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Page 1: Anemias Nutricionais: Anemias ferropriva, talassemica e sideroblastica

Universidade Federal do Rio Grande do Norte – UFRN

Faculdade de Ciências da Saúde do Trairi – FACISA

Graduação em Nutrição

Disciplina : Fisiopatologia da Nutrição

Anemias Nutricionais

Discentes: Anna Paula Mota

Fharlley Lohann de Medeiros

Iaponelma Islla Moreira

Luis Henrique Dantas Mendes

Renatha Celiana de Silva Brito

Docente: Weskley Cesar Ribeiro

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Anemia

• A anemia é definida como síndrome caracterizada por

diminuição de massa eritrocitária total.

• Laboratorialmente, definimos anemia como

hemoglobina menor que 12 g/dl em mulheres ou 13

g/dl em homens.

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Classificação

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Anemias Microcíticas

• São o resultado da deficiência da hemoglobinização

caracterizada por hemácias pequenas (eritroblastos)

com citoplasma escasso e descorado, que levarão a

diminuição da Hemoglobina Corpuscular Média

(HCM) e do Volume Corpuscular Médio (VCM).

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Anemia Ferropriva

• A deficiência de ferro é o distúrbio nutricional mais

prevalente no mundo inteiro e afeta mais de um

bilhão de pessoas.

• Adultos: Absorvem 10% dos 10mg ingeridos na dieta

diária e perdem 1mg de Ferro por descamação

celular.

• O Ferro é transportado no plasma pela transferrina.

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• Estoques no organismo:

1.000 mg na ferritina dos macrófagos

2.000 mg nos eritroblastos e na hemoglobina da

hemácias

• No eritroblasto, o ferro se liga a protoporfirina para a

produção do heme da hemoglobina.

• Prevalência

Latentes (com dieta inadequada), crianças desnutridas

ou com verminoses, mulheres com menstruação

excessiva, adultos com sangramentos digestivos

crônicos por doenças pépticas (gastrites e úlceras),

neoplasia (câncer gástrico e intestino grosso).

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Fisiopatologia

Redução do transporte de Ferro para os eritroblastos

Diminuição da produção

de hemoglobina

Diminuição até o esgotamento do estoque de

Ferro dos macrófagos ANEMIA

A falta de Ferro leva a:

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Saturação da transferrina

• A saturação da transferrina corresponde a quantidade

de Ferro que esta é capaz de transportar.

Normalmente a saturação é de 30%, na anemia

ferropriva está intensamente diminuída, girando em

torno de 10%.

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Diagnóstico

• RDW ou Exame Microscópico: avalia a diferença de

tamanho/volume entre as hemácias, quando a

concentração de hemoglobina e os índices

hematimétricos estão aparentemente normais, porém

tendendo ao limite inferior;

• Hipocromia: quando a diminuição do HCM não

estiver mais sendo compensada pela diminuição do

VCM, resultando na diminuição da CHCM.

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Profilaxia

• Reposição oral de Ferro;

• Correção da causa da falta de Ferro;

• Após a correção da anemia o Ferro é administrado

para reposição de estoque.

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Talassemia

• Anemia de Cooley

▫ Americano Thomas Cooley que, em 1927, descreveu os

sinais clássicos da doença grave (maior).

• É uma doença genética caracterizada pela diminuição na

velocidade de produção (Eritropoiese) das cadeias

globínicas α ou β.

Cada hemácia circulante possui cerca de 300

milhões de moléculas de Hemoglobina. Cada

uma destas moléculas, em seu estado normal, é

formada por duas cadeias α (alfa) conectadas a

duas cadeias β (beta) de globina (α2β2).

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Como ocorre

• Nos pacientes portadores, ocorre mutação de cromossomos

específicos;

• Em resposta, a medula óssea para de produzir ou produz de

maneira insuficiente um dos tipos de cadeia de globina;

Talassemia α

▫ Cromossomo 16 (falta de cadeias α)

Talassemia β

▫ Cromossomo 11 (falta de cadeias β)

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Alfa Beta

• Geralmente, os danos são

brando, sem sintomas de

anemia e sem necessidade de

tratamento;

• Possibilidades mais severas:

▫ Hemoglobina H

▫ Hydropsis fetalis

• São as mais frequentes no Brasil e

no mundo;

• Classificadas em três grupos

básicos:

▫ Talassemia Menor

▫ Talassemia Maior

▫ Talassemia Intermediária

Cromossomos

(16 e 11)Cadeia (α e β)

Hemoglobina

- Hemácias -ANEMIA

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Menor

• Também conhecida como traço talassêmico;

• Na maioria dos casos, apresenta apenas anemia leve que perdura por

toda a vida, mas não traz prejuízo significativo ao organismo nem

requer tratamento;

• Há exames oferecidos gratuitamente pelo SUS que apresentam o

metabolismo do ferro no organismo, facilitando o diagnóstico;

• Há uma chance de 25% de que uma criança, filha de pai e mãe

portadores dessa forma leve da doença, venha nascer com

Talassemia Maior, mais severa e que requer tratamento logo nos

primeiros meses de vida.

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• Tratamento:

▫ Não terapia específica;

▫ Deve-se ficar atento a situações em que o organismo é submetido

a um maior stress (como cirurgias, doenças severas, gravidez);

▫ Em alguns casos pode haver à diminuição do nível de folato, que

leva à estados similares ao da anemia megaloblástica, por isso

pode ser necessária a suplementação temporária de ácido fólico;

▫ É importante buscar a origem de todas as anemias, para evitar

diagnósticos e tratamentos errados como portadores de anemia

carencial, por não saber ser portador das mutações desses genes.

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Maior

• Também conhecida com anemia mediterrânea ou de Cooley;

• A severidade do estado anêmico é medida pela dosagem dahemoglobina no sangue que, em pessoas com talassemia, apresentaníveis dessa proteína abaixo de 8g/dL, enquanto em um adultonormal os valores variam de 11 a 16 g/dL;

• Causas no organismo:

▫ Hemácias mais frágeis e de menor duração, assim como de menorcapacidade de carregamento do oxigênio;

▫ Palidez, fadiga, fraqueza e sonolência;

▫ Acúmulo e depósito aumentado de cadeias alfa nas hemáciascirculantes, destruindo-as (agrava a anemia e resulta no excesso debilirrubina, responsável pela icterícia)

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TRANSFUSÃO SANGUÍNEA + TERAPIA QUELANTE = VIDA NORMAL

COM QUALIDADE

• Complicações:

▫ Quanto mais adiado o tratamento, maiores as complicações;

▫ Desenvolvimento de outros problemas...

Medula óssea

Baço e fígado

Coração

Sistema Gastrointestinal

• Tratamento:

▫ O paciente deve ser submetido a transfusões durante toda a vida,

processo esse que controla a anemia severa e que, se iniciado

logo que diagnosticado, remove os riscos e complicações que

podem afetar o bem-estar e expectativa de vida;

▫ Aproximadamente após a décima transfusão é necessário adotar a

terapia de quelação.

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Intermediária

• Como o próprio nome já sugere, sua gravidade está entre a menor e

maior;

• Níveis diferenciados da doença, similares a um ou ao outro quadro;

• Pode requerer terapia transfusional;

• Diferença:

▫ Mesmo se uma anemia crônica discreta descarte o uso de

transfusões, este paciente precisará de tratamento para uma vida

saudável, e em algum momento da vida deverá requerer ao uso de

terapia de quelação.

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• Complicações:

▫ Quanto mais adiado o tratamento, maiores as complicações;

▫ Desenvolvimento de outros problemas...

Medula óssea

Alterações ósseas

Osteoporose

Hiperatividade ou expansão da medula óssea e ácido fólico

Cálculo biliar

Úlceras de membros inferiores

Complicações renais

Thrombofilia

Eritropoiese extramedular

Complicações cardíacas e endócrinas

• Tratamento:

▫ Assim como na Talassemia Maior, é necessário a transfusão, pois apesar

de mais discretas e silenciosas, pode apresentar as mesmas

complicações;

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Diagnóstico

Exames

• Hemograma

▫ É o primeiro exame solicitado e serve para checar se a criança

tem anemia ou outra alteração de sangue.

▫ Obs: este exame não é suficiente, pois o hemograma não é

específico para a Talassemia, podendo ser útil também para

outras condições.

• Eletroforese de Hemoglobina

▫ Simples e eficiente, sendo o mais indicado para este diagnóstico

em crianças suspeitas.

▫ Coletado de 3 a 5 mL de sangue em um processo utilizando

eletricidade que separa e identifica as hemoglobinas.

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• Biologia Molecular

▫ É o exame mais moderno, e usa técnicas avançadas para

identificar com precisão o que causa a má formação da

hemoglobina.

▫ É possível saber não apenas se uma pessoa tem Talassemia, mas

também qual o tipo.

• Advertência: Nem todo laboratório tem a tecnologia necessária ou

disponibilização gratuita.

Obs: A ABRASTA em parceria com o Centro de Hematologia da

UNICAMP proporciona a todos o acesso a todos os exames.

Quando fazer estes exames:

no terceiro mês de vida, particularmente

se a criança já apresenta os sinais.

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Doação de sangue

• A doação de sangue é de extrema importância já que pessoas

com Talassemia Maior, por exemplo, precisam fazer

transfusões de sangue a cada 20 dias, em média, por toda a

vida, a fim de corrigir a anemia e garantir que os tecidos

recebam uma quantidade normal de oxigênio.

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Estatísticas

• No Brasil, a forma mais

comum é a Talassemia β;

• Cerca de 90% na forma

menor, assintomática e sem

necessidade de tratamento;

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Anemia Sideroblástica

• É uma forma rara de anemia, decorrente de anomalia

provocada por incapacidade da medula óssea em

produzir adequadamente células da linha eritrocitária,

apesar da disponibilidade normal ou aumentada de

ferro.

• A produção de hemoglobina é deficiente,

observando-se na circulação a presença de

sideroblastos em anel.

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Sideroblastos em Anel

• Depósito de ferro se deposita anormalmente nas

mitocôndrias e se dispõe em grânulos ao redor do

núcleo do eritroblasto, formando os sideroblastos em

anel.

Além dos sideroblastosem anel há

presença de:

Anemia hipocrômica

concomitante, hiperferremia

Saturação quase total da transferrina

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Transmissão

• A anemia sideroblástica geralmente é transmitida

hereditariamente, ligada ao cromossomo X, levando a

um defeito no metabolismo mitocondrial;

• Ou mutações na pseudouridina sintase-1 (PUS-1),

que é usada na construção do RNA mitocondrial (em

judeus de origem persa).

Consequências: Fosforilação oxidativa prejudicada - o

que explica as manifestações nervosas e musculares.

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• Sintomas usuais de anemia;

• Fadiga;

• Diminuição da tolerância à atividade física e

• Tonturas.

Sintomas

Diagnóstico Tratamento• Esfregaço de sangue revela

hipocromia, microcitose e

basofilia;

• Células vermelhas dimórficas

é característica de mulheres

portadoras de condições

hereditárias.

• Reposição de ferro, como

também de piridoxina (B6) e

ácido fólico.

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Referências

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Referências

• ROSENFELD, Ricardo. Fundamentos do hemograma : do laboratório à clínica.– Rio de Janeiro : Guanabara Koogan, 2007. il.

• Ministério da Educação. Maternidade Escola UFRJ. Anemias. (Disponível em:http://www.me.ufrj.br/portal/images/stories/pdfs/obstetricia/anemias.pdf . Acessoem: 14 de agosto de 2014)

• CARDOSO, M. A. & PENTEADO, M. V. C. Intervenções Nutricionais naAnemia Ferropriva. Cad. Saúde Públ., Rio de Janeiro, 10 (2): 231-240, Apr/Jun,1994. (Disponível em: http://www.scielo.br/pdf/csp/v10n2/v10n2a10.pdf. Acessoem: 14 de agosto de 2014)

• Associação Brasileira de Talassemia – ABRASTA. Viver bem faz parte dotratamento. (Disponível em: http://www.abrasta.org.br/. Acesso em: 16 de agostode 2014)

• VICARI, Perla; FIGUEIREDO, Maria Stella. Diagnóstico diferencial dadeficiência de ferro. Rev. Bras. Hematol. Hemoter. vol.32 supl.2 SãoPaulo June 2010 Epub May 14, 2010. (Disponível em:http://www.scielo.br/scielo.php?pid=S1516-84842010000800006&script=sci_arttext. Acesso em: 20 de agosto de 2014).