CAPITULO 1

CAPITULO 2

CAPITULO 3

INDICE DE MATERIAS

CONCEPTO, FUNCION y ORIGEN DEL ERITRON ...............................Dr. Hernando Sarasti O.

la hemoglobina pulmón molecular ..........................................................El eritrocito célula transportadora de oxígeno ..........................................Concepto y mecanismo de la anemia ......................................................Lecturas recomendadas ...........................................................................

ANEMIA POR DEFICIENCIA DE HI ERRO ............................................Dr. Miguel Layrisse

Introducción ..............................................................................................Metabolismo del hierro en el hombre .......................................................Deficiencia y anemia por deficiencia de hierro .........................................Etiología ..................................................................................................Prevalencia ...............................................................................................Manifestaciones clínicas ..........................................................................

Diagnóstico por el laboratorio ...................................................................Diagnóstico diferencial .............................................................................Tratamiento ..............................................................................................Prevención ...............................................................................................

Interrogantes ............................................................................................Lecturas recomendadas ...........................................................................

PORFIRIAS y METABOLISMO DEL HEME ...........................................Dr. Alberto Restrepo M.

Biosíntesis del heme ................................................................................

Fisiopatología de las porfirias...................................................................Porfirias eritropoyéticas ............................................................................Portiria interna aguda ...............................................................................Porfirias adquiridas ...................................................................................Tratamiento y pronóstico ..........................................................................Lecturas recomendadas ...........................................................................

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CAPITULO 4

CAPITULO 5

CAPITULO 6

CAPITULO 7

ANEMIAS MEGALOBLASTICAS y DEFICIENCIADE VITAMINA B12Dr. Alberto Restrepo M.

..1

Etiología ..................................................................................................Vitamina

Anemia perniciosa ....................................................................................Anemia megaloblástica postgastrectomía ................................................Trastornos intestinales .............................................................................Lecturas recomendadas ...........................................................................

ANEMIAS MEGALOBLASTICAS POR DEFICIENCIADE ACIDO FOLlCO .................................................................................Dr. Hernán Vélez A.Dr. Germán Campuzano M.

Generalidades ..........................................................................................Deficiencia de folatos ".............Enfermedad celiaca ..................................................................................

Sprue tropical ...........................................................................................Anemia megaloblástica nutricional por deficiencia de folatos ..................Anemia megaloblástica y alcoholismo .....................................................Anemia megaloblástica del embarazo .....................................................Anemia megaloblástica por drogas ..........................................................Anemia megaloblástica asociada a anemia hemolítica crónica ...............Anemia megaloblástica nutricional de los niños .......................................Anemias megaloblásticas que no responden a la terapia

con vitamina B'2 y ácido fólico .............................................................Lecturas recomendadas ...........................................................................

ANEMIA APLASTICA- INSUFICIENCIA DE LA MEDULA OSEA -PANCITOPENIA ......................................................................................

Dr. Alberto Restrepo M.

Introducción ..............................................................................................

Anemia aplástica ......................................................................................Anemia aplástica constitucional o tipo Fanconi ........................................Aplasia pura de la serie roja .....................................................................Anemia hipo plástica congénita o síndrome de

Blackn-Diamond ..................................................................................

Anemia aplástica pura de la serie roja adquirida .....................................Lecturas recomendadas ...........................................................................

ANEMIAS HEMOLITICAS .......................................................................

Dr. Alberto Restrepo M.

Destrucción normal de eritrocitos ...................................................................

Hallazgos clínicos de la hemólisis excesiva ...................................................Hallazgos sanguíneos en las anemias hemolíticas ........................................Clasificación de los estados hemolíticos "...........................Lecturas recomendadas .................................................................................

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CAPITULO 8

CAPITULO 9

CAPITULO 10

ANEMIAS HEMOLlTICAS 11;HEREDITARIAS POR DEFECTODE MEMBRANA Y ANORMALIDAD DE LA GLlCOLlSIS............................Dr. Alberto Restrepo M.

1. Defectos de membrana .............................................................................Esferocitosis hereditaria ............................................................................

Eliptocitosis hereditaria ..............................................................................Acantocitosis .............................................................................................Estomatocitosis hereditaria .......................................................................

2. Anormalidadesenzimáticasdeleritrocito"""""""""""""""""""""""""

Deficiencia de hexoquinasa .......................................................................Deficiencia de fosfohexosa isomerasa ......................................................Deficiencia de fosfofructokinasa ................................................................Deficiencia de aldolasa ..............................................................................Deficiencia de triosafosfato isomerasa ......................................................

Deficiencia de 2.3 difosfoglicerato mutasa ................................................Deficiencia de fosfoglicerato kinasa ..........................................................Deficiencia de piruvato kinasa ...................................................................Anormalidades de la vía de la hexosa monofosfato ..................................

Deficiencia de la glucosa 6 fosfato deshidrogenasa ................................Deficiencia de 6 fosfoglucónico deshidrogenasa ......................................Deficiencia de glutation reductasa ".................................................Deficiencia de glutation peroxidasa ...........................................................Deficiencia de glutation .............................................................................

Lecturas recomendadas """""""""""""""""""""""""""""""""""""""'"

ANEMIAS HEMOLITICAS 111.TRASTORNOS HEMOGLOBINOPATICOS ..................................................

Dr. Alberto Restrepo M.

La Hemoglobina: estructura, función y variantes 92Hemoglobinas anormales ,. 951. Hemoglobinas con mayor agregación o solubilidad anormal 97

Anemia falciforme 97Enfermedad hemoglobina s-e 100Beta-talasemia hemoglobina S. 101Rasgo falciforme 101Enfermedad hemoglobina e 101

2. Hemoglobinas M 1013. Hemoglobinas inestables 1034. Hemoglobinas con alteración de la afinidad por el oxígeno 1065. Hemoglobinas anormales adquiridas 108

a. earboxihemoglobina 108b. Metahemoglobulinemia 109c. Sulfahemoglobina 110

Lecturas recomendadas 110

ANEMIAS HEMOLlTICAS IVLAS TALASEMIAS y ERITROPOYESISINEFECTIVA 112

Dr. Alberto Restrepo M.

Las talasemias 112,'>

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CAPITULO 11

CAPITULO 12

CAPITULO 13

CAPITULO 14

Seta Talasemias 114AlfaTalasemias ~.'.~ 115Persistencia hereditaria de hemoglobina fetal 118Anemias diseritropoyéticas congénitas 120Lecturas recomendadas 121

ANEMIAS HEMOLlTICAS V: ADQUIRIDAS 122Dr. Alberto Restrepo M.

1. Anemias hemolíticas inmunes 1222. Anemias hemolíticas por isoanticuerpos 126

Enfermedad hemolítica del recién nacido 1263. Anemias hemolíticas inmunes inducidas por drogas 1274. Anemias hemolíticas no inmunes 128

a. Fragmentación mecánica 128b. Anemias hemolíticas secundarias a infecciones 128c. Agentes químicos 131d. Agentes físicos 131e. Agentes animales y vegetales 131f. Hiperesplenismo 131

Lecturas recomendadas 131

OTROS TIPOS DE ANEMIAS 133Dr. Alberto Restrepo M.

Anemia por deficiencia de proteínas 133Anemia de la insuficiencia renal 133Anemiadelostrastornosendocrinos " 134Anemias sideroblásticas 134Anemia de enfermedades crónicas 136Anemias mieloptísicas 137Lecturas recomendadas 138

POLlCITEMIAS 140Dr. Alberto Restrepo M.

Introducción ..." 140Policitemia vera 140Policitemia secundaria (eritrocitosis) 143Policitemia relativa , 146Lecturas recomendadas 147

El lEUCOGRAMA, MIElOFIBROSIS,MONONUClEOSIS INFECCIOSA 148Dr. Alberto Restrepo M.

Leucograma 148Granulocitos 149Leucocitosisy neutrofilia 152Neutropenia 153Defectos funcionales de los granulocitos 155Eosinófilos 156

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CAPITULO 15

CAPITULO 16

CAPITULO 17

CAPITULO 18

Basófilos """""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""" 156Monocitos 157Reacción leucemoides 157Reacción leucoeritroblástica """"""""""""""""""""""""""""""""""""'" 157Metaplasia mieloide y mielofibrosis 158Mononucleosis infecciosa 158Lecturas recomendadas """""""""""""""""""""""""""""""""""""""'" 159

LEUCEMIAS AGUDAS """""""""""""""""""""""""""""""'""""""""'" 161Dr. Germán Campuzano M.

Aspectos generales 161Leucemias agudas 166Diagnóstico de leucemia 175Otras formas de leucemia aguda 177Tratamiento de la leucemia aguda """""""""""""""""""""""""""""""'" 180Lecturas recomendadas 185

LEUCEMIAS CRONICAS 186Dr. Germán Campuzano M.

Leucemia mieloide crónica 186Formas típicas y subvariedades de leucemia mieloide crónica 197Leucemia linfocítica crónica 198Leucemia prolinfocítica 204Leucemia de células peludas """""""""""""""""""""""""""""""""""'" 204Lecturas recomendadas 204

LlNFOMAS 206Dr. Germán Campuzano M.

Generalidades y Linfomas no Hodgkin 206Origen de los linfomas 234Historia 236Etiología 236Epidemiología 236Clasificación 238Diagnóstico 238Cuadro clínico 240Clasificación clínica 241Tratamiento """"""""'" 243Curso y pronóstico """"""""""""""""""""""""""""""""""""""'" 245Linfomas no Hodgkin en niños 218Micosis fungoide 219Linfoma de Burkitt 220Lecturas recomendadas 222

ENFERMEDAD DE HODGKIN 223Dr. Germán Campuzano M.

Historia 223Etiología 223,. .

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CAPITULO 19

CAPITULO 20

CAPITULO 21

Epidemiologia " 224Patología ::.~ 224Diagnóstico de la enfermedad """""""""""""""""""""""""""""""""""" 227Cuadro clínico 229Clasificación clínica 231Tratamiento 236Curso y pronóstico 239Enfermedad de Hodgkin en niños """"""""""""""""""""""""""""""""" 240Lecturas recomendadas 241

El LINFOCITO, PROLlFERACION, DISPROTEINEMIAS 242Dr. Willíam Rojas M.

El linfocito """"""""""""""""""""""""""""""""""""""""""'" 242Proliferación del sistema linfocitario 246

a) Gamopatía monoclonal benigna 247b) Macroglobulinemia 248c) Mieloma múltiple 250d) Enfermedad de cadenas pesadas 260e) Amiloidosis """"""""""""""""""""""""""""""""""""""""""" 260f) Gamopatías policlonales 260

Deficiencia de la inmunidad humoral 261a) Agamaglobulinemias congénitas 261b) Deficiencias parciales de inmunoglobulinas 261

Lecturas recomendadas 261

ENFERMEDADES DEL BAZO, HISTIOCITOSISy LlPIDOSIS 262Dr. Alberto Restrepo M.

El bazo 262Funciones 301Efectosde la esplenectomía"""""""""""""""""""""""""""""""""'" 303Hiperesplenismo 303Causas de esplenomegalia 304

Esplenomegalia congestiva 267Síndrome de esplenomegalia tropical 268Enfermedadesdel reticuloendotelio 270

1. Histiocitosis 270a) Granuloma eosinófilo 270b) Hand-Schuller Christian 270c) LeUerer-Siwe 270El síndrome del histiocito azul de mar """"""""""""""""""""""""" 271

2. Lipidosis 271Enfermedadde Gaucher 272Enfermedadde Niemann Pick 274

Lecturas recomendadas 275

MIElODISPlASIAS 276Dr. Hernando Sarastí O.

Etiología 276Hallazgos clínicos 276

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CAPITULO 22

CAPITULO 23

,..

Clasificación de las mielodisplasias """""""""""""""""""""""""""""""" 279lecturas recomendadas 280

HEMOSTASIA 280Dr. Francisco Falabella F.

A. Aspectos generales 280Fases de la hemostasia 280Factores de la coagulación 284Inhibidores de la coagulación 289

B. Función y mecanismo de acción vascular y plaquetaria 291Función y mecanismo del sistema de la coagulación 294Sistemafibrinolítico , , 296

C. Investigación del paciente con historia de tendenciahemorrágica"""""""""""""""""""""""""""""""""""""" 298

Historia clínica 349Las pruebas de laboratorio en el diagnóstico de las alteraciones

de la coagulación 300Pruebas especiales para el estudio de las alteracionesde la coagulación ., 359

D. Alteraciones adquiridas de la coagulación 3051. Síntesis disminuida de factores vitamina K dependientes 30611. Enfermedad hepática " 310111.Consumo de factores 311IV. Pérdida de factores 316V. Inhibidores patológicos 317

\..

E. Alteraciones hereditarias de la coagulación 317Hemofilia A 318Hemofilia B 320Enfermedad de Von Willebrand 320HemofiliaC """"""""""""""""""""""""""""""""""""" 322Deficiencias hereditarias de los factores XII prekallikreína

y kininógeno de alto peso molecular 323Deficiencias hereditarias de los factores V, VII, X,

protrombina y fibrinógeno 323Deficiencia de factor XIII 323

Lecturas recomendadas 323

PURPURAS VASCUlARES 326Dr. Miguel A. Escobar M.

Clasificación de los desórdenes hemorrágicos vasculares 326

A. Púrpuras no trombocitopénicas 3271. Púrpuras no alérgicas 3272. Púrpuras por sensibilización autoeritrocítica 3313. Vasculitis necrotizante ..., ,.. 3324. Angeítis leucocitoclásica ,.. 332

B. Telangiectasia hemorrágica hereditaria 334

Lecturas recomendadas , ,... 335

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CAPITULO 24

CAPITULO 25

CAPITULO 26

TRASTORNOS PLAQUETARIOS 336Dr. Alberto Restrepo M. '"

Fisiología plaquetaria 337Trombocitopenias 338a. Trombocitopenia por destrucción excesiva 338

1. Púrpura trombocitopénica idiopática 3382. Púrpura trombocitopénica autoinmune en varias entidades 3453. Púrpura trombocitopénica en homosexuales SIDA 3454. Púrpura trombocitopénica neonatal inmune 3455. Trombocitopenia por drogas 3466. Trombocitopenia asociada a transfusión 3478. Trombocitopenia en infecciones, etc. 3489. Trombocitopenias congénitas 34910.Trombocitopenias en hemangioma cavernoso gigante 349

b. Trombocitopenias debidas a producción disminuidao defectuosa de plaquetas 3491. Trombocitopenias adquiridas 3492. Trombocitopenias congénitas 3503. Trombocitopenias hereditarias 350Trombocitosis 351

Defectos funcionales plaquetarios 352Trastornos funcionales congénitos 353Trastornos funcionales adquiridos 355Lecturas recomendadas 356

ESTADOS DE HIPERCOAGULABILlDADy TROMBOSIS 360Dr. Miguel A. Escobar M.

Coagulación Intravascular Diseminada (C.LA.) 362Enfermedad con alto riesgo de trombosis 363Antitrombina 111 364Patogénesis de la deficiencia de AT 111 364Estados asociados con riesgo aumentado de trombosis venosas 364Proteínas C y S 366Anticoagulante lúpico 367Lecturas recomendadas 367"

GRUPOS SANGUINEOS 368Dr. Esteban Echavarría E.

Bases genéticas de los grupos sanguíneos 368Sistema ABO 371Subgrupos del A 372El Sistema H 372Anticuerpos anti-A - anti-B 373Antígeno Lewis 373Sistema RH 374Otros grupos de sistemas sanguíneos 461Lecturas recomendadas 462

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....

CAPITULO 27 TRANSFUSION SANGUINEA 376Dr. Esteban Echavarría E.

Historia 376Introducción 377Uso clínico de la sangre y sus derivados 377Indicaciones clínicas generales 378Sangre total 378Glóbulos rojos 379Glóbulos rojos congelados 380Plasma simple 380Plasma fresco congelado 381Crioprecipitado 382Plaquetas 383

,.-

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