7/27/2019 Tht refrat

1/19

BAB I

PENDAHULUAN

A. Latar Balakang

Tuli mendadak atau sudden hearing loss merupakan keadaan

emergensi di telinga, dimana telinga mengalami ketulian secara mendadak,

kadang tanpa disertai keluhan, umumnya mengenai satu telinga dengan

kehilangan pendengaran 30 dB atau lebih pada 3 frekuensi dan berlangsung

selama kurang dari 3 hari. Dikatakan emergensi karena keadaan ini sering

kali menetap, jika tidak diketahui cepat penyebabnya

Terdapat beberapa faktor yang menyebabkan ketulian mendadak, tapi

sebagian besar kasus rata-rata idiopatik. Dilaporkan pula etiologi dari

ketulian mendadak hanya dapat ditegakkan pada 10 % kasus tersebut.

Penyebab pasti kadang sulit untuk diketahui, umumnya diakibatkan

gangguan pada saraf telinga (pada rumah siput / koklea) oleh berbagai hal

seperti trauma kepala, trauma bising yang keras, infeksi virus, perubahan

tekanan atmosfir dan adanya kelainan darah, autoimun, obat ototoksik,

meniere dan neuroma akustik.

B. Rumusan Masalah

Bagaimana patofisiologi dan penatalaksanaan tuli mendadak.

C. Tujuan Penulisan

Mengetahui dan memahami tentang patofisiologi dan penatalaksanaan tuli

mendadak.

1

7/27/2019 Tht refrat

2/19

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

A. Anatomi dan Fisiologi Sistem pendengaran

1. Organon auditus

a. Auris Eksterna2

Organon eksterna terdiri dari dua yaitu

1) Aurikula (pinna) : mempunyai bentuk yang khas, dilekatkan pada

os temporal, dilengkapi muskulus intrinsik et ekstrinsik, keduanya

diinervasi oleh N.VII (N. Fasialis), mempunyai fungsi

mengumpulkan dan meneruskan gelombang ke meatus acusticus

externus dan melindungi porus acusticus externus.

2) Meatus Acusticus Externus : merupakan saluran pendek dan

berkelok seperti huruf S membentang dari auricula sampai sulcus

2

7/27/2019 Tht refrat

3/19

tympanikus, dipisahkan dengan cavitas tympanica oleh membrana

tympanica, bagian ini dilapisi oleh kulit yang dilengkapi glandula

sebacea dan glandula ceruminosa (modifikasi kelenjar apokrin

dengan menghasilkan serumen), dengan mempunyai fungsi sebagai

resonator gelombang.

b. Auris Media2

Ruangan berisi udara, dilapisi oleh sel mukosa dengan letak di os

temporal, terdiri atas:

1) Membrana Tympanica

Membran tipis letak miring dibagi menjadi dua yaitu pars tensa

(memiliki limbus) dan pars flacidda, dibagi 4 kuadran :

a) Kuadran superior anterior

b) Kuadran inferior anterior (terdapat cone of light)

c) Kuadran superior posterior

d) Kuadran inferior posterior (tempat dilakukan

Parasintwsis/miringotomi)

2) Cavitas tympanica

Ruangan terbesar di auris media, dengan bagian inferior

membentuk tuba eustachius yang berhubungan dengannasopharing

3) Ossicula auditus

Terdiri 3 buah tulang kecil yaitu malleus, Incus dan stapes ini

membentuk rangkaian dari membrana tympanica sampai fenestra

vestibuli

c. Auris interna (Labyrinth)2

3

7/27/2019 Tht refrat

4/19

Terlibat dalam proses pendengaran dan keseimbangan, terdiri dari dua

bagian, yaitu :

1) Labyrinth osseus

Terdiri dari bagian yaitu

a) Vestibulum

b) Canalis semicircularis

c) Cochlea: berbentuk rumah siput, mengandung organ

pendengaran, dilapisi membrana epitelia yang menghasilkan

perylimfe

2) Labyrinth membranaceus

Terdiri dari :

a) Utriculus dan sacculus : didalam terdapat macula yang

berfungsi sebagai reseptor terhadap gravitasi dan perubahan

posisi kepala, berhubungan tidak langsung dengan ductus

endolymphaticus.

b) Ductus semicircularis : terdapat didalam canalis semicircularis

(osseus) setiap ductus terdapat ampulla yang mempunyai

fungsi mendeteksi gerakan angular/rotasional kepala.

c) Ductus cochlearis : terdapat membrana basilar yang ditempati

oleh organon corti (phonoreceptor N.VIII), berisi endolymphe

dan perilymphe

2. Fisiologi pendengaran

a. Mekanisme

4

Gelombang sampai pada membrana tympanica

Menyebabkan pergerakan ossicula auditus

Menghasilkan tekanan pada perilymphe pada ductus vestibularis

Tekanan membuat getaran pada membrana basilaris

Menyebabkan getaran sel rambut

Mengenai daerah dan intensitas rangsang ke susunan saraf melalui N.VIII

7/27/2019 Tht refrat

5/19

5

7/27/2019 Tht refrat

6/19

B. SUDDEN HEARING LOSS ( SHL )

1. Definisi

Sudden Hearing loss ialah tuli yang terjadi secara tiba-tiba, bersifat

sensorineural dan penyebabnya tidak dapat langsung diketahui, biasanya

terjadi pada satu telinga6. Salah satu simptom yang menakutkan dalam

kasus emergensi.

Menurut pedoman5 , tuli mendadak didefinisikan antara lain :

a. Tuli mendadak mempunyai onset cepat, terjadi dalam waktu kurang dari

72 jam atau gejala subjektif yaitu kelainan pada sensasi pendengaran

unilateral maupun bilateral.

b. Sudden sensorineural hearing loss (SSNHL) ada yang berupa alami dan

menurut kriteria pasti audiometri

1) Di indikasikan adanya abnormal koklea, saraf auditori, atau padapersepsi dan proses auditori pusat.

2) Frekuensi terbanyak pada kriteria audiometri yaitu penurunan

pendengaran 30 dB dari 3 frekuensi berlangsung dalam waktu

kurang dari 3 hari

c. Idiopatik Sudden sensorineural hearing loss (ISNHL) didefinisikan

SSNHL dengan tidak teridentifikasi meskipun tidak adekuat dalam

penelitian.

Sudden Hearing loss, secara klinik, didasari atas beberapa penyakit

yaitu seperti tabel berikut :

6

7/27/2019 Tht refrat

7/19

2. Karakteristik

a. Bilateral Sudden Hearing Loss

Sudden Hearing loss hal yang paling jarang ditemui yaitu

Bilateral Sudden Hearing Loss yang bisa dikarenakan yaitu seperti

tabel berikut:

Kasus terbanyak yang terjadi SHL mempunyai proses berubah-

ubah sehingga melihat riwayat pasien yang mengalami SHL sangat

diperlukan, bisa dievaluasi riwayat penyakit meniere, penyakit autoimun

telinga dalam, sindrom cogan, dan sindrom hiperviscositas5. Penyakit

meniere merupakan kasus paling sering ditemukan dalam frekuensi

perubahan SHL.

b. Sudden Hearing Loss with Neurological Finding

Interpretasi penyakit SHL dengan adanya gangguan pada saraf

kurang spesifik dalam penelitian, tapi ada juga gangguan tersebut

berhubungan dengan Cerebrovaskular

7

7/27/2019 Tht refrat

8/19

Oklusi pada arteri auditori internal sering terjadi pada

mekanisme terjadinya tuli unilateral akibat stroke, akibatnya sering

terjadi karena adanya penyakit ateriolsklerosis atau sobek pembuluh

darah atau trombosis pada arteri vertebral bagian distal atau arteri

basilar bagian proksimal5.

Kelainan pada saraf pusat lainnya yang sering terjadi pada

SHL, termasuknya multipel sklerosis, meningitis karsinomatosa,

meningitis limpomatosa, dan kasus yang paling jarang yaitu

lympomatosis intravaskular pada sistem saraf pusat dan infark

migrainosa5.

Keutamaan pada multipel sklerosis mempunyai gejala

kelemahan unilateral, buta, diplopia, atau paraparesis. Sedangkan pada

meningitis terjadi karena infeksi, neoplasma, atau inflamasi dengan

menunjukkan kadar protein naik, peningkatan sel darah putih pada

LCS atau adanya abnormalitas LCS5.

c. Vestibular Schwanoma

Tumor atau ada lesi pada cerebellopontine angle yang meliputi

gejala hemiataxia, kelemahan otot wajah yaitu vestibular schwanoma.

Kasus tersebut mempunyai gejala tuli progresif secara lambat sering

terjadi SSNHL. Tinnitus sebelum terjadinya otalgia, SHL atau

parestesia lebih sering terjadi pada pasien dengan vestibular

schwannoma, namun, gejala-gejala ini terlalu jarang untuk

menyingkirkan lesi retrocochlear. Meskipun risiko tumor yang

mendasari lebih rendah pada pasien dengan frekuensi rendah gangguan

pendengaran, semua jenis pola audiometri telah ditemukan di SSNHL

pasien dengan schwannomas vestibular.

3. Epidemiologi

8

7/27/2019 Tht refrat

9/19

Ketulian pada tuli mendadak sebagian besar kasus terjadi pada satu

telinga (unilateral) dan hanya 1,7%-2% kasus terjadi ada dua telinga

(bilateral). Di Amerika Serikat 5-20% kasus tuli mendadak per 100.000

per tahun. Hadjar E melaporkan di sub bagian neurotologi THT FK UI/

RS Cipto Mangunkusumo Jakarta pada tahun 1999 sampai dengan tahun

2001 terdapat 262 pasien tuli mendadak yang merupakan 6,24% dari

seluruh penderita ketulian, 10% dari tuli sensorineural, dan 36% dari

akibat kelainan vaskuler.

Diperkirakan sekitar 4000 kasus sudden sensorineural hearing loss

(SSNHL) terjadi di US setiap tahunnya. Distribusi antara pria dan wanita

terlihat hampir sama. Puncak insidensi muncul pada usia 50an. Dewasa

muda memiliki angka kejadian yang hampir sama dengan dewasa

pertengahan tua. Usia rata-rata sekitar 40-54 tahun.

4. Etiologi

Sebagian besar kasus ini rata-rata idiopatik (tidak diketahui secarapasti). Biasanya, diagnosis didasarkan pada riwayat medis pasien.

Kemungkinan penyebab tuli mendadak antara lain:

a. Penyakit infeksi

b. Trauma, seperti cidera kepala

c. Penyakit immunologis seperti Cogans syndrome

d. Keracunan, seperti gigitan ular

e. Obat-obatan bersifat ototoksik

f. Masalah sirkulasi/vaskuler

g. Penyebab neurologis seperti multiple sclerosis

h. Meniere disease

9

7/27/2019 Tht refrat

10/19

5. Patogenesis

6. Diagnosis

10

7/27/2019 Tht refrat

11/19

Diagnosis didapatkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik dan

pemeriksaan penunjang audiologi dan laboratiotium.

a) Anamnesis

1) Tuli unilateral/bilateral

2) Tinnitus

3) Vertigo

4) Infeksi virus: varisella, variolla

b) Pemeriksaan fisik

Pada pemeriksaan fisik dengan otoskop, tidak ditemukan

kelainan pada telinga yang sakit.

c) Pemeriksaan Penunjang

1) Tes Penala

Rinne positif, Weber lateralisasi ke telinga yang sehat, schwabach

memendek. Kesan : tuli sensorineural.

2) Audiometri nada murni

Tuli sensorineural ringan sampai berat.

3) Audiometri khusus

11

7/27/2019 Tht refrat

12/19

Tes Sisi (Short Increment Sensitivity Index) dengan skor :

100% atau kurang dari 70%.

Tes Tone Decay atau refleks kelelahan negative.

Kesan bukan tuli retrokoklea.

4) Audiometri tutur

SDS (Speech Discrimination Score) : kurang dari 100%

Kesan : tuli sensorineural.

5) BERA (Brainstem Evolved Response Audiometry)

Menunjukkan tuli sensori ringan sampai berat.

6) Pemeriksaan Laboratorium

Pemeriksaan serologis menunjukkan peningkatan titer

antibody terhadap sejumlah virus : pada kasus penyakit MUMPS,

measles, rubella, dan influenza yang disebabkan oleh infeksi

adenovirus dan sitomegalovirus (CMV).

7) Tes keseimbangan ENG (Electronistagmografi)

Mungkin terdapat paresis kanal. Penderita perlu konsul

dibagian hematologi penyakit dalam dan bagian kardiologi untuk

mengetahui adanya kelainan darah dan hal-hal yang

mengakibatkan penyumbatan pembuluh darah.

8) Pemeriksaan Gambar/Foto

CT-Scan yang mempunyai resolusi tinggi dilakukan apabila

terdapat malformasi kongenital dan tulang temporal.

12

7/27/2019 Tht refrat

13/19

7. Pengobatan

a. Medikamentosa

Tirah baring sempurna (total bed rest) istirahat fisik dan mental

selama 2 minggu untuk menghilangkan atau mengurangi stress yang

besar pengaruhnya terhadap keadaan kegagalan neovaskuler.

b. Pengobatan

1) Obat Anti Virus

Asiklovir dan amantadin dibatasi penggunaannya pada

pengobatan ketulian sensorineural mendadak idiopatik hanya

pada etiologi virus. Famsiklovir dan valasiklovir merupakan

obat terbaru, yang memiliki struktur dan cara kerja yang serupa

dengan asiklovir dan belum dilaporkan penggunaannya pada

ketulian mendadak.

2) Vasodilator

Secara teoritis, vasodilator dapat memperbaiki suplai darah

ke koklea, mencegah terjadinya hipoksia. Papaverin, hista. mine

fosfat, asam nikotinik, prokain, niasin, dan karbogen digunakan

untuk memperbaiki aliran darah koklearis.

Vasodilator yang cukup kuat misalnya dengan pemberian

complamin injeksi:

3 x 1200 mg (4ampul) selama 3 hari

3 x 900 mg (3 ampul) selama 3 hari

3 x 600 mg (2 ampul) selama 3 hari

3 x 300 mg (1 ampul) selama 3 hari

13

7/27/2019 Tht refrat

14/19

3) Obat rheologik

Reologik agen mengubah viskositas darah dengan

menggunakan dekstran dengan berat molekul yang rendah,

pentoksifilin, atau antikoagulan (heparin, warfarin) untuk

memperbaiki aliran darah dan oksigenasi. Dekstran dapat

menyebabkan terjadinya hemodilusi hipervolemik dan

mempengatuhi faktor VII, yang keduanya dapat meningkatkan

aliran darah. Pentoksifilin dapat menyebabkan terjadinya

deformitas platelet sedangkan antikoagulan memberikan efek balik

terhadap terjadinya koagulan untuk mencegah emboli.

4) Diuretik

Pada beberapa episode ketulian sensorineural idiopatik yang

merupakan sekunder dari hydrops endolimfatik koklea,diuretic bias

digunakan sebagai pengobatan, seperti pada penyakit Meniere.

Terapi dengan diuretic dan diet rendah garam ikut berperan untukmengurangi oedema yang timbul.

5) Hyperbarik oksigen

Hyperbaric dengan kombinasi glukokortikoid dosis tinggi

dapat meningkatkan hasil terapi, dan hasil terbaik dicapai jika

perawatan dimulai sedini mungkin. Oksigen hyperbaric (OHB)

adalah inhalasi oksigen 100% dan tekanan lebih dari 1atmosfer

(atm) di dalam ruang udara bertekanan tinggi.

14

7/27/2019 Tht refrat

15/19

6) Kortikosteroid

7) Bedah

Memperbaiki celah fistula perilimfatis digunakan pada

kasus ketulian sensorineural mendadak idiopatik yang berkaitan

dengan tes fistula positif atau terdapat riwayat trauma atau

barotrauma.

15

7/27/2019 Tht refrat

16/19

8) Kortikosteroid

Pada pasien diabetes perlu diperhatikan, sebaiknya diberikan

kortikosteroid injeksi dan bila perlu dilakukan pemeriksaan gula darah secara

rutin setiap hari serta konsultasi ahli penyakit dalam.

16

7/27/2019 Tht refrat

17/19

Evaluasi fungsi pendengaran dilkukan setiap minggu selama 1 bulan.

Kallien (1997) mendefinisikn perbaikan pendengaran pada tuli mendadak adalah

sebagai berikut:

1) Sangat baik, apabila perbaikan > 30dB pada 5 frekuensi.

2) Sembuh, apabila perbaikan ambang pendengaran

7/27/2019 Tht refrat

18/19

KESIMPULAN

Sudden deafness (tuli mendadak) pertama kali diuraikan dalam literature

oleh De Kleyn pada tahun 1944. Sudden deafness didefinisikan sebagai suatu

kejadian tiba-tiba dari kehilangan pendengaran sensorineural pada salah satu

telinga (unilateral) dimana penurunan pendengaran 30dB atau lebih pada 3

frekuensi yang berturut-turut pada pemeriksaan audiometri dan berlangsung

selama kurang dari 3 3 hari. Biasanya pasien kehilangan pendengarannya disertai

dengan rasa penuh ditelinga, dan disertai timbul vertigo dan tinnitus (telinga

berdenging) atau suara berisik dalam telinga.

Dilaporkan keseluruhan kejadian suden deafness berkisar dari 5% sampai

20% per 100.000 orang per tahun. Sudden deafness termasuk kedaruratan

otology namun tidak diketahui secara pasti penyebab serta pengobatannya.

Pengobatan untuk sudden deafness ini masih kontroversial, pendekatan

yang berbeda seperti steroids, vasodilator, antiviral agent, diuretic, dan diet

rendah garam telah disarankan. Pada umumnya makin cepat diberikan

pengobatan, makin besar kemungkinan untuk sembuh, bila lebih 2 minggu

kemungkinan sembuh menjadi lebih kecil.

18

7/27/2019 Tht refrat

19/19

DAFTAR PUSTAKA

1. Adams, Boies dan Higler. 1997. Penyakit Telinga Dalam Dalam Buku

Ajar Ilmu Kesehatan Telinga Hidung Tenggorokan Kepala dan Leher.

Edisi ke 6 : Jakarta : EGC

2. Budianto, A. 2005. Guidance To Anatomy III. Surakarta: FKUNS

3. Conlin, E and Parnes, L. 2007. Treatment Of Sudden Sensorineural

Hearing Loss. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17576908 (23

September 2012)

4. Jenny B dan Indro S. 2007. Tuli Mendadak Dalam Buku Ajar Ilmu

Kesehatan Telinga Hidung Tenggorokan Kepala dan Leher. Edisi ke 6:

Jakarta: FK UI.

5. Stachler, R. et al. 2012. Clinical Practice Guidance : Sudden Hearing

Loss. http://oto.sagepub.com/content/146/3_suppl/S1.full.pdf+html (23

September 2012)

6. Suckfull, M. 2009. Perspektives On The Pathophysiology Ans Treament

Of Sudden Idiopathic Sensorineural Hearing Loss.

19

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17576908http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17576908http://oto.sagepub.com/content/146/3_suppl/S1.full.pdf+htmlhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17576908http://oto.sagepub.com/content/146/3_suppl/S1.full.pdf+html