Un caso de Fetus in fetu

Nicaragua Pediátrica 2a. Época; Vol. 3; No. 1. Enero-Abril ©2015

©Sociedad Nicaragüense de Pediatría

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PRESENTACIÓN DEL CASO Paciente femenino de 9 meses de edad, primera hija de madre de 25 años, procedente del área rural, en el mu-nicipio de Esquipulas, que acudió a la consulta externa, referida de la unidad de salud con una impresión diag-nóstica de hepatopatía. La madre se realizó 6 controles prenatales y dos ultra-sonidos, su parto fue atendido en el Centro de Salud, nació vía vaginal y no hubo complicaciones aparentes al nacer. Ha recibido su esquema de vacunación, es ali-mentada con lactancia materna, se sustenta rápido, y ha notado que su niña nació con el abdomen abultado, ha observado aumento de la distensión, rechaza los alimentos y no gana peso. Todo esto lo ha notado en incremento por los últimos cinco meses. Ha sido evaluada muchas veces en su centro de salud, le han recetado algunas multivitaminas y hierro. En los últimos tres meses ha presentado vómitos, estos son postprandiales y van en aumento progresivo en núme-ro de veces, no así la cantidad del vómito. La observa cada vez más pálida y ocasionalmente hay estreñi-miento, pasando hasta más de 24-48 horas sin defecar. Al examen físico se observa una niña pálida, con mu-cosas húmedas, hidratada con patrón respiratorio nor-mal, sin ictericia, con buena entrada y salida de aire en ambos campos pulmonares, el abdomen distendido, con red venosa marcada levemente hacia epigastrio, ombligo normal, con una masa palpable que ocupa al-rededor del 90% de la cavidad abdominal, mide alre-dedor de 15x15 cm., su borde lateral derecho es regu-lar y liso, el de la izquierda pierde continuidad y en la parte superior hace una elevación, en el extremo in-ferior no se palpa borde, porque el mismo se prolonga hacia hueco pélvico. Toda la masa es de consistencia “cauchosa” y no hay dolor al palparla, rebasa la línea media hacia la derecha y es móvil hacia arriba y hacia abajo y un poco hacia la izquierda. Se decide ingresar como una masa abdominal para realizar estudios complementarios, pues la impresión que da, es que se trate de un probable quiste del me-senterio o un teratoma de origen ovárico, probable-mente maduro.

Se envían exámenes de laboratorio de rutina e inclui-mos marcadores tumorales, radiografías simples de abdomen, ultrasonido abdominal y tomografía de ab-domen y pelvis. En la radiografía abdominal se logra observar una opa-cidad que se extiende desde el hipocondrio izquierdo, el flanco, la fosa iliaca izquierda y hacia el hueco pél-vico, que desplaza las asas intestinales hacia la dere-cha y la cámara gástrica hacia arriba (flechas blancas).

El ultrasonido reportó una masa quística multisepta-da, en algunas zonas con contenido líquido, que ocupa epigastrio, hipogastrio y se extiende al hueco pélvico; un hallazgo importante es que el riñón izquierdo es ec-tópico y está en posición pélvica (flecha blanca).

Un caso de Fetus in fetu Oswaldo Ochoa Eugarrios1, Alejandro Castillo Aráuz1, Francisco Berchi².

1Cirujano pediátrico, Servicio de Cirugía Pediátrica, Departamento de Pediatría, Hospital Escuela “César Amador Molina” de Matagalpa (HECAM); 2Profesor de Cirugía Pediátrica/Endocirugía, Infancia Sin Fronteras, Nicaragua-España.

Corresponding author e-mail: [email protected]; [email protected];

REPORTES DE CASOS

mailto:[email protected]



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Los exámenes de sangre no reportan nada relevante y los marcadores tumorales: alfafetoproteínas, gonado-tropina coriónica humana, fracción beta de la GCH y el CA 125, los reportaran en dos meses. La lectura de la tomografía simple y contrastada re-porta que hay una masa multiseptada y con múltiples quistes, con algunas calcificaciones, que desplaza estó-mago hacia arriba, que puede corresponder a un lin-fangioma versus teratoma. Confirma que el riñón iz-quierdo está en situación pélvica, de aspecto normal.

Completamos estudios con seriado gastroduodenal y pielograma intravenoso; en el primero se observa más definida la masa, desplazando el estómago hacia arri-ba y las asas intestinales hacia la derecha y ocupa des-

de epigastrio hasta el hueco pélvico. En el pielograma con solución hidrosoluble se observa buena captación y eliminación del medio de contraste a los cinco, diez y quince minutos, con buen llenado vesical, observando el riñón izquierdo en hueco pélvico, por debajo de la masa.



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Se decide llevar a sala de operaciones, después de un mes de estudios, para realizar laparotomía y excéresis de la masa; encontrando en el retroperitoneo; exacta-mente en la posición anatómica que debe ocupar el riñón izquierdo, una masa de unos 15 cm x 15 cm, de consistencia blanda, en posición y apariencia de feto, con algunas zonas muy duras que aparentaban consis-tencia ósea. En uno de sus polos el aspecto de cráneo, en el otro se observaban prominencias como de extre-midades rudimentarias; en el centro unas prominen-cias con aspecto de asas intestinales herniadas; todo cubierto por el epiplón e irrigada por vasos rudimen-tarios de la arteria mesentérica, buscando el tronco ce-líaco. En quirófano se realizó incisión sagital al espéci-men extraído, encontrando que había huesos largos, tres cavidades; en la más grande era ocupada por lí-quido citrino más o menos 100 mL de aspecto citrino, apariencia de líquido cefalorraquídeo; las otras dos ca-vidades eran más pequeñas. Lo que aparentaba un asa intestinal al corte se confirmó, la cual comenzaba y terminaba en sacos ciegos, con su propia luz en algu-nos segmentos. Todo el espécimen integro pesó 1200 gramos. Por los hallazgos transoperatorios, por los de-

talles macroscópicos de la masa, consideramos se trata de un FETUS IN FETU.

DISCUSIÓN El Fetus in fetu (FiF) es una aberración del desarrollo extremadamente rara a nivel mundial, usualmente se presenta como una masa abdominal, que es totalmen-te asintomática; al menos 200 casos están reportados y estudiados; es una malformación congénita que co-rresponde a un gemelo parásito, que se aloja dentro de un feto (FiF) que logra terminar la gestación, pero que el otro se queda alojado en algún lugar dentro del feto, cuyos lugares en frecuencia corresponden a retroperi-toneo (80%), tórax (10%) el resto en escroto y bóveda craneana; más raro en espalda y que embriológica-mente corresponde a una aberración de un gemelo monozigótico diamniótico. Su incidencia se estima 1 en 500,000 nacimientos; fue descrito por primera vez por Johann Friedrich Meckel (1800), y a partir de él se han planteado muchas teo-rías así como también ciertas características que debe tener la masa para ser considerada un FiF. La mayoría de los FiF son anencefálicos, pero en casi todos los casos están presentes la columna vertebral (91%) y yemas de las extremidades (82,5%). Durante



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el plegado ventral del disco embrionario trilaminar, uno de los fetos se encierra en su huésped debido a las anastomosis persistentes de la circulación vitelina. Co-mo la arteria mesentérica superior desarrolla a partir de la circulación vitelina, esto explica su ubicación re-troperitoneal más común. Otros sitios reportados son el abdomen, escroto, cráneo, riñones, glándulas supra-rrenales, el mediastino y los ganglios linfáticos. Una le-ve preponderancia masculina ha sido reportada. Se ha propuesto que el FiF es una variante del terato-ma, cuyo tejidos pueden alcanzar una alta diferencia-ción de las tres capas germinales: neuroepitelio que se deriva del ectodermo, colon y asas intestinales que se derivan del endodermo y hueso y cartílago que se de-rivan del mesodermo; además de ser totalmente una masa benigna; no así el teratoma, que está formado por células pluripotenciales lo cual lo hace ser poten-cialmente maligno. La queja principal de presentación es una masa abdo-minal palpable. Efectos de compresión incluyen icteri-cia, hidronefrosis, obstrucción intestinal, peritonitis meconial, dificultad respiratoria y vómitos. Su diagnóstico se basa en pruebas de imagen. La eco-grafía prenatal puede identificar una masa quística con componentes sólidos y/o calcificaciones. Posnatal-mente, la radiografía simple muestra estructuras óseas, aunque su no visualización no excluye el diag-nóstico, la presencia de cuerpos vertebrales es patog-nomónica. La TAC detalla las estructuras que consti-tuyen la masa, su anatomía vascular y la relación con los órganos adyacentes, importante para el abordaje quirúrgico. La RM está ganando protagonismo debido a su alta resolución espacial y discriminación entre te-jidos, además evita la radiación y el empleo de con-traste endovenoso. Las edades en que se han presentado los casos corres-ponden a lactantes o edades infantiles; pero se han re-portado casos desde los dos días de vida, hasta los 47

años, no hay un promedio exacto de edad en que se pudo diagnosticar. Es muy difícil su diagnóstico ante-natal y aún con las mejores imágenes de estudios ra-diológicos una vez nacido el bebé. La escisión comple-ta de la masa garantiza una tasa alta de curación y el 100% de sobrevida. A pesar de la benignidad del FiF, la evolución de la ma-sa puede comprometer estructuras adyacentes, por lo que la resección quirúrgica es la primera opción tera-péutica. Asimismo, se recomienda la monitorización de β-HCG y α-fetoproteína séricas y el seguimiento ul-trasonográfico de estos pacientes durante 2 años. Agradecimiento por su apoyo y colaboración a: Dr. Frank Cajina G., Jefe de Neonatología, HECAM. Dr. Carlos Berrios, Máster en Salud Pública, Farmamundi, AIS. MINSA Central. Dr. Sergio Narváez, Patólogo; Departamento de Patología. HECAM. Dr. Xavier Rocha, Radiólogo; Clínica Médica de Diagnóstico por Imágenes del Norte, Matagalpa, Nicaragua.

REFERENCIAS 1. Chua JHY, et al. Fetus-in-fetu in the Pelvis: Report of a

Case and Literature Review. Ann Acad Med Singapore 2005;34:646-9.

2. Rai R, Singh DK, Agrahari D, and Kamra P. Double Fe-tus In Fetu. Indian Pediatr 2011;48:904-6.

3. Peng B, Li D. Fetus in fetu in the back. BMJ Case Re-ports 2012; doi:10.1136/bcr.03.2012.6150.

4. Mustafa G, Mirza B, Iqbal S, Sheikh A. A case of fetus in fetu. APSP J Case Rep. 2012;3:9.

5. Ji Y, et al. Fetus in fetu: two case reports and literature review. BMC Pediatrics 2014, 14:88.

6. Herranz Barbero A, y col. Diagnóstico prenatal de ma-sa abdominal. Revisión del fetus in fetu. Anales de Pe-diatría, 2013;82(2):101-103.

7. Narayanasamy JN, Nallusamy MA, Baharuddin ND. Fetus-in-fetu: a pediatric rarity. J Surg Case Reports 2014;2(3 pages).

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