Transcript
  • Anemia Hemolitik AutoimunTria Sefty MaidinaI1A009055

    Pembimbing:DR. dr. M. Darwin P., Sp.PD

  • PendahuluanAnemia Hemolitik Autoimun/ Autoimmune Haemolytic Anemia (AIHA)Penyakit yang jarang ditemukanDapat disebabkan penyakit lainDan dapat menyebabkan penyakit lain

  • Definisi

  • Etiologi

  • Patofisiologi

  • Patofisiologi

  • Patofisiologi

  • DiagnosisKlinisTanda umum anemiaPucatLelahNafas pendekPalpitasiIkterikSianosis

  • Diagnosis

  • TerapiTranfusi dicegahKecualiAnemia berat denga gejala klinisDengan pemantauan ketatFungsi jantung, renal dan diuresisSebaiknya menunggu hasil imunohematolog duluJika AIHA sekunder, dahulukan tangani penyebabnya

  • TerapiWA-AIHATransfusiProduk darah harus sesuai dengan penerimaAntigen, minimal Rhesus dan KellAntibodi/alloantibodi dicegahKomplemen harus sesuai sehingga tidak memicu Ab dan allo-AbJika mungkin produk tidak memiliki antigen

  • TerapiWA-AIHASteroidFungsi Menurunkan auto antibodi sel BMenurunkan kepadatan reseptor gamma-Fc sel fagositMemicu remisi lengkap dan parsialDosisMulai 1mg/kgBB/hariTap off perlahan, sesuai klinisTurunkan sampai 20mg/hr dalam 2 mingguHb stabil, turunkan sampai 10mg/hrDapat dihentikan setelah 2 minggu

  • TerapiWA-AIHASteroidMencegah komplikasi steroidDiabetes karena steroid pantau GDSOsteoporosis terapi profilaksisPsikologis (agitasi, tdk bisa mengendalikan diri, psikosis) turunkan dosis atau hentikan

  • TerapiWA-AIHAObat sitotoksikAzhathioprin (100-150mg/hari)Siklofosfamid (100mg/hr) supresi sumsum tulangVincristineSiklosporin atau mikofenolat-mofetilSplenektomi50% anemia stabil, 20% remisi dan bahkan sembuhLaparoskopi lebih aman daripada laparotomiRisiko infeksi Vaksin sangat membantu risiko infeksi

  • TerapiWA-AIHAAnti-C20 antbodiRituximab20-70% remisi komplitKomplikasi jarang namun fatalSeperti, leukoensefalopati multifokal progresifJika terapi ini gagal splenektomi, namun vaksinasi bakteri enkapsul tidak efektif setelah terapi rituximab

  • TerapiWA-AIHAImunoglobulin80% memperbaiki anemia sementaraKerjanya menurunkan pengrusakan sel darah merah oleh lien

  • TerapiCA-AIHAJAGA TETAP HANGAT,Sarung tangan, kaos kaki dan sepatu hangatTranfusiJaga suhu 37C, pantau fungsi vitalSteroid kurang efektifPenggunaan sitotoksik sama halnya dengan WA-AIHATidak ada peran splenektomiPemberian gammaglobulin dianjurkanRespon (+) 40-50% pada pemberian rutiximabPlasmapharesis, namun sulit

  • KomplikasiTromboembolismeTromboemboli vena episodikGangguan LimfoproliferatifRisiko 4x lipat terkena leukimia limfositik kronikLimfoma Limfoma sel T Limfoma zona margin2-3x lipat limfoma non hodgkin sel B

  • Prognosis

  • Kesimpulan

  • TERIMA KASIH

    ****************