Vorlesung Innere Medizin - 23.11.2009 Gicht, Porphyrie ... · Vorlesung Innere Medizin - 23.11.2009 Gicht, Porphyrie, Fettstoffwechsel PD Dr. Markus Reiser Samstag, 23. Januar 2010

Vorlesung Innere Medizin - 23.11.2009Gicht, Porphyrie, FettstoffwechselPD Dr. Markus Reiser

Samstag, 23. Januar 2010

Paracelsus-Klinik Marl

175 cm, 90 kg, art. Hypertonus

4 Uhr morgens Schmerzen in rechter Großzehe

Am Abend zuvor Grillparty in Nachbars Garten

Großzehengrundgelenk: Dolor, Rubor, Tumor

Harnsäure 7,8 mg/dl, Triglyceride 220 mg/dl



Gresser, Ärzteblatt 2003

Gicht – klinische Manifestationen


Paracelsus-Klinik MarlSamstag, 23. Januar 2010


Ann Int Med 2005




‣ Prävalenz 1%‣ Männer : Frauen = 7 : 1‣ Ursache Hyperurikämie (primär / sekundär)

‣ 6,5 - 7,0 mg/dl : 2%‣ > 7 ≤ 8 mg/dl : 40%‣ > 9 mg/dl : 100%

‣ Lokale Ausfällung von Harnsäure‣ Aseptische Entzündungsreaktion

Gicht



‣Löslichkeit von Harnsäure bis 7 mg/dl in vitro

‣ Niere: Urat-Steine (hohe Exkretion)

Interstitielle Nephritis (medulläre Deposition)

‣ Gewebe: Mono- oder Oligoarthritis, Tophi



Asymptomatisches Stadium

Erstmanifestation (akuter Gichtnfall)

Interkritische Phase

Chronische Gicht (Schmerzen, Gelenkveränderungen)



Hyperurikämie - primär / sekundär




Hyperurikämie – Therapieindikationen


Harnsäure > 9 mg/dl

Hyperurikämie und familiäre Belastung

Arthritis urica

Urat-Nephrolithiasis

Chron. tophöse Gicht



NSAR (Indomethazin, Ibuprofen, Diclofenac)

Glukokortikoide (Prednison, Methylprednison)

Colchicin Allopurinol

Probenicid



Akuttherapie: Ibuprofen 3 x 400 mg für 3 Tage

Dauertherapie: Allopurinol 300 mg

Langsame Gewichtsreduktion

Purinarme Kost (300 mg Harnsäure pro Tag)

Alkoholkarenz



46 Jahre alte Patientin, BMI 31

‣ Seit 10 Tagen Einnahme von Sibutramin 15 mg/Tag

‣ Gewichtsverlust von 6 kg

‣ Seit 3 Tagen abd. Schmerzen, Übelkeit, Erbrechen

‣ Labor, Sonographie unauffällig

‣ Pat. berichtet: „Blutiger Urin“



Störung der Häm-Biosynthese (Porphyrine)

85% Erythropoese, 15% Hepatisch

ALA-Synthase in der Leber induzierbar

Hepatische P: Neuropathische Schmerzen

Erythropoetische P: Lichtdermatosen




9q34; Leber

11q23; Leber

10q25; Erythr

1p34; Leber

3q12; Leber

1q22; Leber

18q21; Eryth



‣ PBG-Schnelltest

‣ Quantitative Bestimmung: ALA, PBG, Uro- und Koproporphyrin

‣ Mutationsanalyse PBG-Synthase und PPOX

‣ ZVK: G40% 1000 ml / Tag; Hämarginat 3 mg/kgKG




Glukose

GlycinSuccinyl-CoA

ALAPGC-1α



Porphyrie - Prophylaxe - Therapie

Vermeidung von Hungerphasen

Alkoholkarenz

Cave: Medikamente (Steroide u.v.a.)

Glukoseinfusionen

Häm-Infusionen





Har

rison

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Der Fokus hat sich von der Zweiteilung in Primär-/Sekundärprävention hin zum Konzept

des aktuellen oder absoluten Risikos verschoben, das in Ereignisraten pro Jahr

ausgedrückt wird.

International Task Force for Prevention of Coronary Heart Disease & International Atherosclerosis Society



‣ LDL-Cholesterin: Primäres therapeutisches Ziel

‣ Risikoabschätzung‣ Lipoproteinmuster‣ Andere Risikofaktoren

‣ Bei allen > 20 Jahre:‣ Gesamt-, HDL-, LDL-Cholesterin, Triglyceride



LDL - Cholesterin (mg/dl)

< 100 optimal

100 - 129 fast optimal

130 - 159 grenzwertig hoch

160 - 189 hoch

≥ 190 sehr hoch



Gesamt - Cholesterin (mg/dl)

< 200 wünschenswert

200 - 239 grenzwertig hoch

≥ 240 hoch

HDL - Cholesterin (mg/dl)

< 40 niedrig (schlecht)

≥ 60 hoch (gut)



Alter

LDL- und HDL-Cholesterin

Triglyceride

Blutdruck

Diabetes

Rauchen

Familienanamnese




Acetyl-CoA

HMG-CoA

Mevalonat

Farnesylpyrophosphat

Squalen

Cholesterin

LovastatinSimvastatinPravastatinCerivastatinAtorvastatin


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