Vaskuler m

7/23/2019 Vaskuler m

http://slidepdf.com/reader/full/vaskuler-m 1/15



KELAINAN HEMOSTASISKelainan hemostasis :

1. Hipokoagulabel – pe!"a!ahan#. Hipe!koagulabel – t!ombosisEtiologi : 1. Kelainan $akto! # pembekuan#. Kelainan t!ombosit

%. Kelainan &askula! 'pembuluh "a!ah(



Kelainan )askula!1

*!ime! :1. *u!pu!a senilis '"e$ek kolagen(#. Teleangiektasiahemo!agi he!e"ite!

%. Sin"!om Kasaba+h – Me!itt,. *en-akit a!ingan ikat he!e"ite! :1. Sin"!om Ehles – /ankos#. *seu"o0antoma elastikum

%. Sin"!om Ma!$an,. Osteogenesis. Albinisme2. Homosistinu!ia



Kelainan )askula! #

Sekun"e! :1. *u!pu!a Heno+h – S+honlein 'ale!gi3 ana4laksi(

#. *u!pu!a metabolik :

1. Sko!but 'a&itaminosis 5(

#. /iabetes melitus%. Sin"!om 5ushing "i te!api ste!oi"

,. Anemia pe!nisiosa

. 6!emia

2. *en-akit hati%. /isp!oteinemia 'mak!oglobulin3 k!ioglobulin3

hipe!globulinemia3 Multipel Mieloma(

,. Amiloi"osis '"apat "ise!tai "e4siensi 7 I83 83 )3

)II3 I(



Kelainan )askula!%

Sekun"e! :. *e!"a!ahan $a+titial 'sen"i!i3 kulit selaput len"i!(

2. Sensitisasi otoe!it!ositik 'a!ang3 han-a pa"a

9anita(. Sensistisasi /NA '; 23 ekimosis n-e!i(

<. Sin"!om hematu!ia

=. *u!pu!a $ulminant '"apat "ise!tai /I5(

1>. *u!pu!a pa"a pen-akit in$eksi11. *u!pu!a embolik

1#. )askulitis ka!ena obat

1%. *u!pu!a setelah b-?pass ka!"iopulmonal'biasan-a benigna(

1,. *u!pu!a mekanik 'misal batuk – petekie



He!e"ita!- Hemo!!hagi+ Telangie+tasia

'Sin"!om Osle!?@ebe!? en"u(

Autosom "ominan

)enula "an +abangn-a mengalami "ilatasi "an

be!belit "alam "e!mis be!hubungan langsung"engan a!te!iole -ang uga mengalami "ilatasi

tanpa melalui kapile!3 sehingga pembuluh "a!ah

mu"ah pe+ahB!usak3 te!"apat in4lt!at

pe!i&askula!.

Mani$estasi klinik :

Epitaksis pa"a => C kasus3 biasan-a sebelum umu!

% tahun

Lesi kulit "iamete! 1 – % mm batas tegas tampakumu! ,> tahun



Db . He!e"ita!-

hemo!!hagi+Telangie+tasia


http://slidepdf.com/reader/full/vaskuler-m 8/15Db . He!e"ita!-



Sin"!om Kasaba+h?Me!!ittKelainan st!uktu! &askule! akibat hemangioma

+a&e!nosa besa!Kelainan pe!"a!ahan "apat te!a"i ka!ena /I5

setempat 3 ekimosis

Sin"!om Ehle!?/anlos 'E/S(

Kelainan a!ingan ikat pe!i&askula! ka!enakelainan p!oses sintesis kolagen

*!e&alensi 1 "alam 1>.>>> – #>.>>> kelahi!an

Damba!an klinik : hipe!ekstensibilitas3 kulit !apuh3!i9a-at pe!"a!ahan "an mema! -ang be!lebihan3hematome no"ula! subkutan3 pe!"a!ahan postekst!aksi gigi3 hemoptisis3 pe!"a!ahan DIT3ke!iput pap-!usF G petekie

Labo!ato!ium :

T "an ag!egasi platelet abno!mal



Sin"!om Ma!$anKelainan genetik -ang khas pa"a mata3 skelet3 5)S

ka!ena mutasi gen 4b!illin pa"a k!omosom 1

Deala klinik : mu"ah mema!3 !isiko pe!"a!ahanpost pa!tum

S+u!&-)it 5 pe!lu untuk pepti"-l h-"!o0-lation pa"a

pembentukan kolagen

Ti"ak a"a &it 5 – se!at kolagen lemah – a!ingan

pe!i&askula! "e$ekti$ – kapile! !apuh "anpen-embuhan luka lambat

Deala klinik te!gantung be!atn-a "e4siensi &it 5 :

*etekie pe!i$olikula! be!satu membentuk pu!pu!ate!utama "i "ae!ah pantat 'sa""le(3 pe!"a!ahangusi "an otot3 o"em pe!i$e! "an lemah.



Heno+h?S+honlein *u!pu!aSin"!om &askulitis akut "engan geala klinik : kolik

ab"omen3 ne$!itis3 a!t!itis "an pu!pu!a*a"a anak # , – 11 tahun3 musim semi ban-ak3

musim panas ku!ang

Tea"i setelah in$eksi salu!an na$as atas

*atogenesis : Kelainan glikosilasi IgA1/eposit IgA1 uga "itemukan pa"a mesangiumglome!ulus

*u!pu!a senilis

*u!pu!a pa"a pe!mukaan ekstenso! lengan ba9ah"an bagain "o!sal tangan tanpa "i"ahului

t!auma.

*!e&alensi : umu! 2 tahun C3 => tahun %> C

*atogenesis : Kulit tipis "an longga! ka!ena



Osteogenesis Impe!$e+ta

*en-akit autosom?"ominant3 khas tulang !apuh"engan $!aktu! patologis ka!ena "e4siensimat!iks tulang.

= C kasus "isebabkan oleh mutasi gen 5OLA 1"an 5OLA #3 "engan ko"e untuk p!o?al$a 1 '1( "an

p!o?al$a # '#( pepti"e kolagen tipe 1.Kolagen tipe 1 te!"i!i "a!i # !antai al$a 1 "an satu

!antai al$a # 3 "an lebih "a!i 1>> mutasi ko"e gen-ang be!be"a -ang khas untuk sub unit ini

# C pasien mu"ah mema! ka!ena st!uktu! a!ingan penunang "e$ekti$

Ekimosis se"ang meluas

*e!"a!ahan be!lebihan pa"a tempat luka postope!asi



*seu"o0antthoma Elasti+umKelainan a!ingan ikat he!e"ite! ka!ena kalsi4kasi

se!at elastis

Kulit be!alu!Bmelekuk "an menebal3 kekuninganbiasan-a pa"a "ae!ah lehe! atau ketiak "antempat -ang lentu! lainn-a

*en-akit mata ka!ena !uptu! memb!an -angmengan"ung elastin

*en-akit 5)S ka!ena kalsi4kasi a!ingan elastislapisan inte!na a!te!i

*e!"a!ahan te!a"i ka!ena !uptu! pembuluh -angmengalami kalsi4kasi3 mani$estasi klinik : mema!3epistaksis3 pe!"a!ahan ute!us3 kan"ung kemih3sen"i. *e!"a!ahan DIT te!a"i pa"a 1% C kasusbiasan-a umu! #> – %> tahun3 "an be!asal "a!i

pe!"a!ahan DIT?



/iagnosis Kelainan )askula!/iagnosis pu!pu!a p!ime! sulit "itentukan3

a"akalan-a "itentukan setelah pen-ebab lain

"ikesampingkan

*eme!iksaan labo!ato!ium belum be!kembang "an

ku!ang spesi4k

iopsi ka"ang

#

ti"ak membe!ikan ban-akkete!angan

6mumn-a anamnesis "an peme!iksaan klinik lebih

be!pe!an



LITEAT6

1. Porth CM, Essentials of *athoph-siolog- Concepts ofAltered Health States, 2007 2nd Edition

2. Rahayuninsih !S ed, Hemostasis "an T!ombosis,2007 Edisi "etia.

#. $osasih cs, Ta$si!an Hasil *eme!iksaanLabo!ato!ium Klinik , 200% edisi "edua.

&. McPherson RA ' Pincus MR eds3 Hen!-Js 5lini+al/iagnosis an" Management b- Labo!ato!- Metho"s,

2007 21st Edition(. $u)ar * cs, *athologi+ asis o$ /isease, 200( 7 thEdition

+. reer -P cs eds, @int!obeJs 5lini+al Hematolog-,

200& 11 th Edition

Documents

Vaskuler m