% pree'isting cardiac, gastrointestinal, endocrine, or renal diseases, &one pain and joint s$elling

    • -daka! tanda8tanda !emolitik lain: urin ber arna gelap• Bi a#at transfusi dara! sebelumn#a"

  • 8/16/2019 autoimun anemia hemolitik

    10/13

    II. PE4E)I;#AA7 :A#4A7I&" +erangkan akan dilakukan pemeriksaan fisik

    Fbser asi !ati8!ati dan meli!at sebelum men#entu! pasien• -paka! pasien se!at atau sakitI 7ika sakit% bagaimana

    sakitn#aI agaimana posisin#aI• +ingkat kesadaran• Bespirasi (frekuensi respirasi dan effort% sianosis);• Sirkulasi (+ekanan dara!% frekuens nadi)• +emperatur tubu!• Pengukuran berat badan% pan$ang atau tinggi badan

    2" +anda8tanda anemia:&" 'ata:

    • 1on$ungti a: pucat atau tidak"• Sklera !arus benar8benar puti!" Sklera kuning bisa

    merupakan tanda klinis pertama pada ikterus"2" 'ulut :

  • 8/16/2019 autoimun anemia hemolitik

    11/13

    4" ,dentifikasi apabila anemia disertai dengan:• Pendara!an• .epatomegali• Splenomegali

    III. PE4E)I;#AA7 A9 )AT )I84&" Periksa .b% leukosit% trombosit% indeks eritrosit% retikulosit%

    morfologi dara! tepi2" Periksa tes 9oombs

    I . 6IA(7 #I#&" erdasarkan !asil anamnesis2" erdasarkan #ang ditemukan pada pemeriksaan $asmani3" aboratorium. TATA A;#A7A ;A#8#

    &" mum: mengeta!ui faktor pen#ebab dan mengatasin#a2" 1!usus: Steroid=transfusi dara! = ,6,@

    3 Penanganan $angka pan$ang : efek samping pengobatan

    &&

  • 8/16/2019 autoimun anemia hemolitik

    12/13

    6A-TA) TI I;

    erikan tanda dalam kotak #ang tersedia bila keterampilan=tugas tela! diker$akan denganmemuaskan% dan berikan tanda bila tidak diker$akan dengan memuaskan serta += bila tidak dilakukan pengamatan

    4emuaskan angka!= tugas diker$akan sesuai dengan prosedur standar atau penuntun

    Tidak memuaskan

    +idak mampu untuk menger$akan langka!= tugas sesuai dengan prosedur standar atau penuntun

    T56 Tidak diamati

    angka!% tugas atau ketrampilan tidak dilakukan ole! peserta lati!selama penilaian ole! pelati!

    ?ama peserta +anggal ?ama pasien ?o Bekam 'edis

    6A-TA) TI I; A7E4IA HE4 ITI; A8T I487

    7o. angkah5kegiatan yang dinilaiHasil Penilaian

    'emuaskan +idak memuaskan+idak

    diamatiI. A7A4#E#I#&" Sikap profesionalisme

    8 'enun$ukkan peng!argaan 8 mpati 8 1asi! sa#ang 8 'enumbu!kan keperca#aan 8 Peka ter!adap ken#amanan pasien 8 'ema!ami ba!asa tubu!

    2" 'enarik kesimpulan3" 'encari ge$ala lain -,.-4" 'encari pen#ulit -,.-5" 'encari diagnosis banding -,.-"II. PE4E)I;#AA7 :A#4A7I

    &" Sikap profesionalisme 8 'enun$ukkan peng!argaan 8 mpati 8 1asi! sa#ang 8 'enumbu!kan keperca#aan 8 Peka ter!adap ken#amanan pasien 8 'ema!ami ba!asa tubu!

    2" 'enentukan kesan sakit

    &2

  • 8/16/2019 autoimun anemia hemolitik

    13/13

    3" Pengukuran tanda ital dan gangguansirkulasi

    4" Pemeriksaan kon$ungti a5" Pemeriksaan ikterus/" Pemeriksaan !epatosplenomegali

    III. 8#8 PE4E)I;#AA7 A9 )AT )I841eterampilan dalam memili! rencana

    pemeriksaan (selektif dalam memili! $enis pemeriksaan)

    I . 6IA(7 #I#1eterampilan dalam memberi argumentdari diagnosis ker$a #ang ditegakkan

    . TATA A;#A7A PE7(E AA7&" 'emili! $enis pengobatan atas

    pertimbangan keadaan klinis% ekonomi%nilai #ang dianut pasen% pili!an pasien%

    dan efek samping2" 'emberi pen$elasan mengenai

    pengobatan #ang akan diberikan3" 'emantau !asil pengobatan

    Peserta dinyatakan a#ak

    +idak la#ak melakukan prosedur

    Tanda tangan pembimbing

    (?ama $elas)

    P)E#E7TA#I< Tanda tangan peserta didik

    • Po er points• ampiran (skor% dll)

    (?ama $elas)

    ;otak komentar

    &3