TUMEURS MALIGNES DES TUMEURS MALIGNES DES FOSSES FOSSES

NASALESNASALES

PlanPlan

I. IntroductionI. IntroductionII. ÉpidémiologieII. ÉpidémiologieIII. Étude cliniqueIII. Étude cliniqueIV. AnatomopathologieIV. AnatomopathologieV. ClassificationV. ClassificationVI. Formes anatomocliniqueVI. Formes anatomocliniqueVII. Evolution-complicationVII. Evolution-complicationVIII. DiagnostiqueVIII. DiagnostiqueIX. TraitementIX. TraitementX. ConclusionX. Conclusion

I. Introduction :I. Introduction :

Ce sont les tumeurs malignes se Ce sont les tumeurs malignes se développant dans les fosses nasales.développant dans les fosses nasales. Cependant les cavités nasosinusiennes Cependant les cavités nasosinusiennes constituent un ensemble indissociable constituent un ensemble indissociable ayant la même approche ayant la même approche physiologique, diagnostique et, physiologique, diagnostique et, thérapeutique.thérapeutique.

Exclure : Exclure :

Kc des tissus mous de la face Kc des tissus mous de la face propagés propagés aux cavités faciales. aux cavités faciales.

kc d’origine dentaire (odontogenes).kc d’origine dentaire (odontogenes).

kc du palais.kc du palais.

II. Épidémiologie :II. Épidémiologie :

1- Fréquence : ce sont des kc rares: 1- Fréquence : ce sont des kc rares:

0.2 % à 0.8 % des kc en 0.2 % à 0.8 % des kc en général.général.

3 % des kc des VADS.3 % des kc des VADS.

2- Sexe : sex-ratio égale.2- Sexe : sex-ratio égale.

3- Age : tous les ages avec 3- Age : tous les ages avec moyennemoyenne

40 – 50 ans. 40 – 50 ans.

4- Facteurs de risque: 4- Facteurs de risque:

pas d’intervention des FDR des pas d’intervention des FDR des autres kc des VADS (tabac, autres kc des VADS (tabac,

alcool…).alcool…).

Pas de facteur ethnique ni Pas de facteur ethnique ni génétique.génétique.

III- Etude clinique:III- Etude clinique:

TDD « TDD « esthesioneurome olfactifesthesioneurome olfactif »»

1. CDD1. CDD:: idem que les autres tm des idem que les autres tm des FN.FN.

a. signes rhino sinusiensa. signes rhino sinusiens: tardifs et non : tardifs et non spécifiques.spécifiques.

* ON: 60 à 90 % des cas, unilatérale * ON: 60 à 90 % des cas, unilatérale devient permanente voire bilatérale.devient permanente voire bilatérale.

* Épistaxis: 20 à 50 % des cas. * Épistaxis: 20 à 50 % des cas. Avantage: alarme le malade. Avantage: alarme le malade.

* Rhinorrhee: 50 % des cas,séreuse, * Rhinorrhee: 50 % des cas,séreuse, purulente ou mucopurulente +/- purulente ou mucopurulente +/- hémorragique.hémorragique.

* Rarement: .Hyposmie voire anosmie.* Rarement: .Hyposmie voire anosmie. .Cacosmie objective. .Cacosmie objective.

.Douleurs sinusiennes par .Douleurs sinusiennes par .sinusite advacum (par .sinusite advacum (par blocage)blocage)

b. signes extra rhinosinusiensb. signes extra rhinosinusiens: : signes d’extension.signes d’extension.

* signes ophtalmologiques:* signes ophtalmologiques:Baisse de l’acuité visuelle.Baisse de l’acuité visuelle.Atteinte du champ visuel. Atteinte du champ visuel.

* signes neurologiques: * signes neurologiques: » syndrome algique: douleurs » syndrome algique: douleurs faciales et/ou céphalées. faciales et/ou céphalées. (atteinte des branches du V). (atteinte des branches du V).

» » Paresthésies voire anesthésie Paresthésies voire anesthésie (malignité) (malignité)

»Trismus (signe péjoratif » atteinte »Trismus (signe péjoratif » atteinte de la fosse infra temporale). de la fosse infra temporale).

» Rarement: » Rarement: Syndrome Syndrome

frontal(désorientation frontal(désorientation et et confusion).confusion).

Epilepsie. Epilepsie.

2- Examen clinique:2- Examen clinique:

a. Examen cervico-facial:a. Examen cervico-facial: inspection + inspection + palpationpalpationrecherche des modifications des tissus recherche des modifications des tissus de recouvrement, une voussure, des de recouvrement, une voussure, des troubles sensitifs ou moteurs, des troubles sensitifs ou moteurs, des ADNP.ADNP.

b. Rhinoscopie antérieur:b. Rhinoscopie antérieur: peut montrer peut montrer une masse bourgeonnante,friable, une masse bourgeonnante,friable, hémorragique +/- surinfectée, hémorragique +/- surinfectée, occupant parfois une FN voire les occupant parfois une FN voire les deux.deux.Parfois seules lésions polypoides. Parfois seules lésions polypoides.

Nasofibroscopie de règle Nasofibroscopie de règle

Endoscopie rigide: clef du Dc. 0°, 30°, 70°Endoscopie rigide: clef du Dc. 0°, 30°, 70°Meilleur exploration des FNMeilleur exploration des FN (meats).Biopsies.

c. Examen ophtalmologique: recherche:

Dacryocystite. Exophtalmie irréductible.Troubles oculomoteurs: de la

diplopie à l’ophtalmoplegie.Tuméfaction de l’angle interne de l’œil.

d. Examen de la cavité buccale: communication bucconasale.Voussure palatine ou vestibulaire.

e. Rhinoscopie postérieure: explore le cavum.

3- examens complémentaires:3- examens complémentaires:

a. Examen anapath:a. Examen anapath: biopsie s/AL ou biopsie s/AL ou s/AG:s/AG:02 fragments:02 fragments:

- Examen standard (microscope - Examen standard (microscope optique et électronique). optique et électronique). - Immunohistochimie (recherche - Immunohistochimie (recherche d’AC +/- spécifiques). d’AC +/- spécifiques).

b. bilan biologique:b. bilan biologique: pas de tests ou de pas de tests ou de marqueurs spécifiques des tm des FN.marqueurs spécifiques des tm des FN.Faire un bilan biologique standard pour Faire un bilan biologique standard pour adapter au mieux la stratégie adapter au mieux la stratégie thérapeutique.thérapeutique.

c. Imagerie:c. Imagerie:

- Clichés standards: intérêt - Clichés standards: intérêt limité( signes indirects: lyse osseuse).limité( signes indirects: lyse osseuse).

- Tomographie: abandonnée.- Tomographie: abandonnée.

- TDM+IRM: l’association TDM-IRM - TDM+IRM: l’association TDM-IRM permet d’adopter une stratégie permet d’adopter une stratégie thérapeutique avec meilleur suivi.thérapeutique avec meilleur suivi.

*TDM:*TDM: masse pleine, homogène, masse pleine, homogène, unilatérale se rehaussant après unilatérale se rehaussant après injection de produit de contraste, injection de produit de contraste, classiquement ostéolytique.classiquement ostéolytique.

*IRM:*IRM: avantage d’identifie une tumeur avantage d’identifie une tumeur au sein au sein d’un processus inflammatoire d’un processus inflammatoire +/- infectieux et/ou retentiel.+/- infectieux et/ou retentiel.

IV- Anatomopathologie:IV- Anatomopathologie:

1- Macroscopie: non spécifique1- Macroscopie: non spécifiquemasse bourgeonnante, de couleur gris masse bourgeonnante, de couleur gris rouge, volentiers hémorragique, rouge, volentiers hémorragique, sessile ou pédiculée, implantée au sessile ou pédiculée, implantée au niveau du toit de la FN. Des ulcérations niveau du toit de la FN. Des ulcérations en surface sont possibles.en surface sont possibles.

2- Microscopie: 2- Microscopie:

*Aspect en histologie standard: amas *Aspect en histologie standard: amas cellulaires d’architecture particulière cellulaires d’architecture particulière (amas compacts, rosettes) le critère le (amas compacts, rosettes) le critère le plus important est la présence de plus important est la présence de neurofibrilles entre les cellules. neurofibrilles entre les cellules.

*microscope électronique: 3 caractères *microscope électronique: 3 caractères fondamentaux:fondamentaux:

les grains neurosecretoires, les grains neurosecretoires, les prolongements les prolongements

cytoplasmiques, cytoplasmiques, les neurofilaments les neurofilaments et neurotubules.et neurotubules.

V- Classification TNM : basée sur la TDM et l’IRMV- Classification TNM : basée sur la TDM et l’IRMClassification de DULGUEROV: Classification de DULGUEROV:

T1 : tm nasale et/ou sinusienne(sauf sphénoïde) T1 : tm nasale et/ou sinusienne(sauf sphénoïde) laissant un espace aérien entre la tm et la laissant un espace aérien entre la tm et la

lame lame criblée.criblée.

T2 : tm venant au contact de la lame criblée, T2 : tm venant au contact de la lame criblée, voire voire l’érodant et/ou tm du sphénoïde.l’érodant et/ou tm du sphénoïde.

T3 : tm intracrânienne extradurale et/ou atteinte T3 : tm intracrânienne extradurale et/ou atteinte orbitaire.orbitaire.

T4 : tm intracrânienne intradurale.T4 : tm intracrânienne intradurale.

Cette classification guide la voie d’abord.Cette classification guide la voie d’abord.

VI- Formes anatomocliniques:VI- Formes anatomocliniques:

1- Carcinome mucoepidrmoide: 1- Carcinome mucoepidrmoide: tm exceptionnelles.tm exceptionnelles.touche plus le sinus maxillaire puis les touche plus le sinus maxillaire puis les FN.FN.Symptomatologie non spécifique. Symptomatologie non spécifique. Caractérisées par les fistules bucco-naso-Caractérisées par les fistules bucco-naso-sinusiennes (par érosion osseuse) et les ADNP sinusiennes (par érosion osseuse) et les ADNP cervicales.cervicales.

2- Mélanomes malins: rares2- Mélanomes malins: raresage moyen de survenue: 65 ans.age moyen de survenue: 65 ans.Siege: partie ant du septum, cornets inf et moy, Siege: partie ant du septum, cornets inf et moy, SM.SM.Aspect macro typique: bourgeon charnu Aspect macro typique: bourgeon charnu polypoide, très pigmenté, brun noir ou polypoide, très pigmenté, brun noir ou achromique rosé.achromique rosé.Dc histologique difficile(immunohistochimie+++).Dc histologique difficile(immunohistochimie+++).TRT: chirurgie + radiothérapie externe. TRT: chirurgie + radiothérapie externe.

3- Chondrosarcomes: (septum + os)3- Chondrosarcomes: (septum + os)touche surtout le SM.touche surtout le SM.Age: 30 – 40 ans.Age: 30 – 40 ans.Se manifeste par une tuméfaction + un syndrome Se manifeste par une tuméfaction + un syndrome douloureux.douloureux.TDM: masse ostéolytiques + calcifications intra TDM: masse ostéolytiques + calcifications intra tumorales.tumorales.TRT: chirurgie large. TRT: chirurgie large.

Radiothérapie discutée si geste incomplet ou Radiothérapie discutée si geste incomplet ou récidive.récidive.

4- Angiosarcome: 4- Angiosarcome: touche sujets âgés, de sexe masculin.touche sujets âgés, de sexe masculin.Clinique non spécifique et évolution rapideClinique non spécifique et évolution rapideTRT: chirurgie radicale(marges saines), seule TRT: chirurgie radicale(marges saines), seule solution thérapeutique.solution thérapeutique.

5- Lymphome malin non hodgkinien –LMNH:5- Lymphome malin non hodgkinien –LMNH:la localisation ORL représente 20 à 25 % des la localisation ORL représente 20 à 25 % des lymphomes.lymphomes.Nécessité d’un bilan d’extension général.Nécessité d’un bilan d’extension général.PEC jamais chirurgicale, radiothérapie isolée ou PEC jamais chirurgicale, radiothérapie isolée ou svt radiochimiothérapie.svt radiochimiothérapie. 6- Les granulomes malins centrofaciaux 6- Les granulomes malins centrofaciaux (granulome de STEWART)(granulome de STEWART)touche le sujet jeune.touche le sujet jeune.Ulcération d’évolution progressive touchant le Ulcération d’évolution progressive touchant le tissus mediofaciaux et les FN (septum).tissus mediofaciaux et les FN (septum).Ce sont des lymphomes à cellule T.Ce sont des lymphomes à cellule T.L’EBV est incriminé dans l’étiopathogénie.L’EBV est incriminé dans l’étiopathogénie.Dc differentiel difficile avec la granulomatose de Dc differentiel difficile avec la granulomatose de WEGENER. WEGENER.

TRT: chimiothérapie complétée par radiothérapie.TRT: chimiothérapie complétée par radiothérapie.

7- Plasmocytomes: solitaires.7- Plasmocytomes: solitaires.Prédominance masculine.Prédominance masculine.Aspect d’une pseudotumeur inflammatoire.Aspect d’une pseudotumeur inflammatoire.Peuvent évoluer vers un myélome multiple.Peuvent évoluer vers un myélome multiple.TRT: radiothérapie. Bon pronostique si TRT: radiothérapie. Bon pronostique si plasmocytome solitaire.plasmocytome solitaire.

VII- Évolution – complications: VII- Évolution – complications: Non traitée, la tumeur s’étend aux régions Non traitée, la tumeur s’étend aux régions voisines: FN controlatérale, orbite, SM, crâne, voisines: FN controlatérale, orbite, SM, crâne, palais, cavum téguments…palais, cavum téguments…L’envahissement gonglionnaire est rare.L’envahissement gonglionnaire est rare.Les métastases se font vers le poumon, le foie, Les métastases se font vers le poumon, le foie, les os.les os.

VIII- Diagnostique:VIII- Diagnostique:

A.Dc positif: - clinique + imagerie.A.Dc positif: - clinique + imagerie.- confirmé par biopsie + examen - confirmé par biopsie + examen

anapath anapath (immunohistochimie+++).(immunohistochimie+++).B.Dc différentiel:B.Dc différentiel:1. Tm benignes des FN:1. Tm benignes des FN:

. Polype saignant de la cloison.. Polype saignant de la cloison.

. Adénome, ostéome, fibrome, chondrome,. Adénome, ostéome, fibrome, chondrome,…. …. 2. Pseudotumeur:2. Pseudotumeur:

. Pathologie muqueuse inflammatoire:. Pathologie muqueuse inflammatoire:polype antrochoanal.polype antrochoanal.PNS.PNS.Mucocele.Mucocele.

. Pathologie post-traumatique: hematome . Pathologie post-traumatique: hematome enkysté. enkysté.

. Pathologie infectieuse: apergillome, tuberculose. Pathologie infectieuse: apergillome, tuberculose

. Granulomatoses: syphilis, lèpre, sarcoïdose, . Granulomatoses: syphilis, lèpre, sarcoïdose, Wegener.Wegener.3. tumeurs de voisinage:3. tumeurs de voisinage:

. Tm des voies lacrymales: lymphome, . Tm des voies lacrymales: lymphome, dacryoadénite.dacryoadénite.

. Tm orbitaire: retinoblastome, . Tm orbitaire: retinoblastome, rhabdomyosarcome, lymphome.rhabdomyosarcome, lymphome.

. Tm odentogenes.. Tm odentogenes.

. Tm cutanées.. Tm cutanées.

. Tm du palais.. Tm du palais.

IX- Traitement: IX- Traitement: Bilan pré thérapeutique:Bilan pré thérapeutique:

bilan biologique standard.bilan biologique standard.TDM + IRM craniofaciale.TDM + IRM craniofaciale.

Telethorax.Telethorax.Échographie abdominopelvienne.Échographie abdominopelvienne.

Scintigraphie osseuse.Scintigraphie osseuse.

1- Buts:- exerese totale de la tm.1- Buts:- exerese totale de la tm. - amélioration de la survie et du confort du - amélioration de la survie et du confort du malade. malade.

2- Moyens:2- Moyens:A. Medicaux: TRT d’appoint: ATB, antalgiques….A. Medicaux: TRT d’appoint: ATB, antalgiques….B. Chirurgicaux: essentiellement les voies B. Chirurgicaux: essentiellement les voies externes:externes:

1. Voie transfaciale: rhinotomie paralatéronasal, à 1. Voie transfaciale: rhinotomie paralatéronasal, à volet perdu, de MOURE et SEBILEAU: intervention volet perdu, de MOURE et SEBILEAU: intervention de base. Elle permet:de base. Elle permet:

une maxillectomie médiane réglée avec des une maxillectomie médiane réglée avec des extensions potentielles vers l’orbite ipsilatérale, extensions potentielles vers l’orbite ipsilatérale, vers l’étage antérieur de la base du crâne, vers la vers l’étage antérieur de la base du crâne, vers la FN controlatérale.FN controlatérale.

Abord de la FIT et de la carotide sous la base Abord de la FIT et de la carotide sous la base du crâne.du crâne.

2. Voies sous labiales ou vestibulaires: srt dans 2. Voies sous labiales ou vestibulaires: srt dans les tm bénignes (certains Kc de la cloison).les tm bénignes (certains Kc de la cloison).

* rhinotomie sous labiale de ROUGE-DENKER: * rhinotomie sous labiale de ROUGE-DENKER: permet l’accés à la mésotructure, aux choanes, permet l’accés à la mésotructure, aux choanes, au cavum et à la fosse pterygomaxillaire au cavum et à la fosse pterygomaxillaire (résection de l’angle antérieur du SM et de la (résection de l’angle antérieur du SM et de la cloison intersinusonasale avec luxation de la CN cloison intersinusonasale avec luxation de la CN de l’autre coté).de l’autre coté).

* voie sous labiale bilatérale et transnasale ou * voie sous labiale bilatérale et transnasale ou DEGLOVING medio facial: incision sous labiale DEGLOVING medio facial: incision sous labiale bivestibulaire + incision circulaire du vestibule bivestibulaire + incision circulaire du vestibule nasal nasal (intérêt cosmétique évident avec abord très large (intérêt cosmétique évident avec abord très large et bilatéral de la mesostructure et de la pyramide et bilatéral de la mesostructure et de la pyramide nasale). Voie CI en cas d’extension nasale). Voie CI en cas d’extension éthmoidofrontale. éthmoidofrontale.

3. Voies mixtes: sous frontale et paralatéronasale 3. Voies mixtes: sous frontale et paralatéronasale à partir de deux incisions distinctes de Moure-à partir de deux incisions distinctes de Moure-Sebileau et de Cairns-Uterberger (double équipe Sebileau et de Cairns-Uterberger (double équipe ORL et neurochirurgicale)ORL et neurochirurgicale)

C. Radiothérapie: consiste en l’association d’un C. Radiothérapie: consiste en l’association d’un champ antérieur à un ou deux champ latéraux.champ antérieur à un ou deux champ latéraux.Les limites des champs d’irradiation sont situées Les limites des champs d’irradiation sont situées au dessus de la lame criblée en haut, en dessous au dessus de la lame criblée en haut, en dessous du palais dur en bas, au niveau du canthus du palais dur en bas, au niveau du canthus externe en avant, en avant de la moelle épinière externe en avant, en avant de la moelle épinière en arrière. Le volume cible est défini avec en arrière. Le volume cible est défini avec précision. précision. Dose habituelle: Dose habituelle: 50 à 65 Gy en cas d’irradiation postopératoire.50 à 65 Gy en cas d’irradiation postopératoire.En cas d’irradiation exclusive: 70 Gy en 7 En cas d’irradiation exclusive: 70 Gy en 7 semaines (séance de 1,8 à 2 Gy chaque jour, 5 semaines (séance de 1,8 à 2 Gy chaque jour, 5 jours/semaine).jours/semaine).

D. Chimiothérapie: efficacité incertaine sauf dans D. Chimiothérapie: efficacité incertaine sauf dans les lymphomes et les sarcomes.les lymphomes et les sarcomes.

3- Indications: reposent sur un principe simple: 3- Indications: reposent sur un principe simple: savoir reconnaître les tm chirurgicales des tm non savoir reconnaître les tm chirurgicales des tm non chirurgicales.chirurgicales.

* Esthésioneurome: le trt de choix doit associer, * Esthésioneurome: le trt de choix doit associer, quelque soit le stade tumoral, chirurgie (voies quelque soit le stade tumoral, chirurgie (voies mixtes) et radiothérapie externe (pre ou mixtes) et radiothérapie externe (pre ou postopératoire). postopératoire). Dans certaine tumeur tres evoluées: Dans certaine tumeur tres evoluées: chimiothérapie (5 FU-Cisplatine, type VADS ou chimiothérapie (5 FU-Cisplatine, type VADS ou cyclophosphamide-vincristine + doxorubicine, cyclophosphamide-vincristine + doxorubicine, type neuroblatome).type neuroblatome).Le traitement des aires ganglionnaires, Le traitement des aires ganglionnaires, chirurgical ou radiothérapique, est inutile en chirurgical ou radiothérapique, est inutile en l’absence d’ADNP.l’absence d’ADNP.

* Les carcinomes: chirurgie + radiothérapie +/- * Les carcinomes: chirurgie + radiothérapie +/- chimio neoadjuvente pour certain. chimio neoadjuvente pour certain.

* Mélanomes malins: chirurgie + radiothérapie.* Mélanomes malins: chirurgie + radiothérapie.Pas d’intérêt de la chimio.Pas d’intérêt de la chimio.

* Sarcomes:* Sarcomes:chimio premiere d’utilité prouvée dans le trt des chimio premiere d’utilité prouvée dans le trt des ostéosarcomes et des rhabdomyosarcomes de ostéosarcomes et des rhabdomyosarcomes de l’enfant l’enfant

* Les LMNH: chimio efficace.* Les LMNH: chimio efficace.