MINISTARSTVO ZDRAVSTVA KANTONA SARAJEVO

INSTITUT ZA NAU^NOISTRA@IVA^KI RAD I RAZVOJ KLINI^KOG CENTRA UNIVERZITETA U SARAJEVU

VODI^ ZAANEMIJE

Jasmina Berbić - FazlagićJasna Nikolić - Bartl

Meliha VilaHajro Bašić

Sarajevo 2005.

Doc dr sc. Jasmina Berbić - Fazlagić, docent,Medicinskog fakulteta Univerziteta u Sarajevu,šef Klinike za hematologijuKlinički centar Univerziteta u Sarajevu

Prim dr Jasna Nikolić - BartlKlinika za hematologijuKlinički centar Univerziteta u Sarajevu

Dr Meliha VilaKlinika za hematologijuKlinički centar Univerziteta u Sarajevu

Prim dr Hajro Bašićšef Internog odjelaOpća bolnica Sarajevo

Predgovor

Uspostava dijagnostičko terapijskih vodiča, u vrijeme refor-me zdravstvenog sistema, kao stručna literatura će doprinije-ti kvalitetnijoj dijagnostici i liječenju na svim nivoima zdravstve-ne zaštite. Vodiči treba da budu dostupni svim zdravstvenim radnicima, a naročito u procesu organizacije zdravstvene zašti-te kroz porodičnu / obiteljsku medicinu u primarnoj zdravstve-noj zaštiti.

S tim u vezi, a u cilju obezbjeđenja građanima zdravstvene usluge standardnog kvaliteta i jednakog sadržaja, Ministarstvo zdravstva Kantona Sarajevo je među prvima na području Fede-racije Bosne i Hercegovine pokrenulo proceduru za definiranje jedinstvenih dijagnostičko terapijskih postupaka.

Primjena dijagnostičko terapijskih vodiča u liječenju od-ređenih bolesti je u svijetu već opće prihvaćeni doktrinarni pri-stup.

U cilju praćenja savremenih doktrinarnih stavova u svijetu, formirani su stručni ekspertni timovi, koji su, svaki iz svoje oblas-ti, dali prijedloge dijagnostičko terapijskih vodiča, prilagođeni si-tuaciji u zemlji gdje se trebaju i primjeniti.

Ovi dijagnostičko terapijski vodiči će osigurati primjenu po-stupaka i procedura u dijagnostici i liječenju pacijenata, a koji su komparabilni savremenim procedurama koje se primjenjuju u svijetu i bazirani su na koncenzusima medicinskih saznanja i tehnologija.

Cilj dijagnostičko terapijskih vodiča je:

a) Razvijanje nacionalnih terapijskih vodiča za liječnikeb) Razvijanje istraživačkih navika u prikupljanju novih saz-

nanja, navika i prakse propisivača i potrošača

c) Razvijanje nivelirane nacionalne liste esencijalnih lijekova

d) Razvijanje medicinskih i farmaceutskih nastavnih plano-va

e) Revizija internih edukacionih programaf) Revizija procedura za medicinski nadzorg) Interventni programi i projekti u cilju promoviranja raci-

onalne upotrebe lijekovah) Edukacija medicinskog osoblja i pacijenatai) Generiranje, identifikacija i širenje informacija o strategija-

ma u okviru racionalne primjene dijagnostičko-terapijskih postupaka

Uspostava dijagnostičko terapijskih vodiča će olakšati rad liječnika, a naročito liječnika porodične / obiteljske medicine u primarnoj zdravstvenoj zaštiti, te omogućiti dobivanje podataka za izradu osnovnog paketa usluga, koji se može finansirati kroz obavezno zdravstveno osiguranje.

Skupština Kantona Sarajevo je na sjednici održanoj 28.10.2004. donijela Odluku ( Br. 01-05-23603/04 ) kojom se utvrđuju osnovni principi dijagnostike i liječenja a koji su dužni primjenjivati zdravstveni radnici Kantona Sarajevo.

Dijagnostičko terapijski vodiči će se obnavljati svake dvije godine sa namjerom da se aktueliziraju i inoviraju savremeni medicinski stavovi o liječenju pojedinih oboljenja.

Prof. dr. sci. Zehra Dizdarević Ministrica zdravstva Kantona Sarajevo

www.ks.gov.ba

Sadržaj

1.0 ANEMIJE .................................................................................. 72.0 SMANJENA PRODUKCIJA ERITROCITA ............................... 9 2.1 POREMEĆAJ MATIČNE STANICE ......................................... 9 2.1.1 Aplastična anemija (AA) ............................................ 9 2.1.2 Čista (izolovana) aplazija crvene loze ...............................................................112.2 POREMEĆAJ NA NIVOU RANIH PRETHODNIKA ................ 14 2.2.1 Anemija hronične renalne insuficijencije................... 14 2.2.2 Anemija hronične bolesti .......................................... 15 2.2.3 Anemija kod endokrinih poremećaja ........................ 152.3 POREMEĆAJ NA NIVOU KASNIH PRETHODNIKA .............. 17 2.3.1 Megaloblastna anemija ............................................ 17 2.3.2 Sideropenična anemija ............................................ 20 2.3.3 Talasemije ................................................................ 22 2.3.4 Methemoglobinemije i slična stanja.......................... 243.0 POVEĆANA DESTRUKCIJA ERITROCITA ............................ 25 3.1 Urođena.................................................................... 25 3.1.1 Hereditarna sferocitoza, eliptocitoza i srodni poremećaji

25 3.1.2 Hemolitična anemija vezana za

enzimski deficit eritrocita ......................................... 27 3.2 STEČENA ANEMIJA ................................................ 28 3.2.1 Mikroangiopatska hemolitična anemija ................... 28 3.2.2 Hemolitična anemija zbog hemijskih i fizičkih agenasa

30 3.2.3 Hemolitična anemija kod infekcija ............................ 30 3.2.4 Hemolitična anemija sa toplim antitijelima................ 31 3.2.5 Kriopatska hemolitička anemija ............................... 33 3.2.6 Hemolitična anemija uzrokovana lijekovima ............ 344.0 OSTALI OBLICI ANEMIJA ...................................................... 36 4.1 Kongenitalna diseritropoetska anemija ....................... 36 4.2 Sideroblastne anemije ................................................. 37 4.3 Anemija zbog infiltracije koštane srži........................... 375.0 ANEMIJA ZBOG AKUTNOG GUBITKA KRVI ......................... 396.0 NORMALNE VRIJEDNOSTI

HEMATOLOŠKIH NALAZA ................................................... 407.0 LITERATURA .......................................................................... 43

�

1.0 ANEMIJE

Anemija je bolest nastala zbog nedovoljne eritrocitne mase potrebne za prijenos kisika svim stanicama organizma. Bolest može biti sui generis ili u sklopu druge bolesti.

Dijagnoza anemije se postavlja na osnovu prisutnog klinič-kog anemijskog sindroma i osnovnih parametara krvne slike: sniženog broja eritrocita, snižene koncentracije hemoglobina i smanjenih vrijednosti hematokrita.

Slijedeći korak u dijagnostici tipa anemije je određivan-je anemije prema obliku eritrocita, a to se određuje parametri-ma MCV, MCH, MCHC.

Šema 1. - Klasifikacija anemije prema vrijednosti MCV

MCV

<80fL 80-100fL >100fL

Mikrocitna A normocitna A makrocitna A

Šema 2. – Klasikacija anemije prema MCH

MCH

<27 27-31 >31

Hipohromna normohromna hiperhromna

Odgovor koštane srži na anemiju se procijenjuje na osnovu broja retikulocita. Povećan broj retikulocita odgovara pojačanom

�

odgovoru koštane srži, a snižen broj, slabom odgovoru koštane srži na anemiju.

Periferni razmaz krvi omogućava optičku analizu oblika eritrocita, ali i uvid u prisutne oblike bijele loze gdje su mogući poremećaji.

Klasifikacija anemija prema glavnim uzrocima (Williams, 2004.)

RELATIVNA ANEMIJA APSOLUTNA ANEMIJA

MakroglobulinemijaTrudnoćaAtleteAstronauti nakon leta

1-Smanjena produkcija eritrocitaa- nedostatak matične stanice

aplastična anemija, anemija u leuke-mijama i MDS

b- nedostatak progenitora čista aplazija crvene loze anemija u renalnoj insuficijenciji anemija hronič-ne bolesti endokrini poremećaji (hipo-tireoza npr.)

c- nedostatak prekursora megaloblastna anemija sideropenična anemija talasemija hemoglobinopatije hereditarni enzimski defekti

2 – Povećana destrukcija i gubitaka- hereditarna

membranski defekti (sferocitoza npr.) defekti globina (anemija srpastih sta-nica)

b- stečeni makroangiopatska (traumatska) mik-roangiopatska uslovljena antitijelima hipersplenizam akutni gubitak krvi pa-roksizmalna noćna hemoglobinuria

�

2.0 SMANJENA PRODUKCIJA ERITROCITA

2.1 POREMEĆAJ MATIČNE STANICE

2.1.1 APLASTIČNA ANEMIJA (AA)

Definicija: pancitopenija sa značajnom hipocelularnošću koštane srži.

Kriteriji teškog oblika su: apsolutni broj neutrofila <0,5 x G/l, trombociti <20xG/l, retikulociti su 0-0,5%.

Aplastična anemija može biti kongenitalna kod anemije Fanconi, Dysceratosis congenita, Shwachman – Diamond sindroma. Stečena aplastična anemija se susreće kod imunosupresije koštane srži, toksičnih oštećenja, defekta matične stanice, te kod primjene lijekova.

Lijekovi koji mogu dovesti do AA

AcetozolamideCobamazepine

ChloramphenicolSoli zlataHydantoin

OxyphenibutazonePenicillanime

PhenylbutazoneQuinacrine

Klinička slika: zamor, bljedilo kože i sluznica, dispnea, krvarenja, infekcije.

Laboratorijski nalazi:Krvna slika Pancitopeniaretikulociti niskieritrociti makrocitimielogram hipocelularna koštana sržimunofenotipizacija CD55, CD59serumsko željezo povišeno

10

Diferencijalna dijagnoza: hipoplastični mielodisplastični sin-drom ili akutna mieloblastna leukemija, paroksizmalna noćna hemoglobinuria, hipoplastična faza akutne limfoblastne leuke-mije, hipoplastična faza leukemije vlasastih stanica.

Terapija je na nivou tercijarne zdravstvene zaštite.Pacijentima, mlađim od 45 godina, koji imaju srodnog da-

vaoca koštane srži indicirana je alogenična transplantacija koš-tane srži.

Imunospuresivna terapija: Antitimocitni globin – ATG ili antilim-focitni globin – ALG u dozi 15-40mg/kg dnevno i.v. 4-10 dana.

Cyclosporin kod refrakternih pacijenata na ATG ili ALG u do-zi 3-7mg/kg p.o. 4-6 mjeseci.

Visoke doze glukokortikoida u dozi 5-10mg/kg methilpred-nisolona 3-14 dana. Voditi računa o mogućim teškim nuspoja-vama.

Kombinacije:ATG+ glukokortikoid 2mg/kg uz smanjivanje.Visoke doze Ciclophosphamida 45mg/kg i.v. dnevno 4 dana.Androgeni: Danazol 5mg/kg dnevno za 6 mjeseci sa GM-CSF ili G-CSFG-CSF sa ATG ili CyclosporinATG+ Cyclosporin

Suportivna terapija: HLA tipizacija srodnika prvog reda radi traganja sa srodnim potencijalnim davaocem koštane srži. Transfuzije krvi minimalno ili nikako ako će biti moguća transplantacija koštane srži.Transfuzije ako su neophodne, nikako od srodnika. Tip transfuzije: deleukocitirani eritrociti po mogućnosti ira-dirani.Antibiotika.

11

2.1.2 ČISTA (IZOLOVANA) APLAZIJA CRVENE LOZE

Ovaj tip anemije odlikuje nedostatak eritroblasta. Klinički se razlikuju tri oblika:

Akutna, hronična konstitucionalna, hronična stečena.

2.1.2.1 AkutnaAplastična kriza kod urođenih hemolitičnih anemija ili kod

zdravih osoba.Etiologija: ovaj oblik krize može izazvati infekcija, na primjer

Parvovirus B-19, ili neki drugi infekt ili lijekovi.Klinička slika: ako je u toku infekcije, anamnestički postoji

podatak o njoj, obično se radi o infektu gornjih respiratornih pu-teva ili gastrointestinalni simptomi. Pacijent je progresivno bli-jed.

Laboratorijski nalazi:eritrociti sniženiretikulociti sniženi, sa oporavkom broj rastegranulociti normalnitrombociti normalnimielogram u početku bolesti smanjeni broj eritroblastaserumsko željezo povišeno na početku, sa oporavkom opadaTIBC potpuno zasićeno

Diferencijalna dijagnoza: aplastična anemija, razlikuje se po normalnom broju trombocita i granulocita.

Aplastična kriza hemolitične anemije: kod verifikovane ako se registruje pad hemoglobina i retikulocita.

Oporavak je brz.

●●●

12

Lijekovi koji mogu dovesti do aplastične krizeAlfametil dopa IndometacinAzatioprin IsoniasidBromsulphathalein DapsoneCarbamazepine MethazolamideCephalotin PentachlorophenolChloramphenicol ProcainamideCo-trimoxasole Rifamicind-penicillamine SulphasalazineDiphenylhydantoin ThiamphenicolFenopropen Valproi acidGama benzene exachlorid zlato

Terapija: prekinuti lijekove, ako se može naći zamjena. Transfuzijama krvi nadoknaditi hemoglobin.

Spontani oporavak se očekuje za par dana ili sedmica.

2.1.2.2 HroničnaOtkriva se u djetinjstvu, česti su slični slučajevi u porodici, a

uzrok je nepoznat.Klinička slika: bljedilo kože i sluznica, slab apetit, postepena

progresija do teške anemije sa srčanim popuštanjem, dispne-om, hepatosplenomegalijom.

Laboratorijski nalaziAnemija normohromnaRetikulociti sniženiLeukociti normalniTrombociti umjereno povišeniMielogram eritroidna hipoplazija, megaloblastne prom-

jeneSerumsko željezo povišeno, saturacija transferina povećanaHemoglobin fetalni povišenEritropoetin povišen

Diferencijalna dijagnoza: vodeće je retikulocitopenija sa od-sustvom eritroblasta, akutni nastanak i brz oporavak.

13

Terapija: Transfuzije krvi popravljaju vrijednosti hemoglobina, ali se

povećavaju vrijednosti serumskog željeza. Glikokortikoidi mo-gu biti od koristi. Predlaže se Prednison 1-2mg/kg dnevno p.o. sa smanjivanjem, zavisno od retikulocitnog odgovora. Nastavl-ja se doza održavanja 4-6 sedmica. Neki pacijenti razvijaju ma-lignom.

2.1.2.3 Stečeni hronični oblikČesto je udružen sa timomom ili drugim bolestima kao

hronična limfatična leukemija, limfocitna leukemija sa velikim granulacijama.

Etiologija je, vjerovatno, imuni mehanizam.Klinička slika: anemijski sindrom. Laboratorijski nalazi:

Anemija Normocitna ili makrocitna Retikulociti sniženiLeukociti normalniTrombociti normalni

Mielogram normocelularna, normalna granulocitnai me-gakariocitna loza, hipo ili aplazija eritroidne

Serumsko željezo povišeno, transferin potpuno saturiranAntitijela ANA, hladna i topla antitijela

Uvećan timus – tumorska masa u prednjem medijastinumu.Terapija:

Transfuzije deleukocitiranih eritrocita.U nekim slučajevima koristi eritropoetin.Glikokortikoidi u malim dozama.Imunosupresivna terapija : ciclophosphamid , 6merkap-topurin , gama globulini i.v.ATG, ALGPlazmafereza .

○○○○

○○

14

2.2 POREMEĆAJ NA NIVOU RANIH PRETHODNIKA

2.2.1 ANEMIJA HRONIČNE RENALNE INSUFICIJENCIJE

Nastaje zbog smanjene produkcije eritropoetina, poveća-nog volumena plazme, umjerene redukcije poluživota eritroci-ta, deficita serumskog željeza i stalnih malih gubitaka krvi zbog dijalize, gubitak folne kiseline tokom dijalize.

Laboratorijski nalaziAnemija Normocitno normohromnaretikulociti lako sniženileukociti normalnitrombociti normalni, abnormalna funkcijamielogram eritroidna hiperplazija

Terapija Tercijarni nivo zaštite je pod kontrolom nefrologa.Eritropoetin i.v. ili sc u dozi: sc – 80-120U/kg sedmično ili i.v.-

120-180U/kg sedmično.Darbepoetin hiperglikozilirana forma humanog rekombinant-

nog eritropoetina u dozi 0,5mikog/kg na 7-14 dana parenteralno.Nadomjestak željeza i folne kiseline p.o.Komplikacije primjene eritropoetina: HTA, tromboza šanta,

hiperkaliemia. Transfuzije nadomještaju samo akutni gubitak krvi.

2.2.2 ANEMIJA HRONIČNE BOLESTIAnemija hronične bolesti se razvija u hroničnoj infekciji, in-

flamatornim stanjima, neoplastičnim bolestima, a nakon trajan-ja bolesti jedan do dva mjeseca.

Klinička slika: odgovara kliničkoj slici bolesti u sklopu koje se razvija.

Laboratorijski nalazi

AnemijaUmjerena Hb 7-11g/l, rijetko simptoma-tična Normohromna, normocitnaHipohromna, mikrocitna

Vrijednost serumskog željeza niska

TIBC sniženŽeljezo u koštanoj srži povećanoVijek eritrocita umjereno skraćen 20-30%Produkcija eritrocita reducirana

Mielogram prisustvo sideroblasta, povećane zalihe željeza

TerapijaNije potrebna.Primjena preparata željeza je kontraindicirana.Može se pokušati sa Cohloridom ili androgenim steroidima.Kod simptomatske anemije indicirana je primjena deplazma-

tiziranih eritrocita.Može se pokušati sa EPO 10.000 U sedmično i.v., poslije tri

sedmice ako je bez efekta pokušati duplim dozama još tri sed-mice, a ako je bez efekta prekinuti dalje davanje.

2.2.3 ANEMIJE KOD ENDOKRINIH POREMEĆAJA

Pituitarni poremećajiNormocitna, normohromna anemija sa leukopenijomSubstituciona terapija

Tireoidna disfunkcija

Mixedem: normocitno normohromna anemija zbog smanjene produkcije eritropoblastaDeficit serumskog željeza zbog menoragijaMakrocitoza zbog deficita folne kiselineSmanjenje vitamina B12 – megaloblastna anemija

Adrenalna disfunkcija

Normocitno normohromna anemija zbog redukci-je volumena plazmeCuching – eritrocitoza

15

Gonadna disfunkcijaOba spolaEstrogeni daju teške anemije nepoznate etiologije

Trudnoća

Volumen eritrocita je u porastu 20%, porast i koli-čine plazme 30% rezultat je diluciona anemija.Anemija se očekuje od 8 sedmice trudnoće sa progresijom do 32-34. sedmice, kasnije je stabil-naHemoglobin je 10g/l, u zadnjem trimestru trud-noćeDeficijencija željeza i folne kiseline

ParatireoidizamHiperparatireoidizam normohromna normocit-na anemija ili zbog eritropoetina ili zbog skleroze koštane srži sa redukcijom produkcije

PankreasKod diabetes mellitusa zbog komplikacijaLiječenje komplikacija

2.3 POREMEĆAJ NA NIVOU KASNIH PRETHODNIKA (Poremećaj sazrijevanja eritrocita)

2.3.1 MEGALOBLASTNA ANEMIJAUzrok nastanka anemije je nedovoljna sinteza DNA. Proto-

tip ovog oblika anemije je Anaemia pernitiosa, kao deficit vi-tamina B12 (cobalamina) uzrokovan nedostatkom unutrašnjeg faktora neophodnog za njegovu apsorbciju.

Karakteristike: megaloblastne stanice u eritroidnoj lozi, veli-ke sa nezrelim jedrom, povećanom količinom hemoglobina u ci-toplazmi kao odraz nuklearno/citoplazmatskog asinhronizma.

Megaloblastne promjene granulocita su prisutne kod prekur-sora – gigantski metamielociti, megakariociti mogu biti enorm-no veliki sa promjenjenim jedrama.

Citološke promjene se mogu naći na drugim tkivima koja imaju brzodijeleće stanice, kao što je intestinalni epitel, epitel uterusa i cerviksa.

Skraćen je životni vijek eritrocita 30 do 50%, tako da se na-lazi i ekstramedularna hemoliza.

16

1�

Klinička slika: anemijski sindrom u sklopu anemije sporog razvoja.

Laboratorijski nalazi Anemija makrocitna, MCV 100-150fL

razmazanizocitoza, poikilocitoza, ovalni makrociti, ba-zofilna punktacija, Howell-Jollyeva tjelašca, Cabotovi prstenovi, eritrociti sa megaloblast-nim jedrom

retikulociti niskileukociti sniženi sa hipersegmentacijom neutrofilatrombociti sniženi, mali

mielogram eritroidna hiperplazija sa megaloblastnim promjenama

serumsko željezo povišeno kao i transferinBilirubin, LDH povišeniVitamin B12 u serumu sniženfolati sniženimuramidaza povišena

Za deficit vitamina B12 u serumu niske vrijednosti nisu dovoljne za dijagnozu.

Schillingov test Diferencijalna dijagnoza: makrocitoza kod bolesti jetre, hi-

pertireoza, aplastična anemija, MDS, trudnoća.

1�

Uzroci megaloblastnih anemija

Deficit folataSmanjeni unosStarije osobe, siromašne osobe AlkoholizamHemodijalizaNedonoščadDjeca na sintetičnoj ishraniAlergija na mlijeko

Poremećena apsorbcijaNetropski spruTropski spruDruge bolesti tankog crijeva

Povećane potrebeTrudnoća

Povećana obnova stanicaHemolitična anemijaExsfolitivni dermatitis

Deficit cobalaminaNedovoljna apsorbcijaGastrični problemiPerniciozna anemijaGastrectomiaZollinger-Elison sindrom

Intestinalni uzrociResekcija ileumaSindrom slijepe vijugeInsuficijencija pankreasa

Smanjeni unosVegetarijanstvo

Akutna megaloblastna anemija

Nitrous oxide izlaganjeTeške bolesti

Obilne transfuzijeDializaPotpuna parenteralna ishranaAntagonisti folataLijekoviHereditarni poremećaji

Lijekovi koji mogu dovesti do megaloblastne anemije

ANTIFOLATIMethotrexate Pyrimethamine Trimethoprim SulfasalasinChlorguanide Triamteren

ANALOZI PURINA 6-mercaptopurine 6-thioguanin Azatioprine Acyclovir

1�

ANALOZI PIRIMIDINA 5-fluorouracil 5-fluorodeoxyuridine 6-azauridine Zidovudine

INHIBITORI RIBONUKLOTIDE REDUKTAZEHydroxyureaCytarabine

ANTIKONVULZIVI Phenitoin Phenobarbital Primidone

TerapijaDeficijencija cobalamina:Terapija se započinje parenteralnom primjenom cianocoba-

lamina ili hydroksicobalamina 100 mikrograma, ali se uobičaje-no koristi 1000 mikrogama, primjenjeno i.m., dnevno tokom 2 sedmice, potom se nastavlja sedmično do normalizacije krvne slike, a potom mjesečno, doživotno.

Transfuzije krvi su rijetko potrebne u početku.

Normalizacija nalazaRetikulocitna kriza 3-5 dana terapijehemoglobin normalizacija za 1-2 mjesecaLeukociti i trombociti normalizacija za 10-14 dana

Poslije započinjanja terapije cobalamina javlja se hipokalie-mia.

Nakon totalne gastrektomije ili resekcije terminalnog ileuma obavezna je terapija cobalaminom.

Doza oralnog preparata vitamina B12 je 1000 mikrograma dnevno, kod pacijenata koji ne mogu primati parenteralnu tera-piju ili ne žele.

20

Deficit folne kiselineKorekcija se postiže peroralnim preparatima folne kiseline

1-5mg dnevno.Trudnicama se preventivno daje 1mg dnevno peroralno ili

1mg parenteralno i.m. na tri mjeseca.

2.3.2 SIDEROPENIČNA ANEMIJAOvo je najčešći oblik anemije, a nastaje zbog nedostatka

željeza.Od nastanka deficita do manifestacije anemije organizam

prolazi kroz tri faze: deplecija željeza zbog smanjene ili odsutne zalihe žel-jeza u organizmu, deficit željeza, deplecija željeza sa sniženim vrijednosti-ma željeza u serumu kao i sniženje saturacije transfe-rina, manifestna sideropenična anemija.

Uzroci anemije su: hronični gubitak krvi, trudnoća i dojenje, nedovoljan unos, dijetni razlozi, malapsorbcija željeza, hemoliza, hemoglobinuria, kombinacija prethodnih razloga.

Klinička slika Dominira anemijski sindrom, razdražljivost, glavobolje, pa-

restezije, pečenje jezika.Objektivno: bljedilo, gladak jezik, stomatitis, angulus infecti-

osum, koilonichia, retinalna krvarenja, splenomegalia.

1.

2.

3.

●●●●●●

21

Laboratorijski nalazi

anemija hipohromna, MCHC sniženmikrocitna, MCV snižen

razmaz anizocitoza, ovalocitoza, target cellsretikulociti normalni ili sniženileukociti sniženi ili normalnitrombociti sniženi ili povišenisermsko željezo sniženoTIBC povišen ili normalanteritin sniženslobodni eritrocitni protoporfirin povišen

mielogram odsustvo sideroblasta, odsutan ili snižen hemosiderin, mali eritroblasti

Diferencijalna dijagnoza sideropenijskih anemija: talasemija minor, anemija hronične bolesti.

Terapija: Peroralna primjena preparata željeza. Retikulocitna kriza se

očekuje za 1-2 sedmice, porast hemoglobina za 3-4 sedmice terapije ili 4-5 sedmica, normalizacija hemoglobina za 2-4 mje-seca.

Oralna terapijaDnevna doza je 100 – 200mg elementarnog željeza, podijel-

jena u 3-4 doze, sat vremena prije jela.

Parenteralna terapijaIndikacije su:

MalapsorbcijaIntolerancija oralnih preparata (colitis, enteritis)Doza veća od moguće oralnePacijenti koji loše sarađuju

●●●●

22

Preparat željeza sa Dextranom 50 mg u ml i.m. ili i.v.Oprez zbog anafilaktične reakcije, davati samo u ambulanti

gdje postoji mogućnost antišok terapije.Nakon normalizacije nalaza nastaviti sa oralnom terapijom

oko godinu dana zbog popunjavanja zaliha.

2.3.3 TALASEMIJETalasemije nastaju zbog urođenog defekta sinteze jednog ili

više globinskih lanaca.Rezultat defekta je inbalans globinskih lanaca što rezultira

infektivnom eritropoezom.Defektna sinteza hemoglobina vodi hemolizi dalje anemiji

različitog stupnja.

Oblici:Beta talasemijaDelta beta talasemijaHereditarno prisustvo fetalnog hemoglobinaAlfa talasemija

Klinička slikaBeta talasemija, klinička slika graduira od minor forme kod

heterozigotnog nosioca, preko umjereno izražene anemije do teške anemije ovisne od transfuzija krvi kod mair forme.

Kod maior forme, anemija se ispiljava već u porodu ili godinu dana nakon poroda. Prisutni znaci koji se tokom vremena razvi-jaju su: pored anemije, hepatosplenomegalija, koštani tumori uzrokovani porastom mase koštane srži, hiperpigmentacija ko-že zbog hemosideroze, hronične ulceracije podkoljenica, znaci hipermetabolizma: povišena tjelesna temperatura, gubitak tje-lesne mase, hiperurikemija.

Kod pacijenta je prisutna sklonost infekcijama, deficit fola-ta, spontane frakture kostiju, nepravilnost zuba, zbog hipere-

••••

23

feremije se javlja usporeni rast, endokrini poremećaji (diabetes mellitus, insuficijencija nadbubrega), srčana insuficijencija zbog kardijalne sideroze – letalni ishod prije 30 godina života.

Alfa talasemija: graduira od asimptomatskog oblika, preko sideropenijske anemije različitog stupnja, nekada se nađe splenomegalija do Bartovog sindroma hidropsa fetusa. Kod ženskih osoba visok procenat toksemije u trudnoći, uvećana placenta.

Laboratorijski nalaziBeta talasemija – maior

anemija teška, hemoglobin 2-3 g/l

razmazanisopoikilocitoza, hipohromija, targett cells, bazofilne punktacije, poikilocitoza, nuklearne at-nice crvene loze

retikulociti umjereno povišenibroj leukocita i trombocita normalan

mielogram eritroidna hiperplazija, abnormalni eritroblasti sa povećanim sideroblastima

osmotska re-zistencija Er skraćena

hemoglobin HbF <10% do 90% , HbA nedostaje, HbA2 ni-zak, normalan ili povišen

Beta talasemija minor

anemija Umjerena, hemoglobin 9-11 g/l, mikrocitna, hipohromna

hemoglobin HbA2 snižen do normalan

Alfa talasemijaanemija mikrocitna, hipohromnaretikulociti blago povećaniHbH pozitivan

Terapiju talasemija započinju i vode pedijatri.

24

Principi:rani tretman infekcija,nadomjestak folata,kontrola respiratornih infekcija, kontrola zuba, rana sups-titucija endokrinih insuficijencija,u nekih slučajeva alogenična transplantacija koštane srži,transfuzije na 6-8 sedmica da se održi nivo hemoglo-bina u granicama 10-14g/l, oprani i filtrirani eritrociti ili smrznute stanice,helati – deferoxamine.

2.3.4 METHEMOGLOBINEMIJE I SLIČNA STANJAOdlikuje je cijanoza nastala zbog niske saturacije kisikom

arterijske krvi. Toksična methemoglobinemija nastaje akutno, a s koncentracijom 60-70% je fatalna. Izazivaju je lijekovi koji su izneti na listi.

Lista lijekova koji dovode do methemoglobinemijePhenazopyridinSulfamethoxazoleAnilinParaquat/monolinumNitrateAmyl nitrateIsobutil nitrateSodium nitrateBenzocainePrilocainMethylene blueEMLA cremeClofazimin

Hronična methemoglobinemija je asimptomatska, ali u 20% pacijenata koncentracija methemoglobina daje blagu eritroci-tozu.

●●●

●●

●

•••••••••••••

25

Terapija je: Methyl blue 1-2mg/kg tokom 5 minuta i.v., uz oprez, jer je moguća hemoliza.

Srodna stanja:deficit cytochrome b5hemoglobin MHb sa niskim afinitetom za kisikSulfhemoglobin

3.0 POVEĆANA DESTRUKCIJA ERITROCITA

3.1 UROĐENA (zbog korpuskularnih poremećaja)

3.1.1 HEREDITARNA SFEROCITOZA, ELIPTOCITOZA I SRODNI POREMEĆAJI

Hereditarna sferocitoza je najčešća u sjevernoj Evropi. Ka-rakteriše je hemoliza različitog intenziteta, prisustvo sferocita, povećana osmotska rezistencija eritrocita, te povoljan odgovor na splenektomiju.

Klinička slikaVarijacije su moguće od asimptomatskog nosioca čija dje-

ca imaju manifestnu bolest, do umjereno izražene anemije sa splenomegalijom, ikterusom, kao i težih formi otkrivenih već na porodu. Teški oblici su ovisni od transfuzija krvi.

Komplikacije: aplastične krize, akutne megaloblastne krize zbog deficijencije folata ili u toku trudnoće, povećana hemoliza u toku infekcije, ulceracije na nogama ili dermatitis u nekih pa-cijenata koje se povlače nakon splenektomije. Rijetko se javlja ekstramedularna hematopoeza kao tumorska masa. Kod polit-ransfundovanih pacijenata se može razviti hemohromatoza.

○○○○

26

Laboratorijski nalazi

anemija od blage do teške

retikulociti povišeni, obratno proporcionalno anemiji

broj leukocita i trombocita normalan, poslije splenektomije po-višen

razmaz sferociti, polihromazija, nuklearni eritrociti

LDH , bilirubin indirektni povišeniosmotska rezistencija erit-rocita snižena

Diferencijalna dijagnoza: infektivne bolesti, imunohemolitič-ne anemije, opstruktivna žutica, sideropenična anemija, Gilber-tov sindrom.

Terapija: zbog povećanog stvaranja eritrocita mogućnost je nastajanja deficitarnih anemija – folna kiselina daje megalob-lastnu anemiji, deficit željeza vodi sideropeničnoj anemiji.

Aplastična kriza pripada tercijernoj zdravstvenoj zaštiti, transfuzije krvi.

Splenektomija tek nakon 6 godine života, zbog razvoja imu-nog sistema.

Srodne bolesti:Hereditarna eliptocitozaSferocitna hereditarna eliptocitozaStomatocitna hereditarna eliptocitozaHereditarna pinopoikilocitozaAkantocitoza kod teške bolesti jetreAbetalipoproteinemijaSindrom chorea-akantocitoza, McLeod fenotipStomatocitoza

○○○○○○○○

2�

3.1.2 HEMOLITIČNA ANEMIJA VEZANA ZA ENZIMSKI DEFICIT ERITROCITA

Klinička manifestacijaEpizode hemolize poslije izlaganja oksidansima ili infekciji.Hronična hemolitična anemija (hereditarna nesferocitna).Akutna hemoliza poslije unosa fava graha – favizam.Methemoglobinemija.Icterus neonatorum.

Najčešći oblicideficit Glukozo 6 fosfat dehidrogenazerijetki oblik u Evropifebrilne bolesti koje mogu početi hemolizom

Hemoliza u ovim slučajevima se javlja 1-2 dana od početka bolesti, a nije tipična retikulocitoza.

Obično se javlja kod tifoidne groznice ili pneumonije, te kod infektivnog hepatitisa.

anemija samo u krizibilirubin povišenhaptoglobin sniženLDH povišenaleukociti sniženi ( splenomegalia)

TerapijaKod deficita G-6-PD izbjegavanje lijekova sa liste.Transfuzije samo u kritičnim situacijama.U vrijeme krize uspostaviti dobru diurezu zbog hemoglobu-

nurije.Splenektomija po indikacijama hematologa.Glukokortikoidi, nema sigurne koristi za pacijenta.Folati su bez dokazane hematološke koristi.Preparati željeza su, uglavnom, kontraindicirani.

•••

2�

3.2 STEČENA ANEMIJA (zbog ekstrakorpuskularnih poremećaja)

3.2.1 MIKROANGIOPATSKA HEMOLITIČKA ANEMIJA

Ovaj oblik anemije nastaje zbog intravaskularne hemolize frag-mentacijom eritrocita pri prolasku kroz abnormalne arteriole.

Odlaganjem trombocita i fibrina nastaju mikrovaskularne lezije.

Klinička slikaSimptomi i znaci koji se nalaze odgovaraju osnovnoj boles-

ti koja je praćena promjenama na sitnim vaskularnim struktu-rama.

Nekada su vodeći simptomi teška anemija i renalna insufi-cijencija.

Laboratorijski nalazirazmaz šistociti retikulociti povišenihemoglobin u plazmi, urinu, hemosiderin u urinuLDH povišenhaprtoglobin snižen

2�

Klasifikacija mikroangiopatskih hemolitičnih anemijaPrimarna

Trombotično trombocitopenijska purpuraHemolitično uremijski sindrom – HUS

Sekundarna Udružena sa DIC om Infekcije Shiga tip toksina HIV Ujed zmije Abrupcija placente Udružena sa hipertenzijom Maligna hipertenzija Preeklampsija, ekplampsija, HELLP sindrom Udružena sa malignomom Adenokarcinomi (gastrointestinalni, dojke, pluća) Udružena sa lijekovima i/ili iradijacijom Antineoplastični lijekovi Radijacioni nefritis i hemoterapija u transplantaciji organa Ticlopidin Udružena sa imunološkim bolestima Akutni glomerulonefritis Polyarteritis nodosa Scleroderma Udružena sa kongenitalnim malformacijama Kavernozni hemangiom (Kasabach-Merritt sindrom) Hemangioendothelioma jetre

Terapija je terapija osnovne bolesti u sklopu koje se razvi-la anemija.

Radi korekcije količine hemoglobina apliciraju se transfuzije deplazmatisanih eritrocita.

Trombocitopenija sa znacima krvarenja se koriguje koncen-tratima trombocita.

Primjena heparina u ovim situacijama je kontraverzna.

30

3.2.2 HEMOLITIČNA ANEMIJA ZBOG HEMIJSKIH ILI FIZIČKIH AGENASA

Ovaj vid anemije nastaje kod izlaganja štetnim materijama, najčešće u industriji: arsenik hidroksid, olovo, bakar, hlorati, ali i zadesno kisik kada se aplicira 100%, voda data intravenski, ujed insekta, toplota.

Hemikalije koje mogu dovesti do hemilitičke anemije

HEMIKALIJE

AnilinApiolDichlorprop (herbicid)FormaldehidLysolNitrobenzenResorcin

–––

––––

LIJEKOVI

Amyl nitratMephenesenOmeprasolPentachlorophenilPhenasopyridinSalicylazosulfapyridin

––––––

3.2.3 HEMOLITIČNA ANEMIJA KOD INFEKCIJAHemolitična anemija se moža razviti u toku infektivnih bo-

lesti i može biti dio kliničke slike.

Mehanizam nastanka je:direktnom invazijom uzročnika (malaria),prisustvom hemolitičnih toksina,razvojem autoantitijela protiv antigena eritrocita.

Najčešća je kod: malarije, bartoneloze, clostridiuma, babe-zioze.

○○○

31

Organizmi koji uzrokuju hemolitičnu anemiju

AspergillusBabesia microti i Ba-besia divergensCampylobacter jejuniClostridium welchiiCoxsakie virusCytomegalovirusDiplococcus pneumo-niaEpstein-Barr virusEscherichia coliHepatitis AHepatitis BHerpes simplex virusHumani imunodefici-jentni virusInfluenza A virusLeptospira

Mumps virusMycobacterium tuberculosaeMycoplasma pneumoniaeNeisseria intracellularis (meningococci)Parvovirus B 19Plasmodium falciparumPlasmodium malariaePlasmodium vivaxRubella virusRubeola virusSalmonellaShigelaStreptococcusToxoplasmaTrypanosoma bruceiVaricella virusVibrio choleraeYersenia enterocolitica

3.2.4 HEMOLITIČNA ANEMIJA SA TOPLIM ANTITIJELIMA

Autoimuna hemolitična anemija (AHA) se odlikuje skraće-nim vijekom eritrocita preko mehanizma domaćinovih antitijela koja reaguju sa vlastitim antigenima.

Ovaj oblik anemije se javlja u sklopu neke autoimune boles-ti ili kao primarna bolest.

Klasifikacija AHA

Na bazi seroloških karakteristika uključenog autoimunog procesa

A – topla autoantitijela: autoantitijela aktivna na temperaturi tije-la – 37OC

B – hladna antitijela: autoantitijela aktivna na temperaturi ispod 37OC

C – miješana hladna i topla autoantitijela

32

Na bazi prisutnog ili odsutnog drugog poremećaja

A – primarna ili idiopatska AHAB – sekundarna 1- udružena sa limfoproliferativnom bolesti 2- udružena sa reumatskom bolesti SLE 3- sa nekim infekcijama 4- udružena sa drugim neoplazmama 5- hroničnom inflamatornom bolesti 6- uzimanje lijekova

Klinička slikaAnemija i ikterus koji se razvijaju postepeno, sa ili bez sple-

nomegalije, uz eventualno znake druge bolesti.

Laboratorijski nalazianemija blaga do umjerena

razmazpolihromazija, sferocitoza, kod teških oblika nukle-arni eritrociti, eritrociti u fragmentima, eritrofagoci-toza, monociti

retikulociti povišeni, ali kod trećine sniženileukociti od neutrofilije do neutropenijetrombociti normalni ili sniženimielogram eritroidna hiperplazijabilirubin indirektna hiperbilirubinemijahaptoglobin sniženLDH povišenCoombsov test pozitivan

Diferencijalna dijagnozaHereditarna sferocitoza, Zieve sindrom, Wilsonova bolest,

sepsa sa Clostridiumom, paroksizmalna noćna hemoglobinu-ria, prisustvo aloantitijela zbog ranijih transfuzija, kod transplan-tacije organa ako davaoc i primaoc nisu iste krvne grupe.

33

TerapijaNivo tercijarne zdravstvene zaštite.Blaga anemija sa Coombsom pozitivnim – nije potrebna te-

rapija.

Kod težih oblikaTransfuzije krvi: kada je indicirana, oprezno, uz kortikoste-

roide.Kortikosteroidi: kod trećine pacijenata brz odgovor, ali se ne

zna kojim mehanizmom djeluje.Prednison: 60mg – 100mg dnevno, peroralno.

Teška forma: methilprednisolon 300mg dnevno i.v. sa sman-jivanjem do 15-20mg tokom 2-3 mjeseca kao doza održavan-ja.

SplenektomijaImunosupresivi: ciclophosphamid 60mg/m2 dnevno. Azatioprin 80mg/m2 dnevnoPlazmafereza je kontraverznaVisoke doze imunoglobulina 400mg/kg dnevno tokom 5 da-

na i.v.Danazole2-chlorodeoxyadenosineTimektomija kod djece.

3.2.5 KRIOPATSKA HEMOLITIČKA ANEMIJA

Uzrokuju je prisutna autoantitijela koja se vezuju za eritroci-te na temperaturi ispod 370C, najčešće na 310C.

Hladna autoantitijela su IgM autoantitijela koja aglutiniraju eritrocite.

Primarna i sekundarna forma, s tim da se primarna javlja iza 50 godina života.

34

Neki pacijenti razviju limfoproliferativnu bolest tipa makrog-lobulineimije Waldenstrein.

Klinička slika: autoimuna hemolitična anemija, hemoliza je hronična na hladno. Kod primarnog oblika se javlja splenome-galija. Akrocijanoza, ulceracije na pokoljenicama se rjeđe javl-jaju.

Laboratorijski nalazi Anemija Umjerena

Razmaz Nalazi se autoaglutinacija, polihromazija, sferocitoza

Hladna autoantitijela IgM 1:100.000

Diferencijalno dijagnostički: Syndroma Raynouldt.

TerapijaTercijerni nivoUtopljavanje pacijentaChlorambucil ili CiclophosphamidSplenectomiaKortikosteroidi nisu od koristiPlazmafereza – tranzitorno rješenje.

Varijetet: Paroksizmalna hladna hemoglobinuria.

3.2.6 HEMOLITIČNA ANEMIJA UZROKOVANA LIJEKOVIMA

Hemolitična anemija uzrokovana primjenom lijekova može nastati nakon samo jedne doze lijeka. Potrebna je detaljna i pažljiva anamneza.

○○○○○○

35

Udruženost lijekova i pozitivnog direktnog Coombsovog testa

HAPTENI ILI MEHANIZAM APSORBCI-JE LIJEKAPenicillinCephalosporinTetracyclin

CarbomalTolbutamideCianidanol

MEHANIZAM PREKO TERNARY COM-PLEKSAStibofenQuinineChlorpropamideRifampicinAntazolineThiopentanTolmetin

ProbenecidNominfensineCephalosporiniDiethylstilbestrolAmphotericin BDoxepinDiclophenac

MEHANIZAM AUTOANTITIJELACephalosporiniTolmetinNomifensinAlfametildopaMefenamična kiselinaTeniposid

CianidanolLatamoxefProcainamidDiclofenacPentosaminFludarabinChlorodeoxyadenosin

NEIMUNOLOŠKA APSORBCIJACephalosporin CisplatinNEPOZNATI MEHANIZMI IMUNOG OŠTEĆENJAMesantoinPhenacetinInsekticidiChlorpromasinMelfalanIsoniasidp-aminosalicilna kiselinaacetaminophenthiasidi

StreptomycinIbuprofenTriamtereneErytromycin5-fluorouracilNalidiksična kiselinaSulindracOmeprazolTemafloxacinCarboplatin

TerapijaPrekinuti lijekove, ako ima zamjena, ukoliko nema zamjena,

oprezno nastaviti.Transfuzije krvi oprezno.

36

4.0 OSTALI OBLICI ANEMIJA

4.1 KONGENITALNA DISERITROPOETSKA ANEMIJAKod ovog poremećaja se radi o hereditarnoj refrakternoj

anemiji sa inefektivnom eritrocitopoezom, eritroidnom multi-nuklearnosti i sekundarnoj hemohromatozi. Do sada su opisa-na tri oblika:

KONGENITALNA DISERITROPOETSKA ANEMIJA TIP 1nasljeđivanje autosomno recesivnoanemija umjerenabilirubin blago povišenmielogram specifičan nalazobjektivno splenomegalia

terapijatransfuzije neobaveznoFlebotomijeHelati

KONGENITALNA DISERITROPOETSKA ANEMIJA TIP 2 – HEMPAS

nasljeđivanje autosomno recesivnoanemija umjerena do teškaretikulociti normalni ili sniženirazmaz anizocitoza, poikilocitoza, anizohromi-

ja, sferocitiserumsko željezo i feitin povišeni – znak hemohromatozeterapija splenektomija

KONGENITALNA DISERITROPOETSKA ANEMIJA TIP 3nasljeđivanje autosomno dominantnoanemija umjerena do teškadefekt progenitorne staniceterapija ovisnost od transfuzija krvi

splenektomija

3�

4.2 SIDEROBLASTNE ANEMIJEPrezentiraju se u obliku hereditarnih i stečenih anemija.Klasifikacija sideroblastnih anemija

I StečeneA. primarna sideroblastna anemija – mielodisplastični sindromB. sekundarna kod primjene lijekova: 1-isoniazid 2-pyrazinamid 3-cyclosporin 4-chloramphenicol 5-etanol – hronični alkoholizam 6-hronična neoplastična ili inflamatorna bolest 7-cink 8-D penicilamin 9-progesteron 10- trovanje olovomII HereditarneA. vezana za X hromozom 1-odgovara na piridoksin 2- ne odgovara na piridoksinB. autosomna refrakterna na piridoksinC. mitohondralna

Karakteristike su: brojni prstenasti sideroblasti i povećano odlaganje željeza u koštanu srž, posljedica je inefektivna eritro-citopoeza, različiti odnos hipohromnih etirocita u krvi.

Terapija osnovne bolesti ili prekidanje unosa lijekova koji su doveli do ovog oblika anemije.

4.3 ANEMIJA ZBOG INFILTRACIJE KOŠTANE SRŽI Ovaj oblika anemije ili pancitopenije se naziva i mieloftizič-

na anemija.Leukoeritroblastosis je oblika sa anemijom uz prisustvo šis-

tocita, eritrociti oblika suze, neuklearnim eritrocitima, fragmenti-ranim megakariocitima, nezrelim stanicama mieloidne loze.

3�

Stanja koja su praćena infiltracijom koštane srži

Malignitet mieloidnih ili limfoidnih sta-nicaFibroblastiMetastatske staniceInflamatorne staniceSarkoidozaMakrofagiNekrotične staniceKoštana bolest

Klinička slika: odgovara kliničkoj slici bolesti koja je dovela do ovog oblika anemije.

Laboratorijski nalazianemija umjerena do teškebroj leukocita i trombocita povišenu razmazu nalaz kao gore navedenAPL-c – score normalan ili povišenmielogram nalaz infiltracije stranih stanica

Diferencijana dijagnoza: idiopatska mielofibroza.

TerapijaSplenektomija može biti od koristi.Tretman malignog oboljenja.Primjena eritropoetina je kontraverzna.

3�

5.0 ANEMIJA ZBOG AKUTNOG GUBITKA KRVI

Mala krvarenja tokom dužeg vremenskog perioda neće se manifestovati anemijom dok se ne iscrpe rezerve željeza u or-ganizmu i pojavi se mikrocitna sideropenična anemija.

Nagli gubitak veće količine krvi, dovodi do anemije sa očuva-nim rezervama željeza u krvi i ovo stanje se označava kao akut-na posthemoragična anemija.

Klinička slika akutne hemoragije u zdravih mladih osoba

Volumen gubitka krvi

(ml)

Krvni volumen

(%)Simptomi

500-1000 10-20 Bez simptoma ili mali znaci.

1000-1500 20-30Dok leži bez tegoba. Kod ustajan-ja hipotenzija. Preznojavanje, tahi-kardija

1500-2000 30-40

Simptomi prisutni i kod mirovanja. Preznojavanje, kratak dah, konfu-zija, pad krvnog tlaka, ubrzan puls, hladni i blijedi ekstremiteti, vlažni

2000-2500 40-50 Laktična acidoza, šok, ireverzibilni šok, smrt.

Anemija je normocitna i prati je dinamika promjene parame-tara.

Broj eritrocita i hematokrit padaju do trećeg dana.Od trećeg do petog dana javlja se retikulocitoza, sa maksi-

mumom 6-11 dana.Znak regeneracije je pojava polihromazije, makrocitoza,

može doći do povećanja MCV, 2-5 sati nakon početka krvaren-ja javlja se leukocitoza (10-20 xG/l). Broj leukocita se normali-zira za 3-4 dana.

40

U toku prvog sata od početka krvarenja javlja se tromboci-toza i do 1000xG/l.

Kada je krvarenje vidno, dijagnozu nije teško postaviti, ali kada se radi o unutrašnjem krvarenju do dijagnoze je teško doći, jer su diferencijalno dijagnostički brojne mogućnosti, te su brojna stanja koja mogu maskirati sliku krvarenja.

Morfološke promjene aktivne regeneracije se gube nakon desetak dana.

Kod pojave komplikacija, kao infekcija ili novo krvarenje, is-te prate odgovarajuće promjene u krvnoj slici.

6.0 NORMALNE VRIJEDNOSTI HEMATOLOŠKIH NALAZA

NORMALNE VRIJEDNOSTI HEMOGRAMAMuški Ženski

Broj eritrocita 4,3 – 5,7 xT/l 3,8 – 5,0xT/lHemoglobin 138 – 175 g/l 120 – 160 g/lHematokrit 0,41 – 0,53 0,37 – 0,47MCV 86 – 100MCH 27 – 31MCHC 310 – 350Broj leukocita 4,0 – 10,0Broj trombocita 150 – 400Broj retikulocita 21 – 94 %o

Vrijednosti automatskog brojača.

DIFERENCIJALNA KRVNA SLIKA – DKS%

nesegmentirani 1 -2

segmentirani 47 – 76limfociti 21 – 46monociti 0,2 – 10bazofilni 0 – 0,1eozinofilni 0,1 – 6

41

VRIJEDNOSTI Fe U SERUMU, TIBC, UIBCMuški Ženski

Fe u seru-mu 14 – 27 12,5 – 25TIBC 43,0 – 73,34UIBC 30,41 – 51,87

Vrijednosti izražene u mikromolima/l

Osmotska rezistencija eritrocita

FERITIN

Muški 30 – 233 do 30 godina starosti

32 – 284 od 31 – 60 godina starosti

Ženski 6 – 81 premenopauza14 – 186 postmenopauza

Vrijednosti izražene u ng.

Haptoglobin = 1,2 – 2,6 pg/mlHROMOGRAFIJA HEMOGLOBINA

HbA1 <3,6%HbF <1%HbA1c <6%

Vitamin B12 u serumu = 223 – 1132 pg/ml

LDH = 230 – 460 U/l

Bilirubin u serumu = 1,7 – 20,5 mmol/l

42

SKRAĆENICE

A – anemijaAA – aplastična anemijaAHA – autoimuna hemolitična anemijaALG – antilimfocitni globulinANA – antinuklearna antitijelaATG – antitimocitni globulinCD – međunarodna oznaka monokolonalnih antitijelaDNA – dezoksiribonukleinska kiselinaEPO – eritropoetinG-CSF – granulocitni stimulirajući faktor rastaGM-CSF – granulocitnomonocitni stimulirajući faktor rastaG-6-PD – glukozo 6 fosfodehidrogenazaHLA – antigena tkivna tipizacijai.m. – intramuskularnoi.v. – intravenskiLDH – laktatdehidrogenazaMCH – srednja koncentracija hemoglobina u eritrocituMCV – srednji korpuskularni volumen eritrocitaMDS – mijelodisplastični sindroms.c. – subkutanoTIBC – totalni kapacitet vezivanj željezaUIBC – ukupni kapacitet vezivanja željeza

43

7.0 LITERATURA

Carmel R. Anemia and aging: an overview of clinical, diagnostic and biological issues. Blood Rev 2001; 15:9-18

Fishbane S. Anemia treatment in chronic renal insuffi-ciency. Semin Nephrol 2002; 22:474-478.

Gabrilove J. Overview: erythropoiesis, anemia, and the impact of erythropoietin. Semin Hematol 2000; 37 (4 Suppl. 6):1-3.

Gehrs BC, Friedberg RC. Autoimmune hemolytic ane-mia. Am J Hematol 2002; 69:258-271.

Greenberg PL, Gordeuk V, Issaragrisil S, et al. Major hematologic diseases in the developing world: new as-pects of diagnosis and management of thalassemia, malarial anemia, and acute leukemia. Hematology. Am Soc Hematol Educ Program 2001: 479-498.

Means RT. Advances in the anemia of chronic dise-ase. Int J Hematol 1999; 70:7-12.

Paquette RL. Diagnosis and management of aplastic anemia and myelodysplastic syndrome. Oncology (Huntingt) 2002; 16(9 Suppl 10):153-161.

1.

2.

3.

4.

5.

6.

7.

DIJAGNOSTI^KO TERAPIJSKI VODI^ANEMIJE

Autori:Doc dr sc. Jasmina Berbić - Fazlagić

Prim dr Jasna Nikolić - BartlDr Meliha Vila

Prim dr Hajro Bašić-

Recenzenti:Prof. dr. sc. Zehra Dizdarević

Prim. dr. Hana MešanovićMr. ph. Edina Stević

Lektor:Biljana Jandrić

Izdavač:Ministarstvo zdravstva Kantona SarajevoInstitut za naučnoistraživački rad i razvoj Kliničkog centra Univerziteta u Sarajevu

za izdavača:Prof. dr. sc. Zehra Dizdarević

[tampa:

za {tampariju:graf. ing. Muhamed Hrlovi}

Tira`: 1 000 primjeraka

CIP - Katalogizacija u publikacijiNacionalna i univerzitetska bibliotekaBosne i Hercegovine, Sarajevo

616.155-194(036)

Vodič za anemije / Jasmina Berbić-Fazlagić ...(et al.). - Sarajevo : Ministarstvo zdravstva Kantona Sarajevo : Institut za naučnoistraživački rad i razvoj Kliničkog centra Univerziteta Sarajevo, 2005. - 41 str. ; 18 cm

Bibliografija: str. 41

ISBN 9958-9259-3-11. Berbić-Fazlagić, JasminaCOBISS.BH-ID 14418694