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REV NEUROL 2006; 42 (3): 176-186 176 REVISIÓN DEFINICIÓN Y CLASIFICACIÓN La vasculitis es una entidad clinicopatológica ocasionada por la inflamación de la pared d e los vasos sanguíneos, que conduce a la oclusión o a la formación de aneurismas, con las consiguien- tes alteraciones isquémicas-hemorrágicas en los tejidos vecinos [1]. Afecta cualquier clase de v asos, de prácticamente todos los órganos, lo que da lugar a una gran di versidad de manifestacio- nes y cuadros clínicos. El fenómeno vasculitis puede ocurrir en distintas enfermedades tales como las reumáticas, infecciosas, por drogas, tumorales (vasculitis secundaria); también la vascu- litis puede representar toda la enfermedad en sí misma (vasculi- tis primaria). Algunas se expresan en un solo tejido o víscera (p. ej., piel), mientras que otras afectan diversos órganos o sistemas (vasculitis sistémicas). Se han propuesto diversas clasificaciones –teniendo en cuen- ta los mecan ismos pa togéni cos, el tamañ o de vasos af ectad os, la localización anatómica–, aunque la heterogene idad y superposi- ción entre los síndromes origina dificultades para su clasifica- ción [2,3]. Los vasos del sistema nervioso (SN) y especialmente del cerebro se afectan con distinta frecuencia en la mayoría de las vasculitis sistémicas, pero se reconocen también vasculitis ex- clusivas o aisladas del sistema nervioso central (V ASNC), tam- bién llamadas angeítis primarias del SNC (Tabla I). El interés sobre el tema se refleja por la publicación de varias revisiones en los últimos años [4-6]. MANIFESTACIONES CLÍNICAS Los pacientes con vasculitis sistémicas con afectación del SNC presentan inicialmente síntomas inespecíficos (fiebre, mialgias, artral gias, decaimi ento), asociados a otros relacion ados con los órgan os preferentemen te afectad os –púrpura, nódulos subcutá- neos, hiperte nsión ar terial ( HT A), neumoni tis, nefropa tía etc. –. Las manifestaciones neurológicas varían e incluyen cefalea, con vulsion es, afectac ión del estado de co ncienci a, signos neu- rol ógicos focales, tra stor nos cogn iti vos , movimi ento s anor- mal es, tra stornos de conducta, neu ropa tía cran eal, atax ia, mie - lopatía. Algunos niños tienen desde el comienzo síntomas rela- cionad os con disfunción del SN; sin embar go, una cuidados a ev aluación demostrará otras manifestacione s sistémicas, que resultarán orientadoras para el diagnóstico. En el caso de las V ASNC las manifestacion es neurológicas son similares, pero no suelen acompañarse de síntomas generales. ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS  Laboratorio Los hallazgos del lab orato rio en las vas culiti s, en genera l, son inespecíficos (movilización de los reactantes de fase aguda, anemia moderada e hipergammaglobulinemia) y no reemplazan al estudio por imágenes e histopatológico. Sin embargo, pueden aportar elementos para excluir enfermedades que simulan vas- culitis, u orientar el diagnóstico hacia alguna enfermedad au- toinmune determinada. Ningún test inmunológico es totalmente específico de las entidades expuestas (T abla II). La leucocitosis neutrófila es habitual en pacientes con vas- culitis, con a lgunas característica s parti culares como, por e jem- CEREBRAL VASCULITI S Summary. Introduction . Cerebral vasculitis embraces a wide range of conditions that are characterised by involvement of the vessels of the central nervous system (CNS) due to inflammation of their walls, which in turn leads to occlusion or the  formation of aneurysms with the ensuing ischaemic-haemorrhagic disorder s this pr oduces. Development . In cases of cerebral vasculitis perhaps only the vessels of the CNS ( isolated angiitis of the CNS) ar e involved, or they may be just another of the affected territories to be found in primary or secondary systemic angiitis (due to infection, collagen diseases, drugs, tumours).  Neurological symptoms and lab te sts are usually rather unspecific. The latest neuroimaging techniques are more useful, and the gold standard among them is digital angiography, although its sensitivity and specificity are limited. Brain tissue biopsy allows for confirmation of the diagnosis and is the gold standard for the diagnosis of isolated angiitis of CNS. A large group of conditions (which may be me taboli c, demyelinating , vascula r , infect ious, and other p eriphe ral vascular di seases ) have similar clinical and imaging features, which makes it necessary to consider the differ ential diagnosis. Conclusions.  Involvement of the nervous system casts a shadow over the prognosis in most cases of vasculitis and can be severe, as in isolated vasculitis of large vessels or in T akayasu’s disease, or more benign, as in isolated vasculitis of small vessels and in other primary vasculitis. Tr eatment with corticoids and immunosuppressant agents, as well as anticoagulant and/or anti- aggregating therapy, must be considered in each particular case according to the clinical condition and the progr ession of each patient. [REV NEUROL 2006; 42: 176-86]  Key words.  Isolated angiitis of the CNS. Paediatrics and adolescence. Primary angiitis. V asculitis. V asculitis in systemic diseases.  Aceptado tr as revis ión externa: 14.06.05. a Servicio de Neurología. b Servicio de Reumatología. Hospital de Pediatría  J.P . Garrahan. c Servicio de Neurorradiología. FEMIEN. Buenos Aires, Ar- gentina. Correspondencia: Dr . Hugo A. Arroyo. Servicio de Neurología. Hospital de Ped iatría J.P . Garrahan. Combate de los Pozos, 1881. Buenos Aires, Argen- tina. F ax: 54 11 494 361 16. E-mail: hugoarr [email protected]  Agradecimiento s. A la Dra. F . Lubeniecki, por haberno s facilitado las figu - ras 1, 2 y 3, y a los Dres. L. Urrutia y G. Roccatagliata, por hab ernos faci- litado la figura 6. © 2006,  REVISTA DE N EUROLOGÍA Vasculitis cere brales H.A. Arroyo a , R.A. Russo b , C. Rug ilo c

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REVISIÓN

DEFINICIÓN Y CLASIFICACIÓN

La vasculitis es una entidad clinicopatológica ocasionada por lainflamación de la pared de los vasos sanguíneos, que conduce ala oclusión o a la formación de aneurismas, con las consiguien-tes alteraciones isquémicas-hemorrágicas en los tejidos vecinos[1]. Afecta cualquier clase de vasos, de prácticamente todos losórganos, lo que da lugar a una gran diversidad de manifestacio-nes y cuadros clínicos. El fenómeno vasculitis puede ocurrir endistintas enfermedades tales como las reumáticas, infecciosas,

por drogas, tumorales (vasculitis secundaria); también la vascu-litis puede representar toda la enfermedad en sí misma (vasculi-tis primaria). Algunas se expresan en un solo tejido o víscera (p.ej., piel), mientras que otras afectan diversos órganos o sistemas(vasculitis sistémicas).

Se han propuesto diversas clasificaciones –teniendo en cuen-ta los mecanismos patogénicos, el tamaño de vasos afectados, lalocalización anatómica–, aunque la heterogeneidad y superposi-ción entre los síndromes origina dificultades para su clasifica-ción [2,3].

Los vasos del sistema nervioso (SN) y especialmente delcerebro se afectan con distinta frecuencia en la mayoría de lasvasculitis sistémicas, pero se reconocen también vasculitis ex-clusivas o aisladas del sistema nervioso central (VASNC), tam-

bién llamadas angeítis primarias del SNC (Tabla I). El interéssobre el tema se refleja por la publicación de varias revisionesen los últimos años [4-6].

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Los pacientes con vasculitis sistémicas con afectación del SNCpresentan inicialmente síntomas inespecíficos (fiebre, mialgias,artralgias, decaimiento), asociados a otros relacionados con los

órganos preferentemente afectados –púrpura, nódulos subcutá-neos, hipertensión arterial (HTA), neumonitis, nefropatía etc.–.Las manifestaciones neurológicas varían e incluyen cefalea,convulsiones, afectación del estado de conciencia, signos neu-rológicos focales, trastornos cognitivos, movimientos anor-males, trastornos de conducta, neuropatía craneal, ataxia, mie-lopatía. Algunos niños tienen desde el comienzo síntomas rela-cionados con disfunción del SN; sin embargo, una cuidadosaevaluación demostrará otras manifestaciones sistémicas, queresultarán orientadoras para el diagnóstico. En el caso de lasVASNC las manifestaciones neurológicas son similares, perono suelen acompañarse de síntomas generales.

ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS Laboratorio

Los hallazgos del laboratorio en las vasculitis, en general, soninespecíficos (movilización de los reactantes de fase aguda,anemia moderada e hipergammaglobulinemia) y no reemplazanal estudio por imágenes e histopatológico. Sin embargo, puedenaportar elementos para excluir enfermedades que simulan vas-culitis, u orientar el diagnóstico hacia alguna enfermedad au-toinmune determinada. Ningún test inmunológico es totalmenteespecífico de las entidades expuestas (Tabla II).

La leucocitosis neutrófila es habitual en pacientes con vas-culitis, con algunas características particulares como, por ejem-

CEREBRAL VASCULITIS 

Summary. Introduction. Cerebral vasculitis embraces a wide range of conditions that are characterised by involvement of the vessels of the central nervous system (CNS) due to inflammation of their walls, which in turn leads to occlusion or the formation of aneurysms with the ensuing ischaemic-haemorrhagic disorders this produces. Development. In cases of cerebralvasculitis perhaps only the vessels of the CNS (isolated angiitis of the CNS) are involved, or they may be just another of theaffected territories to be found in primary or secondary systemic angiitis (due to infection, collagen diseases, drugs, tumours). Neurological symptoms and lab tests are usually rather unspecific. The latest neuroimaging techniques are more useful, and the gold standard among them is digital angiography, although its sensitivity and specificity are limited. Brain tissue biopsyallows for confirmation of the diagnosis and is the gold standard for the diagnosis of isolated angiitis of CNS. A large groupof conditions (which may be metabolic, demyelinating, vascular, infectious, and other peripheral vascular diseases) havesimilar clinical and imaging features, which makes it necessary to consider the differential diagnosis. Conclusions. Involvement of the nervous system casts a shadow over the prognosis in most cases of vasculitis and can be severe, as inisolated vasculitis of large vessels or in Takayasu’s disease, or more benign, as in isolated vasculitis of small vessels and inother primary vasculitis. Treatment with corticoids and immunosuppressant agents, as well as anticoagulant and/or anti-aggregating therapy, must be considered in each particular case according to the clinical condition and the progression of each patient. [REV NEUROL 2006; 42: 176-86]

 Key words.  Isolated angiitis of the CNS. Paediatrics and adolescence. Primary angiitis. Vasculitis. Vasculitis in systemicdiseases.

 Aceptado tras revisión externa: 14.06.05.a Servicio de Neurología. b Servicio de Reumatología. Hospital de Pediatría J.P. Garrahan. c Servicio de Neurorradiología. FEMIEN. Buenos Aires, Ar-gentina.

Correspondencia: Dr. Hugo A. Arroyo. Servicio de Neurología. Hospital dePediatría J.P. Garrahan. Combate de los Pozos, 1881. Buenos Aires, Argen-tina. Fax: 54 11 494 361 16. E-mail: [email protected] 

 Agradecimientos. A la Dra. F. Lubeniecki, por habernos facilitado las figu-ras 1, 2 y 3, y a los Dres. L. Urrutia y G. Roccatagliata, por habernos faci-litado la figura 6.

© 2006, REVISTA DE NEUROLOGÍA

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plo, la eosinofilia en el síndrome de Churg-Strauss. La presen-cia de leucopenia debe hacer sospechar lupus eritematoso sis-témico (LES) o enfermedad hematooncológica. Los reactantesde fase aguda son de importancia por su sensibilidad y fácilacceso, especialmente la eritrosedimentación, que se aceleradurante los períodos de actividad de la enfermedad inflamato-ria. Cilindruria, hematuria, proteinuria y/o aumento de la crea-tinina sérica caracterizan la afectación renal en las vasculitissistémicas.

El estudio del complemento sérico puede brindar informa-ción acerca de la patogénesis de la enfermedad. La presencia dehipocomplementemia es fuertemente sugestiva de enfermedadmediada por inmunocomplejos, como el LES. El hallazgo deanticuerpos antinucleares apoyará el diagnóstico de enfermedad

autoinmune sistémica, especialmente si su título es alto. La con-firmación del diagnóstico de LES surgirá de la evidencia deafectación multiorgánica y de autoanticuerpos con mayor espe-cificidad (como anti-ADN nativo, anti-Sm o anti-P).

Hay un grupo de autoanticuerpos que reaccionan con proteí-nas antigénicas específicas presentes en los gránulos citoplas-máticos de los neutrófilos, anticuerpos anticitoplasma de neu-trófilo (ANCA). Se detectan por inmunofluorescencia indirecta,y se observan tres tipos de patrones: citoplasmático (cANCA),perinuclear (pANCA) y atípico. En el patrón citoplasmático, losanticuerpos se dirigen hacia la proteinasa 3, en el patrón perinu-clear hacia la mieloperoxidasa, y el patrón atípico puede rela-

cionarse con diversos antígenos (lisozima, elastasa, lactoferrina,catepsina G). El cANCA PR3+ es fuertemente sugestivo de sín-drome de Wegener, mientras que el pANCA MPO+ se observaen la poliangeítis microscópica, el síndrome de Churg-Strauss yotras vasculitis necrotizantes [7].

La investigación de anticuerpos anticardiolipina y anticoa-gulante lúpico es de utilidad en el diagnóstico del síndromeantifosfolipídico que puede simular una vasculitis cerebral, yhabitualmente se desarrolla en el contexto de una enfermedadinflamatoria autoinmune sistémica como el LES [8]. Por otraparte, los anticuerpos antifosfolipídicos se observan en un altoporcentaje de los niños que presentan accidentes vasculares is-quémicos idiopáticos [9].

El líquido cefalorraquídeo (LCR) resulta esencial para des-cartar una infección del SNC. La presión de apertura deberámedirse y monitorizarse especialmente en aquellos casos en quelas manifestaciones neurológicas se acompañan de hipertensiónendocraneal. El LCR puede ser normal o contener un aumentode las proteínas, pleocitosis o ambas. Son también orientadores,pero no específicas, la presencia de bandas oligoclonales, o unaumento de la síntesis de inmunoglobulinas.

 Electroencefalograma (EEG)

Los hallazgos electroencefalográficos no son típicos, pero pue-de observarse un enlentecimiento difuso o localizado de la acti-vidad de base [10].

Tabla I. Clasificación según etiología, tam año del vaso afectado y anatom ía patológica de las vasculitis cerebrales (adaptado de [3]).

G ranulom atosa N o granulom atosa

Vasculitis aislada del D e grandes vasos D e m edianos y pequeños vasossistem a nervioso central

Vasculitis sistém icas Prim arias G randes vasos A rteritis tem poralcon m anifestaciones en (aorta y sus ram as) A rteritis de Takayasuel sistem a nervioso central

M edianos Poliarteritis nudosa(vasos viscerales) Enferm edad de Kaw asaki

Pequeños (arteriolas, Enferm edad de W egener Púrpura de Schönlein-Henochcapilares y venas) Síndrom e de Churg-Strauss

Poliangeítis m icroscópica

Secundarias Infecciosas: virales (varicela, virus de la inm unodeficiencia hum ana, hepatitis, citom egalovirus, herpessim ple), bacterianas (endocarditis, m eningitis bacteriana, infección postestreptocócica) por m icobacterias(tuberculosis), por espiroquetas (sífilis, borreliosis) parasitarias (am ebas), por hongos (aspergilosis)

Enferm edades del colágeno: lupus eritem atoso sistém ico, artritis reum atoidea, síndrom e de Sjögren,enferm edad de B ehçet, escleroderm ia, derm atom iositis

D rogas y fárm acos: anfetam inas, cocaína, anticonceptivos orales

Tum ores: leucem ia, linfom a, gliom a infiltrativo

Tabla II.Autoanticuerpos y síndrom es vasculíticos.

Autoanticuerpo Síndrom e vasculítico

Antinuclear Lupus eritem atoso sistém ico(anticuerpos antinucleares)

Síndrom e de S jögren

Enferm edad m ixtadel tejido conectivo

D erm atom iositis

Anti-A D N Lupus eritem atoso sistém ico

Anti-Sm Lupus eritem atoso sistém ico

Anti-P Lupus eritem atoso sistém ico

Anticitoplasm a de neutrófilo (A N C A )

cA N C A Enferm edad de W egener

pA N CA Poliangeítis m icroscópica

Síndrom e de C hurg-Strauss

A nticardiolipina Síndrom e antifosfolipídico

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 Imágenes

La tomografía axial computarizada (TAC) ofrece poco réditopara el estudio de las vasculitis del SNC, con una sensibilidadmenor del 50%. La resonancia magnética (RM) parece ser másútil, aunque no se conoce exactamente su sensibilidad ni especi-ficidad. Las nuevas secuencias de RM –FLAIR, difusión (D),perfusión (P), espectroscopia (E), T2 gradiente (T2-GE)– y eluso del gadolinio aumentan su rendimiento [11,12].

Las diferentes técnicas de angiografía, angiografía por reso-nancia magnética (ARM), angiografía por tomografía (ATC),angiografía digital (AD), son útiles cuando se afectan las arte-rias de mediano y gran calibre, y la AD es la técnica de referen-cia. Los signos radiológicos más frecuentes son estenosis de losvasos arteriales, especialmente de la arteria cerebral media y sus

ramas. La arteria cerebral anterior, posterior y sus ramas seafectan menos. La sensibilidad y especificidad de la AD en ni-ños no se ha establecido, mientras que en adultos es sólo del 40y 22%, respectivamente [5].

Si la ARM y la ATC muestran alteraciones, se prefieren parael seguimiento. En la tabla III se resumen los principales patro-nes de RM en vasculitis cerebrales [13-16].

 Biopsia

En las vasculitis sistémicas con repercusión en el SNC, son lasmanifestaciones sistémicas las que generalmente permiten ha-cer el diagnóstico, mientras que en las VASNC, la biopsia decerebro y leptomeninges se considera el patrón oro por la mayo-ría de los autores [4,5,17].

Dos patrones se han descrito en los distintos casos de vascu-litis: vasculitis necrotizante granulomatosa en grandes vasos yvasculitis no granulomatosa linfocítica de pequeños vasos (Figs.1, 2 y 3).

La falta de signos clínicos con alta especificidad y lo pocoeficiente de los estudios complementarios exigiría realizar la biop-sia de cerebro cuando se sospecha el diagnóstico de VASNC.Alrawi et al publicaron el resultado de las biopsias en unapoblación de adultos en los que se sospechó VASNC. Es intere-sante que sólo en el 36% de los casos se confirmó el diagnósti-co, mientras que el 64% de los pacientes padecía otra enferme-dad (infecciosa o tumoral) o la biopsia no fue diagnóstica [18].

Esta situación sería todavía más compleja en la infancia y ado-lescencia teniendo en cuenta la resistencia para realizar biopsiascerebrales. Gallagher et al [19] sugieren que si la evaluacióninfectológica, hematológica y autoinmune es normal y la angio-grafía cerebral demuestra signos de vasculitis, se indica iniciartratamiento sin la confirmación histológica. Los casos por ellospresentados tenían afectación de grandes arterias. Una situacióndistinta se plantearía en el caso de vasculitis de pequeños vasosque, como observamos, la AD suele ser normal y, por lo tanto,estos pacientes requerirían confirmación histológica [5].

PATOGÉNESIS

Diferentes mecanismos inmunológicos –no mutuamente exclu-yentes– se involucran en la patogénesis de la inflamación y eldaño de la pared de los vasos [20]. El daño vascular puede ocu-rrir también por la acción directa de agentes infecciosos o célu-las tumorales.

El mecanismo más común entre los síndromes vasculíticoses el de formación de complejos inmunes, como ocurre en la en-

Figura 3.Vaso obliterado en proceso de recanalización.

Figura 2.Vaso intraparenquim atoso con infiltrado inflam atorio linfocitarioque llega al subendotelio.

Figura 1. A rteria dural con rem odelación e infiltrado inflam atorio predo-m inantem ente m ononuclear en la pared.

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Tabla III. Patrones de resonancia m agnética en vasculitis cerebrales.

Afectación de arterias de gran y m ediano calibre

Lesión única o m últiple hiperintensa en T2, FLA IRy que refuerza con el contraste

A fectación de territorios vasculares parcialeso totales (m ás frecuente en territorio silviano)

G eneralm ente irreversibles

En agudo-subagudo: m uestran restricción de la difusión

C on el contraste: refuerzo en etapa subaguda

Puede haber refuerzo de la pared vascular

Técnicas angiográficas: frecuentem entedem uestran irregularidades m urales

Afectación de arterias de pequeño calibre

Lesiones m últiples

A fectación de la sustancia blanca y/o gris supra y/o infratentorialhiperintensa en T2, FLA IR y que refuerza con el contraste

Pueden ser reversibles

Suelen tener difusión facilitada (edem a o gliosis)

C on el contraste: pueden reforzar las lesiones en agudo condiferentes patrones y los espacios perivasculares de Virchow -Robin

Técnicas angiográficas: frecuentem ente negativas

Patrones infrecuentes pero posibles

H em orragia intraparenquim atosa [13]

H em orragia subaracnoidea [14]

Lesiones expansivas [15]

Lesiones m edulares asociadas o aisladas [16]

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fermedad del suero. Ellos se demuestran en el plasma –aunquesu determinación tiene escaso valor clínico– y en forma de de-pósitos evidenciables en la inmunofluorescencia de los tejidosbiopsiados. La unión de los inmunocomplejos a la pared vascu-lar induce la fijación y activación de la cascada del complemen-to, con amplificación inmune mediante la liberación de factoresquimiotácticos, activación de células endoteliales y leucocitosmediante la liberación de distintas citocinas, la consiguiente ex-presión de moléculas de adhesión en sus membranas, y libera-ción de sus productos lisosomales y producción de daño del en-dotelio y de otros componentes de la pared vascular. Este meca-nismo tendría participación patogénica en la poliarteritis nudosa(PAN), la púrpura de Schönlein-Henoch (PSH), la enfermedad deKawasaki y vasculitis asociadas con enfermedades reumáticas.

Otros mecanismos involucrados en la generación del dañovascular son:

– Anticuerpos anticélula endotelial, como se ha propuesto enla enfermedad de Wegener, la poliangeítis microscópica y laenfermedad de Kawasaki [21].

– Anticuerpos antilisosomales (o anticitoplasma de neutrófilos/ ANCA), en enfermedad de Wegener, síndrome de Churg-Strauss y PAN [22].

– Respuesta inmune celular (que involucra a células dendríti-cas, células T y macrófagos) y formación de granulomas, en

enfermedad de Wegener, Churg-Strauss, arteritis de Takaya-su y arteritis temporal [23].

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Antes de describir los numerosos diagnósticos diferenciales, esimportante resaltar que todavía existe confusión en la interpre-tación fisiopatológica de ciertos trastornos neurológicos que se

pueden resumir en dos grupos:– Enfermedades que tradicionalmente se consideran no vas-

culíticas y que, sin embargo, en su base fisiopatológica y ha-llazgos histopatológicos comparten características con estegrupo. Ejemplo de ellas son:1.Encefalomielitis hemorrágica aguda, en donde, además

del infiltrado inflamatorio perivenular propio de las enfer-medades inflamatorias desmielinizantes, se encuentra ne-crosis de la pared vascular.

2.Leucoencefalopatía posterior reversible, donde hay unaapertura de las uniones estrechas del endotelio capilar pordistintos factores hemodinámicos y/o tóxicos.

3.Existe un creciente número de comunicados que resaltanla importancia del proceso inflamatorio como un factorcrucial en la patogénesis de la aterosclerosis.

– Enfermedades clásicamente consideradas vasculíticas en lasque, recientemente, se describieron otros mecanismos fisio-patológicos. Ejemplo de este grupo son:1.LES, en donde la mayoría de lesiones del SNC se produ-

cen por procesos isquémicos tromboembólicos (asociadosa los anticuerpos antifosfolípidos y/o valvulopatías) o a ladisfunción cerebral secundaria a anticuerpos antineuronales.

2. Vasculopatías asociadas a ciertas drogas (p. ej., cocaína),en las que también resultan relevantes los mecanismostromboembólicos y vasoespásticos.

En la tabla IV se describen los diagnósticos diferenciales más

frecuentes.

TRATAMIENTO

La vasculitis del SNC, aislada o en el contexto de un cuadro sis-témico, constituye una circunstancia de gravedad. Una vezexcluidas las causas infecciosas, tumorales y tóxicas, el cuadromerece un tratamiento inmunosupresor rápido. De todas for-mas, el tratamiento básico de cada síndrome vasculítico debeindividualizarse de acuerdo al síndrome específico del que setrate. En las VASNC no hay suficiente experiencia, teniendo encuenta que sólo hay casos aislados comunicados. Algunos niñoslogran remisión de los síntomas exclusivamente con pulsos demetilprednisolona, mientras que otros requieren tratamientosmás agresivos con inmunosupresores, especialmente con dosismensuales de ciclofosfamida EV. Se necesita un control clínicoe imaginológico para definir el esquema en cada paciente [5].

En la enfermedad de Kawasaki se ha aceptado ampliamenteque la utilización de gammaglobulina humana estándar por víaEV, en una única dosis de 2 g/kg administrada dentro de los pri-meros 10-12 días de la enfermedad –contados a partir del primerdía de fiebre–, disminuye fuertemente el riesgo de desarrollo deaneurismas coronarios, mejora sintomáticamente al paciente (enespecial la fiebre y el rash) y acorta así el internamiento [24]. Elpapel de los corticoides en esta enfermedad –proscritos durantedécadas– se reconsidera actualmente [25,26].

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La PSH, en general no requiere tratamiento, ya que se tratade una enfermedad autolimitada. Las indicaciones de los este-roides habitualmente son el dolor abdominal grave, el edemasubcutáneo doloroso, y los sangrados graves, como en el SNC opulmonar. En estos casos se puede indicar el uso de bolos demetilprednisolona (30 mg/kg/dosis, en tres días consecutivos),seguidos de M-prednisona por vía oral en 60 mg/m2 /día, quepueden asociarse a inmunosupresores (usualmente ciclofosfa-

mida), según la respuesta al corticoide y la gravedad del cuadro.Los pacientes con enfermedad de Behçet se benefician del trata-miento con talidomida.

Las vasculitis sistémicas necrotizantes, como la PAN sisté-mica, granulomatosis de Wegener y el síndrome de Churg-Strauss y la arteritis de Takayasu, habitualmente requieren eluso combinado de corticoides e inmunosupresores, y la ciclo-fosfamida es el fármaco más eficaz y más empleado. Por sumenor toxicidad, se prefiere el uso de pulsos EV, en dosis de500-1.000 mg/m2 mensuales, en número de 6-12. La gravedaddel cuadro determinará la necesidad del uso de bolos EV de me-tilprednisolona. Se ha utilizado en estas enfermedades la gam-maglobulina EV, con dispares resultados.

En las vasculitis asociadas a enfermedades reumáticas, eltratamiento de la enfermedad de base habitualmente lleva a laresolución de los trastornos inflamatorios vasculares. De no ha-ber surgido la indicación de esteroides por otras manifestacio-nes, la presencia de vasculitis la determina. La afectación delSNC llevará al uso de altas dosis en bolos o pulsos EV y el agre-gado de ciclofosfamida.

Recientemente han surgido evidencias prometedoras acercade la eficacia de los nuevos fármacos biológicos (como etaner-cept, infliximab y rituximab) en el tratamiento de las vasculitissistémicas [27]. El papel de la terapia antitrombótica y la profi-laxis (heparina de bajo peso, etc.) es un tema todavía en discu-sión y deberá considerarse en cada paciente evaluando los ries-gos potenciales y beneficios. Sin embargo, baja dosis de antia-

gregantes (ácido acetilsalicílico, 5 mg/kg/día) debería indicarseinclusive en aquellos que no tienen factores de riesgo para fenó-menos tromboembólicos.

CUADRO CLÍNICO DE LAS VASCULITISAISLADAS DEL SNC Y DE ALGUNAS DELAS VASCULITIS PRIMARIAS Y SECUNDARIASCON REPERCUSIÓN EN EL SISTEMA NERVIOSOVasculitis aislada del SNC 

Cravioto y Feigin, en 1959 [28], describieron una forma fatal devasculitis del SNC que denominaron angeítis granulomatosa noinfecciosa, con predilección por el SN. Posteriormente se ladescribió como angeítis aislada del SNC, angeítis idiopáticagranulomatosa del SNC y angeítis primaria del SNC.

Calabrese y Malek, en 1994 [29], propusieron los siguientescriterios diagnósticos, para adultos, que todavía siguen vigentes:1. Déficit neurológico adquirido inexplicado después de una

evaluación exhaustiva.2. Hallazgos angiográficos y/o histopatológicos en el SNC ca-

racterísticos de angeítis.3. No evidencia de vasculitis sistémica o de otra condición, con

cambios angiográficos o histopatológicos secundarios a ésta.

Los casos comunicados de VASNC en la edad pediátrica sonescasos y no se han definido los criterios diagnósticos. Si bien

hay diferencias entre los casos pediátricos y adultos [5], los cri-terios propuestos por Calabrese y Mallek son muy específicos.Así, la mayoría de los casos pediátricos publicados se basan enlos hallazgos clinicoangiográficos [19] y en evidencias histopa-tológicas [30].

Lanthier et al [30] revisaron 10 casos (8 previamente publi-cados) de VASNC. Teniendo en cuenta criterios de la histopato-logía y angiografía, y el tamaño de los vasos afectados, dividie-ron los pacientes en VASNC con afectación de pequeños vasosy VASNC con afectación de vasos medianos y grandes. Otrosdos casos recientemente publicados [31] se agregaron a los an-teriores, por lo que se discutirán 12 casos en esta revisión, todosconfirmados con biopsia.

VASNC de pequeños vasos

A este grupo pertenecieron siete pacientes con un intervalo deedad de 3-16 años. Los síntomas tuvieron una presentación gra-dual. Las manifestaciones más frecuentes fueron cefalea persis-tente con signos deficitarios multifocales, deterioro cognitivo yconvulsiones parciales. En la mayoría de los casos la enferme-dad fue monofásica, pero dos pacientes presentaron una y tresrecaídas, respectivamente. La RM de cerebro, que fue anormalen todos los casos, mostró: una lesión única extensa hiperintensaen T2, corticosubcortical, que reforzaba con el contraste con

Tabla IV.D iagnósticos diferenciales de las vasculitis del sistem a nerviosocentral.

Enferm edades m etabólicas M itocondriopatías

Acidurias orgánicas

Lesiones isquém icas H em oglobinopatías (anem ia de célulasfalciform es, talasem ia)

Síndrom e antifosfolípido

Infartos hem odinám icos

Infartos cardioem bólicos

Infartos venosos

Esclerosis m últiple

Encefalom ielitis disem inada aguda

Encefalom ielitis hem orrágica aguda

Panencefalitis esclerosante subaguda

Sarcoidosis

Lesiones infecciosas Cerebritis/abscesos

G ranulom as

Sida

Lesiones tum orales Prim arias: histiocitosis de células deLangerhans, linfom a prim ario del sistem anervioso central, gliom a m ulticéntrico

Secundarias: m etástasis

Síndrom e de m oya-m oya

D isplasia fibrom uscular

Leucoencefalopatía posterior reversible

Vasculopatíasno inflam atorias

Lesiones inflam atorias/desm ielinizantes

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efecto de masa (tipo tumor) (Figs. 4 y 5) o sin efecto de masa omúltiples imágenes lacunares. En un caso se observó extensasanormalidades bilaterales brillantes en FLAIR en la sustanciablanca de la corona radiada y centro semioval. La RM fue nor-mal en el inicio de la presentación en un caso. La angiografía fue

normal en seis niños y en un mostró una estenosis de una ramacuaternaria de la arteria cerebral media. El diagnóstico en estegrupo se confirmó por los hallazgos de la biopsia, que mostróvasculitis no granulomatosa que afectaba los pequeños vasos.Una eritrosedimentación aumentada y pleocitosis en el LCR se

observó en tres casos. Uno de los pacientes falleció a pesar deltratamiento con inmunosupresores. El resto de los casos evolu-cionó favorablemente después del tratamiento con esteroides ose asoció con ciclofosfamida. En todos los casos se descartaronotras causas de vasculitis. Esta forma de VASNC es similar a laque presentan los adultos y en ellos es también la más frecuente.

VASNC de medianos y grandes vasos

Cinco casos correspondieron a esta forma de vasculitis, con unintervalo de edad de 1-15 años. Los pacientes debutaron en for-ma aguda con síntomas relacionados con un accidente cerebro-vascular de tipo isquémico (tres), hemorragia subaracnoidea(dos) y en un caso con un accidente isquémico transitorio. LaTC de cerebro mostró imágenes extensas hipointensas en el ca-so de los accidentes isquémicos. Pleocitosis se detectó en elLCR en los casos isquémicos y fue hemorrágico en uno de loscasos con hemorragia subaracnoidea. La arteriografía mostróestenosis de arterias medianas o aneurismas. Todos los pacien-tes de este grupo fallecieron, la mayoría dentro de los 10 días dela presentación. Los hallazgos de la autopsia demostraron infil-tración granulomatosa de vasos grandes y medianos.

Vasculitis primarias

 Arteritis temporal juvenil

La arteritis temporal o arteritis de células gigantes es una enfer-medad que se observa principalmente en adultos, y consiste en

Figura 5.VAS N C . R M en secuencia T1 con contraste: im agen hipointensafrontal izquierda con pequeño refuerzo central.

Figura 4.VA SN C . TAC de cerebro con contraste: im agen hipodensa fron-tal izquierda con refuerzo con aspecto nodular.

Figura 6. Enferm edad de Takayasu. A rteriografía digital: contorno irregu-lar de arteria subclavia derecha.

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la inflamación segmentaria (granulomatosa) de la arteria tem-poral superficial o sus ramas, y origina cefaleas, dolor a la pal-pación del cordón arterial y trastornos visuales de variable gra-vedad. Existe un cuadro observado en niños y adolescentes quese ha denominado arteritis temporal juvenil. A diferencia de laenfermedad de los adultos, la forma juvenil es un trastornobenigno, que se caracteriza por nódulos dolorosos sobre la arte-ria temporal u otras ramas de la arteria carótida superficial, que

no se acompaña de manifestaciones sistémicas ni de aceleraciónde la eritrosedimentación. En la biopsia no se observan célulasgigantes ni granulomas, y no requiere el uso de esteroides. Estaforma de vasculitis no afecta al SNC [32].

 Arteritis de Takayasu

Es una vasculitis sistémica que afecta predominantemente a laaorta y sus ramas principales, y da origen a alteraciones en susparedes, que llevan a trombosis, dilatación y posterior estenosis.Clásicamente afecta a mujeres y adolescentes [33]. Sus signoscaracterísticos son: disminución de la amplitud del pulso, me-nor presión arterial y claudicación en los miembros superiores,si la afectación aórtica corresponde al cayado y sus ramas, y losmismos signos en los miembros inferiores, cuando la aortitis esdistal. En este caso, también pueden ocurrir dolor abdominal ehipertensión renovascular. Habitualmente existe un síndromeinflamatorio inespecífico (fiebre, decaimiento, sudoración, ano-rexia, artralgias o artritis, mialgias, y reactantes de fase agudaelevados), que precede en semanas o meses a la instalación delcuadro clínico determinado por las obstrucciones vasculares. Eldiagnóstico de la enfermedad es de difícil formulación, y surgela sospecha por HTA, alteraciones de los pulsos radiales, dolorcarotídeo, o por la auscultación de soplos arteriales. La ARM yla AD de los grandes vasos permiten observar alteraciones delcalibre vascular (estrechamientos u oclusiones segmentarios) enla aorta y sus principales ramas, que son de valor diagnóstico(Fig. 6). Los métodos por imágenes no invasivos, como la

tomografía por emisión de positrones (FDG-PET) y la RM, pro-veen de información adicional importante para el diagnóstico yel tratamiento clínico de la enfermedad, ya que son útiles paraevaluar la actividad y progresión del engrosamiento mural delos vasos. Entre un 5 y 10% de los casos presentan afectación dearteria vertebral y carótida y sus ramas, y se manifiestan conuna hemiplejía aguda por disminución de la perfusión o porembolismo [34]. La revascularización quirúgica o endovascularpuede ser una opción terapéutica, aunque la experiencia en ni-ños es limitada [35].

Poliarteritis nodosa clásica

Esta forma de poliarteritis sistémica se caracteriza por inflama-ción y necrosis de las paredes de arterias musculares medianasy en ocasiones arteriolas. Los signos y síntomas que resultan dela afectación arterial dan lugar a un síndrome clínico caracteri-zado por fiebre, pérdida de peso, dolor de miembros, HTA reno-vascular, dolor abdominal, anemia, rash cutáneo y neuropatíaperiférica. Las manifestaciones cutáneas usualmente consistenen lesiones petequiales o equimóticas, y nódulos subcutáneosque pueden distribuirse a lo largo del trayecto de un vaso [36].En individuos jóvenes, el estreptococoβ hemolítico del grupo A(EBHA) se relaciona con la enfermedad con mayor frecuenciaque el virus de la hepatitis B. El diagnóstico se apoya en las ma-nifestaciones clínicas y los hallazgos anatomopatológicos. Laslesiones muestran infiltrados de polimorfonucleares y linfoci-

tos, y raramente existen granulomas. En algunos pacientes, lapresencia de alteraciones vasculares (especialmente microaneu-rismas) en arterias de mediano calibre, observables en la angio-grafía de territorios vasculares renales, mesentéricos, corona-rios o cerebrales, sugiere el diagnóstico. La afectación del SNC

en esta enfermedad se observa en el 25% de los casos, especial-mente de los ramos leptomeníngeos. Las lesiones parenquima-tosas son múltiples y diseminadas, y corresponden a pequeñosinfartos, algunas veces hemorrágicos. Puede originar afectaciónfuncional grave o amenazar la vida [37,38]. Morfin-Maciel et al[39] describieron un niño con afectación isquémica en tálamo ycerebelo. La angiografía evidencia una amplia variedad de afec-ciones y lesiones de lechos vasculares; los más característicosson las oclusiones arteriales. La presencia de aneurismas incre-menta la especificidad diagnóstica en la PAN, pero en su ausen-cia otras alteraciones, como irregularidades murales, estenosis yoclusiones, pueden hacer sospechar el diagnóstico [40,41].

Enfermedad de Kawasaki

Se trata de una arteritis necrotizante de vasos de mediano cali-bre, que afecta predominantemente a niños menores de 5 añosde edad [42].

–  Manifestaciones mucocutáneas: rash no pruriginoso macu-lar, maculopapular, urticariforme o escarlatiniforme en eltronco, y puede extenderse a cara y extremidades. Es fre-cuente el enrojecimiento de palmas y plantas con edemadoloroso de dorso de pies y manos. En más de la mitad delos pacientes existe un exantema eritematoso confluente enla región perineal, que posteriormente se torna descamativo.Los labios se hinchan, enrojecen y fisuran. En la biopsia depiel se puede observar edema de dermis, dilatación capilar e

Figura 7.Enferm edad de K aw asaki. TAC cerebral: extensa lesión hipoden-sa frontal derecha y del núcleo estriado hom olateral.

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infiltrados de células mononucleares en la dermis y la paredde los vasos [43].

–  Manifestaciones cardiovasculares: son potencialmente gra-ves. La trombosis o aneurismas de las arterias coronariasson las más frecuentes, pero también puede presentarsepericarditis, insuficiencia cardíaca, miocarditis. Las caracte-rísticas anatomopatológicas consisten en la presencia de unavasculitis necrotizante de vasos musculares de mediano

calibre, con infiltrados polimorfonucleares en todas las ca-pas de los vasos y del corazón.

En la enfermedad de Kawasaki pueden observarse signos y sín-tomas que revelan vasculitis en el SNC. Ellos son irritabilidad,hemiplejía, convulsiones, ataxia y coma [44]. Los síntomasneurológicos pueden ser la manifestación inicial de la enferme-dad. Se han descrito colecciones subdurales e infartos cerebra-les (Fig. 7) que pueden ser silentes por mecanismo trombótico apartir de émbolos cardíacos [45]. Alrededor del 25% de los pa-cientes presentan una meningitis aséptica con pleocitosis mono-nuclear [46].

Púrpura de Schönlein-Henoch

Es la vasculitis primaria más frecuente en pediatría. Se caracte-riza por púrpura palpable, poliartritis, dolor abdominal y nefritis[47]. Se observa especialmente en niños de entre 3 y 10 años. ElEBHA es la bacteria más frecuentemente relacionada con elsíndrome.

La piel es el único órgano afectado en el 20% de los casos.Las manifestaciones cutáneas consisten en una erupción macu-lopapular, urticariforme, que precede a la aparición de la púrpu-ra palpable, elemento cardinal de la enfermedad. Es muy fre-cuente que exista edema subcutáneo localizado habitualmenteen el dorso de pies y manos, escroto, y se vuelve particularmen-te doloroso en el cuero cabelludo. La artritis es frecuente, así como la afectación del aparato gastrointestinal (dolor cólico,

vómitos, enterorragia, etc.), y la afectación renal (microhematu-ria, proteinuria, oliguria, hipertensión) se presenta en más de lamitad de los pacientes.

Cefalea, cambios del nivel de conciencia, convulsiones ydéficit neurológico focal son las complicaciones neurológicasmás frecuentes. La vasculitis de la PSH puede afectar al SNC yagregar significativa morbilidad a esta entidad [48-51].

En las biopsias de tejidos lesionados se puede observar vas-culitis leucocitoclástica en vasos pequeños (vénulas), y glome-rulonefritis de variada gravedad. Los depósitos de IgA en la piely los glomérulos son característicos.

Granulomatosis de Wegener 

Es una vasculitis necrotizante sistémica que se caracteriza porla afectación de vías aéreas, glomerulonefritis y vasculitis dise-minada en otros órganos. Los casos en edad pediátrica sonraros, ocurren especialmente en la segunda década de la vida, ypueden ser incompletos, con afectación cutánea y respiratoriaexclusivas [52]. Los pacientes padecen sinusitis y otitis en losaños previos a la aparición de la enfermedad. Especialmente enniños, las primeras manifestaciones suelen consistir en púrpurapalpable indistinguible de la PSH. Los pacientes pueden, ade-más, desarrollar pápulas, nódulos o úlceras cutáneas, artritis,proptosis –por inflamación de los tejidos retrobulbares– y mani-festaciones de daño del SNC. Sin embargo, los casos pediátri-cos de vasculitis del SNC son escasos. Convulsiones y múlti-

ples áreas hiperintensas en la RM se han comunicado en unadolescente con granulomatosis de Wegener [53] y un curso re-currente en una niña de 4 años resistente a corticoterapia [54].Los hallazgos descritos por RM más frecuentes son: áreas hipe-rintensas en T2, engrosamiento difuso y lineal de la duramadre,que se intensifica con el contraste, infartos y atrofia cortical ycerebelosa [55]. Los hallazgos anatomopatológicos consistenen granulomas dentro o junto a la pared de los vasos afectados,

y en el riñón la glomerulonefritis necrotizante segmentaria yfocal con semilunas pauciinmunes es el cuadro característico.La enfermedad tiende a seguir un curso crónico, con variablerespuesta a la medicación.

Síndrome de Churg-Strauss

Es un síndrome vasculítico sistémico muy poco frecuente enpediatría [56]. Los pacientes con síndrome de Churg-Strausspresentan una combinación de asma, lesiones pulmonares y eo-sinofilia periférica. Habitualmente se presenta con fiebre, pérdi-da de peso, tos y epistaxis. Las lesiones pulmonares consistenen nódulos e infiltrados intersticiales que pueden semejar unaneumonía. Las manifestaciones cutáneas incluyen púrpura pal-pable y nódulos subcutáneos dolorosos. Otros signos son neuro-patía periférica (mononeuritis múltiple), pericarditis, artritis,HTA, nefritis, uveítis y dolor abdominal. La afectación del SNC,manifestada a través de lesiones isquémicas o hemorrágicas esinfrecuente, pero constituye la segunda causa de muerte enpacientes con esta enfermedad [57]. La característica histopato-lógica de las lesiones es la presencia de una vasculitis necro-tizante con granulomas e infiltrados eosinofílicos en la pared delos vasos y por fuera de ella. El curso es variable, en generalde pronóstico grave.

Poliangeítis microscópica

Esta forma de poliarteritis se diferencia de la PAN por la pre-sencia de glomerulonefritis extendida, y por afectar predomi-

nantemente vasos de calibre pequeño [58]. Su presentación máshabitual es mediante un cuadro caracterizado por hipertensión,oliguria, hematuria y proteinuria. Las lesiones glomerulareshabitualmente consisten en infiltrados inflamatorios en mesan-gio, con proliferación epitelial –que puede originar semilunas–y necrosis, sin evidencias de depósitos de inmunoglobulinas,cuadro de por sí indistinguible del de otras vasculitis sistémi-cas. Puede existir afectación respiratoria y hemorragia pulmo-nar por capilaritis alveolar. Otras manifestaciones observablesson artritis y neuropatía periférica. La afectación del SNC esexcepcional.

Vasculitis asociadas a enfermedades sistémicas

La vasculitis es el elemento anatomopatológico primordial enmuchas enfermedades autoinmunes sistémicas, entre ellas elLES y la dermatomiositis juvenil (DMJ), mientras que en las ar-tritis crónicas juveniles (ACJ) este fenómeno es mucho menosfrecuente. En las enfermedades autoinmunes sistémicas, la vas-culitis afecta casi invariablemente a los vasos pequeños.

Las lesiones vasculíticas de los pacientes con LES varíanmucho, y se originan por la afectación de vasos de pequeño ca-libre. Usualmente, la presencia de lesiones eritematosas, dolo-rosas, en pulpejos de dedos, y máculas eritematosas en la cara,pabellones auriculares y otras regiones, son los hallazgos másfrecuentes. Otras lesiones observables son úlceras cutáneas ymucosas. La inflamación de vasos en otros territorios (esplácni-

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co, nervioso central, renal) es la que origina el daño tisular y laexpresión clínica correspondientes.

Los distintos síndromes neurológicos centrales en el LES,manifestados habitualmente por convulsiones, corea, ataxia yotros trastornos motores, se deben, en general, a trastornos is-quémicos, y las lesiones hemorrágicas son infrecuentes. Lasoclusiones de pequeños vasos son por trombosis, y la vasculitises un hallazgo menos frecuente en los casos en los que se obtu-

vo anatomía patológica [59,60]. En los pacientes con trastornospsiquiátricos la TC y la RM son usualmente negativas o mues-tran grandes espacios de LCR. En casos más avanzados seobservan extensas calcificaciones simétricas, y predominan enlos ganglios basales, los cuerpos geniculados y núcleos denta-dos del cerebelo, con señal hiperintensas en T1 e hipointensasen T2. Puede observarse también afectación moderada o gravede la sustancia blanca en ausencia de clínica neurológica, y vi-ceversa.

En los pacientes con DMJ es frecuente observar alteracio-nes vasculares en los pequeños vasos yuxtaungueales, en formade telangiectasias, trombosis o tortuosidad. También puedendesarrollarse fenómenos vasculíticos en otras áreas de la piel,los músculos –demostrables en las biopsias musculares usadascomo elemento diagnóstico– y el aparato digestivo. La presen-cia de vasculitis puede determinar la formación de úlceras cutá-neas de difícil tratamiento, especialmente en codos y rodillas, yse relacionaría con el desarrollo ulterior de calcinosis [61]. Sibien es rara, la vasculitis de SNC en esta enfermedad se ha de-mostrado en varios casos [62].

Enfermedad de Behçet 

Es una enfermedad sistémica crónica de rara ocurrencia en ni-ños [63]. Se caracteriza por úlceras orales múltiples, muy dolo-rosas y recurrentes, similares a las de la estomatitis aftosa o lagingivoestomatitis herpética, que se ubican sobre labios, len-gua, paladar o carrillos. Duran 10-14 días, y no deja cicatriz.

También existen ulceraciones genitales o perianales de simila-res características a las orales, pero tienen tendencia a dejarcicatriz. Es habitual que en pediatría no se presente el síndromecompleto, sino que los niños afectados muestren una aftosisoral o genital recurrente durante varios años, hasta que final-

mente se completa el cuadro. También pueden observarse uveí-tis, enfermedad gastrointestinal ulcerativa, poliartritis de gran-des articulaciones, pericarditis, miositis, nefritis, tromboflebitisprofunda y vasculitis del SNC (neurobehçet). Esta última sepresenta en aproximadamente el 15% de los niños afectados, ypuede manifestarse como encefalomielitis, meningitis aséptica,hipertensión endocraneal benigna o trastornos psiquiátricosorgánicos (psicosis, depresión) [64,65].

En RM, la mayoría de las lesiones presentan alta intensidadde la señal en imágenes en T2 y FLAIR y se localizan en la pro-tuberancia, el mesencéfalo, ganglios de la base y la sustanciablanca (forma aguda). Algunas de ellas son espontáneamentereversibles (edema). Espectroscopia: los tálamos, sin anormali-dades ásperas revelan un cociente perceptiblemente más bajo deNAA/Cr en los pacientes con enfermedad de Behçet, compara-dos con los controles sanos [66].

CONCLUSIONES

Como hemos podido evaluar, las vasculitis del SNC compren-den un amplio grupo de entidades. Las más frecuentes sonaquellas que denominamos secundarias, y especialmente lasrelacionadas con cuadros infecciosos y enfermedades del colá-geno. Las vasculitis primarias son menos frecuentes, y aquellasque se presentan en niños y adolescentes suelen tener escasaafectación cerebral. VASNC son las menos frecuentes; sin em-bargo, pueden tener una evolución catastrófica, por lo que eldiagnóstico y tratamiento en este grupo de pacientes es un desa-fío. Una extensa lista de entidades que simulan esta entidad-grupo debe descartarse inicialmente. El cuadro clínico varíamucho y los hallazgos del laboratorio, como los estudios deimágenes no invasivos, son poco sensibles y específicos. Por lotanto, ante un paciente con diagnóstico probable de vasculitisaislada nos encontraremos ante la opción de realizar estudiosinvasivos (AD, biopsia de cerebro) con regular sensibilidad-

especificidad o iniciar el tratamiento con esteroides y controlarla evolución. Es difícil, a la luz de los datos actuales, definir unaúnica conducta, y probablemente sea la condición clínica delpaciente y la disponibilidad del medio en el que actuamos loque nos permita tomar la conducta más adecuada.

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VASCULITIS CEREBRALES  Resumen. Introducción. Las vasculitis cerebrales comprenden unamplio grupo de entidades caracterizadas por la afectación de losvasos del sistema nervioso central (SNC) ocasionado por la infla-mación de su pared, que conduce a la oclusión o a la formación deaneurismas, con las consiguientes alteraciones isquémicas-hemo-rrágicas. Desarrollo. En las vasculitis cerebrales pueden afectarseexclusivamente los vasos del SNC (vasculitis aislada del SNC), o

VASCULITES CEREBRAIS  Resumo. Introdução. As vasculites cerebrais compreendem um am- plo grupo de entidades caracterizadas pelo envolvimento dos vasosdo sistema nervoso central (SNC) causado pela inflamação da sua parede, que conduz à oclusão ou à formação de aneurismas, comas consequentes alterações isquémicas-hemorrágicas. Desenvolvi-mento. Nas vasculites cerebrais podem ser exclusivamente afecta-dos os vasos do SNC (vasculite isolada do SNC), ou ser outro dos

7/21/2019 Vasculitis Cerebrales

http://slidepdf.com/reader/full/vasculitis-cerebrales 11/11

H.A. ARROYO, ET AL

REV NEUROL 2006; 42 (3): 176-186186

ser otro de los territorios afectados en las vasculitis sistémicas pri-marias o secundarias (infecciosas, enfermedades del colágeno, por drogas, tumorales). Los síntomas neurológicos y el laboratoriosuelen ser poco específicos. De mayor utilidad son las nuevas téc-nicas de neuroimágenes, y la angiografía digital es el patrón orodentro de ellas; sin embargo, su sensibilidad y especificidad es li-mitada. La biopsia cerebral permite confirmar el diagnóstico y esel patrón oro para el diagnóstico de las vasculitis aisladas del SNC.Un amplio grupo de entidades (metabólicas, desmielinizantes, vas-culares, infecciosas y otras vasculopatías) tienen manifestacionesclínicas e imaginológicas similares, por lo que se necesita plantear el diagnóstico diferencial. Conclusiones. La afectación del sistemanervioso ensombrece el pronóstico en la mayoría de las vasculitis y puede ser grave, como en las vasculitis aisladas de grandes vasos oen la enfermedad de Takayasu, o más benigno, como en la vasculi-tis aislada de pequeños vasos y en otras vasculitis primarias. Eltratamiento con corticoides e inmusupresores debe considerarse encada caso particular según la entidad clínica y la evolución de ca-da paciente, así como el tratamiento con anticoagulantes y/o anti-agregantes. [REV NEUROL 2006; 42: 176-86] Palabras clave. Pediatría y adolescencia. Vasculitis. Vasculitis ais-lada de SNC. Vasculitis de enfermedades sistémicas. Vasculitis pri-marias.

territórios afectados que apresentam as vasculites sistémicas pri-márias ou secundárias (infecciosas, doenças do colagénio, por drogas, tumorais). Os sintomas neurológicos e os exames laborato-riais podem ser pouco específicos. De maior utilidade são as novastécnicas de neuroimagens, sendo a angiografia digital o gold stan-dard entre elas; no entanto, a sua sensibilidade e especificidade é limitada. A biopsia cerebral permite confirmar o diagnóstico e é oelemento principal para o diagnóstico das vasculites isoladas doSNC. Um amplo grupo de entidades (metabólicas, desmielinizan-tes, vasculares, infecciosas e outras vasculopatias) têm manifesta-ções clínicas e imagiológicas similares, pelo que é necessário esta-belecer o diagnóstico diferencial. Conclusões. A afectação do sis-tema nervoso ensombra o prognóstico na maioria das vasculites e pode ser grave, como nas vasculites isoladas de grandes vasos ouna doença de Takayasu, ou mais benigno, como na vasculite isola-da de pequenos vasos e noutras vasculites primárias. O tratamentocom corticóides e imunossupressores deve considerar-se em cadacaso particular. segundo a entidade clínica e a evolução de cadadoente, assim como o tratamento com anticoagulantes e/ou anti-agregantes. [REV NEUROL 2006; 42: 176-86] Palabras chave. Pediatria e adolescência. Vasculite. Vasculitede doenças sistémicas. Vasculite isolada de SNC. Vasculites pri-márias.