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Tumori Testicolo e Tumori Testicolo e Criptorchidismo Criptorchidismo

Tumori Testicolo e Criptorchidismo. Tumori del testicolo Epidemiologia Costituisce la più frequente neoplasia nel maschio tra i 15 e i 35 anni. Costituisce

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Tumori Testicolo e Tumori Testicolo e CriptorchidismoCriptorchidismo

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Tumori del testicoloTumori del testicoloEpidemiologiaEpidemiologia

Costituisce la più frequente neoplasia nel Costituisce la più frequente neoplasia nel maschio tra i 15 e i 35 anni. maschio tra i 15 e i 35 anni.

La sua incidenza è cresciuta di 3-4 volte La sua incidenza è cresciuta di 3-4 volte negli ultimi 50 anni.negli ultimi 50 anni.

La completa guarigione è possibile nel 90% La completa guarigione è possibile nel 90% dei pazienti.dei pazienti.

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EpidemiologiaEpidemiologia

I gruppi più a rischio sono compresi tra i 20 I gruppi più a rischio sono compresi tra i 20 e i 50 anni.e i 50 anni.

Il picco di incidenza è tra la III e IV decade di Il picco di incidenza è tra la III e IV decade di vita.vita.

Negli asiatici e nei neri d'America l'incidenza Negli asiatici e nei neri d'America l'incidenza è 6-8 volte inferiore rispetto alla razza è 6-8 volte inferiore rispetto alla razza bianca.bianca.

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FATTORI DI RISCHIO Fattori razziali: frequenza maggiore nei soggetti

caucasici rispetto agli afro-americani Fattori genetici: delezione braccio corto

cromosoma 12 Criptorchidismo: il 7-10% dei pz affetti da k

testicolare ha un’anamnesi positiva per criptorchidismo; questi soggetti presentano un rischio 3-14 volte maggiore della popolazione generale

Traumi testicolari ?? Nel 15% dei criptorchidi con tumore a cellule Nel 15% dei criptorchidi con tumore a cellule

germinali, il testicolo interessato è quello germinali, il testicolo interessato è quello normalmente disceso nello scrotonormalmente disceso nello scroto

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CLASSIFICAZIONE ISTOLOGICA CLASSIFICAZIONE ISTOLOGICA DEI TUMORI DEL TESTICOLODEI TUMORI DEL TESTICOLO

Tumori a cellule germinali (90-95%)Tumori a cellule germinali (90-95%)

- Seminomi- Seminomi

- Non seminomi- Non seminomi

Tumori a cellule stromali (5-10%)Tumori a cellule stromali (5-10%) Tumori mistiTumori misti

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CLASSIFICAZIONE ISTOLOGICA DEI CLASSIFICAZIONE ISTOLOGICA DEI TUMORI DEL TESTICOLOTUMORI DEL TESTICOLO

Tumori a cellule germinaliTumori a cellule germinali

A) Seminoma (40%) nelle sue varietà:

- TIPICO

- SPERMATOCITICO

- ANAPLASTICO

B) Tumori non seminomatosi:

- Carcinoma embrionario (20-25%) - Carcinoma embrionario (20-25%)

- Tumori del sacco vitellino- Tumori del sacco vitellino

- Teratoma (25-30%)- Teratoma (25-30%)

- Corioncarcinoma (puro solo nell’1%)- Corioncarcinoma (puro solo nell’1%)

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CLASSIFICAZIONE ISTOLOGICA CLASSIFICAZIONE ISTOLOGICA DEI TUMORI DEL TESTICOLODEI TUMORI DEL TESTICOLO

Tumori non germinali: rappresentano il 6% delle rappresentano il 6% delle neoplasie testicolari, derivano da cellule stromali e neoplasie testicolari, derivano da cellule stromali e sono suddivisi in:sono suddivisi in:

Tumori a cellule LeydigTumori a cellule Leydig spesso produce ormoni steroidei della sfera sessuale (pseudopubertà precoce e ginecomastia) 10% Mtx difficile predire l’andamento

Tumori a cellule del SertoliTumori a cellule del Sertoli,della granulosa e della teca variamente combinati. Produzione di ormoni steroidei (femminilizzazione con atrofia dei genitali) 10% Mts

Gonadoblastoma Gonadoblastoma associazione tumori dello stroma con tumori germinali,generalmente seminoma. Si evidenzia in Sindrome Klinefelter. Possibili Mts

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TUMORI A CELLULE GERMINALITUMORI A CELLULE GERMINALI

La frequenza di questa patologia oscilla tra i 2-6 La frequenza di questa patologia oscilla tra i 2-6 casi ogni 100000 abitanti di sesso maschilecasi ogni 100000 abitanti di sesso maschile

Rappresenta l'1-2% di tutte le neoplasie maschili, Rappresenta l'1-2% di tutte le neoplasie maschili, ed il 4-10% di tutti i cancri dell'apparato genitale ed il 4-10% di tutti i cancri dell'apparato genitale maschilemaschile

Dopo leucemie e linfomi è la neoplasia più Dopo leucemie e linfomi è la neoplasia più frequente nei maschi tra i 19-34 annifrequente nei maschi tra i 19-34 anni

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FATTORI EZIOPATOGENETICIFATTORI EZIOPATOGENETICI

CriptorchidismoCriptorchidismo (incidenza aumenta del 50%) (incidenza aumenta del 50%)

Fattori geneticiFattori genetici (familiarità...) (familiarità...)

SterilitàSterilità

Influenze ormonaliInfluenze ormonali (FSH- LH aumentati, (FSH- LH aumentati, testosterone diminuito)testosterone diminuito)

Traumi Traumi

Parotite ed infezioni genito urinarieParotite ed infezioni genito urinarie (correlazione (correlazione dubbia)dubbia)

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ESAME OBIETTIVOESAME OBIETTIVO

GENITALE INGUINE ADDOME COLLO Diagnosi differenziale con torsione

testicolare, epididimite ed orchite

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DIAGNOSTICA PER IMMAGINIDIAGNOSTICA PER IMMAGINI

Ecocolordoppler scrotaleEcocolordoppler scrotale

Tac addome con mezzo di contrastoTac addome con mezzo di contrasto

Tac cranio e toraceTac cranio e torace

LinfografiaLinfografia

La Tac dell'addome con contrasto valuta La Tac dell'addome con contrasto valuta l'eventuale interessamento neoplastico dei l'eventuale interessamento neoplastico dei linfonodi retroperitonealilinfonodi retroperitoneali

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DIAGNOSIDIAGNOSI

Il Il sintomo di presentazionesintomo di presentazione più comune più comune (70% dei casi) è la comparsa di un (70% dei casi) è la comparsa di un ingrossamento ingrossamento non dolentenon dolente del testicolo o di del testicolo o di un senso di peso dell'organoun senso di peso dell'organo

Solo nel 15-20% dei casi la tumefazione è Solo nel 15-20% dei casi la tumefazione è dolente, nel 4-6% è presente dolore in dolente, nel 4-6% è presente dolore in assenza di tumefazione palpabileassenza di tumefazione palpabile

Sintomi riferibili a metastasi nell'11-13% Sintomi riferibili a metastasi nell'11-13% (linfoadenomegalia sopraclaveare, dispnea e (linfoadenomegalia sopraclaveare, dispnea e sintomi respiratori da MTS polmonari)sintomi respiratori da MTS polmonari)

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DIAGNOSIDIAGNOSI Meno frequenti:Meno frequenti:

- dispepsia, nausea, vomito, ittero da impegno - dispepsia, nausea, vomito, ittero da impegno retroduodenale e da MTS epaticheretroduodenale e da MTS epatiche

- lombosciaitalgie da impegno linfonodale retroperitoneale; - lombosciaitalgie da impegno linfonodale retroperitoneale; disturbi neurologici da MTS cerebrospinalidisturbi neurologici da MTS cerebrospinali

È necessario valutare il testicolo sospetto confrontandolo È necessario valutare il testicolo sospetto confrontandolo con il controlaterale, esaminandone la forma, il volume, il con il controlaterale, esaminandone la forma, il volume, il peso e la consistenzapeso e la consistenza

È importante ricordare che ogni nodulo, ogni aumento del È importante ricordare che ogni nodulo, ogni aumento del volume testicolare dev’essere considerato una neoplasia volume testicolare dev’essere considerato una neoplasia fino a prova contraria fino a prova contraria

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MARKERS DEL TUMORE MARKERS DEL TUMORE TESTICOLARETESTICOLARE

La maggior parte dei tumori germinali non seminomatosi del La maggior parte dei tumori germinali non seminomatosi del testicolo e parte delle neoplasie stromali secernono sostanze ad testicolo e parte delle neoplasie stromali secernono sostanze ad attività ormonale e nonattività ormonale e non

FETOPROTEINEFETOPROTEINE: prodotte dalle cellule del sacco vitellino e : prodotte dalle cellule del sacco vitellino e presente nel 50-70% dei non seminomi. In caso seminoma con presente nel 50-70% dei non seminomi. In caso seminoma con valori elevati di valori elevati di FP ci si trova davanti forme miste FP ci si trova davanti forme miste seminomatose e non seminomatose; tali forme vanno trattate di seminomatose e non seminomatose; tali forme vanno trattate di conseguenza come non seminomi. E’ utile anche nel follow-up conseguenza come non seminomi. E’ utile anche nel follow-up dopo terapia adiuvante.dopo terapia adiuvante.

hCGhCG: prodotto dal sincizio trofoblasto, è elevato nel 60-70% dei : prodotto dal sincizio trofoblasto, è elevato nel 60-70% dei non seminomi e nel 20% dei seminominon seminomi e nel 20% dei seminomi

LDHLDH: indice di lisi cellulare, è elevato in caso di malattia : indice di lisi cellulare, è elevato in caso di malattia voluminosavoluminosa

Page 15: Tumori Testicolo e Criptorchidismo. Tumori del testicolo Epidemiologia Costituisce la più frequente neoplasia nel maschio tra i 15 e i 35 anni. Costituisce

STADIAZIONE TNMSTADIAZIONE TNM T1:T1: NEOPLASIA LIMITATA AL DIDIMO NEOPLASIA LIMITATA AL DIDIMO

T2:T2: MALATTIA INTERSSANTE LA TUNICA ALBUGINEA MALATTIA INTERSSANTE LA TUNICA ALBUGINEA

T3:T3: INFILTRAZIONE DELLE RETE TESTIS E INFILTRAZIONE DELLE RETE TESTIS E DELL'EPIDIDIMODELL'EPIDIDIMO

T4:T4: TUMORE CHE INFILTRA IL CORDONE SPERMATICO E TUMORE CHE INFILTRA IL CORDONE SPERMATICO E LA PARETE SCROTALELA PARETE SCROTALE

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STADIAZIONESTADIAZIONE Nx: Nx: LINFONODI REGIONALI NON VALUTABILILINFONODI REGIONALI NON VALUTABILI

N0:N0: NON MTS AI LINFONODI REGIONALI NON MTS AI LINFONODI REGIONALI

N1:N1: INTERESSAMENTO DI UN UNICO LINFONODO INTERESSAMENTO DI UN UNICO LINFONODO O DI O DI DIVERSI LINFONODI, CON DIMENSIONI MASSIME DI 2 CMDIVERSI LINFONODI, CON DIMENSIONI MASSIME DI 2 CM

N2N2: MTS DI UNO : MTS DI UNO O DIVERSI LINFONODI, CON DIMENSIONI O DIVERSI LINFONODI, CON DIMENSIONI MASSIME TRA 2 CM E 5 CMMASSIME TRA 2 CM E 5 CM

N3N3: : MTS IN UN UNICO LINFONODO CON DIMENSIONI MTS IN UN UNICO LINFONODO CON DIMENSIONI MASSIME > 5 CMMASSIME > 5 CM

N4N4: : INTERESSAMENTO DEI LINFONODI IUXTAREGIONALIINTERESSAMENTO DEI LINFONODI IUXTAREGIONALI

Linfonodi regionali: periaortici e pericavali Linfonodi regionali: periaortici e pericavali

Linfonodi iuxtaregionali: intrapelvici, mediastinici e Linfonodi iuxtaregionali: intrapelvici, mediastinici e sopraclavearisopraclaveari

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STADIAZIONESTADIAZIONE STADIO I: Nessuna evidenza di tumore metastaticoNessuna evidenza di tumore metastatico I AI A : : Tumore confinato al testicolo e alle sue Tumore confinato al testicolo e alle sue

appendici (T1-T2-T3appendici (T1-T2-T3).). I BI B: : Tumore che infiltra il cordone spermatico (T4a) Tumore che infiltra il cordone spermatico (T4a)

o tumore che insorge in un testicolo non disceso o tumore che insorge in un testicolo non disceso (criptoorchidismo)(criptoorchidismo)

I CI C : : Il tumore infiltra lo scroto o insorge dopo la Il tumore infiltra lo scroto o insorge dopo la chirurgia inguinalechirurgia inguinale

STADIO IISTADIO II: : Metastasi ai linfonodi Metastasi ai linfonodi sottodiaframmatici (N1- N2-N3) sottodiaframmatici (N1- N2-N3)

II AII A: : Metastasi inferiori a 2 cmMetastasi inferiori a 2 cm.. II BII B: : Linfonodi fra 2 e 5 cmLinfonodi fra 2 e 5 cm II CII C: : Linfonodi metastatici superiori a 5 cm.Linfonodi metastatici superiori a 5 cm.

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STADIAZIONESTADIAZIONE

STADIO IIISTADIO III : interessamento mediastinico e : interessamento mediastinico e sopraclavare. Metastasi a distanzasopraclavare. Metastasi a distanza

III AIII A : interessamento mediastinico o : interessamento mediastinico o sopraclaveare senza metastasi a distanzasopraclaveare senza metastasi a distanza

III BIII B : metastasi a distanza solo polmonari. : metastasi a distanza solo polmonari. Meno di 5 nodi in ciascun campo polmonare Meno di 5 nodi in ciascun campo polmonare non superiori a 2 cm.non superiori a 2 cm.

III CIII C : metastasi in sede diversa dai polmoni. : metastasi in sede diversa dai polmoni. Gli stadi I – II A – IIB sono considerati stadi Gli stadi I – II A – IIB sono considerati stadi

iniziali iniziali

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Seminoma tipico

Il seminoma puro colpisce maggiormente la 4° e la 5° decade

40% di tutte le neoplasie germinali Marcato linfotropismo Mtx tardive per via ematica ubiquitarie Molto radiosensibile Notevolmente chemioresponsivo

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Seminoma tipico-vie di diffusione

Linfonodi lomboaortici omolaterali Mediastinici Sovraclaveari A sin sbocco del dotto toracico nella vena

succlavia Testicoli criptorchidi ai lfnd iliaci omolaterali

e ai lfnd inguinali se pregressi interventi inguinoscrotali

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Seminoma non tipico

Spermatocitico insorge nell’anziano, raro, buona prognosi• Anaplastico aggressivo, alto indice mitotico.Stadi più avanzati ma ha le caratteristiche biologiche del seminoma puro• Trofoblasticoaspetti emorragici , presenza cellule delsincizio trofoblasto.HCG secernente.Aparità di stadio e terapia ha prognosipeggiore

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Non seminomi

• Carcinoma embrionaleforma pura 20% di tutte le neoplasietesticolariteratocarcinoma è la combinazione piùfrequenteMtx linfatiche ed ematiche (lfndparaaortici, polmoni )

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Non seminomi

Tumore del sacco vitellino (Yolk)carcinoma embrionale dell’etàinfantile mtx per via ematicanell’ adulto anche mtx lfndalti livelli di a feto proteina(AFP)

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Non seminomi

Teratoma maturodecorso benigno solo neibambininell’adulto può dare mtx e andareincontro a trasformazionesarcomatosa

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Non seminomi

Coriocarcinomaforma più malignapuro è molto raro (< 1%)forme malignità attenuatamtx ematiche, il tumore primitivopuò regredirealti livelli di gonadotropine corioniche(hCG- ß)spesso ginecomastia

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Non seminomi

Teratoma immaturotutti i gradi intermedi dimaturazione tra il carcinomaembrionale e il teratoma maturogrado di malignità intermedioin malattia avanzata rischio elevatodi recidiva, poco responsivo a chemio

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TERAPIA DEI TUMORI GERMINALI TERAPIA DEI TUMORI GERMINALI NON SEMINOMI STADIO INON SEMINOMI STADIO I

OrchifunicolectomiaOrchifunicolectomia

Se la TC, l’E.O. e i marcatori tumorali sono normali, si può Se la TC, l’E.O. e i marcatori tumorali sono normali, si può eseguire una RPLND (Retroperitoneal Limph Node eseguire una RPLND (Retroperitoneal Limph Node Dissection) in via precauzionale oppure sottoporli a follow-Dissection) in via precauzionale oppure sottoporli a follow-upup

La RPLND può avere complicanze soprattutto nervose, con La RPLND può avere complicanze soprattutto nervose, con conseguente eiaculazione retrograda o mancata conseguente eiaculazione retrograda o mancata eiaculazione (FERTLITA’)eiaculazione (FERTLITA’)

Costituendo i tumori in stadio II solo il 20-30% dei T1 ed Costituendo i tumori in stadio II solo il 20-30% dei T1 ed essendo sovrapponibile la sopravvivenza nei pazienti essendo sovrapponibile la sopravvivenza nei pazienti sottposti e non ad RPLND, si può optare per una sottposti e non ad RPLND, si può optare per una sorveglianza accurata evitando la linfoadenectomia sorveglianza accurata evitando la linfoadenectomia retroperitoneale.retroperitoneale.

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TERAPIA DEI TUMORI GERMINALITERAPIA DEI TUMORI GERMINALINON SEMINOMI STADIO INON SEMINOMI STADIO I

Per tumori classificati come T2-T4, si Per tumori classificati come T2-T4, si preferisce eseguire la RPLND, infatti il 50% di preferisce eseguire la RPLND, infatti il 50% di questi pazienti presenta una malattia allo questi pazienti presenta una malattia allo stadio IIstadio II

La linfoadenectomia s’impone data l’elevata La linfoadenectomia s’impone data l’elevata percentuale di recidivepercentuale di recidive

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TERAPIA DEI TUMORI GERMINALITERAPIA DEI TUMORI GERMINALINON SEMINOMI STADIO IINON SEMINOMI STADIO II

Orchifunicolectomia + RPLNDOrchifunicolectomia + RPLND ChemioterapiaChemioterapia:: per livelli aumentati di per livelli aumentati di

fetoproteina e fetoproteina e HCG, che indicano HCG, che indicano MTS oltre il retroperitoneoMTS oltre il retroperitoneo

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TERAPIA DEI TUMORI GERMINALITERAPIA DEI TUMORI GERMINALISEMINOMI STADIO I - IISEMINOMI STADIO I - II

OrchifunicolectomiaOrchifunicolectomia Radioterapia retroperitonealeRadioterapia retroperitoneale Chemioterapia: solo per le recidiveChemioterapia: solo per le recidive

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TERAPIA DEI TUMORI GERMINALITERAPIA DEI TUMORI GERMINALI

CHEMIOTERAPIACHEMIOTERAPIA

Indipendentemente dal tipo istologico, si usa in Indipendentemente dal tipo istologico, si usa in tutti i pazienti con tumori in tutti i pazienti con tumori in stadio II C o IIIstadio II C o III

I farmaci utilizzati sono il I farmaci utilizzati sono il cisplatino e l’etoposidecisplatino e l’etoposide, , la cui tossicità non è indifferente.la cui tossicità non è indifferente.

Il trattamento chemioterapico dà una risposta Il trattamento chemioterapico dà una risposta completa nel 60% dei casi.completa nel 60% dei casi.

In caso di scarsa risposta, il paziente può essere In caso di scarsa risposta, il paziente può essere sottoposto a radicalizzazione chirurgica.sottoposto a radicalizzazione chirurgica.

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TUMORE E INFERTILITA'TUMORE E INFERTILITA' Danno diretto sul parenchima testicolareDanno diretto sul parenchima testicolare

Alterato equilibrio endocrinoAlterato equilibrio endocrino

AutoimmunitàAutoimmunità

CIS (Carcinoma CIS (Carcinoma in situin situ))

OligospermiaOligospermia

Conseguenza delle terapieConseguenza delle terapie

L'orchiectomia non deprime la spermatogenesiL'orchiectomia non deprime la spermatogenesi

Può verificarsi però una iniziale diminuizione della Può verificarsi però una iniziale diminuizione della spermatogenesi. È stato dimostrato un milglioramento spermatogenesi. È stato dimostrato un milglioramento dei parametri del liquido spermatico ad 1-2 anni di dei parametri del liquido spermatico ad 1-2 anni di distanza dall'orchiectomia.distanza dall'orchiectomia.

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PREVENZIONE PREVENZIONE DELL'INFERTILITA'DELL'INFERTILITA'

Crioconservazione degli Crioconservazione degli spermatozoi spermatozoi se il paziente dovrà se il paziente dovrà sottoporsi a radiochemioterapia o a sottoporsi a radiochemioterapia o a linfoadenectomia retroperitonealelinfoadenectomia retroperitoneale

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CRIPTORCHIDISMOCRIPTORCHIDISMO

Il bambino che a 6-12 mesi di vita non ha ancora 1 Il bambino che a 6-12 mesi di vita non ha ancora 1 o entrambi i testicoli nella borsa scrotale si o entrambi i testicoli nella borsa scrotale si definisce definisce criptorchide.criptorchide.

È la più frequenta anomalia dell'apparato uro-È la più frequenta anomalia dell'apparato uro-genitale.genitale.

Tale patologia è presente nel 9-30% dei nati Tale patologia è presente nel 9-30% dei nati prematuri, e nel 3-7% dei nati a termine.prematuri, e nel 3-7% dei nati a termine.

Nell'80% dei bambini prematuri il criptorchidismo è Nell'80% dei bambini prematuri il criptorchidismo è bilaterale mentre nei bambini nati a termine la bilaterale mentre nei bambini nati a termine la bilateralità si riferisce al 45%.bilateralità si riferisce al 45%.

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EZIOPATOGENESIEZIOPATOGENESI

Difetto della fisiologica discesa del testicolo nello scrotoDifetto della fisiologica discesa del testicolo nello scroto

Al secondo mese di vita intrauterinaAl secondo mese di vita intrauterina i testicoli, originati a i testicoli, originati a livello della regione lombare posteriore, iniziano a livello della regione lombare posteriore, iniziano a scendere.scendere.

Al terzo meseAl terzo mese assistiamo ad una migrazione assistiamo ad una migrazione transaddominale dei testicoli arrivando alla regione transaddominale dei testicoli arrivando alla regione inguinaleinguinale

All'ottavo meseAll'ottavo mese, detta fase di migrazione trans-inguinale, , detta fase di migrazione trans-inguinale, il testicolo passa dalla regione inguinale fino allo scroto. il testicolo passa dalla regione inguinale fino allo scroto. Successivamente il dotto peritoneo vaginale si oblitera Successivamente il dotto peritoneo vaginale si oblitera nella sua parte craniale mentre caudalmente forma la nella sua parte craniale mentre caudalmente forma la tunica vaginale del testicolo.tunica vaginale del testicolo.

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EZIOPATOGENESIEZIOPATOGENESI

Il controllo della discesa del testicolo nello scroto Il controllo della discesa del testicolo nello scroto non è ancora noto. Un ruolo determinante è dato non è ancora noto. Un ruolo determinante è dato dal sistema endocrino.dal sistema endocrino.

L'ormone anti-mulleriano (AMH),L'ormone anti-mulleriano (AMH), prodotto dalle prodotto dalle cellule del Sertoli, controlla la migrazione cellule del Sertoli, controlla la migrazione transaddominale, mentre il transaddominale, mentre il diidrotestosterone diidrotestosterone (DHT),(DHT), prodotto dalle cellule del Leydig controlla la prodotto dalle cellule del Leydig controlla la migrazione trans-inguinale.migrazione trans-inguinale.

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ANOMALIE ASSOCIATE A ANOMALIE ASSOCIATE A CRIPTORCHIDISMOCRIPTORCHIDISMO

Alterazioni istologiche al testicolo controlaterale Alterazioni istologiche al testicolo controlaterale (diametro tubulare o indice spermatogonico (diametro tubulare o indice spermatogonico ridotto del 90%), fibrosi interstiziale, assenza ridotto del 90%), fibrosi interstiziale, assenza completa degli spermatogoni del 10%completa degli spermatogoni del 10%

Alterazioni della connessione didimo- epididimo o Alterazioni della connessione didimo- epididimo o alterazioni del deferente.alterazioni del deferente.

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ANOMALIE RAREANOMALIE RARE

Organi genitaliOrgani genitali: ipospadia: ipospadia

Pareti addominaliPareti addominali: Prune- Belly S.; estrofia : Prune- Belly S.; estrofia vescicale; onfalocele; sacroschisi; ernia vescicale; onfalocele; sacroschisi; ernia ombelicale; ernia inguinaleombelicale; ernia inguinale

Uro-genitaliUro-genitali: agenesia renale monolaterale; : agenesia renale monolaterale; duplicazioni ureterali; ectopie renali/ R. Ferro duplicazioni ureterali; ectopie renali/ R. Ferro cavallo ; reflusso vescico-ureterale. cavallo ; reflusso vescico-ureterale.

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CLASSIFICAZIONE CLINICACLASSIFICAZIONE CLINICA

A. A. TESTICOLI PALPABILI TESTICOLI PALPABILI 85% 85%

B.B. TESTICOLI NON PALPABILI TESTICOLI NON PALPABILI 15% 15%

A. A. TESTICOLI PALPABILITESTICOLI PALPABILI ritenuti nell'85% dei casi: il testicolo è situato lungo la normale via di migrazione (canale inguinale):

1. Posizione inguinale alta (III Sup.Can.Ing.)1. Posizione inguinale alta (III Sup.Can.Ing.) rientrante in addome rientrante in addome “Peeping Testis”: il testicolo è situato a livello dell'anello inguinale “Peeping Testis”: il testicolo è situato a livello dell'anello inguinale interno, alla palpazione sfugge perchè rientra in addome interno, alla palpazione sfugge perchè rientra in addome

2. Posizione inguinale intermedia (III medio):2. Posizione inguinale intermedia (III medio): può essere spinto con la può essere spinto con la palpazione fino all'anello inguinale esternopalpazione fino all'anello inguinale esterno

3. Posizione inguinale bassa (III inferiore) o “emergente”:3. Posizione inguinale bassa (III inferiore) o “emergente”: non può non può essere portato nello scroto; può essere portato manualmente nello essere portato nello scroto; può essere portato manualmente nello scroto ma risale al termine della manovra “testicolo retrattilescroto ma risale al termine della manovra “testicolo retrattile

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CLASSIFICAZIONE CLINICACLASSIFICAZIONE CLINICA

TESTICOLO ECTOPICOTESTICOLO ECTOPICO: anomalia di posizione in cui il : anomalia di posizione in cui il testicolo è fuori della normale via di migrazionetesticolo è fuori della normale via di migrazione

1. ECTOPIA INGUINALE SOPRAFASCIALE1. ECTOPIA INGUINALE SOPRAFASCIALE (frequente): (frequente): il testicolo è situato in regione inguinale bassa, fuori e il testicolo è situato in regione inguinale bassa, fuori e sopra l'anello inguinale esterno, in una tasca sopra l'anello inguinale esterno, in una tasca anatomica compresa tra muscolo obliquo esterno e anatomica compresa tra muscolo obliquo esterno e fascia sottocutanea o di scarpafascia sottocutanea o di scarpa

2. ECTOPIA PERINEALE2. ECTOPIA PERINEALE: il testicolo scende in basso : il testicolo scende in basso fuori dal canale inguinale verso il perineo lateralmente fuori dal canale inguinale verso il perineo lateralmente al rafe medianoal rafe mediano

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CLASSIFICAZIONE CLINICACLASSIFICAZIONE CLINICA

ECTOPIA PUBO- PENIENAECTOPIA PUBO- PENIENA: il testicolo scende fino : il testicolo scende fino alla base del pene all'altezza della sinfisi pubicaalla base del pene all'altezza della sinfisi pubica

ECTOPIA CRURALEECTOPIA CRURALE: il testicolo migra attraverso il : il testicolo migra attraverso il canale crurale e viene apprezzato in canale crurale e viene apprezzato in corrispondenza del triangolo di Scarpacorrispondenza del triangolo di Scarpa

ECTOPIA TESTICOLARE CROCIATAECTOPIA TESTICOLARE CROCIATA: il testicolo : il testicolo migra attraverso l'anello inguinale interno migra attraverso l'anello inguinale interno controlaterale controlaterale

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CLASSIFICAZIONE CLINICACLASSIFICAZIONE CLINICA

B. TESTICOLI NON PALPABILI: SI DEFINISCE ANCHE B. TESTICOLI NON PALPABILI: SI DEFINISCE ANCHE CRIPTORCHIDISMO VEROCRIPTORCHIDISMO VERO

Possiamo avere 2 possibilità: nel 52% assenza di gonade, Possiamo avere 2 possibilità: nel 52% assenza di gonade, nel 48% presenza di gonade ma non palpabile.nel 48% presenza di gonade ma non palpabile.

Sia nella ritenzione che nell'ectopia coesistono spesso Sia nella ritenzione che nell'ectopia coesistono spesso anomalie del deferente e dell'epididimo ed alterazioni anomalie del deferente e dell'epididimo ed alterazioni congenite del parenchima testicolare. In genere, quanto congenite del parenchima testicolare. In genere, quanto più alta è la ritenzione, tanto più gravi sono le lesioni più alta è la ritenzione, tanto più gravi sono le lesioni istologiche. Queste lesioni sono, in genere, responsabili istologiche. Queste lesioni sono, in genere, responsabili delle oligo-azoospermie che si possono trovare in questi delle oligo-azoospermie che si possono trovare in questi pazienti anche se trattati precocemente.pazienti anche se trattati precocemente.

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DIAGNOSTICA PER IMMAGINIDIAGNOSTICA PER IMMAGINI La diagnosi del criptorchidismo rimane clinica fondata La diagnosi del criptorchidismo rimane clinica fondata

sull'anamnesi e sull'esame obiettivo.sull'anamnesi e sull'esame obiettivo.

DIAGNOSI DEL TESTICOLO PALPABILEDIAGNOSI DEL TESTICOLO PALPABILE: :

ECOGRAFIA: sede; morfologia e dimensione; eventuali ECOGRAFIA: sede; morfologia e dimensione; eventuali anomalie; neoplasie testicolari (microlitiasi...); valutazione anomalie; neoplasie testicolari (microlitiasi...); valutazione del dotto peritoneo vaginale; perfusione testicolaredel dotto peritoneo vaginale; perfusione testicolare

DIAGNOSI DEL TESTICOLO NON PALPABILEDIAGNOSI DEL TESTICOLO NON PALPABILE::

ECOGRAFIAECOGRAFIA:: efficace nella localizzazione del testicolo efficace nella localizzazione del testicolo inguinale ma poco efficace nel testicolo intraddominale.inguinale ma poco efficace nel testicolo intraddominale.

RMNRMN: : esame di scelta nella ricerca di gonadi non palpabili. esame di scelta nella ricerca di gonadi non palpabili. Una risposta negativa non escludeUna risposta negativa non esclude il ricorso il ricorso all'esplorazione chirurgica o laparoscopicaall'esplorazione chirurgica o laparoscopica

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VIDEOLAPAROSCOPIAVIDEOLAPAROSCOPIA

Risulta l'esame fondamentale in tutti i casi di testicolo Risulta l'esame fondamentale in tutti i casi di testicolo non palpabile. Consente di valutare con certezza la non palpabile. Consente di valutare con certezza la presenza del testicolo in sede inguinale o addominale presenza del testicolo in sede inguinale o addominale o la sua assenza.o la sua assenza.

Agenesia mono - bilateraleAgenesia mono - bilaterale

AtrofiaAtrofia

Valutazione dei residui mullerianiValutazione dei residui mulleriani

Valutazione di anomalie associate con didimo Valutazione di anomalie associate con didimo nell'addome e deferente atroficonell'addome e deferente atrofico

Ectopia crociata con testicolo intraddominale.Ectopia crociata con testicolo intraddominale.

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TERAPIA MEDICATERAPIA MEDICA

Si basa sull'impiego di ormoni.Si basa sull'impiego di ormoni. Viene usata generalmente la Viene usata generalmente la

gonadotropina corionica (HCG)gonadotropina corionica (HCG) La terapia medica ha il suo razionale La terapia medica ha il suo razionale

nei testicoli palpabili ed entro i primi nei testicoli palpabili ed entro i primi 24 mesi di vita.24 mesi di vita.

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TERAPIA CHIRURGICATERAPIA CHIRURGICA

È indicata nel testicolo palpabile e non e consiste È indicata nel testicolo palpabile e non e consiste in una in una orchidopessi. orchidopessi.

L'orchidopessi permette la liberazione del funicolo L'orchidopessi permette la liberazione del funicolo e l'abbassamento dello stesso nella borsa e l'abbassamento dello stesso nella borsa scrotale.scrotale.

La La videolaparoscopiavideolaparoscopia trova indicazione in caso di trova indicazione in caso di testicolo non palpabile difficilmente dimostrabile testicolo non palpabile difficilmente dimostrabile con la RMN.con la RMN.

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ASPETTI ISTOPATOLOGICI DEL ASPETTI ISTOPATOLOGICI DEL TESTICOLO CRIPTORCHIDETESTICOLO CRIPTORCHIDE

Ipoplasia delle cellule germinali: Ipoplasia delle cellule germinali:

a. 90% criptorchide endoaddominalea. 90% criptorchide endoaddominale

b. 40% criptorchide intracanalicolareb. 40% criptorchide intracanalicolare

c. 20% testicoli scrotali altic. 20% testicoli scrotali alti

Tubuli seminiferi atroficiTubuli seminiferi atrofici

Membrana basale ispessitaMembrana basale ispessita

Tessuto connetivale interstiziale aumentatoTessuto connetivale interstiziale aumentato

Iperplasia delle cellule del LeydigIperplasia delle cellule del Leydig

Iperplasia delle cellule del Sertoli.Iperplasia delle cellule del Sertoli.

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ASPETTI ISTOPATOLOGICI DEL ASPETTI ISTOPATOLOGICI DEL TESTICOLO CRIPTORCHIDETESTICOLO CRIPTORCHIDE

Il danno testicolare nella gonade ritenuta inizia a Il danno testicolare nella gonade ritenuta inizia a rendersi evidente dopo il primo anno di vita e con il rendersi evidente dopo il primo anno di vita e con il persistere della ritenzione si assiste ad un progressivo persistere della ritenzione si assiste ad un progressivo deterioramento istologicodeterioramento istologico

Un precoce intervento chirurgico entro 2 anni dalla Un precoce intervento chirurgico entro 2 anni dalla nascita e prima della degenerazione dei tubuli seminiferi nascita e prima della degenerazione dei tubuli seminiferi può avere un effetto benefico sulla potenziale fertilità.può avere un effetto benefico sulla potenziale fertilità.

L'unico fattore predittivo del potenziale di fertilità è la L'unico fattore predittivo del potenziale di fertilità è la biopsia testicolare al momento della orchidopessi, la biopsia testicolare al momento della orchidopessi, la presenza di spermatogoni è un fattore prognostico presenza di spermatogoni è un fattore prognostico favorevole.favorevole.

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ASPETTI ISTOPATOLOGICI DEL ASPETTI ISTOPATOLOGICI DEL TESTICOLO CRIPTORCHIDETESTICOLO CRIPTORCHIDE

Il rischio di sviluppare un tumore del testicolo criptorchide è Il rischio di sviluppare un tumore del testicolo criptorchide è superiore di 3-4 volte rispetto alla popolazione generalesuperiore di 3-4 volte rispetto alla popolazione generale

L'L'orchidopessiorchidopessi, anche se si effettua in età precoce, non , anche se si effettua in età precoce, non sembra ridurre il rischio di neoplasia testicolaresembra ridurre il rischio di neoplasia testicolare

Il posizionamento del testicolo in posizione scrotale Il posizionamento del testicolo in posizione scrotale permetterebbe solamente una migliore osservazione clinicapermetterebbe solamente una migliore osservazione clinica

L'aumento del rischio di tumore non è limitato solo al L'aumento del rischio di tumore non è limitato solo al testicolo criptorchide ma anche al controlaterale.testicolo criptorchide ma anche al controlaterale.

Testicoli intraddominali hanno un rischio più elevato di Testicoli intraddominali hanno un rischio più elevato di sviluppare una neoplasiasviluppare una neoplasia

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VARICOCELEVARICOCELE

È un'affezione caratterizzata da dilatazione, È un'affezione caratterizzata da dilatazione, allungamento e tortuosità delle vene del plesso allungamento e tortuosità delle vene del plesso pampiniforme. Presente soprattutto negli individui pampiniforme. Presente soprattutto negli individui al di sopra dei 15 annial di sopra dei 15 anni..

Predilige il lato sinistro (90%).Predilige il lato sinistro (90%).

È raro il varicocele bilaterale (8%)È raro il varicocele bilaterale (8%)

Il 2% interessa il testicolo di destra.Il 2% interessa il testicolo di destra.

Distinguiamo un varicocele idiopatico ed uno Distinguiamo un varicocele idiopatico ed uno sintomatico.sintomatico.

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VARICOCELE IDIOPATICOVARICOCELE IDIOPATICO

Le vene che costituiscono il plesso pampiniformeLe vene che costituiscono il plesso pampiniforme sono particolarmente esposte all'insufficienza venosa sono particolarmente esposte all'insufficienza venosa in quanto circondate solo da un connettivo lasso e le in quanto circondate solo da un connettivo lasso e le loro pareti non trovano sostegno di strutture loro pareti non trovano sostegno di strutture anatomiche vicine. Se a queste aggiungiamo la scarsa anatomiche vicine. Se a queste aggiungiamo la scarsa formazione di valvole venose si capisce facilmente formazione di valvole venose si capisce facilmente come queste vene possono andare incontro ad come queste vene possono andare incontro ad ectasia. ectasia.

L'arteria mesenterica superioreL'arteria mesenterica superiore può esercitare può esercitare compressione sulla vena renale di sinistra per cui compressione sulla vena renale di sinistra per cui anche la vena spermatica può andare incontro ad anche la vena spermatica può andare incontro ad incontinenza.incontinenza.

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VARICOCELE SINTOMATICOVARICOCELE SINTOMATICO

Solo in minima parte i varicoceli sono Solo in minima parte i varicoceli sono sintomatici, in rapporto a compressione sintomatici, in rapporto a compressione della vena spermatica da parte di svariate della vena spermatica da parte di svariate affezioni quali un tumore renale, una affezioni quali un tumore renale, una idronefrosi gigante, una epatomegalia....idronefrosi gigante, una epatomegalia....

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SINTOMATOLOGIA SINTOMATOLOGIA VARICOCELE IDIOPATICOVARICOCELE IDIOPATICO

Nella maggior parte dei casi non dà manifestazioni Nella maggior parte dei casi non dà manifestazioni soggettive. Talvolta il paziente può lamentare un soggettive. Talvolta il paziente può lamentare un senso di peso o di stiramento o di dolore al testicolo senso di peso o di stiramento o di dolore al testicolo che si irradia in regione inguinale.che si irradia in regione inguinale.

Lo scroto contenente il varicocele presenta numerose Lo scroto contenente il varicocele presenta numerose pieghe da stiramento.pieghe da stiramento.

La palpazione del testicolo spesso rivela una La palpazione del testicolo spesso rivela una riduzione del volume espressione di un danno della riduzione del volume espressione di un danno della spermatogenesi.spermatogenesi.

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DIAGNOSIDIAGNOSI

ECOCOLORDOPPLERECOCOLORDOPPLER: permette di evidenziare : permette di evidenziare l'ectasia del plesso pampiniforme e di individuarne l'ectasia del plesso pampiniforme e di individuarne la gravità.la gravità.

Una Una oligoastenospermia inspiegabileoligoastenospermia inspiegabile può spingere può spingere a ricercare un varicocele non evidente all'esame a ricercare un varicocele non evidente all'esame obiettivo. L'esame dello sperma deve essere obiettivo. L'esame dello sperma deve essere sempre richiesto nel soggetto adulto: sempre richiesto nel soggetto adulto: l'oligoastenospermia è una indicazione tassativa l'oligoastenospermia è una indicazione tassativa all'intervento.all'intervento.

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TERAPIATERAPIA

Il trattamento va effettuato in base ai disturbi del Il trattamento va effettuato in base ai disturbi del paziente o in base alle alterazioni dell'esame dello paziente o in base alle alterazioni dell'esame dello sperma.sperma.

Tra le metodiche più impiegate ricordiamo la legatura Tra le metodiche più impiegate ricordiamo la legatura e sezione della vena spermaticae sezione della vena spermatica, generalmente , generalmente eseguita a livello retroperitoneale attraverso una eseguita a livello retroperitoneale attraverso una piccola incisione medialmente e superiormente alla piccola incisione medialmente e superiormente alla spina iliaca anteriore superiore spina iliaca anteriore superiore (interventi di Palomo),(interventi di Palomo), possibilmente risparmiando l'arteria spermatica.possibilmente risparmiando l'arteria spermatica.

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TERAPIATERAPIA

Un'alternativa è rappresentata dalla Un'alternativa è rappresentata dalla scleroterapia in corso di flebografia scleroterapia in corso di flebografia gonadica eseguita per via transfemorale con gonadica eseguita per via transfemorale con la tecnica di Seldingerla tecnica di Seldinger

Recentemente è stata impiegata anche la Recentemente è stata impiegata anche la legatura della vena spermatica per via legatura della vena spermatica per via laparoscopica (varicocele bilaterale).laparoscopica (varicocele bilaterale).