Tourette Syndrom

C. PopowUniv. Klinik f. Neuropsychiatried. Kindes- u. Jugendalters

Inhalt

Definition Häufigkeit, klinisches Bild, Prognose Therapie Fallberichte weiterführende Links und Literatur

Geschichte des TS erste Erwähnung durch Aretaios (80-138?)

Fälle von Zuckungen, Grimassenschneiden, Gebell, plötzlichen Flüchen und unvermittelten blasphemischen Äußerungen

Gaius Suetonius Tranqiullus (70-140) Kaiser Claudius

wenn durch das Spiel oder ernsthafte Geschäfte erregt, unkontrolliertes Lachen, Speichelfluss, Stammeln, eine laufende Nase und anhaltende nervöse Tics.

Mittelalter Sprenger/ Institoris: „Hexenhammer“ (1487)

berühmte Persönlichkeiten mit Ticerkrankung Molière, WA Mozart, Napoleon, Peter der Große

Georges Gilles de la Tourette

1857 – 1904Kaufmannssohn, ältestes von 4 Kindernaus St Gervais les Trois Clochers (Vienne)Studium in Poitiers und Paris1844 Assistent von Prof. Charcot (1825-1893)Studien über Hysterie, Epilepsie1885 Publikation: Etude sur une affection nerveuse...(Erstbeschreibung Itard, 1825, Marquise de Dampierre)1886 Klinikchef bei Charcot1901 Erkrankung (PP)

Photoquelle:www.tourettes-disorder.com

Vorlesung bei Prof. J-M Charcot

Quelle: MSN Encartahttp://de.encarta.msn.com

Definition TS [F 95.2 (ICD-10), 307.23 (DSM IV)]

multiple motorische und ein oder mehrere vokale Tics

mehrmals täglich, im Verlauf eines Jahres immer wieder(ticfrei nicht > 3 aufeinander folgende Monate)

(verursacht starke Anspannung oder deutliche Beeinträchtigungen in sozialen, beruflichen oder

anderen wichtigen Funktionsbereichen)

Beginn vor dem 18. Lj

nicht durch körperliche Wirkungen einer Substanz (z.B: Stimulantien)

oder eines medizinischen Krankheitsfaktors (z.B. Chorea Huntington, postvirale Encephalitis)

A

B

(C)

D

E

Tics (F 95) motorische

unwillkürliche, rasche, wiederholte rhythmische Bewegung meist umschriebener Muskelgruppen

vokale Lautproduktion

Eigenschaften plötzliches Einsetzen,

kein erkennbarer Zweck normalerweise nicht

willkürlich beeinflussbar, aber unterdrückbar

Belastungen verstärken Tics, im Schlaf verschwinden sie

Komplexität: einfache

Blinzeln, Kopfwerfen, Schulterzucken, Grimassieren

Räuspern, Bellen, Schnüffeln, Zischen

komplexe Sich-selbst-Schlagen,

Springen, Hüpfen Wortwiederholungen,

soz. unangebrachte, oft obszöne Wörter (Koprolalie)Wiederholung eigener Laute oder Wörter (Palilalie)

zugehörige Merkmale und Störungen Komorbidität

nur 11-12 % ohne Zwangsgedanken und

–handlungen (30-65%) ADHD (50-75%),

Lernschwierigkeiten (24%) Angststörungen (19%),

Panikattacken (33%), Schlafstörungen (14-26%), RLS (59%)

mangelhafte Aggressions-kontrolle, Selbstver-letzungen (10-37%)

soziale Konsequenzen soziales Unbehagen,

Schamgefühle, Befangenheit, Nieder-geschlagenheit

Zurückweisung durch andere

andere Behinderung von

Alltagstätigkeiten selten: körperliche

Schäden Netzhautablösung,

orthopädische Probleme, Hautprobleme

Ursache genet. Störung

26-115 / 10 000 M : F = 1.5-3 : 1 AD (2p11, 8q22, 11q23-24 ?) mit unterschiedlicher

Penetranz Konkordanz: eineiige Zwillinge 53%, zweieiige 8% „Penetranz“: w: 70%, m: 99%

„Vulnerabilität“ Typ/ Schweregrad kann unterschiedl. sein

10% nicht familiär diese zeigen häufig ER / Anfälle

beteiligte Neurotransmitter D2, 5-HT2, α2

Differentialdiagnose chron. Ticstörung

motor. oder vokale Tics vorübergehende

Ticstörung motor. und/oder vok.

Tics, >4w, < 12m Tics bei anderen

Erkrankungen Chorea Huntington,

Schlaganfall, Chorea Sydenham, MS

Substanzwirkung (z.B. Neuroleptica)

dystone Bewegungen langsame

Drehbewegungen, längere musk. Anspannung

Myoklonien kurze, unkoordinierte

Zuckungen einzelner Muskeln

hemiballistische Bewegungen period., grobe,

ausholende Bewegungen der Gliedmaßen

Spasmen stereotyp, langsamer,

länger anhaltend; z.G. hemifaziale Spasmen

Synkinesien unwillkürliche

Bewegungen, die willkürliche begleiten

Verlauf

Beginn in der Kindheit od. frühen Adoleszenz jedenfalls vor dem 18. Lj. früheste mit 2a, motor. Tics ca. 7a

Dauer: meist lebenslang es gibt Remissionsphasen von Wochen oder

Jahren meist nimmt Schweregrad in der Adoleszenz ab es gibt Spontanremissionen

Abklärung°

° Leitlinien DGKJP 028/025

Shapiro TS Schweregrad Skala

Therapie Neuroleptica

klass. (Pimozid (Orap®)) atyp. (Risperidon, (Risperdal®), Olanzapin,

(Quetiapin®), Tiaprid (Delpral®)) Clonidin (α2-Agonist, Catapresan®)

Baclofen (GABA-B Antagonist, Lioresal®) Odansetron (5-HT3-Antagonist, Zofran®) Pergolid (D2-Agonist, Permax®)–insbesondere bei RLS sonstige (Δ9THC, Naloxon, Ig, Botulinum Toxin, Nikotin

td) TS + Zwang: Sulpirid (NL, Dogmatil®), NL + SSRI TS + ADHD: trizykl. AD Psychotherapie

Therapie°

° Leitlinien DGKJP 028/025

Websites

http://www.tourette.at http://www.tourette.de http://www.tourette-gesellschaft.de http://www.tourette.ch http://www.tsa-usa.org

Literatur BANASCHEWSKI T, ROTHENBERGER A: Verhaltenstherapie bei Tic-Störungen.

In: Petermann F: Kinderverhaltenstherapie. Hohengehren: Schneider (2003), pp 204-243

COHEN DJ, BRUUN RD, LECKMANN JF (eds.): Tourette's Syndrome and Tic Disorders. New York: Wiley (1988).

COHEN DJ, JANKOVIC J, GOETZ C (eds.): Tourette Syndrome, Advances in Neurology, Vol. 85. Philadelphia: Lippincott Williams and Wilkens (2001)

LECKMANN J, COHEN D (eds.): Tourette Syndrome - Tics, Obsessions, Compulsions. Developmental psychopathology and clinical care. New York: Wiley (1999)

ROBERTSON MM, STERN JS: Gilles de la Tourette Syndrome: symptomatic treatment based on evidence. Europ Child Adolesc Psych 9:160-175 (2000).

ROTHENBERGER A: Wenn Kinder Tics entwickeln - Beginn einer komplexen kinderpsychiatrischen Störung. Stuttgart: Fischer (1991)

ROTHENBERGER A: Tourette-Syndrom und assoziierte neuropsychiatrische Auffälligkeiten. Zeitschr Klin Psychologie 25: 259-279 (1996)

ROTHENBERGER A, BANASCHEWSKI T: Tic-Störungen. In: Enzyklopädie der Psychologie, Bd. 5, Störungen des Kindes- und Jugendalters. SCHLOTTKE et al. (Hrsg.). Göttingen: Hogrefe (2005)

SCHOLZ A, ROTHENBERGER A: Mein Kind hat Tics und Zwänge - erkennen, verstehen und helfen beim Tourette-Syndrom. Göttingen: Vandenhoeck und Ruprecht, (2001)

Filme

The Tic Code2 Tourette Betroffene in New York

KopfleuchtenDoku über Hirnerkrankungen

Schluckauf im Gehirn

Das Tourette Syndrom

Zusammenfassung

TS – chron. Ticstörung (vok.+motor.) Beginn im Kindesalter häufige Komorbidität: Zwang, ADHD genet. bedingt Therapie möglich (Catapresan,

Neuroleptika u.a.; Psychotherapie)