Download docx - ARTERIOVENOUS MALFORMATION

TUGAS REFERAT AVM OTAK Stefani Taming (406100041)

ARTERIOVENOUS MALFORMATION

I. DEFINISI

Arteriovenous malformation atau AVM merupakan kelainan kongenital yang bisa terdapat di

otak maupun medula spinalis, terbentuk dari anyaman abnormal antara arteri dan vena yang

dihubungkan oleh satu atau lebih fistula.

Pola transmisi genetik dari AVM belum dapat diketahui. AVM bukan merupakan kelainan

genetik yg umum meskipun setidaknya di dalam konteks spesifik hereditary syndrome.

II. EPIDEMIOLOGI

Insidensi dari penderita AVM kira-kira 1/100000 per tahun. Angka prevalensi pada dewasa

diperkirakan mencapai 18/100000 per tahun. Penderita AVM lebih sering pada pria daripada

wanita. Meskipun pada wanita hamil dapat menunjukan gejala yang lebih buruk akibat

peningkatan aliran dan volume darah secara fisiologis.

III. PATOFISIOLOGI

AVM merupakan suatu hubungan abnormal antara arteri dan vena di otak. AVM terbentuk

pada masa prenatal yang penyebabnya belum dapat diketahui. Pada otak normal, darah yang

kaya akan oksigen berasal dari jantung yang mengalirkan darah secara periodik melalui

pembuluh darah arteri, arteriol kemudian kapiler dan berakhir ke otak. Pembuluh darah yang

sudah tidak berisi oksigen kemudian mengalir melalui pembuluh vena untuk kembali ke

jantung dan paru-paru. Pada AVM darah secara langsung mengalir dari arteri ke vena melalui

pembuluh darah yang abnormal sehingga menggangu aliran normal darah.

Pembimbing : dr. Patricia Widjaja Sp.Rad.Kepaniteraan Klinik Radiolagi RS. Husada Page 1


IV. TANDA DAN GEJALA KLINIK

Permasalahan yang paling sering ditemukan terkait AVM berupa sakit kepala dan kejang,

dimana setidaknya 15% dari populasi tidak menunjukan gejala apapun. Gejala lain yang

sering ditemukan berupa vertigo, pulsing noise dikepala, tuli progresif dan penurunan

penglihatan, confusion, dementia dan halusinasi.

Pada kasus yang lebih berat dapat berupa ruptur pembuluh darah sehingga menimbulkan

intracranial hemorrhage. Setidaknya lebih dari setengah pasien dengan AVM menunjukan

gejala hemorrhage sebagai penyebab utama sehingga menimbulkan gejala klinik lain berupa

kehilangan kesadaran, sakit kepala yg tiba-tiba dan hebat, nausea, vomiting, incontinence dan

gangguan penglihatan. Kerusakan lokal pada jaringan otak akibat perdarahan mungkin terjadi

yang dapat menyebabkan kelemahan otot, paralysis, hemiparesis, afasia dan lainnya.

Perdarahan minor tidak menunjukan gejala yang berarti.

AVM di lokasi tertentu dapat menghambat aliran cairan cerebrospinal sehingga

menyebabakan hydrocephalus. Kaku kuduk mungkin terjadi akibat penikatan tekanan

intracranial dan rangsangan pada meningen.

V. DIAGNOSTIK

Diagnosa AVM ditegakkan dengan menggunakan neuroimaging setelah pemeriksaan

terhadap saraf dan pemeriksaan fisik dilakukan. Terdapat 3 tehnik utama untuk menegakkan

diagnosa AVM yaitu Computed Tomography (CT), Magnetic Resonance Imaging (MRI),

Cerebral Angiography. CT-scan kepala biasanya merupakan pemeriksaan awal yang

dilakukan karena dapat menunjukan perkiraan dari lokasi perdarahan. Namun MRI lebih

sensitif dari CT-scan karena dapat memberikan informasi yang lebih baik tentang lokasi dari

malformasi tersebut. Untuk mendapatkan gambaran yang lebih spesifik dari pembuluh darah

AVM dapat menggunakan zat kontras radioaktif yang disuntikkan ke dalam pembuluh darah

yang disebut Computed Tomography Angiogram dan Magnetic Resonance Angiography.

Gambaran terbaik untuk AVM melalui Cerebral Angiography.

Gambaran Umum

Petunjuk diagnostik terbaik “Bag of Black Worm” pada MR dengan minimal atau tanpa efek

massa.



Lokasi :

Bisa terjadi dimanapun di otak dan medula spinalis

85% di supratentorial , 15% di fossa posterior

98% soliter, sporadik

Jarang : Multipel AVM

Ukuran :

Bervariasi mulai dari mikroskopik hingga besar

Pada umumnya yang menimbulkan gejala adalah 3-6 cm

Morfologi : membentuk massa yang terdiri dari pembuluh darah.

Gambaran CT

NECT : Dapat normal dengan AVM yang sangat kecil

Iso/hyperdense serpentine vessel

Ca++ pada 25-39%

Variasi perdarahan

Gambaran MR

T1W1 :

Signal bervariasi dengan flow rate, direction, presence/age dari perdarahan

Klasik : membentuk massa yang terlihat seperti “honeycomb” dari “flow voids”

T2W1 :

“flow voids”

Hemoragi yang bervariasi

Sedikit atau tidak ada di dalam otak (beberapa gliotic, bisa terdapat high signal di

jaringan)

FLAIR : “Flow Voids” +/- mengelilingi high signal (gliosis)

T2* GRE : Dapat menunjukan beberapa hypointense “blooming” jika ada hemoragi

DW1 : Biasanya normal



T1 C+ : Strong enhancement

MRA :

Membantu untuk gross despiction dari aliran, post-embo/XRT

Tidak dapat menggambarkan angioarchitecture secara mendetail

MRV : berguna untuk menggambarkan drainase vena

Gambaran Angiographic

Konventional :

Menggambarkan bagian dalam dari angioarchitecture (superselective yang terbaik)

Menggambarkan 3 komponen dari AVMs

- Pelebaran arteri

- Nidus yang melekat erat pada pembuluh darah

- Aliran vena (AV shunting dengan tampilan awal dari kontras pada vena yang

melebar)

27-32 % dari AVMs mempunyai ‘dual’ arterial supply (pial, dural)

- Dual supply untuk AVMs melalui leptomeningeal atau transdural anastomosis

(TDAs) dengan normal cortical arteri

- Pemeriksaan esensial ICA, ECA, vertebral circulation harus lengkap.

- Frekuensi TDAs meningkat sesuai dengan AVM volume , usia pasien

- Identifikasi efek terapi TDAs (embolisasi, pembedahan)

Imaging Recommendation

Imaging terbaik : DSA dengan superselective catherization

Saran prosedur : Standard MR (termasuk contrast-enhanced MRA, GRE sequences)



VI. DIAGNOSTIC IMAGING

CT SCAN

CT scan kepala yang menunjukkan arteriovenous malformation (AVM) oksipital kiri, dengan banyak phleboliths dan banyak hyperattenuating vaskular channels.

Arteriovenous malformasi (AVM) dari otak. CT scan fossa posterior menunjukkan

pendarahan pada ventrikel keempat, dengan ekstensi ke cerebellum kiri.



MRI

Large Temporal AVM

gambar 1

Menunjukkan penampilan karakteristik dari suatu AVM besar (panah besar). Perhatikan bahwa predominant feeding dari A.carotid interna sinistra melalui A.cerebri medius (panah panjang).

gambar 2

Gambaran dalam slightly higher cut, tampilan yang dibesarkan, arteri melebar dan adanya

cavernous chamber yang merupakan bagian dari malformasi vena (panah terbuka).

Perhatikan efek massa dari AVM yang besarnya tidak biasa ini pada otak. Biasanya AVM

menggantikan jaringgan otak dan menjadi atrofi disekitarnya. Menyebabkan efek massa

minimal atau bahkan tidak ada pada kebanyakan AVMs.



gambar 3

Menunjukkan AVM pada bidang koronal (panah besar). Dalam kasus ini struktur malformasi arteri yang memberi makan ke dalam vena cavernous besar (panah panjang). Lokasi tepat dari AVM dan banyak informasi tentang predominant feeding dan aliran AVM dapat ditentukan dengan pemeriksaan MRI scan.



gambar 4

Menunjukkan adanya makroadenoma (panah melengkung) pada pasien yang sama.

Left Parietal AVM

gambar 1

Menunjukkan sebuah AVM left parietal yang besar. (panah panjang). Nidus dam struktur

aliran vena cavernous perifer dapat ditentukan (panah besar). Terbantuk shunt (panah kecil).

Aliran AVM kebanyakan menuju ke parenkim otak dan V.cerebri interna normal (panah



melengkung)

gambar 2

Menunjukkan temuan yang sama : Nidus (panah panjang), stuktur aliran vena cavernous

(panah besar), dan vena-vena cerebri interna yang normal

gambar 3

Post magnevist-injection scan menunjukkan gambaran yang sama. Beberapa peningkatan dari

jaringan vaskular sekitar sekitar. Penemuan ini juga terdapat pada gambaran T2-weighted

tanpa magnevist (panah besar). Karakteristik dari shunt dapat



ditentukan (panah kecil).

gambar 4

Menunjukan peningkatan signal pada jaringan sekitar avascular malformation (panah

terbuka), memberi kesan bahwa perubahan ini reaktif dan beberapa gliosis dan keluar dari

pembuluh darah aneurisma (panah melengkung dan anak panah) dari supply arterial utama

untuk A.cerebri media sinistra.

gambar 5



A coronal image demontrates the nidus (arrowhead) ang its large cavernous venous structures

( arrow). Deep to the venous malformation is some altered signal (long-stemmed arrow).

Sebuah gambaran coronal menunjukkan nidus (mata panah) dan venous

Gambar 6

Demontrates in the sagital plane the AVM nidus (long-stemmed arrow) and the cavernous

venous draining structures (large arrow).

Extensive Temporal Lobe AVM



gambar 1

demontrates a lrge AVM replacing most of the substance of the left temporal lobe(large

arrow). The mail feeding artery in the middle cerebral artery (short-stemmed large arrow).

Note however , that the basilar tip and the portion of the posterior artery are also dilated; this

dilatation may represnt aneurysms. The development of the aneurysms, particularly to the

supplying vessels, is quite common, and in an extensive AVM like this one, vessels from both

sides of the brain may be donating blood flow to the

gambar 2

is a sagittal cut demonstrating the tanggle of artetiovenous structure that has largely replaced

the substance of the brain(large arrowa0. Note, the position of a shunt catheter in the

ventricle (arrowhead).

gambar 3



demonstrates the large avascular malformation in the coronal plane (large arrow. The

cavernous dilated veins can also be appreciated (long-stemmed arrow). The shunt catheter can

also be identified in the right ventricle (arroehead).

gambar 4

demonstrates that the malformation does exert some mass effect. This effect may be

occluding the foramen of Monro, necessitatingthe placement of the shunt (open arrow head ).

The shunt catheter can again be identified (arrowhead).

Moderate-Sized Left Parietal AVM



gambar 1

demontrates in the axial plane the dilated, predominant feeding vessels of the

interparenchymal AVM (large arrow). In the same image, the predominant draining venous

stracture can be identified (open arrowhead).

gambar 2

a slightly higher cut, demonstrates the nidus of the AVM in the parietal lobe ( large arrow).

There is some deep venous drainage (curve arrow), which can gambar 3

in the coronal plane, demontrated the feeding artery (open arrowhead), the nidus and the

predominant drainage (arrowhead).



gambar 4

in the sagittal plane, demontrates the nidus (large arrow) and the surrounding draining venous

structures (arrow)

Thalamic AVM

gambar 1



demontrates of an AVM nidus replacing the right thalamic region (large arrow). The

predominant drainage is into the central venous structures

gambar 2

is a coronal image demonstrating the AVM nidus (large

gambar 3



a slightly more posterior coronal cut, demonstrated the nelarged venous structure draining the

malformation.

gambar 4

a T2-weighted image at the same level as figure 1. Demonstrates the vascular nidus to better

effect (large arrow).

gambar 5



figure 3 corellates fairly closely with the figure 5, an anteroposterior right vertebral

angiogram, demonstrating the nidus (arrow). Feeding vessels from the posterior cerebral

circulation (large short arrow), and the immediate vizualisation of the deep draining venous

structures (long-stemmed arrows).

gambar 6

is a lateral view deminstrating the thalamic AVM nidus (arrow). Feeding vessels (short-

stemmed arrow) and the venous structures (long-stemmed

Occult or Cryptic AVM



gambar 1

demonstrates a small focus of increase signal surrounded by decreased signal in a T1-

weighted image of the left parietal region (small arrow).

gambar 2

a T2-weighted image, again demonstrates a smaall focus of high signal surrounded by a low-

signal ring.



gambar 3

a slightly lower cut, demonstrates the same change. The low signal extend toward the

calvarium, suggesting the presence of a small draining vein.

gambar 4

demonstrates that this area exhibits contrast enhancement. The presence of a small a mount of

blood, the absence of any mass effect, ang the suggestion of a small draining vein all a low

the diagnosis of a small AVM. These malformation were previosly considered cryptic or

occult becaause on angiography the vessels of the AVM can not be demontrated. These can

be symptomatic secondary to tiny bleeding episodes. They are extremely difficult to

defferentiate from tiny metastases that have undergone central haemorrhage. However, in this

case i think that the suggestion of a draining vessel helps weight the diagnosis of favor of an

AVM.

Venous Angioma with Small Bleed



gambar 1

demontrates of small signal void area consistent with a vessel

gambar 2

slightly lower cut, this structures is outline by some increased signal (long-stemmed arrow).

The lumen of the structures can be identified (small arrow). It appears to communicates with

the talamostirate vein (large arrow).

gambar 3



demonstrates the superior course of the abnormal vein and its relation to the ventricle

(arrowhead).

gambar 4

a CT scan obtain at the same time, demontrates a small a mount of haemorrhage in this

portion of the right frontal lobe (long-stemmed arrow).

There is no evidence of any arterial feeding, and the abnormal connection to the normal

venous structures suggest a diagnosis of venous angioma. These angiomas has been reported

to undergo spontaneous haemorrhage.

Left Cerebellar Hemisphere AVM



gambar 1

is an axial cut with T1-weighting demonstrating serpiginous structures replacing the lateral

portion of the left cerebellar hemisphere (arrowhead).

gambar 2

a sagittal cut trough the same area, demonstrates the nidus of the AVM (long-stemmed arrow)

and suggest that there its a lot surface draining vein (short



gambar 3

a coronal image, demonstrates the lack of mass effect and the replacement of the atrophide

brain tissue by the AVM.

The AVM, because of its lack of capillary network, by passes the brain tissue, depleting the

oxygen content ; hance the surrounding tissue atrophies. Ussually the surrounding brain tissue

is replaced by the malformation. Because the malformation becaome large in size, as seen in

previous cases, there can be a mass effect severe enough to cause hydrocephalus.

ANGIOGRAPHY

Angiogram dari carotid lateral kiri menunjukkan suatu mixed pial-dural arteriovenous malformation(AVM). Arterial dan feeders A.oksipitalis meluas ke nidus melalui cabang distal A.cerebri medius.



Arteriovenous malformasi (AVM) dari otak. Angiogram anteroposterior right carotid menunjukkan

pasokan sekunder A.cerebri anterior untuk vaskular steal. Perhatikan bahwa A.cerebri anterior tidak

opak setelah pemberian suntikan kontras pada ipsilateral carotid (lihat juga gambar sebelumnya).

Arteriovenous malformation (AVM) otak. Angiogram lateral left vertebral menunjukkan

sebuah A. Cerebri posterior sinistra huge feeder pada nidus.

Arteriovenous malformation (AVM) otak. Sebuah angiogram anteroposterior left vertebral..



Arteriovenous malformation (AVM) otak. Fase vena dari sebuah angiogram vertebral

menunjukkan sejumlah aliran vena superficial dan profunda.

VII. DIFFERENTIAL DIAGNOSA

Patent AVM vs Glioblastoma dengan AV shunting

GBM enhances, ada massa

Ditemukan beberapa jaringan di antara dua pembuluh darah

Thrombosed (Cryptic AVM vs

Cavernous angioma

Kalsifikasi neoplasma

Oligodendroglioma

Low-grade osteocytoma

VIII. TERAPI

Terapi bergantung pada lokasi dan besar AVM serta adakah perdarahan atau tidak.

Terapi pada perdarahan yang terjadi secara tiba-tiba di utamakan pada restorasi fungsi vital.

Obat antikonvulsi seperti Phenytoin sering digunakan untuk mengontrol kejang. Obat-obatan

dapat mengurangi tekanan intrakranial. Terapi kuratif juga dibutuhakan untuk mengurangi

perdarahan berulang. Meskipun begitu berbagai macam tindakan intervensi juga tetap

memiliki resiko terbentuknya defisit neurologis.



Terapi surgical (neurosurgeon) terhadap pembuluh darah merupakan suatu terapi kuratif

untuk berbagai macam tipe AVM. Dengan melakukan cranitomy dan memisahkan AVM dari

jaringan otak. Cara ini dapat membuang AVM secara menyeluruh tetapi tetap saja hal ini

tergantung dari lokasi dan ukuran malformasi yang ada dan pada beberapa kasus lain metode

lain lebih disukai mengingat resiko yang besar dapat terjadi.

Radiosurgery sudah banyak digunakan untuk terapi AVM kecil dengna kemungkinan

berhasil. Pisau Gamma digunakan sebagai alat yang memiliki dosis radiasi terkontrol untuk

terapi cerebral AVM. Meskipun merupakan non-invasive terapi tetapi 2 sampai 3 tahun

setelah terapi baru dapat menunjukan efek komplet dari terapi tersebut. Oklusi lengkap bisa

tidak terjadi, 8-10% pasien menunjukkan gejala neurologis setelah radiasi.

Embolisasi secara radiografi dengan bantuan kateter merupakan terapi tambahan setelah

dilakukan pembedahan dan radiasi. Embolisasi juga mengurangi resiko perdarahan pada saat

terapi lain dilakukan. Embolisasi juga mungkin dapat menyebabkan oklusi lengkap dari AVM

pada 20-30% penderita, hal ini merupakan kelebihan dari terapi invasif karena dapat

mempersingkat masa penyembuhan daripada tehnik operasi secara konvensional.

IX. PROGNOSA

Semua AVM di otak sangat berbahaya

- Resiko terjadinya hemoragi pertama adalah seumur hidup, meningkat sesuai usia

(2-4% per tahun, kumulatif)

- Sebagian besar akan menimbulkan gejala seumur hidup pasien

Sembuh spontan sangat jarang terjadi (< 1% kasus)

- 75 % merupakan lesi kecil (< 3cm) aliran vena tunggal

- 75 % memiliki ‘spontanneous’ ICH
