Unruhe, Neuroirritabilität und Spastik bei neurologischen

Erkrankungen

Datteln 19.März 2015

Peter Weber

Abteilung Neuro- und Entwicklungspädiatrie

Universitäts-Kinderspital beider Basel

Declaration of Interest

Seite 2

Aktien Vortrags-Honorar Advisory Board Member

Sponsoring Kongressbesuch

Novartis - + - -

Salomon Medicine

- - - +

Janssen-Cilag - + - +

Lilly - + + +

ViroPharma - - + +

UCB - - - +

Shire - - + -

Leit-Symptome der Unruhe und Irritabilität

• Unruhiger Schlaf mit häufigem nächtlichem Erwachen

• Gestörter Tag-/Nacht-Rhythmus

• Unklare Schrei-Episoden

• Irritierbarkeit durch äussere Stimuli: z.B. Lagerung, auditive Reizvielfalt, Lautstärke, spezielle Lichteffekte, spezielle taktile Reize v.a. oral/perioral

• Episodische / einschiessende Spastik

• Erbrechen mit vor- und nachgängiger Unruhe (weinen/motorische Unruhe)

• Vegetative Symptome: anfallsartige Hautrötung, Schwitzen, Thermo-Regulationsstörung (Hypo-/Hyperthermie)

• Aggressives/auto-aggressives Verhalten (beissen, kratzen, schlagen)

UKBB, Peter Weber ; Datteln, 19.03.2015 Seite 3

UKBB, Peter Weber ; Datteln, 19.03.2015 Seite 4

Pizur-Barnikow et al., 2011

Neurologische Erkrankungen mit stark eingeschränkter Kommunikationsfähigkeit• schwerer Zerebralparese z.B. infolge

- Kongenitaler Infekte

- Peripartaler Asphyxie

- Zerebralen Malformationen

• Z.n. Beinahe-Ertrinkungsunfällen /Asphyxien anderer Genese

• Z.n. schweren Schädel-Hirn-Traumata

• Neurometabolische Erkrankungen/Neurodegeneration UKBB, Peter Weber ; Datteln, 19.03.2015 Seite 5

Frontales AugenfeldWillkürliche Augenbewegungen

Roth & Saykin 2004

Exekutive FunktionenSuppl.-motorische ArealeProgramm, Planung, Kontrolle motorischer Handlungen

Verhaltensregulierung als Frontalhirnfunktion

UKBB, Peter Weber ; Datteln, 19.03.2015 Seite 6

DLPFCWorking memoryProblemlösestrategienSelbstkontrolleHandlungsplanungKognitive Flexibilität

Roth & Saykin 2004

Verhaltensregulierung als Frontalhirnfunktion

Orbitofrontaler CortexResponse inhibitionEmotionale Regulation

Anteriorer G. cinguliZielgerichtetes VerhaltenMonitoring AntwortkonflikteEmotionskontrolleWillentliche Aufmerksamkeitslenkung

Exekutive Funktionen

UKBB, Peter Weber ; Datteln, 19.03.2015 Seite 7

Neurobiologie der Impulskontrollstörung bei morphologisch hirngesunden Kindern

UKBB, Peter Weber ; Datteln, 19.03.2015 Seite 8

Neurobiologie der Impulskontrollstörung bei Kindern mit morphologischen Hirnschädigungen

UKBB, Peter Weber ; Datteln, 19.03.2015 Seite 9

?

UKBB, Peter Weber ; Datteln, 19.03.2015 Seite 10

Ursachen

Ursachen• Intrinsische Verhaltensdysregulation

• Stimulation (Hyperstimulation vs. Hypo-Stimulation)

• Schmerzen

UKBB, Peter Weber ; Datteln, 19.03.2015 Seite 11Zernikow et al 2009

Schmerzformen bei unruhigen Kindern mit eingeschränkter Kommunikationsfähigkeit

UKBB, Peter Weber ; Datteln, 19.03.2015 Seite 12Hauer 2010

Schmerz-Messung bei Kindern mit eingeschränkter Kommunikationsfähigkeit

UKBB, Peter Weber ; Datteln, 19.03.2015 Seite 13Hechler et al., 2009

Ursachen• Intrinsische Verhaltensdysregulation

• Stimulation (Hyperstimulation vs. Hypo-Stimulation)

• Schmerzen

• Epileptogen

• Iatrogen (z.B. medikamentös)

• psychosozial

UKBB, Peter Weber ; Datteln, 19.03.2015 Seite 14

UKBB, Peter Weber ; Datteln, 19.03.2015 Seite 15

Häufigkeit

Prävalenz von ICD-Diagnosen bei intelligenz-geminderten (IM) und normal intelligenten Kindern

UKBB, Peter Weber ; Datteln, 19.03.2015 Seite 16

Emerson 2003, N=10438

Prävalenz verschiedener Verhaltensauffälligkeiten bezogen auf den Grad der Behinderung

UKBB, Peter Weber ; Datteln, 19.03.2015 Seite 17Emerson 2003, N=10438

Häufigkeit Verhaltensauffälligkeiten bei zerebralparetischen Patienten

UKBB, Peter Weber ; Datteln, 19.03.2015 Seite 18

Erwachsene(N=43)

Kinder(N=36)

p-Wert

Rückzugsverhalten 9.6 19.4 0.263Körperliche Beschwerden 19.3 11.1 0.345Ängstlich/depressiv 19.4 5.6 0.082Soziale Interaktionsprobleme 32.3 33.3 0.926Denkstörung/Zwänge 19.3 25.0 0.580Aufmerksamkeitsprobleme 32.4 36.1 0.826Dissoziales Verhalten 3.2 2.8 0.914Aggressives Verhalten 3.2 8.3 0.379

% pathologischer Werte im Child Behavior Checklist

Weber et al., 2014

Frequenz von Verhaltensauffälligkeiten bei entwicklungsretardierten Personen

UKBB, Peter Weber ; Datteln, 19.03.2015 Seite 19

Frequenz von Verhaltensstörungen bei entwicklungsretardierten Personen

UKBB, Peter Weber ; Datteln, 19.03.2015 Seite 20

UKBB, Peter Weber ; Datteln, 19.03.2015 Seite 21

Häufigkeit Schmerz und CP

UKBB, Peter Weber ; Datteln, 19.03.2015 Seite 22

Arch Disease Child, 2013

UKBB, Peter Weber ; Datteln, 19.03.2015 Seite 23

Arch Disease Child, 2013

selbst Eltern

UKBB, Peter Weber ; Datteln, 19.03.2015 Seite 24

ManagementVerhaltensintervention und

Pharmakologie

UKBB, Peter Weber ; Datteln, 19.03.2015 Seite 25

Indikation Psychopharmakotherpie bei Kindern mit Intelligenzminderung

UKBB, Peter Weber ; Datteln, 19.03.2015 Seite 26

Hennicke 2005 , N=57 Kliniken

Pharmakologische Beeinflussung der Neuroirritabilität/Schmerzen

• Neuroleptika

• Anticonvulsiva

• Benzodiazepine

UKBB, Peter Weber ; Datteln, 19.03.2015 Seite 27

Behandlung der

Neuroirritabilität/Unruhe/ SchmerzenVerhaltensauffälligkeit

Neuroleptika

UKBB, Peter Weber ; Datteln, 19.03.2015 Seite 28

Aman et al., 2004

Non - Neuroleptika

GabapentinPregabalin– reguliert Ca-Kanal-Untereinheiten - GABAerg

Häufig verwendete Psychopharmaka im Kindesalter

UKBB, Peter Weber ; Datteln, 19.03.2015 Seite 29

Hässler, 2012

Nebenwirkungsprofil der Psychopharmakotherapie

UKBB, Peter Weber ; Datteln, 19.03.2015 Seite 30

Hässler, 2012

Psychopharmaka und Hyperprolaktinämie

UKBB, Peter Weber ; Datteln, 19.03.2015 Seite 31

Montgomery et al., 2004

Gefahren der Hyperprolaktinämie:Kardial: sekundär Effekte durch Hypo-Testosteronämie und –Oestrogenämie

Ossär: Abnahme der Knochendichte (Osteoporose)

Probleme der Psychopharmakotherapie bei behinderten Kindern

UKBB, Peter Weber ; Datteln, 19.03.2015 Seite 32

Hässler, 2012

UKBB, Peter Weber ; Datteln, 19.03.2015 Seite 33

Deb et al., 2009

UKBB, Peter Weber ; Datteln, 19.03.2015 Seite 34

Deb et al., 2009

UKBB, Peter Weber ; Datteln, 19.03.2015 Seite 35

Richdale et al.,2000MacCrosain et al. 2009Bartlett et al., 1989Didden et al., 2002Robinson et al, 2004Keenan et al., 2007Piazza et al., 2008 Quine et al., 1991

Cotton et al., 2006

Schlafstörung –mixed group

• > 2/3 behinderter Kinder leiden an Schlafstörungen

• Prävalenz und Typ der Schlafstörung ist eher zum grad der Hirnschädigung als zur Ursache assoziiert

• Ein gestörter Schlaf-Wach-Zyklus findet sich v.a. bei Kindern mit globaler oder schwerer zerebraler Schädigung, v.a. auch bei Einbezug des Hirnstammes und/oder Mesencephalons

• Interventionen zur Verbesserung bedürfen der Berücksichtigung von physischen, psychologischen und sozialen Einflussfaktoren

• Schlafstörungen haben eine starken impact auf die Lebensqualität des Kindes und seiner Umwelt

• Der Einsatz standardisierter Messinstrumente ist relevant für die objektive Erfassung der Schlafstörung und seiner Dynamik

UKBB, Peter Weber ; Datteln, 19.03.2015 Seite 36

Management von Schlafstörungen behinderter Kinder

Nicht-medikamentöse interventionCo-Sleeping

Massage

Lichttherapie

Verhaltenstherapeutische Verfahren

Entspannungstraining

Schlaftagebuch

Schlaf-/Wach-Struktur

Medikamentöse InterventionMelatonin

Neuroleptika

Homöopathische Mittel

UKBB, Peter Weber ; Datteln, 19.03.2015 Seite 37

2015

Take home message

• Bei neurologisch kranken Kindern mit eingeschränkter

Kommunikationsmöglichkeit findet sich deutlich häufiger eine

irritiertes, unruhiges, gestörtes Verhalten mit aggressiven und/oder

auto-aggressiven Elementen

• Primäres Ziel ist die Suche nach der Ursache: intrinsisch vs. sekundär

– dabei gilt es v.a. behandelbare Ursachen auszuschliessen

• Im Rahmen der Behandlung ist oftmals eine kombiniertes

psychosoziale, verhaltenstherapeutische und medikamentöse

Intervention erforderlich

UKBB, Peter Weber ; Datteln, 19.03.2015 Seite 38