Ventrikel Septum DefekFera Susanti10-2011-310D8Skenario 6Seorangbayiberusia4bulandibaaibunyakeruma!ke "#Dkarenasesaknafasse$ak6$amS%&S'(elu!ansesak nafasdida!uluibatukpilekdandemamse$ak3!ariyang lalu' Selama ini pasien sering batuk pilek berulang dan sulit sembu!'&iayat%eneteksebentar-sebentar'))sulitnaik ada'*asienla!irspontan+ditolongbidan+langsung menangis+ tidak biru saat la!ir',stila! yang tidak diketa!ui-&umusan %asala!)ayi berusia 6 bulan+ sesak nafas 6 $am S%&S)atuk+ pilek dan demam se$ak 3 !ari yang lalu' )atuk pilek berulang dan sulit sembu!&iayat menetek sebentar sebentar)) sulit naik-a!ir spontan+ langsung menangis dan tidak biru%ind %ap)ayi 4 bulan+ sesak+ demam+ batuk pilek+ bb tdk naik+ susa! menetek+ la!ir normal 1. Anamnesa2. Pemeriksaan Fisik3. Pemeriksaan Penunjang4. Diagnosa5. Etiologi6. Epidemiologi7. Patofisiologi. !anifestasi "linik#. Penatalaksanaan1$. "omplikasi11. Prognosis12. Pen%ega&an.namnesis1' .namnesis dibagi 2 /.utoanamnesis.lloanamnesis2' ,dentitas *asien0ama+ "mur1enis kelamin0ama orang tua 2aya!+ ibu3.lamat 2lengkap3"mur+ *endidikan 4rang tua*eker$aan 4rang tua.gama+ Suku bangsa.namnesis3' &,5.6.7 *806.(,7(elu!an "tama 2&*S3&*D&iayat *er$alanan *enyakit&*(&*S.namnesis4' &,5.6.7 (89.%,-.0(ese!atan ,bu selama !amil(un$ungan antenatal,munisasi 774bat yang diminum%akanan ibu(ebiasaan merokok+ minuman keras.namnesis:' &,5.6.7 (8-.9,&.0Siapa yang menolong;ara kela!iran+ masa !amil7empat mela!irkan(eadaan setela! la!ir 2nilai .*#.&3)) < *an$ang badan -a!ir(eadaan anak minggu , setela! la!ir6' &,5.6.7 *8&7"%)"9.0Dili!at kur=a )) ter!adap "mur 2(%S3Dapat mendeteksi riayat penyakit kronik.namnesis>' &,5.6.7 *8&(8%).0#.0Ditanyakan patokan dalam perkembangan 2%ilestones3 motorik kasar+ motorik !alus+ sosial+ ba!asa8' &,5.6.7 ,%"0,S.S,Status imunisasi ditanya );#+ 9ep )+ *olio+ D*7+ ;ampak+ dan tanggal ? umur aktu imunisasi,munisasi lain ditanya kalau ada@' &,5.6.7 %.(.0.0Ditanyakan makanan mulai bayi la!ir sampai sekarang9arus dapat gambaran tentang kantitas dan kalitas makanan10' &,5.6.7 *806.(,7 D.9"-""ntuk mengeta!ui !ubungan penyakit sekarang dengan penyakit yang diderita sebelumnya*emeriksaan Fisik77V 2Su!u+ 0adi+ *ernafasan+ 7ekanan Dara!3*emeriksaan .ntropomteri 2))+ 7)+ -(+ --.3,npeksi - .da lesi atau tidak - 5arna kulit - ,Atus ;ordis terli!at atau tidak*alpasi - ,Atus Aordis teraba atau tidak - .da retraksi sela igaB*emeriksaan Fisik*erkusi -%enentukan batas $antung+ tetapi untuk anak lebi! baik ditentukan ole! anamnesis dan palpasi.uskultasi - )unyi $antung 2katup mitral+ aorta+ pulmonal+ trikuspid3 - %endengarkan suara nafas*emeriksaan Fisik.nak sesakDiaforetikDenyut $antung / 60C?menit&&/ 64C?menitSu!u / 38+:D;&etraksi suprasterna dan interkostalSuara 0afas / bronA!o=esikuler dengan ronA!i basa! !alus pada kedua basal paru)unyi 1antung / murmur !olosistolik grade4?6 di ,;S 4 --S)7idak ada sianosis' tidak ada !eeEing+ tidak ada lendir+ tidak ada gallop'*emeriksaan *enun$ang&ontgen dada 8(# 8kokardiogram (ateterisasi $antung dan .ngiograF $antung' .natomi 1antungFisiologi 1antungFisiologi 1antung5orking DiagnostiAVentrikel Septum DeGeAtSuatu lubang pada sekat =entrikel+ defek tersebut dapatter$adi di mana sa$a+ dapat tunggalmaupun banyak+ dan ukuran sertabentuknya pun ber=ariasi'5orking DiagnostiA(lasiFkasi VSD-)erdasarkan kelainan !emodinamikdefek keAil dengan ta!anan paru normaldefek sedang dengan ta!anan =asAular paru normaldefek besar dengan !ipertensi pulmonal !iperkinetikdefek besar dengan penyakit obstruksi =asAular paru5orking DiagnostiA-)edasarkan letak anatomisdefek di daera! pars membranosa septumdefek musAulardefek subarterial5orking DiagnostiA7ype VSD/ VSD (eAil - *asien asimtomatik' -*ada!ari-!aripertamapasAala!irta!anan=asAularmasi!tinggi+ belum ada perbedaan tekanan -V dan &V bising belom terdengar-Setela!bayiberusia2-6minggudenganpenurunanta!anan=akular paruter$adila!piraudarikirikekananbisingyangklasik+bising pansistolikdiselaiga3dan4tepikiristernum'Dera$atbisingdapat menAapai 4?6 disertai getaran bising atau t!rill'5orking DiagnostiAVSD Sedang - *enderita muda! lela! -1arang ter$adi gagal $antung+ keAuali bila ter$adi endokarditis infektif atau karena anemia' - 7erdapat pansistolik Aukup keras 2dera$at 33 nada tinggi+ kasar+ pada ,;S 03-4 parasternalis kiriVSD berat - sesak napas - bulging dan prekordial yang !iperaktif - bising pansistolik dera$at 3-4 nada tinggi di ,;S 3-4 linea parasternalis kiri+ bising diastoliA pendek pada ,;S 4 linea midAla=ikularis setela! bunyi $antung ke 2 2ter$adi !ipertensi pulmonal8tiologi*enyebab VSD *enyebabdariVentrikelSeptalDefek2VSD3belumdapatdiketa!ui seAara pasti' *enyakitVSDlebi!seringditemukanpadaanak-anakdanseringkali merupakan suatu kelainan $antung baaan'Faktorber!ubungan dengan VSD13 &ubella atau infeksi =irus lainnya pada ibu !amil23 #iEi ibu !amil yang buruk33 ,bu yang minum alko!ol43 "sia ibu diatas 40 ta!un:3 ,bu menderita diabetes8tiologi(egagalan fusi pada fase embrional (romosomal#eograFs-ingkungan 2radiasi3Familial4bat-obatan 2talidomid+ .;8 in!ibitor+ .&)3Virus 2rubella38pidemiologiDefek septum =entrikel adala! kelainan $antung Aongenital yang paling sering ditemukan+ yaitu /1' 20-30I dari seluru! kasus kelainan $antung baaan'2' 1+:-3+: dari 1000 kela!iran !idup3' Frekuensi pada anita :6I sedangkan laki-laki 44I4' Sering di$umpai pada sindrom Don:' (elainan tunggal dan kelainan $antung Aongenital yang munAul bersama dengan VSD adala! :0I dari seluru! kasus kelainan $antung Aongenital6' ,nsiden tertinggi pada prematur dengan ke$adian 2-3 kali lebi! sering disbanding bayi aterm' *atogenesis1' 7ekanan lebi! tinggi pada =entrikel kiri dan meningkatkan aliran dara! kaya oksigen melalui defek tersebut ke =entrikei kanan'2' Volume dara! yang meningkat dipompa ke dalam paru+ yang ak!irnya dipenu!idara!dandapatmenyebabkannaiknyata!ananpembulu! dara!pulmonal'3' 1ikata!ananpulmonalinibesar+tekanan=entrikelkananmeningkat menyebabkanpirauterbalik+mengalirkandara!miskinoksigendari =entrikelkanankekirimenyebabkansianosis2sindrom eisenmenger 3'%anifestasi (linis)ayi baru la!ir dengan VSD yang besar akan menimbulkan ge$ala klinis dini /-takipnue 2napas Aepat3-tidak kuat menyusu-gagal tumbu! 2pada VSD besar3-gagal $antung kongestif-infeksi saluran pernapasan berulang*enatalaksanaan*ada usia 2 ta!un+ minimal sebanyak :0I VSD yang berukuran keAil atau sedang akanmenutupseAaraspontanbaiksebagianatauseluru!nyase!inggatidak diperlukan tatalaksana beda!' 4perasidilakukanpadausia12-18ta!un$ikaadagagal$antungkongestifatau penyakit dara! pembulu! pulmonal'#angguanataulubangyangberukuransedangtanpadisertaipeningkatan tekanan pembulu! dara! pulmonal+ penanganannya dapat ditunda' 7erapipengobatanuntukproFlaksisataupenAega!anendokarditisdiberikan untuk semua pasien dengan VSD'*enatalaksanaan%edika %entosa - 7erapi yang sesuai untuk gagal $antung kongestif 2nitrat organiA J !idralaEin3 - Vasodilator pulmonal dengan pasien yang mengalami ele=asi ta!anan =asAular paru' 2nesiritid ,V30on %edikamentosa4peratif8(# selama di ruma! sakit(eseimbangan AairanDiet renda! natrium+ diet Aairan bagi pasien dengan gagal $antung kongestif%enAega! akti=itas berat pada pasien dengan VSD sedang K berat(omplikasi1' &)))2' VSD yang berlan$ut 2post operasi33' Disfungsi =entrikel kiri yang berlan$ut4' VentriAular aritmia:' ,nsuFensi aorta6' 8isenmenger syndrome>' 8ndokarditis8' 4bstruksi pengeluaran =entrikel kanan*rognosisSurgiAal mortality 3-:I dari perbaikan VSD*asien dengan VSD keAil yang asimtomatik memiliki prognosis baik*asien dengan VSD sedang K besar tergantung pada besarnya defek+ perkembangan =askularisasi paru+ outLo dari =entrikel kanan-!ipertroF-dan obstruksi+ gagal $antung+ insuFensi aorta+ dan endokarditis *asien dengan 8isenmenger syndrome sur=i=al rate nya turun+ dan dian$urkan untuk melakukan transplantasi $antung-paru'*enAega!an*er!atikan giEi ibu !amilVaksinasi ibu !amil-ingkungan yang se!at*roFlaksis untuk endoAarditisDiGerential DiagnostiA.rterial Septum DeGeAt 2.SD3Sebagian besar pasien defek septum atrium sekundum asimtomatik'(eAurigaanbiasanyatimbulpadapemeriksaanrutinditemukanbising $antung' ,nfeksi saluran napas berulang tidak begitu berat dibandingkan dengan defek septum =entrikel' #agal $antung biasanya tidak ter$adi pada masa bayi dan anak*ertumbu!an Fsik umumnya normal atau !amper normal' DiGerential DiagnostiA*atent DuAtus .rteriol 2*D.3*enampilanklinis*D.samadenganVSDyaitutergantungpada besarnya lubang dan ta!anan =askuler paru' *ada*D.keAilumumnyaanakasimptomatikdan$antungtidak membesar'SeringditemukanseAarakebetulansaatpemeriksaanrutindengan adanyabisingkontinyuyangk!assepertisuaramesin2machinery murmur3diareapulmonal+diparasternal,;S2K3kiridandibaa! kla=ikula kiri'aliran ke paru yang berlebi!an pada *D. yang besar akan terli!at saat usia 1K4 bulan dimana ta!anan =askuler paru menurun dengan Aepat-.01"7.0 *D.*enutupan*D.seAaraspontansegerasetela!la!irsering tidakter$adipadabayiprematurkarenaototpolosduktus belumterbentuksempurnase!inggatidakresponsif =asokonstriksiter!adapoksigendankadarprostaglandin82 masi! tinggi' (esimpulanDefek septum =entrikel adala! suatu penyakit $antung Aongenital yang banyakkitatemukan'VSDterdiridaribeberapadera$at+yang mempengaru!ige$alaklinis+komplikasidanper$alananpenyakit' Dera$atVSDsendirimempengaru!itindakanmedis'%akinAepatVSD terdeteksi+ maka makin baik $uga penanganannya'