yolk sac tumor testis.docx

Embed Size (px)

Citation preview

BAB IPENDAHULUANTumor yolk sac merupakan keganasan pada testis yang berasal dari sel germinal dan paling sering terjadi. Angka kejadiannya mencapai 90-95% dari seluruh keganasan pada testis. Tumor ini semakin mendapat perhatian karena insidennya terus meningkat dalam dekade ini.1Tumor yolk sac testis adalah tumor sel germinal yang paling sering terjadi pada bayi dan anak, lebih kurang 65% dari tumor sel germinal. Pada anak-anak tumor yolk sac muncul dalam tipe murni, sedangkan pada orang dewasa muncul dalam bentuk campuran dengan tumor sel germinal yang lain.3,4Diagnosis tumor yolk sac secara mikroskopis sering meragukan karena gambaran histopatologinya bermacam-macam. Ada sekitar 10 macam variasi pola histopatologis yang bisa muncul, baik dalam bentuk tumor yolk sac murni maupun campuran dengan tumor sel germinal yang lain.5,6Tumor sel germinal dikategorikan berdasarkan sistem Tumors, Nodes, Metastases (TNM). Sejak pertemuan Union of International Cancer Control (UICC) ke 5 tahun 1997, stadium tumor ini juga ditentukan berdasarkan stadium S yang dikembangkan khusus untuk keganasan ini. Stadium S merupakan gambaran dari tumor marker serum yang penting untuk menilai keganasan ini dari sisi diagnosis, prognosis dan pemantauan terapinya. Tumor marker ini adalah alpha-fetoprotein (AFP), human chorionic gonadotropin (HCG) dan lactat-dehydrogenase (LDH).2Prognosis tumor pada pasien yang telah dilakukan orkidektomi dengan atau tanpa kombinasi kemoterapi lebih dari 90% baik2. Orkidektomi merupakan suatu prosedur pembedahan untuk mengangkat testis dengan melakukan insisi pada bagian bawah abdomen sebelah kanan/kiri tergantung testis yang diangkat.Pada makalah ini akan dibahas suatu kasus pasien laki-laki usia 31 tahun yang datang dengan keluhan benjolan yang bertambah besar pada testis kanan. Pasien didiagnosis secara klinis menderita tumor testis, telah dilakukam orkidektomi oleh dokter bedah urologi di Rumah Sakit Achmad Muchtar Bukittinggi. Kemudian jaringan operasi dikirim ke laboratorium patologi anatomi dan didiagnosis sebagai suatu tumor yolk sac tipe murni pada testis dewasa. BAB IILAPORAN KASUSSeorang pasien laki laki berumur 31 tahun datang ke poliklinik bedah Rumah Sakit Achmad Muchtar Bukittinggi pada tanggal 14 April 2014 dengan keluhan bengkak pada buah zakar kanan sejak 8 bulan yang lalu.Pasien mengeluhkan adanya pembengkakkan pada buah zakar kanan yang semakin membesar, tidak nyeri dan tidak hiperemi. Tidak ditemukan adanya pembengkakkan di bagian tubuh lain. Tidak ada riwayat BAK berdarah dan bernanah. Tidak ada riwayat trauma pada testis. Tidak ada riwayat keluarga yang menderita tumor testis. Pasien sudah menikah dan belum memiliki anak.Telah dilakukan pemeriksaan fisik, pada inspeksi terlihat adanya pembesaran pada testis dekstra. Pada palpasi teraba massa tumor di testis dekstra ukuran 15 x 10 x 6 cm dan tidak nyeri tekan.Pada pemeriksaan penunjang didapatka kadar Hb 13 mg/dl, Leukosit 7960 mg/dl, trombosit 30.200 mg/dl dan LED 28. Dari hasil pemeriksaan klinis ini pasien didiagnosis suspek tumor testis dekstra. Kemudian pasien diterapi dengan Cefixim 2 x 200mg, PCT 3 x 500 mg dan Ranitidin 2 x 1 tablet.Pada tanggal 26 April 2014, pasien dioperasi (orkidektomi) dan jaringan operasi dikirim ke laboratorium Patologi Anatomi untuk pemeriksaan histopatologi. Jaringan diterima berupa potongan potongan jaringan tidak jelas sel testis, warna putih dengan ukuran seluruhnya 15 x 7 x 7 cm, penampang putih kenyal padat dengan bagian bagian kecoklatan, kemerahan dan kekuningan. Sediaan diambil 10 kup mewakili yang semua jaringan. Gambar 2.1 Makroskopik tumor testis Secara mikroskopik tampak potongan jaringan (testis) dengan stroma mengandung proliferasi sel sel dengan inti besar, pleomorfik, vesikular, kromatin kasar, nukleoli nyata, mitosis atipik dapat ditemukan. Sel sel ini ada yang tersusun papiler, retikular, ada yang berbentuk struktur kelenjar dan ada bagian yang padat (solid). Ditemukan adanya hyaline globule dan Schiller-Duval Body. Tampak pula bagian dengan nekrosis luas.

Gambar 2.2 Mikroskopik Yolk Sac Tumor memperlihatkan sel sel tumor dengan inti pleomorfik, vesikular, kromati kasar, anak inti nyata. (HE 40X)

Gambar 2.3 Gambaran mikroskopik sel sel tumor dengan mitosis atipik dan adanya gambaran alveolar/kelenjar. (HE 40X)

Gambar 2.4 Gambaran mikroskopik sel sel tumor membentuk susunan papiler. (HE 20X)

Gambar 2.5 Gambaran mikrokopik sel sel tumor yang tersusun retikuler (mikrokistik). (HE 10X)

Gambar 2.6 Gambar mikroskopik sel sel tumor yang memadat (solid). (HE 20X) Gambar 2.7 Gambaran mikroskopik globul hyaline dan Schiller-Duval Body (HE 40X)

Gambar 2.8 Gambaran mikroskopik nekrosis yang luasDiagnosis: Yolk Sac Tumor (Testis) pT1NxMxSxPasien post operasi pada tanggal 27 April 2014 dianjurkan bed rest 12 jam, diterapi dengan cefixim 2x1 gr,drip ketorolac 1 amp/kolf/8jam dan ranitidin 3x1. Pada Tanggal 28 April 2014 pasien post operasi hari ke-2, dengan keluhan nyeri dan tidak demam. Pemeriksaan fisik tekanan darah dan suhu tubuh dalam batas normal dan terapi dilanjutkan. Post operasi hari ke-3 pada tanggal 29 April 2014, keluhan nyeri sudah berkurang dan tidak demam. Pemeriksaan fisik (tekanan darah dan suhu tubuh) dalam batas normal dan terapi dilanjutkan. Pada tanggal 30 April 2014 post operasi hari ke-4, keluhan nyeri sudah tidak ada dan tidak demam. Pemeriksaan fisik (tekanan darah dan suhu tubuh) dalam batas normal. Pasien diterapi dengan cefixim 2x1, PCT 3x1 dan ranitidin 3x1. Pasien boleh pulang dan kontrol post operasi ke poliklinik bedah untuk dilakukan persiapan kemoterapi pada tanggal 7 Mei 2014. Kemudian pada tanggal 21 Juni 2014 pasien datang kembali ke poliklinik untuk kontrol post kemoterapi, dengan keadaan umum pasien masih bagus.

BAB IIITINJAUAN PUSTAKA3.1 DefinisiTumor yolk sac adalah tumor yang berasal dari sel germinal dengan karakteristik bermacam-macam pola yang memberikan gambaran yolk sac, allantois dan mesenkim ekstra embrional. Yolk sac dan allantois adalah membran ekstraembrionik yang berhubungan dengan embrio. Membran ini tidak berfungsi pada embrio manusia dan akan mengalami degenerasi. Mesenkim ekstra embrional akan menutupi epitel amnion dan menjadi mesoderm amnion pada minggu ke-12 kehamilan. 7,8,9,10

Gambar 3.1 Membran ekstraembrionik janin(Sumber: Manual of benirschke and kaufmann's pathology of the human placenta. 2004.)

Tumor yolk sac ini disebut juga endodermal sinus tumor atau orchioblastoma.3,43.2 Anatomi dan Histologi Testis 11Testis adalah sepasang organ dalam skrotum yang ditahan oleh spermatic cord. Berat rata-rata testis dewasa masing-masing adalah 15-19 gram, testis kanan biasanya lebih berat daripada yang kiri. Skrotum yang melapisi testis terdiri dari kulit, muskularis Dartos dan fascia Colles, fascia spermatic external, dan lapisan parietal tunica vaginalis.

Gambar 3.2 Testis normal(sumber : Histology for pathologists, 3rd ed )

Struktur penyokong testis terdiri dari kapsul yang kuat (tunica) dan sejumlah septa jaringan ikat yang berlanjut dari permukaan dalam tunika sampai ke parenkim dan membagi testis menjadi lebih kurang 250 lobuli. Bagian posterior yang tidak dilapisi kapsul disebut mediastinum. Pada mediastinum terdapat pembuluh darah, saraf, limfatik, dan bagian extratesticular rete testis.Histologi testis normal diterangkan melalui gambar dibawah :

Gambar 3.3 Histologi testis normal(Sumber : Di fiores atlas of hystology, 10th ed)

3.3 EpidemiologiTumor yolk sac bisa ditemukan pada pria dan wanita, mengenai ovarium, testis dan tempat lain seperti mediastinum. Tumor yolk sac pada testis muncul dalam tipe yang berbeda pada usia anak dan dewasa. Tumor yolk sac tipe murni sering ditemukan pada usia muda sedangkan pada usia dewasa sering ditemukan sebagai bagian dari tumor campuran sel germinal.3,4Tumor yolk sac murni adalah keganasan pada testis yang paling sering muncul dalam masa prepubertas. Angka kejadiannya sekitar 80% dari tumor sel germinal testis pada anak-anak dengan median usia 1,5 tahun. Pada orang dewasa tumor yolk sac muncul sebagai bagian dari komponen campuran tumor sel germinal nonseminoma. Komponen tumor yolk sac muncul sekitar 40-50% dari tumor sel germinal nonseminoma pada orang dewasa.13Tumor yolk sac testis pada anak lebih sering terjadi pada penduduk Asia daripada bangsa kulit putih maupun kulit hitam, sedangkan pada orang dewasa lebih sering terjadi pada orang kulit putih dibandingkan ras lain.143.4 Etiologi dan PatogenesisBelum ada literatur yang ditemukan khusus menjelaskan etiologi dari tumor yolk sac, tetapi ada literatur yang menjelaskan tentang faktor resiko tumor sel germinal testis secara umum. Faktor resiko terjadinya tumor sel germinal ini berhubungan dengan abnormalitas pada masa janin, antara lain :1. Hubungan dengan malformasi kongenital genitalia priaKriptorkismus merupakan faktor resiko tumor sel germinal testis yang paling besar. Resikonya meningkat 3-5 kali lipat pada pria dengan riwayat kriptorkismus. Pada pria dengan riwayat kriptorkismus, testis yang tidak turun maupun testis kontralateral yang normal memiliki resiko terkena kanker testis. Semua pasien dengan kriptorkismus sebaliknya dilakukan biopsi testis untuk melihat adanya neoplasia insipien. Pria dengan hipospadia atau hernia inguinal mungkin juga mengalami peningkatan resiko kanker testis, tapi bukti yang ada kurang meyakinkan.72. Faktor paparan estrogen dalam uterusPria yang terpapar diethylstilbestrol estrogen synthetic (DES) saat dalam rahim meningkatkan risiko kanker testis dua kali lipat. Kanker testis ini juga meningkat pada pria dengan ibu yang mengalami perdarahan saat kehamilannya dan pria yang lahir prematur7,19.3. Tumor sel germinal pada testis kontralateraPasien dengan tumor sel germinal memiliki resiko lebih tinggi terkena tumor sel germinal pada testis kontralateral. Sekitar 1,9%-5% pasien menderita tumor sel germinal bilateral. Resikonya bertambah tinggi apabila testis yang terkena pernah atau mengalami kriptorkismus.154. Riwayat keluarga19Beberapa kasus kanker testis ini berhubungan dengan penyakit keluarga. Pada suatu penelitian kohort, kanker testis ini berisiko 4-5 kali apabila ayah pasien telah didiagnosis kanker testis dan 8-9 kali pada saudara laki-laki yang didiagnosis kanker testis. Patogenesis yolk sac tumor ini belum jelas. Suatu hipotesis menyatakan kemungkinan adanya hipermetilasi gen promotor RUNX3 dan overekspresi GATA-4, yaitu faktor transkripsi yang mengatur differensiasi dan fungsi dari endoderm yolk sac. Hipotesis ini belum dapat dibuktikan kebenarannya.83.5 KlasifikasiTabel 3.1 Klasifikasi tumor testis berdasarkan gambaran histologisnya menurut WHO (2004)

(sumber : Germ cell tumor. In Pathology and genetics of tumours of the urinary system and male genital organs. 2004)

3.6 StadiumPenentuan stadium dari tumor yolk sac pada testis sama dengan tumor sel germinal lainnya. Stadium S ditentukan berdasarkan pemeriksaan penanda tumor, yaitu alpha-fetoprotein (AFP), human chorionic gonadotropin (hCG) dan lactat-dehydrogenase (LDH).Tabel 3.2 Klasifikasi TNM dan stadium tumor sel germinal testis

(sumber : Germ cell tumor. In Pathology and genetics of tumours of the urinary system and male genital organs. 2004)Tabel 3.3. Stadium tumor yolk sac pada anak-anak menurut Pediatric Oncology Group

(Sumber : Germ cell tumor. In Pathology and genetics of tumours of the urinary system and male genital organs. 2004)3.7 Manifestasi KlinisGejala klinis yang muncul pada tumor yolk sac tidak ada yang khas kecuali adanya massa di testis yang tidak terasa nyeri pada sebagian besar pasien. Massa ini biasanya berukuran besar. Metastasis jarang ditemukan, hanya sekitar 10%.3,4,6Tumor yolk sac pada testis gambaran radiologisnya tidak ada yang khas. Pada pemeriksaan radiologis ini akan terlihat massa di testis, sama seperti tumor testis lainnya. Pemeriksaan USG dapat memberikan hasil yang akurat untuk mendeteksi massa di testis ini.16Penanda tumor untuk tumor yolk sac adalah alpha-fetoprotein (AFP). Alpha-fetoprotein adalah homolog albumin yang mungkin berperan sebagai protein carrier pada janin. Pada masa kehamilan, AFP diproduksi oleh yolk sac, kemudian dilanjutkan oleh sel hati janin. Konsentrasi pada plasma janin mencapai 3g/L saat usia kehamilan 12-14 minggu dan menurun sampai 10-200mg/L pada saat lahir. Setelah lahir kadarnya terus menurun sampai 10g/L waktu usia 8-10 bulan. Peningkatan kadar AFP ini harus dicurigai kemungkinan tumor yolk sac. Alpha-fetoprotein meningkat pada 95% tumor yolk sac dan 70% embryonal carcinoma.17Metastasis tumor ini jarang ditemukan. Pada anak metastasisnya lebih sering ke paru, sedangkan pada usia dewasa lebih sering ke kelenjar getah bening retroperitoneal.3.8 Makroskopis Makroskopis tumor yolk sac murni pada testis adalah lunak, penampang abu-abu pucat atau putih keabu-abuan, sering dijumpai mikrokistik, mukoid dan tidak berkapsul. Pada tumor yang besar dapat dijumpai perdarahan dan nekrosis. Pada tumor campuran bentuknya sesuai dengan komponen-komponen dari tumor campuran tersebut. 4,5,6,7

Gambar 3.4 Makroskopis tumor yolk sac(Sumber : Modern surgical pathology Vol II, 2nd ed. 2009)

2.9 Histopatologi7,8,15,16,18Gambaran histopatologi tumor yolk sac sama pada semua usia. Kesulitannya adalah banyaknya variasi pola yang bisa muncul. Bisa bercampur merata atau salah satunya mendominasi. Pemunculan salah satu pola tunggal jarang terjadi.1. Pola mikrokistik atau retikularPola mikrokistik terdiri dari anyaman sel-sel yang bervakuol, seperti sel lemak, sehingga memberikan gambaran seperti sarang lebah. Sel tumor kecil-kecil. Ukuran inti bervariasi, tapi biasanya kecil. Mitosis sering ditemukan. Dapat juga ditemukan adanya hyalin globules. Stroma biasanya miksoid. Pola ini paling banyak ditemukan pada tumor yolk sac testis (67%).

Gambar 3.5 Pola mikrokistik/retikuler dengan hyalin globules(Sumber : Modern surgical pathology Vol II, 2nd ed. 2009)2. Pola makrokistikPola makrokistik terdiri dari kumpulan rongga-rongga berdinding tipis dalam berbagai ukuran. Rongga-rongga ini bisa saling menempel atau bisa juga dipisahkan oleh pola yang lain. Pola ini bisa terbentuk dari pola mikrokistik yang bergabung.

Gambar 3.6 Pola makrokistik(Sumber : Modern surgical pathology Vol II, 2nd ed. 2009)

3. Pola solidPola solid terdiri atas nodul atau kumpulan sel-sel tumor poligonal berukuran sedang, sitoplasma jernih, inti jelas, dan biasanya ada mitosis ringan. Pola ini paling susah dibedakan dari seminoma. Biasanya pola ini bersamaan dengan pola mikrokistik di sekelilingnya yang juga bisa untuk membedakannya dengan seminoma dan embrional carcinoma. Kadangkadang selnya menunjukkan pleomorfisme dan bisa juga ada giant cell.

Gambar 3.7 Pola solid(Sumber : Modern surgical pathology Vol II, 2nd ed. 2009)

4. Pola glandular-alveolarPola ini terdiri dari kumpulan alveoli irreguler, rongga seperti kelenjar dan struktur tubuler yang dibatasi oleh epitel gepeng atau kuboidal. Rongga-rongga seperti kelenjar membentuk anyaman kavitas atau saluran yang kadang-kadang disela oleh jaringan ikat longgar. Pola ini lebih sering ditemukan pada ovarium dibandingkan testis.

Gambar 3.8 Pola glandular-alveolar(Sumber : Germ cell tumor. In Pathology and genetics of tumours of the urinary system and male genital organs)

5. Pola endodermal sinusPola ini paling jelas, terdiri dari struktur tangkai jaringan ikat berisi pembuluh-pembuluh darah berdinding tebal dan pada permukaan dilapisi oleh selapis epitel kuboidal atau kolumnar dengan sitoplasma jernih dan inti nyata. Mitosis biasanya dapat ditemukan. Dalam pola ini dapat ditemukan Schiller-Duval bodies, biasanya tersebar di dalam tumor dengan jumlah yang bervariasi. Schiller-Duval bodies adalah pembuluh darah yang dikelilingi oleh jaringan ikat longgar kemudian dilapisi oleh epitel tumor membentuk struktur kistik. Apabila terpotong melintang akan terlihat jaringan ikat memanjang dihiasi (festooned) oleh sel-sel tumor. Struktur ini patognomonis untuk tumor yolk sac, tetapi ketiadaannya tidak menyingkirkan kemungkinan tumor yolk sac. Gambar 3.9 A.Schiller-duval bodies, B.endodermal sinus (festoon-like)(Sumber : Modern surgical pathology Vol II, 2nd ed. 2009)

6. Pola papillaryPola ini memiliki banyak papil-papil irreguler dengan atau tanpa inti jaringan ikat yang dilapisi oleh sel dengan inti jelas dan ada mitosis ringan. Jaringan ikat bervariasi dari longgar dan udem sampai fibrosa dan hialinisasi. Jaringan ikat menonjol kedalam rongga kistik yang sering dilapisi oleh epitel kuboid sampai thorak rendah serta sel-sel dengan susunan hobnail. Kadang-kadang banyak papil-papil yang lepas atau kelompokan sel didalam rongga kistik. Dapat juga ditemukan deposit hialin yang hebat sehingga terbentuk papil yang lebih lebar, lebih padat, dan eosinofilik.

Gambar 3.10 Pola papillary(Sumber : Modern surgical pathology Vol II, 2nd ed. 2009)

7. Pola miksomatosaPola ini cukup sering ditemukan, biasanya berhubungan dengan pola retikuler. Pola ini terdiri dari kumpulan jaringan myxomatous mengandung jalinan jarang, untaian, atau kumpulan sel yang menunjukkan inti yang nyata dan mitosis.

Gambar 3.11 Pola miksomatosa(Sumber : Modern surgical pathology Vol II, 2nd ed. 2009)

8. Pola polyvesicular vitellinePola ini terdiri dari vesikel atau kista yang bervariasi dalam ukuran dan bentuknya. Vesikel atau kista ini dikelilingi oleh jaringan ikat dari seluler dan udem sampai padat dan fibrous. Kista biasanya dilapisi oleh epitel gepeng sampai kuboid. Kadang-kadang kistanya kecil-kecil dan melekat satu sama lain. Pola ini jarang ditemukan.

Gambar 3.12 Pola polyvesicular vitelline(Sumber: Germ cell tumor. In Pathology and genetics of tumours of the urinary system and male genital organs)

9. Pola hepatoidPola hepatoid muncul kurang lebih 20% dari yolk sac tumor pada testis. Pada pola ini dijumpai sel yang mirip hepatosit, yaitu kelompokan sel dengan sitoplasma eosinofilik dan inti besar dan nukleoli nyata sel-sel ini bisa tersusun dalam bentuk anyaman, tubulus atau trabekula. Area ini positif mengekspresikan AFP dan sering dijumpai hyalin globules. Kadang-kadang jumlah selnya banyak dan bervariasi dalam ukuran, tetapi biasanya berukuran kecil. Apabila dilakukan pulasan imunohistokimia hepatosit Hep Par-1, area ini biasanya positif. Pola ini lebih sering muncul pada anak-anak dibanding dewasa.

Gambar 3.13 Pola hepatoid(Sumber : Modern surgical pathology Vol II, 2nd ed. 2009)10. Pola enterikSering ditemukan kumpulan atau satu kelenjar yang memperlihatkan gambaran allantois, enterik atau kelenjar endometrioid. Kelenjar ini mirip dengan kelenjar pada teratoma, tetapi adanya pola tumor yolk sac yang lain dan tidak adanya komponen muskuler dapat membedakannya dengan teratoma. Tetesan hialin dapat ditemukan dan kadang-kadang jumlahnya banyak. Pola ini sangat jarang ditemukan.3.10 Diagnosis Banding6,7,15Seminoma bisa menjadi diagnosis banding yolk sac tumor pada testis. Faktor risiko, etiologi, insidensi dan kadang-kadang gejala klinisnya hampir mirip dengan yolk sac tumor pada testis. Pada pemeriksaan histopatologi pola solid pada tumor yolk sac bisa sangat mirip dengan seminoma. Adanya pola-pola histopatologi yolk sac lain yang muncul bisa membantu membedakannya dari seminoma. Pada seminoma sel-sel tumor lebih besar, polygonal dan tidak ditemukan adanya pola-pola mikrokistik, makrokistik, glandular-alveolar, adanya Schiller-Duval Bodies, pola papiler, pola miksomatous, hepatoid ataupun enterik. Penanda AFP yang positif juga sangat membantu diagnosis.Pola solid dan papiler pada karsinoma embrional juga bisa meragukan dengan tumor yolk sac. Sel pada karsinoma embrional biasanya lebih pleomorfik dan tidak ada schiller-duval bodies atau hyalin-globules.Tumor yolk sac murni pola glandular yang jarang muncul bisa meragukan dengan teratoma immatur. Kelenjar pada tumor yolk sac sering bercabang-cabang, sedangkan pada teratoma biasanya simpel, bulat atau oval. Pada teratoma ditemukan adanya komponen-komponen endodermal, ektodermal dan mesodermal. Gambar 3.14 Teratoma Immatur (Sumber: Webpathology)

Juvenile granulosa cell tumor pada bayi juga mirip dengan tumor yolk sac karena juga ada bagian yang solid dan kistik. Adanya pola tumor yolk sac yang lain membantu menegakkan diagnosis.3.11 Pengobatan dan Prognosis2,15Pada tumor yolk sac stadium I dilakukan orkidektomi disertai diseksi kelenjar getah bening (KGB) retroperitoneal. Apabila pada pemeriksaan histopatologi ditemukan keterlibatan KGB maka pengobatannya mengikuti pengobatan stadium II. Jika KGB yang ditemukan berukuran lebih dari 2 cm, atau lebih dari 6 buah atau invasi ekstrakelenjar ditemukan, maka pengobatan dilanjutkan dengan kemoterapi.Prognosis tumor ini pada pasien yang telah dilakukan orkidektomi dengan atau tanpa kombinasi kemoterapi lebih dari 90% baik. Pada tumor campuran dengan tumor lain respon terapinya tergantung respon terapi tumor tersebut secara keseluruhan.Umur bukan merupakan faktor prognosis pada tumor yolk sac. Faktor prognosis yang penting adalah peningkatan kadar AFP. Kadar AFP kurang dari 1000 ng/mL memiliki prognosis baik, sedangkan kadar AFP lebih dari 10.000 ng/mL memiliki prognosis buruk.Stadium pada saat tumor pertama kali ditemukan juga menentukan diagnosis. Semakin rendah stadium tumor pada saat ditemukan semakin baik prognosisnya.Tabel 3.4 Manajemen terapi tumor sel germinal pada testis

(Sumber : Testicular tumor markers : corner-stones in management of malignant germ cell tumors)

BAB IVDISKUSI Telah dilaporkan suatu kasus yolk sac tumor testis pada seorang pasien laki-laki 31 tahun yang datang berobat ke Rumah Sakit Achmad Muchtar Bukittinggi dengan keluhan bengkak pada testis kanan sejak 8 bulan sebelum datang ke rumah sakit. Pasien telah dilakukan tindakan orkidektomi oleh dokter bedah urologi dan jaringan operasi dikirim ke laboratorium Patologi Anatomi untuk dilakukan pemeriksaan histopatologi. Tumor yolk sac pada testis merupakan kelompokan tumor ganas germinal yang jarang dan muncul dalam tipe yang berbeda pada usia anak dan dewasa. Tumor yolk sac tipe murni sering ditemukan pada usia muda sedangkan pada usia dewasa sering ditemukan pada bangsa Kaukasian yang merupakan sebagai bagian dari tumor campuran sel germinal.3,4 Menurut Isabell dkk, dari 42% kasus tumor yolk sac testis hanya 2,4% ditemukan pada pasien dewasa muda sedangkan pada kasus ini pasien berumur 31 tahun dan ditemukan dalam tipe murni.7,14 Dhiraj (2012) telah melaporkan suatu yolk sac tumor pada testis pada dewasa dengan tipe murni yang merupakan suatu kasus yang sangat jarang terjadi. Nicholoson dan Harland (1995) melaporkan bahwa sekitar sepertiga dari semua pasien kanker testis secara genetik memiliki faktor predisposisi. Insidensinya mencapai 2-3% tumor bilateral memberikan kesan bahwa ada faktor genetik atau kongenital yang berperan secara potensial dalam kejadian tumor testis15. Pasien ini datang dengan keluhan pembengkakakan testis kanan saja, tidak ditemukan adanya kelainan kongenital lainnya dan tidak ada riwayat penyakit kongenital pada keluarganya. Disini tidak dapat kita ketahui apa faktor predisposisi dari pasien ini. Dhiraj juga melaporkan seorang pasien laki-laki 40 tahun tanpa adanya riwayat kanker testis pada keluarganya.Diagnosis yolk sac tumor secara patologi anatomi ditegakkan dari pemeriksaan makrokopik dan mikroskopik. Khan dkk (2012) melaporkan seorang pasien berumur delapan tahun setelah dilakukannya orchidectomy unilateral, ditemukannya massa testis berukuran 4x4x3 cm berwarna putih kecoklatan dengan nekrosis dan bagian dengan perubahan kistik. Dhiraj melaporkan adanya tumor pada testis kiri dengan ukuran 13x12x10 cm, berbatas tegas, dengan permukaan mengkilat dan tampak adanya penyumbatan pembuluh-pembuluh darah dengan permukaan tampak daerah putih berlendir, adanya daerah perdarahan, nekrosis dan dengan bagian kistik. Pada kasus ini diterima berupa potongan-potongan jaringan putih dengan penampang putih kenyal padat dengan bagian-bagian kecoklatan, kemerahan dan kekuningan. Secara mikroskopis Khan dkk serta Dhiraj menemukan banyak pola seperti ditemukannya sel-sel tumor dengan pola solid, papiler, retikuler, membentuk struktur kelenjar. Selain itu juga ditemukannya Schiller-Duval body, globul hyaline, serta adanya nekrosis yang luas dimana hal ini juga ditemui pada kasus ini.Dhiraj melaporkan kasusnya dengan peningkatan kadar AFP. Pada kasus Khan dkk setelah dilakukannya orkidektomi kadar AFP pasiennya menurun menjadi 636 ng/ml dari 29618 ng/ml. Prognosis tumor pada pasien yang telah dilakukan orchidectomy dengan atau tanpa kombinasi kemoterapi lebih dari 90% baik. Umur bukan merupakan faktor prognosis pada tumor yolk sac. Faktor prognosis yang penting adalah peningkatan kadar AFP. Semakin tinggi kadar AFP, semakin buruk prognosisnya. Prognosis juga dilihat dari keadaan awal pasein dan metastasis. Pada kasus ini pasien sudah dilakukan orkidektomi dan sudah dikemoterapi. Kadar AFP pada pasien ini belum dilakukan pemeriksaan. Diharapkan prognosis pada pasien ini masih baik. Orkidektomi merupakan suatu prosedur pembedahan untuk mengangkat testis sebelah kiri atau kanan atau keduanya dengan melakukan insisi pada bagian bawah abdomen sebelah kanan/kiri tergantung testis yang diangkat.Stadium pada pasien ini juga belum dapat ditegakkan, karena belum diperiksanya AFP. Pasien dianjurkan untuk melakukannya pemeriksaan tumor marker serum seperti AFP, hCG, dan LDH.

BAB VKESIMPULAN1. Tumor yolk sac merupakan tumor ganas testis yang sering terjadi pada anak-anak dan dewasa muda. 2. Tumor yolk sac secara histopatologi ditegakkan dengan ditemukannya banyak variasi pola seperti mikrositik atau retikular, pola makrositik, pola solid, pola glandular-alveolar, pola sinus endodermal dimana ditemukan juga adanya Shiller-Duval bodies dan globul hyaline. Adanya pola papiler, pola miksomatosa, pola polyvesikular vitelline, dan pola enterik. Pada satu kasus bisa ditemukan beberapa pola diatas, bisa juga muncul sebagai pola tunggal yang sangat jarang terjadi.3. Pemeriksaan serum tumor marker pada tumor yolk sac ini seperti AFP, hCG dan LDH sebaiknya dilakukan untuk dapat menentukan stadium dan prognosis pada penyakit ini.

DAFTAR PUSTAKA1. Skakkebaek et al. Testicular cancer pathogenesis, diagnosis, and endocrine aspect. Dari : www.endotext.org/male/male13/male13.htm2. Albrecht W, Santis MD. Testicular tumor markers : corner-stones in management of malignant germ cell tumors. Lab Med Journal. 2004;28(2):109-1153. Damjanov I, Linder J : Andersons pathology vol II, 10th ed. USA. Mosby. 1996. 2166-21874. Stevens A, Lowe J : Male genital system. In Pathology, 2nd ed. Spain. Mosby. 2000.3895. Cheng L, Bostwick DG : Yolk sac tumor (endodermal sinus tumor). In Essentials of anatomic pathology. New jersey. 2002. 26-116. Rosai J: Testis. In Ackermans surgical pathology vol I, 10th ed. USA. Mosby. 1995. 1277-12797. International academy of pathology : Germ cell tumor. In Pathology and genetics of tumours of the urinary system and male genital organs. Lyon. IARC Press. 2004. 237-240 8. Yang XJ, Elsengart L : Yolk sac tumor. Dari: http://emedicine.medscape.com/article/16121969. Baergen RN : Manual of benirschke and kaufmann's pathology of the human placenta. New york. Springer. 200410. Mills SE : Histology for pathologists, 3rd ed. Lippincott william and wilkins. 2004 11. Eroschenko VP : Di fiores atlas of hystology, 10th ed. Lippincott william and wilkins.12. Taskinen S et al : Testicular tumors in children and adolescent. In Journal of pediatric urology. 2008; 4: 134-13713. Isabell A, Sesterhenn, Davis CJ : Pathology of germ cell tumors of the testis. Cancer control journal 2004; 11: 374-385814. Weidner N et al : Urinary tract and male genital system. In Modern surgical pathology Vol II, 2nd ed. Philadelpia. 2009. Elsevier saunders.15. Laguna MP et al : Yolk sac tumor. In Cancer of the testis. London. Springer. 2010.16. Stenman U et al. National academy of clinical biochemistry guidelines for the use of tumor markers in tecticular cancer. 2008. Dari: www.aacc.org/../chp3a_testicular.pdf17. Kumar V et al : The lower urinary tract and male genital system. In Robbins and cotran pathologic basis of disease, 8th ed. Philadelpia. Elsevier saunders. 2010. 971-99018. Cancer Research UK : Testicular cancer risk factors. Diunduh 9/26/2014 dari : www.cancerresearchuk.org 20