Download pdf - 9.BAB I & BAB II

Transcript
  • 7/28/2019 9.BAB I & BAB II

    1/15

    BAB I

    PENDAHULUAN

    1.1 LATAR BELAKANG

    Penyakit Hirschsprung atau megakolon aganglionik merupakan kelainan

    kongenital dimana tidak dijumpai pleksus auerbach, pleksus meissner dan pleksus henle

    yang mengakibatkan inkoordinasi gerakan peristaltik, sehingga terjadi hambatan pasase

    usus. Kelainan ini mulai dari sfingter ani internal ke arah proksimal dengan jarak yang

    bervariasi yaitu pada rektosigmoid (short segment) sekitar 75%, kolon ascendes atau

    kolon tranversum (long segment) sekitar 17%, sedangkan pada seluruh kolon bahkan

    melibatkan beberapa sentimeter ileum bagian distal (Total Colonic Aganglionois

    (TCA)) hanya 8%.2,3

    Obstruksi fungsional yang ditimbulkan oleh persarafan abnormal usus bagian

    distal biasanya bermanifestasi sebagai obstruksi letak rendah sejak lahir. Keluarnya tinja

    mekonium pertama tertunda sampai 24 jam atau lebih merupakan tanda klinis yang

    signifikan.1 Pemeriksaan yang digunakan untuk membantu mendiagnosa penyakit

    Hirschsprung mencangkup biopsi rektum, manometri anal, pemeriksaan radiologis foto

    polos abdomen dan enema barium.2

    Penyakit Hirschsprung disebabkan oleh kegagalan migrasi sel sel saraf

    parasimpatis mienterikus dari sefalo ke kaudal sehingga terjadi ileus fungsional dan

    dapat terjadi hipertrofi serta distensi yang berlebihan pada kolon yang proksimal.

    Okamoto dan Ueda lebih lanjut menyebutkan bahwa penyakit Hirschsprung terjadi

    akibat terhentinya proses migrasi sel neuroblas dari krista neuralis saluran cerna atas ke

    distal mengikuti serabut serabut vagal pada suatu tempat tertentu yang tidak mencapai

    rektum dari minggu ke 5 12 kehamilan.16

    Ruysch (1691) pertama kali melaporkan hasil autopsi adanya usus yang

    aganglionik pada seorang anak usia 5 tahun dengan manifestasi berupa megakolon.8,28

    Namun baru 2 abad kemudian Harald Hirschsprung (1886) melaporkan secara jelas

    gambaran klinis penyakit ini, yang pada saat itu diyakininya sebagai megakolon

    kongenital. Tetapi pada pembuktian bahwa penyakit Hirschsprung merupakan

    megakolon sekunder terhadap obstruksi. Dokter bedah asal Swedia ini melaporkan

    kematian 2 orang pasiennya masing masing usia 8 dan 11 bulan yang menderita

    konstipasi kronis, malnutrisi dan enterokolitis. Teori yang berkembang saat itu adalah

    1

  • 7/28/2019 9.BAB I & BAB II

    2/15

  • 7/28/2019 9.BAB I & BAB II

    3/15

  • 7/28/2019 9.BAB I & BAB II

    4/15

    BAB II

    TINJAUAN PUSTAKA

    2.1. ANATOMI

    Usus besar dibagi menjadi sekum, kolon, dan rektum. Pada sekum terdapat

    katup ileosekal dan apendiks yang melekat pada ujung sekum. Sekum menempati

    sekitar dua atau tiga inchi pertama dari usus besar. Katup ileosekal mengontrol aliran

    kimus dari ileum ke sekum. Kolon dibagi lagi menjadi kolon ascendens, transversum,

    descendens, dan sigmoid. Tempat dimana kolon membentuk kelokan tajam yaitu pada

    abdomen kanan dan kiri atas berturut turut dinamakan fleksura hepatika dan fleksura

    lienalis. Kolon sigmoid mulai setinggi krista iliaka dan berbentuk suatu lekukan

    berbentuk S. Lekukan bagian bawah membelok ke kiri waktu kolon sigmoid bersatu

    dengan rektum. Rektum terbentang dari kolon sigmoid sampai dengan anus. Satu inci

    terakhir dari rektum terdapat kanalis ani yang dilindungi oleh sfingter ani eksternus dan

    internus. Panjang rektum sampai kanalis ani adalah 5,9 inchi.1

    1

    3

    2

    4

    6

    5

    7

    8

    Gambar 1.1 Vaskularisasi sistem arteri pada re k tum :

    1.Aorta pars abdominalis, 2. A.Iliaka communis, 3. Aa.Messenterika Inferior,

    4. A.Rektalis superior, 5. A.Iliaka interna, 6. A.iliaka eksterna,

    4

  • 7/28/2019 9.BAB I & BAB II

    5/15

    7.a. Rektalis media, 8.a.Rektalis inferior

    Vaskularisasi kolon diatur oleh arteri mesenterika superior dan inferior. Arteri

    mesenterika superior memvaskularisasi kolon bagian kanan (mulai dari sekum sampai

    dua pertiga proksimal kolon transversum). Arteri mesenterika superior mempunyai tiga

    cabang utama yaitu arteri ileokolika, arteri kolika dekstra, dan arteri kolika media.

    Sedangkan arteri mesenterika inferior memvaskularisasi kolon bagian kiri (mulai dari

    sepertiga distal kolon transversum sampai rektum bagian proksimal). Arteri mesenterika

    inferior mempunyai tiga cabang yaitu arteri kolika sinistra, arteri hemorroidalis

    superior, dan arteri sigmoidea. Vaskularisasi pada daerah rektum diatur oleh arteria

    sakralis media dan arteria hemorroidalis inferior dan media. 11,12

    1

    3

    2

    4

    6

    5

    7

    8

    Gambar 1.2 Vaskularisasi sistem vena pada r ektum :

    1.V.Cava Inferior, 2. V.Iliaka Communis, 3. V.Mesenterika Inferior,

    4. V.rektalis superior, 5. V.Iliaka eksterna,6.V.iliaka interna, 7. V.rektalis media,

    8. Vv.Rektalis inferior

    Aliran balik vena dari kolon dan rektum superior adalah melalui vena

    mesenterika superior dan inferior serta vena hemorroidalis superior, yaitu bagian dari

    sistem portal yang mengalirkan darah ke hati. Vena hemorroidalis media dan inferior

    mengalirkan darah ke vena iliaka dan merupakan bagian dari sirkulasi sistemik. 12

    5

  • 7/28/2019 9.BAB I & BAB II

    6/15

    Inervasi usus besar dilakukan oleh sistem saraf otonom kecuali sfingter

    eksternus yang diatur secara voluntar. Serabut parasimpatis berjalan melalui saraf vagus

    ke bagian tengah kolon transversum, dan saraf pelvikus yang berasal dari daerah sakral

    mensuplai bagian distal. Serabut simpatis yang berjalan dari pars torasika dan lumbalis

    medula spinalis melalui rantai simpatis ke ganglia simpatis preortika dan bersinaps

    dengan post ganglion yang mengikuti aliran arteri utama dan berakhir pada pleksus

    mienterikus (Aurbach) dan submukosa (meissner). Perangsangan simpatis

    menyebabkan penghambatan sekresi dan kontraksi, serta perangsangan sfingter rektum,

    sedangkan saraf parasimpatis mempunyai efek yang berlawanan. Kendali usus yang

    paling penting adalah aktivitas refleks lokal yang diperantarai oleh pleksus nervosus

    intramural (Meissner dan Aurbach) dan interkoneksinya.6

    2.2. INSIDEN

    Angka kejadian penyakit Hirschprung di Amerika Serikat adalah 1 kasus

    diantara 5400 7200 kelahiran hidup. Insidensi penyakit Hirschsprung di Indonesia

    tidak diketahui secara pasti, tetapi berkisar satu diantara 5000 kelahiran hidup. Dengan

    jumlah penduduk Indonesia 200 juta dan tingkat kelahiran 35 permil, maka

    diprediksikan setiap tahun akan lahir 1400 bayi dengan penyakit Hirschsprung. Kartono

    mencatat 20 40 pasien penyakit Hirschprung yang dirujuk setiap tahunnya ke RSUPN

    Cipto Mangunkusomo Jakarta.2

    Awal 1900an penyakit ini umumnya terdiagnosa pada anak usia 2 3 tahun.

    Tahun 1950 1970 pada usia 2 6 bulan. Saat ini hampir 90 % penyakit Hirschprung

    sudah terdiagnosa pada periode neonatus. Penyakit ini lebih banyak terjadi pada laki

    laki daripada wanita, dengan rasio perbandingan 4 : 1. Namun jika segmen usus yang

    aganglionosis lebih panjang maka insidensi pada wanita lebih besar daripada laki laki.

    Sebanyak 12.5% dari kembaran pasien mengalami aganglionosis total pada colon

    (sindroma Zuelzer-Wilson). Salah satu laporan menyebutkan empat keluarga dengan 22

    pasangan kembar yang terkena yang kebanyakan mengalami long segment

    aganglionosis.15

    2.3. ETIOLOGI

    Secara embriologis sel-sel neuroenterik bermigrasi dari kristaneuralis menuju

    saluran gastrointestinal bagian atas dan selanjutnya meneruskan kearah distal. Padaminggu ke lima kehamilan sel sel saraf tersebut akan mencapai esofagus, pada

    6

  • 7/28/2019 9.BAB I & BAB II

    7/15

    minggu ke tujuh mencapai mid gut dan akhirnya mencapai kolon pada minggu ke dua

    belas. Selama waktu migrasi disepanjang usus, sel sel krista neuralis akan melakukan

    proliferasi untuk mencukupi kebutuhan jumlah sel diseluruh saluran pencernaan. Sel

    sel tersebut kemudian berkelompok membentuk agregasi badan sel. Kelompok

    kelompok ini disebut ganglia yang tersusun atas sel sel ganglion yang berhubungan

    dengan sel bodi saraf dan sel sel glial. Ganglia ini kemudian membentuk dua

    lingkaran cincin pada stratum sirkularis otot polos dinding usus, yang bagian dalam

    disebut pleksus submukosus Meissnerr dan bagian luar disebut pleksus mienterikus

    Auerbach.28

    Terjadinya segmen usus yang aganglionik pada penyakit Hirschsprung

    diakibatkan oleh karena terhentinya migrasi kraniokaudal dari sel kristaneuralis di

    daerah kolon distal. Pada tahun 1994 ditemukan dua gen yang berhubungan dengan

    kejadian penyakit Hirschsprung yaitu mutasi gen RET (receptor tyrosin kinase) dan

    mutasi gen EDNRB (endothelin receptor B). Mutasi RET yang berlokasi pada

    kromosom 10q11.2 menyebabkan hilangnya sinyal pada tingkat molekular yang

    diperlukan dalam pertumbuhan sel dan diferensiasi ganglia enterik. Sedangkan gen

    EDNRB yang berlokasi pada kromososm 13q22 diperlukan untuk perkembangan dan

    pematangan sel sel kristaneuralis yang mempersarafi kolon. Defek dari mutasi genetik

    ini adalah mengganggu atau menghambat persinyalan yang penting untuk

    perkembangan normal dari sistem saraf enterik.19

    2.4. PATOFISIOLOGI

    Usus normal menerima sistem persarafan secara intrinsik dari sistem persarafan

    parasimpatik (kolinergik) dan simpatik (adrenergik). Serabut saraf kolinergik

    menyebabkan rangsangan pada usus (kontraksi) dan menghalang sfingter ani,

    sedangkan serabut serabut adrenergik menghalang usus (relaksasi) dan mengaktifkan

    sfingter ani. Sebagai tambahan, terdapat satu lagi sistem saraf intrinsik enterik yang luas

    di dalam dinding usus sendiri yang tersusun dikenali sebagai serabut saraf penghalang,

    non-adrenergic non-cholinergic (NANC)' yang berfungsi dalam pengaturan sekresi

    intestinal, pergerakan usus serta pertahanan mukosa. Sel sel ganglion

    mengkoordinasikan aktivitas otot usus dengan mengimbangkan sinyal yang diterima

    dari serabut saraf adrenergik dan kolinergik, dan dari serabut penghalang intrinsik

    (enterik) NANC.17

    7

  • 7/28/2019 9.BAB I & BAB II

    8/15

    Pada Penyakit Hirschprung, sel sel ini tidak dijumpai sehingga koordinasi

    kontraksi dan relaksasi pada usus tidak terjadi. Ketiadaan serabut saraf penghalang

    NANC dari sistem saraf enterik dan transmitter neuropeptidanya menyebabkan spasme

    pada usus. Peptida Vasoaktif intestinal (VIP) adalah relaksan utama pada sfingter ani

    internus; VIP mengandung serabut serabut saraf yang tidak terdapat pada usus

    aganglionik penderita Penyakit Hirschsprung. Nitrit Oksida (NO) adalah suatu

    neurotransmitter dalam saraf penghalang NANC, yang menyebabkan relaksasi pada

    dinding usus. Produksi NO secara normalnya terdapat pada pleksus enterik dalam usus.

    Kekurangan NO dan serabut saraf yang mengandung VIP pada usus aganglionik

    penderita Hirschsprung mungkin merupakan faktor utama dalam patofisiologi penyakit

    ini.17

    2.5. KLASIFIKASI

    Klasifikasi penyakit Hirschsprung adalah sebagai berikut:

    1. Hirschsprung segmen pendek

    Pada Hirschsprung segmen pendek daerah aganglionik meliputi rektum sampai

    sigmoid, ini disebut penyakit Hirschsprung klasik. Ini terbanyak (80%) ditemukan

    pada laki laki, yaitu lima kali lebih banyak daripada perempuan.

    2. Hirschsprung segmen panjang

    Pada Hirschsprung segmen panjang ini daerah aganglionik meluas lebih tinggi dari

    sigmoid.

    3. Hirschsprung kolon aganglionik total

    Dikatakan Hirschsprung kolon aganglionik total bila daerah aganglionik mengenai

    seluruh kolon.

    4. Hirschsprung kolon aganglionik universal

    Dikatakan Hirschsprung aganglionosis universal bila daerah aganglionik meliputi

    seluruh kolon dan hampir seluruh usus halus.15

    2.6. DIAGNOSIS

    Diagnosis penyakit Hirschprung harus ditegakkan secara dini, keterlambatan

    diagnosis menyebabkan timbulnya komplikasi seperti perforasi, enterokolitis, dan sepsis

    yang merupakan penyebab kematian tersering.2

    2.6.1. Pemeriksaan Klinis

    8

  • 7/28/2019 9.BAB I & BAB II

    9/15

    Pemeriksaan klinis pada penyakit Hirschsprung dapat di bedakan berdasarkan

    usia gejala klinis mulai terlihat :

    1. Periode Neonatal. Ada trias gejala klinis yang sering dijumpai, yakni pengeluaran

    mekonium yang terlambat, muntah hijau dan distensi abdomen. Pengeluaran

    mekonium yang terlambat (lebih dari 24 jam pertama) merupakan tanda klinis yang

    signifikan. Muntah hijau dan distensi abdomen biasanya dapat berkurang manakala

    mekonium dapat dikeluarkan segera. Sedangkan gejala pada enterokolitis berupa

    diare, distensi abdomen, feses berbau busuk dan disertai demam. 2,8,28

    2. Periode Anak. Pada anak gejala klinis yang menonjol adalah konstipasi kronis dan

    gizi buruk(failure to thrive). Dapat pula terlihat gerakan peristaltik usus di dinding

    abdomen. Jika dilakukan pemeriksaan colok dubur, maka feses biasanya keluar

    menyemprot, konsistensi semi-liquid dan berbau tidak sedap. Penderita biasanya

    buang air besar tidak teratur, sekali dalam beberapa hari dan biasanya sulit untuk

    defekasi. 2,8,28

    2.6.2. Pemeriksaan Penunjang

    1. Biopsi

    Biopsi yang dilakukan dapat dengan dua cara yaitu biopsi rektal dengan

    pengambilan sample yang tebal dan biopsi rektal dengan penyedotan sederhana.

    Keuntungan cara yang pertama adalah hasil Patologi Anatomi yang didapatkan

    mempunyai gambaran yang khas namun cara ini agak rumit karena sebelum biopsi

    dilakukan prosedur seperti operasi dengan anastesi umum, serta resiko perdarahan lebih

    besar.2

    Cara yang kedua mempunyai keuntungan berupa prosedurnya yang tidak rumit,

    resiko perdarahan lebih sedikit, akan tetapi gambaran Patologi Anatominya tidak khas.

    Hasil PA penyakit Hirschprung pada umumnya didapatkan dinding rektum dari lapisan

    mukosa sampai muskularis tidak didapatkan adanya ganglion Meissner dan Aurbach.2

    2. Pemeriksaan Radiologik

    Pemeriksaan foto polos abdomen terlihat adanya zona transisi antara kolon

    proksimal (mengalami dilatasi) dan kolon distal (mengalami obstruksi). Ini disebabkan

    oleh nonrelaksasi bagian usus yang aganglionik.2

    Pada foto dengan enema barium, terlihat lumen rektosigmoid kecil, bagian

    proksimalnya terlihat daerah transisi dan kemudian melebar. Gambaran zona transisinya

    yaitu abrupt (perubahan mendadak dari segmen sempit ke segmen dilatasi), cone

    9

  • 7/28/2019 9.BAB I & BAB II

    10/15

    (berbentuk seperti corong atau kerucut) dan funnel (bentuk seperti cerobong).

    Permukaan mukosa di bagian usus yang melebar tampak tidak teratur karena proses

    enterokolitis. Enema barium tidak perlu diteruskan kearah proksimal bila tanda tanda

    penyakit Hirschsprung yang khas tersebut di atas sudah terlihat. Apabila tanda tanda

    yang khas tersebut tidak dijumpai, maka pemeriksaan enema barium diteruskan untuk

    mengetahui gambaran kolon proksimal. Mungkin ditemukan penyebab yang lain. Pada

    penyakit Hirschsprung dengan gambaran foto enema barium yang tidak jelas dapat

    dilakukan foto retensi barium. Foto dapat dibuat 24 sampai 48 jam setelah foto enema

    barium pertama. Pada foto retensi, barium masih terlihat di kolon proksimal, tidak

    menghilang atau terkumpul di daerah distal. Dan mungkin mencapai tanda tanda khas

    penyakit Hirschsprung yang lebih jelas.2

    Gambar 1.3 Pada gambar enema barium tampak rektum mengalami penyempitan,

    dilatasi sigmoid, dan daerah transisi yang melebar.

    3. Pemeriksaan Manometri

    Pemeriksaan manometri anorektal adalah suatu pemeriksaan objektif

    mempelajari fungsi fisiologi defekasi pada penyakit yang melibatkan spinkter anorektal.

    Dalam prakteknya, manometri anorektal dilaksanakan apabila hasil pemeriksaan klinis,

    radiologis dan histologis meragukan. Beberapa hasil manometri anorektal yang spesifik

    adalah :

    a. Hiperaktivitas pada segmen yang dilatasi.

    b. Tidak dijumpai kontraksi peristaltik yang terkoordinasi pada segmen usus

    aganglionik.

    c. Sampling reflex tidak berkembang. Tidak dijumpai relaksasi sfinkter interna setelah

    distensi rektum akibat desakan feses. Tidak dijumpai relaksasi spontan.2,9,18

    10

  • 7/28/2019 9.BAB I & BAB II

    11/15

    2.7.1. PENATALAKSANAAN

    2.7.2. Penatalaksanaan Preoperatif

    Setelah diagnosis penyakit Hirschsprung ditegakkan maka sejumlah tindakan

    preoperatif harus dikerjakan terlebih dahulu. Pada penderita dalam keadaan konstipasi

    dan diare yang bergantian maka harus dilakukan stabilisasi dan resusitasi dengan

    pemberian cairan intra vena, antibiotik dan pemasangan pipa lambung. Apabila sebelum

    operasi ternyata telah mengalami enterokolitis maka dilakukan tindakan penyelamatan

    atau life saving on enterokolitis yaitu pencegahan terhadap hipotermi, terapi antibiotik

    profilaksis secara intravena, dan melakukan wash outdengan cairan fisiologis 2 3 kali

    perhari selama 3 sampai 4 hari.7

    2.7.2. Penatalaksanaan Operatif

    1. Penatalaksanaan Sementara

    Tindakan bedah sementara adalah melakukan diversi feses dalam bentuk stoma atau

    kolostomi. Kolostomi dibuat pada bagian usus yang sudah mengandung ganglion,

    biasanya dibuat sigmoidostomi one loop, yaitu anus dan ujung paling proksimal dari

    bagian usus yang aganglioner dijahit rapat atau ditutup kemudian bagian sigmoid yang

    mengandung ganglion ini dimuarakan pada kulit.26

    Kolostomi dikerjakan pada:

    a. Pasien neonatus, karena tindakan bedah definitif langsung tanpa kolostomi

    menimbulkan banyak komplikasi dan kematian yang disebabkan oleh kebocoran

    anastomosis dan abses rongga pelvis.

    b. Pasien anak dan dewasa yang terlambat terdiagnosis. Pasien kelompok ini

    mempunyai kolon yang sangat terdilatasi dengan kolostomi ukuran kolon akan

    mengecil kembali dalam waktu 3 6 bulan sehingga anastomosis nantinya lebih

    mudah.

    c. Pasien dengan enterokolitis berat dan keadaan umum yang buruk.8

    2. Penatalaksanaan Definitif

    a. Prosedur Swenson

    Swenson memperkenalkan prosedur rektosigmoidektomi dengan preservasi sfingter

    ani, anastomosis dilakukan secara langsung. Pembedahan ini disebut sebagai

    prosedur tarik terobos atau pull through abdominoperineal. Dalam prosedur ini

    11

  • 7/28/2019 9.BAB I & BAB II

    12/15

    puntung rektum ditinggalkan 2 3 cm dari garis mukokutan. Rektum yang

    ditinggalkan sebenarnya merupakan segmen yang masih aganglionsis yang tidak

    direseksi karena dapat terjadi inkontinensia. Prosedur ini dikenal sebagai Swenson I.

    Untuk mengurangi apasme sfingter ani, Swenson melakukan sfingterotomi posterior

    yaitu puntung rektum ditinggalkan 2 cm di bagian anterior dan 0,5 1 cm di bagian

    posterior, dikenal sebagai Swenson II.25,28

    b. Prosedur Duhamel

    Teknik prosedur duhamel tahun 1956 adalah dengan mempertahankan rektum, kolon

    proksimal ditarik rektorektal transanal dan dilakukan anastomosis kolorektal end to

    side. Prosedur ini sering terjadi stenosis, inkontinensia, dan pembentukan fekaloma

    dalam puntung rektum yang ditinggalkan terlalu panjang. Untuk mengatasi hal

    tersebut dilakukan berbagai modifikasi. Prinsipnya adalah membiarkan rektum tetap

    ada, kemudian usus yang normal persarafannya dimasukkan ke dalam rektum melalui

    celah pada dinding posterior dari arah retrorektal. Dinding rektum bagian depan yang

    aganglionik tetap ada, sehingga reflek kontrol defekasi tetap baik. Dinding belakang

    rektum nantinya terdiri dari kolon yang normal. Pada permulaan operasi, rektum

    ditutup dan dipotong kemudian kolon proksimal dipotong sampai pada daerah yang

    diinginkan pada daerah dengan persarafan normal. Duhamel sendiri menganjurkan

    seluruh kolon yang menyempit dan yang melebar direseksi karena biasanya bagian

    tersebut atoni dan mudah terjadi pengerasan feses. Pada tahap berikutnya dilakukan

    insisi endoanal, yaitu insisi semisirkular pada dinding posterior dan kanalais analis

    kira kira 1 cm di atas pinggir anus. Mukosa dan sfingter dibuka langsung ke arah

    retrorektal yang sudah dibebaskan sebelumnya. Kedua ujung insisi ditahan dengan

    jahitan sementara, sebagai tempat untuk anastomosis koloanal. Ujung yang normal

    persarafannya diturunkan melalui daerah retrorektal menembus mukosa dan keluar

    melalui anus.27

    c. Prosedur Soave

    Soave melakukan prosedur bedah dengan pendekatan abdominoperineal dengan

    membuang lapisan mukosa rektosigmoid dari lapisan seromuskuler, selanjutnya

    dilakukan penarikan kolon normal keluar anus melalui selubung seromuskuler

    rektosigmoid. Prosedur ini disebut pula sebagai prosedur tarik terobos endorektal,

    kemudian setelah 21 hari sisa kolon yang diprolapkan dipotong. Hal penting yang

    diperhatikan pada teknik ini adalah membebaskan rektum, diseksi tepat pada dinding

    rektum, terus ke bawah ke arah sfingter, kemudian reseksi seluruh anus yang

    12

  • 7/28/2019 9.BAB I & BAB II

    13/15

    mengandung segmen aganglionik. Kedua ujung yang dipotong yakni bagian

    proksimal, yaitu usus yang normal dan bagian distal yang patologik ditutup

    sementara dengan jahitan. Setelah rektum dibebaskan dari jaringan sekitarnya, ujung

    rektum dibalik / prolaps ke arah anus. Ujung bagian proksimal yang normal

    persarafannya dilakukan pull-through melalui lumen rektum yang terbalik, kemudian

    dilakukan anastomosis dengan ujung anorektal. Anastomosis dilakukan di perineal

    dan bukan intraabdominal. Letak anastomosis tepat di atas anus. Reseksi rektum

    meninggalkan 1,5 cm dinding rektum bagian depan dan hampir seluruh rektum

    bagian belakang.22,23,24

    d. ProsedurTransanal Endorectal Pull Through

    Tehnik ini dilakukan dengan pendekatan lewat anus. Setelah dilakukan dilatasi anus

    dan pembersihan rongga anorektal dengan povidon iodine, mukosa rektum diinsisi

    melingkar 1 sampai 1,5 cm diatas linea dentata. Dengan diseksi tumpul rongga

    submukosa yang terjadi diperluas hingga 6 sampai 7 cm kearah proksimal. Mukosa

    yang telah terlepas dari muskularis ditarik ke distal sampai melewati anus sehingga

    terbentuk cerobong otot rektum tanpa mukosa.4

    2.7.3. Penatalaksanaan Post Operatif

    Pada awal periode post operatif, pemberian makanan peroral rata rata dimulai

    pada hari kedua sesudah operasi dan pemberian nutisi enteral secara penuh dimulai pada

    pertengahan hari ke empat pada pasien yang sering muntah pada pemberian makanan.

    Intolerasi protein dapat terjadi selama periode ini dan memerlukan perubahan formula.

    ASI tidak dikurangi atau dihentikan.7 Antibiotik diberikan sampai 2 hari pasca operasi.

    Pengawasan yang teliti pada daerah perineum untuk mencegah terjadinya infeksi

    dengan melihat ada tidaknya eritema atau selulitis. Untuk mencegah ekskoriasis

    diberikan salf zinc dan tiap hari kasa betadin diganti untuk menutup irisan operasi. 5

    2.8. PROGNOSIS

    Secara umum prognosisnya baik, 90% pasien dengan penyakit Hirschsprung yang

    mendapat tindakan pembedahan mengalami penyembuhan dan hanya sekitar 10 %

    pasien yang masih mempunyai masalah dengan saluran cernanya sehingga harus

    dilakukan kolostomi permanen. Angka kematian akibat komplikasi dari tindakan

    pembedahan pada bayi sekitar 20 %.14

    Hekkinen (1997) mengusulkan 7 parameter objektif untuk menilai fungsi anorektaldengan masing masing memiliki skor. Selain untuk mendapatkan penilaian kuantitatif,

    13

  • 7/28/2019 9.BAB I & BAB II

    14/15

    sistem skoring ini juga untuk menyeragamkan penilaian terhadap fungsi anorektal

    dimana sebelumnya penilaian berbeda beda diantara para ahli bedah. Meskipun

    parameter yang disampaikan Heikkinen dkk bukanlah hal yang baru, namun

    menggabungkan parameter tersebut dan membuatnya sebagai suatu sistem skoring

    merupakan terobosan baru dalam menilai fungsi anorektal. Skor 14 diartikan bahwa

    penderita tidak mendapat gangguan anorektal sama sekali, layaknya orang normal.

    Penderita dengan skor antara 10 13 dikelompokkan sebagai kontinensia baik yakni

    diyakini penderita tidak memiliki gangguan sosial yang berarti, tidak memiliki

    keterbatasan dalam menjalankan aktivitas kehidupan sehari hari, baik dalam pekerjaan

    maupun berolah raga. Kontinensia sedang adalah penderita dengan skor antara 5 9

    dimana penderita diyakini memiliki keterbatasan dalam kehidupan sosialnya terutama

    akibat adanya kecipirit, serta obstipasi yang berulang. Sedangkan skor 4 atau lebih kecil

    disebut inkontinensia total yang menimbulkan gangguan sosial yang berat serta

    keterbatasan yang bermakna dalam pekerjaan serta selalu memerlukan koreksi bedah. 10

    14

  • 7/28/2019 9.BAB I & BAB II

    15/15

    Tabel 2.1 Penilaian fungsi anorektal menurut Hekkinen

    15

    No. Yang Diamati Skor

    1. Frekensi buang air dalam 1 hari

    a. 1 2 kali2

    b. 3 5 kali 1

    c. lebih dari 5 kali 0

    2. Bentuk (konsistensi) tinja

    a. Padat 2

    b. Lunak 1

    c. Cair 0

    3. Buang air besar tanpa disadari :

    a. Tidak pernah 2

    b. Selalu, jika sedang stres 1

    c. Selalu setiap waktu 0

    4. Perasaan ingin buang air besar (kebelet)a. Ada 2

    b. Terus menerus, meski feses sudah keluar 1

    c. Tidak pernah ada 0

    5. Lamanya kemampuan menahan perasaan ingin buang air

    besar sebelum mendapat tempat (WC) yang diinginkan :

    a. Beberapa menit 2

    b. Beberapa detik 1

    c. Tidak mampu sama sekali 0

    6. Kemampuan mengenali/memisahkan bentuk tinja yang akan

    keluar (Apakah padat, cair atau gas ) :

    a. Mampu 2

    b. Mampu kalau sedang buang air besar saja 1

    c. Tidak mampu 0

    7. Pemakaian obat-obatan untuk memperlancar buang air

    besar :

    a. Tidak perlu 2

    b. Kadang-kadang 1

    c. Selalu 0


Recommended