ADENOMA SUPRARRENAL VIRILIZANTE
Tambin denominado sndrome
adrenogenital Causado por hiperplasia suprarrenal Caracterstica
dficit enzimtico que limita
la produccin de hormonas esteroideas
Constituye un error innato del metabolismo Transmisin Autosmica
Recesiva de la sntesis de cortisol y ACTH lo que
nos lleva a una hiperplasia suprarrenal
La incapacidad para secretar la enzima afectada
produce: 1.- Disminucin relativa en la produccin del cortisol.
2.-Incremento compensatorio en niveles ACTH. 3.-Hiperplasia zona
reticular corteza suprarrenal 4.-Acumulacin de precursores de la
enzima afectada.
La deficiencia de la 21 hidroxilasa causa el 9095% de los casos.
Formas clnicas: Perdedora de sal: forma ms grave, durante dos
primeras semanas de vida crisis hipovolmica con prdida de sal
acompaada de hiponatremia, hiperpotasemia y acidosis.masculinizados
que crecen con rapidez entre 3-7 aos
HSC virilizante simple: neonatas virilizadas o nios
EJE HIPOTALAMO-HIPOFISO-SUPRARRENAL
Hipotlamo
-
NPV CRH : estrs,ADH, Angiotensina II :oxitocina
Hipfisis
-
Corticotropo :estrs, ADH
ACTH
rgano Diana
CORTISOL Corteza
La hiperplasia suprarrenal virilizante o
sndrome adrernogenital, ocasiona manifestaciones clnicas
diferentes de acuerdo a la edad en que se presente: Prenatal
Prepuberal Adulto
Prenatal cantidad de andrgenos antes de la 12
semana de la gestacin Manifestaciones genitales externos. ligera
virilizacin o ligero crecimiento del cltoris fusin labioescrotal
presencia de uretropeniana
tero, trompas y ovarios son normales este tipo de alteraciones
que se clasifican
bajo la denominacin de pseudohermafroditismo femenino Primera
infancia, producindose
virilizacin, acortamiento de la estatura por cierre temprano de
las epfisis seas
Prepuberal Los signos de virilizacin son de inicio
rpido y secundario A la presencia de un adenoma o de un
adenocarcinoma suprarrenal.
Adulto los signos ms visiblesibles son Hirsutismo Hipertrofia
del cltoris Amenorrea Desfeminizacin.
Score de Ferriman-Gallwey
Epidemiologa Las neoplasias primarias de la corteza suprarrenal
son raras en la infancia (0.3% de los
tumores slidos )
Distribucin sexo.- Mujeres/varones 4:1
Edad presentacin.- 85%
