TULI KONDUKTIFTULI KONDUKTIF

Telinga luar a. Atresia liang telingab. Sumbatan oleh

serumen c. Otitis eksterna

sirkumskriptad. Osteoma liang telinga

Telinga tengah a. Tuba kotor /

sumbatanb. Otitis mediac. Otosklerosisd. Timpanoskleorise. Dislokasi tulang

pendengaran

Microtia & Atresia Liang TelingaMicrotia & Atresia Liang Telinga

Microtia pinna yang sangat kecil

Atresia tdk ada pinna

Hampir selalu bersamaan

E/ absen atau inkomplit pembentukan kanal telinga luar.

Gejala malformasi telinga luar

T/ rekonstruksi bedah. CT scan melihat apakah bedah akan meningkatkan kualitas pendengaran

Stadium 1,2,3

Sumbatan karena Sumbatan karena SerumenSerumen

Obstruksi kanal telinga karena serumen

Etiopatof/ kanal telinga penuh dengan folikel rambut dan glandula produksi serumen. Serumen ekstra yang menutupi kanal telinga

Gejala/ Earache, sensasi penuh, tinnitus, ggn pendengaran sebagian

P.fisik dan penunjang/ otoskopi

Rx/ melunakan serumen jika keras . Irigasi dengan air (dingin atau panas . KI irgasi MT terkena (tkt infeksi)

Osteoma telingaOsteoma telinga

Manifest / discrete, pedunculated asimptomatik.

Gejala baru muncul jika kanal tersumbat.

Histologi lamellar + kanal fibrovaskular multipel

OtosklerosisOtosklerosis

Pertumbuhan abnormal tulang di telinga tengah

E/ herediter (gene COLIA1), perubahan hormonal (kehamilan)

Patfis/ kebanyakan mengenai stapes, menganggu jalannya gel.suara ke telinga dalam. tuli konduktif

Dpt m’sebab tuli sensorineural jarang! (rusak sel sensori dan serat saraf telinga dalam)

Gejala Tuli (ggn pendengaran) bertahap. Mulai dari

suara rendah / bisikan Pusing Keseimbangan terganggu Tinnitus

Diagnosa Anamnesa (gejala) P.audiologi indentifikasi, mengukur,

rehabilitasi kerusakan pendengaran dan fungsi keseimbangan

CT DD lain

T/ Medikamentosa fluoride oral , kalsium, vit D

kontrol tuli Stapedectomy (ganti tulang abnormal dengan

alat prothetic supaya gelombang suara dapat dihantarkan)

Stapedotomy laser lubang di stapes

Prognosis buruk tanpa pengobatan . Bedah mengembalikan setengah fungsi pendengaran

Komplikasi Tuli total, Infeksi , Pusing, nyeri, blood clot

TINITUSTINITUS

Slh 1 btk g3 pendengaran berupa sensasi suara tanpa adanya rangsangan dr luar, dpt berupa sinyal mekanoakustik maupun listrik. Keluhan bunyi mendenging, menderu, mendesis.

KLASIFIKASI Tinitus objektif bila suara tsb dpt didengar o/

pemeriksa / dgn auskultasi di sekitar telinga, bsifat vibratorik, berasal dr transmisi vibrasi sistem muskuler dan KV disekitar telinga.

Tinitus subjektif bila suara tsb hanya didengar o/ pasien sendiri sering tjd bsifat non vibratorik, disebabkan o/ proses iritatif / degeneratif tr. auditorius mulai dr sel2 rmbt getar koklea s/d pusat pendengaran.

PATOFISIOLOGIPATOFISIOLOGI

Tjd aktivitas elektrik pd area auditorius yg menimbulkan perasaan adanya bunyi, namun impuls yg ada bkn berasal dr bunyi eksternal yg ditransformasikan, tp berasal dr sumber impuls abN didlm tubuh pasien sendiri (dr kelainan telinga).

Tinitus dgn nada rendah spt bergemuruh atau nada tinggi (berdengung). Tinitus nada rendah + g3 konduksi tjd pd

sumbatan liang telinga k/ serumen, tumor, tuba katar, otitis media, otosklerosis.

Tinitus nada rendah + pulsasi tanpa g3 pendengaran gejala dini tumor jugulare !!!

Dapat terus menerus / hilang timbul terdengar.

Dihubungkan dgn tuli sensorineural dan k/ g3 konduksi, biasanya berupa nada rendah.

Jk disertai inflamasi, bunyi dengung terasa berdenyut.

e/ lainnya : g3 vaskular ditelinga tengah, ototoksik, HT endolimfatik pd peny. Meniere, g3 keseimbangan endokrin.

Faktor ResikoFaktor Resiko

Tuli bawaan

Tuli rubella

Tuli dan kelahiran prematur

Tuli ototoksik

DIAGNOSISDIAGNOSIS

Anamnesis Kualitas dan kuantitas tinitus Lokasi suara tinitus (uni / bilateral / tdk dpt ditentukan

scr pasti Sifatnya apakah mendenging / menderu /

mendesis ??? Lamanya 5 menit PATOLOGIK !!!! Frekuensi (intermitten / menetap) apakah mg3 atau b+ berat waktu siang / malam hari Gejala lain yg menyertai Riwayat minum obat sblmnya Riwayat cedera kepala, pajanan bising, trauma

akustik, infeksi telinga, dan operasi telinga.

Pemeriksaan Fisik THT dan otoskopi

Pemeriksaan Penala

Audiometri nada murni

Audiometri tutur

Bila perlu : OAE, BERA, ENG

Pemeriksaan laboratorium

PENATALAKSANAANPENATALAKSANAAN

Tujuan : u/ menghilangkan penyebab tinitus dan atau m(-) keparahan ak/ tinitus.

Tinnitus Retraining Therapy memicu dan menjaga reaksi habituasi dan persepsi tinitus dan atau suara lingk yg mg3. Habituasi diperoleh sbg hasil modifikasi hub

sistem auditorik ke sistem limbik dan sistem saraf otonom.

Tdk dpt menghilangkan tinitus dgn sempurna, tp dpt memberikan perbaiakan yg bermakna p↓ toleransi thd suara.

4 cara pengobatan 4 cara pengobatan tinitus tinitus

Psikologik dgn konsultasi u/ meyakinkan pasien bahwa penyakitnya tdk membahayakan, mengajarkan relaksasi stiap hr.

Elektrofisiologik memberi stimulus elektroakustik dgn intensitas suara yg > keras dr tinitusnya, dpt dgn ABD atau tinitus masker.

th/ medikamentosa blm ada kesepakatan u/ m↑ aliran darah koklea, transquilizer, antidepresan sedatif, neurotonik, vitamin, dan mineral. Pd [asien yg tdrnya sgt tg3 obat penenang / obat tdr.

Tindakan bedah pd tumor akustik neuroma

Tuli SensorineuralTuli Sensorineuralpenurunan pendengaran atau gangguan pendengaran yang disebabkan oleh kelainan atau

kerusakan pada koklea (rumah siput), saraf pendengaran dan batang otak sehingga bunyi tidak dapat diproses

sebagaimana mestinya.

EtiologiEtiologi

Kongenital

Didapat : Penyakit pembuluh darah (penyakit

vaskular) Kekebalan penyakit Infeksi Cedera Meniere's disease Multiple sclerosis Penggunaan obat-obatan tertentu Tumor

TULI SENSORINEURALTULI SENSORINEURAL

Gejala Gejala

Pada bayi dengan tuli bawaan, kegagalan untuk menanggapi suara

Pada bayi dengan tuli bawaan, tidak ada suara-suara mengoceh bayi atau bayi lainnya

Mendengar suara yang tenang, terdistorsi dan kurang jelas

Nada tinggi kurang terdengar

Bunyi "s", "f", dan "z" tidak mendengar

Pidato mungkin sulit untuk memahami jika ada kebisingan latar belakang

Tinnitus

Vertigo (pusing dan kehilangan keseimbangan)

Klasifikasi Klasifikasi

Tuli sensorineural koklea Aplasia(kongenital) Labirintis Intoksikasi obat Tuli mendadak Trauma kapitis Trauma akustik Pajanan bising

Tuli sensorineural retrokoklea Neuroma akustik Tumor sudut pons

cerebelum Mieloma multiple Cedere, perdarahan

otak, dan kelainan otak lainnya

Diagnosis Diagnosis

Pemeriksaan telinga menyeluruh, catatan riwayat medis pasien dan bertanya tentang masalah pendengaran mempengaruhi anggota keluarga lainnya.

Tergantung pada kondisi pasien dan usia, mendengar tes, CT scan kepala atau kepala MRI, dan EEG

Pemeriksaan Penunjang Pemeriksaan audiologi khusus

○ Tuli koklea terjadi peningkatan sensitifitas pendengaran yang berlebihan di atas ambang dengar.

○ Tuli retrokoklea saraf pendengaran yang cepat lelah jika di rangsang terus, bila istirahatpulih

○ Macam2nya : tes sisi, tes ABLB, tes kelelahan, audiometri tutur, audiometri bekessy

Pemeriksaan audiometri objektif (audiometri impedans, elektrokokleografi, evoked response audiometry, otoacoustic emission)

Pemeriksaan tuli anorganik Audiologi anak

Tata laksana :menggunakan alat bantu dengar atau implan koklea.

Gangguan Pendengaran Gangguan Pendengaran Akibat Obat OtotoksikAkibat Obat Ototoksik

Gejala : Tinitus Gangguan pendengaran Vertigo

Bilateral, tapi tidak jarang unilateral.

Bersifat tuli sensorineural.

Antibiotika aminoglikosida, loop diuretics adalah 2 dari obat ototoksik yang potesial berbahaya dan biasa ditemukan.

Mekanisme OtotoksikMekanisme Ototoksik

PENATALAKSANAAN TULI PENATALAKSANAAN TULI AKIBAT OTOTOKSIKAKIBAT OTOTOKSIK

Pencegahan : Yang termasuk :

Mempertimbangkan penggunaan obat ototoksik Menilai kerentanan ps Memonitor ESO secara dini dengan perhatikan gejala

keracunan telinga dalam yang timbul seperti tinitus, kurang pendengaran, vertigo

Ps yang menunjukkan gejala harus evaluasi audiologik dan hentikan pengobatan

Prognosis Tergantung :

Jenis obat Jumlah dan lama pengobatan Kerentanan ps

Umumnya prognosis tidak begitu baik, malah mungkin buruk.

PRESBIAKUSISPRESBIAKUSIS

Tuli sensorineural frekuensi tinggi, biasanya mulai pada usia 65 tahun, dan simetris.

Presbiakusis Presbiakusis

Etiologi: proses degenerasi dan bersifat multifaktor.

Epidemiologi Biasanya terjadi pada usia > 60 tahun. Progesifitas penurunan pendengaran dipengaruhi oleh usia dan jenis kelamin, pada laki-laki lebih cepat dibandingkan dengan perempuan.

PATOFISIOLOGIPATOFISIOLOGI

Terjadi perubahan struktur koklea dan nervus akustik Atrofi dan degenerasi

sel-sel penunjang pada organ Corti

Perubahan vaskular pada stria vaskularis

Berkurangnya jumlah dan ukuran sel-sel ganglion dan saraf

Gejala klinikGejala klinik

Keluhan utama berkurangnya pendengaran secara perlahan dan progresif, simetris pada kedua telinga, yang saat dimulainya tidak disadari.1,2,7

Keluhan lain Tinnitus. Cocktail party deafness Terkadang suara pria terdengar seperti suara

wanita. Bila intensitas suara ditinggikan akan timbul

rasa nyeri di telinga, hal ini disebabkan oleh faktor kelelahan ( recruitment ).

Klasifikasi: Jenis Patologi

Sensorik Lesi terbatas pada koklea.

Neural Sel neuron pada koklea dan jaras auditorik berkurang.

Metabolik (strial presbycusis)

Atrofi stria vaskularis.

Potensial mikrofonik menurun.

Fungsi sel dan keseimbangan biokimia dan bioelektrik koklea berkurang

Mekanik (cochlear persbycusis)

Perubahan gerakan mekanik duktus koklearis.

Atrofi ligamentum spiralis

Membran basilaris kaku.

DiagnosisDiagnosis

Anamnesa riwayat paparan

berulang terhadap kebisingan seperti latar belakang pekerjaan menjadi anggota militer, pekerja industri dan sebagainya.

riwayat penggunaan obat-obatan yang bersifat ototoksik

Otoskopik membran timpani suram, mobilitas b(-)

Test Penala tuli sensorineural

Audiometri nada murni tuli saraf nada tinggi, bilateral, simetris.

Pd tahap awal p↓ yg tajam stlh frekuensi 2000 Hz.

Audiogram garis ambang dengar pd jenis metabolik dan mekanik > datar, kmd pd tahap berikutnya berangsur2 tjd p↓.

Pd smua jenis presbikusis tahap lanjut tjd p↓ pd frekuensi yg > rendah.

Audiometri tutur g3 diskriminasi wicara.

PENATALAKSANAANPENATALAKSANAAN

Pemasangan alat bantu dengar

Latihan membaca gerak bibir

Latihan mendengar

Diberikan pengertian untuk orang sekitarnya agar berbicara dengan jelas, kata-kata yang singkat, dan tidak terlampau keras

Tuli Tuli campurcampur

TULI MENDADAKTULI MENDADAK

Penyebab : tidak diketahui

Biasanya unilateral

Penurunan pendengaran sensorineural 30 dB atau lebih, paling sedikit 3 frekwensi berturut-turut pada pemeriksaan

audiometri dan berlangsung dalam waktu < 3 hari.

Koklea bersifat permanen

Etiologi Tuli MendadakEtiologi Tuli Mendadak

Iskemia koklea penyebab utama (spasme trombosis / perdarahan arteri auditiva interna)

Infeksi virus kerusakan pada organ korti, membran tektorial, selubung mielin saraf akustik

Trauma kepala Trauma bising yg keras Perubahan tekanan atmosfer Autoimun Obat ototoksik Penyakit Menier Neuroma akustik

DiagnosisDiagnosis

Anamnesis : Proses terjadinya ketulian Gejala yg menyerupai Faktor predisposisi

Pemeriksaan fisik

Pemeriksaan otoskopi tidak dijumpai kelainan pada telinga yg sakit

Pemeriksaan pendengaran (audiologi) : Test penala :

Rinne positif Weber lateralisasi ke telinga yg sehat Schwabach memendekKesan : tuli sensorineural

audiometri nada murni : Tuli sensorineural ringan – berat

Test SISI (short increment sensitivity index) Score 100 % / <70% Kesan : dapat ditemukan rekrutmen

Test tone decay / refleks kelelahan negatif Kesan : bukan tuli retrokoklea

Audiometri tutur (speech audimetry) SDS (speech discrimination score) < 100% Kesan : tuli sensorineural

Audiometri impedans Timpanogram tipe A (normal) refleks stapedius ipsilateral + / - ,

sedangkan kontra lateral + Kesan : tuli sensorineural koklea

BERA (pada anak) tuli sensorineural ringan – berat

ENG (elektronistagmografi) paresis kanal

CT-scan dan MRI menyingkirkan diagnostik seperti neuroma akustik dan malformasi tulang temporal

Pemeriksaan lab : memeriksa kemungkinan infeksi virus, bakteri, hiperlipidemia, hiperfibrinogen, hipotiroid, peny. Autoimun dan faal hemostasis

PENATALAKSANAANPENATALAKSANAAN Tirah baring sempurna istirahat fisik dan mental (2

minggu) menghilangkan / mengurangi stress

Vasodilatansia yg cukup kuat disertai dengan pemberian tablet vasodilator oral setiap hari

Pemberian prednison (tapering off tiap 3 hari) hati2 pada pasien DM

Vit C

Neurobion

Diet rendah garam dan kolesterol

Inhalasi oksigen

Hipertorik oksigen terapi (HB)

Evaluasi pendengaranEvaluasi pendengaran

Dilakukan setiap minggu selama 1 bln

Sangat baik perbaikan > 30 dB pada 5 frekwensi

Sembuh perbaikan < 30 dB pada frekwensi 250 Hz, 500 Hz, 1000 Hz, 2000 Hz, dan < 25 dB pada frekwensi 4000 Hz

Baik rata-rata perbaikan 10-30 dB pada 5 frekwensi

Tidak ada perbaikan perbaikan < 10 dB pada 5 frekwensi

Bila gangguan tidak sembuh dengan pengobatan pemasangan alat bantu dengar (hearing – aid)

Bila dengan alat bantu dengar masih belum bisa berkomunikasi secara adekuat psikoterapi agar dapat menerima keadaan

Rehabilitasi pendengaran

Rehabilitasi suara mengendalikan volume, nada dan intonasi

PROGNOSISPROGNOSIS Tergantung pada :

Kecepatan pemberian obat Respon pengobatan 2 minggu pertama Usia Derajat tuli saraf Faktor predisposisi

> 2 minggu kemungkinan sembuh > kecil

Tidak sembuh pasien DM, pasien dengan pengobatan ototoksik yg cukup lama, pasien dengan kadar darah yg tinggi, pasien dengan viskositas darah yg tinggi, dsb

Pasien yg cepat mendapat pengobatan kortikosteroid / vasodilator kesembuhan >

Usia muda angka perbaikan >

Tuli sensorineural berat dan sangat berat prognosis > buruk dibanding dengan tuli sensorineural nada rendah

MENIERE’S DISEASEMENIERE’S DISEASE

Suatu sindrom yg terdiri dari

vertigo

tinitus

tuli sensoneural

Etiologipeningkatan volume endolimfa serta ada gangguan biokimia dari cairan endolimfa dan gangguan klinik pd membran labirin(masih belum jelas)

Patofisiologi adanya hidrops endolimfa pd koklea dan vestibulum mendadak & hilang timbul, disebabkan oleh Meningkatnya tekanan hidrostatik pd ujung

arteri Berkurangnya tekanan osmotik di dlm

kapiler Meningkatnya tekanan ruang ekstrakapiler Jalan keluar sakus endolimfatikut tersumbat

penimbunan cairan endolimfa

Gambaran klinisGambaran klinis

Serangan pertama sangat berat(vertigo+muntah)

Vertigo hilang timbul Serangan kedua lebih ringan dari serangan

pertama(gejala vertigo secara periodik berangsur lebih baik)

Setiap serangan disertai gangguan pendengaran dan hilang saat serangan berhenti

Ada tinitus(berdenging) yang kadang kadang menetap meskipun diluar serangan

Perasaan penuh dalam telinga

Diagnosis Banding Diagnosis Banding meniere Tumor N

VIIISklerosis multiple

Neuritis vestibular

VPPJ

VERTIGO

Periodik,makin lama makin lemah

Periodik,makin lama makin kuat

Periodik,intensitas serangan sama kuat

Tidak periodik,makin lama makin lemah, hanya pada permulaan penyakit

Tiba-tiba saat perubahan posisi kepala

DiagnosisDiagnosis Anamnesa

Vertigo hilang timbul Fluktuasi gangguan pendengaran berupa tuli saraf Hanya pada sindrom meniere terdapat perbaikan tuli

sensorineural

Pemeriksaan Tes gliserinmembuktikan adanya hidrops,u/

menentukan prognosis perlu/tidaknya tindakan operatif pada pembuatan shunt

Bila ada hidropsoperasi uji weber lateralisasi ke sisi berlawanan dengan

sisi yang mengalami kehilangan pendengaran.

Audiogram kehilangan pendengaran sensorineural pada telinga yang sakit.

Elektrokokleografi menunjukkan abnormalitas pada 60% pasien yang menderita penyakit meniere

Elektronistagmogram bisa normal atau menunjukkan penurunan respons vestibuler.

CT scan atau MRI kepala Elektroensefalografi Stimulasi kalorik

TatalaksanaTatalaksana

Sedatif & antiemetik pada stadium awal

Obat vasodilator perifer u/mengurangi tekanan hidrops endolimfa

hidrops endolimfa disalurkan ke tempat lain dengan shunt

Antiiskemi &neurotonik

u/vertigo yg disebabkan rangsangan dari perputaran lehertraksi leher dan fisioterapi

DD Gangguan DD Gangguan pendengaran pendengaran SensorineuralSensorineural

Presbiakusis Tidak diketahui Gradual Bilateral, frek tinggi, downsloping

Congenital hearing loss Genetik, infeksi prenata, terpapar toksik, trauma lahir

Muncul saat lahir Bervariasi

Noise-induced hearing loss Terpapar suara keras Gradual, tinnitus Bilateral frek tinggi, notch at 3000-4000hz

Tuli mendadak Infeki virus, trauma, vaskular, obat

Mendadak, kegawatdaruratan

Bervariasi, unilateral, bilateral

Neoplastik Akustik neuroma, tumor lain Gradual, tinnitus Unilateral

Meniere’s Tdk diketahui (endolymphaticdrops)

Fluktuasi, progresif, tinnitus, vertigo

Hilang frek rendah, upsloping/flat

Ototoksisitas Obat kemoterapi, aminoglikosid, furosemid, salisilat,kuinine

Tinnitus, vertigo, nistagmus Bilateral, simetrik, frekuensi tinggi

Dll Infeksi, gagal ginjal, trauma kepala, genetik, idiopatik

Gradual, penyakit tertentu bervariasi

Hereditary Hearing Hereditary Hearing ImpairmentImpairment

EpidemiologiEpidemiologi

1 – 3 kasus per 1000 anak

>60% tuli prelingual disebabkan karena kelainan kongenital

50% SNHL pada masa kanak-kanak terjadi dari faktor genetik

75-80% diturunkan dari autosom resesif, 18-20% autosom dominan dan sisanya dari kromosom X

Malformasi Telinga Malformasi Telinga dalamdalam

Koklea dibentuk sempurna pada minggu ke-9 usia gestasi

Gangguan perkembangan tuli

20% anak dengan SNHL mengalami malformasi telinga dalam

Michel aplasia Agenesis komplit dari

bagian keras tulang temporal

Telinga tengah dan luar mungkin tidak terlibat

Kemungkinan kelainan terjadi sebelum akhir minggu ke-3 usia gestasi

Telinga yang terkena tuli

Autosom dominan

Mondini aplasia Deformitas koklea

hanya ditemukan membran basal

Tidak ditemukan septum interscalar

Duktus endolimfe membesar

Kelainan diduga terjadi sekitar minggu ke-6 gestasi

Autosom dominan Ditemukan juga di

Pendred’s, waardenburg’s, treacher collins dan wildervaank’s syndrome

Scheibe aplasia Dikenal juga sebagai

cochleosaccular dysplasia atau pars inferior dysplasia

Labirin tulang dan pars superior labirin membran normal

Organ corti tidak sempurna dengan deformitas membran tektorial dan kolapsnya membran vestibuler

Bentuk paling umum dari aplasia telinga dalam

Autosom resesif

Alexander aplasia Diferensiasi duktus

koklea terbatas sampai basal coil

Ditemukan kehilangan pendengaran pada frekuensi tinggi

Enlarged vestibular aqueduct Terkait dengan onset

awal SNHL, biasanya progresif dan bilateral

Tuli progresif akibat dari perubahan hidrodinamik dan gangguan labirin membran

Koklea dan kanalis semisirkularis juga abnormal

Autosom dominan, resesif juga ditemukan

Terkait dengan sindrom pendred

Semisircular canal Malformation SCC dibentuk pada

minggu ke-6 Superior dibentuk

duluan, lateral terakhir

Deformitas paling sering lateral

Deformitas superior selalu diikuti dengan lateral

KlasifikasiKlasifikasi

Sindrom dan non sindrom

Terbagi atas Autosom dominan Autosom resesif X-linked disorder Multifactorial disorder Mitochondrial disorder

EtiologiEtiologi

Autosom DominanAutosom Dominan

Waardenburg’s Waardenburg’s syndromesyndrome

Bertanggung jawab atas >3% gangguan pendengaran pada anak-anak

Insiden 1/4000 kelahiran Uni/bilateral SNHL Pigmentary features : heterokromia iridis,

premature graying, vitiligo Craniofacial features : dystopia canthorum,

broad nasal root, synophyrs

Waardenburg’s syndrome 3 tipe

Tipe 1: kongenital SNHL, heterochromia iridis, white forelock, dystopia canthorum, patchy hypopigmentation

Tipe 2: dystopia canthorum tidak ditemukan Tipe 3: mikrosefali, deformitas kepala, retardasi

mental + gejala tipe 1 SNHL ditemukan pada 20% tipe 1 dan 50%

tipe 2 Tipe 1 dan 3 mutasi gen PAX3 pada

kromosom 2q Tipe 2 mutasi gen MITF pada kromosom

3q Gen lain yang mungkin terkait -EDN3,

EDNRB, and SOX10

Stickler syndromeStickler syndrome

Karakteristik : cleft palate, micrognathia, severe myopia, retinal detachment, cataract, marfanoid habitus

Severe HL 15% ; less severe 80% Mutasi gen COL2AI pada kromosom 12 Mutasi gen COLIIA6 pada kromosom 6 juga

memberikan gejala serupa

Branchio-oto-renal Branchio-oto-renal syndromesyndrome

2% anak HL Ear pits Cervical fistula Renal agenesis or

minor dysplasia 75% pasien HL Mutasi gen EYA1 pada

kromosom 8q

Treacher collins Treacher collins syndromesyndrome

Facial malformation Downward slanting

palpebral fissure, lower eyelids, hypoplastic mandible, malformation of ear/ear canal, dental malocclusion, cleft palate

Bilateral dan simetris Malformasi tulang

sering Gen TCOF1 pada

kromosom 5q

Autosom RecessiveAutosom Recessive

Usher syndrome

Prevalence of 3.5 per 100,000 population

Affects 16,000 deaf and blind persons in the US

Syndrome characterized by SNHL and retinitis pigmentosa

Three subtypes divided based on severity of progression of the hearing loss and extent of vestibular involvement Type 1- congenital

bilateral profound HL and absent vestibular function

Type 2- moderate losses and normal vestibular function

Type 3- progressive HL and variable vestibular function

Linkage analysis reveals 5 genes for type 1, 2 for type 2, and 1 for type 3

Pendred syndrome

Includes thyroid goiter and profound SNHL

HL progressive in 15% of patients

Majority of patients bilateral moderate to severe HL

HL is associated with abnormal iodine metabolism resulting in euthyroid goiter, which is treated with exogenous thyroid hormone

CT scan reveals that most patients have Mondini deformity or enlarged vestibular aqueduct

A gene was localized to chromosome 7q in recessively transmitted families, mutations in PDS gene (sulfate transporter) have also been shown to cause this disorder

Jervell and Lange-Jervell and Lange-neilsen syndromeneilsen syndrome

Rare Consists of profound SNHL and syncope

episodes cardiac conduction defect ECG large T waves and prolonged QT

interval Cardiac beta-adrenergic blockers ECG should be done on all children with

uncertain etiology of hearing loss Genetic disorder of KVLQT 1 (potassium

channel) gene on chromosome 11p; gene KCNE1 also responsible for the disorder

Sex-Linked DisorderSex-Linked Disorder

Norrie syndrome Includes

congenital/rapidly progressive blindness,pseudoglioma, opacification, and ocular degeneration resulting in microphthalmia

1/3 affected patients progressive SNHL in second or third decade

Gene has been localized to chromosome Xp

Otopalatodigital syndrome Includes

hypertelorism, craniofacial deformity involving supraorbital area, flat midface, small nose, and cleft palate

Patients short stature, broad fingers and toes that vary in length

CHL seen due to ossicular malformations

Gene found on chromosome Xq

Wilbervaank syndrome

Fused cervical vertebrae, SNHL or mixed hearing impairment, and cranial nerve 6 paralysis causing retraction of the eye on lateral gaze

Most commonly seen in the female because of high mortality in affected males

Hearing impairment related to bony malformations of the inner ear

Alport syndrome

Involves hearing impairment associated with varying degrees of renal involvement

HL may not become evident until the second decade of life

Renal disease usually asymptomatic until causes renal insufficiency

Defects in collagen type IV genes COL4A5, COL4A3, and COL4A4 have been found to cause the disorder

Multifactorial genetic Multifactorial genetic disorderdisorder

Combination genetic + environment

Includes clefting syndrome/microtia/hemifacial microsomia

Other increase susceptibility to hearing loss and hyperlipidemia

Mitochondrial disorderMitochondrial disorder

Mutation in the mitochondrial genome can affect energy production through ATP synthesis and oxidative phosphorylation

Typically involves progressive neuromuscular degeneration with ataxia, ophthalmoplegia, and progressive HL

Nearly all mitochondria come from the mothers' egg and she transmits them to all offspring

Other mutations have been found to produce increased sensitivity to ototoxic effects of aminoglycosides

perasaan berputar, pusing 7 keliling

KLASIFIKASI : Vertigo spontan bila vertigo timbul tanpa

pemberian rangsang, rangsangannya timbul dr penyakitnya sendiri, c/ peny. meniere ok/ tekanan endolimfa yg meninggi.

Vertigo posisi k/ perubahan posisi kepala timbul krn perangsangan pd kupula kanalis semi sirkularis oleh debris / pd kelainan servikal.

Vertigo kalori ditemukan vertigo pd pemeriksaan kalori.

VERTIGOVERTIGO

Adalah gangguan keseimbangan perifer, tiba2 pd perubahan posisi kepala, dgn posisi tertentu dpt menimbulkan vertigonya.

Sangat berat, hanya beberapa dtk, mual, muntah

Peny. degeneratif idiopatik, yg diderita usia dewasa muda dan usia lanjut.

Trauma kepala penyebab ke 2 terbanyak !!!

e/ labirinitis virus, neuritis vestibuler, paska stapedectomi, fistula perilimfa dan peny. meniere .

VERTIGO POSISI PAROKSISMAL JINAKVERTIGO POSISI PAROKSISMAL JINAK

Perasat dix hallpike > sering digunakan krn posisi kepala sangat sempurna u/ canalith repositioning treatment PDH kanan pd bidang kanal anterior kiri dan kanal posterior

kanan PDH kiri pd bidang posterior kiri

Perasat side lying untuk VPPJ pd kanal posterior dan anterior SL kanan kepala pd posisi dimana kanalis anterior kiri /

posterior kanan pd bidang tegak lurus garis horizontal dgn kanal posterior pd posisi paling bawah

SL kiri kepala pd posisi dmna kanalis anterior kanan dan kanalis posterior kiri pd bidang tegak lurus garis horizontal dgn kanal posterior pd posisi paling bawah

Perasat roll dix hallpike u/ kanal horizontal

Untuk mengobservasi respon di stagmus pd kacamata frenzel yg dipakai dlm ruangan gelap dan > baik bila di rekam dgn sistem vidio infra merah.

Pemeriksaan PenunjangPemeriksaan Penunjang

Perasat HallpikePerasat Hallpike

PenatalaksanaanPenatalaksanaan

3 macam perasat dilakukan : Canalith Repositioning Treatment Perasat Liberatory memindahkan otolit dr

kanal semisirkularis Latihan Brandt Daroff

Perasat Liberatory KananPerasat Liberatory Kanan

Canalith Repositioning Treatment

Latihan Brandt DaroffLatihan Brandt Daroff

MOTION SICKNESSMOTION SICKNESS(SEA SICK, AIR SICK, (SEA SICK, AIR SICK,

CAR SICK)CAR SICK)

Dapat timbul tiba-tiba pada orang-orang yang bepergian dengan kendaraan, mis. Mobil, pesawat, terutama kapal/perahu Rasa mual Keringat dingin Pusing Muntah

PATOFISIOLOGIPATOFISIOLOGI

Pergerakan di artikan oleh otak melalui 3 jalur yang berbeda dari sistem saraf yang menerima sinyal dari: Telinga dalam (sensing motion, acceleration, and

gravity), Mata (penglihatan) Jaringan terdalam dari permukaan tubuh

(proprioceptors).

Ketika tubuh sengaja melakukan gerakan, cthnya ketika sedang berjalan, input dari ketiga jalur tadi akan dikoordinasi oleh otak.

Tapi ketika terjadi gerakan yang tidak disengaja, seperti saat di dalam kendaraan, maka otak tidak melakukan koordinasi. Terjadi konflik antara jalur-jalur tersebut sehingga menimbulkan apa yang disebut motion sickness

TERAPITERAPI

Antihistamin : Antagonis reseptor H1 Diphenhydramine Dimenhydrinate ES utama: sedasi

PENCEGAHANPENCEGAHAN

Hindari makan dan minum berlebihan (terutama makanan berat, pedas / berlemak)

Hindari memakan makanan yang berbau tajam.

Pilih tempat duduk yang sebisa mungkin menghasilkan sedikit pergerakan.

Jangan duduk menghadap arah yang berlawanan dengan laju kendaraan

Jika di mobil, duduklah di depan kalau bisa

Jangan membaca selama perjalanan

Terkadang memusatkan pandangan ke satu titik dapat membantu meringankan mual

Jika memungkinkan, aliran udara segar sangat membantu mencegah mabuk kendaraan

Jangan berdekatan dengan orang yang sedang mabuk kendaraan

Dapat meminum obat yang mencegah mabuk kendaraan sebelum melakukan perjalanan

GANGGUAN GANGGUAN PENDENGARAN PADA PENDENGARAN PADA MASA BAYI & ANAKMASA BAYI & ANAK

Kadang disertai keterbelakangan mental, gangguan emosional, maupun afasia perkembangan

Dibedakan atas tuli sebagian dan tuli total

Umumnya diketahui terlebih dahulu sbg keterlambatan bicara

ETIOLOGIETIOLOGI

Masa prenatal Genetik herediter Non genetik (infeksi,

kelainan anatomi, kekurangan zat gizi)

Masa post natal Infeksi bakterial/viral:

Rubella, campak, parotis, infeksi otak

Perdarahan telinga tengah

Trauma temporal

Masa perinatal Prematuritas BBLR ( < 2500 gr ) Tindakan dengan alat

pada proses kelahiran (ekstraksi vakum, forsep)

Hiperbilirubinemia ( > 20 mg/100 ml)

Asfiksia Anoksia otak

PEMERIKSAAN PEMERIKSAAN PENUNJANGPENUNJANG

Dilakukan pemeriksaan pada usia sedini mungkin (masa prasekolah)

Free field test menilai kemampuan anak dalam berespons thd sumber bunyi tsb

Behavioral observation 0-6 bln

Conditioned test 2-4 thn

Audiometri nada murni anak > 4 thn yang kooperatif

BERA memberikan informasi objektif mengenai fungsi pendengaran bayi baru lahir

PENATALAKSANAANPENATALAKSANAAN

Habilitasi sedini mungkin

Alat bantu dengar anak dengan tuli saraf berat

Penilaian tingkat kecerdasan

Pemasangan implant koklea tuli saraf berat bilateral

Rehabilitasi pasca bedah terapi wicara dan mendengar selama 6 bln

Evaluasi pasca bedah

Kalibrasi alat bantu dengar

Kelumpuhan Nervus Kelumpuhan Nervus Fasial PeriferFasial Perifer

Merupakan kelumpuhan otot-otot wajah, sehingga wajah ps tidak simetris.

Ini adalah gejala, jadi harus cari penyebabnya dan menentukan derajat kelumpuhannya.

Penanganan secara dini, operatif maupun konservatif akan menentukan keberhasilan dalam pengobatan.

Pemeriksaan fungsi N. fasialis Tujuannya menentukan letak lesi dan derajat

kelumpuhannya. Derajat kelumpuhan ditetapkan berdasar hasil

pemeriksaan fungsi motorik yang dihitung dalam persen.

Berikut macam-macam pemeriksaannya : Pemeriksaan fungsi saraf motorik :

Membandingkan antara kanan dan kiri gerakan 10 otot utama wajah yang bertanggung jawab untuk terciptanya mimik dan ekspresi wajah seseorang

Tonus Pada keadaan istirahat tanpa kontraksi, tonus otot

menentukan kesempurnaan mimik / ekspresi muka

Sinkinesis Merupakan komplikasi dari paresis fasialis yang sering

dijumpai

Hemispasme Merupakan komplikasi yang sering dijumpai pada

penyembuhan paresis fasialis yang berat

Gustometri Sistem pengecapan pada 2/3 anterior lidah

dipersarafi oleh N. korda timpani, salah 1 cabang N. fasialis. Pada pemeriksaan fungsi N. korda timpani adalah perbedaan ambang rangsang kanan dan kiri. Beda 50% antara ke2 sisi adalah patologis

SCHIRMER test (Naso-Lacrymal Reflex) Dianggap sebagai pemeriksaan terbaik untuk

mengetahui fungsi serabut pada simpatis dari N. fasialis yang disalurkan melalui N. petrosus superfisialis mayor setinggi ganglion genikulatum.

Jika ada beda kanan dan kiri >= 50% dianggap patologis.

Refleks Stapedius Untuk menilainya digunakan elektroakustik

impedans meter, dengan memberi rangsang pada M. stapedius, untuk mengetahui fungsi N. stapedius cabang N VII.

EtiologiEtiologi

Mungkin : Kongenital (biasanya irreversibel dan bersamaan

dengan anomali pada telinga dan tulang pendengaran)

Infeksi (di intrakranial seperti sindrom Ramsay Hunt, herpes optikus / telinga tengah seperti OMSK yang merusak kanal Fallopi)

Tumor (intrakranial : tumor serebelopontin, neuroma akustik, neuriloma ; ekstrakranial : tumor telinga, tumor parotis)

Trauma (fraktur pars petrosa os temporal karena trauma kepala)

Gangguan pembuluh darah (trombosis arteri karotis, arteri maksilaris, arteri serebri media)

Idiopatik (= Bell’s palsy) Yang terbanyak di Indonesia : idiopatik, radang,

trauma

PenatalaksanaanPenatalaksanaan

Pengobatannya dikelompokkan sbb : Pada kasus dengan gangguan hantaran ringan

dan fungsi motor masih baik, pengobatan ditujukan untuk menghilangkan edema saraf dengan memakai obat : anti edem, vasodilantasia, neurotronika

Pada kasus dengan gangguan hantaran berat / sudah terjadi denervasi total, tindakan operatif segera lakukan dengan teknik dekompresi N VII transmastoid

AUDIOMETRIAUDIOMETRI

Untuk mengetahui apakah pendengaran normal atau tuli, jenis, dan derajat ketulian

Derajat ketulian dihitung dengan indeks Fletcher, yaitu rata-rata pendengaran pada frekuensi 500, 1000, dan 2000 Hz

AUDIOLOGI KHUSUSAUDIOLOGI KHUSUS

Untuk membedakan tuli koklea dan retrokoklea Audiometri khusus (tes Tone Decay, tes

Short Increment, Sensitivity Index (SISI), tes Alternate Binaural Loudness Balance (ABLB)

Audiometri tutur Audiometri Bekessy Audiometry Obyektif (audiometri

impedans, elektrokokleografi, brain evoke response audiometry / BERA)

Pemeriksaan tuli anorganik (tes Stenger, audiometri nada murni secara berulang, impedans)

Pemeriksaan audiometri anak

AUDIOMETRI NADA AUDIOMETRI NADA MURNIMURNI

Alat: audiometer

Audiometer nada murni: suatu alat yang menghasilkan bunyi yang relatif bebas bising ataupun energi suara pada kelebihan nada

Tujuan pemeriksaan: menentukan tingkat intensitas terendah dalam dB dari tiap frekuensi yang masih dapat didengar (ambang bunyi)

Audiogram: gbrn kepekaan pendengaran pada berbagai frekuensi

Audiogram dapat diinterpretasikan sesuai derajat ketulian, pola & konfigurasi ketulian, serta hubungan hantran tulang-udara

Tuli konduktif murni: derajat gangguan hingga 70 dB

Gangguan > 70 dB selalu mengandung komponen sensorineural

Interpretasi klasik (hubungan antara ambang hantaran udara dan hantaran tulang): Ambang hantaran tulang >

peka daripada ambang hantaran udara sebesar > 10 Db tuli konduktif

Ambang hantaran tulang = ambang hantaran udara, keduanya abnormal tuli sensorineural

Ambang hantaran tulang ber << namun masih lebih baik dari ambang hantaran udara sebesar > 10 dB tuli campuran / kombinasi

Kesimpulan dan SaranKesimpulan dan Saran

Seorang laki-laki, 45 tahun, kemungkinan mengalami tuli sensorineural mendadak (sudden sensorineural hearing loss)

Berdasarkan : Tanda dan gejala kehilangan pendengaran

mendadak Pemeriksaan fisik liang telinga – telinga tengah Normal Pemeriksaan audiometri nada murni

Pergi ke spesialis THT

Obati sesuai penyebab : neurotropik, vitamin C &E.

Daftar PustakaDaftar Pustaka

Efiaty AS, Nurbaiti I, Jenny B, Ratna DR. Buku Ajar Ilmu Kesehatan Telinga Hidung Tenggorok Kepala dan Leher. Edisi keenam. Jakarta : FKUI, 2007.

Boeis. Buku Ajar THT. Edisi 6. Jakarta :EGC, 1989.

TERIMA KASIHTERIMA KASIH