Tof Restu Abi Adys

8/15/2019 Tof Restu Abi Adys

1/28

BAB I

PENDAHULUAN

Penyakit jantung kongenital pada bayi dan anak cukup banyak ditemukan

di Indonesia. Laporan dari berbagai penelitian diluar negeri menunjukkan 6-10

dari 100 bayi lahir hidup mengalami penyakit jantung kongenital. Terjadinya

penyakit jantung kongenital masih belum jelas, namun dipengaruhi oleh berbagai

aktor. !da kecenderungan timbulnya beberapa penyakit jantung kongenital dalam

satu keluarga. Pembentukan jantung janin yang lengkap terjadi pada akhir

semester pertama potensial dapat menimbulkan gangguan pembentukan jantung.

"aktor-aktor tersebut diantaranya adalah paparan sinar rontgen, trauma isik dan

psikis, serta minum jamu atau pil #$. %ecara garis besar penyakit jantung

kongenital dibagi dalam & kelompok, yaitu penyakit jantung kongenital non-

sianotik dan penyakit jantung kongenital sianotik. Penyakit jantung kongenital

non-sianotik merupakan kelompok penyakit terbanyak yakni sekitar '() dari

semua penyakit jantung kongenital dan sisanya merupakan kelompok penyakit

jantung kongenital sianotik sekitar &(). *ang termasuk dalam penyakit janutng

kongenital non-sianotik adalah duktus arteriosus persisten +P!, defek septum

atrium +!%, defek septum ventrikel +%. Penyakit jantung kongenital

sianotik antara lainTetralogy of Fallot +T/", transposisi arteri besar +T!,

double outlet right ventricle +/.1, &

Tetralogy o "allot +T/" merupakan penyakit jantung kongenital sianotik

yang paling banyak ditemukan dimana T/" menempati urutan keempat penyakit

jantung kongenital pada anak setelah defek septum ventrikel, defek septum atrium,

dan duktus arteriosus persisten atau lebih kurang 10-1() dari seluruh penyakit

jantung kongenital, diantara penyakit jantung kongenital sianotik T/" merupakan

duapertiganya. i %2 r. %oetomo sebagian besar pasien T/" didapat diatas

umur ( tahun dan pre3alensi menurun setelah berumur 10 tahun. T/" terdiri dari

empat kelainan yaitu ventricle septal defect , stenosis pulmonal , overiding

aortadan hipertoi 3entrikel kanan. !nak dengan kelainan ini akan biru sejak lahir

karena hipoksia. Pertumbuhan dan perkembangan anakakan terganggu

dibandingkandengan anak sebayanya.1, &


2/28

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1. ANATOMI JANTUNG

4antung merupakan organ yang berungsi memompa darah ke seluruh

tubuh. 4antung berbentuk seperti kerucut dan berukuran sebesar kepalan tangan

yang terletak di rongga dada sebelah kiri. 4antung merupakan jantung berongga

yang memiliki & atrium dan & 3entrikel. 4antung dibungkus oleh suatu selaput

yang disebut perikardium. 4antung bertanggung ja5ab untuk mempertahankan

aliran darah dengan bantuan sejumlah katup yang melengkapinya.1,

2ntuk menjamin kelangsungan sirkulasi, jantung berkontraksi secara

periodik. /tot jantung berkontraksi secara terus-menerus. #ontraksi jantung

merupakan kontraksi miogenik, yaitu kontraksi yang dia5ali kekuatan rangsang

dari otot jantung itu sendiri dan bukan dari sara. 1,

2.1.1. Bentuk dan Ukuran Jantung

4antung merupakan organ utama dalam sistem kardio3askular.4antung

dibentuk oleh organ-organ muskular, ape7 dan basis cordis, atrium kanan, dan kiriserta 3entrikel kanan dan kiri. 2kuran jantung panjangnya kira-kira 1& cm, lebar

8-9 cm serta tebal kira-kira 6 cm. $erat jantung sekitar '-1( ons atau &00 sampai

:&( gram dan sedikit lebih besar dari kepalan tangan. %etiap harinya jantung

berdetak 100.000 kali dan dalam masa periode itu jantung memompa &000 galon

darah atau setara dengan '.('1 liter darah.1


3/28

Posisi jantung terletak diantara kedua paru dan berada ditengah tengah

dada, bertumpu pada diaragma thoracis dan berada kira-kira ( cm diatas

processus 7iphoideus. Pada tepi kanan kranial berada pada tepi kranialis pars

cartilaginis costa III de7tra, 1 cm dari tepi lateral sternum. Pada tepi kanan caudal

berada pada tepi cranialis pars cartilaginis costa I de7tra, 1 cm dari tepi lateral

sternum. Tepi kiri kranial jantung berada pada tepi kaudal pars cartilaginis costa II

sinistra di tepi lateral sternum, tepi kiri caudal berada pada ruang intercostalis (,

kira-kira 9 cm di kiri linea mediocla3icularis. %elaput yang membungkus jantung

disebut perikardium dimana terdiri antara lapisan ibrosa dan serosa, dalam ca3um

pericardii berisi (0 cc yang berungsi sebagai pelumas agar tidak ada gesekan

antara perikardium dan epikardium. Epikardium adalah lapisan paling luar dari

jantung dan lapisan berikutnya adalah lapisan miokardium dimana lapisan ini

adalah lapisan yang paling tebal.Lapisan terakhir adalah lapisan endokardium.1

2.1.2. Ruang Jantung

!da : ruangan dalam jantung dimana dua dari ruang itu disebut atrium dan

3entrikel. #edua atrium merupakan ruang dengan dinding otot yang tipis karena

rendahnya tekanan yang ditimbulkan oleh atrium. %ebaliknya 3entrikel

mempunyai dinding otot yang tebal terutama 3entrikel kiri yang mempunyai

lapisan tiga kali lebih tebal dari 3entrikel kanan. #edua atrium dipisahkan oleh

sekat antar atrium +septum interatriorum, sementara kedua 3entrikel dipisahkan

oleh sekat antar 3entrikel +septum inter-3entrikulorum. !trium dan 3entrikel pada

masing-masing sisi jantung berhubungan satu sama lain melalui suatu

penghubung yang disebut orifisium atrioventrikuler . /riisium ini dapat terbuka

atau tertutup oleh suatu katup atrioventrikuler +katup !. #atup ! sebelah kiridisebut katup bikuspid +katup mitral sedangkan katup ! sebelah kanan disebut

katup trikuspid.1

2.1.. Katu!"Katu! Jantung

iantara atrium kanan dan 3entrikel kanan ada katup yang memisahkan

keduanya yaitu katup trikuspid, sedangkan pada atrium kiri dan 3entrikel kiri juga

mempunyai katup yang disebut katup mitral. #edua katup ini berungsi sebagai


4/28

pembatas yang dapat terbuka dan tertutup pada saat darah masuk dari atrium ke

3entrikel, yaitu;

a. #atup trikuspid

#atup trikuspid berada diantara atrium kanan dan 3entrikel kanan. $ila katup

ini terbuka, maka darah akan mengalir dari atrium kanan menuju 3entrikel

kanan. #atup trikuspid berungsi mencegah kembalinya aliran darah menuju

atrium kanan dengan cara menutup pada saat kontraksi 3entrikel.%esuai

dengan namanya, katup trikuspid terdiri dari daun katup.1

b. #atup pulmonal

%etelah katup trikuspid tertutup, darah akan mengalir dari dalam 3entrikel

kanan melalui trunkus pulmonalis. Trunkus pulmonalis bercabang menjadi

arteri pulmonalis kanan dan kiri yang akan berhubungan dengan jaringan paru

kanan dan kiri. Pada pangkal trunkus pulmonalis terdapat katup pulmonalis

yang terdiri dari daun katup yang terbuka bila 3entrikel kanan berkontraksi

dan menutup bila 3entrikel kanan relaksasi sehingga memungkinkan darah

mengalir dari 3entrikel kanan menuju arteri pulmonalis.1

c. #atup bikuspid

#atup bikuspid atau katup mitral mengatur aliran darah dari atrium kiri

menuju 3entrikel kiri. %eperti katup trikuspid, katup bikuspid menutup pada

saat kontraksi 3entrikel. #atup bikuspid terdiri dari dua daun katup.1

d. #atup aorta

#atup aorta terdiri dari daun katup yang terdapat pada pangkal aorta. #atup

ini akan membuka pada saat 3entrikel kiri berkontraksi sehingga darah akan

mengalir keseluruh tubuh. %ebaliknya, katup akan menutup pada saat 3entrikel

kiri relaksasi sehingga mencegah darah masuk kembali kedalam 3entrikelkiri.1


5/28

2.1.#. E$%r&'gene(&( Jantung

$erkembang pada pertengahan minggu ke-, yaitu pada hari ke 18 atau 19

setelah ertilisasi, dimana pada saat itu embrio tidak dapat lagi mencukupi

kebutuhan akan nutrisi dan oksigen hanya melalui diusi saja. %istem

kardio3askular terutama berkembang dari splanchnic mesoderm, para7ial, lateral

mesoderm, dan sel-sel neural crest.Pada ujung kranial dari embrio, jantung

berkembang dari sekelompok sel-sel mesoderm yang disebut area kardiogenik.

i atas area kardiogenik, terdapat pericardial coelom yang akan

berkembang menjadi pericardium cavity. %ebagai respon terhadap sinyal dari

lapisan endoderm di ba5ahnya, mesoderm padaarea kardiogenik membentuk

sepasang untaian memanjang yang disebut cardiogenic (angioblastic) cord . %esaat

kemudian, cardiogenic cord mengalami kanalisasi membentuk endocardial tube

yang berdinding tipis. !kibat pertumbuhan otak dan embrio yang melipat secara

sealokaudal, jantung dan pericardium cavity pertama kali terletak di daerah leher,

dan akhirnya di dada.

Pada hari ke-&1, akibat embrio yang melipat secara lateral, kedua

endocardial tube saling mendekat satu sama lain dan bersatu membentuk tabung


6/28


7/28

c. entrikel, berkembang menjadi 3entrikel kiri.

d. $ulbus cordis, berkembang menjadi 3entrikel kanan.

e. Truncus arteriosus, berkembang menjadi ascending aorta dan pulmonary

trunk.

Pada hari ke-&, primitive heart tube memanjang. !kibat bulbus cordis

dan 3entrikel tumbuh lebih cepat dari pada regio lainnya, dan akibat atrial dan

3enous end dari tabung dibatasi oleh pericardium, primitive heart tube mulai

berputar dan melipat. $agian kranial bergerak ke arah 3entral, kaudal, dan

kiri.%edangkan bagian kaudal bergerak ke arah dorsal, kranial, dan kanan.

Pertama, heart tube berbentuk seperti huru 2, kemudian menjadi berbentuk huru

%. Pergerakan ini berakhir pada hari ke-&8 dan pergerakan ini menentukan posisi

akhir atrium dan 3entrikel. Perkembangan selanjutnya adalah pembentukan

septum dan katup jantung untuk membentuk : ruang jantung. Pembentukan sekat

jantung terjadi antara hari ke-&' dan hari ke-' dan selesai pada akhir minggu ke-

(.

>ara pembentukan sekat adalah adanya & massa jaringan yang sedang

tumbuh akti saling mendekat hingga menjadi satu sehingga membagi lumen

menjadi & saluran yang terpisah dan pertumbuhan akti 1 massa jaringan saja yang

terus meluas hingga mencapai sisi lumen diseberangnya. Pada hari ke-&8, lapisan

endocardium menebal membentuk endocardial cushion yang akan membentuk

kanalatrioventricular , septum interatrial , dan septuminterventricular . %egaris

kecil jaringan di dinding atrium atau 3entrikel gagal tumbuh, sedangkan daerah di

kanan dan kirinya meluas dengan cepat, maka akan terbentuk sebuah rigi yang

sempit di antara kedua bagian yang sedang meluas tersebut. %elanjutnya rigi

tersebut akan membentuk sekat, namun sekat semacam ini tidak memisahkan &rongga secara sempurna.

2.1.). Pe$%entukan katu! *antung

%etelah endocardial cushion bersatu, masing-masing kanal atrio3entrikular

dikelilingi oleh prolierasi setempat jaringan mesenkim. 4aringan mesenkim

tersebut berprolierasi membentuk katup yang menempel pada dinding 3entrikel

melalui tali-tali otot yang nantinya akan berdegenerasi diganti jaringan ikat padat


8/28

dan dibungkus endokardium. #atup yang terbentuk adalah katup bicuspid +mitral

pada kanal atrio3entricular kiri, dan katup trikuspid pada atrio3entrikular kanan.

%elain itu, pada trunkus arteriosus akan tampak tonjolan-tonjolan kecil yang

nantinya akan membentuk katup semilunaris.

2.1.+. Pe$%entukan ta%ung dan r'ngga *antung

Terjadi pada hari ke-18 atau 19 setelah ertilisasi, dimana embrio tidak

dapat lagi mencukupi kebutuhan akan nutrisi dan oksigen hanya melalui diusi

saja sehingga dimulai pembentukan jantung dari sel-sel mesoderm pada area

kardiogenik dan terbentuk sepasang cardiogenic cord yang mengalami kanalisasi

membentuk dua endocardial tube. Pada hari ke-&1, kedua endocardial tube saling

mendekat dan bersatu membentuk primitive heart tube, hari ke-&& primitive heart

tube terbagi menjadi sinus 3enosus, atrium, 3entrikel, bulbus cordis, trunkus

arteriosus. Pada hari ke-&, primitive heart tube memanjang dan mulai berputar

dan melipat. Pada hari ke-&8, atrium dan 3entrikel menempati posisi akhirnya.


9/28

2.1.,. Pe$%entukan Se!tu$ Atr&'-entr&kuar /0ana

Endocardial cushion bergerak dari lateral ke arah tengah dan saling

mendekat satu sama lain kemudian bersatu membentuk septum atrio3entrikular yang membagi lumen jantung menjadi atrium dan 3entrikel.

2.1.. Pe$%entukan Se!tu$ Interatr&a

4aringan dari dinding atas primordial atrium turun menuju ke penyatuan

endocardial cushion membentuk septum primum yang membagi atrium menjadi

atrium kanan dan kiri secara tidak sempurna kemudian terbentuk oramen primum

lalu sel-sel pada bagian atas dari septum primum mengalami apoptosis sehingga

terbentuk oramen sekundum jaringan lain dari dinding atas primordial atrium

turun kembali membentuk septum secundum yang terletak di samping kanan

septum primum yang membagi atrium menjadi atrium kanan dan kiri secara tidak

sempurna dan terbentuk oramen o3ale yang akan tertutup setelah kelahiran.

2.1.3. Pe$%entukan Se!tu$ Inter-entr&kuar

=iokardium dari dinding ba5ah primordial 3entrikel naik menuju ke

penyatuan endocardial cushion kemudian membentuk septum inter3entrikular

pars muscularis yang membagi 3entrikel menjadi 3entrikel kanan dan kiri secara

tidak sempurna. #emudian jaringan endocardial cushion turun menuju ke septum

inter3entrikular pars muscularis yang membentuk septum inter3entrikular pars

membranosa membagi 3entrikel menjadi 3entrikel kanan dan kiri secara

sempurna.


10/28

2.2. SIRKULASI 4ETUS

Pada janin, aliran darah tidak mengikuti rute yang sama dengan rutesetelah lahir. Perbedaan utama antara sirkulasi janin dengan sirkulasi setelah lahir

adalah penyesuaian terhadap kenyataan bah5a janin tidak bernapas sehingga paru

tidak berungsi. 4anin memperoleh oksigen dan mengeluarkan karbondioksida

melalui pertukaran dengan darah ibu menembus plasenta. Pada sirkulasi janin,

terdapat dua jalan pintas. Pertama adalah oramen o3ale, suatu lubang di septum

antara atrium kanan dan kiri. #edua, duktus arteriosus yang menghubungkan

arteri pulmonalis dan aorta ketika keduanya keluar dari jantung. arah beroksigen

tinggi diba5a dari plasenta melalui 3ena umbilikalis dan diteruskan ke 3ena ka3a

inerior janin. engan demikian, ketika darah masuk ke atrium kanan dari

sirkulasi sistemik, bercampurnya darah beroksigen tinggi dari 3ena umbilikalis

dan darah 3ena yang beroksigen rendah yang kembali dari jaringan janin.

%elama masa janin, karena tingginya resistensi dari jaringan paru yang

masih belum berkembang +kolaps, tekanan di separuh kanan jantung dan

sirkulasi paru lebih tinggi dari pada separuh kiri jantung dan sirkulasi sistemik,

situasi yang terbalik saat setelah bayi lahir. #arena perbedaan tekanan antara

atrium kanan dan kiri, sebagian darah campuran yang beroksigen cukup yang

kembali ke atrium kanan segera dialirkan ke atrium kiri melalui oramen o3ale.

arah ini kemudian mengalir kedalam 3entrikel kiri dan dipompa ke sistemik.

%elain memperdarahi jaringan sirkulasi sistemik janin, juga mengalirkan darah

melalui arteri umbilikalis agar terjadi pertukaran dengan darah ibu melalui

plasenta. %isa darah di atrium kanan yang tidak segera dialihkan atrium kiri

mengalir ke 3entrikel kanan yang memompa darah kedalam arteri

pulmonalis.#arena tekanan diarteri pulmonalis lebih besar daripada tekanan di

aorta, darah dialirkan dari arteri pulmonalis kedalam aorta melalui duktus

arteriosus. engan demikian, sebagian besar darah yang dipompa keluar dari

3entrikel kanan yang ditujukan ke sirkulasi paru segera dialihkan ke dalam aorta

dan disalurkan ke sirkulasi sistemik, mengabaikan paru yang non ungsional.:


11/28

2.. SIRKULASI SETELAH LAHIR

Pada saat lahir, perubahan penting yang terjadi yaitu;

a. Penekanan atau konstriksi spontan pada arteri umbilikalis ke plasentameningkatkan resistensi perier sehingga tekanan sistemik meningkat.

b. Pengembangan paru dan peningkatan P/& al3eolus akan menurunkan

resistensi pembuluh darah paru sehingga terjadi peningkatan aliran darah yang

melalui paru dan tekanan arteri pulmonalis menurun.

c. !kibatnya, terjadi pembalikan pintasan isiologis melalui oramen o3ale dan

duktus arteriosus, yakni dari pintasan kanan ke kiri menjadi dari kiri ke kanan

+atrium kiri ke atrium kanan dan aorta ke arteri pulmonalis.

d. Pintasan ini normalnya menutup pada saat lahir atau segera setelahnya

sehingga sirkulasi sistemik dan paru sekarang menjadi aliran seri.5

2.#. PEN5AKIT JANTUNG KONGENITAL

2.#.1. De6&n&(&

Penyakit jantung kongenital merupakan penyakit jantung yang terjadi

akibat kelainan dalam perkembangan jantung dan pembuluh darah, sehingga dapatmengganggu dalam ungsi jantung dan sirkulasi darah jantung atau yang dapat

mengakibatkan sianosis dan asianosis. Penyakit jantung kongenital atau penyakit

jantung ba5aan adalah sekumpulan malormasi struktur jantung atau pembuluh

darah besar yang telah ada sejak lahir. Penyakit jantung ba5aan yang kompleks

terutama ditemukan pada bayi dan anak. !pabila tidak dioperasi, kebanyakan

akan meninggal 5aktu bayi. !pabila penyakit jantung kongenital ditemukan pada

orang de5asa, hal inimenunjukkan bah5a pasien tersebut mampu melalui seleksi

alam, atau telahmengalami tindakan operasi dini pada usia muda.&,6

2.#.2. Ka(&6&ka(&

Penyakit jantung kongenital secara umum diklasiikasikan menjadi & tipe

yaitu kongenital asianosis dan kongenital sianosis.&,6

!. #elainan 4antung #ongenital !sianosis

1. eek %ekat !trium Tipe %ekundum


12/28

%iat khusus kelainan ini adalah tidak ada sianosis, 3olume aliran darah

ke paru bertambah, dan shunt terletak di daerah atrium. Pada bayi, kelainan ini

sekitar 10) dari semua kelainan jantung kongenital. Pada bayi, biasanya jarang

menimbulkan keluhan, kadang-kadang ditemukan pada pemeriksaan auskultasi

rutin pada bayi, terdengar bising, dan pada pemeriksaan radiologi dada ditemukan

adanya gambaran kelainan jantung. =enurut lokalisasi dan terjadinya ada jenis,

yaitu;

a. eek sinus 3enosus

b. eek sekat sekundum

c. eek sekat primum

&. eek %ekat !trium Tipe Primum

%iat khusus kelainan adalah tidak ada sianosis, 3olume aliran darah ke

paru lebih banyak dan shunt terletak di daerah atrium. eek terjadi pada

sekat primum yang terletak di bagian kaudal sekat atrium. i bagian kaudal,

sekat primum ini berbatasan langsung dengan katup mitral dan katup trikuspidalis.

/leh karena itu, adanya deek ini sering diikuti oleh deek katup mitral atau katup

trikuspidalis karena kedua katup ini tadinya berasal dari bantalan endokardium.

. eek %eptum entrikel +%

%iat khususnya adalah tidak ada sianosis, aliran darah pada arteri

pulmonalislebih banyak, dan shunt pada daerah 3entrikel. #elainan ini merupakan

kelainan terbanyak, yaitu sekitar &() dari seluruh kelainan jantung. % sering

bersama dengan kelainan lain, misalnya trunkus arteriosus, Tetralogyof Fallot .

:. Patent uctus !rteriosus +P!

%iat khusus adalah tanpa sianosis, aliran darah pada arteri pulmonalis

lebih banyak, dan shunt terletak antara dua arteri besar +arteri pulmonalis dan

aorta. Pada kelainan ini, duktus yang seharusnya menutup tidak menutup yang

mengakibatkan aliran darah dari 3entrikel kanan ke paru-paru melalui

arteri pulmonalis bercampur dengan darah yang lain.


13/28

(. %tenosis Pulmonal

=erupakan suatu obstruksi anatomis pada jalan keluar 3entrikel kanan dan

karenanya ada perbedaan tekanan antara arteri pulmonalis dan 3entrikel kanan.

/bstruksi anatomis dapat terletak sub3al3ular, 3al3ular, dan supra3al3ular.

6. %tenosis !orta

/bstruksi pada jalan keluar 3entrikel kiri dan ada suatu perbedaan tekanan

antara 3entrikel kiri dan aorta. /bstruksi dapat terletak sebelum katup, pada katup,

dan sesudah katup.

'. Inusiensi !orta

!danya aliran diastolik melalui katup aorta yang terbuka langsung ke dalam

3entrikel kiri. Inusiensi katup terjadi pada katup unikuspid unikomisura,

unikuspid, pada stenosis subaorta, stenosis supra3al3ular, pada deek

sekat3entrikel, dan pada tero5ongan 3entrikel kiri aorta.

8. #oarktasio !orta

=erupakan obstruksi pada aorta desendens yang lokalisasinya hampir

selalu pada masuknya duktus arteriosus. #elainan ini cukup banyak, dengan

insiden berkisar 6) dari seluruh kelainan jantung, ada pada urutan keempat dari

kelainan jantung yang menimbulkan gejala pada masa bayi.

$. #elainan 4antung #ongenital %ianosis

1. #esalahan =uara %emua ena Pulmonalis

%iat khusus kelainan ini adalah terdapat sianosis, 3olume aliran darah

kedalam pulmonal berlebih, dan shunt terletak pada daerah atrium. #esalahan

muara semua 3ena pulmonalis adalah suatu muara yang abnormal dari 3ena

pulmonalis ke 3ena sistemik, yang seharusnya bermuara ke atrium kiri.


14/28

&. Tetralogy o "allot

%iat khusus adalah terdapat sianosis, aliran darah dari paru berkurang dan

shunt pada daerah 3entrikel. Tetralogy o "allot digambarkan dengan : kelainan

yaitu stenosis pulmonal, %, hipertroi 3entrikel kanan, dan dekstroposisi aorta

pada sekat 3entrikel.

. Transposisi arteri-arteri besar komplit

%iat khusus yaitu terdapat sianosis, aliran darah dalam pulmo berlebih,

dan shunt pada daerah atrium. =erupakan suatu keadaan dengan aorta beserta

cabang-cabang arteri koronarianya berasal dari 3entrikel kanan, sedangkan arteri

pulmonalis dari 3entrikel kiri. #edua katup dari kedua 3entrikel tersebut normal

dan letak anatomik 3ena pulmonalis dan sinus koronarius normal.

:. entrikel Tunggal

%iat khusus yaitu sianosis, aliran darah dalam paru berlebih, dan

shunt pada daerah 3entrikel. Pada 3enrikel tidak ada sekat sama sekali, namun

masih mempunyai dua katup atrio3entrikuler.

(. %indrom ?ipoplasi 4antung #iri

=erupakan suatu kumpulan kelainan jantung yang bersiat obstruksi pada

sebelah kiri jantung dan hipoplasi 3entrikel kiri. #elainan yang termasuk dalam

sindrom ini adalah atresia atau hipoplasi berat dan stenosis aorta dan@atau katup

mitral dan atresi serta hipoplasi arkus aorta.

6. !tresia Trikuspid!liran darah dalam paru berkurang, shunt pada daerah atrium dan

3entrikel. Pada


15/28

darah mengalir sebagian ke aorta, sebagian lagi mele5ati deek sekat 3entrikel ke

3entrikel kanan dan ke arteri pulmonalis.

2.). TETRALOG5 O4 4ALLOT /TO4

2.).1. De6&n&(&

Tetralogy o "allot +T/" adalah penyakit jantung kongenital dengan

kelainan struktur jantung yang muncul pada saat lahir dan terjadi perubahan aliran

darahdi jantung '

T/" melibatkan empat kelainan jantung, yaitu;

a. %tenosis Pulmonal

?al ini diakibatkan oleh penyempitan dari katup pulmonal, di mana darah

mengalir dari 3entrikel kanan ke arteri pulmonalis. %ecara isiologis, darah

yang sedikit oksigen dari 3entrikel kanan akan mengalir melalui katup

pulmonal, masuk ke dalam arteri pulmonalis, dan keluar ke paru-paru untuk

mengambil oksigen. Pada stenosis pulmonal, jantung harus bekerja lebih keras

dari biasanya untuk memompa darah dan tidak cukup darah untuk mencapai

paru-paru.

b. entricular %eptal eect +%

4antung memiliki dinding yang memisahkan dua bilik pada sisi kiri dari dua

bilik di sisi kanan yang disebut septum. %eptum berungsi untuk mencegah

bercampurnya darah yang miskin oksigen dengan darah yang kaya oksigen

antara kedua sisi jantung. Pada % dijumpai lubang di bagian septum yangmemisahkan kedua 3entrikel di ruang ba5ah jantung. Lubang ini

memungkinkan darah yang kaya oksigen dari 3entrikel kiri untuk bercampur

dengan darah yang miskin oksigen dari 3entrikel kanan.8

4ika % cukup besar, maka akan ada peningkatan dalam aliran darah ke paru

dan akan menyebabkan dilatasi 3entrikel kiri dan arteri kiri dan akhirnya

mengakibatkan gagal jantung karena ketika 3entrikel kiri menjadi melebar

sesuai dengan Arank-starling la5A yaitu ketika otot jantung mengalami


16/28

dilatasi maka kontraktilitas jantung akan menurun dan jantung tidak bisa

mengkompensasi lagi sehingga curah jantung akan berkurang dan gagal

jantung bisa terjadi.9

c. ekstroposisi dari aorta

Ini merupakan kelainan pada aorta yang merupakan arteri utama yang

memba5a darah yang kaya oksigen ke seluruh tubuh. %ecara anatomi jantung

yang normal, aorta melekat pada 3entrikel kiri. ?al ini memungkinkan hanya

darah yang kaya oksigen mengalir ke seluruh tubuh. Pada T/", aorta berada

diantara 3entrikel kiri dan kanan, langsung di atas %. ?al ini

mengakibatkan darah yang miskin oksigen dari 3entrikel kanan mengalir

langsung ke aorta bukan ke dalam arteri pulmonalis kemudian ke paru-paru.

d. ?ipertroi 3entrikel kanan

#elainan ini terjadi jika 3entrikel kanan menebal karena jantung harus

memompa lebih keras dari seharusnya agar darah dapat mele5ati katup

pulmonal yang menyempit.

/bstruksi aliran darah arteri pulmonal biasanya pada kedua inundibulum

3entrikel kanan dan katup pulmonal. /bstruksi total dari aliran 3entrikel kanan

+atresia pulmonal dengan % diklasiikasikan dalam bentuk ekstrim dari T/".10

arah dari kedua 3entrikel dipompa ke seluruh tubuh, termasuk darah

yang miskin oksigen. ?al ini mengakibatkan bayi dan anak-anak dengan T/"

sering memiliki 5arna kulit biru yang disebut sianosis karena miskinnya oksigen

di dalam darah. %aat lahir kemungkinan bayi tidak terlihat biru tetapi kemudian

bisa terjadi episode mendadak yang disebut spell ditandai dengan kulit kebiruan

saat menangis atau makan.8

2.).2. E!&de$&''g&


17/28

T/" adalah penyakit jantung kongenital yang kompleks yang dengan

angka kejadian sekitar ( dari setiap 10.000 kelahiran. Penyakit jantung kongenital

ini dapat dijumpai pada anak laki-laki maupun perempuan.'

>> memperkirakan setiap tahunnya sekitar 1.('( bayi di !merika

%erikat yang lahir dengan T/". engan kata lain, sekitar : dari setiap 10.000 bayi

yang lahir di !merika %erikat setiap tahunnya lahir dengan T/".8

T/" me5akili 10) dari kasus penyakit jantung kongenital dan merupakan

penyebab paling umum dari penyakit jantung kongenital sianotik. Insiden

terjadinya T/" lebih tinggi pada laki-laki daripada perempuan.11

Pre3alensi T/" terjadi pada -6 bayi untuk setiap 10.000 kelahiran dan

merupakan penyebab paling umum penyakit jantung kongenital sianotik.T/"

menyumbang sepertiga dari semua penyakit jantung kongenital pada pasien yang

berusia kurang dari 1( tahun. alam kebanyakan kasus, T/" adalah sporadis dan

nonamilial. #ejadian pada saudara kandung dari orang tua pasien yang

mengalami T/" sekitar 1-() dan lebih sering terjadi pada laki-laki daripada

perempuan. #elainan ini berhubungan dengan anomali e7trakardiak seperti

labiaskiBis dan palatum, hipospadia, kelainan rangka dan kraniofasial . %ebuah

mikrodelesi dalam kromosom && +&&C11 telah diidentiikasi pada pasien dengan

T/" sebagai salah satu maniestasi kardio3askular.1&,1

2.).. Et&''g&

Penyebab penyakit jantung kongenital sebagian besar tidak diketahui,

meskipun penelitian genetik menunjukkan etiologi multiaktorial. "aktor prenatal

yang berhubungan dengan insiden yang lebih tinggi pada T/" termasuk rubella

virus atau penyakit 3irus lainnya selama kehamilan, giBi buruk prenatal, kebiasaanibu minum alkohol, usia ibu yang lebih dari :0 tahun, dan diabetes.8,1:

!nak-anak dengan Sindrom Don memiliki insiden yang lebih tinggi

untuk terjadinya T/". iantara bayi dengan %indrom o5n +trisomi &1

didapatkan kejadian jantung ba5aan hampir :0) kasus banyak diantaranya

kelainan umum seperti kelainan atrium dan patent ductus arteriosus +P!.

Damun, ada juga kondisi yang jarang terjadi seperti deek septum atrium dan

3entrikel yang besar.8,1,1:


18/28

>> bekerja dengan peneliti lainnya untuk mempelajari aktor resiko

yang dapat meningkatkan kemungkinan memiliki bayi dengan T/" dan

ditemukan beberapa hal berikut;

1. Tingkat T/" meningkat dari tahun ke tahun.

&. Lingkungan, khususnya karbon monoksida, mungkin menjadi aktor risiko

untuk melahirkan bayi dengan T/" meskipun penelitian lebih lanjut

diperlukan.

. !danya risiko tinggi untuk mengalami T/" antara bayi berkulit putih daripada

bayi dari ras lain.

:. Tidak ada hubungan yang kuat antara penggunaan kaein dengan ibu dan

risiko T/".8

2.).# Pat''g&

$iasanya sisi kiri jantung hanya memompa darah ke seluruh tubuh dan sisi

kanan jantung memompa darah hanya ke paru-paru. Pada anak dengan T/", darah

dapat melakukan perjalanan melintasi lubang +% dari 3entrikel kanan ke

3entrikel kiri dan keluar ke dalam aorta. /bstruksi pada katup pulmonal dari

3entrikel kanan ke arteri pulmonalis mencegah jumlah normal darah dari yang

dipompa ke paru-paru. #adang-kadang katup pulmonal benar-benar terhalang

yang disebut pulmonal atresia.1(

Pada kenyataannya, hanya dua kelainan yang diperlukan pada T/" yaitu

% yang cukup besar untuk menyamakan tekanan di kedua 3entrikel dan

stenosis pulmonal. ?ipertroi 3entrikel kanan merupakan eek sekunder dari

stenosis pulmonal.dan %. % yang paling sering pada T/" adalah tipe

perimembranous di daerah subpulmonal. !liran 3entrikel kanan adalah obstruksisaluran paling sering dalam bentuk stenosis inundibular sebanyak :()./bstruksi

jarang pada tingkat katup pulmonal sekitar 10). %ebuah kombinasi dari dua juga

dapat terjadi dengan angka kejadian 0). #atup pulmonal atretik adalah salah

satu anomali yang berat dengan angka kejadian sekitar 1(). Pada kebanyakan

pasien terjadi hipoplasia pada anulus pulmonal dan arteri pulmonal.. >abang-

cabang arteri pulmonal biasanya kecil dengan stenosis perier. /bstruksi pada

arteri pulmonal kiri sangat umum terjadi. !ight aotic arc+!> juga terjadi dengan


19/28

angka kejadian &() kasus. Pada sekitar () dari pasien T/" dapat ditemukan

arteri koroner yang abnormal. #elainan yang paling umum adalah cabang

anterior descending timbul dari arteri koroner kanan dan mele5ati saluran keluar

3entrikel kanan.16

=ekanisme patogenetik dari pembentukan T/" dimulai selama

morogenesis jantung sebelum septum 3entrikel ditutup dengan pembagian ejeksi

aliran 3entrikel kanan ke aliran aorta transeptal dan aliran pulmonal inundibular.


20/28

berkaitan dengan pengurangan aliran darah paru yang sudah terganggu dan bila

berkepanjangan mengakibatkan hipoksia sistemik yang berat dan asidosis

metabolik. Spell dapat berlangsung dari beberapa menit sampai beberapa jam

namun jarang berakibat atal yang ditandai dengan keadaan umum lemah

dansetelah serangan pasien tertidur. Spell yang berat dapat mengakibatkan

ketidaksadaran dan kadang-kadang ditemukan kejang danhemiparese. $ayi

dengan sianosis yang ringan lebih rentan untuk terjadinya spell karena tidak

memperoleh mekanisme homeostatis untuk mentolerir penurunan cepat saturasi

oksigen arteri seperti polisitemia.10

2.).+. D&agn'(&(

!da beberapa langkah diagnostik, yaitu antara lain; 18.19

!. !D!=D


21/28

>. P


22/28

koroner dan juga kelainan lain yang berhubungan misalnya, !%,

persistant left superior vena cava.

:. #ateterisasi jantung dan angiokardiograi

#ateterisasi jantung tidak diperlukan pada T/", bila dengan pemeriksaan

ekokardiograi sudah jelas. #ateterisasi biasanya diperlukan sebelum tindakan

bedah koreksi dengan maksud untuk mengetahui deek septum 3entrikel yang

multipel, deteksi kelainan arteri koronaria, dan mendeteksi stenosis pulmonal

perier.&

2.).,. Penataak(anaan 19

2.).. D&agn'(a Band&ng &,&0

!. !tresia Pulmonal

!tresia pulmonal adalah kelainan ba5aan dari katup paru di mana lubang

katup gagal untuk mengembangkan. #atup benar-benar tertutup sehingga

menghalangi aliran darah dari jantung ke paru-paru. #arena ini, bayi yang


23/28

baru lahir ber5arna biru dan atresia pulmonal biasanya dapat didiagnosis

dalam jam atau menit setelah lahir.

$. ouble /utlet ight entricle +/

Pada penyakit ini kedua arteri besar keluar dari 3entrikel kanan, masing-

masing dengan konusnya. %atu-satunya jalan keluar 3entrikel kiri adalah

ventricular septal defect +%. Posisi kedua arteri besar ini adalah

bersebelahan. ambaran klinisnya sangat ber3ariasi, bergantung kepada

kelainan hemodinamik, dapat mirip deek septum 3entrikel, transposisi arteri

besar atau T/". /leh sebab itu, untuk menegakkan diagnosisnya, tidak

mungkin hanya dengan gejala klinis saja. "oto toraks juga sangat ber3ariasi,

mungkin terdapat kardiomegali atau tidak, dengan 3askularisasi paru dapat

bertambah, normal atau berkurang sesuai demgan ada atau tidaknya stenosis

pulmonal, . Transposition o reat !rtery +T!

Pada penyakit ini, terjadi perubahan tempat keluarnya posisi aorta dan arteri

pulmonalis yakni aorta keluar dari 3entrikel kanan dan terletak di sebelah

anterior arteri pulmonalis, sedangkan arteri pulmonalis keluar dari 3entrikel

kiri, terletak posterior terhadap aorta. ejala klinis yang terpenting adalah

sianosis dan gagal jantung kongesti. %ianonis tampak sangat jelas apabila

komunikasi antara sirkulasi paru dan sistemik tidak adekuat, dan akan

berkurang apabila pencampurannya baik. ejala timbul pada minggu pertama,

dan sianosis akan menjadi progresi apabila duktus arteriosus menutup, bayimenjadi asidosis dan terjadi gagal jantung, terutama pada kasus dengan

septum 3entrikel yang besar. $ayi menjadi sesak naas sering mengalami

pneumonia dan pertumbuhannya menjadi lambat.Pada pemeriksaan isik,

biasanya tampak biru yang tidak ber3ariasi dengan menangis atau pemberian

oksigen. $unyi jantung I terdengar normal, sedang bunyi janutng II terdengar

tunggal dan keras akibat posisi anterior-posterior pembuluh darah besar.


24/28

$iasanya tidak ada bising jantung dan jika ada biasanya berasal dari stenosis

pulmonal atau %. etaran bising jarang terjadi.

2.).3. K'$!&ka(& &0

a. ?ipoksia organ-organ tubuh yang kronis.

b. Polisitemia.

c. yanotic spell.

2.).17. Pr'gn'(&(

Prognosis dari penyakit jantung ba5aan ini adalah tanpa pembedahan,

angka kematiannya adalah 9() pada usia &0 tahun. Prognosis cukup baik pada

yang dioperasi saat anak-anak. $iasanya operasi telah dilakukan sebelum usia

setahun, dengan penutupan % dan koreksi dari stenosis pulmonal.

#elangsungan hidup &0 tahun adalah 90-9() setelah pembedahan.Prognosis

jangka panjang kurang baik bila;

a. ioperasi pada usia de5asa yang sudah terjadi gangguan ungsi 3entrikel kiri

akibat hipoksia yang lama.

b. Pasca bedah dengan residual pulmonal insuisiensi berat sehingga terjadi gagal

3entrikel kanan. &0,&1

2.+. 85ANOTI8 SPELL

2.+.1. De6&n&(&

%yanotic spell adalah suatu sindrom yang ditandai dengan serangan

gelisah, menangis berkepanjangan, hiper3entilasi, bertambah biru, lemas atau

tidak sadar dan kadang-kadang kejang, yang serimg terdapat pada anak-anak

dengan penyakit jantung kongenital sianotik. $iasanya terjadi pada bayi usia &-:

bulan, namun tidak jarang ditemukan pada umur 6-1& bulan.1,18


25/28

2.+.2. Pat'6&(&''g&

Paling sering terjadi pada T/", dimana 3entrikel kanan dan 3entrikel kiri

dianggap berungsi sebagai rongga pemompa tunggal karena adanya % yang besar. Penurunan tahanan 3askular sistemik atau peningkatan tahan pada alur

keluar 3entrikel kanan, akan meningkatkan pirau dari kanan ke kiri. ?ipoksia

yang terjadi akan merangsang pusat pernaasan untuk hiper3entilasi yang akan

menyebabkan peningkatan aliran balik 3ena sistemik. engan adanya stenosis

pulmonal maka aliran pirau kanan ke kiri melalui deek septum 3entrikel akan

makin bertambah. "aktor-aktor terjadinya cyanotic spell ini antara lain kelelahan

akibat menangis lama atau beraktiitas isik berat, demam, dehidrasi dan lain-lain.

1,18

2.+.. Ge*aa K&n&(

a. !nak re5el dan gelisah, menangis lama.

%. %ianosis bertambah.

0. %esak napas +cepat dan dalam.

d. $ising jantung melemah.

e. Pada serangan sianotik yang berat dapat terjadi penurunan kesadaran, kejang,

gangguan serebro3askular, bahkan kematian.1,18

2.+.#. Penataak(anaan

Penatalaksanaan ditujukan untuk memutuskan mata rantai patoisiologi

terjadinya serangan sianotik. Prinsip pengobatannya adalah mengurangi konsumsi

oksigen, meningkatkan pengikatan oksigen, dan mengurangi aliran pirau kanan ke

kiri dengan mengurangi aliran balik 3ena sistemik.

a. Posisi lutut ke dada +knee$chest position. engan posisi ini maka aliran darah

keparu akan meningkat karena peningkatan afterload aorta akibat penekanan

arteri emoralis.

b. =orin sulat 0,1-0,& mg@kgbb %>, I=, I untuk menekan pusat pernapasan

dan mengatasi takipnoe. Pemberian a5al lebih mudah subkutan.


26/28

c. $erikan bikarbonat natrikus 1 m


27/28

&. =adiyono, $.,ahayuningsih, %. enters or isease >ontrol and Pre3ention. &011. "acts about Tetralogy o

"allot. iakses dari;

http;@@555.cdc.go3@ncbddd@birthdeects@Tetralogy/"allot.html G& 4uli &011H

9. Dational ?eart, Lung, and $lood Institute. &009. Tetralogy o "allot. iakses

dari; http;@@555.nhlbi.nih.go3@health@dci@iseases@[email protected] G& 4uli

&011H.

-. $ernstein ., Delson Te7tbook o Pediatrics. Tetralogy of Fallot . , =oreira !., &010. natomophysiologic asis of Tetralogy

of Fallot and /ts %linical /mplications. pE (91-60.

http://isjd.pdii.lipi.go.id/admin/jurnal/19494230236.pdfhttp://isjd.pdii.lipi.go.id/admin/jurnal/19494230236.pdfhttp://www.nhlbi.nih.gov/health/dci/Diseases/tof/tof_what.htmlhttp://www.nhlbi.nih.gov/health/dci/Diseases/tof/tof_what.htmlhttp://www.cdc.gov/ncbddd/birthdefects/TetralogyOfFallot.htmlhttp://www.cdc.gov/ncbddd/birthdefects/TetralogyOfFallot.htmlhttp://www.nhlbi.nih.gov/health/dci/Diseases/tof/tof_causes.htmlhttp://www.nhlbi.nih.gov/health/dci/Diseases/tof/tof_causes.htmlhttp://emedicine.medscape.com/article/163628-overview#a0199http://www.nhlbi.nih.gov/health/dci/Diseases/tof/tof_what.htmlhttp://www.cdc.gov/ncbddd/birthdefects/TetralogyOfFallot.htmlhttp://www.nhlbi.nih.gov/health/dci/Diseases/tof/tof_causes.htmlhttp://www.nhlbi.nih.gov/health/dci/Diseases/tof/tof_causes.htmlhttp://emedicine.medscape.com/article/163628-overview#a0199http://isjd.pdii.lipi.go.id/admin/jurnal/19494230236.pdf


28/28

1:. $himji %., &010. Tetralogy of Fallot . iakses

dari;http;@@emedicine.medscape.com@article@166&8-o3er3ie5Ka010& G& 4uli

&011H.

-0. !merican ?eart !ssociation. &011. Tetralogy of Fallot . iakses dari;

http;@@555.heart.org@?onditions@>ongenital?earteects@!bout

>ongenital?earteects@Tetralogy-o-"allotJ2>=J0'08J!rticle.jsp G& 4uli

&011H.

-+. Park =, oerge . Tetralogy of Fallot . Pediatric >ardiology or Practitioners.

:th edition +"ebruary 1(, &00&. pE 11:-116E pE 190-19:.

1'. inn #. ?utchins ., 19'. The Pathogenesis o Tetralogy o

"allot.

,http;@@555.ncbi.nlm.nih.go3@pmc@articles@P=>190:0::@pd@amjpathol00&:8-

0161.pd G& 4uli &011H.

-1. %astroasmoro, %., et al . Panduan Pelayanan =edis epartemen Ilmu

#esehatan !nak. 4akarta; %2P Dasional . >ipto =angunkusumo, &00',

hal.19:-196E hal. &0(-&06.

-2. Pusponegoro, ?. . at al. %tandar Pelayanan =edis #esehatan !nak. 4akarta;

$adan Penerbit I!I, &00(, Tetralogi Fallot , hal. 19-1:1.

3. Irmalita, et al . %tandar Pelayanan =edik umah %akit 4antung dan Pembuluh

arah ?arapan #ita. 4akarta; umah %akit 4antung dan Pembuluh arah

?arapan #ita, &009, $!$ IE Tetralogy of Fallot , hal. 101-10.

3-. Longmore, =, et al . /7ord ?andbook / >linical =edicine 8 th edition. De5

*ork; /7ord 2ni3ersity Press, &010, chapter E %ardiovascular 4edicine,

pE1(0-1(1.
http://emedicine.medscape.com/article/163628-overview#a0102http://www.heart.org/HEARTORG/Conditions/CongenitalHeartDefects/AboutCongenitalHeartDefects/Tetralogy-of-Fallot_UCM_307038_Article.jsphttp://www.heart.org/HEARTORG/Conditions/CongenitalHeartDefects/AboutCongenitalHeartDefects/Tetralogy-of-Fallot_UCM_307038_Article.jsphttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1904044/pdf/amjpathol00248-0161.pdfhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1904044/pdf/amjpathol00248-0161.pdfhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1904044/pdf/amjpathol00248-0161.pdfhttp://emedicine.medscape.com/article/163628-overview#a0102http://www.heart.org/HEARTORG/Conditions/CongenitalHeartDefects/AboutCongenitalHeartDefects/Tetralogy-of-Fallot_UCM_307038_Article.jsphttp://www.heart.org/HEARTORG/Conditions/CongenitalHeartDefects/AboutCongenitalHeartDefects/Tetralogy-of-Fallot_UCM_307038_Article.jsphttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1904044/pdf/amjpathol00248-0161.pdfhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1904044/pdf/amjpathol00248-0161.pdf

Documents

Tof Restu Abi Adys