78
GINJAL Tumor Wilms 1. Pengertian Wilms tumor atau nefroblastoma adalah tumor ginjal yang tumbuh dari sel embrional primitive di ginjal. Wilms tumor biasanya ditemukan pada anak – anak yang berumur kurang dari 5 tahun, tetapi kadang ditemukan pada anak yang lebih besar atau bahkan orang dewasa. Wilms tumor merupakan tumor ginjal padat yang sering dijumpai pada anak di bawah umur 10 tahun dan merupakan kira – kira 10 % keganasan pada anak. Paling sering dijumpai pada umur tiga tahun dan kira – kira 10 % merupakan lesi bilateral. Wilms tumor menyebabkan noeplasma ginjal sebagian besar anak dan terjadi dengan frekuensi hampir sama pada kedua jenis kelamin dari semua ras, dengan indikasi tahunan 7,8 per juta anak yang berusia kurang dari 15 tahun. Gambaran wilms tumor yang paling penting adalah kaitannya dengan anomaly congenital, yang paling umum adalah anomaly urogenital ( 4,4 % ), hemihipertrofi ( 2, 9 % ) dan aniridia sporadic ( 1,1 % ). 2. Etiologi Penyebabnya belum diketahui secara pasti, tetapi diduga melibatkan factor genetic. Wilms tumor berhubungan dengan kelainan bawaan tertentu, seperti: a. Kelainan saluran kemih b. Aniridia ( tidak memiliki iris ) c. Hemihipertrofi ( pembesaran separuh bagian tubuh ) Tumor bisa tumbuh cukup besar, tetapi biasanya tetap berada dalam kapsulnya. Tumor bisa menyebar ke bagian tubuh lainnya. Wilms tumor ditemukan pada 1 diantara 200.000 – 250.000 anak – anak. Biasanya umur rata – rata terjangkit kanker ini antara 3 – 5 tahun baik laki – laki maupun perempuan. Tumor Wilms jarang disebabkan karena faktor keturunan. Kurang dari 2% terjangkit karena faktor keturunan. Kebanyakan kasus terjadi secara sporadis dan merupakan hasil dari mutasi genetik yang mempengaruhi perkembangan sel – sel di ginjal.

Tumor Urogenital

Embed Size (px)

DESCRIPTION

macam-macam penyakit tumor pada daerah urogenital, meliputi ginjal, ureter, buli-buli, uretra, penis dan testis

Citation preview

Page 1: Tumor Urogenital

GINJAL

Tumor Wilms

1. Pengertian

Wilms tumor atau nefroblastoma adalah tumor ginjal yang tumbuh dari sel embrional primitive di ginjal. Wilms tumor biasanya ditemukan pada anak – anak yang berumur kurang dari 5 tahun, tetapi kadang ditemukan pada anak yang lebih besar atau bahkan orang dewasa.

Wilms tumor merupakan tumor ginjal padat yang sering dijumpai pada anak di bawah umur 10 tahun dan merupakan kira – kira 10 % keganasan pada anak. Paling sering dijumpai pada umur tiga tahun dan kira – kira 10 % merupakan lesi bilateral.

Wilms tumor menyebabkan noeplasma ginjal sebagian besar anak dan terjadi dengan frekuensi hampir sama pada kedua jenis kelamin dari semua ras, dengan indikasi tahunan 7,8 per juta anak yang berusia kurang dari 15 tahun. Gambaran wilms tumor yang paling penting adalah kaitannya dengan anomaly congenital, yang paling umum adalah anomaly urogenital ( 4,4 % ), hemihipertrofi ( 2, 9 % ) dan aniridia sporadic ( 1,1 % ).

2. Etiologi

Penyebabnya belum diketahui secara pasti, tetapi diduga melibatkan factor genetic. Wilms tumor berhubungan dengan kelainan bawaan tertentu, seperti:

a. Kelainan saluran kemih

b. Aniridia ( tidak memiliki iris )

c. Hemihipertrofi ( pembesaran separuh bagian tubuh )

Tumor bisa tumbuh cukup besar, tetapi biasanya tetap berada dalam kapsulnya. Tumor bisa menyebar ke bagian tubuh lainnya. Wilms tumor ditemukan pada 1 diantara 200.000 – 250.000 anak – anak. Biasanya umur rata – rata terjangkit kanker ini antara 3 – 5 tahun baik laki – laki maupun perempuan.

Tumor Wilms jarang disebabkan karena faktor keturunan. Kurang dari 2% terjangkit karena faktor keturunan. Kebanyakan kasus terjadi secara sporadis dan merupakan hasil dari mutasi genetik yang mempengaruhi perkembangan sel – sel di ginjal.

Sejumlah kecil pasien dengan tumor wilms mempunyai satu dari tiga sindrom genetik termasuk yang berikut :

1. WAGR Syndrome

WAGR syndrome terdiri dari empat penyakit yang menyertai, termasuk Wilm’s Tumor, Aniridia, malformasi genitourinaria, Retardasi mental. Hal ini disebabkan karena hilang atau tidak aktifnya gen penekan tumor yang disebut WT1 pada kromosom #11.

2. Denys-Drash syndrome

Ditandai oleh gagal ginjal, malformasi genitourinaria dan tumor ganads (ovarium atau testis). Hal ini juga disebabkan karena hilang atau tidak aktifnya gen penekan tumor yang disebut WT1 pada kromosom #11.\

Page 2: Tumor Urogenital

3. Beckwith-Wiedemann syndrome

ditandai dengan berat badan saat lahir berlebihan dan membesarnya hepar, lien, dan lidah; gula darah yang rendah pada periode neonatal, malformasi sekitar telinga, pertumbuhan badan asimetris, omphalocele dan tumor di hepar dan kelenjar adrenal. Ini terjadi karena overactive copy dari onkogen pada kromosom #11, yang disebut IGF2.

3. Tanda dan Gejala

Biasanya pasien dibawa ke dokter oleh orang tuanya karena diketahui perutnya membuncit, ada benjolan diperut sebelah atas, nyeri perut yang timbul jika invasi tumor menembus ginjal, atau diketahui kencing berdarah yang terjadi karena invasi tumor yang menembus sistem pelveokalises. Pada pemeriksaan kadang-kadang didapatkan hipertensi, demam yang terjadi sebagai reaksi anafilaksis tubuh terhadap protein tumor, massa padat pada perut yang kadang-kadang sulit digerakkan. Gejala lain yang dapat ditemukan pada anak dengan kelainan kongenital, seperti aniridia, hemihipertrofi.

Gejala dari wilms tumor ini adalah:

a. Perut membesar ( misalnya memerlukan popok yang berukuran lebih besar )

b. Nyeri perut

c. Demam

d. Malaise ( lemas / merasa tidak enak badan )

e. Nafsu makan berkurang

f. Mual dan muntah

g. Sembelit

h. Pertumbuhan berlebih pada salah satu sisi tubuh ( hemihipertrofi )

Pada 15 – 20 % kasus, terjadi hematuria ( darah terdapat di dalam air kemih ). Wilms tumor bisa menyebabkan tekanan darah tinggi ( hipertensi ). Wilms tumor bisa menyebar ke bagian tubuh lainnya, terutama paru – paru, dan menyebabkan batuk serta sesak napas.

4. Patofisiologi

Tumor wilms muncul saat sel yang membentuk ginjal gagal berkembang dan malah menggandakan diri pada bentuknya yang primitif. Tumor wilms biasanya terlihat jelas pada anak usia 1-5 tahun. Massa seringkali mengubah ginjal dan memampatkan jaringan normal menjadi jaringan tipis. Tumor wilms berasal dari parenkim ginjal. Hal ini menyebabkan perdarahan sehingga saat buang air kecil mengandung darah. Disamping itu dapat disertai hipertensi karena tumor wilms dapat merangsang aktifitas renin.

Tumor berasal dari blastema metanefrik dan terdiri atas blastema, stroma, dan epitel. Kadang tidak tampak unsur epitel atau stroma. Pada sediaan makroskopik tampak sebagai tumor yang besar berwarna abu – abu dengan fokus perdarahan atau nekrosis.

Setelah keluar dari kapsul ginjal, tumor akan mengadakan invasi ke organ disekitarnya dan menyebar secara limfogen melalui kelenjar limfe para aorta. Penyebaran secara hematogen

Page 3: Tumor Urogenital

melalui vena renalis ke vena kava, kemudian mengadakan metastais ke paru (85%), hepar (10%) dan bahkan pada stadium lanjut menyebar ke ginjal kontra lateral.

Tingkat keganasan ditentukan berdasarkan gambaran histologik dan dibagi menjadi dua golongan menurut prognosisnya, yaitu prognosis baik dan buruk. Golongan kedua menunjukkan gambaran histologik dengan bagian yang anaplastik, inti yang atipik, hiperdiploidi, dan banyak translokasi kompleks.

Wilms tumor terjadi pada parenchyma renal. Tumor tersebut tumbuh dengan cepat dengan lokasi dapat unilateral atau bilateral. Pertumbuhan tumor tersebut akan meluas atau menyimpang luar renal. Mempunyai gambaran khas, berupa glomerulus dan tubulus yang primitive atau abortif, dengan ruangan bowman yang tidak nyata, dan tubulus abortif dikelilingi stroma sel kumparan. Pertama – tama jaringan ginjal hanya mengalami distorsi, tetapi kemudian diinvasi oleh sel tumor.

Tumor ini pada sayatan memperlihatkan warna yang putih atau keabu – abuan homogeny, lunak dan encepaloid ( menyerupai jaringan otak )

Tumor tersebut akan menyebar atau meluas hingga ke abdomen dan dikatakan sebagai suatu massa abdomen. Akan teraba pada abdominal saat dilakukan palpasi.

Munculnya wilms tumor sejak dalam perkembangan embrio dan akan tumbuh dengan cepat lahir

Pertumbuhan tumor akan mengenai ginjal atau pembuluh vena renal dan menyebar ke organ lain. Tumor yang biasanya baik terbatas dan sering nekrosis, cystic dan perdarahan. Terjadinya hipertensi biasanya terkait dengan iskemik pada renal. Metastase tumor secara hematogen dan limfogen, paru, hati, otak dan bone marrow.

a. Penyebab wilms tumor menurut TNM adalah sebagai berikut:

1) T ( Tumor Primer )

- T1 unilateral permukaan ( termasuk ginjal ) < 60 cm2

- T2 unilateral permukaan > 80 cm2

- T3 unilateral rupture sebelum penanganan

- T4 bilateral

2) N ( Metastasis Limfe )

- N0 tidak ditemukan metastasis

- N1 ada metastasis limfe

3) M ( Metastasis Jauh)

- M0 tidak ditemukan metastasis

- M+ ada metastasis jauh

b. Tingkat penyebaran wilms tumor menurut NWTS III

Page 4: Tumor Urogenital

1) Stadium I : Tumor terbatas pada ginjal dan dapat diangkat seluruhnya, tidak ada metastasis limfogen ( N0 )

2) Stadium II : Tumor melewati batas sampai ginjal tetapi masih dapat diangkat seluruhnya dan tidak ada sisa tumor pada permukaan tempat tumor semula dan N0.

3) Stadium III : Tumor tidak dapat diangkat seluruhnya sehingga ada sisa tumor didalam tubuh, termasuk tumpahan jaringan tumor, dan / N+.

4) Stadium IV: Tumor sudah mengadakan metastasis hematogen ke paru, tulang, atau otak ( M+ ).

5) Stadium V : Tumor ditemukan bilateral.

5. Pemeriksaan Penunjang

Pemeriksaan urinalisis dan sitologi urin sebaiknya dilakukan untuk menemukan sisa-sisa sel tumor yang ikut dalam urin. Pemeriksaan ureum kreatinin dilakukan untuk mengetahui apakah fungsi ginjal masih baik.

Pemeriksaan rontgen dengan IVP ginjal, tumor Wilm menunjukkan adanya distorsi sistem pelvikalis atau mungkin didapatkan ginjal non visualized (apabila tumor sudah meluas), sedangkan pada neuroblastoma terjadi pendesakan sistem kaliks ginjal ke kaudo-lateral.

Pencitraan ginjal dapat dilakukan dengan ultrasonografi yang dapat menemukan tumor padat pada ginjal, yang pada anak kemungkinan paling besar tumor Wilms. Pielogram intravena juga dapat menunjukkan perubahan bayangan ginjal dan gambaran pelviokaliks dan sekaligus memberi kesan mengenai faal ginjal. CT scan dapat memberi gambaran pembesaran ginjal dan sekaligus menunjukkan pembesaran kelenjar regional atau infiltrasi tumor ke jaringan sekitar. Pemeriksaan untuk mencari metastasis biasanya dengan foto toraks dan CT scan otak.

Pemeriksaan MRI tidak menambah banyak keterangan untuk tumor Wilms. Pemeriksaan penunjang lain ialah biopsi jarum yang hanya dibenarkan apabila tumor sangat besar sehingga diperkirakan akan sukar untuk mengangkat seluruh tumor. Pungsi dilakukan sekadar untuk mendapatkan sediaan patologik untuk kepastian diagnosis dan menentukan radiasi atau terapi sitostatika prabedah untuk mengecilkan tumor

- Utrasound Abdominal

Pada pemeriksaan ultrasonografi abdomen terdapat massa padat pada perut (retroperitoneal) sebelah atas.

- CT scan

CT scan dapat memberikan gambaran pembesaran ginjal dan sekaligus menunjukkan pembesaran kelenjar regional atau infiltrasi tumor ke jaringan sekitarnya.

- MRI

- PIV

- Foto toraks

Karena tingginya insiden metastase tumor ke paru, maka setiap pasien dengan tumor Wilms harus dilakukan pemeriksaan foto toraks.

Page 5: Tumor Urogenital

- Pemeriksaan darah dan urin

Untuk menilai fungsi ginjal dan hati

- Biopsi

Dilakukan untuk mengambil contoh jaringan dan pemeriksaan mikroskopik. Biopsi tumor ini untuk mengevaluasi sel, extent of disease dan diagnosis.

Sedangkan Diagnosa Bandingnya adalah :

1. Hidronefrosis / kista ginjal yang keduanya merupakan massa yang mempunyai konsistensi kistus

2. Neuroblastoma, biasanya keadaan pasien lebih buruk dan pada pemeriksaan laboratorium kadar VMA (Vanyl Mandelic Acid) dalam urin mengalami peningkatan. Pada pemeriksaan PIV terjadi pendesakan sistem kalises ginjal ke kaudal – lateral.

3. Teratoma retroperitoneum

6. Terapi

Kemoterapi belum mempunyai dampak secara bermakna pada tumor wilms. Terapi hormonal dengan progesteron, depo-provera dan magestrol asetat telah memperlihatkan hasil dengan laju respon 15%.

Terapi pilihan adalah nefrektomi. Kemoterapi dan radioterapi dilakukan sesuai stadium. Pada tumor bilateral dengan gambaran histopatologi ganas dilakukan nefrektomi bilateral, kemoterapi, dan radioterapi, kemudian dialisis atau transplantasi ginjal.

Tindakan operasi merupakan tindakan terapi sekaligus penentuan stadium tumor. Neferktomi primer dikerjakan pada semua keadaan kecuali pada tumor unilateral yang unrectestable, tumor bilateral dan tumor yang sudah berekstensi ke vena kava inferior di atas vena hepatica. Tumor yang unresectable dinilai intra operatif. Diberikan kemoterapi seperti pada stadium III dan pengangkatan tumor dilakukan setelah 6 minggu. Pada tumor bilateral, dilakukan biopsy untuk menentukan jenis tumor dan diberikan kemoterapi biasanya dalam 8-10 minggu. Nefrektomi dilakukan pada kasus tumor bilateral jika diberikn sisa parenkim ginjal setelah reseksi tumor masih lebih dari 2/3. Hal penting dalam pembedahan meliputi insisi transperitoneal, eksplorasi ginjal kontra lateral, dilakukan nefrektomi radikal, hindari tumpahan tumor, dan biopsy kelenjar getah bening yang dicurigai.

Terapi lanjutan dengan kemoterapi atau radioterapi tergantung pada hasil staging dan histology dari tumor.

Nefrektomi parsial pada pasien dengan tumor bilateral, solitary kidney, dan insufisiensi renal. Pada kasus tumor wilms bilateral yang perlu dilakukan nefrektomi bilateral, transpalasi dilakukan setelah 1 tahun setelah selesai pemberian kemoterapi.

Jika secara klinis tumor masih berada dalam stadium dini dan ginjal disebelah kontra lateral normal, dilakukan nefrektomi radikal.

A. Pembedahan

Page 6: Tumor Urogenital

Nefrektomi radikal dilakukan bila tumor belum melewati garis tengah dan belum menginfiltrasi jaringan lain. Pengeluaran kelenjar limfe retroperitoneall total tidak perlu dilakukan tetapi biopsi kelenjar di daerah hilus dan paraaorta sebaiknya dilakukan. Pada pembedahan perlu diperhatikan ginjal kontralateral karena kemungkinan lesi bilateral cukup tinggi. Apabila ditemukan penjalaran tumor ke vena kava, tumor tersebut harus diangkat.

B. Radioterapi

Tumor Wilms dikenal sebagai tumor yang radiosensitif, tapi radioterapi dapat mengganggu pertumbuhan anak dan menimbulkan penyulit jantung, hati dan paru. Karena itu radioterapi hanya diberikan pada penderita dengan tumor yang termasuk golongan patologi prognosis buruk atau stadium III dan IV. Jika ada sisa tumor pasca bedah juga diberikan radioterapi.

Radioterapi dapat juga digunakan untuk metastase ke paru, otak, hepar serta tulang.

C. Kemoterapi

Tumor Wilms termasuk tumor yang paling peka terhadap obat kemoterapi. Prinsip dasar kemoterpai adalah suatu cara penggunaan obat sitostatika yang berkhasiat sitotoksik tinggi terhadap sel ganas dan mempunyai efek samping yang rendah terhadap sel yang normal.

Terapi sitostatika dapat diberikan pra maupun pasca bedah didasarkan penelitian sekitar 16-32% dari tumor yang mudah ruptur. Biasanya, jika diberikan prabedah selama 4 – 8 minggu. Jadi tujuan pemberian terapi adalah untuk menurunkan resiko ruptur intraoperatif dan mengecilkan massa tumor sehingga lebih midah direseksi total.

Ada lima macam obat sitostatika yang terbukti efektif dalam pengobatan tumor Wilms, yaitu Aktinomisin D, Vinkristin, Adriamisin, Cisplatin dan siklofosfamid.

Mekanisme kerja obat tersebut adalah menghambat sintesa DNA sehingga pembentukan protein tidak terjadi akibat tidak terbentuknya sintesa RNA di sitoplasma kanker, sehingga pembelahan sel-sel kanker tidak terjadi.

1.) Aktinomisin D

Golongan antibiotika yang berasal dari spesies Streptomyces, diberikan

lima hari berturut-turut dengan dosis 15 mg/KgBB/hari secara intravena. Dosis total tidak melebihi 500 mikrogram.Aktinomisin D bersama dengan vinkristin selalu digunakan sebagai terapi prabedah.

2.) Vinkristin

Golongan alkaloid murni dari tanaman Vina rossa, biasanya diberikan dalam satu dosis 1,5 mg/m2 setiap minggu secara intravena (tidak lebih dari 2 mg/m2). Bila melebihi dosis dapat menimbulkan neurotoksis, bersifat iritatif, hindarkan agar tidak terjadi ekstravasasi pada waktu pemberian secara intravena. Vinkristin dapat dikombinasi dengan obat lain karena jarang menyebabkan depresi hematologi, sedangkan bila digunakan sebagai obat tunggal dapat menyebab relaps.

3.) Adriamisin

Golongan antibiotika antrasiklin diisolasi dari streptomyces pencetius, diberikan secara intravena dengan dosis 20 mg/m2/hari selama tiga hari berturut-turut. Dosis maksimal 250

Page 7: Tumor Urogenital

mg/m2. obat ini tidak dapat melewati sawar otak, dapat menimbulkan toksisitas pada miokard bila melebihi dosis. Dapat dikombinasi dengan Aktinomisin D.

4.) Cisplatin

Dosis yang umum digunakan adalah 2-3 mg/KgBB/hari atau 20 mg/m2/hari selama lima hari berturut-turut.

5.) Siklofosfamid

Dari nitrogen mustard golongan alkilator. Dosis 250 – 1800 mg/m2/hari secara intravena dengan interval 3-4 mg. Dosis peroral 100-300 mg/m2/hari.

7. Prognosis

Faktor yang mempengaruhi prognosis dan kelangsungan jangka panjang adalah :

- gambaran histologi

- umur dan kesehatan anak secara umum saat didiagnosis

- ukuran tumor primer

- respon terhadap terapi

- toleransi anak terhadap obat-obatan yang spesifik, prosedur, atau terapi

- perkembangan terbaru dari penatalaksanaan.

Prognosis dan kelangsungan jangka panjang pada setiap anak berbeda – beda.Tumor ini tumbuh dengan cepat dan agresif. Pada waktu didiagnosis telah ditemukan penyebaran dalam paru. Kombinasi pengobatannya radioterapi, khemoterapi dan pembedahan meningkatkan secara nyata meningkatkan prognosis penyakit ini. Prognosis buruk menunjukkan gambaran histologik dengan bagian yang anaplastik, inti yang atipik, hiperdiploidi dan banyak translokasi kompleks. Dengan terapi kombinasi seperti di atas dapat dicapai kelanjutan hidup lebih dari 90% dan bebas penyakit 85%. Pada tumor bilateral, kelanjutan hidup 3 tahun adalah 80%. Tumor ini radiosensitif dan kemoresponsif sehingga dengan penanganan yang dini bisa meningkatkan angka harapan hidup anak. Pasien dengan tipe favorable mempunyai angka harapan hidup 93%. Anak dengan tipe unfavorable dan sudah mengalami anaplasia mempunyai angka harapan hidup 43%, sedangkan apabila sudah terjadi sarcoma angka harapan hidupnya menurun menjadi 36%

8. Komplikasi

a. Metastasis ke paru-paru, sum-sum tulang belakang, hati, otak.

b. Sesak nafas.

c. Efek samping dari kemoterapi dan terapi radiasi (mual, muntah ,suhu tubuh meningkat, kerontokan rambut).

d. Komplikasi pembedahan (atelektasis, pneumonia, hemoragis).

Page 8: Tumor Urogenital

Kista Ginjal

Kista ginjal dapat disebabkan oleh anomaly congenital ataupun kelainan yang didapat. Kista ginjal dibedakan dalam beberapa bentuk, yaitu :

Ginjal multikistik diplastik

Ginjal polikistik

Kista ginjal Soliter.

Diantara bentuk – bentuk kista ginjal ini, ginjal polikistik berkembang secara progresif menuju kerusakn kedua buah ginjal.

Definisi

Polikisitik berasal dari dua kata poly yang berarti banyak dan Cystic yang berarti rongga tertutup abnormal, dilapisi epitel yang mengandung cairan atau bahan semisolid, jadi polikistik (polycystic) ginjal adalah banyaknya kistik (cytstic) pada ginjal (4)

Kista – kista tersebut dapat dalam bentuk multipel, bilateral, dan berekspansi yang lambat laun mengganggu dan menghancurkan parenkim ginjal normal akibat penekanan. Ginjal dapat membesar (kadang – kadang sebesar sepatu bola) dan terisi oleh kelompok kista – kista yang menyerupai anggur. Kista – kista itu terisi oleh cairan jernih atau hemorargik (1).

Klasifikasi

Polikistik memiliki dua bentuk yaitu bentuk dewasa yang bersifat autosomal dominan dan bentuk anak-anak yang bersifat autosomal resesif. (5) Namun pada buku lain menyebutkan polikistik ginjal dibagi menjadi dua bentuk yaitu penyakit ginjal polikistik resesif autosomal (Autosomal Resesif Polycystic Kidney/ARPKD) dan bentuk penyakit ginjal polikistik dominan autosomal (Autosomal Dominant Polycytstic Kidney/ADPKD) (1).

Ginjal Polikistik Resesif Autosomal ( Autosomal Resesif Polycystic Kidney /ARPKD)

1. Anomali perkembangan yang jarang ini secara gentis berbeda dengan dengan penyakit ginjal polikistik dewasa karena memiliki pewarisan yang resesif autosomal, terdapat subkategori perinatal, neonatal, infantile dan juvenil. (6)

2. Terdiri atas setidaknya dua bentuk, PKD1 dan PKD2, dengan PKD1 memiliki lokus gen pada 16p dan PKD2 kemungkinan pada kromosom 2. PKD2 menghasilkan perjalanan penyakit yang secara klinis lebih ringan, dengan ekspresi di kehidupan lebih lanjut. (7)

Ginjal Polikistik dominan autosomal ( Autosomal Dominant Polycytstic Kidney /ADPKD)

1. Merupakan penyakit multisistemik dan  progresif yang dikarakteristikkan dengan formasi dan pembesaran kista renal di ginjal  dan organ lainnya (seperti : liver, pancreas, limfa) (8)

2. Kelainan ini dapat didiagnosis melalui biopsi ginjal, yang sering menunjukkan predominasi kista glomerulus yang disebut sebagai penyakit ginjal glomerulokistik, serta dengan anamnesis keluarga. (7)

Page 9: Tumor Urogenital

3. Terdapat tiga bentuk Penyakit Ginjal Polikistik Dominan Autosomal

ADPKD – 1 merupakan 90 % kasus, dan gen yang bermutasi terlentak pada lengan pendek kromosom 16.

ADPKF – 2 terletak pada lengan pendek kromosom 4 dan perkembangannya menjadi ESRD terjadi lebih lambat daripada ADPKD

Bentuk ketiga ADPKD telah berhasil di identifikasi, namun gen yang bertanggung jawab belum diketahui letaknya. (6)

Etiologi

a. Ginjal Polikistik Resesif Autosomal (Autosomal Resesif Polycystic Kidney/ARPKD)

Disebabkan oleh mutasi suatu gen yang belum teridentifikasi pada kromosom 6p. Manifestasi serius biasanya sudah ada sejak lahir, dan bayi cepat meninggal akibat gagal ginjal. Ginjal memperlihat banyak kista kecil dikorteks dan medulla sehingga ginjal tampak seperti spons (6)

b. Ginjal Polikistik dominan autosomal (Autosomal Dominant Polycytstic Kidney/ADPKD)

Diperkirakan  karena kegagalan fusi antara glomerulus dan tubulus sehingga terjadi pengumpulan cairan pada saluran buntu tersebut. Kista yang semakin besar akan menekan parenkim ginjal sehingga terjadi iskemia dan secara perlahan fungsi ginjal akan menurun. Hipertensi dapat terjadi karena iskemia jaringan ginjal yang menyebabkan peningkatan rennin angiotensin.(9)

Epidemiologi

Penyakit ginjal polikistik resesif autosomal (ARPKD) meruapakan penyakit genetik yang jarang diterjadi dengan perbandingan 1 : 6000 hingga 1 : 40.000, Sedangkan pada penyakit ginjal polikistik dominan autosomal (ADPKD) memiliki angka prevalensi sekitar 1 : 500 dan lebih sering terjadi pada orang Kausia dari pada penduduk Afro-Amerika (1)

Pada buku lain menyebutkan penyakit ginjal polikistik resesif autosomal (ARPKD) memiliki perkiraan angka kejadian antara 1:10.000 dan 1 : 40.000, sedangkan pada penyakit ginjal polikistik dominan\ autosomal (ADPKD) memiliki angka prevalensi sekitar 1 : 500 hingga 1 : 1000 individu dan terhitung kira-kira 10% anak-anak berada pada tingkat gagal ginjal kronis (10)

Pada umunya, separuh pasien dengan ADPKD menjalani terapi pada ginjal dengan umur 60 tahun. Penyakit Ginjal Polikistik Dominan Autosomal adalah penyebab keempat gagal ginjal yang membutuhkan dialysis atau transplantasi. (8)

Manifestasi klinis

Penyakit ginjal polikistik pada dewasa atau penyakit ginjal polikistik dominan autosomal tidak menimbulkan gejala hingga dekade keempat, saat dimana ginjal telah cukup membesar. Gejala yang ditimbulkan adalah :

Nyeri

Page 10: Tumor Urogenital

Nyeri yang dirasakan tumpul di daerah lumbar namun kadang-kadang juga dirasakan nyeri yang sangat hebat, ini merupakan tanda terjadinya iritasi di daerah peritoneal yang diakibatkan oleh kista yang ruptur. Jika nyeri yang dirasakan terjadi secara konstan maka itu adalah tanda dari perbesaran satu atau lebih kista.

Hematuria

Hematuria adalah gejala selanjtnya yang terjadi pada polikistik. Gross Hematuria terjadi ketika kista yang rupture masuk kedalam pelvis ginjal. Hematuria mikroskopi lebih sering terjadi disbanding gross hematuria dan merupakan peringatan terhadap kemungkinan adanya masalah ginjal yang tidak terdapat tanda dan gejala.

Infeksi saluran kemih

Hipertensi

Hipertensi ditemukan dengan derajat yang berbeda pada 75% pasien. Hipertensi merupakan penyulit karena efek buruknya terhadap ginjal yang sudah kritis.

Pembesaran ginjal

Pembesaran pada pasien ADPKD ginjal ini murapakan hasil dari penyebaran kista pada ginjal yang akan disertai dengan penurunan fungsi ginjal, semakin cepat terjadinya pembesaran ginjal makan semakin cepat terjadinya gagal ginjal (11)

Aneurisma pembulu darah otak

Pada penyakit ginjal polikistik dominan autosomal (ADPKD) terdapat kista pada organ-organ lain seperti : hati dan pangkreas (12)

Pathogenesis

Penyakit ginjal polikistik resesif autosomal (ARPKD) umumnya tampak pada orang yang homozigot untuk alel yang mengalami mutasi, sedangkan heterozigot jarang menunjukan fenotip penyakit. Pada penyakit yang bersifat resesif autosomal memiliki beberapa karakteristik yaitu :

Hanya tereksperi pada homozigot (aa), sedangkan pada heterozigot (Aa) secara fenotipe hanya pembawa yang normal

Laki-laki dan perempuan memiliki kemungkinan yang sama untuk terkena

Pola pewarisan horizontal tampak pada silsilah yang maksundya muncul pada saudara kandung tetapi tidak pada orang tua.

Penyakit umumnya memiliki awitan dini

Berdasarkan karakteristik tersebut maka penyakit ginjal polikistik resesif autosomal sering disebut sebagai bentuk anak-anak karena awitan yang muncul lebih dini. ARPKD disebabkan oleh mutasi disuatu gen yang belum teridentifikasi pada kromosom 6p.

Penyakit ginjal polikistik dominan autosomal (ADPKD) dapat diekspresikan baik pada heterozigot (Aa) maupun homozigot (aa). Selain yang telah disebutkan sebelumnya, pada penyakit yang bersifat dominan autosomal memiliki beberapa karakteristik yaitu :

Page 11: Tumor Urogenital

Laki-laki dan perempuan memiliki kemungkinan yang sama untuk terkena

Pola pewarisan vertikal tampak pada silsilah yang maksundya muncul pada setiap generasi.

Usia awitan penyakit sering lambat

Berdasarkan karakteristik tersebut maka peyakit ginjal polikistik dominan autosomal sering disebut sebagai bentuk pada orang dewasa karena awitanya yang muncul sering lambat. Pada umumnya terdapat dua gen yang berperan terhadap ter bentuknya kista yaitu :

PKD-1 (gen defektif) yang terletak pada lengan pendek kromosom 16

PKD-2 (gen defektif) yang terletak pada kromosom

Tetapi buku lain menyebutkan, ADPKD dibagi menjadi tiga tipe yaitu dua diantaranya sama dengan yang telah disebutkan dan ditambah dengan ADPKD bentuk ketiga yang telah diidentifikasikan namun gen yang bertanggung jawab belum diketahui letaknya (1)

PKD-1 yang terletak pada lengan pendek kromosom 16. Gen ini mengkode sebuah protein dan kompleks, melekat ke membrane, terutama ekstrasel dan disebut dengan polikistin-1. Polikistin-1 ini memiliki fungsi sama dengan protein yang diketahui berperan dalam perlekatan sel ke sel atau sel ke matriks.

Namun pada saat ini belum diketahui bagaimana mutasi pada protein tersebut dapat menyebabkan kista, namun diperkirakan ganguan interaksi sel-matriks dapat meneybabkan gangguan pada pertumbuhan, diferensiasi dan pembentukan matriks oleh sel epitel tubulus dan menyebabkan terbentuknya kista.

PKD-2 yang terletak pada kromosom 4 dan mengkode polikistin-2 yaitu suatu protein dengan 968 asam amino. Walaupun secara struktural berbeda tetapi diperkirakan polikistin-1 dan polikistin-2 bekerja sama dengan membentuk heterodimer. Hal inilah yang menyebabkan,jika mutasi terjadi di salah satu gen maka akan menimbulkan fenotipe yang sama. (6)

Kista muncul sejak dalam uterus dan secara perlahan merusak jaringan normal sekitarnya bersamaan dengan pertumbuhan anak tersebut menjadi dewasa. Kista muncul dari berbagai bagian nefron dan duktus koligentes. Kista tersebut terisi dengan cairan dan mudah terjadi komplikasi seperti infeksi berulang, hematuria, poliuria, mudah membesar, ginjal yang “menonjol” sering menjadi tanda dan gejala yang terlihat. (1)

Polikista pada ginjal dimulai dari timbulnya beberapa kista pada kedua ginjal. Pada perkembangan selanjutnya kista menjadi banyak, ukuran bertambah besar dan menginfiltrasi parenkim ginjal sehingga pada akhirnya pasien terjatuh dalam kondisi gagal ginjal terminal. (3)

Penurunan fungsi ginjal yang progresif lambat biasa terjadi dan sekitar 50 % menjadi ESRD (End Stage Renal Disease) atau Gagal Ginjal pada usia 60 tahun.Gejala biasanya berkembang antara umur 30 dan 40, tapi dapat juga  terjadi lebih awal, pada saat anak – anak. Sekitar 90% dari PKD disebabkan autosomal dominant PKD.(14)

Page 12: Tumor Urogenital

Penegakkan Diagnosis

1. Anamnesis

2. Pemeriksaan Fisik

3.  Pemeriksaan penunjang:

Pemeriksaan Urin

Proteinuria

Hematuria

Leukosituria

Kadang Bakteriuria

Pemeriksaan Darah

Pada penyakit yang sudah lanjut menunjukkan:

Uremia

Anemia karena hematuria kronik (9)

Ultrasonografi ginjal

Unltasonografi ginjal merupakan suatu teknik pemeriksaan noninvasive yang memiliki tujuan untuk mengetahui ukuran dari ginjal dan kista. Selain itu juga dapat terlihat gambaran dari cairan yang terdapat dalam cavitas karena pantulan yang ditimbulkan oleh cairan yang mengisi kista akan memberi tampilan berupa struktur yang padat.

Ultrasonografi ginjal dapat juga digunakan untuk melakukan screening terhadap keturuan dan anggota keluarga yang lebih mudah untuk memastikan apakah ada atau tidaknya kista ginjal yang gejalanya tidak terlihat (asymptomatic) (10)

MRI

Magnetic resonance imaging (MRI) lebih sensitif dan dapat mengidentifikasi kistik ginjal yang memiliki ukuran diameter 3 mm (12) seperti pada lampiran 3.3. MRI dilakukan untuk melakukan screening pada pasien polikistik ginjal autosomal dominan (ADPKD) yang anggota keluarganya memiliki riwayat aneurisma atau stroke (12)

Computed tomography (CT)

Sensitifitasnya sama dengan MRI tetapi CT menggunakan media kontras(12)

Biopsi

Biopsi ginjal ini tidak dilakukan seecara rutin dan dilakukan jika diagnosis tidak dapat ditegagkan dengan pencitraan yang telah dilakukan (10)

Page 13: Tumor Urogenital

Tatalaksana

Pengobatanya pada penyakit ginjal polikistik resesif autosomal (ARPKD) dan penyakit ginjal polikistik dominan autosomal (ADPKD) adalah bersifat suportif yang mencakup manajemen hipertensi yang cermat (13). Pada buku lain menyebutkan bahwa pengobatan yang sesuai untuk ARPKD dan ADPKD yang berkembang menjadi gagal ginjal adalah dialysis dan trasplantasi ginjal dan pada ADPKD pengobatan bertujuan untuk mencegah komplikasi dan memelihara fungsi ginjal seperti terapi pada pengendalian hipertensi dan infeksi saluran kemih(1).

Apabila sudah ditemukan gagal ginjal, dilakukan perawatan konservatif berupa diet rendah protein. Apabila gagal ginjal sudah lanjut, diperlukan dialysis atau bahkan transplantasi ginjal. Hipertensi dikontrol dengan obat antihipertensi seperti ACEI ( seperti Katopril, enalapril, lisinopril) atau ARB (seperti Telmisartan, losartan, irbesartan, cardesartan) (15)

Tindakan bedah dengan memecah kista tidak banyak manfaatnya untuk memperbaiki fungsi ginjal. (9)

Prognosis

Pada penyakit ginjal polikistik autosomal resesif (ARPKD), anak-anak dengan perbesaran ginjal yang berat dapat meninggal pada masa neonatus karena insufisensi paru atau ginjal dan pada penderita yang sedang menderita fibrosis hati,serosis dapat mengakibatkan hipertensi serta memperburuk prognosisnya (13) Ada atau tidaknya hipoplasia paru merupakan faktor utama prognosis ARPKD. Pada bayi yang dapat bertahan pada masa neonatal,rata-rata sekitar 85% bertahan selama 3 bulan, 79% bertahan selama 12 bulan, 51% bertahan selama 10 tahun dan 46% bertahan selama 15 tahun (10). Namun dari buku lain menyebutkan bahwa pada anak-anak yang dapat bertahan selama bulan pertama kehidupan,78% akan bertahan hingga melebihi 15 tahun(1)

Pada penyakit ginjal polikistik dominan autosomal (ADPKD) cenderung relative stabil dan berkembang sangat lambat. Sekitar 50% akan menjadi gagal ginjal stadium akhir atau uremia pada usia 60 tahun dan 25% pada usia 50 tahun(1), Namun pada buku lain menyebutkan bahwa gagal ginjal terjadi pada usia sekitar 50 tahun, tetapi perjalanan penyakit ini bervariasi dan pernah dilaporkan pasien dengan rentang usia yang normal (6)

Renal Angiomyolipoma

Page 14: Tumor Urogenital

Definisi :

Tumor ginjal jinak yang terdiri dari pembuluh darah abnormal, otot polos dan komponen lemak.

Epidemiologi :

- 0,3-3% dalam otopsi

- 80% terisolasi (AML sporadis)

- 20% dari AMLs berhubungan dengan tuberous sclerosis

Demografi :

- Umur : Biasanya > 40 tahun

- Jenis Kelamin

o Pria : Wanita = 1:4

o AML berhubungan dengan tuberous sclerosis (Pria : Wanita = 1:1)

Etiologi :

- Tumor jinak mesenkim pada ginjal

- Hamartoma: tumor jinak terdiri dari jaringan yang normal terjadi dalam organ asal

- Choristoma: tumor jinak terbentuk dari jaringan normal yang terjadi di lokasi yang abnormal.

Tanda / gejala :

- Sering tanpa gejala, temuan CT insidental

- Hematuria, nyeri pinggang, atau teraba massa

- Akut abdomen (perdarahan spontan, ruptur)

- Kadang-kadang hipertensi dan gagal ginjal kronis

o Biasanya ketika sebagian dari 1 atau kedua ginjal digantikan oleh tumor

- Terdeteksi ketika skrining pasien tuberous sclerosis untuk karsinoma sel ginjal

- Tuberous sklerosis

o Mental retardasi, epilepsi

o Adenoma sebasea wajah

Page 15: Tumor Urogenital

Pencitraan

Fitur Umum :

- Petunjuk terbaik diagnostik : massa lemak intrarenal

- Ukuran

o Berkisar dari beberapa mm sampai 25 cm atau lebih

- Morfologi

o Lesi massa lobulasi dengan ukuran dan jumlah bervariasi

o Biasanya diskrit, jarang massa parenkim menyebar

- Komponen tumor

o Pembuluh darah abnormal

o Otot polos

o Jaringan adiposa

- Satu atau dua komponen mungkin mendominasi

- Fitur umum lain

o Paling umum dari tumor jinak ginjal

o 80% dari kasus adalah temuan insidental dari pencitraan

o 90% adalah tunggal dan unilateral: biasanya tidak berhubungan dengan kompleks tuberous sclerosis (TSC)

o 10% adalah beberapa dan bilateral: biasanya karena TSC

o 20% dari pasien dengan AML ginjal memiliki TSC

o 80% dari pasien TSC memiliki AMLs ginjal

o Tuberous sklerosis kompleks (Bourneville Disease)

Facial angiofibroma, ungual fibroma

Retinal hamartoma

Cortical tubers dan subependymal nodules

Page 16: Tumor Urogenital

Multiple renal angiomyolipomas

o AML terjadi pada 15% pasien dengan lymphangiomyomatosis

o Lymphangiomyomatosis

Proliferasi hamartoma dari otot polos di sepanjang sistem limfatik, yang paling umum di paru-paru

o CT: beberapa kista berdinding tipis di basis paru

Khususnya mempengaruhi wanita

Radiografi

- Radiografi

o Tomografi : massa radiolusen

Bila lesi mengandung banyak lemak

- IVP

o Tumor kecil: defek radiolusen didefinisikan dengan baik

o Tumor besar: distorsi sistem pengumpul

o Beberapa defek lusen ketika berkaitan dengan tuberous sclerosis

CT

- NECT

o Tumor kortikal heterogen berbatas tegas, terutama kepadatan lemak (-30 - 100 HU)

o Massa ginjal dengan lemak pada orang dewasa sebagian besar diagnosis dari AML

Page 17: Tumor Urogenital

Terdapat variabel lemak

5% dari AMLs tidak dapat mendeteksi lemak pada CT, ini tidak dapat didiagnosis dengan CT atau pencitraan lain

Fokus kecil lemak dapat dideteksi dengan pixel analisis

o Cluster pixel dengan redaman < - 20 HU

o Multipel AMLs biasanya menunjukkan tuberous sclerosis

o Lipid-poor AMLs seringkali hyperdense untuk parenkim ginjal pada NECT

Tidak cukup untuk memungkinkan diagnosa

o Perdarahan dapat dilihat pada tumor yang besarnya > 4 cm

o Pengapuran jarang terlihat, jika ada suspek RCC

- CECT

o Pola penyengatan bervariasi berdasarkan jumlah komponen lemak dan pembuluh darah

o AML tidak diketahui mengalami perubahan menjadi ganas, tetapi deposit satelit jinak dapat dilihat pada kelenjar getah bening regional, hati, dan limpa

o Perpanjangan tumor ke IVC terlihat jarang

- CTA

o aneurismal dan banyak pembuluh dapat dilihat di dalam dan sekitar tumor

MR

- Intensitas sinyal bervariasi karena pembuluh, otot, dan lemak

- Tumor dengan peningkatan kandungan lemak

o T1WI: hyperintens

o Sequence supresi lemak: kehilangan sinyal

- T1 C +

o Tumor dengan kandungan lemak makroskopik

o Tumor dengan komponen vaskuler yang tinggi

Tampilkan penyengatan yang signifikan dari bagian massa

Page 18: Tumor Urogenital

Ultrasonografi

- USG Grayscale

o massa hiperekoik yang nyata relatif terhadap jaringan normal ginjal

o karsinoma sel ginjal kecil dapat juga hiperekoik

Tidak dapat dibedakan dari AML dengan US

Angiografi

- Tumor dengan meningkatnya komponen pembuluh darah

o Banyak lesi massa vaskular

o Sacculated pseudoaneurysms

o Tidak adanya shunt arteriovenosa

o "sunburst" appearance pada nephrogram kapiler

o “onion peel” appearance pada pembuluh vena perifer

Rekomendasi Pencitraan

- Bagian NECT tipis (≤ 3 mm) yang terbaik untuk mendeteksi lemak halus dalam tumor

- CT dengan reformasi multiplanar untuk menampilkan tingkat penuh massa

Diferensial Diagnosis

- Renal Cell Carcinoma (RCC)

o Jarang dilaporkan mengandung lemak

Biasanya menyerang sinus atau lemak perirenal

Papiler RCCs jarang mengandung fokus lemak (sindrom dengan multipel, RCCs papiler bilateral)

o Jika AML sedikit lemak, mungkin menyerupai karsinoma sel ginjal

o Kalsifikasi atau osifikasi dalam tumor sangat sugestif RCC

Kalsifikasi dalam AML adalah sangat jarang

- Perirenal Liposarcoma

Page 19: Tumor Urogenital

o Large AML exophytic dapat mensimulasikan retroperitoneal liposarcoma (keduanya mengandung lemak)

Defek parenkim ginjal dan pembesaran pembuluh mendukung angiomyolipoma (AML)

Kompresi halus ginjal dan perpanjangan di luar ruang perirenal mendukung liposarcoma

o Sangat jarang liposarcoma berasal di dalam ginjal

Biasanya di lokasi subscapsular, bentuk lenticular

o Diagnosis: memerlukan reseksi seluruh tumor

- Wilms tumor

o tumor ginjal pada anak-anak yang mungkin mengandung lemak

o Jika anak memiliki tuberous sclerosis, massa lebih cenderung menjadi AML

Sebaliknya menduga tumor Wilms

- Renal Metastasis dan Limfoma

o Renal metastasis

Beberapa massa ginjal dengan kepadatan rendah mudah dibedakan dari beberapa lemak AML

Biasanya diketahui tumor primer dan metastasis di tempat lain sangat menunjukkan metastasis ginjal

Kadang-kadang, terdapat sebagai massa soliter besar, tetapi tanpa lemak

o Renal limfoma

Primer sangat jarang; sekunder dari penyebaran umum (lebih umum)

Keterlibatan bilateral terlihat dalam 40-60% kasus

Pasien tuberous sklerosis dengan bilateral AML dapat mensimulasikan limfoma ginjal jika lesi AML kurang lemak

Limfoma non-Hodgkin > umum daripada Hodgkin

Hypovascular, penyengatan moderat dengan kontras

- Renal Oncocytoma

o Mendefinisikan dengan baik massa dari kepadatan jaringan homogen

Jarang mengandung lemak

o Central stellate scar adalah sugestif dari oncocytoma

Page 20: Tumor Urogenital

Komplikasi

- Perdarahan

- Ruptur

Prognosa

- AML biasanya tumor tumbuh perlahan-lahan

- Biasanya baik: setelah nephrectomy parsial atau lengkap

- Buruk : dengan perdarahan, ruptur, tidak ada perawatan

Adenokarsinoma Ginjal

Adenokarsinoma Renal merupakan 3% dari keganasan pada usia lanjut dan 90-95 % dari neoplasma yang mengenai ginjal, ditandai dengan kekurangan tanda-tanda awal, manifestasi

Page 21: Tumor Urogenital

klinik yang bermacam-macam, dan resisten terhadap radiasi dan kemoterapi dan jarang tetapi memberi respon terhadap imunoterapi seperti dengan interferon alfa dan interleukin 2, pada jaman dulu tumor dipercaya berasal dari glandula adrenal, oleh karena itu istilah hipernefroma lebih sering dipakai(1).

II.1. Definisi

Adenokarsinoma ginjal merupakan keganasan yang berasal dari epitel tubulus proksimal ginjal, sebagian besar merupakan clear sel karsinoma, sebagian chromophilik, chromophobik, oncocytoma, dan sebagian kecil ductus collectivus(1,2).

II.3. Epidemiologi

Frekuensi

Di amerika serikat :

Insidensi adenokarsinoma ginjal adalah 3 % pertahun, kurang lebih 31000 kasus baru timbul pada tahun 2000 dan lebih dari 11900 individu yang terkena mati, peningkatan terbesar adalah di Afrika Amerika(1,2).

Internasional :

Kematian akibat adenokarsinoma ginjal di seluruh dunia adalah 100.000 pada tahun 2001

Kematian dan Kesakitan

Adenokarsinoma ginjal adalah penyebab kematian keenam yang disebabkan oleh kanker, kemampuan bertahan hidup 5 tahun dilaporkan oleh Robson pada tahun 1969, dimana 66 % untuk stadium 1, 64 % untuk stadium 2, 42 % untuk stadium 3 dan 11 % untuk stadium 4, terkecuali untuk stadium 1, angka ketahanan hidup tidak berubah untuk beberapa decade. (1,2,4)

RAS

Adenokarsinoma ginjal lebih sering diderita oleh orang eropa utara (Skandinavia) dan amerika utara daripada orang Asia dan Afrika.

Di Amerika insidensi telah ekuivalen atau sama antara kulit putih dan afrika Amerika, tetapi insidensi orang Afrika Amerika atau orang Negro meningkat cepat.

SEX

Adenokarsinoma ginjal prevalensinya atau angka kejadiannya 2 kali pada pria dibanding wanita.

Page 22: Tumor Urogenital

UMUR

Terjadi lebih sering pada dekade ke empat ke dekade keenam dari kehidupan, penyakit ini dilaporkan mengenai usia lebih muda yang memiliki predisposisi familial

II.4. Etiologi

Sel, lingkungan, genetik dan factor- factor hormonal telah dipelajari merupakan penyebab yang mungkin untuk adenokarsinoma ginjal :

Merokok memiliki faktor resiko ganda dan memberi kontribusi sepertiga dari seluruh kasus, resiko tampak dari peningkatan jumlah dosis ketergantungan merokok

Kegemukan adalah factor resiko lain, pada wanita peningkatan berat badan ada hubungan linier dengan peningkatan resiko

Faktor lainnya dihubungkan dengan perkembangan dari penyakit termasuk sbb:

Hipertensi

Terapi estrogen yang tidak tepat

Pekerjaan yang memberi Pajanan dari produk-produk petroleum, pelarut, besi-besi berat, asbes, emisi tungku arang.

Resiko dari adenokarsinoma ginjal akan meningkat dengan hal sbb:

Penyalahgunaan dari phenacetin yang berisi analgesik

Penyakit ginjal kistik didapat dihubungkan dengan insufisiensi ginjal kronik

Dialisis ginjal

Sklerosis tuberous

Transplantasi ginjal : dihubungkan dengan supresi imun

Penyakit VHL ; penyakit yang diturunkan/diwariskan dihubungkan dengan adenokarsinoma ginjal.(2,4)

II.5. Histopatologi

Adenokarsinoma ginjal dibagi menjadi 5 subtipe :

Clear cell ( 70 % ), Kromofilik (15 %), Kromofobik (5 %),

Oncocitoma (3 % ), duktus kolektivus (2 % ).

Clear cell dengan sitoplasma yang kaya lipid dan glikogen yang merupakan kekhasan yang menunjukkan delesi 3 p

Kromophilik cenderung menunjukkan bilateral dan multifokal dan memiliki trisomi 7 atau 17.

Page 23: Tumor Urogenital

Sel poligonal dan sitoplasma retikuler merupakan kekhasan dari kromophilik dan bukan delesi 3 p

Onkositoma ginjal berisi sel eosinofil, jarang metastasis, tak menunjukkan delesi 3 p atau trisomi 7 atau 17

Karsinoma Ductus kolektivus biasanya tak memiliki karakteristik yang bermacam- macam, dengan tanda-tanda klinis yang agresif, biasanya mengenai pasien-pasien muda dan dapat menunjukkan lokal atau penyebaran yang luas, sel ini memiliki 3 tipe yang berbeda dalam pola pertumbuhannya ; asinar, sarkomatous, tubulopapiler, prognosis buruk(1,2,3).

II.6. Gambaran Klinik

Adenokarsinoma ginjal memiliki trias klasik yaitu hematuria makroskopik, nyeri pinggang, dan massa didaerah ginjal, dan ini merupakan tanda bahwa penyakit telah berkembang, 25 – 30 % pasien tanpa gejala, dan adenokarsinoma ginjal ditemukan pada saat pemeriksaan radiologis secara insidental.

Tanda- tanda terumum :

Hematuria ( 40 % )

Sakit pinggang ( 40 %)

Teraba massa pada daerah flank (25 % )

Tanda- tanda dan gejala lain :

Kehilangan berat badan ( 33% )

Demam ( 20 % )

Hipertensi ( 20 % )

Lemah

Hiperkalsemia ( 5 % )

Keringat malam

Varikokel , biasanya bagian kiri, obstruksi pada vena testikuler ( 2 % dari laki-laki)

Adenokarsinoma ginjal adalah tumor yang unik dan menantang sebab frekuensi dari penampakan sindroma paraneoplastik, yaitu sbb :

Hiperkalsemia, eritrositosis, disfungsi hepar non metastasis (sindroma stanfer), polineuropaty, amiloidosis, anemia, demam, kakeksia, kehilangan berat badan, dermatomiositis, peningkatan sedimentasi eritrosit dan hipertensi yang dihubungkan dengan karsinoma sel ginjal.

Cytokin dihasilkan oleh tumor ( IL- 6, Eritropoietin, Nitric Okside ) menyebabkan kondisi- kondisi paraneoplastik

Resolusi dari gejala- gejala atau abnormalitas biokimia kadang- kadang mengikuti kesuksesan terapi dari tumor primer atau yang telah metastasis.(4,5)

Page 24: Tumor Urogenital

PHISIK

Gross hematuria dengan jendalan seperti cacing mengartikan perdarahan saluran kencing bagian atas, hipertensi, adenopati supraklavikula dan massa di abdominal, 30 % pasien dengan adenokarsinoma ginjal menampakkan metastasis, test fisik dapat termasuk untuk evaluasi untuk penyakit dengan metastasis, organ- organ yang terlibat adalah sbb :

Paru- paru ( 75 % )

Jaringan lunak ( 36 % )

Tulang ( 20 % )

Hati ( 18 % )

Kulit ( 8 % 0

Sistem syaraf pusat ( 8 % )

Varicocel dan temuan paraneoplastik sindrom mengangkat kecurigaan klinik untuk diagnosis(5,6).

II.7. Diagnosis

Diagnosis Adenokarsinoma ginjal dapat kita tegakkan dengan

1.Anamnesa : gejala-gejala Adenokarsinoma ginjal, faktor predisposisi, dan riwayat penyakit dahulu.

2. Laboratorium : - Analisa urine

CBC dan diffferensiasinya

Elektrolit

Profil ginjal

Test fungsi hati

Calcium

Sedimentasi eritrosit

Waktu protrombin

Page 25: Tumor Urogenital

APTT

Test lain yang diindikasikan dengan gejala- gejala yang tampak

3. Studi Image / Pencitraan

Sebagian besar pasien dengan kanker ginjal dapat diketahui dengan cara studi image, nomor dari modalitas diagnostik dipakai untuk evaluasi dari stadium, studi image yang dipakai sbb :

Urografi ekskretori

CT Scan

U S G

Arteriografi

Venografi

M R I

Determinasi massa diginjal merupakan jinak atau ganas dapat sulit dengan studi radiologis, dapat diketahui dengan karakteristrik dari massa di ginjal yang mana tumor jinak dapat dibedakan dengan ya ng ganas.

Ekskretori urografi tidak digunakan untuk evaluasi awal dari massa diginjal sebab sensitivitas dan spesivitas, ukuran tumor sulit dinilai dengan urografi ekskretori CT Scan adalah prosedur pilihan untuk diagnosis stadium kanker, dapat membedakan massa solid dan kistik, suplai dari limfatikus, vena renalis dan vena kava Test dengan ultrasound dapat untuk stadium dan informasi diagnostik, U S G akurat untuk detail dari anatomi dan ekspansi tumor ekstra renal(4,5,6)

II.8 . Klasifikasi

Klasifikasi yang digunakan untuk menentukan stadium Adenokarsinoma renal yaitu system TNM dan Robson :

Modifikasi menurut ROBSON dari flacks dan Kadesky system tidak rumit dan dipakai dalam praktek klinik, system ini telah digunakan untuk korelasi stadium

Sistem stadium ROBSON sbb:

Stadium 1- Tumor terbatas dalam kapsul ginjal

Stadium 2- Tumor invasi kejaringan lemak perinefron tapi didalam fascia gerota

Stadium 3- Tumor invasi ke vena renalis atau vena kava inferior atau limfonodi regional atau kedua-duanya

Stadium 4- Tumor invasi dekat dengan viscera (kecuali kelenjar adrenal ipsilateral ) atau distal.

Page 26: Tumor Urogenital

Tumor, Nodul, Metastasis ( TNM), Klasifikasi dibuat oleh AJCC, Hal terpenting dari sistem TNM adalah dapat secara jelas membedakan secara individual dengan penyakit pada nodus local, dalam AJCC, stadium 3A adalah sama dengan metastasis limfonodi local (3 B ), Angka ketahanan hidupnya sama, prognosis pasien dengan stadium 3 A sama dengan stadium 1 dan 2(2,4,5).

Sistem TNM sbb :

TX. Tumor primer tak dapat dinilai

T0. Tak tampak fakta-fakta tumor primernya

T1. Tumor 7 cm atau lebih kecil, terbatas pada ginjal

T2. Tumor lebih dari 7 cm terbatas pada ginjal

T3. Tumor pada vena besar atau invasi keglandula adrenal atau perinefron tak melebihi fascia gerota

T3 a. Tumor invasi keglandula adrenal atau jaringan perinefron tapi tak melebihi fascia gerota

T3 b.Tumor invasi kevena renalis atau vena kava

T3 c. Tumor masuk vena ginjal atau vena renalis diatas…

T4. Tumor invasi melewati fascia gerota

Limfonodi Regional

Nx. Limfonodi regional tak dapat dinilai

N0. Taka ada metastasis kelimfonodi regional

N1. Metastasis pada 1 limfonodi regional

N2. Metastasis pada > 1 limfonodi regional

Metastasi jauh ( M )

MX- Metastasis jauh tak dapat dinilai

M0- Tak ada metastasi jauh

M1- Metastasis jauh

Stadium AJCC ;- Stadium 1 AJCC- T1 N0 M0

Stadium 2 AJCC- T2 N0M0

Stadium 3 AJCC-T1-2, N1M0 atau T3a-c, N0-1,M0

Stadium 4 AJCC-T4 atau T, N2, M0 atau T, N, M1.

Tatalaksana

Page 27: Tumor Urogenital

Pada std 1,2,3a nefroktomi radikal memberikan kesembuhan, limfadenektomi membantu prognsis, bila sudah metastasis terapi paliatif

Prognosis

Metastasis penyakit menyebabkan peningkatan harapan hidup penderita dengan : 1. Interval bebas penyakit yang panjang antara nefrektomi dan penampakan metastasis, 2. metastasis hanya diparu-paru, 3. status performan yang bagus, 4. jauhnya tumor primer, harapan hidup 5 tahun :

Setelah nefrectomi secara radikal untuk stadium 1 adenokarsinoma ginjal, kemampuan hidup 5 tahun kira- kira 94 %, dan pasien dengan stadium 2 kira-kira 79 %.

Ketahanan hidup 5 tahun dihubungkan T1 adalah 95 % dan dengan T2 adalah 88 %, T3 59 %, T4 adalah 20 %.

Pasien dengan keterlibatan limfonodi regional atau penyebaran ke ekstra kapsuler ketahanan hidupnya adalah 12- 25 % keterlibatan dari vena renal tidak berpengaruh pada prognosis, untuk stadium III B, dengan pembedahan yang efektif yang jauh dari vena renal atau vena kava inferior ketahanan hidupnya adalah 25- 50 %.

Stadium IV ketahanan hidupnya selama 5 tahun adalah rendah yaitu 0- 20 %.

Ada 5 faktor yang dipakai untuk memprediksi ketahanan hidup dari pasien dengan metastasis karsinoma renal, factor- factor ini dipakai untuik mengkategorikan pasien dalam 3 group yaitu : pasien dalam resiko baik ( factor resiko 0 ) memiliki kemampuan hidup 20 bulan, pasien dengan resiko intermediet ( 1 –2 faktor resiko ) ketahanan hidup selama 10 bulan, pasien dengan factor resiko yang buruk ( 3 atau lebih factor resiko ) ketahanan hidup hanya 4 bulan, factor- factor yang dipakai untuk menentukan prognosis adalah SBB :

Status performance yang rendah ( < 80 %)

Level yang tinggi dari serum laktat dehidrogenase ( > 1,5 dari batas normal )

Hemoglobin yang rendah ( dibawah batas terendah dari normal )

Serum calcium terkoreksi yang tinggi ( > 10 mg/ dl )

Tidak dilakukan nefrektomi sebelumnya.

URETER

Tumor Ureter

Page 28: Tumor Urogenital

Epidemiologi

Angka kejadian tumor ini sangat jarang, yaitu kurang dari 1% dari seluruh tumorurogenitalia. Dua puluh lima persen merupakan tumor benigna dan 75% merupakan tumormaligna. Seperti pada tumor urotelium yang lain sebagian besar tumor ganas ureter merupaknkarsinoma sel transisional.

Gejala klinis

Gejala yang dikeluhkan adalah nyeri pinggang, hematuria kambuhan, atau gejala akibatobstruksi oleh tumor. Lebih dari 10% pasien tumor ureter tidak pernah mengeluh dan secarakebetulan ditemukan pada pemeriksaan IVU atau uji screening dengan USG.

Diagnosis

Pada pemeriksaan IVU didapatkan filing defect di dalam lumen ureter, kadang-kadangterdapat hidronefrosis atau ginjal non vizualised; dan dalam keadaan ini diagnosis ditegakkandengan melakukan pielografi retrograd.Sitologi urine diambil urine langsung dari ureter dengan memakai kateter ureter dan kadangdilakukan biopsi dengan alat brush biopsy. Pemakaian ureteroskopi lebih dianjurkan untuk melihat langsung tumor ureter dan sekaligus melakukan biopsi.

Terapi

Terapi yang dipilih adalah nefroureterektomi yaitu mengangkat ginjal, ureter beserta cuff buli-buli sebanyak 2 cm di sekeliling muara ureter

BULI-BULI

Karsinoma Buli-Buli

Page 29: Tumor Urogenital

Kanker buli – buli adalah kanker yang mengenai organ buli – buli (kandung kemih). Buli – buli adalah organ yang berfungsi untuk menampung air kemih yang berasal dari ginjal. Jika buli – buli telah penuh maka air kemih akan dikeluarkan.

Carcinoma buli adalah tumor yang didapatkan pada buli-buli atau kandung kemih yang akan terjadi gross hematuria tanpa rasa sakit yaitu keluar air kencing warna merah terus.

2.3 Etiologi

Penyebab yang pasti dari kanker kandung kemih tidak diketahui. Tetapi penelitian telah menunjukkan bahwa kanker ini memiliki beberapa faktor resiko yaitu :

a. Usia, resiko terjadinya kandung kemih meningkat sejalan dengan pertambahan usia

b. Merokok. Merupakan faktor resiko yang utama. Rokok mengandung amin aromatic dan nitrosamine yang merupakan jenis hidrokarbon didalam TAR. Zat ini akan meningkatkan resiko terkena kanker buli.

c. Lingkungan pekerjaan , beberapa pekerja memiliki resiko yang lebih tinggi untuk menderita kanker ini karena ditempatnya bekerja ditemukan bahan – bahan karsinogenik ( penyebab kanker ). Misalnya pekerja industry karet, KIMA, dll

d. Pria , memiliki resiko 2 – 3 kali lebih besar.

e. Riwayat keluarga , orang – orang yang keluarganya ada yang menderita kanker kandung kemih memiliki resiko lebih tinggi untuk menderita kanker ini. Peneliti sedang mempelajari adanya perubahan Gen tertentu yang mungkin meningkatkan resiko terjadinya kanker ini.

2.5 Patofisiologi

Batu saluran kemih adalah agregat polikristal yang terdiri dari sejumlah kristaloid dan matrik organik. Pembentukan batu membutuhkan suasan urin yang tersupersaturasi. Supersaturasi tergantung pada Ph, kekuatan ion, konsentrasi solute dan komplekasi. Konstituen urin bisa berubah sedemikian rupa dari kondisi asam pada pagi hari ke akalis setelah makan. Kekuatan ion ditentukan terutama oleh konsentrasi relatif ion monovalen. Pada saat kekuatan ion meningkat, koefisien aktivitasnya menurun. Koefisien aktivitas merefleksikan keberadaan ion tertentu.

Tori nukleasi menyatakan bahwa batu saluran kemih berasal dari kristal atau benda asing yang terendam dalam urin tersuperaturasi. Teori ini ditentang oleh argumen- argumen yang memiliki dasar yang sama didengarnya. Batu tidak selalu terbentuk pada pasien dengan hiperekskretor atau mereka yang memiliki resiko dehidrasi. Demikian juga urin tampung 24 jam penderita batu adalah normal dalam hal konsentrasi ion untuk terjadinya pembentukkan batu. Teori inhibitor kristal mengklaim bahwa batu terbentuk karena tidak adanya atau rendahnya konsentrasi Inhibitor baru separti magnesium, sitrat, pirofosfat, asam glikoprotein dan sejumlah logam- logam trace. Teori ini tidak cukup valid dengan adanya kenyataan bahwa pada banyak orang dengan kekurangan bahan- bahan Inhibitor tersebut masih terjadi pembentukkan batu atau sebaliknya pada orang yang berlimpah malah didapatkan batu. Ion-ion yang berada pada di dalam saluran kemih yang berperan dalam pembentukan buli- buli antara lain :

Page 30: Tumor Urogenital

a. Kalsium. Kalsium adalah ion utama dalam kristal urin. Hanya 50% kalsium plsma yang terionisasi dan siap difiltrasi di glomerulus.

b. Oksalat. Oksalat adalah produk sampah metabolisme dan relatif Insolubel. Normalnya sekitar 10-50 % oksalat yang ditemukan di urin berasal dari diet. Sebagian besar adalah hasil metabolisme.

c. Fosfat. Fosfat adalah buffer penting dan mengkompleks dengan kalsium dalam urin. Merupakan komponen kunci batu kalsium fosfat dan magnesium amonium fosfat. Ekskresi fosfat urin pada dewasa normal berkaitan dengan jumlah fosfat diet ( khususnya dalam daging dairy product dan sayuran ).

d. Asamurat. Asam urat adalah sampah metabolisme urin. Pka asam urat adalah 5,75. Asam uarat yang tidak trdisosiasi akan dominan pada Ph dibawahnya.

e. Sodium. Walaupun bukan merupakan konstituen utama batu saluran kemih, sodium memainkan peranan yang sangat penting dalaqm regulasi kristalisasi garam kalsium.

f. Sitrat. Sitrat sangat berpengaruh dalam hal pembentukkan batu kalsium. Defigiensi sitrat pada umumnya dikaitkan dengan pembentukan batu pada penderita diare kronik, asidosis tubular renal tipe 1 ( defek tubular distal ) dan pada penderita yang mengalami terapi tiazid jangka lama.

g. Magnesium. Defisiensi magnesium diet berhubungan dengan peningkatan insiden batu saluran kemih. Magnesium adalah salah satu komponen batu struvit. Kekurangan magnesium diet telah terbukti bisa menyebabkan peningkatan pembentukan batu kalsium oksalat dan kristaluria kalsium oksalat.

h. Sulfat. Sulfat urin membantu mencegah pembentukan batu saluran kemih. Karena bisa membentuk kompleks dengan kalsium, sulfat ini berperan terutama sebagai komponen protein urin, seperti kondritin sulfat dan heparin sulfat.

i. Inhibitor saluran kemih lain. Terutama terdiri dari protein urin dan makromolekul lain seperti glikosaminoglikans, pirofosfat dan uropontin

Penyebab batu saluran kemih adalah pada umumnya multifaktorial. Meskipun telah banyak diajukan teori mengenai terbentuknya batu saluran kemih, belum ada satupun teori yang dapat menerangkan semua penyebab batu saluran kemih secara komprehensif. Namun demikian faktor – faktor yang berpengaruh terhadap pembentukan batu tetap harus dicermati agar bisa dilakukan deteksi dini dengan efektif. Faktor – faktor yang sudah dikenali itu antara lain : Kristaluria, sosioekonomi, pola diet, pekerjaan, ikilm, genetika/ keluarga dan medikasi. Kondisi yang mempengaruhi terjadinya batu buli- buli telah begitu banyak dilaporkan, antara lain :

a. Disfungsi kemih yang kan menyebabkan statis urin atau refluks yang merupakan kondisi optimal bagi kuman pemecah urea menyebabkan infeksi. Penyebabnya antara lain strikura uretra, BPH, kontraktur leher, buli dan neurogenik spastik atau flasid. Telah dilaporkan bahwa ionfeksi persisten buli- buli dan vagina pada pasien yang telah menjalani histerektomi dan iradiasi selama 27 tahun.

b. Latrogenik dari suatu prosedur urologi. Pada suatu opersi retropubik urethropexy ( untuk inkokntunensia urin di maksudkan mengangkat uerthrovesical junction ) digunakan

Page 31: Tumor Urogenital

sling dari benang non- absorbable. Benag ini secaraq perlahan- lahan akan mengoresi dinding buli, hingga masuk ke dalamnya dan menjadi puast pembentukan batu.

2.7 Manifestasi Klinis

2.7.1 Tanda dan gejala Ca Buli – buli yaitu :

a. Kencing campur darah yang intermitten

b. Merasa panas waktu kencing

c. Merasa ingin kencing

d. Nyeri suprapubik yang constan

e. Panas badan dan merasa lemah

f. Nyeri pinggang karena tekanan saraf

g. Nyeri pada satu sisi karena hydronephrosis

Gejala dari kanker kandung kemih menyerupai gejala infeksi kandung kemih (sistitis) dan kedua penyakit ini bisa terjadi secara bersamaan. Patut dicurigai suatu kanker jika dengan pengobatan standar untuk infeksi, gejalanya tidak menghilang.

2.8 Komplikasi

1. Infeksi sekunder bil atumor mengalami ulserasi

2.Retensi urine bil atumor mengadakan invasi ke bladder neck

3. Hydronephrosis oleh karena ureter menglami oklus

2.9 Pemeriksaan Penunjang

a. Pemeriksaan laboratorium. Kelainan yang ditemukan biasanya hanya ditemukannya darah dalam air kemih. Tanda adanya anemia dapat dijumpai bila terjadi perdarahan yang umumnya terjadi pada tumor yang sudah lanjut atau dapat pula ditemukan tanda adanya gangguan fungsi ginjal berupa peningkatan kadar ureum dan kreatinin dalam darah yang terjadi bila tumor tersebut menyumbat kedua muara ureter (saluran kemih).

b. Pemeriksaan Radiologi. Pemeriksaan Foto Polos Perut dan Pielografi Intra Vena (PIV) digunakan sebagai pemeriksaan baku pada penderita yang memiliki persangkaan keganasan saluran kemih termasuk juga keganasan buli-buli. Pada pemeriksaan ini selain melihat adanya filling defect (kelainan) pada buli-buli juga dapat mengevaluasi ada tidaknya gangguan pada ginjal dan saluran kemih yang disebabkan oleh tumor buli-buli tersebut. Jika penderita alegi terhadap zat yang digunakan pada pemeriksaan PIV, maka dapat dilakukan pemeriksaan ultrasonografi (USG). Foto toraks (rongga dada) juga perlu dilakukan untuk melihat ada tidaknya metastasis ke paru-paru.

Page 32: Tumor Urogenital

c. Sistoskopi dan biopsy. Pemeriksaan sistoskopi (teropong buli-buli) dan biopsi mutlak dilakukan pada penderita dengan persangkaan tumor buli-buli, terutama jika penderita berumur 40-45 tahun. Dengan pemeriksaan ini dapat dilihat ada atau tidaknya tumor di buli-buli sekaligus dapat dilakukan biopsi (pengambilan jaringan tumor) untuk menentukan derajat infiltrasi tumor yang menentukan terapi selanjutnya. Selain itu pemeriksaan ini dapat juga digunakan sebagai tindakan pengobatan pada tumor superfisial (permukaan ).

2.10 Penatalaksanaan

a. Operasi. Operasi kanker yang terbatas pada permukaan dalam kandung kemih atau hanya menyusup ke lapisan otot paling atas, bisa diangkat seluruhnya melalui sistoskopi. Tetapi sering terbentuk kanker yang baru, kadang di tempat yang sama, tetapi lebih sering terbentuk di tempat yang baru. Angka kekambuhan bisa dikurangi dengan memberikan obat anti-kanker atau BCG ke dalam kandung kemih setelah seluruh kanker diangkat melalui sistoskopi. Pemberian obat ini bisa digunakan sebagai pengobatan pada penderita yang tumornya tidak dapat diangkat melalui sistoskopi. Kanker yang tumbuh lebih dalam atau telah menembus dinding kandung kemih, tidak dapat diangkat seluruhnya dengan sistoskopi. Biasanya dilakukan pengangkatan sebagaian atau seluruh kandung kemih (sistektomi). Kelenjar getah bening biasanya juga diangkat untuk mengetahui apakah kanker telah menyebar atau belum.Terapi penyinaran saja atau dikombinasikan dengan kemoterapi kadang bisa mengobati kanker. Jika kandung kemih diangkat seluruhnya, maka harus dipasang alat untuk membuang air kemih.Biasanya air kemih dialirkan ke suatu lubang di dinding perut (stoma) melalui suatu saluran yang terbuat dari usus, yang disebut ileal loop. Selanjutnya air kemih dikumpulkan dalam suatu kantong. Cara untuk mengalihkan air kemih pada penderita yang kandung kemihnya telah diangkat, digolongkan ke dalam 2 kategori:

1. Orthotopic neobladder

2. Continent cutaneous diversion.

Pada kedua cara tersebut, suatu penampung internal dibuat dari usus.

Pada orthotopic neobladder, penampung ini dihubungkan dengan uretra. Penderita diajarkan untuk mengosongkan penampung ini dengan cara mengendurkan otot dasar panggul dan meningkatkan tekanan dalam perut, sehingga air kemih mengalir melalui uretra.

Pada continent cutaneous urinary diversion, penampung ini dihubungkan dengan sebuah lubang di dinding perut. Diperlukan kantong luar, karena air kemih tetap berada dalam penampung sebelum dikosongkan oleh penderita dengan cara memasang selang melalui lubang di dinding perut ke dalam penampung. Penderita melakukan pengosongan ini secara teratur. Kanker yang sudah menyebar diobati dengan kemoterapi.

b.Radioterapy.

1. Diberikan pada tumor yang radiosensitive seperti undifferentiated pada grade III-IV dan stage B2-C.

2. Radiasi diberikan sebelum operasi selama 3-4 minggu, dosis 3000-4000 Rads. Penderita dievaluasi selam 2-4 minggu dengan iinterval cystoscopy, foto thoraks dan IVP, kemudian 6 minggu setelah radiasi direncanakan operasi. Post operasi radiasi tambahan 2000-3000 Rads selam 2-3 minggu.

c. Chemoterapi. Obat-obat anti kanker :

Page 33: Tumor Urogenital

1. Citral, 5 fluoro urasil

2. Topical chemotherapy yaitu Thic-TEPA, Chemotherapy merupakan paliatif. 5- Fluorouracil (5-FU) dan doxorubicin (adriamycin) merupakan bahan yang paling sering dipakai. Thiotepa dapat diamsukkan ke dalam Buli-buli sebagai pengobatan topikal. Klien dibiarkan menderita dehidrasi 8 sampai 12 jam sebelum pengobatan dengan theotipa dan obat diabiarkan dalam Buli-buli selama dua jam.

PROSTAT

BENIGNA PROSTAT HIPERPLASIA

a. Pengertian

Hiperplasia prostat merupakan hiperplasi kelenjar periurethal ( sel – sel glanduler dan interstitial ) dari prostat. Sel – sel kelenjar prostat akan terdesak menjadi gepeng dan disebut sebagai kapsul surgical.

Hiperplasi prostat jinak (BPH) adalah kelainan yang sering terdapat pada kelenjar prostat. Prevalensinya menigkat sejalan dengan peningkatan usia pria. Insidens di negara berkembang meningkat karena adanya peningkatan umur harapan hidup. Lebih sering terjadi setelah berusia lebih dari lima puluh tahun dan berhubungan dengan pembesaran prostat jinak. Dibawah pengaruh testoteron dan usia, prostat meningkat dalam ukuran dan dapat menyebabkan penyumbatan keluarnya aliran air kemih.

b. Etiologi

Etiologi BPH belum jelas namun terdapat beberapa faktor resiko umur dan hormon androgen. Sebenarnya hiperplasia prostat jinak merupakan hiperplasia kelenjar prostat. Karena proses pembesaran prostat terjadi berlahan – lahan maka efek perubahan juga terjadi berlahan pula. Pada tahan awal setelah terjadi pembesaran prostat, resistensi pada leher vesika dan daerah prostat meningkat, dan detrusor menjadi lebih tebal. Penonjolan serat detrusor kedalam kandung kemih dengan sistokopi akan terlihat seperti balok yang disebut trabekulasi (buli – buli balok). Mukosa dapat menerobos keluar diantara serat detrusor. Tonjolan mukosa yang kecil disebut sakula sedangkan yang besar disebut divertikel. Fase penebalan detrusor ini disebut fase kompensasi otot dinding. Apabila keadaan berlanjut maka detrrusor menjadi lelah dan tidak mampu lagi berkontraksi sehingga menjadi retensi urin.

Kelenjar periurethal dapat mengalami hiperplasi, pada umumnya dikemukan beberapa teori:

1. Hipotesis stem sel ( Isaac 1984,1987 )

Berdasarkan teori ini pada keadaan normal kelenjar peiurethal dalam keadaan keseimbangan antara yang tumbuh dengan yang mati (stedystate). Sel baru biasanya tumbuh dari sel stem. Oleh karena suatu sebab seperti faktor usia, gangguan keseimbangan hormonal, atau faktor pencetus yang lain, maka sel stem tersebut dapat berprolifeasi lebih cepat, sehingga terjadi hiperplasi kelenjar periurethal.

1. Hipotesis kebangkitan kembali

Teori kedua ialah teori Reawakening dari jaringan kembali seperti perkembangan pada tingkat embriologik, sehingga jaringan peiurethal dapat tumbuh lebih cepat daripada jaingan

Page 34: Tumor Urogenital

yang lain sekitarnya. Teori ini dikemukakan oleh Mc Neal (1978), yang juga membagi prostat manjadi bagian zona sentral, zona periferal dan zona peralihan.

1. Hipotesis keseimbangan estrogen dan testoteron

Testoteron sebagaian besar dihasilkan oleh kedua testis, sehingga timbulnya pembesaran prostat memerlukan adanya testis normal (Huggins 1947, Moore 1947). Testoteron dihasilkan oleh sel leydig atas pengauh hormon Luteinizing hormon (LH), yang dihasilkan oleh kelenjar hipofisis. Kelenjar hipofisis ini menghasilkan hormon LH atas rangsangan Luteinising Hormon Releasing Hormon (LHRH). Disamping testis kelenjar anak ginjal juga menghasilkan testoteron atas pengaruh ACTH yang juga dihasilkan oleh hipofisis. Jumlah testoteron yang dihasilkan oleh testis kira – kira 90% dari seluruh produksi testoteron, sedang yang 10 % dihasilkan kelenjar adrenal. Sebagaian besar testoteron dalam tubuh dalam keadaan terikat dengan protein dalam bentuk Serum Binding Hormon (SBH). Dengan bertambahnya usia akan terjadi peubahan imbangan estrerogen dan testoteron , hal ini disebabkan oleh bekurangnya produksi testoteron dan juga terjadi konvesi testoteron menjadi menjadi estrogen pada jaringan adipose di daerah perifer dengan pertolongan enzim aromatase. Estrogen inilah yang menyebabkan terjadinya hiperplasi stroma, sehingga timbul dugaan bahwa testoteron diperlukan untuk inisiasi terjadinya proliferasi tetapi kemudian estrogenlah yang berperan dalam perkembangan stroma. Kemungkinan lain adalah perubahan konsetrasi relatif testoteron dan estrogen akan menyebabkan produksi dan pontensiasi faktor pertumbuhan yang lain yang dapat menyebabkan pembesaran prostat. Berdasarkan otopsi diluar negeri perubahan mikroskopik pada prostat sudah dapat diidentifikasi pada pria usia 30 – 40 tahun. Perubahan mikroskopik ini bila terus berkembang akan berkembang menjadi patologik anatomik, yang pada pria usia 50 tahun pada otopsi ternyata angka kejadiannya sekitar 50% dan pada usia 80 tahun angka tersebut mencapai sekitar 80%. Sekitar angka 50 % dari angka tersebut diatas akan berkembang menjadi penderita pembesaran prostat manifes.

4. Hipotesis Dihidrotestoteron (DHT)

Hanya 10% testoteron dalam keadaan bebas dan testoteron inilah yang memegang perananan dalam inisiasi dalam pembesaran prostat. Testoteron bebas ini dengan petolongan enzim 5 alfa reduktase akan dihidrolase menjadi Dihidrotestoteron (DHT). Dalam bentuk DHT inilah akan yang akan diikat oleh reseptor yang ada dalam sitoplasma sel prostat sehingga membentuk DHT-Reseptor kompleks ini akan akan masuk kedalam inti sel dan akan mempengaruhi Asam Ribo Nukleat (ARN) untuk menyebabkan sintesis protein sehingga dapat terjadi proliferasi sel

( Mc connel,1990)

1. Hipotesis Growth faktor (faktor interaksi stroma dan epitel)

Hal ini banyak dipengaruhi oleh Growth factor. Basic Fibroblast Growth Faktor (b-FGF) dapat menstimulasi sel stroma dan ditemukan dengan konsentrasi lebih besar pada pasien dengan pembesaran prostat jinak. b – FGF dapat dicetuskan oleh mikrotrauma karena miksi, ejakulasi atau infeksi.

c. Patofisiologi

Proses pembesaran prostat terjadi secara berlahan – lahan sehingga perubahan pada saluran kemih juga terjadi secara berlahan – lahan. Pada tahap awal terjadi pembesaran prostat , retistensi pada leher buli – buli dan daerah prostat meningkat, serta otot detrusor menebal dan mereggang sehingga timbul sakulasi atau diverkulasi. Fase penebalan detrusor ini disebut

Page 35: Tumor Urogenital

fase kompensasi. Apabila keadaan berlanjut, maka detrusor menjadi lelah dan akhirnya mengalami dekompensasi dan tidak mampu lagi untuk berkontraksi sehingga terjadi retansi urin yang selanjutnya dapat menyebabkan hidronefrosis dan disfungsi saluran kemih atas.

Adapun patofisiologi dari masing – masing gejala adalah :

- Penurunan kekuatan dan kaliber aliran yang disebabkan resistensi uretra adalah gambaran awal dan menetap dari BPH.

- Hesitancy terjadi karena detrusor membutuhkan waktu yang lama untuk dapat melawan resistensi uretra.

- Intermittency terjadi detrusor tidak dapat mengatasi resistensi uretra sampai akhir miksi. Terminal dribbling dan rasa puas sehabis miksi akan terjadi karena jumlah residu urin yang banyak dalam buli – buli.

- Nokturia dan frekuensi terjadi karena pengosongan tidak lengkap pada tiap miksi sehingga interval miksi menjadi lebih pendek.

- Frekuensi biasa terjadi pada malam hari (nokturia) karena hambatan normal dari korteks berkurang dan tonus spingter dan uretra berkuang selama tidur.

- Urgensi dan disuria jarang terjadi, dan jika ada disebabkan oleh ketidakstabilan detrusor sehingga terjadi kontraksi involunter.

- Inkontinensia bukan gejala khas, walaupun dengan berkembangnya penyakit urin keluar sedikit – sedikit secara berkala karena setelah buli – buli mencapai compliance maksimum, tekanan dalam buli – buli akan cepat naik melebihi tekanan spingter.

Biasanya ditemukan gejala dan tanda obstuksi dan iritasi. Gejala dan tanda obstuksi jalan kemih berarti penderita haus menunggu pada permulaan miksi,miksi terputus, menetes pada akhi miksi,pancaran miksi menjadi lemah, rasa belum puas setelah miksi dan gejala iitatif yaitu betambahnya frekuensi miksi, noktuia, miksi sulit ditahan, dan nyeri pada waktu miksi. Gejala obstruksi disebabkan oleh karena dektrusor gagal berkontaksi cukup lama sehingga kontraksi terputus – putus, sedangkan gejala iritatif disebabkan oleh karena pengosongan yang tidak sempurna saat miksi atau pembesaran prostat menyebabkan rangsangan pada vesika., sehingga vesika sering berkontraksi meskipun belum penuh, keadaan membuat sistem skoring untuk menentukan besarnya keluhan klinik penderita prostat Hiperplasia. Disamping skoring menurut Boyarsky, dikenal juga sistem skoring lain misalnya menurut Masden dan Iversen (1983), Flower dan kawan – kawan (1988), skoring Denmark (Hald dkk., 1991),skoring Ameica Urological Association (AUA, 1991). Derajat berat gejala klinik prostat Hiperplasia ini dipakai untuk menentukan derajat berat keluhan subyektif , yang ternyata tidak selalu sesuai dengan besarnya volume prostat. Gejala iritatif yang sering dijumpai ialah bertambahnya frekuensi miksi yang biasanya lebih dirasakan pada malam hari. Sering miksi paada malam hari disebut nokturia, hal ini disebabkan oleh menurunnya hambatan kotikal selama tidur dan juga menurunkan tonus sfingter dan uretra. Simptom obstruksi biasanya disebabkan oleh karena prostat volumenya terlalu besar. Apabila vesika menjadi dekompensasi, maka akan terjadi retensi urin sehingga pada akhir miksi masih ditemukan sisa urin didalam vesika, hal ini menyebabkan rasa tidak tuntas pada akhir miksi. Jika hal ini berlanjut setiap saat akan terjadi kemacetan total, sehingga penderita tidak bisa miksi lagi. Oleh karena produksi urin akan terus terjadi maka suatu saat vesika tidak mampu lagi menampung urine sehingga tekanan intravesika akan naik terus dan jika tekanan intravesika ini akan naik terus maka dan apabila tekanan vesika akan menjadi lebih tinggi

Page 36: Tumor Urogenital

dari tekanan spingter akan terjadi inkontensia paradoks (overflow incontinence). Retensi kronik dapat menyebabkan terjadinya refluks vesiko urethral dan menyebabkan dilatasi ureter dan sistem pelvio kalises ginjal akan rusak dan adanya infeksi. Disamping kerusakan traktus urinarius bagian atas akibat obstuksi kronik pendeita haus selalu mengedan pada waktu miksi tekanan intraabdomen dapat meningkat dan lama – kelamaan akan menyebabkan terjadinya hernia, hemorroid,. Oleh karena selalu terdapat sisa kencing didalam vesika maka akan terbentuk batu dalam vesika dan batu ini dapat menambah keluhan iritasi dan menimbulkan iritasi dan menimbulkan hematuri. Disamping pembentukan batu retensi kronik dapat menyebabkan terjadinya infeksi sehingga terjadi sintitis dan apabila terjadi refluks dapat terjadi juga pyelonefitis.

d. Manifestasi klinik

Biasanya gejala – gejala pembesaran postat jinak, dikenal sebagai Lower Urinary Tract Symptoms (LUTS) yang dibedakan menjadi gejala iritatif dan obstruktif. Gejala iritatif yaitu sering miksi (frekuensi), terbangun untuk miksi pada malam hari (nokturia), perasaan ingin miksi yang sangat mendesak (urgensi), dan nyeri pada saat miksi (disuria). Sedangkan gejala obstuktif adalah melemahnya pancaran urin, rasa tidak lampias setelah miksi, kalau iksi harus menunggu lampias (hesitancy), harus mengedan (straining), kencing terputus – putus (intermittency), dan waktu miksi memanjang yang akhirnya menjadi retensi urin dan inkontinensia karena overflow. Keluhan ini biasanya disusun dalam bentuk skor simptom. Terdapat beberapa jenis klasifikasi yang dapat digunakan untuk membantu diagnosa dan menentukan beratnya penyakit, diantaranya adalah sko internasional gejala – gejala prostat WHO (International Prostate Symptom Score, IPPS) dan skor Madsen Iversen.

Gejala dan tanda pada pasien lanjut penyakitnya , misalnya gagal ginjal, dapat ditemukan uremia , peningkatan tekanan darah ,denyut nadi, respirasi, foeter uremik, perikarditis, ujung kuku yang pucat, tanda – tanda penurunan mental serta neuropathy perifer. Bila sudah terjadi hidronefrosis atau pionefrosis, ginjal teraba dan ada nyeri di CVA (CostoVetebra Angularis). Buli – buli yang distensi dapat dideteksi dengan palpasi dan perkusi. Pemeiksaan penis dan uretra penting untuk mencari etiologi dan menyingkirkan diagnosa banding seperti striktura, karsinoma, stenosis meatus atau fimosis.

Pada colok dubur harus diperhatikan konsistensi prostat (pada BPH konsistensinya kenyal), adakah asimetris, adakah nodul pada prostat, apakah batas atas teaba. Kalau batas atas masih biasa teraba secara empiris besar jaringan prostat kurang dari 60g. Derajat berat obstruksi dapat di ukur dengan menentukan jumlah sisa urin setelah miksi spontan. Sisa urin dapat diukur dengan cara mengukur urin yang masih dapat keluar dengan kateterisasi. Sisa urin juga dapat dilakukan dengan USG buli –buli setelah miksi. Sisa urin setelah lebih dari 100cc biasanya dianggap sebagai batas indikasi untuk melakukan intervasi pada Hiperplasia prostat.

Derajat obstruksi dapat juga diukur dengan menguku pancaran urin pada waktu miksi melalui alat uroflowmetri. Kecepatan alian urin dipengaruhi oleh kekuatan kontraksi detrusor , tekanan intra Bulu – buli, dan tahanan uretra. Oleh karena itu uroflowmetri tidak dapat membedakan kelainan obstuksi dengan kelainan karena kontraksi detrusor yang lemah.

Derajat berat Hiperplasia prostat bedasarkan gambaran klinik :

1. Derajat I, colok dubur : penonjolan prostat, batas atas mudah diraba, sisa

volume urin <50ml.

1. Derajat II, colok dubur : penonjolan prostat jelas, batas atas dapat dicapai,

Page 37: Tumor Urogenital

sisa volme urin 50 – 100ml.

3. Batas atas prostat tidak dapat diraba, sisa volume urin >100ml.

Cara menentukan pembesaran postat ada beberapa cara yang dapat dilakukan mulai dari hal sederhana, diantaranya:

1. Pemeriksaan bimanual (Digital Rektal Examination), dengan melakukan

rektal toucer pada suprrapubik jika teraba pembesaran prostat maka dapat diperkirakan besar prostat > 30gr.

1. Rektal grading, dengan rektal toucher :

Stage 0 : prostat teraba < 1cm, berat < 10 gram

Stage 1 : prostat teraba 1 – 2 cm, berat 10 -25 gram

Stage 2 : prostat teraba 2 -3 cm, berat 25- 60 gram

Stage 3 : prostat teraba 3- 4 cm, berat 60 – 100 gram

Stage 4 : prostat teraba >4 cm, berat >100 gram

1. Clinical grading :

Pada pagi hari atau pasien setelah minum banyak disuuh miksi sampai habis, dengan kateter diuku sisa urin dalam buli – buli.

Normal : sisa urin tidak ada

Grade 1 : sisa urin 0 -50 cc

Grade 2 : sisa urin 50 – 150 cc

Grade 3 : sisa urine >150 cc

Gade 4 : retensi urin total

Grade 1 – 2 : indikasi konsevatif

Grade 3 – 4 : indikasi operatif

1. Intra – uretral grading :

Dilakukan pemerikasaan dengan panendoskopi untuk melihatb seberapa jauh penonjolan prostat ke dalam lumen uretra.

1. Intravesical Grading :

Dengan menggunakan pemeriksaan cystogram.

e. Diagnosis

Diagnosis benigna Hiperplasia prostat dapat ditegakan dengan melakukan anamnesis, pemeriksaan fisik, pemeriksaan penunjang pada pasien, diantaranya :

Page 38: Tumor Urogenital

1. Anamnesis

- Prostatismus, yang gejalanya sangat khas di temukan pada pasien BPH

yaitu :

* Buang air kecil tidak lampias akibat masih ada residu

* Buang air kecil menetes

* Nocturia, lebih sering pipis pada malam hari yaitu ketika tidur terbangun untuk buang air kecil

- Usia > 50 tahun

Derajat prostatismus dapat dinilai dengan IPSS

Skor 0 – 7 : derajat ringan dapat dilakukan watchfull waiting

Skor 8 – 19 : derajat sedang indikasi untuk medikamentosa

Skor 20 – 35 : derajat berat indikasi untuk dilakukan operatif

Pengukuran derajat berat obstruksi

Derajat berrat obstruksi dapat diukur dengan menetukan jmlah sisa urin setelah penderita miksi spontan. Sisa urin dapat ditentukan dengan pengukuran langsung yaitu dengan mengukur sisa kencing sehabis miksi dengan melakukan kateterisasi ke dalam vesika urin dan mengukur berapa sisa urin yang masih dapat keluar dengan kateterisasi tadi, sisa uin dapat diketahui dengan melakukan pemeriksaan ultrasonografi vesika setelah pendeita kencing atau dengan membuat foto post voiding pada waktu membuat IVP.

Pada orang normal biasanya sisa sisa urin kosong, sedang pada retensi urin total sisa urin dapat melebihi kapasitas total vesika urinaria. Sisa urin lebih dari 100cc biasanya dianggap sebagai batas indikasi untuk melakukan intervesi pada penderita BPH. Derajat berat obstuksi dapat pla diukur dengan menguku pancaran urin pada waktu miksi, cara ini disebut dengan cara uroflowmwti. Untuk dapat melaukan pemeriksaan uroflow dengan baik diperlukan jumlah urin minimal didalam vesika 125ml sampai 150ml. Angka normal untuk flow rata – rata (average flow rate) 10 – 12 ml/detik dan flow maksimal sampai sekitar 20ml/detik. Pada obstruksi ringan flow rate dapat menurun sampai average flow antara 6 – 8ml/detik, sedang maksimal menjadi 15mm/detik atau kurang. Dengan pengukuran flow rate tidak dapat dibedakan antara kelemahan detrusor dengan obstruksi intravesikal.

2. Pemeriksaan fisik

pada pemeriksaan fisik dapat kita lakukan tindakan diantaranya :

- Palpasi suprapubik, akan kita temukan bahwa vesika urinaria penuh dan

terdapat rasa nyeri.

- Rectal toucher + bimanual, dapat ditentukan pembesaran prostat

3. Pemeriksaan penunjang

- Pemeriksaan residu urine : sisa urin post miksi

Page 39: Tumor Urogenital

- Pemeriksaan pancaran urin/flow rate, sepeti yang telah dijelaskan seperti

diatas.

- Pemeriksaan laboratorium

Analisa urin dan pemeriksaan mikroskopi urin penting untuk melihat

adanya leukosit, baktei dan infeksi. Bila terdapat hematuia, harus diperhitungkan etiologi lain seperti keganasan pada saluran kemih, batu, infesi saluran kemih, walaupun BPH sendiri dapat menyebabkan hematuria. Elektrolit, kadar ureum dan kreatinin darah meupakan informasi dasar dari fungsi ginjal dan status metabolik. Pemeriksaan Prostate Specific Antigen (PSA) dilakukan sebagai dasar penentuan perlunya biopsi atau sebagai deteksi dini untuk keganasan. Bila nilai PSA < 4ng/ml tidak perlu biopsi. Sedangkan bila nilai PSA 4 – 10 ng/ml, hitunglah Prostate Spesific Antigen Density (PSAD) yait PSA serum dibagi dengan volume prostat. Bila PSAD lebih besar sama dengan 0,15 maka sebaiknya dilakukan biopsi prostat, demikian pula bila nilai PSA >10ng/ml.

- Pemeriksaan pencitraan

Tujuan dilakukan pemeriksaan pencitraan ini adalah mempekirakan volume BPH, menentukan derajat disfungsi buli – buli dan volume residu urin, dan mencari kelainan patoligi lainnya baik yang berhubungan dengan BPH maupun tidak.

Pada saat sekarang pemeriksaan pencitraan pada prostat dapat dilakukan dengan berbagai cara misalnya dengan pemeiksaan radiologik seperti Foto Polos Perut dan Pyelografi Intra Vena yang sangat terkenal dengan istilah BNO daan IVP. Cara pemeriksaan ini dapat memberi keterangan adanya penyakit ikutan misalnya batu saluran kemih, sumbatan ginjal (hidro nefrosis), adanya divetikel pada buli, dan kalau dibuat foto post miksi akan dapat dilihat adanya sisa urin, sedang adanya pembesaran prostat dapat dilihat sebagai “ Filling deffect “ pada dasar vesika yang sering disebut adanya identasi prostat. Secara tidak langsung pembesaran prostat dapat pula diperkirakan apabila dasar buli pada gambaran sistogram tampak terangkat atau ujung distal ureter membelok keatas sehingga bebentuk seperti mata kail (fish hook appearance). Apabila fungsi ginjal jelek sehingga ekresi ginjal kurang baik atau penderita sudah dipasang kateter menetap maka dapat dibuat pemeriksaan sistogram retrograd yang dapat pula memberi gambaran identasi prostat.

Cara pencitraan yang lain adalah pemeriksaan ultrasonografi (USG). Cara pemeriksaan ini untuk prostat Hiperplasia dianggap sebagi pemeriksaan yang baik oleh karena ketepatannya dalam medeteksi pembesaran prostat, tidak ada bahaya radiasi dan juga relatif murah. Pemeriksaan USG dapat dilakukan secara trans abdominal atau transrektal ( TRUS = Tran Rektal Ultrasonografi ). TRUS dianggap lebih baik untuk pemeriksaan kelenjar Hiperplasia apalagi bila menggunakan transducer yang “biplane”. Selain untuk mengetahui adanya pembesaran prostat USG juga dapat medeteksi volume buli – buli, mengukur sisa urin, dan patologi lain seperti divertikel, tumor buli yang besar, batu buli. TRUS daapat pula untuk mengukur besarnya prostat yang diperlukan untuk menentukan jenis terapi yang tepat yaitu apabila besarnya lebih dari 60gram digolongkan besar sehingga kalau dilakukan operasi dipilih operasi terbuka. Perkiraan besarnya prostat dapat pula dilakukan dengan pemeriksaan USG suprapubik atau tans uretral tetapi cara tans uretal dianggap terlalu invasif.

Pengukuan volume prostat sering disebut volumetri dan biasanya memakai

Rumus volume = 0,52 x d1 x d2 x d3, bila kita anggap bahwa bentuk pros

Page 40: Tumor Urogenital

tat elipsoid dan d adalah jarak panjang, lebar (pada potongan tansversal),

dan panjang postat pada potongan sagital.

Pencitraan lain yang dapat juga dibuat ialah pencitraan dengan CT-

scanning dan Magnetic Resonace Image (MRI), tetapi oleh karena cara pemeriksaan ini mahal dan keterangan yang diperoleh tidak terlalu banyak dibandingkan dengan cara lain maka cara ini dalam praktek jarang digunakan.

Pemeriksaan tambahan lain yang seing dikerjakan ialah pemeriksaan sistokopi. Sistokopi sebaiknya dilakukan apabila pad anamnesa ditemukan adanya hematui atau pada pemeriksaan urine ditemukan mikrohematuri, untuk mengetahui kemungkinan adanya tumor didalam vesika tau sumber perdarahan dai atas yang dapat dilihat apabila darah datang dari muara ureter, atau adanya batu kecil yang radiolusen yang ada dalam vesika. Selain itu sistokopi dapat juga memberi keterangan mengenai besarnya prostat dengan mengukur panjangnya uretra pars prostatika dan melihat penonjolan prostat kedalam uretra.

Pemeriksaan prostat, prostat diperiksa transrektal dipalpasi digital atau ultrasonografi. Dapat dilakukan pada pasien dengan posisi rekumben lateral atau posisi membungkuk. Prostat normal besarnya dua jari dengan sulkus diantara dua lobusnya. Konsistensi dari prostat normal dan Hiperplasia jinak sama seperti pada eminesia thenar. Sebaliknya, karsinoma prostat teraba sangat keras seperti batu. Krepitasi menandakan adanya batu pada prostat. Peradangan akut dari prostat akan menyebabkan nyeri tekan atau fluktuasi pada pemeriksaan.

f. Diferensial Diagnosa

Oleh karena sebenarnya proses miksi tergantung pada beberapa faktor diantaranya, yaitu :

1. Kekuatan otot detrusor berkontraksi

Kelemahan detrusor , dapat disebabkan oleh karena kelainan syaraf (neurogenik bladder), misalnya pada lesi medulla spinalis, neuopathy diabeticum, sehabis operasi radikal yang mengorbankan persyarafan didaerah pelvis, alkoholisme, penggunanan obat penenang, ganglion blocking agent, dan obat parasimpatolitik.

1. Elastisitas leher vesika

Kekakuan leher vesika dapat disebabkan oleh proses fibrosis (bladder neck contyracture)

1. Resistensi uretra

Resistensi uretra dapat disebabkan oleh karena pembesaran prostat jinak atau ganas, tumor dileher vesika, batu di uretra atau striktura uretra. Kelainan – kelainan tersebut dapat dilihat bila dilakukan sistokopi. Disamping itu meskipun di Indonesia jarang obstruksi infravesikal dapat disebabkan oleh gangguan fungsi misalnya dissynergia destrusor sfingter.

Maka setiap kesulitan miksi yang dialami penderita dapat disebabkan oleh ketiga faktor tersebut.

Diagnosis banding obstuksi saluran kemih kaena Hiperplasia prostat :

Kelemahan detrusor kandung kemih :

- gangguan neurologik

Page 41: Tumor Urogenital

* kelainan medulla spinalis

* neuopathia diabetes mellitus

* pasca bedah radikal di pelvis

* farmakologik (obat penenang, penghambat alfa, parasimpatolitik)

Kekakuan leher kandung kemih

- fibrosis

Resistensi uretra

- Hiperplasia prostat ganas atau jinak

- Kelainan yang menyumbat uretra

- Uretalitiasis

- Uretitis akut atau kronik

Adapun penyakit – penyakit yang gejala – gejalanya menyerupai hipertofi prostat jinak diantaranya adalah sebagai berikut berserta klinis dan pemeiksaan yang memebedakan dengan BPH :

1. Ca Prostat

Keluhan sesuai gejala saluran kemih bagian bawah (Lower urinary tract symptoms = LUTS), yaitu gejala obstuktif dan iritatif. Kecurigaan umumnya berawal dari ditemukan nodul yang secara tidak segaja pada pemeriksaan rektal. Nodul yang irreguler dan keras harus dibiopsi untuk menyingkirkan hal ini. Atau didapatkan jaringan yang ganas pada pemeriksaan patologi dari jaringan prostat yang diambil akibat gejala BPH. Kanker ini jarang memberikan gejala kecuali bila telah lanjut. Dapat terjadi hematuria, gejala – gejala obstruksi, gangguan saraf akibat penekanan atau fraktur patologis pada tulang belakang. Atau secara singkat kita anamnesa dan kita akan dapatkan sebagai berikut :

- Terjadi pada usia > 60 tahun

- Nyeri pada lumbosakral menjalar ke tungkai

- Prostatismus dan hematuri

- Rektal toucher : permukaannya berbenjol, keras, fixed

2. Prostatitis

Gejala dan tanda prostatitis akut terdiri dari demam dengan suhu yang tinggi, kadang dengan gigilan, neri peineal atau pinggang rendah, sakit sedang atau berat, mialgia, antralgia. Karena pembengkan prostat biasanya ada disuria, kadang sampai retensi urin. Kadang didapatkan pengeluaran nanah pada colok dubur setelah masase prostat. Sedangkan pada prostatitis kronis gejala dan tanda tidak khas. Gambaran klinik sangat variabel, kadang dengan keluhan miksi, kadang nyeri perineum atau pinggang. Dan diagnosa dapat ditegakan dengan diketemukan adanya leukosit dan bakteria dalam sekret prostat. Jadi hal – hal yang perlu sekali kita perhatikan agar dapat membedakan dengan BPH yaitu :

Page 42: Tumor Urogenital

- Adanya nyeri perineal

- Demam

- Disuri, polaksiuri

- Retensi urin akut

- Rektal toucher : jika ada abses didapatkan fluktuasi (+)

3. Neurogenik Bladder

Adapun gejala dan tanda yamg kita peroleh dari anamnesa adalah :

- Lesi sakral 2 – 4

- Rest urin (+)

- inkontinensia urin

4. Striktura Uretrha

Sumbatan pada uretrha dan tekanan kandung kemih yang tinggi dapat menyebabkan imbibisi urin kelua kandung kemih atau uretra proksimal dari striktura. Gejala khas adalah pancaran urin yang kecil dan bercabang. Gejala lain adalah iritasi dan infeksi seperti frekuensi, urgensi, disuri, kadang – kadand dengan infiltat, abses, fistel. Gejala lanjut adalah retensi urin.

g.. Komplikasi

1. Lokal

Hiperplasi prostat dapat menyebabkan penyempitan lumen ureta posteio yang menghambat aliran urin dan meningkatkan tekanan intravesikal. Buli – buli kontaksi lebih kuat untuk melawan tahanan tersebut maka timbul peubahan anatomis yang dinamakan fase kompensata akan terjadi hipetrofi otot detusor, trabekulasi, sakulasi, diverkulasi.

Apabila Buli – buli menjadi dekompensasi, akan tejadi retensi urin. Karena produksi urin terus berlanjut maka pada suatu saat buli – buli tidak mampu lagi menampung urin sehingga tekanan intravesika meningkat, dapat timbul hidroureter, hidronefrosis, dan gagal ginjal. Karena selalu terdapat sisa urin, dapat terbentuk batu endapan pada buli – buli. Batu ini dapat menambah keluhan iritasi dan menimbulkan hematuria. Batu tersebut dapat pula menimbulkan sistitis dan bila terjadi refluks dapat terjadi pielonefritis. Ini dinamakan komplikasi lokal dari BPH.

1. General

- Peritonitis,bila vesica urinaria pecah dan meyebar ke rongga peritonium

- Anemia *

- Sindroma Uremia *

- Asidosis Metabolik *

* bila terjadi gagal ginjal

Page 43: Tumor Urogenital

h. Penatalaksanaan

1. Observasi ( wacthfull waiting )

Biasanya dilakukan pada pasien BPH dengan keluhan ringan (Skor Madsen Iversen kurang dari sama dengan 9 ). Nasehat yang diberikan pada pasien adalah mengurangi minum setelah makan malam untuk mengurangi terbangun pada malam hari untuk buang air kecil ( nokturia ), menghindari obat – obat dekongestan ( parasimpatolitik ), menguangi minum kopi dan tidak diperbolehkan minum alkohol agar tidak terlalu sering miksi. Setiap tiga bulan kontrol keluhan ( sistem skor), sisa kencing dan pemeriksaan colok dubur.

1. Terapi medikamentosa

Prostat Hiperplasia yang telah memberikan keluhan klinik biasanya akan menyebabkan penderita datang ke dokter. Secara klinik biasanya derajat berat gejala klinik dibagi menjadi 4 gradasi yaitu : Derajat satu, apabila ditemukan keluhan prostatismus , pada DRE ditemukan penonjolan prostat dan sisa urin kuang dari 50ml. Derajat dua apabila ditemukan gejala dan tanda sepeti derajat satu , prostat lebih menonjol, batas atas masih teraba, dan sisa urin lebih dari 50ml tetapi kurang dari 100ml. Derajat tiga seperti derajat dua, hanya batas atas prostat atas tidak teraba lagi dan sisa urin lebih dari 100ml. Derajat empat apabila telah terjadi retensi urin total. Pada penderita derajat satu pada umumnya belum memerlukan tindakan operatif tetapi tindakan konservatif, yaitu :

1. Penghambat adrenegik alfa

Obat – obat yang sering dipakai adalah prazosin, doxazosin, terazosin, alfuzosin atau yang lebih selektif alfa 1a (tamsulosin). Penggunaan antagonis alfa 1a karena secara selektif mengurangi obstuksi pada buli – buli tanpa merusak kontraktilitas detrusor. Obat – obat ini menghambat reseptor – reseptor yang banyak ditemukan pada otot polos trigonum, leher vesica, prostat dan kapsul prostat sehingga terjadi relaksasi di daerah prostat. Hal i9ni akan menurunkan tekanan di daerah uretra pars prostatika sehingga gangguan aliran seni dan gejala – gejala akan berkurang. Biasanya pasien merasa bekuang keluhan – keluhannya dalam wakt 1 -2 minggu setelah ia memulai makan obat. Efek samping yang mungkin timbul adalah pusing – pusing (dizziness), capek, sumbatan hidung, dan rasa lemah. Selain itu juga dapat menyebabkan penurunan tekanan darah. Jadi dalam pemberian obat ini harus diperhatikan tekanan darahnyauntuk menghindari terjadinya hipotensi yang dapat membahayakan penderita.

b. Penghambat enzim reduktase

Obat yang dipakai adalah finasteride (proscar) dengan dosis 1 x 5 mg/hari. Obat golongan ini dapat menghambat pembentukan DHT sehingga prostat yang membesaar akan mengecil. Namun obat ini berkerja lebih lambat dari pada golongan alfa bloker dan manfaatnya hanya jelas pada pembesaran prostat yang besar. Efektivitasnya masih diperdebatkan karena baru menunjukkan perbaikan sedikit dari pasien setelah 6 – 12 bulan pengobatan bila dimakan terus – menerus. Salah satu efek samping obat ini adalah melemahkan libido, ginekomastia, dan dapat menurunkan PSA (masking effect). Cara pengobatan konservatif dengan obat yang lain adalah dengan obat – obat anti androgen yang dapat mulai pada tingkat hipofisis misalnya dengan pemberian Gn-RH analogue sehingga menekan produksi testoteron oleh sel Leydig berkurang. Cara ini tentu saja menyebabkan penurunan libido oleh karena penurunan testoteron darah. Pada tingkat yang lebih rendah dapat pula diberikan obat anti androgen yang mekanismenya mencegah hidrolise testoteron menjadi DHT dengan memberikan penghambat

Page 44: Tumor Urogenital

5 alfa reduktase inhibitors, sehingga jumlah DHT berkurang tetapi jumlah testoteron tidak berkurang, sehingga libido juga tidak berkurang. Obat anti androgen lain yang juga berkerja pada tingkat prostat adalah obat yang mempunyai mekanisme kerja sebagai inhibitors kompetitif terhadap reseptor DHT sehingga DHT tidak dapat membentuk kompleks DHT- reseptor. Obat ini juga tidak menurunkan kadar testoteron dalam darah, sehingga libido tidak turun. Kesulitan pengobatan konsevatif ini adalah menentukan berapa lama obat harus diberikan dan efek samping dari obat ini. Pengobatab lain yang juga invasive adalah pengobatan dengan memanaskan prostat dengan gelombang ultrasonik atau gelombang radio kapasitif yang disalurkan pada kelenjar prostat dengan antena yang dipasang pada ujung kateter proksimal pada balon. Pemanasan ini dilakukan pada suhu 45 sampai 47 derajat celcius selama 1 sampai 3 jam. Efek dari pemanasan ini akan menyebabkan vakuolisasi pada jaringan prostat dan penurunan tonus jaringan sehingga tekanan uretra menurun sehingga obstruksi berkurang. Dengan cara pengobatan ini menggunakan alat THREMEX II memperoleh hasil perbaikan kira – kira 70 – 80 % pada sptom obyektif dan 50- 60 % perbaikan pada flowrate maksimal. Mekanisme mengenai efek pemanasan prostat ini semuanya belum jelas, salah satu teori yang masih harus dibuktikan ialah bahwa dengan pemanasan akan terjadi perusakan pada reseptor alfa yang berada pada leher vesika dan prostat. Cara pengobatan lain yang juga kurang infasif adalah dilatasi uretra pada prostat dengan memakai balon yang berkembang didalamnya. Cara ini dikenal sebagai Trans Uretrha Baloon Dilatation (TUBD), dan pelopor cara ini adalah Burhenne, Castaneda, Reddy dan Hubert. TUBD ini biasanya memberikan perbaikan sementara.

1. Filoterapi

Pengobatan filoterapi yang ada di Indonesia adalah eviprostat. Substansianya misalnya Pygeum africanum, Sawpalmetto, Serenoa repeus, dll. Efeknya diharapkan terjadi setelah 1 – 2 minggu setelah pemberian

1. Terapi Bedah

Waktu penanganan untuk tiap pasien bervariasi tergantung beratnya gejala dan komplikasi. Indikasi absolut untuk terapi bedah adalah :

1.

1. Retensi urin berulang

2. Hematuria

1. 3. Tanda penurunan fungsi ginjal

1.

1. Infeksi saluran kemih berulang

2. Tanda – tanda obstruksi berat yaitu divertikel, hidroereter, dan hidronefrosis

3. Ada batu saluran kemih

Jenis pengobatan ini paling tinggi efektivitasnya. Intervensi bedah yang dapat dilakukan meliputi :

- Transuretrhal Resection of the Prostat (TUR P)

Page 45: Tumor Urogenital

- Transuretrhal Insision of the Prostat (TUI P)

- Prostatektomi terbuka

- Prostatektomi dengan laser dengan Nd-YAG atau Ho-YAG

TUR P masih merupakan standar emas. Indikasi TUR P adalah gejala – gejala sedang sampai berat, volume prostat kurang dari 90 g dan pasien cukup sehat untuk menjalani operasi. Komplikasi TUR P jangka pendek adalah perdarahan, infeksi, hiponatremia, atau retensi karena bekuan darah. Sedangkan komplikasi jangka panjang adalah stiktura uretra, ejakulasi retrograde (50 – 90%) atau impotensi (4 – 40%).

Bila volume prostat tidak terlalu besar atau ditemukan kontraktur leher vesika atau prostat fibrotik dapat dilakukan TUI P. Indikasi TUI P adalah keluhan sedang sampai berat, volume prostat kecil atau normal. Komplikasi bisa ejakulasi retrograde (0 -37%).

Apabila diperkirakan prostat sudah cukup besar, sehingga reseksi diperkirakan tidak selesai dalam waktu 1 jam maka sebaiknya dilakukan operasi terbuka. Operasi terbuka dapat dilakukan dengan transvesikal yaitu dengan membuka vesika dan prostat dinuklease dari vesika. Keuntungan cara ini dapat sekaligus mengangkat batu vesika atau diverkulektomi apabila ada divertikel yang cukup besar. Kerugian cara ini harus membuka vesika sehingga memerlukan kateter lebih lama sampai luka pada dinding vesika sembuh. Cara terbuka operasi lain adalah Retropubik menurut Terence Millin yaitu Route suprapubik dengan cara membuka kapsul prostat tanpa membuka vesika kemudian prostat dienukleasi dari retropubik. Cara ini mempunyai keuntungan tanpa membuka vesika sehingga pemakaian kateter tidak lama bila membuka vesika, kerugiannya tentu saja karena tidak membuka vesika jika diperlukan tindakan lain yang dikerjakan dalam vesika tidak dapat dilakukan. Kedua cara tersebut jika dibandingkan dengan TUR P masih kalah denga mordibitas yang lebih lama dan ada sayatan, tetapi dapat dikerjakan tanpa alat – alat istimewa, cukup dengan alat – alat bedah yang standar. Seperti yang dijelaskan diatas cara pengobatan endoskopi yang lebih ringan dari TUR P adalah TUI P. Cara pengobatan ini secara endoskopi juga menyayat memakai alat seperti TUR P tetapi memakai alat seperti penggaruk, sayatan dimulai dari dekat muara sampai dekat verumontanum dan harus cukup dalam sampai ketemu kapsul prostat. TUI P ini mempunyai keuntungan lebih cepat dari TUR P, Hiperplasia derajat empat tindakan pertama yang harus dikerjakan adalah membebaskan penderita dari retensi urin total dengan cara memasang kateter ata sistotomi setelah itu baru dilakukan pemeriksaan lanjut untuk melengkapi diagnistik kemudian terapi defenitif dapat dengan TUR P satu operasi terbuka. Untuk penderita yang keadaan umumnya tidak baik atau tidak memungkinkan operasi dapat dilakukan tindakan konsevatif.

Karena pembedahan tidak mengobati penyebab BPH, maka biasanya penyakit ini dapat timbul lagi 8 – 10 tahun kemudian.

1. Terapi invasif minimal

- Transuretrhal Microwave Thermotherapy (TUMT)

Jenis operasi hanya dapat dilakukan pada beberapa rumah sakit besar. dilakukan pemanasan prostat dengan gelombang mikro yang disalurkan ke kelenjar prostat melalui suatu transducer yang diletakkan di uretra pars prostatika.

- Dilatasi Baloon Tansuretrhal (TUBD)

Page 46: Tumor Urogenital

Dilatasi uretra didaerah prostat dengan memakai balon didalamnya dan biasanya mengalami perbaikan sementara.

- High – Intensity focused Ultrasound

Pada perkembangan akhir – akhir ini dicoba pula ablasi prostat menggunakan laser. Roth dan Aretz (1991) mempopulerkan Transuretral Ultrasound Guided Laser Induced Prostatectomy (TULIP), yang kemudian disempurnakan dengan membuat alat deflektor sinar laser 90 derajat sehingga sinar laser dapat diarahkan ke kelenjar prostat yang membesar.

- Ablasi Jarum Transuretrhal (TUNA)

- Stent Prostat

Pemasangan Stent pada uretra pars prostatika merupakan cara mengatasi obstruksi transvesikal yang kurang invasif, yang merupakan alternatif sementara apabila kondisi penderita belum memungkinkan mendapat terapi yang lebih invasif. Akhir – akhi ini dikembangkan juga stent yang dapat dipertahankan lebih lama misalnya proges urospiral (Parker dkk) atau Wallstent (Nording, A.L. Paulsen).

i.. Pengertian insidensi dan prevalensi secara epidemiologi klinis.

Berdasarkan riwayat alamiah penyakit kejadian penyakit dapat dibedakan menjadi dua yaitu insidensi dan prevalensi. Insidensi adalah kejadian penyakit yang baru saja memasuki fase klinik sedangkan prevalensi merupakan kejadian penyakit pada suatu saat atau pada suatu periode waktu tertentu baik yang memasuki fase klinik maupun yang telah beberapa waktu lamanya berkembang sepanjang fase klinik. Para dokter menggunakan istilah ini sebagai angka kejadian atau kasus baru (insidensi) dan angka kekerapan pada kasus baru dan kasus lama (prevalensi) Ukuran insidensi penyakit dapat dibedakan menjadi dua macam yaitu insidensi komulatif dan laju insidensi. Insidensi komulatif merupakan parameter yang menunjukkan taksiran probabilitas (resiko) seorang terkena penyakit diantara semua orang yang beresiko terkena penyakit tersebut.11

Laju insidensi adalah ukuran yang menunjukkan kecepatan kejadian (baru) penyakit pada populasi. Laju insidensi merupakan proporsi antara jumlah orang yang menderita penyakit dan jumlah orang dalam resiko x lamanya ia dalam resiko.11

Prevalensi ada dua jenis,yaitu prevalensi titik dan prevalensi periode . Prevalensi titik adalah proporsi dari individu-individu dalam populasi yang terjangkit oleh penyakit pada suatu titik waktu.

Prevalensi periode merupakan perpaduan antara prevalensi titik dengan insidensi.Prevalensi periode adalah probabilitas individu dari populasi untuk terkena penyakit pada saat dimulainya pengamatan atau selama jangka waktu pengamatan.

Insidensi dan prevalensi merupakan relasi yang sangat erat.Prevalensi merupakan fungsi dari laju insidensi dan durasi dari fase klinik sampai fase akhir penyakit.Perubahan prevalansi pada suatu titik waktu lainnya adalah refleksi perubahan laju insidensi , durasi penyakit atau kedua-duanya

B. KUALITAS HIDUP

1. Teori Kualitas Hidup

Page 47: Tumor Urogenital

Seseorang dalam kehidupannya mempunyai rencana, adanya rencana dan tujuan memungkinkan seseorang memenuhi kebutuhannya, inilah yang menyebabkan seseorang merasa berarti. Kualitas hidup seseorang tercermin dari jurang perbedaan antara harapan dan rencana hidup seseorang dengan kenyataan yang dialami. Hal ini tergantung pada pengalaman sebelumnya, perilaku hidup saat ini dan harapan serta ambisi masa yang akan datang. Jurang perbedaan antara harapan dan kenyataan mungkin dapat diperkecil dengan perbaikan fungsi melalui terapi atau mengurangi pengharapan dengan memberikan penerangan tentang pembatasan yang disebabkan penyakit dan resiko terapi dalam hubungan dengan keuntungan yang diperoleh(22).

2. Definisi

Kualitas hidup adalah derajat kepuasan hati karena terpenuhinya kebutuhan hidup baik kebutuhan eksternal maupun persepsinya. Kualitas hidup merupakan integrasi dari kapabilitas, keterbatasan, keluhan dan ciri-ciri psikologis yang menunjukkan kemampuan seseorang untuk melakukan bermacam-macam peran dan merasakan kepuasan dalam melakukan sesuatu(23).

3. Ruang Lingkup Kualitas Hidup

Secara tradisional, keberhasilan suatu tindakan terapi diukur dengan angka morbiditas dan mortalitas. Pengukuran dilakukan secara obyektif tanpa memperhatikan rasa atau subyektivitas dari penderita yang menjalani terapi, maka dibuatlah suatu cara pengukuran kualitas hidup menyangkut indikator subyektif dan indikator sosiomedis(22).

Kualitas hidup meliputi:

a. Status fisik : tingkat kegiatan, kejernihan berpikir, seksualitas, tingkat

kesuburan, keluhan nyeri, mual dan muntah

b. Status psikologis : perasaan nyaman, depresi, kecemasan

c. Hubungan sosial : dengan pasangannya, keluarga, teman

d. Status ekonomi

4. Instrumen Pengukur Kualitas Hidup

Instrumen untuk mengukur kualitas hidup, selain yang digunakan secara umum juga ada yang spesifik. Hampir semua merupakan kuesioner yang harus diisi sendiri oleh penderita, dirancang untuk mengurangi bias dari pengamat. Setiap pertanyaan dari instrumen kualitas hidup mengandung item dari ruang lingkup diatas dengan jawaban: ya atau tidak (dichotomous) atau tingkatan (scale) : sangat, agak, sedikit atau visual analog berupa garis lurus, kemudian penderita menentukan sendiri nilai tertingginya (extreme) dari keluhan(24).

Karnofsky Perforamance Status Scale (KPS) adalah salah satu instrumen untuk mengukur kualitas hidup. KPS ini mempunyai 11 skala, dari yang mempunyai fungsi normal (100) sampai kematian (0).

Salah satu instrumen kualitas hidup yang cepat, mudah digunakan, mempunyai reliabilitas dan validitas yang baik adalah indeks kualitas hidup. Hal-hal yang diukur oleh indeks kualitas hidup adalah aktivitas dalam seminggu terakhir dan harapan dalam minggu terakhir. Cara

Page 48: Tumor Urogenital

pengukuran kualitas hidup dengan menggunakan indeks kualitas hidup adalah sebagai berikut;

1. Aktivitas pada minggu terakhir

Dapat bekerja, belajar, aktivitas lain seperti atau mendekati normal ……. nilai: 2

Dapat bekerja, belajar atau aktivitas lain tapi harus mendapat bantuan orang lain

atau waktu / lama bekerjanya berkurang dengan nyata ………………………. nilai: 1

Tidak mampu bekerja, belajar dalam keadaan apapun ……………………….. nilai: 0

1. Kehidupan sehari-hari selama minggu terakhir

Dapat makan, mencuci, kekamar kecil, berpakaian sendiri, mampu mengendarai mobil sendiri, atau naik kendaraan umum (bus, kereta) tanpa dibantu ….. nilai: 2

Dapat makan, mencuci, kekamar kecil, berpakaian, dapat bepergian dengan kendaraan (bus, kereta) tapi harus dibantu orang lain …………………………. nilai: 1

Tidak mampu merawat diri sendiri, atau tidak mampu bepergian ………… nilai: 0

1. Kesehatan selama minggu terakhir

Tampak sehat atau penderita merasa sehat pada sebagian besar waktu … nilai: 2

Penderita seringkali merasa lesu, kurang tenaga atau seringkali merasa tidak

sehat ……………………………………………………………………………………………. nilai: 1

Badan selalu terasa sakit, lemah atau dalam keadaan tidak sadar ……….. nilai: 0

1. Dukungan (support) selama minggu terakhir

Penderita mempunyai hubungan baik dengan orang lain dan memperoleh dukungan kuat paling tidak dari satu anggota keluarga dan/atau teman … nilai: 2

Penderita menerima dukungan terbatas dari keluarga dan teman-teman oleh

karena kondisi penderita ……………………………………………………………….. nilai: 1

Jarang mendapat dukungan dari keluarga, sahabat atau hanya kalau betul-betul

diperlukan, atau penderita dalam keadaan tidak sadar ……………………….. nilai: 0

1. Harapan hidup selama minggu terakhir

Penderita mempunyai harapan yang positif, dapat menyesuaikan dengan keadaan lingkungan sekitarnya ………………………………………………………. nilai: 2

Kadang-kadang merasa sedih karena tidak dapat sepenuhnya menyesuaikan dengan keadaan dirinya sendiri dan lingkungan sekitarnya atau merasa cemas dan tertekan perasaannya ………………………………………………………………. nilai: 1

Page 49: Tumor Urogenital

Betul-betul bingung atau sangat takut, atau kecemasan atau depresi yang menetap, atau penderita dalam keadaan tidak sadar ………………………….. nilai: 0

Untuk mendapat nilai kualitas hidup, nilai harus dijumlahkan. Indeks kualitas hidup mempunyai nilai antara 0 – 10, makin tinggi nilainya berarti kualitas hidup penderita makin baik(25).

5. Kualitas Hidup dan Pembedahan Masa Depan

Penilaian kualitas hidup pada prosedur pembedahan menjadi semakin penting. Teknik-teknik operasi terbaru bermunculan untuk memperbaiki kualitas hidup tanpa perbaikan angka kemampuan hidup atau angka kesakitan. Pembedahan juga sering sebagai tindakan pencegahan atau paliatif, maka disini penilaian kualitas hidup merupakan suatu sumbangan pemikiran dalam menentukan terapi

Karsinoma Prostat

A. DefinisiCa Prostat adalah penyakit kanker yang menyerang kelenjar prostat dimana sel-sel kelenjar prostat tumbuh abnormal dan tidak terkendali. Keganasan prostate merupakan keganasan saluran kemih kedua paling sering dijumpai sesudah keganasan kandung

Page 50: Tumor Urogenital

kemih(Sjamsuhidajat).

B. EtiologiJarang ditemukan angka kejadian keganasan prostat yang tinggi di dalam satu keluarga. Keganasan prostat sama dengan prostat normal, untuk pertumbuhan dan perkembangannya tergantung pada hormon androgen. Hal ini tidak berarti bahwa karsinoma prostat disebabkan oleh hormon androgen. Banyak keganasan prostat sensitif terhadap hormon, sehingga dapat digunakan pengobatan hormonal.

Beberapa faktor yang diduga sebagai penyebab timbulnya adenokarsinoma prostat adalah :1.Usia lanjutSemakin lanjut usia, resiko terjadinya kanker prostat meningkat dengan bermakna. Pada usia 50, sekitar 33 % pria memiliki tumor prostat kecil. Pada usia 80 sekitar 70 % pria dapat dibuktikan memiliki kanker prostat secara histopatologi (ilmu yang mempelajari tentang penyakit pada jaringan tubuh manusia).2.Kadar HormonKadar hormon testosteron yang tinggi berhubungan dengan peningkatan resiko kanker prostat. Testosteron akan diubah menjadi androgen yang lebih poten yaitu dihydrotestosteron (DHT) oleh enzim 5 alpha-reductase, yang memegang peran penting dalam proses pertumbuhan sel-sel prostate3.RasOrang dari ras kulit hitam memiliki resiko 2 kali lebih besar untuk terjadi kanker prostat dibanding ras lain. Orang-orang asia memiliki insiden kanker prostat yang paling rendah.4.Riwayat KeluargaSemakin banyak anggota keluarga yang mengidap penyakit ini, maka semakin besar resiko anggota keluarga yang lain untuk dapat terkena kanker prostat juga. Bila ada satu anggota keluarga yang mengidap penyakit ini, maka resiko meningkat 2 kali bagi yang lain. Bila ada 2 anggota keluarga, maka resiko meningkat menjadi 2-5 kali.5.DietKonsumsi makanan yang mengandung lemak jenuh yang tinggi (terutama lemak hewani) dan kurang mengandung serat akan meningkatkan resiko terkena kanker prostat.

C. PatofisiologisKeganasan prostat biasanya beruapa adenokarsinoam yang berasal dari kelenjar prostat yang menjadi hipotrofik pada usia dekade kelima sampai ke tujuh. Karsinoma prostat biasanya berupa lesi multisentrik. Derajad keganasan didasarkan pada diferensiasi kelenjar, atipi sel, dan kelainan inti sel. Derajad G I yaitu berdeferensiasi baik, dejajad G II yang berdeferensiasi sedang, dan derajad G-III yang berdeferensiasi buruk. Pembagian derajad keganasan ini merupakan indikator pertumbuhan dan progresivitas tumor.Karsinoma prostat menyebar kekelenjar limfe di panggul kemudian ke kelenjar limfe retroperitoneal atas. Penyebaran hematogen terjadi melalui v. Vertebralis ke tulang lumbal, dan tulang iga, artinya terutama tualang yang berdekatan pada prostat. Metastasis tulang sering bersifat osteoklasik.Tingkatan penyebaran karsinoma prostat yang lazim dopakai didasarkan pada sistem tingkat penyebaran ” American Urological association ” ( AUA ) dan TNM.

D. Gambaran klinikKarsinoma prostat stadium A biasanya di temukan secara kebetulan pada pemeriksaan histologik setelah prostatektomi atau TUR. Pada stadium lain karsinoma prostat biasanya ditemukan pada pemeriksaan colok dubur dan teraba nodul.

Page 51: Tumor Urogenital

Karena pada stadium permulaan karsinoma prostat tidak memberikan gejala atau tanda klinik maka kebanyakan penderita baru datang pada stadium lanjut dengan keluhan obstruksi infravesika / LUTS, retensi urune, fematuri, hidronefrosis, gagal ginjal atau tanda metastasis ke tulang atau organ lain, seperti gejala lesi medula spinalis, nyeri pada tulang, fraktur patalogik. Kadang metastasis ketualang pun tidak memberi keluhan yang jelas. Keganasan prostat sering ditemukan secara kebetulan pada penderita yang disangkan menderita hipertrofi prostat, pada pemeriksaan patologik ditemukan karsinoma insidental.Faktor utama yang berpengaruh pada penyebarannya adalah lokasi kanker. Kemungkinan menyebar lebih besar bila terdapat di apeks atau di basal karena lemahnya kapsul pada lokasi ini. Metastasis hematogenik yang sering terjadi adalah penyebaran ke tulang vertebra lumbal, tualang panggul, tulang femur proksimal, tulang iga, tulang sternum, dan tulang kepala.

Cara penemuan kaesinoma prostat1.Kebetulan ” sewaktu colok dubur pada penderita asimtomatik2.Gejala dan tanda obstruksi uretraa.didapatkan pada colok dubutb.didapatkan pada pemeriksaan histologik setelah prostatektomi untuk hiperplasia prostat3.Gejala dan tanda kerena penyusupan ke dalam struktur sekitar prostat seperti rektum ( perubahan pola defekasi atau gengguan defekasi )4.Gejala dan tanda metastasis di tulanga.Nyerib.Patah tulang patologik

Tingkat penyebaran menurut sistem TNM menurut UICC 1992 :Tx tumor tidak dapat ditentukanT0 tumor tidak adaT1 tidak dapat diraba, penemuan histologik kebetulanT1a tumor ditemukan tidak sengaja pada TUR ; ≤ 5% merupakan keganasanT1b tumor ditemukan tidak sengaja pada TUR ; > 5 % merupakan keganasanT1c tumor ditemukan pada biopsi jarum karena terdapat peningkatan PSAT2 tumor terabaT2a pada ≤ ½ lobusT2b pada ½ - 2 lobusT2c pada 2 lobusT3 menembus sampai dan atau vesica seminalisT3a penyebaran ekstrakapsular unilateralT3b penyebaran ekstrakapsular unilateralT3c tumor menginvasi vesica seminalisT4 tumor terfiksasi atau menginvasi struktur sekitarnya lebih dari vesika seminalisT4a tumor menginvasi leher bladder dan atau sfingter eksterna dan atau rektum

Nx metastsis kelenjar limfe regional tidak dapt ditentukanN0 tidak ada metastasis kelenjar limfe regionalN1 metastasis kelenjar limfe regional ≤ 2 cmN2 metastasis kelenjar limfe 2-5 cm, atau kelenjar limfe regional multipel, tidak > 5 cm pada dimensi terbesarN3 metastasis kelenjar limfe regional > 5 cm pada dimensi terbesar

Mx metastasis jauh tidak dapat ditentukanM0 tidak ada metastasis jauh

Page 52: Tumor Urogenital

M1 metastasis jauhM1a meliputi kelenjar limfe nonregionalM1b meliputi tulangM1c meliputi metastasis jauh yang lain

Gx histopatologik belum ditentukanG1 berdiferensiasi baik ( anaplasia ringan )G2 berdiferensiasi sedang ( anaplasia sedang )G3-4 berdiferensiasi buruk atau tidak berdiferensiasi ( anaplasia berat )

Stadium KankerStadium I T1a N0 M0 G1Stadium II T1a N0 M0 G2,3-4T1b N0 M0 setiap GT1c N0 M0 setiap GT1 N0 M0 setiap GT2 N0 M0 setiap GStadium III T3 N0 M0 setiap GStadium IV T4 N0 M0 setiap GSetiap T N1 M0 setiap GSetiap T Setiap N M1 setiap G

4. PEMERIKSAANA. Anamnesagejala-gejala iritasi (sering kencing/frequency, tergesa-gesa ingin kencing/urgency, sering kencing malam hari/nocturia dan sulit menahan kencing/urge incontinen), atau gejala-gejala obstruksi (kencing harus menunggu lama/hesitancy, pancaran kencing lemah, kencing tidak lampias, terputus-putus/intermittency, dan harus mengedan untuk memulai kencing/straining). Kemudian riwayat keluarga, akan ditanyakan apakah ada anggota keluarga yang sakit kanker prostat atau meninggal karena kanker prostat. Riwayat makanan (banyak mengkonsumsi lemak jenuh/lemak hewani) juga biasa ditanyakan karena termasuk salah satu faktor resiko.

B. Pemeriksaan fisikPada pemeriksaan fisik apabila sudah terjadi kelainan pada traktus urinarius bagian atas, kadang-kadang ginjal dapat teraba dan apabila sudah disertai pielonefritis akan disertai sakit pinggang dan nyeri kotok pinggang. Vesica urinaria dapat apabila sudah terjadi retensi urine total, daerah inguinal juga harus diperhatikan untuk mengetahui ada tidaknya hernia. Genitalia eksterna harus pula diperiksa untuk melihat adanya kemungkinan sebab lain yang dapat menyebabkan gangguan miksi seperti batu di fossa naviculare atau uretra anterior, fibrosis daerah uretra, kondiloma daerah meatus. Pemeriksaan fisik secara menyeluruh dimaksudkan untuk medapatkan kelainan diluar traktus urinarius yang perlu untuk menentukan adanya kontra indikasi apabila akan dilakukan tindakan operatif seperti kelainan jantung, hepar atau gangguan pernafasan. Pemeriksaan klinik terpenting adalah pemeriksaan Rectal toucher ( colok dubur ) atau Digital Rectal Examination ( DRE ). Pada pemeriksaan ini dapat mencari adanya kelainan pada prostat yang mencurigakan ke arah kanker prostat, yaitu konsistensi yang keras, adanya nodul (benjolan di permukaan) dan pembesaran prostat yang tidak simetris.

Page 53: Tumor Urogenital

C. Pemeriksaan Laboratorium1.Pemeriksaan Prostate Specific Antigen (PSA)

PSA merupakan suatu glikoprotein yang secara primer diproduksi oleh sel-sel prostat. Kadar normalnya dalam darah adalah 0-4 ng/ml (nanogram per mililiter). Bila kadarnya antara 4-10 ng/ml, interpretasinya dapat berbeda karena masih bisa normal pada orang yang dalam kondisi tertentu, atau dapat merupakan tanda PPJ maupun kanker. Kadar yang lebih dari 10 ng/ml merupakan tanda yang cukup akurat untuk keberadaan kanker prostat, terutama bila sesuai dengan hasil pemeriksaan colok dubur. Dan pada keadaan ini, untuk memastikan diagnosis maka diperlukan pemeriksaan jaringan prostat yang diambil dengan cara biopsi. Perlu diperhatikan pula bahwa sekitar 43 % penderita kanker prostat dini memiliki nilai PSA kurang dari 4 ng/ml. Beberapa keadaan seperti pemakaian kateter (selang) uretra, pemeriksaan sistoskopi, prostatitis dan ejakulasi dapat meningkatkan nilai PSA pada keadaan tidak adanya kanker prostat. Pemakaian obat untuk PPJ seperti Finasteride dapat menurunkan nilai PSA. Dengan demikian dapat terjadi nilai positif palsu dan negatif palsu. Untuk mempertajam nilai diagostik PSA, terutama pada penderita dengan nilai PSA 4-10 ng/ml, digunakan nilai densitas PSA dan nilai rasio PSA bebas dengan PSA total.

2.Pemeriksaan USG transrektal ( TURS )Pemeriksaan ini sudah digunakan secara rutin di klinik-klinik urologi sebagai salah satu prosedur pemeriksaan pada pasien dengan keluhan saluran kemih bagian bawah. Pemeriksaan dapat dilakukan saat rawat jalan dan tidak memerlukan persiapan khusus. Pada pemeriksaan ini dapat dinilai volume prostat dan adanya lesi hypoechoic atau hyperechoic yang mencurigakan adanya kanker prostat. Selain itu USG transrektal (TRUS) ini juga dapat digunakan sebagai pembimbing (guide) saat melakukan biopsi prostat.

3.Pemeriksaan BiopsiHarus dikerjakan untuk menentukan diagnosis pasti. Pasien biasanya diberikan antibiotika sebelum dilakukan tindakan, untuk mencegah kemungkinan infeksi akibat tindakan.Biopsi prostat sebaiknya dikerjakan secara rutin pada keadaan:1.Kecurigaan keganasan dari pemeriksaan colok dubur2.Adanya lesi hypoechoic atau hyperechoic pada pemeriksaan TRUS3.Nilai PSA lebih dari 10 ng/ml4.Nilai densitas PSA lebih dari 0,15 (bila PSA 4-10 ng/ml)Pemeriksaan histopatologi dilakukan untuk menentukan derajat kanker (cancer staging) yang akan menjadi salah satu dasar pemilihan pengobatan.4.CT scan dan MRI

Apabila diagnosa sudah ditegakkan, maka perlu dilakukan pemeriksaan CT scan untuk melihat apakah ada tanda tanda metastasis kekelenjar limfe regional maupun aorta, dibandingkan TRUS, MRI lebih akurat dalam menentukan luas ekstensi tumor ke ekstrakapsuler atau ke vesica seminalis.

5. Bone scan

Pemeriksaan sintigrafi pada tulang dipergunakan untuk mencari metastasis hematogen pada tulang. Meskipun pemeriksaan ini cukup sensitif tetapi beberapa kelainan tulang juga memberikan hasil positif palsu, antara lain pada : artritis degeneratif pada tulang belakang, penyakit paget, setelah sembuh dari cedera patah tulang, atau adanya penyakittulang yang lain. Karena itu dalm hal ini perlu dikonfirmasikan dengan foto polos pada daerah yang

Page 54: Tumor Urogenital

dicurigai.

5. DIAGNOSIS BANDINGTerabanya nodul pada prostat mengarahkan kebeberapa diagnosa banding selain karsinoma prostat yaitu : tuberculosis, prostatitis granulomatosis, dan batu dalam kelenjar prostat. Untuk itu selain pemeriksaan radiologi,mutlak dilakukan biopsi prostat.

6. MANAJEMENTindakan yang dilakukan terhadap pasien kanker prostat tergantung pada stadium, umur harapah hidup adn derajad diferensiasinya.seperti pada tabel.

StadiumAlternatif terapiT1 - T2 ( A – B )

T3 – T4 ( C )

N atau MRadikal prostatektomiObservasi ( pasien tua )RadiasiProstatektomiRadiasiHormonal

1. ObservasiDitujukan untuk pasien dalam stadium T1 dengan umur harapan hidup kurang dari 10 tahun. Observasi seumur hidup sebab sebagian besar tidak berkembang menjadi stadium lanjut atau invasi. Kelangsungan hidup penderita stadium A1 yang tidak diberikan penanganan, tidak berbeda dari orang tua tanpa kasrinoma prostat.

2. Prostatektomi radikalPasien yang berada dalam stadium T1-2 N0 M0 adalah cocok untuk menjalani prostatektomi radikal yaitu berupa pengangkatan kelenjar prostat bersama dengan vesikula seminalis, dan diseksi kelenjar limfe regional di panggul. Pembedahan ini dapat dilakukan secara retropubik maupaun parineal. Hanya saja operasi ini dapat menimbulkan penyulit antara lain perdarahan, disfungsi ereksi, dan inkotinensia. Tetapi dengan teknik nerve sparring yang baik terjadinya kerusakan pembuluh darah dan saraf yang memelihara penis dapat dihindari sehingga timbulnya disfungsi ereksi dapat diperkecil

3. RadiasiDitujukan untuk pasien tua atau pesien dengan tumor yang telah mengadakan metastasis. Pemberian radiasi eksterna biasanya didahului dengan limfadenektomi yang dapat dikerjakan dengan operasi terbuka maupun laparaskopik.

4. Terapi hormonalPemberian terapi hormonal berdasarkan atas konsep dari Hugins yaitu : ” Sel epitel prostat akan mengalami atrifi jika sumber androgen ditiadakan ”. Sumber androgen ditiadakan dengan cara pembedahan atau medikamentosa. Menghilangkan sumber androgen yang hanya berasal dari testis menurut labrie belum cukup, karena madih ada sumber androgen dari

Page 55: Tumor Urogenital

kelenjar suprarenal yaitu sebesar ± 10% dari seluruh testosteron yang beredar didalam tubuh. Untuk itu labrie menganjurkan untuk melakukan blokade androgen total. Bermacam-macam cara dan jenis obat untuk terapi hormonal terdapat pada tabel.

7. PRONGNOSISPerjalanan penyakit adenocarsinoma prostat sangat bervariasi penderita – penderita dengan stadium dan derajad tumor yang sama belum tentu mempunyai prognosis yang serupa. Sampai saat ini belum ditemukan adanya petanda tumor yang dapat meramalkan prognosis penyakit ini.