TRUNCUS ARTERIOSO

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TRUNCUS ARTERIOSO

TRUNCUS ARTERIOSO

DEFINICIONEl Truncus Arterioso (TA) es una malformacin congnita en la cual una sola arteria nace del corazn, acabalgando sobre el septum interventricular y dando origen a las arterias coronarias, arterias pulmonares y aorta ascendente

INCIDENCIA: 0.21-0.34% RN, 2-3% de los pacientes registrados en una unidad de ciruga cardiaca peditrica. EMBRIOLOGIA TA aparece como consecuencia de una parada en el proceso de septacin de la arteria truncal, por deficiencia de septum articopulmonar y del infundbulo subpulmonar.

RASGOS MORFOLGICOSpresencia de un tronco arterial nico, acabalgando el septum ventricular sobre un defecto septal interventricular altoestando la vlvula truncal formada por dos, tres o cuatro velosLa arteria truncal da posteriormente origen a las arterias pulmonares y a la aorta as10-15% de casos el arco artico est interrumpido.

Truncus ArteriosusFonte:www.med.umich.edu

CLASIFICACIONES ANATOMICASbasado en el origen de las arterias pulmonares desde la arteria truncal.Collet y Edwards subdividen el TA en cuatro tiposITronco pulmonar comn desde la arteria truncalIIOrigen independiente pero muy cercano de las arterias pulmonaresIIIOrigen independiente y separado de ambas arterias pulmonaresIVRamas pulmonares desde la aorta descendenteTruncus ArteriosusFonte: Heart disease in infants, children, and adolescents

Van Praagh ha ofrecido una nueva clasificacinTipo A1Es lo mismo que el tipoI de Collet y EdwardsTipo A2Engloba los tipos II yIII de Collet y Edwards.Tipo A3Ausencia de una ramapulmonar (hemitruncus)Tipo A4Truncus asociado a interrupcindel arco artico.fisiopatologa desaturacion que se traduce en una cianosis variable, como consecuencia de la mezcla de sangre saturada y desaturada que se produce a nivel ventricular y de la arteria truncalShunt izquierda-derecha de carcter no restrictivo a nivel de la arteria truncalTruncus ArteriosusPatologia

Fonte:www.ghs.org

Manifestaciones clinicasCaida de las resistencias vasculares pulmonaresCuadro de insuficiencia cardiaca congestiva :::::: cianosis en mayor o menor gradoTaquipneaSudoracionFalta de ganancia de pesoPulsos saltonesPrecordio hiperdinmicoHepatomegaliaEXAMEN FISICOSoplo pansistolico en borde esternal izquierdoMurmullo diastolico en presencia de regurgitacion truncal y un segundo ruido unico

DIAGNOSTICOECOCARDIOGRAFICO 2D-Doppler color (actualmente y definitivo[suficiente para indicar cirugia])Infor. Sobre tipo de TAOrigen de ramas pulmonaresCaracteristicas de la valvula truncalDefecto interventricular, aorta ascendente y arco aorticoRX torax (cardiomegalia y pltora pulmonar)ECG (ritmo sinusal con hipertrofia ventricular)ecocardiogramaExames complementaresEcocardiogramaFonte:www.kumc.edu

CATETERISMO CARDIACOConfirmar datos anatomicosEstudiar el estado de vascularizacion pulmonarTruncus ArteriosusCateterismo cardaco

Fonte: Heart disease in infants, children, and adolescents

Diagnostico diferencialTetralogia de Fallot con atresia pulmonar y con la ventana aorto-pulmonarManejo clinicoCIRUGASegn la clinica: digital y diureticosAadiendo vasodilatadores sistmicos (insuficiencia truncal o pltora pulmonar severa)Perfusin urgente de PGE1 (interrupcion del arco aortico para mantener ductus abierto)UCI Y CIRUGIA LUEGO DE ESTABILIZACION EN 24-48HTTO. QXINDICACIONESTA persistente antes 3 meses (mejor RN y asintomaticos)Esperar a la caida de las resistencias vasculares pulmonares durante 2da y 3ra semana.Insuficiencia cardiaca congestiva rebelde al tto. Mdico o asociada una interrupcion del arco aortico (URGENTE)Truncus arterioso persistente asociado a CIV multiples (Banding de la arteria pulmonar)CORRECCION COMPLETA BAJO CIRCULACION EXTRACORPOREAExtraccion de las arterias pulmonares de la arteria truncal y reconstruccion de la aortaApertura del VD y cierre de la CIVReconstruccion de la continuidad entre VD y las arterias pulmonares

ACTUALMENTE LOS HOMOINJERTOS SON LOS CONDUCTOS DE ELECCION, AL HABER DEMOSTRADO LA MAYOR DURABILIDAD, PERO DADA SU ESCASA DISPONIBILIDAD EN LOS BANCOS DE TEJIDOS, LOS HATEROINJERTOS BOVINOS Y PORCINOS SIGUEN USANDOSE A PESAR DE SU MENOR DURABILIDAD.Fonte: Heart disease in infants, children, and adolescents

RESULTADOS DE LA CORRECION COMPLETAMEJORAS DE LA REPARACIONRealizacion a edades precocesMejora en las tecnicas de circulacion extracorporeaMejora en el manejo postoperatorioFACTORES DE RIESGO DE MORTALIDADPresencia de interrupcion del arco aorticoPresencia de insuficiencia severa de la valvula truncalCirugia posterior a los 6 meses.Seguimiento a medio-largo plazoReoperacion en el tiempo para recambio de los conductosDurabilidad condicionado porDegeneracion intrinseca de los conductosCrecimiento de los pacientesDurabilidad media 3,7 aosControl ecocardiografico anual que evalue el funcionamiento de la valvula y la aparicion de gradientes en la conexin ventriculo-pulmonarBIBLIGRAFIAProf. Dr. J.M. Caffarena Calvar. Ciruga Cardiaca Peditrica. Hospital La Fe. Valencia. Ciruga Cardiaca Peditrica. Hospital San Juan de Dios. Barcelona. DISPONIBLE: https://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/12_truncus.pdf