Tumorile Osoase Benigne Si ti

  • View
    309

  • Download
    0

Embed Size (px)

Text of Tumorile Osoase Benigne Si ti

TUMORILE OSOASE GENERALITATI TUMORI BENIGNE

Prof.Univ.Dr. Mihai V. Popescu

Nomenclatura

1.

2. 3. -

Tumori maligne = sarcoame (ale tesutului osos sau ale partilor moi) sarcomul este un neoplasm malign al tesutului conjunctiv cu origine mezenchimala cu celule fuziforme leziuni care simuleaza tumorile aparatului locomotor (tumor-like) leziuni neoplazice care nu sunt de origine mezenchimala: metastazele mielomul cu celule rotunde limfomul sarcom Ewing

Biologia tumorilor1.

2. -

4.

5.

6.

sarcomul formeaza leziuni solide prin crestere circumferentiala centrifuga (la periferie ajung putine celule mature) tumorile maligne sunt inconjurate de o pseudocapsula formata din: celule tumorale o zona de tesut reactiv fibrovascular = zona reactiva (grosimea zonei reactive variaza cu gradul de malignitate si tipul histologic) sarcoamele cu grad scazut de malignitate formeaza noduli tumorali care nu depasesc zona reactiva sarcoamele cu grad inalt de malignitate invadeaza local si depasesc zona reactiva producind noduli care ajung in tesut sanatos (skip metastasis) barierele anatomice naturale influenteaza cresterea sarcoamelor care au tendinta de a se dezvolta dupa principiul rezistentei minime

Mecanisme de crestere si extensieA. B. C.

compresiunea tesutului normal resorbtia osului cu ajutorul osteoclastilor de reactie distrugerea directa a tesutului normal tumorile maligne invadeaza compartimentele vecine devenind bicompartimentale sau multicompartimentala Tumorile maligne folosesc mecanismele B si C pt. invazia tesutului osos

Etiologie

TEORII - TEORIA GENETICA (MULLER; MATTRAN, 1940) - TEORIA VIRALA - TEORIA IMUNOLOGICA FACTORI PREDISPOZANTI - EREDITARI - ENDOCRINI - TRAUMATISME REPETATE

Anomalii cromozomialeGene supresoare specifice pentru anumite sarcoame: gena RB caracteristica pentru: - retinoblastom - osteosarcom gena supresoare p53 sufera mutatii in 50% din tumorile umane - osteosarcom - rabdomiosarcom - neurofibrosarcom gena NFI asociata cu: - neurofibromatoza - tumori maligne de teaca nervoasa - neurofibrosarcom Translocatii cromozomiale t(11, 22) sau t(21, 22) caracteristice in: - tumori periferice neuroectodermale (PNETs) - sarcomul Ewing

Clasificare dup particularitai biologice i tip evolutiv =Tumori benigne =A. tumori benigne latente: crestere lenta odata cu cresterea individului dupa care se pot opri tendinta de vindecare spontana nu se malignizeaza niciodata se vindeca prin chiuretaj (ex. fibrom neosifiant sau lipomul) B. tumori benigne active: crestere constanta si progresiva zona reactiva de dimensiuni mici nu se opresc din evolutie odata cu terminarea cresterii tratament prin excizie incluzand zona reactiva (ex. chist osos anevrismal sau angiolipomul)

Clasificare dup particularitai biologice i tip evolutiv =Tumori benigne =C. tumori benigne agresive: - crestere rapida cu agresivitate locala - nu metastazeaza - tumora se extinde prin capsula in zona reactiva - tratament prin excizia tumorii cu zona reactiv si o margine de siguranta format din esut sntos (ex. tumora cu celule gigante sau fibromatoza agresiva)

Clasificare dup particularitai biologice i tip evolutiv =Tumori maligne =D. tumori cu grad scazut de malignitate: - prezint pseudocapsul - conin noduli tumorali n zona reactiv - potenial mic de metastazare - tratament prin ndeprtarea tumorii si zonei reactive cu margine de siguran format de esut sntos - se recomand numai tratament chirurgical (ex. condrosarcomul sau liposarcomul mixoid)

Clasificare dupa particularitati biologice si tip evolutiv =Tumori maligne =E. tumori cu grad crescut de malignitate: - crestere rapida cu metastazare precoce - noduli tumorali prezenti dincolo de zona reactiva si la distanta in tesut sanatos (skip metastasis) - tratament prin indepartarea tumorii si compartimentului pe care l-a invadat pentru obtinerea controlului local plus chimioterapie pentru prevenirea metastazelor (ex. osteosarcomul clasic sau histiocitomul fibros malign)

Clasificarea GTM EnnekingGradarea chirurgical G reprezint :gradul de agresivitate histologic expresia clinic a agresivitii (viteza de cretere, dimensiuni) G0 = tumora fr agresivitate histologic G1 = grad sczut de malignitate G2 = grad nalt de malignitate Spaiul anatomic T n care se dezvolt tumora: T0 = tumora in situ T1 = tumora intracompartimentala T2 = tumora extracompartimentala-

Ganglionii limfatici si metastazele M:M0 = boala locala fr metastaze M1 = sarcom cu metastaze**invadarea ganglionara este echivalenta cu metastazele la distanta

Sistemul de stadializare chirurgical - SSSstadiul IA = G1 T1 M0 - grad scazut de malignitate - intracompartimentala - fara metastaze stadiul IB = G1 T2 M0 - grad sczut de malignitate - extracompartimentala - fara metastaze stadiul IIA = G2 T1 M0 - grad nalt de malignitate - intracompartimentala - fara metastaze stadiul IIB = G2 T2 M0 - grad nalt de malignitate - extracompartimentala - fara metastaze stadiul IIIA = G1/G2 T1 M1 - grad scazut sau inalt de malignitate - intracompartimentala - cu metastaze stadiul IIIB = G1/G2 T2 M1 - grad sczut sau nalt de malignitate - extracompartimentala - cu metastaze

Agresivitatea tumoralaA. diseminarea tumorala se face exclusiv pe cale sanguina (tumori osoase) si produce: implicare pulmonara in stadii precoce implicare osoasa in stadii tardive B. skip metastazele: apar in sarcoamele de inalta malignitate se formeaza prin embolizarea celulelor tumorale pot fi considerate micrometastaze care au trecut in circulatia generala C. recidiva locala este de obicei rezultatul indepartarii incomplete a celulelor tumorale: acuratetea indepartarii chirurgicale este principalul parametru in obtinerea controlului local skip metastazele sunt responsabile de recidiva locala dupa aparenta extirpare corecta a tumorii principale (cu margini negative)

Aprecierea clinic a tumorilorvarsta: - este un criteriu important in aprecierea tumorilor maligne 14-19 ani osteosarcom osteolitic 10-25 ani tumora Ewing dup 20 ani osteosarcom osteocondensant 25 ani limfosarcomul Parker-Jakson dup 35 ani condrosarcom dup 45 ani mielom multiplu sexul: tumora cu celule gigante la sexul feminin sexul masculin este ns preponderent afectat localizarea: osteosarcom - in jurul genunchiului tumora cu celule gigante are sediu epifizar la adult condrosarcom la nivelul centurilor tumora Ewing la nivel diafizar adamantinomul in extremitatea inferioara tibie

Examenul clinicA. durere: osteocopa caracter nocturn de cauze: - staza - hipoxie locala - distensia periostului B. impotenta functionala: prin durere atitudine vicioasa C. inspectie: deformare locala tumefactie atitudine vicioasa circulatie colaterala atrofie musculara D. palpare: dimensiuni si caracteristici tumorale temperatura locala crescuta frecvent adenopatie regionala

Examen paraclinicProfil hematologic si biochimic: VSH (crestere moderata) LDH metabolismul P, Ca - hipercalcemie in sarcoame osteolitice - hiperfosfatemie in mielom - fosfataza alcalina (os) - fosfataza acida elecroforeza/imunoelectroforeza histochimie imunohistochimie

Profil imagistic

Rx standard CT determina extensia intraosoasa si raporturile fata de tesuturile adiacente Scintigrafia determina extensia metastazelor RMN determina extensia in partile moi si raportul cu pachetele vasculonervoase Angiografia evidentiaza raporturi vasculare, pediculi nutritivi in vederea embolizarii Echografia pentru evaluarea tumorilor din partile moi PET = positron emission tomography

CT Osteosarcom parosteal femur

Biopsia -

alegerea sediului i realizarea biopsiei depinde de: riscul de a contamina planurile tisulare nca neinvadate efectuat de chirurgi specializai care fac si intervenia chirurgical puncia bioptic biopsia incizional (efectuat dup stadializarea tumorii) biopsia excizional

Elemente determinate prin biopsie:

-

osteoblasti tumorali productie osoasa variabila distructie tisulara vascularizatie anarhica transformari: necrotice hemoragice cavitationale

Tratamentul tumorilor -

se bazeaza pe un trepied terapeutic: chirurgical chimioterapie radioterapie

tipul tumorii impune prioritatea unuia fa de altul

Tratamentul chirurgical al tumorilor

Tratamentul chirurgical = are ca scop controlul local al tumorii-

clasic era apanajul chiuretajului, rezectiei si amputatiei chirurgie ablativa (20% supravieuire la 5 ani)

- progresele in domeniul tratamentului oncologic au permis cunoasterea comportamentului sarcoamelor si asocierea chimioterapiei adjuvante cu tehnicile de chirurgie conservatoare (fr amputatia membrului respectiv) avand o speranta de supravietuire de aprox. 70% la 5 ani

Tipuri de procedee utilizate n tratamentul chirurgical -

procedeul intralezional:indepartarea partiala a tumorii trecand prin pseudocapsula si direct prin leziune camp operator contaminat (biopsie)

procedeul marginal:indepartarea tumorii trecand prin pseudocapsula sau zona reactiva raman noduli tumorali situati in pseudocapsula

-

procedeul larg (intracompartimental) sau rezectie in bloc include:intreaga tumora cu zona reactiva si un strat marginal de tesut normal (risc de skip metastasis)

procedeul radical (extracompartimental):rezectia intregii tumorii cu indepartarea compartimentului de origine

T. benigne sunt tratate in mod obisnuit prin primele doua procedee T. maligne sunt tratate prin ultimele doua procedee

Procedee de rezecie-reconstrucie

Chimioterapia

combinatiile chimioterapice sunt mai eficiente in prevenirea metastazelor pulmonare decat monoterapia Agenti alchilanti: ciclofosfamida, ifosfamida Alte chimioterapice de sinteza ce afecteaza ADN: cisplatina Antibiotice antitumorale: