*

PLAN CURSGeneralitatiClasificareDiagnostic TratamentTumori benigne*

GENERALITATI-DEFINITIETumora =neoformatieOrigine- in celulele unuia/mai multor tesuturiAtipicaAutonomaFara finalitateProgresiva

*

GENERALITATI-DEFINITIETUMORA BENIGNACrestere autonoma lentaMorfologie celulara tipica, diferentiataArhitectura tisulara ordonataCrestere expansiva, contur net, capsula Nu recidiveaza dupa exerezaNu metastazeazaEx.: condrom, osteom, fibrom, lipom

*

GENERALITATI-DEFINITIETUMORA MALIGNACrestere rapidaMorfologie celulara atipicaDiferentierea, maturitatea si functia specifica- absente- celule nediferentiateArhitectura tisulara anarhicaCrestere invaziva si infiltrativa Fara contur precisRecidiva locala in absenta rezectiei largi si metastazeEx.: osteosarcom, condrosarcom

*

GENERALITATI-DEFINITIETUMORA CU GRAD REDUS DE MALIGNITATE

Caractere intermediareEx.: condrosarcom gr. I si II, osteosarcom juxtacortical gr. I si II

*

500 tumori maligne osoase nou diagnosticate anual in Franta*

Echipa multidisciplinara(colaborare si incredere)*

ECHIPE MULTIDISCIPLINARE SPECIALIZATE(nu autodidact)TM C. SPEC C.NESPEC GRESELI DE DGS 12,3% 27,4%BIOPS NECONCLUDENTA 7,6% 50,2%SAU TEHNICA DISCUTABILA COMPLICATII LOCALE POST BIOPS 7,6% 29%CONSECINTE NEGATIVE ASUPRA TRAT 4% 36%AGRAVAREA PROGNOSTICULUI 3,5% 17,4%PREJUDICIU AMPUTATIE 1,9% 4,3%

GENERALITATI DIAGNOSTIC + BIOPSIE DEMERSURI CAPITALE CHEIE NEGATIVE POZITIVE

DIAGNOSTICUL= NU UN SINGUR EXAMEN CI UN BUCHET DE ARGUMENTE

GENERALITATI FIECARE ETAPA POATE FI CONFIRMATA SAU INFIRMATA DE URMATOAREA

ISTORICCLINICIMAGISTICALABORATORANATOMIE PATOLOGICA

Tumori osoaseClasificareDiagnostic TratamentTumori benigne*

CLASIFICARIO buna clasificare INCLUDE caractere proprii sub aspect:HistologicClinicRadiologic/ imagisticMacroscopicPrognosticTerapeutic

*

Principiile lui EnnekingNotiunea de compartiment si de capsulaCompartiment: Limitat de structuri anatomice constitutionale, nu neoformate: corticala, periost, aponevroze, peretii lojelor, capsula articulara, cartilaj de crestere

Tumora: intracompartimentala/extracompartimentala

*

Clasificare histologica (OMS)TUMORI PRODUCATOARE DE TESUT OSOSosteom osteoid, osteocondrom / osteosarcomTUMORI PRODUCATOARE DE TESUT CARTILAGINOScondrom / condrosarcomTUMORI CU TESUT CONJUNCTIV / VASCULARhemangiom, lipom, fibrom / fibrosarcomTUMORI CU CELULE GIGANTETUMORI ALE MADUVEI OSOASEreticulosarcom (Ewing), limfom, mielomLEZIUNI PSEUDO-TUMORALEchist esential / anevrismal, displazie fibroasa, hematom osifiantTUMORI SECUNDARE*

Clasificarea tumorilor musculo-scheletale1. Tumori benigne latente active agresive

2. Tumori maligne grad scazut grad ridicat

*

Clasificari Enneking (1980) - clasificare topografica si prognostica

Surgical Staging System (S.S.S.)G - gradul de agresivitate histologicaT - dezvoltarea regionala a tumoriiM - metastaze*

ClasificariG - G0 = tumora histologica benigna - G1 = tumora cu grad scazut de malignitate - G2 = tumora cu grad crescut de malignitate

T - T0 = tumora in situ - T1 = intracompartimentala - T2 = extracompartimentala

M - M0 = fara metastaza decelabila - M1 = cu metastaza*

Clasificari*

TUMORI BENIGNET0 G0 M0TM STADIUL IAG1 T1 M0BG1 T2 M0TM STADIUL IIAG2 T1 M0BG2 T2 M0TM STADIUL IIIAG1/G2 T1 M1BG1/G2 T2 M1

Tumori osoaseClasificareDiagnostic TratamentTumori benigne*

DiagnosticCLINIC

- durerea - tumefactia - atrofia musculara - adenopatia - leziuni vasculo-nervoase - fractura pe os patologic*

DiagnosticCLINIC

durerea* - primul semn - compresiune, staza, hipoxie - jena durere atroce (distrugere corticala si destindere periost) - localizare : sediul tumoral sau la distanta-durere nocturna- osteom osteoid

DiagnosticCLINIC

tumefactia *- tumori pediculate- invazia partilor moi- consistenta, aderenta, infiltrare

*

DiagnosticCLINIC

atrofia musculara

*- antalgica

DiagnosticCLINIC

adenopatia

*PREZENTA F. RAR !!!!!!

DiagnosticCLINIC

leziuni vasculo-nervoase *Compresiune ectazii venoase peritumotale= compresiune venoasa profunda- TB nu infiltreaza

DiagnosticCLINIC

fractura pe os patologic* - uneori primul semn

*

DIAGNOSTIC IMAGISTICRADIOGRAFIA CONVENTIONALA =metoda standard de evaluare a tumorilor osoase

RapiditateCost scazutCea mai buna rezolutie spatiala*

Diagnostic

Radiografia osteoliza / osteocondensare

*

DIAGNOSTIC radiografia conventionalaTB :Cortex pastratDelimitare neta fata de osul inconjurator (scleroza marginala)Fara afectare p. moi

Fara neoformatie os periostalTM :Intrerupere cortexZona de tranzitie imprecis delimitata

Opacifere p. moi peritumoraleReactie periostala*

*

DiagnosticRadiografia conventionala:

reactii periostale: straturi paralele ( bulb de ceapa ) - Ewing spiculara ( foc de iarba) - Ewing pintene periostal ( triunghiul mortii- Codman)*

*

*

*

Diagnostic tomografia computerizataINFORMATIIleziunea corticalei, osificari periostale, vizualizare trunchiuri vasculareextensia tumorii fata de compartimentraport cu structurile : vase, nervi, viscere, cavitate articulara, canal medularrecidive localeefectele radio si chimioterapieimetastaze pulmonare

metoda de electie pentru leziunile intracorticale*

*

*

Diagnostic - RMNCEA MAI BUNA METODA PENTRU EVALUAREA EXTENSIEI INTRAOSOASE (SKIP METASTAZE) SI EXTRAOSOSE RAPORTURI PACHETE VASCULO-NERVOASE SUBST. DE CONTRAST

*

*

*

Diagnostic scintigrafia osoasaTc 99mTumori poliosticeMetastaze osoase (sarcom)Monitorizare postoperatorie

VERIFICA INDICELE DE ACTIVITATE AL TUMORILOR BENIGNE Ex. CONDROM, EXOSTOZE, MIOZITA OSIFICANTA NU MARKER AL CEL MALIGNE NU EFICACITATEA CHIMIOTERAPICA EA MASOARA NUMAI REACTIA OSTEOGENICA

*

*

*

Diagnostic - arteriografia

Raporturi tridimensionale tumoare pachet vascularAngio-RMNTratament : embolizare selectiva pt hemostaza preop *

*

Diagnostic paraclinicVSH si CRP crescute sarcom Ewing, limfom

Fosfataza alcalina crescuta- remaniere osoasa importanta

fosfataza acida crescuta (Fac) (meta condensante- prostata)

LDH tumora Ewing

Proteine monoclonale- plasmocitom

Catecolamine- metastaze neuroblastom

*

DIAGNOSTIC DE CERTITUDINE :EXAMENUL HISTO-PATOLOGICBIOPSIABIOPSIE INCIZIONALAPUNCTIE BIOPTICA TUMORI CU CONTINUT LICHIDIAN

* DIAGNOSTIC + BIOPSIE = DEMERSURI CAPITALE CHEIE - NEGATIVE - POZITIVE

IMUNOHISTOCHIMIEProcesul de detectare a antigenilor celulelor tumorale (proteine) cu ajutorul anticorpilorROL:tipizarea tumorii/determinarea tesutului de origineprognostictratament- sensibilitatea de anumite citostatice

*

Tumori osoaseClasificareDiagnostic TratamentTumori benigne*

TratamentChirurgical - intralezional - excizie marginala - excizie intracompartimentala - excizie extracompartimentala - radical

*

*

Tratament

CHIMIOTERAPIE pre/postop Antimetabolice: metotrexat Alchilanti: ciclofosfamida, cis-platinium, mitomicina C Agenti intercalanti : adriamicina, actinomicina D Alcaloizi : vincristina

* RADIOTERAPIE ( NU condroS, fibroS)*

*

Tumori osoaseClasificareDiagnostic TratamentTumori benigne*

Tumori osoaseTumori benigneOsteocondromTumora cu celule giganteChist osos esentialOsteom osteoidEncondromDisplazia fibroasaOsteom*

OSTEOCONDROMULT. benigna osteocartilaginoasa; 45% din T.B. Exista forme multiple (osteocondromatoza)Localizare: zona metafizara a oaselor lungi, in apropierea cartilajelor de conjugare - femur distalVarsta: decada IISex: M/F = 1/1Clinic: descoperit intamplator deformare regionala +/- semne de compresiune

*

OSTECONDROMULRx.: tumora bine delimitata, contur neregulat, densitate osoasa normala, pediculat (femur si tibie) sau sesil pe humerus*

OSTECONDROMULAP.: aspect coraliform, consistenta dura, alb sidefiu, contine condrocite cuprinse intr-o substanta condroida,

*

OSTECONDROMULOsteocondromatoza ereditara- boala autozomal dominantaMalignizare : - 1% pt OC solitar - 25 30 % pt osteocondromatoza - mai frecvent la OC cu baza de implantare sesilaDiag. diferential: condrosarcomul, eccondromTratament: chirurgical - rezectie cu baza de implantare si de preferat la sfarsitul perioadei de crestere*

*

*

*

*

TUMORA CU CELULE GIGANTE Osteoclastom sau tumora cu mieloplaxe Tumora de granita benign/malign Trei variante anatomo-clinice:- inactiva - activa - agresiva 5 % din tumorile osoase (20% din TB)*

TUMORA CU CELULE GIGANTELocalizare: Epifizar sau metafizo-epifizar Genunchiul - sediul predilect ; radius, peroneu.Varsta: 20 - 40 de aniSex: mai frecvent la femeiClinic: Durere , tumefactie, rar fractura pe os patologic .*

TUMORA CU CELULE GIGANTERx.: Osteoliza septata ( bule de sapun ), deformeaza sau rupe corticala, delimitat net spre diafiza, extindere in partile moi, fara reactie periostala.*

*

TUMORA CU CELULE GIGANTEA. P.: Tesut moale, brun-roscat, insule de tesut osos , hemoragii intratumorale.*

TUMORA CU CELULE GIGANTEA. P.: Celule gigante multinucleate, vase de neoformatie, celule stromale.*

TUMORA CU CELULE GIGANTEDiag. diferential: chist anevrismal, sarcom, condroblastom

Tratament: chirurgical - in functie de tipul histopatologic: - chiuretaj - plombaj - rezectie-reconstructie*

*

*

*

*

*

*

CHISTUL OSOS ESENTIALTumora benigna cu continut lichidianConsiderat ca distrofie osoasaA treia leziune osoasa benigna ca frecventa (FNO, EO)Localizare: zona metafizara proximala- humerus- mai rar tibie, femur, calcaneuVarsta: 5 - 15 aniSex : F > MClinic: de obicei asimptomatic, descoperit intamplator sau prin fractura pe os patologic*

CHISTUL OSOS ESENTIALRx.: - osteoliza rotunda sau ovalara, nu depaseste cartilajul de crestere si este in contact cu acesta atat timp cat este activ - spre diafiza usoara condensare Biologia lichidului chistic:- lichid citrin (!fx), prostaglandineA. P.: continut sanguinolent sau gelatinosmembrana conjunctivaDiag. diferential: chist anevrismal, displazie fibroasa, FNO fibrom condromixoid

*

CHISTUL OSOS ESENTIALTratament:- vindecare spontana dupa fractura- injectari - corticosteroizi (Scaglietti)- maduva osoasa cu celule stem- chiuretarea membranei + plombaj- osteosinteza- surub canelat de drenaj in portiunea decliva*

*

*

*

*

OSTEOMUL OSTEOIDT. benigna - 10% din T. benigneLocalizare: femur proximal, tibie, CV, humerusVarsta: decada a II a (70% < 20 ani)Sex: M/F = 2/1Clinic: dureri nocturne calmate de AINSCV atitudine scoliotica, sciatalgiiRx.: NIDUS (< 2 cm)= osteoliza centrala (rotund-ovalara), bine delimitata zona de osteocondensare periferica localizare corticala

*

OSTEOMUL OSTEOIDA.P.: * aspect rosu brun sau galben brun nidus contine tesut osteoid cu osteoblasti bine diferentiatizone de travee osoase calcificate*

OSTEOMUL OSTEOIDDiag. diferential: osteomielita cronica, abces Brodie, hemangiom cortical

Tratament: chirurgical = rezectie +/- osteoplastie

*

*

*

*

ENCONDROMULT. benigna din tesut cartilaginos cu potential de malignizareLocalizare: oase scurte tubulare mana si picior femur si humerusVarsta: decada II si IIISex: M/F = 1/1Clinic: dureri si tumefactie locala, dezaxari de membre, fractura pe os patologic

*

ENCONDROMUL Encondromatoza = boala Ollier*

Encondromatoza + hemagioame = sd. Maffucci

*

ENCONDROMULRx.: osteoliza rotunda sau ovalara, limite nete, structura omogena sau trabeculatie fina, rare calcificari, corticala ingrosata sau suflata.*

ENCONDROMULA.P.: lobuli cartilaginosi, alb-albastrui, consistenta elastica, microscopic - substanta condroida*

ENCONDROMUL

Diag. diferential: chist osos esential, chist anevrismal, fibrom condromixoid

Tratament: chirurgical - chiuretaj plombaj*

*

*

*

DISPLAZIA FIBROASAT. benigna a tesutului fibros Afectiune congenitala dar fara caracter familialDoua forme:- monostica- poliostica + hiperpigmentare cutanata + pubertate precoce = sd. ALBRIGHT*

DISPLAZIA FIBROASALocalizare: femur proximal, tibie metafizar sau diafizar cu extindere spre epifize dupa disparitia cartilajului de crestereVarsta: decada II-IIISex: mai frecvent la feteClinic: Durere + incurbari de oase, fractura pe os patologic, pete caf au lait.*

DISPLAZIA FIBROASARx.: Osteoliza unica sau policiclica, contur net, corticala suflata, septuri si insule de tesut osos, fara reactie periostala.*

DISPLAZIA FIBROASAA. P.: Tesut ferm , albicios, cu zone hemoragice si de necroza*

DISPLAZIA FIBROASADiag. diferential: condrom, fibrom condromixoid, chist anevrismal, tumora cu celule gigante

Tratament: chirurgical chiuretaj + plombaj +/- fixare*

*

*

OSTEOMULT. benigna raraLocalizare: sinusurile craniene, col. vert., omoplatVarsta: 18 - 25 de aniSex: masculinClinic: semne de compresiune, potential de crestere, fara malignizareRx.: tumora lobulata, baza sesila, densitate osoasa normalaTratament: chirurgical*

*