tiya retno

8/10/2019 tiya retno

1/10

isprungKELOMPOK 7

RETNO WIDIYANINGRUM

TIYA FITRIANA


2/10

Definisi :

Penyakit ini merupakan keadaan usus

besar (kolon) yang tidak mempunyai persarafan

(aganglionik). Jadi, karena ada bagian dari usus

besar (mulai dari anus kearah atas) yang tidak

mempunyai persarafan (ganglion), maka terjadikelumpuhan usus besar dalam menjalanakan

fungsinya sehingga usus menjadi embesar

(megakolon).

Penyakit bawaan akibat tidak tercapainyapertumbuhan chepalocaudal.


3/10

Etiologi

Adanya kegagalan sel-sel Neural

Crestambrional yang berimigrasi ke dalam dinding

usus atau kegagalan pleksus mencenterikus dan

submukosa untuk berkembang kea rah

kraniokaudal dalam dinding usus.


4/10

Manifestasi klinik

a. Anakanak

Konstipasi

Tinja seperti pita

dan berbau

busuk

Distenssi

abdomen Adanya masa

difecal dapat

dipalpasi

Biasanya tampak

kurang

nutrisi dan anemi( Betz, cecily&

sowden, 2002 : 197 ).

b. Tanda dan gejala

setelah bayi lahir Tidak ada

pengeluaran

mekonium

(keterlambatan > 24

jam)

Muntah berwarnahijau

Distensi abdomen,

konstipasi.

Diare yang

berlebihan yang

paling menonjoldengan pengeluaran

tinja

pengeluaran gas

yang banyak.

c. Gejala pada anak

yang lebih besar

karena gejala tidak

jelas pada waktu lahir. Riwayat adanya

obstipasi pada

waktu lahir

Distensi abdomen

bertambah

Serangan konstipasidan diare terjadi

selang-seling

Terganggu tumbang

karena sering diare.

Feses bentuk cair,

butir-butir dan

seperti pita.

Perut besar dan

membuncit


5/10

Klasifikasi

Penyakit hisprung segmen pendek / HD klasik

(75%).

Penyakit hisprung segmen panjang / Long

segment HD (20%).

Total colonic aganglionosis (3-12%).

Kolon aganglionik universal (5%).


6/10

Penatalaksanaan

MedisAda dua tahapan dalam

penatalaksanaan medis, yaitu :

1. Temporari ostomy dibuat

proksimal terhadap segmen

aganglionik untuk melepaskan

obstruksi dan secara normalmelemah dan terdilatasinya usus

besar untuk mengembalikan

ukuran normalnya.

2. Pembedahan koreksi

diselesaikan atau dilakukan lagi

biasanya saat berat anak mencapaisekitar 9 Kg ( 20 pounds ) atau

sekitar 3 bulan setelah operasi

pertama .

Perawatan

Perhatikan perawatan

tergantung pada umur anak dan

tipe pelaksanaannya bila

ketidakmampuan terdiagnosaselama periode neonatal,

perhatikan utama antara lain:

1. Membantu orang tua untuk

mengetahui adanya kelainan

kongenital pada anak secara

dini2. Membantu perkembangan

ikatan antara orang tua dan

anak

3. Mempersiapkan orang tua

akan adanya intervensi medis (

pembedahan )4. Mendampingi orang tua pada

perawatan colostomy setelah

rencana pulang (FKUI, 2000:1135

)


7/10

PATOFISIOLOGI

Istilah congenital aganglionic Mega Colonmenggambarkan adanya kerusakan primer dengantidak adanya sel ganglion pada dinding sub mukosakolon distal. Segmen aganglionic hampir selalu ada

dalam rectum dan bagian proksimal pada usus besar.


8/10

KOMPLIKASI

- Enterokolitis

- Kebocoran Anastomose

- Stenosis

- Selain itu : Obstruksi usus

Konstipasi

Ketidakseimbangan cairan dan

elektrolit Entrokolitis

Struktur anal dan inkontinensial

(post operasi)


9/10

PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK

a. Foto abdomen

b. Studi Kontras Barium

c. Manometri Anorektal

d. Biopsi Rektal

e. Pemeriksaan colok anus


10/10

TERIMA KASIH

Documents

tiya retno